Болезнь пузырчатка – как справиться с недугом? Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: особенности болезни и методы ее лечения.

(эксфолиативная пузырчатка) - клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой . Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки , дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе , токсикодермии , себорейном дерматите . Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского - отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна . Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос . Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз , дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная . Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные . Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх , которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека (фото)

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим , которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, другим видам . В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

• боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
• пониженный аппетит;
• повышение температуры;
• снижение веса;
• проявление психических расстройств;
• выпадение волос (при заражении дермы головы);
• утолщение, потускнение ногтей;
• выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
• развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Диагностика

Общая

1. Внешний осмотр . Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
2. Мазок-отпечаток . Он нужен для обнаружения , которые свойственны всем формам пузырчатки.
3. . Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
4. Иммунологические исследования . Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

• красной волчанки;
• дерматита Дюринга;
• синдрома Лайелла.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение . Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

• «Триамцинолон».
• «Преднизолон».
• «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

• «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

• гриб-дождевик (его мякоть);
• листья крапивы (сок, выжатый из них);
• масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

• полноценное питание;
• здоровый сон;
• прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от . Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: , гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства.

ПУЗЫРЧАТКА (ПЕМФИГУС)

Пузырчатка - заболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что может привести к смерти больного. Болеют пузырчаткой лица обоего пола, преимущественно старше 35 лет. Редко могут болеть и дети.

Различают четыре клинические формы пузырчатки: обыкновенную, вегетирующую, листовидную и себорейную (эритематозную). Слизистая оболочка рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается обыкновенная пузырчатка. По данным W. Lever, обыкновенная пузырчатка у 62% больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке рта, а по данным А.Л. Машкиллейсона - почти 85%. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем высыпания почти всегда появляются и на слизистой оболочке рта.

Этиология и патогенез . Непосредственные доказательства аутоиммунной природы истинной пузырчатки были получены в 60-х годах, когда иммунофлюоресцентными методами было показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных. Иммуноблотинговый анализ антител к антигенам эпидермиса и пузырной жидкости послужил совершенствованию диагностики и дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов, количество антител корригирует с тяжестью болезни.

Иммунные изменения лежат в основе развития акантолиза, активное участие в этом процессе принадлежит также клеточным цитотоксическим реакциям, нарушению баланса в калликреин-кининовой системе, участию лимфокиноподобных веществ, эйкозаноидов, эндопротеиназ и их ингибиторов. По-видимому, причиной исчезновения толерантности к мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на поверхности шиповатых клеток полного (иммунного) антигена пузырчатки, который в отличие от неполного (физиологического) индуцирует афферентное звено аутоиммунной реакции. Не исключено, что это связано с изменением ядер шиповатых клеток. Установлено, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением содержания ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против нее аутоантител типа IgG. Важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т и В-лимфоцитов, причем если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.

Клиническая картина. Дерматоз, как правило, начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов.

У ряда больных первичные очаги на коже, слизистых оболочках могут спонтанно эпителизироваться и исчезать, но обычно вскоре они образуются вновь, и часто процесс начинает довольно быстро приобретать распространенный характер. Поражение слизистой оболочки рта и губ характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образованную верхней частью шиповатого слоя эпителия. В условиях постоянной мацерации и при давлении пищевыми комками пузыри моментально вскрываются, и на их месте образуются круглые или овальные эрозии, так что практически пузыри на слизистой оболочке полости рта при пузырчатке увидеть не удается. Эрозии ярко-красного цвета.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой - вокруг ядра). При тяжелом течении П. положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий

В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия). Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро - Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной П., находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению П. и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.

Прогноз. Наибольшая смертность больных П. наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.

Вопрос 66: Клинические формы их проявление: вульгарная, вегетирующая, себорейная, листовидная пузырчатка.

листовидная (эксфолиативная) пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Заболевание характеризуется резким акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей часто сразу же под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри.

Листовидная пузырчатка у взрослых по сравнению с вегетирующей встречается чаще, а у детей эта форма преобладает над другими разновидностями вульгарной пузырчатки.

В начале заболевания на видимо неизмененной коже образуются дряблые, с тонкой покрышкой пузыри, слегка выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, образуя обширные эрозии. Чаще покрышки пузырей ссыхаются в виде тонких пластинчатых чешуйко-корок. Эпителизация эрозий под корками идет медленно. Новые порции экссудата обусловливают слоистость этих корок наподобие слоеного теста (отсюда и название «листовидная» - эксфолиативная). Симптом, описанный П.В.Никольским в 1896 г. именно при этой разновидности пузырчатки, всегда резко положительный. Для данной формы пемфигуса характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанного улучшения. Дерматоз, прогрессируя, постепенно занимает обширные участки кожного покрова, включая волосистую часть головы (волосы часто выпадают), и нередко протекает по типу эритродермии. Слизистые оболочки полости рта при листовидной пузырчатке поражаются крайне редко. Тяжесть нарушений общего состояния находится в зависимости от обширности кожных поражений: при малочисленных очагах оно страдает мало, при генерализованных поражениях отмечается ухудшение общего состояния больных (особенно детей) с подъемом температуры (вначале субфебрильная, затем фебрильная), нарушением водного и солевого обмена, нарастанием анемии, эозинофилии. Постепенно больные слабеют, худеют, у них развивается кахексия. Себорейная пузырчатка относится к группе истинной пузырчатки, так как достоверно доказана возможность ее перехода в листовидную или вульгарную. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, хотя и длительно. Начинается оно чаще всего с поражения кожи лица, реже - волосистой части головы, кожи груди и спины. На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, симулирующие по внешнему сходству на лице картину рубцующегося эритематоза. После удаления корок обнаруживают влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Часто образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично. В других случаях на туловище и конечностях, в местах, характерных для себореи, возникают пузырьки, покрывающиеся слоистыми желтоватыми корками. Проявления на слизистых оболочках редки, но если они есть, то служат плохим прогностическим признаком.

Поражение слизистой оболочки рта при себорейной пузырчатке ничем не отличается от описанных выше проявлений обыкновенной пузырчатки. При вегетирующей пузырчатке на слизистой оболочке рта в зоне эрозий могут возникнуть разрастания, напоминающие сосочковые грануляции. На этих участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.

У больных эритематозным пемфигусом выявляют свечение как межклеточного вещества в шиловидном слое, так и базальной мембраны в области дермоэпидермальной границы.

Для вегетирующей пузырчатки характерно также наличие внутриэпи-дермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди спины, затем количество их увеличивается. Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1 / 2 -2 года наступает летальный исход.

Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности

Вопрос 67: Неакантолитическая пузырчатка: буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид.

Пемфигоид (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) - заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки . Различают П. буллезный и рубцующийся.

Буллезный пемфигоид - хронический рецидивирующий дерматоз неизвестной этиологии. В патогенезе имеют значение аутоиммунные процессы, повреждающие базальную мембрану эпидермиса и приводящие к формированию субэпителиальных полостей. Иногда П. развивается как параонкологический дерматоз .

Пемфигоид чаще встречается у лиц пожилого возраста. Заболевание начинается с появления на внешне не измененной коже или на фоне легкой эритемы крупных диаметром 0,5-3 см и более напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Примерно в 30% случаев поражается слизистая оболочка полости рта. При вскрытии пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, для которых в отличие от эрозий при пузырчатке не характерны периферический рост, положительный симптом Никольского и наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках, полученных с эрозий. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно в области сгибов и складок кожи.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях результатами гистологического исследования пораженной кожи и реакций иммунофлюоресценции. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2 / 3 больных в сыворотке крови и пузырной жидкости выявляют циркулирующие антитела класса lgG против базальной мембраны эпидермиса. По результатам прямой реакции иммунофлюоресценции определяют линейное отложение lgG вдоль базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой , буллезной токсикодермией (см. Токсидермии ).

Лечение осуществляют в дерматологическом стационаре. В дальнейшем больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, периодически обследоваться онкологом. Назначают глюкокортикоиды в сочетании с анаболическими стероидами, препаратами калия, кальция, аскорбиновой кислотой, дезоксирибонуклеазой. При необходимости применяют цитостатические (метотрексат, азатиоприн) и другие средства (например, хингамин), обладающие иммунодепрессивным действием. Местно рекомендуются теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистой оболочки полости рта показаны обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, или пузырчатка глаз) характеризуется поражением преимущественно слизистых оболочек, склонностью к рубцеванию. Чаще болеют женщины, в основном старше 50 лет. Первые высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта, носа, реже глаз, половых органов. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей, а также кожа (примерно у 1 / 3 - 1 / 2 больных). Высыпания на коже, как правило, локализованны и немногочисленны. Величина пузырей колеблется от 1-2 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами; часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к рубцовой атрофии, которая не отмечается при пузырчатке. Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко имеется фибринозный налет. Симптом Никольского (в отличие от пузырчатки) отрицательный; акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отсутствуют.

При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, в дальнейшем, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.

Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развивается хронический атрофирующий ринит, происходит сращение носовых раковин с перегородкой носа, формируются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, возможны фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые пленки (обрывки покрышек пузырей). Течение заболевания длительное, обычно до конца жизни; иногда через несколько лет процесс теряет активность.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в сомнительных случаях подтверждают результатами гистологического исследования. При иммуноморфологическом исследовании обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой.

Лечение осуществляют дерматолог, стоматолог или офтальмолог (в зависимости от локализации процесса). Назначают глюкокортикоиды в небольших дозах, хингамин. Местно рекомендуются эпителизирующие мази. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Вопрос 68: Герпетиформный дерматит Дюринга. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Дифф. диагностика с акантолитической пузырчаткой. Лечение.

Листовидная пузырчатка

Представляет собой поверхностную форму пузырчатки. Морфологическим элементом кожной сыпи является субкорнеальный пузырь, образующийся вследствие акантолиза зернистых кератиноцитов. Пузыри имеют очень тонкую, легко разрывающуюся покрышку, в результате чего возникают поверхностные эрозии или тонкие чешуйко-корки, наслаивающиеся на поверхности кожи наподобие слоеного теста. Симптом Никольского резко положительный.

Вначале пузыри чаще всего локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и живота. Процесс, однако, очень быстро распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии .

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание протекает более благоприятно, чем вульгарная пузырчатка.

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно.

Кортикостероиды можно сочетать с имуносупресантами- цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией.

Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение.

Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний.

Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции.

Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей.

Слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.

В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией . Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови.

Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.

Буллезный пемфигоид (Pemphigoidum bullosum)

Буллезный пемфигоид – хроническое, относительно доброкачетственное аутоиммунное буллезное заболевание, наблюдающееся у пожилых людей (старше 60 лет).

Морфологическим элементом кожной сыпи при буллезном пемфигоиде является крупный напряженный пузырь, округлой или овальной формы, располагающийся на нормальной или эритематозной коже. Содержимое пузырей может быть серозным или геморрагическим. Пузыри не имеют тенденции к быстрому вскрытию. Образующиеся на их месте эрозии не увеличиваются за счет периферического роста и быстро эпителизируются.

По заживлении эрозий рубцы не остаются.

Зуд в очагах поражения иногда отсутствует, иногда выражен.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему. Характерным признаком этих эритем является их периферический рост с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.

Пузыри могут локализоваться на любом участке тела, чаще всего в нижней части живота, внутренней и наружной поверхностях бедер, внутренней поверхности предплечий.

Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки пузыря появляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Покрышку пузыря удается отслоить на несколько сантиметров, а на слизистой оболочке полости рта в ряде случаев пузырь на десне удается перекатить от одного края челюсти к другому.

При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его площади (в 2–4 раза). В отличие от многоформной экссудативной эритемы при пемфигоиде красная кайма губ не поражается.

При гистологическом исследовании пузыря определяется субэпидермальная полость, под которой находится инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов.

При прямой иммунофлюоресценции определяются отложения IgG и компонента комплемента С3 (или только последнего) в зоне эпидермо-дермального соединения.