Болезни крови и кроветворной системы. Основные синдромы болезней кроветворных органов

Анемии

Термином «анемия» обозначают патологические состояния, характеризую­щиеся уменьшением содержания гемоглобина (Гб) и/или количества эритроци­тов (Эр) в единице объема крови.

Анемический синдром выявляется в любом возрасте и является одной из са­мых распространенных патологий. Если учитывать все анемии не только как нозологические формы, но и анемический синдром при различных заболева­ниях, то масштабы проблемы столь широки, что ее иногда характеризуют, как «скрытую эпидемию» («Анемия — скрытая эпидемия», 2004). Анемия выявля­ется у 15-20% беременных, а по некоторым данным — у 40% будущих матерей.

В зависимости от уровня гемоглобина выделяют анемию тяжелой (уровень гемоглобина 75 г/л и ниже), умеренной или средней (гемоглобин 80-100 г/л) и легкой (100-110 г/л) степени тяжести.

Анемии делят также на группы в зависимости от ряда признаков:

• Этиологически они подразделяются на анемии, обусловленные внутри-эритроцитарными факторами — обычно врожденными (аномалии мембра­ны, ферментопатии, гемоглобинопатии), и анемии, обусловленные внеэри-троцитарными факторами — обычно приобретенными.
• В зависимости от размеров эритроцитов — микроцитарные анемии (сред­ний объем эритроцитов МСУ < 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• В зависимости от степени насыщения гемоглобином — гипохромные (с цветовым показателем — ЦП — менее 0,85 и средней концентрацией ге­моглобина в эритроцитах — МСНС — ниже 30 г/дл), нормохромные (ЦП = 0,9-1,1; МСНС = 30-38 г/дл) и гиперхромные (ЦП выше 1,1; МСНС более 38 г/дл) анемии.
• В зависимости от сохранности и адекватности реакции костного мозга на снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, определяемого по чис­лу ретикулоцитов, анемии могут быть разделены на гипорегенераторные (при уровне ретикулоцитов менее 1-1,2% при наличии анемии), связанные с нарушением продукции эритроцитов в костном мозге, а также нормо-или гиперрегенераторные (уровень ретикулоцитов повышен умеренно или значительно — до 20-30% и более. Повышение числа ретикулоцитов ука­зывает на то, что малокровие, скорее всего, обусловлено гемолизом (т. е. повышенным разрушением эритроцитов) или кровотечением.

С учетом ведущего механизма развития строятся патогенетические класси­фикации, примером которых может быть следующий вариант группировки ане­мий по патогенетическому механизму (Воробьев П. А., 2001):

1. Железодефицитные анемии.
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза тема: сидероахрестические, де­фицит гемсинтетазы.
3. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК — мегалобластные анемии.
4. Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа — атрансферри-немия.
5. Гемолитические анемии.
6. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.
7. Анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза (повышение уровня ингибиторов эритропоэза).

Клинические проявления анемии

зависят от степени снижения кислород-насыщающей способности крови, степени изменения общего объема крови, про­явлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии и способ­ности сердечно-сосудистой и дыхательной систем компенсировать анемию.

Многообразные клинико-гематологические проявления анемий можно раз­делить на две основные группы: симптомы, возникновение которых связано с гипоксией (так называемые неспецифические симптомы) и симптомы, харак­терные только для определенной анемии.

К общеанемическим симптомам, составляющим общеанемический син­дром, относят слабость, бледность кожи и слизистых, одышку, тахикардию, головокружение, головную боль, снижение умственной концентрации, сонли­вость. Практически для всех видов анемий характерны симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются наличием шума в сердце, обычно систолического характера, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трехстворчато го клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шу­мов, возникающих при органических поражениях сердца. При анемиях часто наблюдается ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. Изменения ЭКГ проявляются в депрессии интервала 8Т с 17-образной дефор­мацией 8Т сегмента, изменении продолжительности электрической систолы (интервал С>Т), нарушении предсердно-желудочковой проводимости. При тя­желых анемиях (уровень НЬ ниже 60 -70 г/л) может наблюдаться фибрилляция предсердий.

При диагностике анемий важно выяснить особенности начала заболева­ния. Так постепенное начало чаще связано с нарушением продукции эритро­цитов, острое — чаще наблюдается при повышенном разрушении красных кровяных клеток. Следует отметить имевшиеся провоцирующие факторы (вирусные инфекции, химические и физические факторы и др.), что может свидетельствовать в пользу определенного вида анемий (аутоиммунных, фер-ментопатий и т. д.).

Для установления патогенеза анемии при оценке показателей «красной кро­ви» обращают внимание на так называемые, эритроцитарные параметры (индек­сы), отражающие размеры эритроцитов и степень их насыщения гемоглобином, количество ретикулоцитов и морфологические характеристики эритроидных клеток, которые отмечает врач-лаборант при просмотре мазка крови.

Снижение МСУ характерно для микроцитарных — железодефицитной ане­мии (ЖДА), талассемии. Причиной макроцитарной анемии, характеризующейся повышением показателя МСУ, могут быть мегалобластные анемии или нару­шения, не связанные с нарушенным синтезом ДНК. Так причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания печени, хронические заболевания почек, курение, гипо- и гипертиреоидизм.

Гипохромия эритроцитов выявляется в случаях, когда снижение Гб выраже­но сильнее, чем уменьшение числа Эр. Чаще всего это происходит при наруше­ниях процессов синтеза гемоглобина (при железодефицитной анемии, талассе­мии, свинцовом отравлении) и сидеробластной анемии (нарушение утилизации запасов железа). Как нормохромные, обычно характеризуются гемолитические анемии и анемии, связанные с гипопластическим состоянием костного мозга в частности. Гиперхромия - повышенная насыщенность гемоглобином цито­плазмы клеток характерна для макро- и мегалоцитов.

Гипорегенераторные анемии со сниженным или нормальным уровнем рети­кулоцитов наблюдаются при дефиците железа, анемии при хронических забо­леваниях или миелодисплазии. Значительное повышение числа ретикулоцитов указывает на то, что малокровие, вероятее всего, обусловлено гемолизом или кровотечением.

Важную информацию можно получить при оценке морфологических осо­бенностей эритроцитов. Наличие макро- и особенно мегалоцитоза эритроцитов типично для В р и фолиево-дефицитной анемии. Сфероциты встречаются при аутоиммунном гемолизе или наследственном сфероцитозе, шизоциты — фраг-ментированные эритроциты, расщепленные фибриновыми нитями — при микроангиопатиях (тромботической тромбоцитопенической пурпуре или диссемини-рованном внутрисосудистом свертывании — ДВС). Мишеневидные («таргетные») клетки в небольшом количестве появляются в крови при ряде гемоглобинопа­тии, при патологии печени, но наиболее характерны для талассемии, при кото­рой их процентное содержание может быть значительным. Появление базофиль-ной пунктации эритроцитов характерно для свинцовых отравлений, талассемии и других дизэритропоэтических анемиях.

Ядерные формы эритроцитов (нормобласты или эритрокариоциты) наблю­даются при эритробластической анемии, инфильтрации костного мозга, гемо­лизе, гипоксии.

Дальнейшие исследования проводятся для уточнения предполагаемого ва­рианта анемии и включают в себя биохимические, иммунологические и другие виды анализов.

Существуют определенные группы больных, относящихся к группам риска по развитию того или иного вида малокровия, которых желательно обследовать регулярно в порядке скрининга с целью выявления предрасположенности к ане­мии или ранних стадий анемии и проведения соответствующих профилактиче­ских и лечебных мероприятий.

Железодефицитная анемия

Железодефщитная анемия (ЖДА) — наиболее распространенная форма ане­мий. Социальная значимость данной патологии определяется частой встречае­мостью ЖДС среди женщин детородного возраста и детей, неблагоприятным влиянием железодефщита нарост и развитие детей и подростков, снижением работоспособности и ухудшением качества жизни взрослых, зависимостью ча­стоты заболеваемости от ряда социальных факторов (уровня жизни, образо­вания, здравоохранения).

Основные причины развития дисбаланса обмена железа в организме, веду­щего к железодефицитным состояниям:

• Потери крови, особенно меноррагии или кровотечения из желудочно-ки­шечного тракта (ЖКТ) при эзофагите, пептической язве, карциноме, коли­те, дивертикулите, геморрое.
• Неадекватное питание, приводящее к развитию ЖДА у детей и подрост­ков, реже у взрослых.
• Глистные инвазии и связанные с ними ЖК-кровопотери.
• Мальабсорбция (например, при кишечных заболеваниях).

К группам повышенного риска развития железодефицита относятся:

• Дети: потребности в железе при быстром росте часто превышают его по­ступление.
• Девочки в подростковом возрасте.
• Женщины: некомпенсированные потери железа во время менструаций, бе­ременности, родов, гиперполименоррее.
• Доноры без компенсации потерь железа.
• Пожилые люди вследствие хронических гастроинтестинальных заболева­ний и питания, содержащего мало мясных продуктов. Определенную роль в развитии заболевания играет геликобактерная инфекция.

Клиническая картина заболевания складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома и проявлений тканевого дефицита железа — так называемого сидеропенического синдрома. Как правило, отмечает­ся сухость кожи, характерный алебастровый или зеленоватый оттенок кожных покровов, а также голубоватый оттенок склер («симптом голубых склер»), как отражение дистрофических изменений роговицы в условиях дефицита железа, повышенная ломкость ногтей и волос. Возможно появление поперечной ис-черченности ногтевой пластинки и специфические «ложкообразные» их изме­нения — койлонихии. У больных имеется выраженная общая слабость, которая может не соответствовать степени анемии, и мышечная слабость, обусловлен­ная нарушением синтеза миоглобина. Может выявляться дисфагия, извращение вкуса и обоняния с пристрастием к необычным запахам, «заеды» в углах рта (ангулярный стоматит), сглаженность сосочков языка, дизурические явления, недержание мочи при смехе, кашле.

Железодефицитная анемия сопровождается многочисленными осложнения­ми в течение беременности и родов как у матери, так и у плода, включая невына­шивание беременности, кровотечение в родах.

Поскольку заболевание развивается медленно (месяцы и даже годы), клини­ческие проявления обычно сглажены и больные адаптированы ко многим про­явлениям.

Для анализов крови при ЖДА характерно наличие гипохромной микро-цитарной анемии, отмечается анизоцитоз эритроцитов. При оценке мазка крови обращает на себя внимание бледность эритроцитов, встречаются эритроциты в виде колец с широким просветлением в центре (анулоциты). При глубокой анемии отмечается выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, могут появляться единичные мишеневидные клетки. Количество ретикулоцитов обыч­но в норме, т.к. регенераторная способность эритроидного ростка костного моз­га сохранена. Транзиторный ретикулоцитоз может наблюдаться при выраженной кровопотере или при приеме препаратов железа незадолго до проведения анали­зов. У отдельных больных возможна умеренная лейкопения и может отмечаться тромбоцитопения (чаще у детей) или тромбоцитоз.

ЖДА диагностируется при сниженном уровне сывороточного железа (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки > 69 мкмоль/л (ОЖСС). Процент насыщения трансферрина железом (Кнас) <17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Прелатентный дефицит Ре — истощение запасов Ре без клинических про­явлений.
• Латентный дефицит Ре - задержка синтеза тема, появление гипохромии эритроцитов, тенденция к микроцитозу, гипоферремия, сниженное число сидеробластов в костном мозге. Появляются клинические признаки сиде-ропении.
• Манифестная ЖДА. Важное значение придается выявлению дефицита же­леза на самых ранних этапах. Снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л, уменьшение выделения железа с мочой в десфераловом те­сте менее 0,4-0,2 мг и уменьшение количества сидеробластов (железосо­держащих костномозговых клеток) в стернальном пунктате до 15% и менее считаются достоверными признаками латентного дефицита железа. Повы­шение значений индекса КГ)\У выявляется на ранней стадии ЖДС. Появ­ление ретикулоцитов с низким содержанием Гб (СНг < 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь с другими гипохромыыми анемиями, к которым относятся анемии с нарушением синтеза гемоглобина, обусловленным иными, чем истинный дефицит железа причина­ми. Редкими в наших регионах вариантами являются гемоглобинопатии, в част­ности — талассемия, имеющая соответствующий семейный анамнез и сопро­вождающаяся признаками гемолиза и характерной морфологией эритроцитов, наличием патологических фракций гемоглобина. Нечастыми вариантами гипо-хромных анемий являются также сидеробластные анемии, анемии при свинцовой интоксикации. Чаще возникает необходимость дифференциальной диагностики, особенно у лиц пожилого возраста, с анемией хронических заболеваний (АХЗ).

Терапия начинается с выявления и устранения причины заболевания. Ос­нова лечения собственно ЖДА — заместительная терапия препаратами железа. Основная цель терапевтических мероприятий — стойкое полное излечение ЖДС.

Преимущество отдается пероральным препаратам железа. Необходимости в применении парентеральных (внутримышечных, внутривенных) препаратов железа возникает редко: при тяжелой мальабсорбции, резекции кишечника. Ге-мотрансфузии при ЖДА проводятся только по жизненным показаниям.

Профилактика железодефицитной анемии

В целях первичной профилактики лица с повышенной предрасположен­ностью к дефициту железа и развитию ЖДА должны быть объектом активно­го внимания работников системы здравоохранения. Активная диспансеризация в группах риска может снизить число рецидивов и случаев нетрудоспособности в 5-20 раз. Рекомендации для лиц из групп риска могут быть представлены сле­дующими положениями:

• Полноценно и разнообразно питаться.
• Следить за изменениями в состоянии своего здоровья и своевременно обращаться к врачу при первых же признаках неблагополучия, включая общую слабость, сонливость, повышенную наклонность к «простудным» заболеваниям.
• Знать показатель своего гемоглобина. Всем, относящимся к «группам ри­ска» (женщинам с продолжительными «месячными», женщинам после ро­дов, пожилым людям и др.) проводить лабораторное исследование с опре­делением показателя гемоглобина не реже двух раз на год.
• Если менструация длится пять и больше дней, обратиться к врачу-гинеко­логу для выяснения причины и ее устранения.
• Своевременно лечить заболевания, которые сопровождаются кровотече­нием из желудка, кишечника, носа и т. п. Следует обратить внимание на то, что у больных, длительно принимающих ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные препараты, увеличивает­ся вероятность хронической кровопотери из слизистой оболочки желудка. Подобная кровопотеря, потенциально ведущая к ЖДА, является скрытой и для выявления требует активного назначения таких диагностических те­стов, как анализ кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
• Женщинам, которые хотят родить здорового ребенка и сохранить свое здо­ровье, придерживаться интервалов между родами. Для предупреждения железодефицитной анемии этот срок должен составлять 3-5 лет.
• В период беременности, начиная со 2-го триместра назначается профилак­тический прием препаратов железа.
• Профилактический прием железа показан и большей части активных до­норов крови.

Вторичная профилактика. В случаях успешного лечения ЖДА, когда причина дисбаланса железа не может быть устранена полностью (сохранение полименорреи, патология ЖКТ с нарушением всасывания железа и др.), реко­мендуется проведение коротких курсов железосодержащих препаратов для про­филактики рецидивов заболевания.

Дозы железосодержащих препаратов, применяемых с профилактической целью, составляют обычно!/2 суточной терапевтической дозы. Определенное преимущество перед солевыми препаратами при проведении профилактических курсов имеют препараты на основе полимальтозного комплекса, поскольку при их приеме риск передозировки сведен к минимуму.

Анемия хронических заболеваний

Под анемией хронических заболеваний (АХЗ) или анемией хронического вос­паления (АХВ) известна разновидность анемии, сопровождающей хронические инфекции, воспалительные заболевания и неопластические процессы, для кото­рой характерно снижение продукции эритроцитов в костном мозге при сохран­ности запасов железа в организме.

АХЗ является достаточно широко распространенной патологией и занимает второе место после ЖДА среди всех форм анемий. В группе лиц пожилого воз­раста доля АХЗ достигает 30-50%. Среди больных с хроническими заболева­ниями почек, особенно сопровождающимися почечной недостаточностью, АХЗ регистрируется у 25-50% пациентов. Встречается АХЗ при системных заболсваниях соединительной ткани, остеомиелите, туберкулезе, подостром бактериаль­ном эндокардите, опухолевых заболеваниях.

Характерными для данной патологии является нарушение использования соединений железа организмом с пониженным выходом железа из макрофагов и наличием железа в ретикулоэндотелиальной системе костного мозга (ГЭС) при сниженном его количестве в эритроидных предшественниках. В патогене­зе заболевания играют роль нарушение регуляции обмена зкелеза и эритропоэза под влиянием провоспалительных цитокинов, снижение чувствительности эри­троидных предшественников костного мозга к эритропоэтину и дефицит само­го эритропоэтина, повышенное потребление железа неэри’фоидньши клетками и другие нарушения.

В клинической картине преобладают симптомы основного заболевания в сочетании с проявлениями анемического синдрома разнРЙ степени выражен­ности.

Анемия обычно нормохромного характера, средний диаметр и средний объ­ем эритроцитов в норме. По мере прогрессирования заболевания анемия приоб­ретает характер гипохромной микроцитарной, что требуе-г проведения диффе­ренциальной диагностики с ЖДА. В пользу АХЗ свидетельствует повышенный уровень железа и ферритина в сыворотке. Уровень ретикулоцитов в норме или несколько снижен. Часто отмечается повышение СОЭ. Нередко наблюдают­ся диспротеинемия, повышение в плазме С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина, СЗ-компонента комплемента, как отражение хронического воспалительного или опухолевого процесса. Содержание сывороточного эри­тропоэтина может быть умеренно повышено, снижается уровень общей желе-зосвязывающей способности (ОЖСС).

В сложных диагностических случаях проводится исследование костного мозга. Характерным для АХЗ является наличие адекватных или повышенных запасов железа в клетках ГЭС, то есть количество сидероб^астов в костном моз­ге в норме или повышено.

Эффективность терапии АХЗ во многом зависит от успешности терапии основного заболевания. При ряде заболеваний (ревматоидный артрит и др.) положительный терапевтический эффект дает применение глюкокортикоидов (ГК) за счет снижения образования воспалительных цитокинов. У значитель­ной части больных успешно применяются в относительно больших дозах: 100-150 МЕ/кг. К этой категории больных относятся в первую очередь пациенты с анемией при почечной недостаточности с низким уровнем эндогенного Эпо.

В случаях тяжелой анемии и при наличии выраженной? гипоксического син­дрома показаны трансфузии эритроцитарной массы.

Мегалобластные анемии

Мегалобластоз относится к патологическим процессам, обусловленным на­рушениями в синтезе ДНК и характеризующимся задержкой созревания ядер гемопоэтических клеток-предшественников при продолжающемся развитии цитоплазмы. Результатом такой ядерно-цитоплазматической диссоциации является продукция клеток больших размеров, чем нормальные. Средний объем эритроцитов увеличен (МСУ> 100 фл).

В |2 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (В ]2 -ДА)

Заболевание обусловлено малъабсорбцией В /2 в результате атрофического гастрита и отсутствия секреции внутреннего желудочного фактора (перни-циозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), гастрэктомия; алиментарный де­фицит (в частности, у вегетарианцев); иногда болезни терминального отдела подвздошной кишки (болезнь Крона) или ее резекция; слепая петля; дивертикул; глистные инвазии (ВурМНоЪо1гшгп).

В 12 содержится в печени и всех животных продуктах. Имеются запасы вита­мина в организме.

Нередко В 12 -ДА ассоциирована с заболеваниями щитовидной железы (до 25%), витилиго, болезнью Аддисона, карциномой желудка.

В клинической картине заболевания наряду с общеанемическими симпто­мами могут присутствовать признаки поражения центральной и перифериче­ской нервной системы, ЖКТ, что проявляется такими нарушениями, как: паре­стезии; периферическая нейропатия, нарушение позиционной и вибрационной чувствительности; нейропсихиатрические отклонения; глоссит — болезненный красный язык; диаррея.

Важно отметить, что неврологическая симптоматика (симптоматика так на­зываемого «фуникулярного миелоза») может опережать развитие анемии.

Возможна умеренная желтушиость (лимонный оттенок кожи), умеренная спленомегалия и билирубинемия за счет непрямой фракции в связи с гемолизом (преимущественно внутрикостномозговым), нередко сопровождающим В 12 -ДА. Диагностика. Основное значение в диагностике В П -ДА принадлежит мор­фологическим исследованиям крови и костного мозга. Анемия носит характер макроцитарной нормо- или гиперхромной, гипорегенераторной анемии. От­мечается анизо-, пойкилоцитоз, базофильная зернистость эритроцитов за счет наличия элементов РНК. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядра в виде телец Жолли, колец Кебота. В клиническом анализе крови могут быть лейко-и тромбоцитопения, обычно умеренные, а также морфологические изменения гранулоцитов и тромбоцитов (формы больших размеров, гиперсегментация ядер нейтрофилов). Для уточнения диагноза показаны дополнительные исследова­ния, включая исследование костного мозга для подтверждения мегалобластоид-ного типа кроветворения.

Имеются методы определения концентрации В ]2 в сыворотке крови, что служит отражением запасов кобаламина в организме. Указанием на клинически значимый дефицит витамина В р является его существенно сниженный сыворо­точный уровень.

У части больных могут обнаруживаться антитела к париетальным клеткам желудка или антитела к внутреннему фактору (специфические для пернициоз-ной анемии). В таких случаях иногда информативен тест Шиллинга, который на­значается для определения, является ли дефицит В 12 следствием мальабсорбции или отсутствия внутреннего фактора путем сравнения пропорции содержания в оральной дозе (1 мкг) радиоактивного В |2 с экскретируемым с мочой — при и без дополнительного назначения внутреннего фактора. Концентрация гомоци-стеина у больных с дефицитом В 12 и дефицитом фолатов повышена.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами анемий, в первую очередь — макроцитарных, а также с фолиеводефицитной анемией. По­нятие макроцитарной анемии отражает увеличенный размер эритроцитов, при­чиной которого могут быть нарушения, не связанные с синтезом ДНК. Дефицит витамина В 12 следует отличать от таких заболеваний, как апластическая анемия, рефрактерная анемия или миелодиспластический синдром (МДС). Макроцитар-ную анемию с панцитопенией могут вызывать как гипо- так и гипертиреоидизм, а также алкоголизм, хронические заболевания печени. Причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания почек и курение. Большое число ретику-лоцитов может повышать показатель МСУ, поскольку ретикулоциты являются крупными клетками. Вследствие этого гемолитическая анемия иногда ошибочно принимается за мегалобластную. В сложных случаях основным методом иссле­дования является исследование костного мозга.

В лечении В р -ДА важным моментом является устранение причины дефи­цита. Проводится заместительная терапия цианкобаламином до нормализации гематологических показателей или при ЦНС симптомах — пока не завершится восстановление. Большинству больных требуется поддерживающая терапия умеренными дозами В 2 -ДА, за исключением неврологиче­ских нарушений. Дефицит фолатов у матери также связан с дефектами нервной трубки у плода.

Диагностика. Картина крови и костного мозга не отличается от таковой при В 12 -ДА.

Для диагностики и дифференциальной диагностики используется определе­ние уровня фолатов и В 12 в сыворотке, а также фолатов эритроцитов.

При смешанных В ]2 -фолиеводефицитных формах анемии или неверной диа­гностике ФДА назначение одних фолатов может способствовать проявлению или ухудшению течения подострой комбинированной дегенерации спинного мозга.

Лечение. При ФДА проводится заместительная терапия фолиевой кислотой в виде перорального препарата. Терапия проводится под контролем показателей гемограммы (уровень гемоглобина и эритроцитов, эритроцитарные параметры, появление ретикулоцитарного криза) до нормализации показателей красной крови. При невозможности полного устранения факторов, способствующих раз­витию дефицита фолатов, в дальнейшем проводятся профилактические курсы терапии.

Прогноз благоприятный при адекватном лечении анемии и устранении при­чины заболевания.

Профилактика фолиеводефицитной анемии

Первичные профилактические мероприятия включают в себя наблюдение за лицами из групп риска, коррекцию диеты и назначение профилактических доз фолиевой кислоты при заболеваниях и состояниях, способствующих развитию ФДА. В частности, группу риска составляют больные эпилепсией, поскольку противосудорожные препараты являются потенциальными индукторами пече­ночных ферментов, а увеличение их активности приводит к ускоренному распаду фолатов и возникновению фолиеводефицитной мегалобластной анемии. Поэто­му больных эпилепсией и пациентов, принимающих препараты из группы анти­метаболитов, таких как метатрексат, необходимо регулярно обследовать для сво­евременного обнаружения анемии и проведения соответствующих мероприятий.

Гемолитические анемии

Гемолизом называют преждевременное разрушение эритроцитов. Он мо­жет происходить непосредственно в циркуляции (внутрисосудистый гемолиз) или в ретикулоэндотелиалъной системе (внесосудистый).

Причины гемолиза могут быть как генетически обусловленными, так и приобретенными. Генетические:

1. Патология мембраны: врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз.
2. Патология гемоглобина: серповидноклеточная болезнь — серповиднокле-точная анемия (СКВ = СКА), талассемия.
3. Энзимные дефекты: дефицит глюкозо-фосфат дегидрогеназы (Г6 ФД), де­фицит пируваткиназы и др.

Приобретенные:

1. Иммунные: либо изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные реакции реакции гемолитического типа), аутоиммунные (обусловленные тепловыми или Холодовыми антителами), лекарственно-инду­цированные.

1. Неиммунные: травматические (кардиальный гемолиз, микроангиопатиче-ская анемия), инфекционные (малярия, септицемия), патология мембраны (па-роксизмальная ночная гемоглобинурия), заболевания печени.

Признаки гемолиза:

1. Клинические: желтушность кожи, потемнение мочи, гепатоспленомегалия и др.
2. Лабораторные:

— Связанные с повышенным разрушением эритроцитов:

— Повышение уровня билирубина (неконъюгированного);

— Увеличение содержания уробилина в моче;

— Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке (связывает свободный гемо­глобин).

— Связанные с повышенной продукцией эритроцитов:

— Ретикулоцитоз;

— Полихромазия эритроцитов;

— Гиперплазия костного мозга с расширением эритроидного ростка.

При установлении диагноза и проведении дифференциальной диагностики у больных гемолитическими анемиями необходимо обратить внимание на дан­ные анамнеза (семейная история, национальная принадлежность, желтухи, гематурия, прием препаратов, ранее выявлявшейся анемии), на желтушность, гепатоспленомегалию, костные деформации (стигмы при наследственной пато­логии, особенности черепа при талассемии и др.), язвы на ногах (наблюдаются при СКВ, иногда при сфероцитозе).

Из лабораторных исследований показательными являются общий анализ крови с ретикулоцитами, уровень билирубина и фракционный его состав, ЛДГ, гаптоглобин (снижение уровня — показатель внутрисосудистого гемолиза), уро-билиноген мочи. Мазки крови могут показать полихромазию, макроцитоз, сфе­роцитоз, эллиптоцитоз, фрагментированные или серповидные клетки, мишене-видные клетки (характерны для талассемии). На следующем этапе проводятся специальные исследования, такие как тест Кумбса, определение гемосидерина мочи (индикатор хронического внутрисосудистого гемолиза). Аномалии мем­браны могут быть подтверждены тестами на осмотическую стойкость. Электро­форез гемоглобина определяет варианты гемоглобина. Когда другие причины исключены, проводятся исследования ферментов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (аига)

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — анемия, при которой уко­рочение длительности жизни эритроцитов является результатом воздействия аутоантител против антигенов (мембранных белков) эритроцитов.

Частота встречаемости — около 1:100 000 населения.

Гемолиз может быть обусловлен тепловыми или Холодовыми антителами.

АИГА может быть самостоятельным заболеванием или выявляться при си­стемных заболеваниях соединительной ткани, патологии щитовидной железы, синдроме Фишера-Эванса (нарушение иммунной регуляции с иммунной тромбоцито-лейкопенией, анемией в сочетании с рядом других нарушений). Извест­на ВИЧ-ассоциированная АИГА, вторичные АИГА вследствие микоплазменных, пневмококковых инфекций. Возможно появление аутоантител в результате по­вторных гемотрансфузий, беременностей. Холодовые агглютинины могут про­дуцироваться микоплазмой и ЭБВ.

Выделяют острую и хроническую формы. Для большинства случаев харак­терно острое начало с возможным переходом в хроническую форму. В зависи­мости от серологического варианта различают АИГА с полными и неполными антителами, с тепловыми и Холодовыми антителами, гемолизиновые формы.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштей-нера), как правило, наблюдается после перенесенных вирусных инфекций и в поздних стадиях сифилиса.

В клинической картине

сочетаются симптомы анемии и гемолиза: потем­нение мочи, иктеричность кожи и склер, лихорадка, боли в животе, умеренная гаштоспленомегалия. Особенностью холодовой АИГА является обострение хронической анемии на холоде, частое сочетание с синдромом Рейно или акро-цианозом. Гемолизиновые формы нередко сопровождаются гемоглобинурией и другими признаками острого внутрисосудистого гемолиза.

Диагностика.

Анемия, как правило, нормохромная нормоцитарная, характе­рен ретикулоцитоз, часто выраженный. Могут встречаться сфероциты в неболь­шом количестве. Возможен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы плево, умеренный тромбоцитоз. Характерно повышение непрямого билирубина, эритроидная гиперплазия костного мозга. Увеличивается уровень лактатдеги-дрогеначы (ЛДГ) сыворотки. Уровень сывороточного железа в норме или повы­шен, гаптоглобина — в норме или снижен.

Дифференциальная диагностика

проводится с другими видами анемий, в первую очередь — гемолитическими, вторичными анемиями, болезнью Жиль-бера. Задача врачей общей практики - заподозрить данный вид анемии и прове­сти первичную диагностику. Уточнение варианта и лечение обычно проводится в специализированных учреждениях.

Основным диагностическими тестом является положительный прямой анти-глобулиновый тест (проба Кумбса), определяющий антитела или комплемент на поверхности эритроцитов. Дополнительно проводится непрямой тест Кумб­са, определяющий антитела в сыворотке.

В лечении аутоиммунных форм гемолитической анемии основное место при­надлежит глюкокортикостероидам (ГК). У пациентов с острым гемолизом может использоваться внутривенный иммуноглобулин, обычно в сочетании с ГК.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии возможно проведение спленэктомии, эффективность которой при данной патологии составляет около 70%. Из иммуносупрессивных препаратов при неэффективности обычной тера­пии в лечении АИГА используется азатиаприн, цитостатики (винкаалкалоиды, циклофосфамид), циклоспорин А.

Основой лечения симптоматических анемий является лечение базового за­болевания.

Профилактика аутоиммунной гемолитической анемии

Первичные профилактические мероприятия заключаются в лечении ос­новных заболеваний, при которых может возникнуть АИГА.

Вторичная прфилактика. Пациентам, страдающим АИГА для предотвра­щения усиления гемолиза и развития гемолитических кризов рекомендуется из­бегать провоцирующих факторов: переохлаждения при Холодовых формах, ви­русных инфекций — при всех вариантах заболевания и др. Пациентам, которым произведена спленэктомия, учитывая развитие иммунодефицита, показано вве­дение пневмококковой вакцины. Эта рекомендация в первую очередь относится к детям и лицам, имеющим дополнительные показания к вакцинации (по эпиде­миологической обстановке и др.).

Наследственный сфероцитоз (врожденная сфероцитар-ная анемия, болезнь минковского-шоффара)

Наследственный сфероцитоз (НС) — цитоскелетная аномалия, обуслов­ленная нарушением структуры спектрина. Результатом таких аномалий яв­ляется потеря способности эритроцитов к деформации, нарушается работа Ш+/К+ — насоса мембраны, происходит преждевременная (не по мере старе­ния) сферуляция эритроцитов, укорочение продолжительности жизни красных кровяных клеток и разрушение их клетками селезенки. Длительность жизни эритроцитов укорачивается до 12-14 дней.

Обусловлено мутациями в генах, кодирующих мембранные белки цитоске-лета эритроцитов. Наследование аутосомно-доминантное (проявляется анемией легкой и средней степени тяжести) или рецессивное (клинически проявляется в тяжелой форме).

Характеризуется гемолитической анемией, спленомегалией и наличием эри­троцитов сферической формы в периферической крови. Болезнь может проте­кать скрыто.

Диагноз

НС основывается на наличии у пациента характерных морфологи­ческих изменений эритроцитов и признаков гемолиза. Показатели насыщения эритроцитов гемоглобином и уровень сывороточного железа обычно в норме, за исключением тех случаев, когда на фоне длительно существующего гемолиза в организме развивается железодефицитное состояние.

В костном мозге отмечается компенсаторное усиление эритропоэза.

Дифференциальный диагноз

проводится с желтухами другой этиологии (инфекционным гепатитом, обструктивной желтухой, синдромом Жильбера и др.), иммунной гемолитической анемией, микроангиопатической гемолитиче­ской анемией, спленомегалиями другой этиологии. При дифференциальной диа­гностике наряду с выявлением морфологически измененных эритроцитов, от­рицательной пробой Кумбса и другими лабораторными данными, немаловажное значение может иметь тщательно собранный семейный анамнез и обследование родственников больного для выявления у них признаков НС.

Лечение.

При клинически компенсированном состоянии больного, отсут­ствии значимого гемолиза и анемии терапия обычно ограничивается симптома­тическими средствами, в том числе направленными на профилактику развития желчекаменной болезни (желчегонные, фитотерапия, рациональная диета). При тяжелом гемолизе с выраженной анемией и при апластических кризах с низким уровнем гемоглобина производятся трансфузии эритроцитарной массы.

Одним методом терапии у больных сфероцитарной анемией является спле-нэктомия. Оперативное лечение показано больным с наличием гемолитической анемии средней и тяжелой степени или ее осложнений, в том числе при наличии желчнокаменной болезни, особенно у лиц молодого возраста. В результате уда­ления селезенки прекращается или значительно уменьшается гемолиз эритроци­тов, увеличивается продолжительность их жизни.

Профилактика наследственного сфероцитоза

Первичная профилактика

при НС, как и при других наследственных забо­леваниях, заключается в генетическом консультировании и планировании семьи.

Вторичная профилактика.

Поскольку у значительной части пациентов заболевание протекает в скрытой или клинически компенсированной форме, то основные мероприятия по вторичной профилактике направлены на устране­ние проявлений хронической интоксикации, компенсацию повышенного рас­хода необходимых для кроветворения веществ и предупреждение таких ослож­нений, как раннее развитие желчнокаменной болезни. В связи с этим показано полноценное питание, прием поливитаминов с микроэлементами, желчегонных средств, ежегодный УЗИ-контроль состояния желчевыводящих путей.

Как и при других формах хронических гемолитических анемий у больных НС нередко развивается дефицит фолатов, в связи с чем этой категории больных профилактически назначается фолиевая кислота.

Гипоплазии кроветворения

Анемии могут быть обусловлены подавленным (гипотастическим) состо­янием кроветворения за счет токсических и радиационных воздействий, разви­тия реактивного фиброза в костном мозге при ряде заболеваний или в результа­те самостоятельных заболеваний — гипопластической (апластической) анемии, парциальной красноклеточной аплазии.

Апластическая анемия

Апластическая анемия — тяжелое заболевание кроветворной системы, ко­торое характеризуется панцитопенией в периферической крови и гипоклеточ-ным костным мозгом.

Заболевание редкое: от 2-3 до 10-20 случаев на млн населения в год. Наблю­дается во всех возрастных группах. Большая частота встречаемости заболевания отмечается на Дальнем Востоке, в Японии, Таиланде.

Причинами развития заболевания могут быть цитотоксические препараты, радиация, лекарственные препараты (золото, хлорамфеникол), промышленные токсины, вирусы (гепатит). Этиологический фактор в половине случаев не вы­является — идиопатические формы. Выделяют врожденную форму — анемию Фанкони — генетически обусловленное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК-повреждающим воздействиям и повышенной склонностью к развитию опухолевых заболеваний.

Современная концепция патогенеза АА предполагает связь между развитием аплазии кроветворения и дефектом стволовых клеток с нарушением их проли-феративной активности с участием иммуноопосредованных механизмов, нару­шением регуляции гемопоэза иммунокомпетентными лимфоидными клетками.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания, а также тяжелую апластическую анемию (тАА) и АА умеренной степени тяжести (нетяжелая апластическая анемия — нАА). ТАА определяется при наличии 2 любых из пере­численных критериев по данным периферической крови:

1. Гранулоцитов менее 0,5 х 109/л
2. Тромбоцитов менее 20 х 109/л
3. Ретикулоцитов менее 1% (с коррекцией по гематокриту) в сочетании с аплазией костного мозга по данным трепанобиоптатов (клеточность костного мозга не более 30% от нормы).

Клинические проявления

заболевания обусловлены анемическим и гемор­рагическим синдромом.

Диагноз ставится на основании выявления характерных изменений в ана­лизах крови и костном мозге с отсутствием признаков клонального гемопоэза. Осноиой диагностики является гистологическое исследование костного мозга.

Анемия нормохромного характера, количество ретикулоцитов снижено, как проянлспие I шюрегенераторного характера анемии.

И мпелограмме снижено количество ядросодержащих элементов, снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов гранулопоэза и эритропоэза, нередко отмечается высокое относительное число лимфоцитов, значи­тельно уменьшено содержание мегакариоцитов. В гистологических препаратах трепанопрепаратов подвздошной кости выявляется аплазия костного мозга с за­мещением кроветворной ткани жировой.

Дифференциальный диагноз

проводится с гипопластическими варианта­ми гемобластозов (миелодиспластический синдром — МДС, острый лейкоз, су-блейкемический миелоз), вторичными — симптоматическими аплазиями, наблю­дающимися при заболеваниях печени, ряде опухолевых заболеваний.

Лечение.

Пациентам с АА проводится иммуносупрессивная терапия, вклю­чающая глюкокортикоидные гормоны (ГК), антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный (АТГ) иммуноглобулин, циклоспорин-А (цА). Методом вы­бора в терапии тАА у пациентов до 40 лет является трансплантация костного мозга (ТКМ). Такая терапия позволяет получить ремиссии у 70 -80%. Проводит­ся также симптоматическая терапия, направленная на коррекцию анемического и геморрагического синдромов, профилактику и лечение возможных инфекци­онных и иных осложнений.

Прогноз заболевания в первую очередь зависит от глубины аплазии и тяже­сти заболевания, а также своевременности и активности проводимой терапии.

Основные причины смерти больных — геморрагические и инфекционные ос­ложнения, прогрессирование аплазии при безуспешной терапии.

Профилактика апластической анемии

Первичные профилактические мероприятия предусматривают прекра­щение контакта с факторами, обладающими гемодепрессивными свойствами, ограничение использования лекарственных препаратов с миелосупрессивными свойствами. Так, в ряде стран прекращено применение препарата левомецитин (хлорамфеникол), поскольку была показана связь приема данного лекарственно­го средства с повышением частоты развития аплазии кроветворения. При раз­витии АА на фоне беременности целесообразно ее прерывание.

Вторичная профилактика.

Пациенты с ремиссией заболевания должны оставаться под наблюдением с регулярным контролем показателей гемограммы, поскольку возможны рецидивы заболевания, как под воздействием неблагопри­ятных факторов, так и спонтанные.

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Заболевания крови у взрослых считаются одними из наиболее грозных, так как крайне стремительно развиваются и тяжело протекают, повреждая различные системы и органы. Человек способен самостоятельно заподозрить у себя прогрессирующую патологию, однако дифференцировать её без специалиста невозможно.

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением. А тем временем заболевание продолжает прогрессировать, и отсутствие лечения может быть фатальным.

Расстройство системы кроветворения можно предположить по следующим признакам:

• повышенная усталость, сонливость, никак не связанные с нагрузкой в течение дня, психоэмоциональным состоянием и качеством отдыха;
• изменение кожного покрова — в зависимости от диагноза кожа и слизистые могут приобретать бледный, серый цвет, либо покрываться геморрагической сыпью;
• сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость ногтей;
• головокружение, слабость;
• ночная потливость;
• увеличение лимфатических узлов;
• появление спонтанных синяков;
• повышение температуры тела без клиники респираторного вирусного заболевания;
• кровоточивость десен, могут быть носовые кровотечения.

Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов, в число которых будет входить клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма с учётом значений РФМК и д-димера (по показаниям), а также дополнительно могут быть назначены такие маркеры патологий, как гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, С-реактивный белок, некоторые антигены, тромбоэластограмма, факторы свертывания и агрегация тромбоцитов.

Классификация заболеваний крови:

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

Анемии:

• дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
• наследственные дизэритропоэтические анемии;
• постгеморрагическая;
• гемолитическая;
• гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
• апластические анемии.

Геморрагический диатез:

• наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
• приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
• нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
• тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
• тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).

Гемобластозы:

• миелопролифератовные заболевания;
• миелодиспластические заболевания;
• миелодиспластические синдромы;
• острые миелоидные лейкозы;
• В-клеточные новообразования;
• Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Патологии кровеносной системы характеризуются изменением количества элементов крови, их качества, структуры и формы с параллельным снижением их функций. Диагностика достаточно сложна, так как отклонение от нормальных показателей крови, может быть практически при любом другом заболевании организма. Диагностированная болезнь требует немедленного медикаментозного вмешательства и изменения рациона питания.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание развивается вследствие сопутствующей патологии, которая стимулирует органы кровеносной системы к гиперкоагуляции. Длительное течение острой стадии ДВС-синдрома приводит к полной дестабилизации гемостаза, где гиперкоагуляция сменяется на критическую гипокоагуляцию. В связи с этим терапия варьируется от стадии заболевания — на одном из этапов будут применяться антикоагулянты и антиагреганты, другой же этап может требовать переливание крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание сопровождается общей интоксикацией, слабостью, головокружением, нарушением терморегуляции.

Спровоцировать ДВС-синдром может:

• острая бактериальная инфекция;
• нарушение гравидарного периода, вызванное гибелью плода, отслоением плаценты, эклампсией, эмболией амниона;
• серьёзная травматизация;
• некроз тканей;
• трансплантация органов, трансфузия;
• острая лучевая болезнь, гемобластоз.

Лечение синдрома направлено на стабилизацию свертывающей и противосвертывающей системы, нейтрализацию тромбов и микросгустков, восстановление адекватной функции и количества тромбоцитов с нормализацией времени АЧТВ. Лабораторными критериями успешности терапии считается вхождение в референсные значения д-димера, АЧТВ, РФМК, фибриногена и количества тромбоцитов.

Анемия

У каждого четвертого человека на Земле можно обнаружить один из видов анемии, причём чаще всего она вызвана дефицитом витаминов или микроэлементов. Анемия выступает заболеванием, при котором либо уменьшается количество эритроцитов в плазме, либо снижается содержание гемоглобина внутри эритроцитов. Патология может быть обязана своему развитию либо некачественному рациону питания, либо поражением органов кроветворения, либо массивной кровопотере, при которой уровень гемоглобина в крови не может восстановиться до нормального после кровотечения. Также существуют и другие виды анемии, менее распространённые, но более грозные (генетические, инфекционные).

Для постановки диагноза анемии, а также для уточнения её типа необходимо оценить уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, объем эритроцитов, среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците.

Анемия, вызванная глистной инвазией, требует не только антигельминтного лечения, но и применения комплекса витаминов для устранения авитаминоза.

Для уточнения характера анемии назначаются анализы на оценку уровня микроэлементов в крови — рассматривается количество цианокобаламина, фолиевой кислоты и железа в плазме. При недостатке того или иного компонента назначается медицинский препарат и корректируется питание.

Видео — Анемия: как лечить

Тромбофилия

Тромбофилия — это группа заболеваний, при которых излишне активизируется свертывающая система крови, что вызывает патологическое образование сгустков и тромбов. Тромбофилия бывает приобретенной — такой, как антифосфолипидный синдром, а также врожденной или генетической — при наличии активных (сработавших) мутаций генов гемостаза. Наличие предрасположенности — обнаруженные мутантные гены, высокий уровень гомоцистеина, наличие антифосфолипидных антител — является существенным фактором риска развития тромбозов различной локализации.

Риск тромбоза возрастает в разы, если при наличии предрасположенности есть привычка курить, излишний вес, дефицит фолатов, принимаются оральный контрацептивы, ведётся малоподвижный образ жизни. У беременных женщин риск тромбоза при наличии мутаций генов гемостаза ещё выше, кроме того — возрастает вероятность потери плода на любом сроке гестации.

В зависимости от типа тромбофилии возможно предупреждение развития патологии путём приёма фолиевой кислоты и других витаминов группы В, ведение активного образа жизни, исключение использования оральной контрацепции, контроль за гемостазом при подготовке к беременности и во время неё. Также могут понадобиться профилактические дозы антиагрегантов и антикоагулянтов — всё зависит от фактической ситуации и анамнеза.

Для диагностики тромбофилии врач назначает:

• гены гемостаза: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
• гены фолатного цикла, гомоцистеин;
• антитела к фосфолипидам, кардиолипину, гликопротеину;
• волчаночный антикоагулянт;
• гемостазиограмму с РФМК и д-димером.

Тромбофилия может выразиться в тромбозе вен нижних конечностей, тромбофлебите, гипергомоцистеинемии, тромбоэмболии, у беременных — гестозе и эклампсии, склерозе и тромбозе ворсин хориона, что приводит к гипоксии плода, маловодию и даже гибели плода. Если у беременных женщин с отягощённым акушерским анамнезом никогда не было фактов тромбоза, то для увеличения шансов вынашивания возможно назначение антиагрегантов, поскольку у данной группы пациентов с первого триместра наблюдается излишняя агрегация тромбов.

А вот гемофилия — заболевание абсолютно противоположное, и его тяжелые формы, как правило, заканчиваются плачевно. Гемофилия объединяет группу наследственных заболеваний, при которых наблюдается мутация генов свертывания, что приводит к высокому риску развития кровотечения с летальным исходом.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Тромбоцитопения может являться как самостоятельным заболеванием по причине нарушения работы костного мозга или селезёнки, так и спровоцированным приёмом антикоагулянтных препаратов. Тромбоцитопения характеризуется снижением количества тромбоцитов. Если данная патология появилась на фоне приёма гепарина, в особенности в первые 15 дней от начала терапии, необходимо срочно отменить препарат. Чаще всего такое осложнение вызывается гепарином натрия, поэтому при такого рода антикоагулянтном лечении требуется контроль за количеством тромбоцитов, уровнем антитромбина 3 и АЧТВ во избежание развития кровотечения.

Как самостоятельное заболевание тромбоцитопения выступает в роли пурпуры, чаще носящей врождённый и аутоиммунный характер. Для лечения применяются препараты, стабилизирующие гемостаз, а также средства, помогающие иммунную активность.

Тромбоцитопатия может выступать в качестве наследственного заболевания со слабо выраженной симптоматикой, поддающейся лечению приёмом витаминов и коррекцией диеты.

В случае с тромбоцитопенией вырабатывается адекватное количество клеток крови, однако они имеют изменённую структуру и обладают неполноценной функциональностью. Чаще всего тромбоцитопатия вызвана либо приёмом препаратов, разжижающих кровь, либо нарушением работы костного мозга. Приданном заболевания нарушается агрегантная способность тромбоцитов и их адгезия. Лечение направлено на сокращение кровопотери приемом витаминов и агрегантов.

Менее распространённые заболевания крови

Есть и такие патологии крови, которые встречаются в разы реже, нежели анемия, ДВС-синдром и тромбоцитопении. Такая сниженная частота связана со специфичностью заболеваний. К подобным патологиям относится:

• генетическое заболевание талассемия с нарушенной выработкой гемоглобина;
• малярия с уничтожением эритроцитарной массы;
• лейкопения, нейтропения — существенное патологическое снижение количества лейкоцитов — чаще всего выступает в качестве осложнения основной болезни;

• агранулоцитоз, развивающийся на фоне аутоиммунной реакции;
• полицитемия — резкий аномально высокий рост количества эритроцитов и тромбоцитов;
• онкологические поражения крови — лейкоз или лейкемия, гемобластозы;
• сепсис — известное острое инфекционное заболевание, в простонародье носящее название заражения крови.

Во время уточнения диагноза следует помнить, что одно заболевание крови может постепенно трансформироваться в другое (лейкопения при прогрессировании синдрома красной волчанки способна перерасти в агранулоцитоз), и также способно являться не самостоятельным явлением, а осложнением или признаком определённого патологического процесса.

Поиск болезненного состояния по анализам крови — дело весьма благодарное, так как позволяет подтвердить или исключить серьёзные заболевания кровеносной системы. Даже если гемостаз находится в пределах нормы, но общий клинический анализ указывает на текущий патологический процесс, то поиск источника нарушений существенно облегчается. Симптомы заболеваний крови у взрослого человека весьма неспецифичны и их легко принять за признаки другого заболевания, поэтому исследование основных гематологических показателей должно являться пусковым для устранения недуга.

Анемический синдром:

Анемический синдром – это клинико-гематологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в крови ниже их нормальных значений. В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. В клинической картине анемии можно выделить симптомы, присущие в той или иной степени всем видам анемий, независимо от их происхождения. Эти симптомы называются обще-анемическим синдромом, синдромом гемической гипоксии или циркуляторно-гипоксическим. В основе лежит гипоксия тканей вследствие уменьшения числа эритроцитов и гемоглобина, и реакция сердечно-сосудистой системы на тканевую гипоксию. Больные жалуются на слабость, шум в ушах, постепенно развивающуюся одышку, сердцебиение, иногда боли в области сердца. В зависимости от природы анемии могут быть и более характерные жалобы. Больные железодефицитными анемиями могут жаловаться на извращение вкуса и пристрастие к необычным запахам. Они едят мел, зубной порошок, глину, лед, песок, сухие крупы; любят запах ацетона, лака, красок, мазута, бензина. Характерными жалобами для больных В12-дефицитными анемиями являются боли в языке, ощущения жжения и покалывания в нем, при длительном течении анемии появляются признаки поражения нервной системы – неприятные ощущения в нижних конечностях, мышечная слабость, шаткость и неуверенность в походке. Это обусловлено поражением задних и боковых столбов спинного мозга. У больных гемолитическими анемиями могут быть жалобы на преходящую желтуху, при внутрисосудистом гемолизе могут быть изменения цвета мочи.

Гиперпластический синдром

К проявлениям гиперпластического синдрома относится увеличение лимфатических узлов в средостении (у 8% больных), что протекает нередко с синдромом сдавления: одышкой, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов. Гиперплазия десен (у 5% больных) наблюдается обычно при тяжелом течении процесса и расценивается как неблагоприятный прогностический признак. Иногда при ней выявляются язвенно-некротические изменения в ротовой полости (у 8% больных), что объясняется лейкозной инфильтрацией подслизистого слоя и нарушением питания, распадом ткани, образованием язв и некрозов. Как проявления гиперпластического синдрома рассматриваются и кожные инфильтраты в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек, расположенных в толще дермы. Специфические кожные проявления необходимо дифференцировать от неспецифических, выявляемых при патологическом процессе: аллергических, типа лекарственного дерматита и крапивницы, и инфекционно-воспалительных – септических эмболов, нередко наблюдаемых при септицемии и представляющих собой воспалительные болезненные инфильтраты с размягчением в центре, где образуется гнойно-некротический, иногда геморрагический пузырек. Кожные изменения нередко носят смешанный воспалительно-специфический характер и наблюдаются при очень тяжелом течении процесса.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. Тяжелая анемия отмечается у 20% больных. Глубокая тромбоцитопения, выявляемая у 35% больных, выраженная анемия в начальном периоде заболевания не только указывают на быстрое прогрессирование процесса с глубоким поражением нормального кроветворения, но и в определенной мере свидетельствуют о запоздалой диагностике.

Геморрагический синдром , или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора - полнокровие). Этот синдром складывается из: 1) субъективных синдромов, 2) нарушений сердечно-сосудистой системы, 3) сдвигов в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), артериальная гипертензия, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения , или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагическая сыпь или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада.

Синдром вторичного иммунодефицита характеризуется рецитивирующими инфекциями, которые переходят в хроническую форму, и протекают с незначительным но длительным повышением температуры тела.

Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.

Болезни крови

Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму - жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.

Кровяные клетки - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты - красные кровяные тельца - переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты - белые кровяные тельца - борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты - бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма - белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.

Классификация болезней кровеносной системы

Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:

• Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
• Геморрагические диатезы - нарушение свертываемости.
• Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
• Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.

Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.

Список болезней, поражающих кровь

Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия - наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии - снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы - большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия - рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома - также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.

Миелома - рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия - наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.

Анемии

Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:

• Талассемия - нарушение скорости образования гемоглобина.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия - развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия - вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
• Железодефицитная анемия - возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
• В12-дефицитная анемия. Причина - нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат - нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
• Фолиеводефицитная анемия - возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
• Серповидно-клеточная анемия - эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат - замедление кровотока, желтуха.
• Идиопатическая апластическая анемия - отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
• Семейный эритроцитоз - наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.

Болезни группы гемобластозов

В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа - острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).

Острый миелобластный лейкоз - нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:

• без созревания;
• с созреванием;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритробластный;
• мегакариобластный;
• лимфобластный Т-клеточный;
• лимфобластный В-клеточный;
• панмиелолейкоз.

Хронические формы лейкоза:

• миелолейкоз;
• эритромиелоз;
• моноцитарный лейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз.

Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.

Болезнь Леттерера-Сиве - прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.

Миелодиспластический синдром - группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например,

Геморрагические синдромы

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - приобретенное заболевание, характеризуется и образованием тромбов.
• Геморрагическая болезнь новорожденных - врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
• Дефицит - веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
• Идиопатическая Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.

Поражение всех клеток крови

• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
• обусловленный инфекцией.
• Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
• Гипопластическая анемия - уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.

Инфекционные заболевания

Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:

• Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
• Сепсис - этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней - это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса - хороший иммунитет.

Симптомы

Типичные симптомы болезней крови - утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.

Лечение

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения - переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Причины

Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.