Эктопия миндалин мозжечка. Аномалия киари

Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки». В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1). Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр., Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.

Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО
2. ГЦФ
3. сирингомиелия
4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД

Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.

Симптомы

См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов:

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных имеют тяжелые Г/Б
2. синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные нарушения (потеря болевой и температурной с сохраненной поверхностной и глубокой чувствительностью), иногда сегментарная слабость и признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелический синдром). В 11% случаев наблюдается паралич нижних ЧМН
3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Табл. 6-7. Симптомы при мальформации Киари 1-го типа (121 больной)

* в классическом случае: нистагм вниз при вертикальных движениях или ротаторный нистагм при горизонтальных движениях; также включает осциллопсию

Направленный вниз нистагм считается характерным для этого заболевания. В 10% случаев неврологический статус пациентов без изменений с единственной жалобой на затылочную Г/Б. В некоторых случаях основной жалобой может быть спастика.

Естественное течение

Естественное течение точно неизвестно (имеется только 2 публикации на эту тему). Пациент может оставаться в стабильном состоянии в течение нескольких лет с периодическими ухудшениями. В некоторых случаях возможно спонтанное улучшение (оспаривается).

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% - платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм.

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО

* измерения относительно нижней части БЗО

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1-го типа

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1 го типа, часто указывают 5 мм.

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

Лечение

Показания для хирургического лечения

Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов, для симптоматических пациентов рекомендуется раннее хирургическое лечение. Асимптоматичных пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, когда у них появятся симптомы. Пациентов, имевших симптомы, не менявшиеся в течение ряда лет, также можно наблюдать. Хирургическое лечение для них показано в случае ухудшения.

Хирургические методики

Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или С3.

Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между затылочной костью и задней дужкой С1. Плечи отводят вниз с помощью липкой ленты. Одно бедро должно быть уложено на валик (мешочек с песком) на случай, если понадобится взять фрагмент широкой фасции для пластики. Разрез делают по средней линии от иниона до ∼ остистого отростка С5. Резецируют кость выше БЗО на ∼3 см вверх и ∼3 см в ширину. ТМО вскрывают Y-образным разрезом и иссекают верхний лоскут. ВНИМАНИЕ: при мальформации Киари поперечные синусы располагаются обычно очень низко (поэтому резекция затылочной кости должна быть небольшой, основной упор должен быть сделан на шейную ламинэктомию и резекцию краев БЗО для того, чтобы устранить компрессию миндалин; компрессия миндалин происходит не в ЗЧЯ). Кроме того, избыточная резекция затылочной кости может привести к выбуханию полушарий мозжечка в образовавшийся дефект, что чревато дополнительными проблемами.

Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин и продолговатого мозга. Некоторые хирурги также дополняют операцию тампонадой верхушки IV-го желудочка мышцей или тефлоном, дренированием сирингомиелитической кисты, если она имеется (фенестрация, обычно через место входа задних корешков, с/или без установкой стента или шунта), шунтированием IV-го желудочка, терминальной вентрикулостомией, вскрытием отверстия Мажанди, если оно закрыто).

Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных структур, включая ЗНМА. Другие же рекомендуют осторожное разделение миндалин и даже их обработку биполярной коагуляцией с тем, чтобы уменьшить их объем.

Некоторые авторы рекомендуют производить трансоральную резекцию ската и зубовидного отростка в случае наличия вентральной компрессии ствола мозга, т.к. они считают, что у этих пациентов может наступить ухудшение после того, как будет произведена только декомпрессия ЗЧЯ. В связи с тем, что было показано, что возникающие при этом изменения являются обратимыми, представляется более целесообразным произвести это вмешательство в случае наступления ухудшения или прогрессирования базиллярной импрессии на МРТ после декомпрессии ЗЧЯ.

Оперативные находки

См. табл. 6-10. Вклинение миндалин имеется во всех случаях (по определению); наиболее часто они расположены на уровне С1 (62%). В 41% случаев имеются сращения между ТМО, арахноидальной оболочкой и миндалинами с закупоркой отверстий Люшка и Мажанди. В 40% случаев отделение миндалин происходит легко.

Табл. 6-10. Оперативные находки при мальформации Киари 1-го типа (71 пациент)

* сосудистые аномалии: ЗНМА была расширена или имела необычное расположение у 8 пациентов (ЗНМА часто спускается до нижнего края миндалин); большие дуральные венозные лакуны

Хирургические осложнения

После подзатылочной краниоэктомии плюс ламинэктомии С1-3 у 71 пациента (с пластикой ТМО у 69 из них) у одного пациента через 36 ч после операции наступила смерть в результате апноэ во время сна. Наиболее частым послеоперационным осложнением было угнетение дыхания (у 10 пациентов), обычно в течение 5 дней, чаще ночью. В связи с этим рекомендуется тщательное наблюдение за дыханием. Другие риски операции: ликворея, вклинение полушарий мозжечка, сосудистые повреждения (ЗНМА и т.д.).

Результаты операций

Пациенты с жалобами на боль обычно хорошо реагируют на операцию. Предоперационная слабость обычно хуже поддается лечению, особенно если уже имеется атрофия мышц. Чувствительность может улучшиться, если задние столбы не поражены, и дефицит обусловлен вовлечением только спинно-таламических трактов.

Ротон считает, что основным эффектом операции является прекращение прогрессирования симптоматики.

Наиболее благоприятные результаты наблюдались у пациентов с мозжечковым синдромом (улучшение у 87% без последующего ухудшения). Факторы, которые коррелировали с плохими исходами: наличие атрофии, атаксия, сколиоз, продолжительность симптоматики более 2 лет.

Табл. 6-11. Отдаленные результаты (69 пациентов, средний срок наблюдения 4 года)

* у этих пациентов было ухудшение до предоперационного уровня (без дальнейшего ухудшения) в течение 2-3 лет после операции; рецидив наступил у 30% пациентов с синдромом компрессии в БЗО и у 21% пациентов с синдромом центрального поражения СМ

Мальформация Киари 2-го типа

Обычно сочетается с миеломенингоцеле (ММЦ) и реже с закрытым расщеплением дужек позвоноков (spina bifida ocсulta).

Патофизиология

Вероятно не связана с фиксацией СМ сопутствующим ММЦ. Более вероятна первичная дисгенезия ствола мозга со множеством других аномалий развития.

Основные находки

Каудальная дислокация цервико-медуллярного сочленения, моста, IV-го желудочка и продолговатого мозга. Миндалины мозжечка расположены на уровне БЗО или ниже его. Вместо обычного изгиба цервико-медуллярного сочленения имеется его деформация в виде перегиба.

Другие возможные находки:

1. клювовидный изгиб четверохолмной пластинки

2. отсутствие прозрачной перегородки с увеличенной межталамической спайкой: считается, что отсутствие прозрачной перегородки обусловлено некрозом с резорбцией в результате ГЦФ, а не врожденного отсутствия

3. слабо миелинизированные мозжечковые листи

4. ГЦФ: имеется в большинстве случаев

5. гетеротопия (патологическая дислокация)

6. гипоплазия фалькса

7. микрогирия

8. дегенерация ядер нижних ЧМН

9. костные аномалии:
A. в области цервико-медуллярного сочленения
B. ассимиляция атланта
C. платибазия
D. базиллярная импрессия
E. деформация Клиппеля-Фейля

10. гидромиелия

11. образование лакун в черепе

Клинические проявления

Проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних ЧМН. Манифестация заболевания во взрослом возрасте наблюдается редко. Проявления у новорожденных существенно отличаются от проявлений у детей старшего возраста. Новорожденные более склонны к развитию быстрого неврологического ухудшения со значительной дисфункцией ствола мозга в течение нескольких дней. У более старших детей симптомы развиваются более постепенно и редко проявляются в столь тяжелом виде.

Находки:

1. затруднения глотания (нейрогенная дисфагия) (69%). Проявляется плохим кормлением, цианозом после кормления, назальной регургитацией, продолжительным временем кормления, скоплением слюны. Глоточный рефлекс часто понижен. Более тяжело выражены у новорожденных

2. припадки апноэ (58%): связаны с нарушенной стимуляцией дыхания. Чаще встречается у новорожденных

3. стридор (56%): чаще у новорожденных, обычно хуже на вдохе (при ларингоскопии виден паралич отводящих и иногда приводящих голосовых связок) в связи с парезом Х-го ЧМН. Обычно носит временный характер, но может перейти в остановку дыхания

4. аспирация (40%)

5. слабость верхних конечностей (27%), которая может перейти в тетрапарез

6. опистотонус (18%)

7. нистагм: особенно направленный вниз

8. слабый крик или отсутствие его

9. слабость лицевой мускулатуры

Диагностика

Обзорные краниограммы

Может быть видна цефалофациальная диспропорция в результате врожденной ГЦФ. Образование лакун в черепе (т.н. lukenschadel) наблюдается в 85% случаев (округлые дефекты в черепе с четкими краями, разделенные неравномерно ветвящимися костными полосками). Могут быть низко расположенный внутренний затылочный выступ (укороченная ЗЧЯ), увеличение БЗО (в 70%) и удлинение верхнешейных дужек.

КТ и/или МРТ

Основные находки
A. Z-образная деформация продолговатого мозга*
B. мозжечковая «затычка»
C. четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия)
D. увеличенная промежуточная масса (межталамическое сращение)*
E. удлинение/цервикализация продолговатого мозга
F. низкое прикрепление мозжечкового намета

Сопутствующие находки
A. ГЦФ
B. сирингомиелия в области цервико-медуллярного сочленения (частота по данным до использования МРТ составляет 48-88%)
C. отключенный IV-ый желудочек
D. церебелло-медуллярная компрессия
E. агенезия/дисгенезия мозолистого тела*

* эти признаки лучше оценивать по МРТ

Ларингоскопия

Ее производят у детей со стридором для исключения крупа и других инфекций верхних дыхательных путей.

Лечение

Установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт уже имеется, то проверьте его функционирование)

При нейрогенной дисфагии, стридоре, приступах апноэ рекомендуется ускоренная декомпрессия ЗЧЯ (требуется у 18,7% пациентов с ММЦ); перед проведением рекомендованной декомпрессии всегда необходимо убедиться в том, что у пациента имеется функционирующий шунт!

Хирургическая декомпрессия

NB: плохие оперативные результаты у новорожденных объясняются тем, что многие из неврологических находок могут быть связаны с врожденными (некорректиуемыми) нарушениями, которые не может улучшить декомпрессия. По другой точке зрения, гистологические изменения обусловлены хронической компрессией ствола мозга и сопутствующей ишемией, поэтому ускоренная декомпрессия ствола мозга должна быть произведена как только появляются какие-либо из следующих критических предупреждающих симптомов: нейрогенная дисфагия, стридор, приступы апноэ.

Методика операции: декомпрессия миндалин мозжечка обычно с пластикой ТМО. Пациента укладывают на живот, шея согнута. Производят подзатылочную краниоэктомию и шейную ламинэктомию, которая должна достигать вершины миндалин мозжечка. Между краем БЗО и дужкой С1 обычно удается обнаружить утолщенную дуральную связку, сдавливающую СМ. ТМО вскрывают Y-образным разрезом. При вскрытии ТМО выше уровня БЗО у младенцев требуется осторожность, т.к. они имеют хорошо развитый затылочный синус и могут иметь большие дуральные «озера». Не пытайтесь отделить миндалины от подлежащего продолговатого мозга. В том случае, когда имеется большая сирингомиелитическая полость, делают сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (обычно временная). Требуется тщательное послеоперационное наблюдение за дыханием (контроль обструкции и снижения стимуляции вентиляции). ИВЛ показана при гипоксии и гиперкарбии.

Исходы

В 68% случаев наступает полное или практически полное разрешение симптомов. В 12% случаев имеется незначительный или умеренный остаточный неврологический дефицит. В 20% случаев улучшения не наступает. В общем, у новорожденных результаты хуже, чем у детей старшего возраста.

Наиболее частой причиной смертности является остановка дыхания (8 из 17 умерших пациентов). Остальные случаи: менингит/вентрикулит (6 пациентов), аспирация (2) и билиарная атрезия (1).

При послеоперационном наблюдении продолжительностью от 7 мес до 6 лет смертность оперированных больных составила 37,8%.

Наиболее важными прогностическими факторами были предоперационное состояние и скорость неврологического ухудшения. Летальность среди младенцев с кардио-пульмональной остановкой, параличом голосовых связок и слабостью рук в течение 2 нед после клинического проявления составила 71%. При более постепенном ухудшении летальность составила 23%. Наихудшим прогностическим фактором в отношении результативности оперативного лечения был двусторонний паралич голосовых связок.

Другие типы мальформации Киари

Мальформация Киари 3-го типа

Встречается редко. Является наиболее тяжелой формой. Смещение структур ЗЧЯ с вклинением мозжечка через БЗО в шейный канал, часто с шейным или подзатылочным энцефаломенингоцеле. Обычно не совместимо с жизнью.

Мальформация Киари 4-го типа

Гипоплазия мозжечка без вклинения мозжечка.

Гринберг. Нейрохирургия

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

• боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
• боль в шее (15%),
• слабость, онемение в руках (60%),
• неустойчивость при ходьбе (40%),
• двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
• шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

• Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

• Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

• Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
• Наследственные атаксии.
• Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
• (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Аномалия Арнольда-Киари I - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин .

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии :

• платибазия / базилярная импрессия
• атланто-затылочная ассимиляция
• деформация Шпренгеля (Sprengel)
• синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм .

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов :

• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
• > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

• выше затылочного отверстия: норма
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 - 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия . Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением .

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

1. бессимптомная
2. компрессия ствола мозга
3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

• эктопия миндалин: <5 мм
• аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I )
• приобретенная эктопия миндалин
  • люмбальная пункция
  • базилярная инвагинация

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

• аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
• аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
• аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
• аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Симптомы

Одним из проявлений аномалии Арнольда-Киари может быть гидроцефалия.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

• мозжечковый;
• бульбарно-пирамидный;
• корешковый;
• сирингомиелитический.

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Лечение

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

• дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
• нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
• миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, - весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

Мозжечковая миндалина – это специфическая часть мозга, визуально напоминающая по форме обычную миндалину. Ее дислокация находится в глубине височной доли головного мозга, на латыни “доля” носит название Lobus temporalis. Каждое полушарие головного мозга обладает своей миндалиной. Значение этих миндалин сложно переоценить, ведь они участвуют в формировании эмоций, являются составным элементом лимбической структуры.

У людей и многих видов животных именно данная часть головного мозга ответственна за вырабатывание позитивных и негативных эмоций – удовольствие, страх, гнев и другие. Размер мозжечковой миндалины обладает прямой зависимостью относительно агрессивных действий. Данная часть мозга сексуально-диморфна. К примеру, если мужчин был подвержен кастрации, то мозжечковые на 30%.

Медиками было доказано, что многие психические заболевания связаны именно с нарушением нормальной функции мозжечковых миндалин. В частности, такие заболевания:

• повышенная тревожность;
• аутизм;
• шизофрения;
• биполярное расстройство;
• различные фобии.

Анатомия миндалевидных тел

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

• базально латеральные ядра;
• медиально центральный комплекс;
• медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Патологические состояния

Еще недавно, врачи были уверены, что при заболевании Урбаха-Вите, у пациента отсутствует такая эмоция как страх. Известно, что у больных данной болезнью, миндалины мозжечка разрушены. Но более современные исследования и опыты доказали, что таких пациентов все же можно напугать. Это возможно при помощи воздействия воздуха и большого количества углекислого газа, посредством ингаляции. Однако соотношение газа к воздуху должно быть не менее 35%.

Какие функции выполняют миндалины?

Данное миндалевидное тело отвечает за большое число различных обязанностей, к примеру:

Миндалина отвечает за мотивацию, т.е. побуждение к действию.

• просыпание;
• страх и его эмоциональные проявления;
• различные виды эмоций;
• выделения гормонального характера;
• память.

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия (эктопия) миндалин мозжечка

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Признаки патологии

Если беспокоит боль в шее, это сигнал обратиться к врачу.

Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.