Кератодермия ладоней. Кератодермия Унны-Тоста: особенности заболевания и его лечение

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней — кератодермия.

Кераторермия

Кератодермия — это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки , а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
  • Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
  • Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
  • Авитаминоз , недостаток витамина А;
  • Нарушение активности ферментов в организме;
  • Отравление тяжелыми металлами;
  • Слабый иммунитет .

Симптомы

Симптомы кератодермии

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

  • Шелушение кожи на ладонях и подошвах;
  • Изменение цвета ладоней и подошв;
  • Усиленное потоотделение ладоней и подошв;
  • Появление болезненных трещин на ступнях;
  • Изменение формы пальцев на руках, утолщение ногтей.

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Кератодермия

  • Мутилирующая. Это наследственное заболевание, которое еще называют синдромом Фонвинкеля. Такое заболевание встречает у детей после года, проявляется оно изменениями кожи у ребенка на ступнях и ладонях, с чрезмерным потоотделением . Со временем на пальцах могут формировать болезненные полоски, которые со временем углубляются и в тяжелых случаях могут приводить к самостоятельной ампутации пальцев. С течением времени ногтевые пластины истончаются, могут возникать проблемы со слухом и нарушения в развитии половых органов, кроме того, заболевание часто сопровождается фолликулярным гиперкератозом , который поражает кожные покровы тела.
  • Папийона-Лефевра. Это заболевания является наследственным и передает от родителей к детям, оно проявляется от 2 до 3 лет. Первые признаки заболевание — изменение цвета подошв и ладоней и появление глубоких трещин , появляются грубые и шершавые пятна желтого или коричневого цвета с фиолетовым контуром, иногда они переходят со стоп на голени и с ладоней на запястья, ногти утолщаются, появляется сильное потоотделение. Часто такое заболевание сопровождает поражением зубов, периотонитом, гингивитом, кариесом и неправильным прорезыванием зубов.
  • Меледа. Это наследственное заболевание, которое проявляется себя в возрасте от 5 до 15 лет. Второе его название ладонно подошвенный кератоз Когоя. Это заболевание проявляется себя грубыми пятнами желто-коричневого с цвета с фиолетовым контуром и трещинами. Также как и в предыдущем случае, патологический процесс часто переходит на голени и кисти, а также на тыльную стороны стопы и кистей. Также деформируются ногти , появляется сильное потоотделение, из-за которого на ладонях и подошвах образуются черные точки.
  • Унны-Тоста. Эта форма кератодермии появляется в среднем от года до 2 лет и имеет второе название врожденный ихтиоз. Такая кератодермия характеризуется возникновением листовидной пузырчатки, которая постепенно разрастается гладким ороговевшим пятном желтого цвета, трещины при такой форме появляются редко. Иногда при ихтиозе могут возникать проблемы с зубами, волосами и развитием позвоночника, так же были редкие случае нарушения развития внутренних органов.

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

  • Неотигазон — этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
  • Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
  • Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
  • Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
  • Мазь из мочевины;

Также назначается лазерная и криотерапия , фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Кератодермия — это хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно, но правильно подобранная схема лечения поможет максимально снять неприятные симптомы и облегчить пациенту жизни. Как правильно, лечение кератодермии проходит пожизненно.

Кератодермия часто осложняется патологическими процессами во внутренних органах, разрушаются зубы, ногти и волосы. Поэтому заболевание нужно лечить вовремя и комплексно, чтобы снизить все негативные эффекты на организм.

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

  • Унны-Тоста;
  • Меледа;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая;
  • генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.

Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

  • Рихнера-Ханхарта;
  • Фишера;
  • Бека;
  • Хоуэла-Эванса (1 вариант).

Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

  • красный отрубевидный лишай;
  • , названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
  • недержание пигмента;
  • пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
  • врожденная пахионихия;
  • синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
  • болезнь Дарье;
  • гидротическая эктодермальная дисплазия.

Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

Врожденные диффузные кератодермии

Синдром Унны-Тоста

Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней. На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения. Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

Болезнь Меледа

Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

Болезнь Папийона-Лефевра

Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

Болезнь Папийона-Лефевра

Синдром Унны-Тоста

Мутилирующая кератодермия

Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами на пальцах рук.

Диффузная кератодермия

В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

Приобретенные диффузные кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

Эритематозная кератодермия Бенье

Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

Кератодермия Хакстхаузена

Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

Климактерический кератодермия

Очаговые кератодермии

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

  • Бушке-Фишера;
  • Брауэра;
  • кератоз Ганса;
  • Косты;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Эванса (2 вариант);
  • Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

  • фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
  • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Врожденные очаговые кератодермии

  • Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

  • Кератодермия Брауэра

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

  • Кератоз Ганса

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие . Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

  • Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

  • Линейная кератодермия Фукса

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

  • Синдром Грейтера

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Приобретенные очаговые кератодермии

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития . Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

  • эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
  • отваров лопуха и расторопши;
  • листьев алоэ в виде компресса на ночь;
  • настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
  • прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.

Искать в разделе --- Все разделы --- 03-Скорая Помощь ЛОР ЛФК и спорт семейный доктор артролог аллерго-иммунолог аптека пищевые добавки бесплодие естеств. методы искусств. методы венеролог ветеринар гастроэнтеролог генетик гематолог гинеколог о беременности онкогинеколог контрацепция гомеопат дерматолог диетолог инфекционист СПИД лучевая диагностика гистолог инвалиды кардиолог косметолог маммолог мануальный терапевт массаж нарколог для тех, кто бросил для тех, кто рядом невролог позвоночник онколог онкореабилитация офтальмолог линзы и очки педиатр детский кардиолог детский дерматолог детский невролог детский ортопед детский эндокринолог детский офтальмолог детский психолог детский ЛОР детский психиатр детский хирург дефектолог кормление грудью молодые родители логопед проктолог психиатр психолог психотерапевт семейный психолог профконсультант пластический хирург пластический ортопед сексопатолог стоматолог пластика лица челюстная хирургия терапевт травматолог-ортопед голеностоп и стопа уролог андролог хирург сосудистый хирург худеем... эндокринолог диабет ординаторская

Кератодермия

Кератодермия - (tyiosis) - диффузный кератоз, чаще всего поражающий ладони и подошвы.;

Найдено в 47-и вопросах:


29 июня 2013 г. / Аноним

Здравствуйте,у меня кератодермия с детского возраста на подошве,раньше было только на впадине ноги и терпимо и не очень заметно но сейчас она распространяется по всей подошве.Проходила 3 курса лечения за последние 3 месяца но результаты не утешительные,я...

21 марта 2013 г. / Светлана…

Сергей, у моего дяди тоже кератодермия (как у меня и большинства из нашей семьи), но из 3х детей заболевание только у младшей дочки. Старшие сыновья здоровы (дети точно его, очень похожи), у их детей тоже все хорошо. Шанс есть.

6 декабря 2011 г. / Аня

Как лучше лечить? Врач предложил пить неотигазон или вырезать под общим наркозом. Насколько опасен неотигазон и какие могут быть последствия? Что Вы посоветуете?И еще вопрос: кератодермия это рак кожи?

25 ноября 2011 г. / Александр…

Вокруг в виде пыли и стружки... Сначала думал, что это проявления какой то аллергии. но обследование показало что это КЕРАТОДЕРМИЯ . врач прописал мази с повышенным содержанием мочевины. толку от них никакого. в поиске нашел и другие мази. попробую и их. ...

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

  • Некоторые наследственные синдромы;
  • Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
  • Опухолевые заболевания;
  • Различные гормональные нарушения;
  • Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

  • Болезнь Тоста-Унны;
  • Болезнь Вернера;
  • Кератодермия мутилирующая;
  • Болезнь Меледа;
  • Синдром Паийона-Лефера;
  • Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

  • Линейную кератодермию Фукса;
  • Акрокератоэластоидоз Коста;
  • Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
  • Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Это ладонно-подошвеная кератодермия, передающаяся по наследству. Для этого дерматоза характерно диффузное поражение кожи подошв и ладоней. По мере развития заболевания нередко отмечается изменения межфаланговых суставов пальцев.

Заболевание существует, как правило, с рождения. Реже развивается в более позднем возрасте. Для данного вида кератодермии характерен распространенный кератоз кожи с ободком застойной эритемы по краю очага поражения. Нередко на подошвах или ладонях появляются глубокие трещины, которые причиняют сильную боль.

Болезнь Вернера

Этот тип кератодермии, также, является наследственным. Развивается дерматоз в течение 1-1,5 месяцев жизни. На коже подошв и ладоней отмечается сильно выраженный гиперкератоз. Для данного вида заболевания характерно изменение ногтевых пластин, у больных ногти значительно утолщены. Примерно раз в полгода у некоторых больных самопроизвольно происходит отслоение ороговевших слоев кожи.

Кератодермия мутилирующая

Как и прочие виды диффузных кератодермий является наследственным заболеванием. Характерный симптом дерматоза – кератоз с сотовидной поверхностью на поверхности кожи ладоней и подошв как при кератодермии Бенье. Одновременно на коже тыльной стороны стоп и кистей можно увидеть кератотические очаги звездчатой формы. На пальцах наблюдаются кольцевидные перетяжки.

Иногда проявления мутилирующей кератодермии сочетаются с врожденной глухотой. Кстати, такой симптом как глухота является характерным еще и для таких кожных заболеваний как микседема и нейрофиброматоз.

Болезнь Меледа

Наследственная кератодермия с диффузным поражением кожи подошв и ладоней. При этом типе заболевания очаг поражения окружен ободком из эритоматозной кожи. Очаги поражения могут распространяться и на тыльную поверхность ступней и ладоней, захватывая область сустава (симптом носков и перчаток). Иногда очаги наблюдаются также в области локтей и коленей. При болезни Меледа нередко наблюдается сращение или контрактура пальцев и контрактура Дюпюитрена.

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и островоспалительного дерматоза. У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос (аллопеция).

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

  • Акантоз разной степени выраженности;
  • Гиперкератоз;
  • В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

  • Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
  • Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
  • Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами. На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

  • На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
  • Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
  • Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
  • При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.

dermalatlas.ru

Комплексный подход к лечению возрастных кератодермий. Статьи компании «oro.prom.ua»

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ВОЗРАСТНЫХ КЕРАТОДЕРМИЙ

Н. А. Манзюк, врач-дерматовенеролог ФГУ ФСС РФ Центра Реабилитации «Вольгинский», Владимирская область

Введение

Кератодермия (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза, характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно ладоней и подошв. Одной из форм приобретенной кератодермий и является возрастная или климактерическая кератодермия, так как развивается она в климактерическом периоде жизни, как у женщин, так и у мужчин. О климактерии мужчин в последнее время мы слышим не так уж и редко. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность и снижение функции щитовидной железы. Эти же факторы по всей вероятности приводят и к дисметаболическим изменениям в стареющем организме, которые сопровождаются дефицитом витаминов, микроэлементов, пептидов, жирных кислот и других ингредиентов, а также приводят к снижению объема воды и ферментативной активности.

Встречается довольно часто, преимущественно все-таки у женщин, но статистически далеко не всегда регистрируется, так как считается, что это возрастные особенности организма и как заболевание кожи не воспринимается; к тому же, и лечению оно поддается с трудом.

Клиническая картина

Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии, жизни в виде эритемы на коже «подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Рговые массы растрескиваются, особенно на пятках, появляются болезненность при ходьбе, зуд. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Обусловливается это тем, что с возрастом роговой слой утолщается, но сами роговые чешуйки становятся значительно тоньше, и они медленнее, чем в молодом возрасте слущиваются. Если у людей в возрасте, 25-30 лет корнеоциты в роговом слое находятся приблизительно в течение 14 20 суток, и затем слущиваются, то у людей в возрасте 65 70 лет этот процесс может растягиваться до 30 дней и более. Замедление десквамации корнеоцитов происходит на фоне снижения липидов и уменьшения количества филаггрина, что приводит к усилению трансдермальной потери воды. В результате кожа становится сухой, что приводит к ее шелушению. Состояние особенно ухудшается в зимнее время. Гистологически выявляют ортогиперкетоз, гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфоцитов. В дермепериваскуляторный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагноз кератодермий основывается на клинических и лабораторных данных.

Лечение

Согласно литературным данным, лечение данной патологии чаще всего ограничивается назначением местного лечения: кератолитические мази и смягчающие кремы с витаминами, солевые ванночки, тепловые масляные компрессы.

При упорном течении заболевания назначают внутрь ретиноиды в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы с добавлением мазевого местного лечения и немедикаментозные методы лечения: солевые ванны, грязевые и глиняные аппликации, фонофорез с витамином А и 20% димексидом, лазеротерапия. В течение последнего десятилетия непременным условием успешного лечения климактерического синдрома в целом является длительная заместительная гормональная терапия. В связи с этим в последнее время предпринимаются попытки применения заместительной гормональной терапии и в лечении климактерической кератодермий в частности. Больным назначаются как чистые эстрогены: дивигель, эстрадиоловый крем, эстрожель и другие, так и в комбинации с прогестагенами: климен, фемостон и другие.

Клинический эффект наблюдался не сразу, а по истечении 5-6 месяцев после начала приема препарата и прекращался после его отмены. Однако прием этих препаратов дает ряд негативных эффектов и имеет достаточно много противопоказаний. Поэтому применение фитогормонотерапии в лечении климактерического синдрома и вышеуказанной патологии в том числе, на сегодняшний день заслуживает внимания.

Фитотерапия

Рекомендуется применение лекарственных растений, содержащих растительные эстрогены и растений, обладающих эстрогеноподобным и гормонорегулирующим действием. Это следующие средства: цимицифуга (клопогон даурский); донник лекарственный; хмель обыкновенный; клевер красный, соя; люцерна; шалфей лекарственный;

Крапива двудомная и др.

Гомеопатические средства

В настоящее время достаточно широко и с успехом используются гомеопатические средства, содержащие выше названные лекарственные растения. Из них можно назвать следующие средства: климаксан гомеопатический; антикламак; климактоплан;

Ременс и другие.

При этом эти средства могут быть использовать не только с целью фитогормонотерапии, но и как средства, улучшающие метаболизм в тканях. Из других средств, улучшающих обменные и эндокринные нарушения, используемые при лечении кератодермий, можно назвать ангио-протекторы, антиоксиданты, витамины, ферментативные препараты и биологически активные добавки.

Биологически активные добавки

Биологически активные добавки Международного Кораллового Клуба очень эффективны при данной патологии: Алтимейт Микрогидрин Витамин Е с нанокластерами МСМ (сера с микрогидрином) Набор трав №5 Комплекс витаминов группы В Люцерна программы для женщин и мужчин и другие.

Клинический случай

Больная Н., 58 лет, жалобы на боли в области пяток, усиливающиеся при ходьбе. Утолщение кожи стоп. Считает себя больной в течение последних 3 лет, когда вначале появились утолщение кожи стоп и трещины, а позднее присоединились изменения на кистях. Из анамнеза известно, что у больной в течение 9 лет менопауза, причем с самого начала и практически до настоящего времени протекает с патологическими симптомами: с приступами «жара», «приливов», повышенная потливость, нарушение сна. Страдает гипертонической болезнью 1 степени. Регулярно принимает энап по 5 мг в сутки. Неоднократно получала амбулаторное лечение: аевит, теоникол, местно мази белосалик и радееит. Однако полной ремиссии практически никогда не достигалось. В течение последних 3 месяцев получает гормонозаместительную терапию фемостоном, назначенную гинекологом. Объективно: общее состояние удовлетворительное. АД -130/80 мм рт. ст, пульс – 72 удара в 1 мин. По внутренним органам без видимой патологии. На коже стоп в области пяток и по боковым поверхностям ступней с переходом на подошву умеренно выраженные гиперемия, гиперкератоз с необильным мелким крупнопластинчатььм шелушением и глубокими единичными трещинами. На коже ладоней в центральной части и по ладонной поверхности преимущественно концевых фаланг (особенно в области «подушек» пальцев) островки гиперкератоза желтого цвета с обрывками эпидермиса, мелкими трещинами и участками истонченной кожи. Диагноз: климактерическая кератодермия. Гипертоническая болезнь 1 степени. К гормональной заместительной терапии, которую больная продолжала получать, добавлено следующее лечение: – электрофорез воротниковой зоны с бромистым натрием № 12 ежедневно – минеральные ванны № 10 через день; – глинолечение по типу носок и перчаток первые 5 процедур ежедневно, затем через день № 7 с последующим смазыванием кожи мазью радееит; 4- биологически активные добавки: омега 3/60, цинк, витамин Е с нанокластерами, корень солодки, микрогидрин плюс. Люцерну в течение всего курса лечения 24 дня.

К 21-дню лечения у больной кожа кистей практически полностью очистилась и восстановилась структура истонченного эпидермиса, а на стопах сохраняется лишь легкая гиперемия и истончение эпидермиса.

Заключение

Таким образом, можно сделать вывод, что комплексное лечение климактерической кератодермии с включением гормонозаместительной терапии, физических методов лечения, биологически активных добавок и местной терапии – ускоряет процессы восстановления кератинизации кожи кистей и стоп.

Литература

  1. Ахтямов С. М., Бутов Ю. С. Практическая дерматокосметология. М.: «Медицина", 2003.
  2. Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина. Справочник. 1997.
  3. Пономоренко П. Н. Физиотерапия в косметологии. С. -Пб., В. Мед. А, 2002.

ЖУРНАЛ НАТУРАЛЬНАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И КОСМЕТОЛОГИЯ № 2 2008 г.

Журнал для практиков. Натуральная фармакология и косметология. Издатель: кафедра профилактической и восстановительной медицины РГМУ. Главный редактор Ю. Г. Боженков.

Узнайте больше:

  • Коралловая вода -природная живая биологически активная вода с ощелачивающими минералами. Ежедневное употребление такой воды - улучшает качество здоровья и продолжительность жизни человека.
  • Коло-Вада (Коловада) -очищение организма на клеточном уровне за 14 дней.
  • Комфортное снижение веса
  • Микрогидрин - молодость, энергия, защита! Нанотехнологии. Спорт. Почему он самый мощный антиоксидант ХХI-века.
  • Очистка лимфатической системы (лимфы) человека.
  • Правильное ежедневное клеточное питание. Код клетки - аминокислоты, витамины, минералы, пнжк, пребиотики.
  • Витализаторы. Устройства для обработки воды: структурирование, витализация, смягчение. И Ваша вода всегда будет приносить удоволствие!
  • Косметическая линия по уходу за телом, зубами, волосами. Нанокосметика.
  • Чистота без химии-это реальность! Средства по уходу за домом шведской компании «Tergo» - мирового лидера в сфере индустрии чистоты.
  • Нейтроник - Ваша защита от электромагнитных излучений, электросмога.
  • Результаты применения продуктов Международного Кораллового Клуба, отзывы.
  • Гемосканирование на темнопольном микроскопе, тестирование живой капли крови - новая методика определения качества Вашего здоровья.
  • Натуральные препараты для победы в спорте, без ущерба здоровью!
  • Программы Академии Здоровья (О. А. Бутакова) для детей, женщин, мужчин.
  • Бизнес предложение для сетевиков велнесс-компаний: Визион-Vision Тяньши-Tiens Group-Тианде Виталайн-Vitaline Гербалайф-Herbalife Витамакс-Vitamax Амвей-Амвэй-Amway Oriflame-Орифлейм Faberlic-Фаберлик Инфинум-Infinum Enrich-Инрич Santegra Mary Kay Marykay-Мери Кей Nsp-Нсп Zepter-Цептер Neways-Ньювейс Agel-Эйджел Амрита-Amrita Avon-Эйвон Dr.Nona-Доктор Нона Gloryon-Глорион Intway-Интвей Эдельстар Арт Лайф Корпорации Сибирское Здоровье Дайна-Daina Белый Кот Тапервер-Tupperware Мирра Люкс и др.
  • Преимущества Маркетинг-плана Компании Межнународный Коралловый Клуб.

Так просто выглядит пошаговая система основа Концепции Здоровья Человека от Компании Международный Коралловый Клуб - и Ваше тело снаружи и внутри всегда будет в порядке!

БАД - ЗДОРОВЬЕ

Ай Кью Активин Алоэ вера с клюквенно-яблочным вкусом Алоэ вера с персиковым вкусом Алоэманнан Алтимейт Априкотабс Артишок Биошейп Бурая водоросль ВитАлоэ Гидросел Гинкго Билоба Глюконат калия Готу кола Детские вкусные витамины ДигестЭйбл Диозин Жевательный кальций Железо Жир печени акулы Зеленое золото Кальций меджик Каскара Саграда (Крущина) Комплекс витаминов группы В Кора белого дуба Корал Лецитин Корал-Майн КоралПробиотик КоралПробиотик для детей Корень солодки Кофермент Q-10 (Coenzyme Q-10) Кошачий коготь Лакс-Макс Листья черного ореха Люцерна Мега Ацидофилус Мелатонин Микрогидрин Микрогидрин Плюс МСМ с микрогидрином Набор трав №1 №2 №3 №4 №5 №6 №7 №11 Омега 3/60 Omega 3/60 Очанка Папайя ПауэрМин Пищеварительная формула Про-волокно Программа 2 Коло-Вада Плюс Противити Селен Сильвер-Макс Спирулина в капсулах Спирулина в порошке Спирулина в таблетках Грин Бар Какао Бар СуперФуд Бар СуперЭппл Бар СуперЧерри Бар Сустав комфорт Тру Лецитин ФерстФуд Молозиво Фито-Си Фито-энергия Цинк Чеснок Эндуро-макс Эхинацея

КОСМЕТИКА - КРАСОТА

C7 – крем для контура глаз C7 – крем-пилинг для лица C7 – пенка для глубокого очищения кожи C7 – сыворотка от глубоких морщин C7 – сыворотка от морщин, ежедневный уход C7 – тонизирующая маска для лица с омолаживающим эффектом C7 – увлажняющий крем, замедляющий процессы старения Cellution 7 - Премиум-линия по уходу за кожей Бальзам для губ увлажняющий Бальзам для кожи лица и тела «Жир эму с маслом чайного дерева» Бальзам-кондиционер цитрусово-мятный с нанокластерами Гель Алоэ с нанокластерами Гель моющий и увлажняющий для тела Гель очищающий для лица с нанокластерами Зубной порошок «Микробрайт» Крем разогревающий Крем увлажняющий для комбинированной и жирной кожи Крем увлажняющий мультиактивный Лосьон для тела укрепляющий «НутраФирм» с нанокластерами Лосьон тонизирующий для всех типов кожи Масло косметическое «Жир эму» Масло чайного дерева косметическое Молочко нежное очищающее Сильвер гель Соль для ванн с микрогидрином Сыворотка косметическая «Селлюшен-С» с нанокластерами Шампунь для волос цитрусово-мятный с нанокластерами

ВИТАЛИЗАТОРЫ ФИЛЬТРЫ

Витадуш Витакулон Витапамп Витастик Витастрим мини Витастрим Д-серия 1» Витастрим уни Витафильтр ОВП-метр Сменный картридж «Рейншоу» Сменный картридж «Чистая вода» Фильтр для душа «Рейншоу» Фильтр «Чистая вода»

ЧИСТОТА В ДОМЕ

Чистик для оптики Макси-комплект Мини-комплект Чистик махровый Чистик скраббер Чистик универсальный Швабра большая Швабра малая Легкая насадка для швабры большая маленькая Набор чистиков: оптический, универсальный, махровый чистик скраббер Накладка для швабры для влажной уборки большая маленькая Накладка для швабры для сухой уборки большая маленькая Ручка для швабры с регулируемой длиной

ЭЛЕКТРОМАГНИТНАЯ ЗАЩИТА

Нейтроник МГ-03 Нейтроник МГ-04 Нейтроник МГ-04М

Свяжитесь с нами и получите дополнительную информацию

у нашего генерального представителя - Наталья Евгеньевна

Мы имеем филиалы и предоставляем вам возможность пользоватья этим удивительным продуктом в следующих странах и городах:

Центры мира:

  • Австрия-Вена Азербайджан-Баку Армения-Ереван
  • Белоруссия-Минск Бельгия-Брюссель Болгария-София
  • Великобритания-Лондон Венгрия-Будапешт
  • Германия-Берлин Греция-Афины Грузия-Тбилиси
  • Израиль-Тель-Авив Ирландия-Дублин Испания-Мадрид Италия-Рим
  • Казахстан-Алма-Ата Киргизия-Бишкек
  • Латвия-Рига Литва-Вильниус
  • Молдова-Кишинев Монголия-Улан-Батор
  • Польша-Варшава Португалия-Лиссабон
  • Россия-Москва Румыния-Бухарест
  • Туркмения-Ашхабад
  • Узбекистан-Ташкент Украина-Киев
  • Финляндия-Хельсинке Франция-Париж
  • Чехия-Прага
  • Швеция-Стокгольм
  • Эстония-Таллин
  • Абакан Актобе Актюбинск Алматы Альметьевск Александрия Алушта Алчевск Анапа Ангарск Ангрен Артем Артемовск Арзамас Архангельск Астрахань Ахтырка
  • Барнаул Биробиджан Бишкек Белая Церковь Белгород Белово Белореченск Бельцы Бердичев Бердянск Благовещенск Борисполь Бровары Братск Брянск Бугульма
  • Васильевка Васильков Великий Новгород Владимир Владимир-Волынский Владивосток Владикавказ Винница Вознесенск Волгоград Вологда Воркута Воронеж Воткинск
  • Гагарин Горловка Горно-Алтайск Губкинский Грозный
  • Джанкой Димитров Днепродзержинск Днепропетровск Донецк
  • Евпатория Екатеринбург Елабуга Енакиево Ереван
  • Желтые Воды Житомир
  • Закарпатье Запорожье Зугрес
  • Ивано-Франковск Измаил Изюм Ижевск Ильичевск Иркутск
  • Казань Калининград Калуга Каменец-Подольский Караганда Кемерово Керчь Киев Киров Кировоград Киселевск Кишинев Когалым Ковель Комсомольск Комсомольск-на-Амуре Конотоп Константиновка Коростень Кострома Краматорск Красноармейск Краснодар Красноярск Кременчуг Кривой Рог Кропоткин Купянск Курахово Курган Курск Кустанай
  • Лесозаводск Липецк Лисичанск Луганск Лубны Луцк Львов
  • Магадан Магнитогорск Макеевка Мариуполь Махачкала Мелитополь Миргород Минусинск Москва Мукачево Мурманск
  • Набережные Челны Нальчик Находка Нежин Нерюнгри Нефтеюганск Нижний Новгород Нижневартовск Нижнекамск Нижний Тагил Николаев Никополь Новая Каховка Нововолынск Новоград-Волынский Новоднестровск Новокузнецк Новомосковск Новосибирск Ногинск Норильск Ноябрьск
  • Обухов Одесса Омск Орел Оренбург
  • Павлоград Пенза Первомайск Пермь Петрозаводск Петропавловск-Камчатский Пирятин Полтава Подольск Псков Пятигорск
  • Раменское Рига Ровно Ростов-на-Дону Рязань
  • Самара Самарканд Саки Салехард Санкт-Петербург Саранск Саратов Свердловск Севастополь Северск Северодонецк Симферополь Славянск Смела Смоленск Снежное Сочи Ставрополь Старый Оскол Стрий Судак Сумы Сургут Сыктывкар
  • Таганрог Таллин Тамбов Ташкент Тбилиси Тверь Тернополь Терновка Тикси Тобольск Тольятти Томск Торез Трускавец Тула Тында Тюмень
  • Ужгород Улан-Удэ Умань Урай Уральск Усолье-Сибирское Усть-Каменогорск Уфа
  • Феодосия
  • Хабаровск Ханты-Мансийск Харьков Херсон Хмельницкий Хуст
  • Чебоксары Челябинск Череповец Черкассы Черкесск Чернигов Черновцы Чита
  • Шахтерск Шостка
  • Щелкино
  • Элиста Электросталь Энергодар
  • Южно-Сахалинск Южноукраинск Южно-Уральск Юрга
  • Якутск Ялта Ярославль

oro.prom.ua

Мутилирующая кератодермия: причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

В группу кератодермии включены дерматозы, в основе которых лежит сбой в процессе ороговения. Это и болезнь Унны-Тоста, и патология Меледа, и синдром Папийона-Лефевра). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

  • рубиновая алопеция;
  • пахионихия;
  • нарушение слуха;
  • гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, наличие опухолевых болезней.

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

  • суставы локтей;
  • поверхность кистей (тыльная);
  • суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, гистологического исследования.

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

  • акантоз;
  • сильный гиперкератоз;
  • гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

  • медикаментозно;
  • терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

  • мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
  • стероидных медикаментов;
  • кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как «Неотигазон». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

  • мякоть листка алоэ;
  • настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.

Профилактика заболевания

Болезнь является наследственной, она возникает вследствие мутации генов, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16. Единственным профилактическим мероприятием считается генетическая консультация родителей ребенка. При обнаружении у них дефектного гена, врач должен сообщить о возможности рождения ребенка с этим синдромом.

Осложнения

Осложняться болезнь может присоединением инфекции.

При наличии у человека такой патологии, как мутилирующая кератодермия, прогноз специалисты ставят неблагоприятный. Полного избавления от данной болезни врачи еще не смогли добиться. Даже длительное комплексное лечение не помогает, оно лишь способно улучшить состояние дермы.

gidmed.com

Кератодермия ладонно-подошвенная

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней - кератодермия.

Определение

Кератодермия - это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки, а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
  • Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
  • Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
  • Авитаминоз, недостаток витамина А;
  • Нарушение активности ферментов в организме;
  • Отравление тяжелыми металлами;
  • Слабый иммунитет.

Симптомы

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:


Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

  • Неотигазон - этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
  • Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
  • Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
  • Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
  • Мазь из мочевины;
  • Салициловая мазь.

Также назначается лазерная и криотерапия, фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения , покрываются чешуйками, отмечается .

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие . У болеющего может проявляться периоральная (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

  • койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
  • крючковатости;
  • дистрофии;
  • пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

  • предплечья;
  • ладони;
  • голени;
  • тыл кистей;
  • стопы;
  • тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные . Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

  • трещины на языке;
  • брахидактилия;
  • слияние пальцев рук, ног.

Диагностика

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).

Лечение

Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:

  • дерматолог;
  • педиатр.

Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:

  • «Гексагидрат хлорида алюминия».
  • Ацетат алюминия».

Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:

  • Аскорбиновая кислота.

В терапии любой формы кератомикоза врачи используют « ». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

  • синдактилия;
  • умственная отсталость;
  • готическое небо;
  • складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео: