Костный мозг. По способности костного мозга к регенерации

Описанные ниже симптомы подразделяются на общие для многих различных форм гемолитической анемии и на такие, которые имеют место преимущественно при нераспознанных случаях этой обширной группы заболеваний. Эти общие проявления гемолиза можно подразделить на изменения эритроцитов, компенсаторной активности костного мозга и изменения пигментного метаболизма. Клиническими следствиями этих нарушений являются бледность, возможно, костные изменения и в особенности желтуха с темным калом и мочой.

Изменения эритроцитов

Сфероциты . Сфероцит - это эритроцит, утративший свою двояковогнутую форму, ставший толще и меньше в диаметре и тем самым ближе по своим пропорциям к шару. Такие клетки можно распознать в хорошо приготовленных милках крови по утрате нормального центрального бледного участка внутри контура этитроцита. Благодаря этому, а также из-за уменьшения диаметра сфероциты выглядят как малые темные клетки с правильным круглым контуром. Диагностическое значение имеет обнаружение нескольких сфероцитов в каждом поле зрения при большом увеличении в тонкой части мазка крови.

Сфероциты являются характерным морфологическим признаком врожденного сфероцитоза (НС), но они встречаются также при разнообразных гемолитических анемиях, вызванных такими различными причинами, как ожоги , аутоиммунная болезнь, септициемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь гемоглобина Кельна, несовместимость групп по АВО или лекарственный гемолиз.

Сфероцитоз, как наследственный, так и приобретенный, указывает на аномалию мембран эритроцитов.

Причины этой аномалии различны. При наследственном сфероцитозе она может быть следствием потери мембранных липидов. При дефектах гликолитического пути причиной является недостаточность образования АТФ. К другим причинам относится медикаментозное окисление мембранных сульфгидрильных групп, взаимодействие эритроцитов, покрытых антителами, с ретикулоэндотелиальной системой, переваривание фосфолипида мембран летициназой и повышенная чувствительность к комплементу мембраны эритроцитов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Потеря нерастворимых внутриэритроцитарных включений, например телец Гейнца, во время прохождения эритроцитов через селезенку (образование ямок) может одновременно привести к потере поверхностной мембраны, что также ведет к образованию сфероцитов.

Потерю фрагментов мембраны могут вызвать и другие типы травмы эритроцитов, такие, как столкновение с внутрисосудистый фибрином при микроангиопатиях, с искусственными клапанами и протезами, или прямое термическое повреждение при общих ожогах, или механическое повреждение при маршевой гемоглобинурии.

Независимо от причины, вызвавшей сфероцитоз, изменившаяся клетка утрачивает пластичность, частично теряет способность выживать при изменениях формы, неизбежных при прохождении по микрососудам, особенно если существует застой или высокий гематокрит, как, например, в селезенке. Это объясняется тем, что минимальная площадь поверхности шара для заключенного в нем объема предотвращает любые изменения его формы. In vivo это ведет к укорочению продолжительности жизни эритроцитов, in vitro - к повышенной чувствительности и гипотоническому лизису. Потеря пластичности может наступить также при элиптоцитозе, акантоцитозе, стоматоцитозе и приобретенной анемии со шпоровидными клетками. Во всех случаях это может привести к уменьшению продолжительности жизни эритроцитов in vivo.

Одна из групп заболеваний, а именно наследственный сфероцитоз (НС), наследственный элиптоцитоз (НЭ) и стоматоцитоз, характеризуется повышенной проницаемостью мембраны к катионам. Джандл называл это состояние "протекающими эритроцитами". Компенсация избыточного притока ионов натрия может быть достигнута только путем ускоренного гликолиза и синтеза АТФ для "катионного насоса", участвующего в выходе натрия из связи. В общей циркуляции метаболическая компенсация возможна, но она несостоятельна в условиях застоя, отсутствия глюкозы и ацидоза в синусоидах селезенки. Именно этим объясняется хороший эффект спленэктомии при НС, НЭ и частичный эффект при стоматоцитозе. Напротив, при блоке гликолиза как например, в случаях некоторых наследственных ферментных дефектов эритроцитов, количество глюкозы не является лимитирующим фактором и спленэктомия не так эффективна.

Фрагментация эритроцитов . Фрагментированные эритроциты, "шиповидные клетки", пикноциты, шизоциты, "шлемовидные" или "ущемленные" клетки представляют собой деформированные и сократившиеся эритроциты, которые встречаются при различных приобретенных гемолитических состояниях, включая гемолитико-уремический синдром, другие типы микроангиопатической гемолитической анемии, септицемии, случаи неправильной имплантации сердечных клапанных протезов и некоторые медикаментозные гемолитические состояния. Эти клетки легко могут быть приняты за артефакты, особенно в мазках крови, которым дают медленно подсыхать, или в мазках, приготовленных из крови с антикоагулянтами, которая перед этим сохранялась в течение нескольких часов. Целесообразно всегда контролировать их наличие более чем в одном свежеприготовленном мазке из капиллярной крови. Для описания этих деформированных клеток, наблюдаемых при разных клинических обстоятельствах, применяли различные термины, однако можно сомневаться, что эти термины отражают реальные особенности и могут с пользой применяться на практике. Клетки, отвечающие разным описаниям, часто можно видеть в одном и том же мазке крови.

Предполагается, что эти "фрагментированные" или "шиловидные" клетки образуются вследствие механической травмы, обычно связанной с прилипанием к микроотложениям фибрина. Фибрин может временно прилипать к мембране эритроцитов, вследствие чего, когда сдвигающее усилие их разделяет, мембрана разрушается. Этот процесс по понятным причинам сопутствует микрокоагуляции внутри сосудов (коагулопатия потребления) различной этиологии. При акантоцитозе, при анемии со "шпоровидными" клетками в случае тяжелой недостаточности печени и у грудных детей пониженного питания с приобретенной гипопротеинемией причиной морфологических изменений является повышенное содержание холестерина в мембранах. Это объясняется задержкой холестерина на эритроцитах при отсутствии их липопротеинового носителя плазмы. Удивительно, но выраженная эндогенная гиперлипемия также может вызвать изменения липидов эритроцитов и гемолиз.

В подавляющем большинстве случаев фрагментация эритроцитов уменьшает продолжительность их жизни. Это, вероятно, объясняется потерей пластичности мембран, снижающей способность эритроцитов преодолевать микроциркуляцию, особенно в селезенке.

Продолжительность жизни эритроцитов . Она может быть измерена непосредственно, если поместить в кровь меченные препараты и наблюдать затем за исчезновением метки из циркулирующей крови. Рекомендуемые методы изучения продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивных изотопов подробно описаны в отчете Международного комитета по стандартизации в гематологии от 1972 года.

Эти методы редко применяются у детей, так как в педиатрической практике лучше избегать инъекций радиоактивного материала, а также из-за технических трудностей, связанных с повторными венепункциями, необходимыми при таких исследованиях. В будущем опасности, связанные с радиоактивностью, возможно, будут преодолены с помощью методов, основанных на применении нерадиоактивного вещества для исследования образцов крови in vitro путем "активационного анализа". Для этого необходим источник нейтронов.

Преимущество традиционного мечения крови больного радиоактивным хромом при гемолитических анемиях состоит в том, что при последующем подсчете на поверхности тела можно установить, происходит ли преимущественное разрушение эритроцитов в селезенке или в печени. Эту информацию можно использовать для прогнозирования эффекта спленэктомии в некоторых случаях аутоиммунной гемолитической анемии.

Компенсаторная активность костного мозга

Здоровый костный мозг может компенсировать 6-8-кратное увеличение темпов деструкции эритроцитов без развития заметной анемии. Особенно это относится к случаям хронического гемолиза, так как при этом увеличивается количество эритроидного мозга за счет жирового. Однако у грудных детей это невозможно, так как костномозговые пространства уже наполнены эритроидным костным мозгом. Компенсация гемолиза у них менее эффективна и в основном происходит за счет экстрамедуллярного гемопоэза. Другие факторы, нарушающие компенсаторную активность костного мозга, включают: дефицит фолиевой кислоты, инфекции, токсическое угнетение костного мозга или разрушение костномозговых эритроидных предшественников гемолитическим агентом.

Нормальный костный мозг реагирует на гемолиз путем повышения количества ретикулоцитов свыше 2%, часто до 30%, появлением в циркулирующей крови нормобластов и абсолютным и относительным увеличением содержания эритроидных элементов в костном мозге. Нормальное эритроидно-миелоидное отношение равно примерно 1:5, но в ответ на гемолиз оно повышается до 1: 1 и больше. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они "пропускают" некоторые поздние этапы деления нормобластов, и в результате появляются макронормобласты в костном мозге и макроциты в периферической крови. Эти изменения объясняются стимуляцией эритропоэтином пропорционально степени анемии и вызывают: а) увеличение количества эритроидных клеток-предшественников в костном мозге; б) увеличение содержания гемоглобина в эритроците; в) перемещение ретикулоцитов костного мозга в периферическую кровь. "Перемещенные" ретикулоциты можно распознать в мазке крови по их большому диаметру и выраженной базофилии. Увеличено также время их циркуляции в крови. На это можно внести поправку, если требуется количественно определить эритропоэз по числу ретикулоцитов.

Повышенная эритроидная активность ведет к увеличенному потреблению фолиевой кислоты, которое, если оно продолжается долго или развивается у больного с низкими резервами фолата, может привести к снижению уровня фолата в сыворотке, а в поздней стадии - к выраженной мегалобластной анемии. Резервы железа не опустошаются, так как железо не разрушается и может быть реутилизировано после гемолиза. Единственным исключением являются гемолитические анемии, сопровождаемые гемоглобинурией, например пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В этих условиях организм теряет железо.

Если гемолиз происходит быстро для адекватной компенсации его костным мозгом или если имеется недостаточность костномозгового эритропоэза, как при апластическом кризе, гемоглобин прогрессивно падает.

Клиническим последствием длительной гиперплазии костного мозга могут быть шиловидные разрастания на черепе. Радиальные полоски, которые дают на рентгенограмме вновь образовавшиеся костные шипы, создают симптом "вздыбленных волос", который наблюдается при тяжелой талассемии у детей старше года или 2 лет.

Метаболизм пигментов

При катаболизме 1 г гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС) образуется около 35 мг неконъюгированного билирубина. В норме стареющие эритроциты захватываются РЭС костного мозга, печени или селезенки и затем разрушаются в ходе этого процесса и в циркулирующую кровь поступает мало свободного гемоглобина. При некоторых гемолитических анемиях, особенно протекающих с острыми кризами, происходит внутрисосудистый гемолиз с выделением свободного гемоглобина в циркулирующую кровь. Этот гемоглобин немедленно связывается с гаптоглобинами плазмы, т. е. с альфа-2-глобулинами, синтезируемыми в печени. Их молекулярные размеры слишком велики для выведения через почки, так что гемоглобинурия отсутствует, если только геМбЛиз не настолько острый, чтобы количество свободно циркулирующего гемоглобина превысило связывающую способность гаптоглобинов плазмы, в норме эквивалентную 125 мг гемоглобина на 100 мл. Гемоглобиногаптоглобиновый комплекс медленно выводится из крови, приблизительно со скоростью 13 мг на 100 мл в час, в ретикулоэндотелиальную систему, где затем гемоглобин разрушается, превращаясь в билирубин. Если определять уровень гаптоглобина в плазме вскоре после периода гемолиза, то выяснится, что он низкий или вообще отсутствует; хотя этот тест показателен для свежего гемолиза, надо помнить, что гаптоглобины синтезируются в печени и их низкий уровень может объясняться дисфункцией печеночных клеток. Кроме того, уровень гаптоглобина низок или гаптоглобин отсутствует у нормальных новорожденных.

Если после насыщения гаптоглобинами или после очищения РЭС в плазму продолжает выделяться гемоглобин, то гем гемоглобина окисляется в гематин и соединяется с альбумином, образуя метгемальбумин. Его можно обнаружить спектроскопически по поглощению при 630 им или при помощи теста Шуммса, в котором образуется гемохромоген сульфида аммония с сильным поглощением. Если этот тест положителен, то он указывает на внутрисосудистый гемолиз. Он часто сопровождается гемоглобинемией, т. е. количество гемоглобина превышает верхнюю границу нормы в 4 мг гемоглобина на 100 мл плазмы, так как гемоглобиногаптоглобиновый комплекс полностью насыщен и выводится медленно. Гемоглобинурия также может наблюдаться, так как избыток несвязанного гемоглобина переходит в гломерулярный фильтрат. Выводимый гемоглобин окисляется в гематин и близкие ему продукты, придавая моче коричневую или черную окраску, как при лихорадке "черной воды". Даже небольшая хроническая гемоглобинурия ведет к избыточному накоплению гемосидерина в клетках почечных канальцев, вызывая появление в моче гранул и цилиндров, окрашивающихся ферроцианидом (гемосидеринурия). Это чувствительный тест на хронический или перемежающийся внутрисосудистый гемолиз, как, например, пароксизмальной ночной гемоглобинурии или наличии протезов сердечных клапанов.

Билирубин, образующийся из групп тема при внесосудистом разрушении эритроцитов и из большей части гемоглобина, высвобождаемого внутри сосудов, в норме связывается и выводится печенью. Этот процесс может быть нарушен у новорожденных и особенно у недоношенных детей из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и, возможно, также при наличии тяжелой анемии, которая может снизить экскреторную способность печени. Хронические гемолитические анемии к тому же могут вызвать обструкцию желчных путей вследствие образования пигментных камней или "песка" в желчных протоках или желчном пузыре. Смешанные пигментные камни непрозрачны на рентгенограмме, а чистые пигментные камни прозрачны.

Небольшая часть стеркобилина реабсорбируется в циркулирующую кровь и в дальнейшем выводится с мочой в виде уробилиногена. Этот тест на гемолиз менее достоверен, хотя может быть использован как дополнительный.

Для гемолитической анемии характерны черный кал вследствие присутствия стеркобилина и потемнение мочи при стоянии вследствие превращения уробилиногена в уробилин. Если моча имеет цвет портвейна или черная вследствие гемоглобинурии или метгемоглобинурии, следует предполагать острый внутрисосудистый гемолиз.

Женский журнал www.

Исследование костномозговых элементов (миелограмма) отражает клеточность костного мозга, процессы пролиферации и дифференцировки отдельных ростков кроветворения, его клеточный состав и функциональное состояние. Изучение пунктата костного мозга необходимо при диагностике различных гемобластозов, анемий, лизосомных болезней накопления, метастазов рака и других заболеваний. Для исследования костного мозга проводят пункцию грудины или подвздошной кости. Для проведения цитологического и иммунофенотипического исследования достаточно 1 мл пунктата. При аспирации большего объема происходит разведение костного мозга периферической кровью, что снижает диагностическую ценность этого исследования.

Подготовка пунктата костного мозга к исследованию
Приготовление препаратов костного мозга можно проводить в отделениях или гематологической лаборатории двумя способами.

Первый способ .

Для подсчета клеточности костного мозга 20 мкл пунктата помещают в одноразовую кювету или пробирку с гемолизирующим раствором (0,4 мл 3,5% раствора уксусной кислоты). Полученную смесь тщательно перемешивают. Пробирки маркируют. Из другой части полученного пунктата быстро готовят мазки, предварительно освобождаясь от сопутствующей крови. Для этого стекло с костномозговой взвесью клеток наклоняют, кровь стекает. Технология приготовления мазков из пунктата костного мозга аналогична приготовлению мазков из периферической крови. Для того чтобы правильно оценить цитологическую картину костномозгового кроветворения, из пунктата костного мозга должно быть приготовлено не менее 10 препаратов. Сразу после взятия высушенные мазки и пробирки (с разведенным пунктатом костного мозга) направляют в гематологическую лабораторию вместе с бланком-направлением, в котором должны быть указаны данные обследуемого: ФИО, возраст, номер истории болезни или амбулаторной карты, отделение, диагноз, проведенная терапия.

Второй способ .

Врач, выполняющий пункцию, помещает весь полученный пунктат (не более 1 мл) в пробирку, содержащую 1-1,5 мг К2 ЭДТА, тщательно все перемешивает, маркирует и незамедлительно направляет материал в лабораторию вместе с бланком-направлением. Последующую работу по приготовлению препаратов из пунктата костного мозга выполняют в лаборатории сразу же после получения материала. Из полученных или приготовленных непосредственно в лаборатории 10 мазков для цитологического исследования отбирают 5, остальные 5 мазков предназначены для цитохимического исследования клеток костного мозга. Технология фиксации и окрашивания мазков пунктата костного мозга аналогична таковой для окраски мазков периферической крови, ее выполняют по Нохту и по Паппенгейму.

Микроскопическое исследование костного мозга
Характеристика костномозгового кроветворения включает подсчет клеточности костного мозга, процентного состава миелокариоцитов, индексов миелограммы, описание миелограммы и морфологических особенностей клеточных элементов гемопоэза.

Миелограмма - процентное соотношение кроветворных клеток костного мозга (миелокариоцитов).

В миелограмме отмечают наличие качественных и количественных особенностей отдельных ростков кроветворения и описывают морфологические признаки патологически измененных клеток (размер клеток, форму клеток и ядер, соотношение ядра и цитоплазмы, характер хроматина, цвет и зернистость цитоплазмы и т. п.). 

По результатам подсчета клеточного состава и соотношения клеток костного мозга и их морфологических особенностей формулируют заключение, которое носит описательный, предположительный или окончательный характер (последнее возможно при обнаружении в пунктате характерной картины, а также при наличии необходимой клинической информации о пациенте). Заключение регистрируют на бумажных и электронных носителях, которые хранят в лаборатории в течение 20 лет. Бланки с результатами цитологического исследования вклеивают в историю болезни, при использовании компьютерной техники заключения вводят в электронную историю болезни. Окрашенные мазки костного мозга архивируют и хранят в течение 20 лет. Выдают препараты из архива только по письменному запросу лечащего врача или другого ответственного сотрудника лечебнопрофилактического учреждения.

Дополнительную информацию для оценки костномозгового кроветворения получают при расчете индексов лейкоэритробластического соотношения, созревания нейтрофилов, созревания эритрокариоцитов, парциальной эритронормобластограммы.

Лейкоэритробластическое соотношение
Индекс лейкоэритробластического соотношения определяет соотношение клеток белого ростка (гранулоцитарного, моноцитарного и лимфоидного) и ядросодержащих клеток эритроидного ряда. В норме соотношение составляет 2,1-4,5. Повышение индекса при нормальной или повышенной клеточности костного мозга расценивают как гиперплазию клеток белого ростка (лейкопоэза), при пониженной - как сужение эритроидного ростка или признак значительной примеси крови. Снижение индекса при высокой клеточности костного мозга - признак гиперплазии клеток красного ряда; при пониженной клеточности костного мозга - при-знак угнетения пролиферации клеток белого ростка.

Для разведения костного мозга периферической кровью в совокупности характерны следующие признаки:
низкая клеточность костного мозга;
резкое увеличение лейкоэритробластического соотношения;
снижение индекса созревания нейтрофилов;
отсутствие мегакариоцитов (при нормальном количестве тромбоцитов в периферической крови);
близость процентного содержания сегментоядерных нейтрофилов и лимфоцитов к их количеству в крови пациента.

При высокой степени разведения пунктата периферической кровью невозмож¬но адекватно оценить костномозговое кроветворение больного.

Индекс созревания эритрокариоцитов
Индекс созревания эритрокариоцитов показывает соотношение гемоглобинизированных эритрокариоцитов ко всем клеткам эритроидного ряда. Вычисляют по формуле:

ИСЭ = (полихроматофильные нормобласты + оксифильные нормобласты) / общее количество эритрокариоцитов. Нормальные значения - 0,8-0,9.

Снижение индекса созревания эритрокариоцитов отражает задержку гемоглобинизации (гипохромные, гемолитические и мегалобластные анемии). Повышение индекса созревания эритрокариоцитов свидетельствует об ускорении гемоглобинизации. Индекс созревания эритрокариоцитовне всегда в полной мере отражает изменения, происходящие в красном ростке. Именно поэтому при усиленной пролиферации эритроидных элементов необходимо оценивать парциальную эритронормобластограмму, которая выявляет соотношение базофильных (эритробласты + базофильные эритробласты), полихроматофильных и оксифильных форм эритрокариоцитов. Нормальное соотношение «базофильные формы: полихроматофильные нормобласты: оксифильные нормобласты» равно 1:(2-4):(1,5-2).

Уменьшение относительного содержания полихроматофильных и оксифильных форм расценивают как задержку гемоглобинизации на стадии базофильных эритробластов. Уменьшение относительного содержания оксифильных при нормальных или высоких показателях полихроматофильных форм указывает на задержку гемоглобинизации на стадии полихроматофильных нормобластов. Увеличение относительного содержания оксифильных и полихроматофильных форм свидетельствует об ускоренной гемоглобинизации. После дифференцированного подсчета оценивают морфологические особенности клеток, кинетику созревания и составляют заключение по миелограмме в целом при обязательном сопоставлении с показателями гемограммы.

Результаты исследования пунктата костного мозга
Результаты подсчета количества миелокариоцитов, мегакариоцитов и миелограммы сравнивают с референтными значениями состава клеток пунктата костного мозга, полученными при обследовании здоровых взрослых пациентов и детей.

Клинико-диагностическое значение миелограммы
Правильная оценка состояния костномозгового кроветворения возможна только при сопоставлении данных миелограммы и гемограммы, поскольку зачастую активная пролиферация кроветворных клеток в костном мозге может сопровождаться цитопенией из-за повышенной деструкции клеток или задержки их созревания и элиминации из костного мозга. Лейкоэритробластический индекс отражает активность лейко- и эритропоэза. 

Изменения гемопоэза могут носить опухолевый и реактивный (функциональный) характер. Опухоли кроветворных органов сопровождаются пролиферацией лейкозных клеток в костном мозге при одновременной редукции других ростков кроветворения. При острых лейкозах в миелограмме отмечают сдвиг до бластных клеток, процентом которых определяется наличие острого лейкоза (более 20%) или одного из вариантов миелодиспластического синдрома (менее 20%). В процессе лечения анализ миелограммы является необходимым исследованием, которое позволяет судить о достижении полной ремиссии (менее 5% бластных клеток) или о развитии костномозгового рецидива (более 5% бластов).

Особенности морфологии бластных клеток позволяют в некоторых случаях предположить вариант острого лейкоза (острый миелобластный, острый промиелоцитарный, острый плазмобластный лейкоз). Для подтверждения варианта острого лейкоза необходимы дополнительные цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования.

Гиперплазия клеток гранулоцитарного ростка с высоким лейкоэритробластическим соотношением может быть опухолевой (миелопролиферативные заболевания) или реактивной (воспалительные и инфекционные заболевания). При опухолевых заболеваниях системы крови клетки гранулоцитарного ростка могут иметь морфологические особенности: пельгеризацию или гиперсегментацию ядер, кольцевидность ядер, снижение или отсутствие гранул, гипергранулярность и базофилию цитоплазмы. Одновременное сопоставление данных миелограммы и гемограммы позволяет судить о характере патологического процесса.

Активный гранулоцитарный росток и лейкопения в костном мозге свидетельствуют о быстрой элиминации гранулоцитов из сосудистого русла в ткани, что может происходить при абсцессах, тяжелых воспалительных заболеваниях. Расширенный гранулоцитарный росток на фоне лейкоцитоза с нейтрофилезом или сдвигом влево до метамиелоцитов или миелоцитов - свидетельство сохранного костномозгового гранулоцитарного резерва, за счет которого и происходят изменения в гемограмме. В то же время такую картину крови можно наблюдать и при миелопролиферативных заболеваниях (хроническом миелолейкозе, сублейкемическом миелозе), для подтверждения которых необходимы цитохимические исследования (исследование активности щелочной фосфатазы, миелопероксидазы). Возможно уменьшение гранулоцитарных клеточных элеметов в костном мозге с задержкой их созревания на стадии промиелоцита, миелоцита или метамиелоцита при агранулоцитозе.

Увеличение клеток лимфоцитарного ростка можно наблюдать при лимфопролиферативных заболеваниях, вирусных и аутоиммунных процессах. Морфологические особенности клеток при лимфопролиферативных заболеваниях: анизоцитоз клеток и их ядер, расщепленные ядра, неправильный контур ядерной мембраны, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, извилистость, мозговидность ядер.

Гиперплазия клеток эритроидного ростка со сниженным лейкоэритробластическим соотношением может быть парциальной или тотальной и сопровождаться различными изменениями в гемограмме. Мегалобластический тип кроветворения характерен для В12- и фолиеводефицитной анемии, но может быть в период криза гемолитической анемии, а в сочетании с увеличением количества лимфоцитов, плазмоцитов и мегакариоцитозом возможен при циррозе печени. Замедление синтеза ДНК ведет к остановке митозов на более ранних фазах клеточного цикла, нарушению синхронности созревания ядра и цитоплазмы клетки и гемоглобинобразования. В результате эритрокариоциты приобретают характерные морфологические признаки. При мегалобластическом кроветворении в костном мозге отмечают высокий неэффективный гемопоэз. Основная масса мегалобластов разрушается в костном мозге, лишь небольшая их часть дозревает до мегалоцитов, поступающих в кровь. Степень неэффективного костномозгового эритропоэза можно оценить при цитохимическом исследовании по накоплению PAS-положительного вещества в эритрокариоцитах или повышению количества сидеробластов.

Резкое увеличение количества эритрокариоцитов может происходить при гемолитических анемиях, особенно в период криза, железодефицитной анемии, остром эритромиелозе, некоторых вариантах миелодиспластического синдрома. Морфологические особенности эритрокариоцитов (многоядерные эритробласты, кариорексис, асинхронное созревание ядра и цитоплазмы, межъядерные мостики, уродливость ядер и др.) позволяют судить о степени выраженности дисэритропоэза, что имеет значение в дифференциальной диагностике миелодиспластического синдрома с другими заболеваниями.

Обнаружение макрофагов с гранулами гемосидерина позволяет судить о запасах железа в костном мозге. Исследование сидеробластов в костном мозге дает полезную информацию для оценки адекватности накопления железа в организме. Истощение запасов железа происходит при железодефицитной анемии и сопровождается снижением количества сидеробластов. Избыточное накопление происходит при идиопатическом и приобретенном гемохроматозе, хронической гемолитической анемии, талассемии и миелодиспластического синдрома, что приводит к увеличению количества сидеробластов. При диагностике миелодиспластического синдрома отличительным признаком рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами является присутствие в костном мозге более 15% кольцевидных сидеробластов.

Снижение количества эритрокариоцитов происходит при острых и хронических лейкозах, гипопролиферативной стадии железодефицитной анемии, апластической и парциальной красноклеточной апластической анемии. Гиперплазия мегакариоцитов возможна при миелопролиферативных процессах, в том числе при идиопатической тромбоцитемии, миелодиспластического синдрома или трансформации его в острый лейкоз, метастазах злокачественных новообразований в костный мозг, идиопатической или иммунной и аутоиммунной тромбоцитопении. Морфологическая особенность мегакариоцитов - появление одно- или двухъядерных форм, микроформ или мегакариоцитов с большим количеством мелких ядер.

Важен факт наличия или отсутствия отшнуровки тромбоцитов. Уменьшение количества мегакариоцитарных элементов часто сопутствует апластическим, иммунным и аутоиммунным процессам, лучевой болезни, острым лейкозам, миеломной болезни, В12-дефицитной анемии, а также может наблюдаться при метастазах рака в костный мозг с остеосклерозом костной ткани. Изменение тромбоцитопоэза проявляется тромбоцитопенией, тромбоцитопатией и тромбоцитозом.

Картину гипо- или апластического костного мозга с низким лейкоэритробластическим индексом можно наблюдать при воздействии лекарственных препаратов, химических веществ, ионизирующего излучения, цитостатической терапии, при эндокринных заболеваниях (акромегалии, дисфункции щитовидной железы), тяжелых авитаминозах, общем истощении.

При лизосомных болезнях накопления (Гоше, Ниманна-Пика и др.) обнаруживают макрофаги с характерными морфологическими признаками, которые хорошо видны при исследовании препаратов костного мозга при малом увеличении. При заболеваниях, сопровождающихся остеодеструкцией, в костном мозге выявляют остеокласты и остеобласты, а при злокачественных новообразованиях - метастазы рака в костный мозг.

Метастазы рака в костный мозг - результат гематогенной диссеминации солидных опухолей. Для метастатического поражения костного мозга характерно появление комплексов клеток, обладающих признаками атипии (полиморфизм размеров и форм клеток, их ядер, высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, многоядерные клетки и т. д.). Определить первичную локализацию опухоли по метастазам в костный мозг, как правило, не представляется возможным. Нередко удается охарактеризовать гистологическую принадлежность опухолевых клеток (аденокарцинома, плоскоклеточный рак, недифференцированный рак). В тех случаях, когда опухолевые клетки не образуют четких комплексов и имеют низкую степень дифференцировки, выдают заключение об обнаружении «клеток злокачественного новообразования» без установления их гистологической принадлежности.

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма - 0,5-2 %.

· Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) - характерно отсутствие ретикулоцитов.

· Гипорегенераторная (витамин B 12 -дефицитная анемия, железодефицитная анемия) - характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

· Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) - количество ретикулоцитов в норме (0,5-2 %).

· Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) - количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

· Дисгемопоэтические анемии - анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге

· Анемии, связанные с острой или хронической кровопотерей

· Анемии, связанные с повышенным гемолизом

По этиологии

· Анемии при хронических воспалениях:

· При инфекциях:

· туберкулёз

· бактериальный эндокардит

· бронхоэктатическая болезнь

· абсцесс лёгкого

· бруцеллёз

· пиелонефрит

· остеомиелит

· При коллагенозах:

· системная красная волчанка

· ревматоидный артрит

· узелковый полиартериит

· болезнь Хортона

· Мегалобластные анемии:

· Пернициозная анемия

· Гемолитический миокардит

· Анемия постгеморрагическая острая - малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека,-500 мл.

· Этиология.Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.

· Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

· Клиническая картина. Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения-внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.

· Лечение начинают с остановки кровотечения. Быстрое снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной терапии, при этом потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3; первоочередная задача-восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии по-лиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг ч). Реополиглкжин и его аналоги как дезагреганты (т. е. препараты, снижающие свертывающую способность крови) не должны применяться в условиях возможного возобновления (или продолжающегося) кровотечения. Для возмещенияпотери эритроцитов используют эритроцитную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.

· Ни в коем случае нельзя стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам «капля за каплю»; свежезамороженную плазму вместе с плазмозаменителями приходится вливать в большем объеме, чем было потеряно, а эритроциты- существенно в меньшем. Наступающая в результате итого гемодилюция обеспечивает улучшение микроциркуляции, в то время как массивные трансфузии цельной крови или эритроцитов усиливают образование микростазов, обусловленное шоком, способствуют развитию ДВС-синдрома.

· Небольшие кровопотери восполняют введением солевых растворов, альбумина. Цельную кровь переливают при отсутствии эритроцитной массы, а если нет консервированной крови, переливают свежецитратную кровь (теплую, только что заготовленную) или осуществляют прямое переливание (весьма нежелательное без крайней необходимости из-за наличия микросгустков в такой крови). При операционных крововоте-рях менее 1 л переливание эритроцитной массы обычно не используют.

· Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме, что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия.

· Этиология и патогенез анемий определяются недостаточным поступлением в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют больные после резекции или с тяжелым поражением тонкого кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию дефицита железа).

· Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется, склонность к острой, соленой пище и т. п.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, не имеющих прямого отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки, обильные меноррагии и т. п.). При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни-снижение уровня железа сыворотки (норма-13-28 ммоль/л для мужчин; 11-26 ммоль/л для женщин). Проверять его можно не менее чем через неделю после отмены препаратов, содержащих железо.

· Диагноз железодефицитной анемии предварительно устанавливают при сниженном уровне гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне типичных для железодефицит-ных состояний трофических нарушений. Доказательным он становится при низком уровне сывороточного железа и ферритина, а также повышении уровня общей железосвязываю-щей способности сыворотки. Но и в этом случае требуется точно установить причину дефицита железа, после чего формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым показателем, но без снижения уровня сывороточного железа и без свойственных дефициту железа трофических нарушений протекают талассемии и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, в частности свинцовая интоксикация.

· Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта - одна из частых причин железодефицитной анемии. Желудочно-кишечные кровопотери могут оставаться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования, так как миомы и ангиомы тонкого кишечника при этих исследованиях не всегда выявляются. Количественно кровопотерю из желудочно-кишечного тракта можно оценить лишь при помощи метки эритроцитов по 51 Сг.

· Другой скрытой причиной кровопотери могут быть кровоизлияния в легочную паренхиму при изолированном легочном гемосидерозе. Заболевание характеризуется рецидивирующими эпизодами пневмонии с развитием железодефицитной анемии, сопровождающейся периодическим подъемом уровня ретикулоцитов в крови. При рентгенографии выявляются облаковидные множественные, нередко асимметричные тени, которые могут исчезнуть в течение 1-2 дней. Физикальные данные очень скудны: выслушиваются несколько усиленный выдох, единичные крепитирующие хрипы. Температура тела чаще невысокая. Тенеобразования в легких обусловлены кровоизлияниями (если их объем велик и они повторяются, то развивается железодефицитная анемия), сопровождающимися появлением в мокроте «клеток сердечных пороков» - макрофагов, насыщенных гемосидерином. Повторные легочные кровоизлияния могут привести к развитию легочного гемосидероза. В сомнительных случаях для диагностики приходится проводить биопсию легких.

· Описанная картина легочного гемосидероза в сочетании с тяжелым прогрессирующим нефритом - синдром Гудпасчера также может сопровождаться железодефицитной анемией. Синдром Гудпасчера развивается в результате образования аутоантител к базальной мембране клубочков почек; эти же антитела действуют и на базальную мембрану легочных альвеол. Сходную клиническую картину, складывающуюся на гломерулонефрита и кровохарканья, дает поражение эндотелия клубочков почек и сосудов легких иммунными комплексами, которые могут появиться в ответ на инфекционный процесс любой природы и определяются методом иммунофлюоресценции в биоптате почек или легочной ткани. Иммунные комплексы нередко представлены кри-оглобулинами (комплекс иммуноглобулинов, выпадающих в осадок при температуре ниже 37 С), которые могут циркулировать в крови, откладываться под эндотелием сосудов разных органов и тканей, вызывая развитие генерапизованного васкулита, например болезни Шенлейна - Геноха. Железо-дефицитная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса в организме (хронический пиелит, сепсис и т. п.).

· Скрытым источником кровопотери могут оказаться так называемые шоколадные кисты. Чаще речь идет о кистах яичников, повторные кровоизлияния в которые приводят к дефициту железа в организме, так как образующийся в местах кровоизлияний гемосидерин не всасывается и не утилизируется для нужд кроветворения. Эти кисты распознаются при тщательном гинекологическом и рентгенологическом исследовании, с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. Недостаточное поступление железа с пищей может стать причиной железодефицитной анемии при беременности и лактации, усиленном росте в период полового созревания у девушек, хотя во всех этих случаях обычно существует скрытый, предшествующий дефицит железа. Железодефицитная анемия Может бытьу недоношенных детей, у детей от многоплодной беременности. Меноррагии и метроррагии (например, при миомах матки), кровопотери при геморрое, носовых кровотечениях нередко служат причиной анемии. Однако во всех случаях, казалось бы, очевидных причин железодефицитной анемии необходимо самым тщательным образом исключить (прежде всего клинически) возможные другие источники кровопотерь, так как нередко анемия обусловлена не одной, а несколькими причинами. Появление железодефицитной анемии в пожилом возрасте независимо от пола требует исключения возможной опухоли желудочно-кишечного тракта.

· Лечение. В первую очередь необходимо устранить причину кровопотерь. Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, кон-ферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды. При плохой переносимости (тошнота, боль в животе) таблетки принимают после или во время еды и в таком количестве, чтобы диспепсических нарушений не было. Уменьшение дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа обычно принимают в течение нескольких месяцев, при сохраняющемся источнике кровопотерь (например, меноррагии), их назначают с небольшими перерывами почти постоянно, ориентируясь прежде всего на субъективные признаки дефицита железа (повышенная утомляемость, сонливость), появление ломкости и деформации ногтей, сухость кожи, а затем и на показатели крови, которые при правильно организованном диспансерном наблюдении за такими больными должны бить нормальными.

· Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8-12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение). Назначать хпористоводородную кислоту, витамины группы В вместе с препаратами железа нет необходимости; несколько усиливает всасывание железа аскорбиновая кислота. Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.

· Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитиой анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг.

· При изолированном легочном гемосидерозе наряду с лечением препаратами железа применяют иммунодепрессивную терапию - преднизолон, а при его неэффективности и тяжелом клиническом состоянии-азатиоприн (имуран), циклофосфан или другие цитостатики. При синдроме Гудпасчера с лечебной целью используют те же иммунодепрессивные средства наряду с плазмаферезом, направленным на удаление иммунных комплексов.

· Железодефицитная анемия , обусловленная инфекционным процессом, требует в первую очередь активной антибактериальной терапии. Препараты железа при остром процессе назначать не следует, если его дефицит обусловлен только инфекцией.

· Лечение препаратами железа обычно проводят амбулаторно. Контрольные исследования крови целесообразны через 1,5 нед от начала лечения для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень гемоглобина обычно приближается к нормальному; в. дальнейшем контроль достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес и даже реже, если больной хорошо оценивает субъективные признаки дефицита железа. Эти показатели - важный фактор контроля для систематической профилактики железодефицитных состояний. Даже при отсутствии явных признаков дефицита железа, но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных и женщин, страдающих обильными менорраги-ями, целесообразно назначить 1 таблетку препарата железа в день до ликвидации всех этих явлений (витамин В12 и другие витамины группы В в подобных ситуациях бесполезны!). Нередко наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие гидремии (гемоглобин около 85-100 г/л, цветовой показатель, близкий к единице, розовый цвет лица и сли-зитых оболочек, отсутствие выраженного анизоцитоза эритроцитов) вообще не требует какого-либо специального про-тивоанемического лечения. Псевдоанемия бесследно проходит самостоятельно.

· Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.

· Железодефицитная анемия у стариков нередко требует подключения и кардиотонических средств, так как она осложняется сердечной недостаточностью, задержкой жидкости, гидремией, которая сама по себе ухудшает показатели анализа крови. Доказательством гидремической псевдоанемии является повышение показателей красной крови после лечения диуретиками и кардиотоническими средствами.

· Наследственные анемии , связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемо-сидероза органов.

· Патогенез наиболее частой формы связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

· Клиническая картина. Умеренная анемия с резко сниженным цветовым показателем. Трофических нарушений, свойственных железодефицитным состояниям, не наблюдается. Жалобы отсутствуют или отмечаются небольшая слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни иногда отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемоси-дероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

· Картина крови: выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4-0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное. Другие показатели крови нормальные.

· Диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-либо признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей и т. п.), повышенного уровня сывороточного железа. Следует иметь в виду, что железодефицитные анемии чаще встречаются у женщин, а данная форма - почти исключительно у мужчин. При исследовании костного мозга в отличие от железодефицитных анемий отмечается высокий процент кольцевых сидероблас-тов (практически все эритрокариоциты -кольцевые сидеро-бласты). Дифференциальный диагноз с талассемиями-см. Тапассемии. Окончательно диагноз может быть установлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

· Лечение. Назначают пиридоксин (витамин В6) по 1 мл 5% раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 нед резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина. При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект дает применение кофермента витамина Ве - пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 раза в день в таблетках). Для лечения гемосидеро-за как такового, сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и других органов, а также для лечения форм, устойчивых к витамину В6 (ими болеют как мужчины, так и женщины; наследование рециссивное, не сцепленное с полом), применяют дефероксамин (десферал) курсами не менее месяца по 500 мг в/м ежедневно. Таких курсов может быть 4-6 в год. Повышенное выведение из организма железа с помощью дефероксамина не только способствует нормализации функций, нарушенных из-за гемосидероза органов, но и уменьшает степень анемии, улучшая деятельность блокированного избытком железа костного мозга.

· Анемия при свинцовом отравлении обусловлена нарушением синтеза порфиринов и тема.

· Патогенез определяется блокадой свинцом ферментов, участвующих в синтезе тема. В результате развивается гипохромная анемия при высоком уровне сывороточного железа. Кроме того, свинец повреждает оболочку эритроцитов, вызывая повышенный гемолиз. В результате нарушения синтеза тема повышается выведение из организма порфиринов, и, что патогномонично для свинцового отравления, дельта-аминолевулиновой кислоты, уровень которой в моче повышается в десятки раз.

· Клиническая картина складывается из общих признаков анемического синдрома без явлений дефицита железа, полиневрита, приступообразной боли в животе. При исследовании крови выявляется гипохромная анемия, повышение содержания ретикулоцитов до 10% вследствие гемолиза, базофильная пунктация в эритроцитах, высокий уровень сывороточного железа. В костном мозге высокий процент сидеробластов. Диагноз подтверждается существенным повышением в моче дельта-аминолевулиновой кислоты. Другой важный признак свинцового отравления-повышенное выделение свинца с мочой при введении в организм комплексс-нов (тетацин-кальций, оксатиол и др.). Определенную помощь в диагностике оказывают анамнестические сведения о контакте со свинцом (например, литье дроби, игрушек, употребление молока или квашеных овощей, хранившихся в глиняной посуде кустарного производства, глазурь которых нередко содержит свинец).

· Лечение проводят комплексонами под контролем уровня выводимого свинца и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. При эффективной терапии ее содержание в моче нормализуется.

· Мегалобластные анемии - группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

· Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 , независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегапобластов, внутрикостномоэговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фуникулярного мие-лоза.

· Этиология, патогенез. ИдиопатическаяформаВ12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12), встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором - с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Однако и тот и другой провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина.

· В возникновении дефицита витамина в последних случаях важную роль играет его поглощение избыточно развившейся кишечной микробной флорой.

· К редкой форме дефицита витамина В12 относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд- Гресбека с поражением эпителия кишечника, почек, кожи. Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. Изредка болезнь бывает у взрослых.

· Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина возникновения наиболее распространенной идиоматической формы болезни не совсем ясна, хотя для многих случаев может быть доказана наследственная природа (рецессивное наследование).

· Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков - фуни-кулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита- «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

· Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками - мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином-гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхром-ный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопе-ния, лейкопения. Степень цитопении может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня всех трех форменных элементов крови. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Описанная картина относится к далеко зашедшим состояниям.

· Часто В12-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови у больных без каких-либо жалоб: отмечаются умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбо-цитопения (иногда либо тромбоцитопения, либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалобластов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12, то ме-галобластоз костного мозга может либо оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе. Следовательно, во всех случаях нормохромной или гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), необходимо помнить важнейшее правило: проводить пункцию костного мозга до назначения витамина В12.

· Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалоблас-ты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного ани-зо- и пойкилоцитоза, как при В^-дефицитной анемии, а главное -в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клет-ками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8-10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента рети-кулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге - мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В12не может изменить ни картину крови, ни состояние больного.

· Установление причины дефицита витамина В12 - следующий этап диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина В12 сочетается с раком желудка, так как рак желудка несколько чаще возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п.) необходимо убедиться с помощью гастроскопии или рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.

· Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно n/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

· Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и лечение витамином В12 можно провести в амбулаторных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным, угрожающим жизни осложнением дефицита витамина В12 является развитие комы. Чаще это состояние наблюдается в глубокой старости у лиц, которым задолго до этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не проверяли кровь десятки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглобина необходимо немедленно произвести стерналь-ную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В., ^дефицитной мегалобластной анемии, начать введение больших доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают только при выявлении низкого уровня гемоглобина.

· Фолиево-дефицитная анемия - мегалобластная анемия, сходная в основных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией или злоупотреблявших алкоголем до беременности, у недоношенных детей, особенно при вскармливании их козьим молоком, улиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при тропической спру и целиакии, у страдающих алкоголизмом, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина. Клиническая картина, картина крови и костного мозга аналогичны таковым при дефиците витамина В12, но обычно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.

· Диагноз фолиево-дефицитной анемии можно достоверно установить по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. В практической работе это трудно осуществимо. Обнаружение мегалобластного характера анемии при описанных выше состояниях является достаточным основанием для назначения фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут внутрь (такая доза обеспечивает лечебный эффект даже после резекции тонкой кишки, при энтеритах и т. п.). Ретикулоцитарный подъем через 1,5-2 нед лечения свидетельствует о правильности диагностики. Профилактика фолиево-дефицитной анемии заключается в назначении фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит однажды и страдающим одним из состояний, описанных выше. Фоли-евую кислоту следует назначать беременным, болеющим гемолитической анемией.

· Кроме описанных, встречаются рецессивно наследуемые формы мегалобластныханемий, когда анемия наряду сдру-гими признаками встречается у детей и не поддается лечению витамином В, 2 и фолиевой кислотой. Эти больные должны обследоваться в специализированных учреждениях.

· Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов-билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак-значительное нарастание в крови процента «новорожденных» эритроцитов-ретикупоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

· Наследственный микросфероцитоз. Этиология, патогенез. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе гемолиза лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее повышенную проницаемость и способствует проникновению внутрь эритроцитов избытка натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму, повреждаясь при прохождении через узкие пространства синусов селезенки. Поврежденные клетки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); превращение в них гемоглобина в билирубин ведет к непрямой гипербили-рубинемии, желтухе.

· Клиническая картина. Внутриклеточный распад эритроцитов определяет клинические проявления болезни- желтуху, увеличение селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре, характерные морфологические изменения эритроцитов, ретикупоцитоз. Первые клинические проявления болезни могут быть в любом возрасте, хотя в действительности она начинается с рождения. Весьма редкий и неспецифический признак болезни - образование трофических язв на голенях. Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз сопровождается гиперплазией костного мозга, что в свою очередь ведет к нарушению косте-образования. Отмечаются деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб, легкая микрофтапьмия и т. п. Селезенка пальпируется всегда.

· Картина крови: микросфероцитоз эритроцитов, высокий ретикупоцитоз, обычно исчисляемый десятками процентов, нор-мохромная анемия разной выраженности, иногда число эритроцитов и гемоглобин нормальные. В период гемолитического криза возможен нейтрофильный лейкоцитоз. Очень резко возникают так называемые арегенераторные кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается эритропоэзом; ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень билирубина падает. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная осмотическая стойкость. Средний диаметр эритроцитов уменьшается, соответственно увеличивается их толщина, в связи с чем в большинстве клеток не видно центрального просветления, так как эритроцит из двояковогнутого превращается в шаровидный.

· Диагноз. Желтуха, увеличенная селезенка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высокий ретикупоцитоз, деформация лицевого черепа и увеличение селезенки делают диагноз наследственного сфероцито-за несомненным. Как правило, аналогичные симптомы удается обнаружить у одного из родителей больного, хотя их выраженность может быть иной. В редких случаях родители совершенно здоровы. Трудности диагностики часто обусловлены желчнокаменной болезнью, обычно сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования в протоках и желчном пузыре билирубиновых камней). Свойственная гемолизу непрямая билирубинемия прихолелитиазе сменяется прямой - возникает механическая желтуха. Болезненность в области желчного пузыря, некоторое увеличение печени-обычные признаки при наследственном микросфе-роцитозе. Нередко в течение многих лет больных ошибочно рассматривают как лиц, страдающих заболеванием желче-выводящих путей или печени. Одним из источников ошибок является отсутствие сведений о ретикулоцитах.

· Сфероцитоз эритроцитов и другие признаки гемолиза (желтуха, увеличение селезенки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Однако в отличив от наследственного микросфероцитоза при них не бывает изменений лицевого черепа, признаков наследственного микросфероцитоза у кого-либо из родителей; при первых клинических проявлениях аутоиммунного гемолиза еще не отмечается существенного увеличения селезенки, болезненности в области желчного пузыря, но анизо-цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов выражены больше, чем при микросфероцитозе. В сомнительных случаях необходимо ставить пробу Кумбса, которая бывает положительной (прямая проба) в большинстве случаев аутоиммунной гемо-литической анемии и отрицательной при наследственном микросфероцитозе. Характерные для наследственного микросфероцитоза изменения выявляются в кислотной эрит-рограмме: обнаруживаются резкое увеличение устойчивости эритроцитов к действию хлористоводородной кислоты с типичной кривой их лизиса во времени, уменьшение их стойкости после отмывания.

· Лечение. Радикальный метод - спленэктомия, показанная при выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной болезни, трос(>ических язвах голени. У детей спленэктомию желательно проводить в возрасте после 7-8 лет, однако выраженная анемия, тяжелые гемолитические кризы являются прямым показанием к операции в любом возрасте. После операции наступает практическое выздоровление у всех больных, хотя остаются сфероцитоз эритроцитов и весьма небольшие признаки повышенного гемолиза. При калькулезном холецистите одновременно соспленэктомией может быть произведена холецистэктомия. При арегенераторных кризах переливают эритроцитную массу, иногда назначают преднизолон в дозе 40-60 мг в день.

· Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз) - доминантно наследуемая аномалия эритроцитов, иногда осложняющаяся повышенным гемолизом. У большинства носителей аномалии признаков повышенного гемолиза нет. Клиническая картина болезни при гемолизе соответствует наследственному микросфероцитозу. Диагноз устанавливают на основании овалоцитоза большинства эритроцитов и признаков внутриклеточного гемолиза (желтуха, ретикулоцитоз, увеличение селезенки).

· Лечение. При выраженном гемолизе - спленэктомия.

· Наследственный стоматоцитоз-доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов, иногда осложняющаяся внутриклеточным гемолизом. Сама по себе аномалия протекает бессимптомно.

· Патогенез гемолитического синдрома, по-видимому, аналогичен таковому при наследственном сфероцитозе.

· Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется желтухой, ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Специфическая особенность эритроцитов при этом заболевании-две своеобразные соединяющиеся по краям клетки линии в области центрального просветления эритроцита. Они придают ему форму рта, отсюда и название аномалии.

· Гемолитические анемии , обусловленные дефицитом глю-козо-6-фосфатдвгидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болезнь широко распространена в ряде стран Азии и Африки. В СССР встречается в Азербайджане, реже в других республиках Закавказья, спорадически - повсеместно. Ген, регулирующий синтез Г-6-ФДГ, располагается в Х-хромосоме. Нарушения в структуре этого гена, ведущие к дефициту фермента, встречаются преимущественно у мужчин. Генетические нарушения в данном структурном гене варьируют довольно широко: активность фермента в одних случаях лишь слегка ниже нормальной, в других-почти отсутствует. Весьма разнообразны патологические процессы, связанные с дефицитом Г-6-ФДГ. Клинически они проявляются гемолитическими кризами в ответ на прием некоторых лекарств, употребление в пищу конских бобов, но возможен и хронический гемолитический процесс, обостряющийся под влиянием тех же провоцирующих воздействий.

· Патогенез повышенного гемолиза при дефиците Г-6-ФДГ не совсем ясен. Нарушение восстановительных процессов в эритроците ведет к окислению гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина, повышенному разрушению таких эритроцитов в селезенке.

· Клиническая картина. Гемолитический криз при дефиците Г-6-ФДГхарактеризуется появлением темной мочи (гемосидерин и свободный гемоглобин в моче), небольшой желтухой на 2-3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Дальнейший прием этого лекарства ведет к тяжелому внутрисосудистому гемолизу с повышением температуры тела, болью в костях рук и ног, в тяжелых случаях - падением АД, анемической комой. В крови - нейтрофиль-ный лейкоцитоз (иногда очень высокий) со сдвигом до мие-лоцитов, выраженная анемия, высокий ретикулоцитоз. Моча темно-бурого цвета. Уровень билирубина умеренно повышен за счет непрямого. Провокаторами гемолиза являются хинин, акрихин, примахин, сульфаниламиды (в том числе и проти-водиабетические средства), нитрофураны, производные 8-оксихинолина.(нитроксолин и др.), налидиксовая кислота (невиграмон), изониазид (тубазид), фтивазид, ПАСК, антипирин, фенацетин, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, викасол. Этими препаратами, вероятно, не исчерпывается список провокаторов гемолитического криза при дефиците Г-6-ФДГ. Его уточнению мешает провоцирующая роль самой инфекции, ставшей причиной назначения лекарства. Поскольку тяжесть поражения связана с дозой препарата, его немедленная отмена ведет к стиханию гемолиза. Иногда отмечается временное прекращение гемолиза, несмотря на продолжающийся прием провоцировавшего медикамента (возможно, в связи с выходом в кровь большого числа повышенно стойких молодых форм эритроцитов). Тяжелый гемолитический криз может вызвать острый некронефроз с развитием тяжелой почечной недостаточности.

· Особой формой болезни является тяжелый гемолитический криз у новорожденных, клиническая картина которого соответствует резус-конфликту.

· Фавизм - развитие острого гемолитического синдрома у некоторых лиц с дефицитом Г-6-ФДГ в ответ на употребление с пищей конских бобов или попаданием в легкие пыльцы этого растения. Картина гемолитического криза соответствует описанной при приеме лекарств, но развивается раньше - уже через несколько часов после употребления этих бобов появляется тяжелый гемолиз с развитием почечной недостаточности. Гемолиз, спровоцированный цветочной пыльцой этих бобов, возникает через несколько минут после контакта с ней, протекает легко.

· Наряду с гемолитическими кризами при дефиците Г-6-ФДГ возможен постоянный гемолиз с небольшой желтухой, умеренной анемией, повышением в крови процента ретикулоцитов, увеличением размеров селезенки. Воздействие описанных провоцирующих факторов, в том числе инфекции, усиливает гемолиз. Диагноз с достоверностью может быть поставлен лишь при использовании методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. В дифференцировке с иммунным гемолизом определенную помощь оказывает реакция Кумбса, особенно при гемолитической болезни новорожденного, когда нет несовместимости по резус-антигену. Поскольку дефицит Г-6-ФДГ распространен в Закавказье, особенно в Азербайджане, гемолитический криз у этнических представителей этого региона всегда требует исключения данного заболевания. Хронические формы повышенного гемолиза необходимо дифференцировать прежде всего от талассемии, гемоглоЬинопатий, зона распространения которых совпадает с дефицитом Г-6-ФДГ.

· Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Рибофлавин по 0,015 г 2-3 раза вдень внутрь, эревит по 2 мл 2 раза в день в/м. При тяжелом гемолитичес-ком кризе для предупреждения почечной недостаточности в/в медленно вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия (реопо-лиглюкин противопоказан при почечной недостаточности), фуросемид (лазикс)-по 40-60 мг и более в/в повторно для усиления диуреза. При развитии анурии используют плаз-маферез, при необходимости - гемодиализ. Тяжелый анемический синдром с начальными признаками анемической комы может быть основанием для переливания эритроцитов. В связи с тем, что иногда вопрос о гемотрансфузиях приходится решать до установления природы гемолитического криза, следует пользоваться отмытыми эритроцитами (лучше размороженными).

· Профилактика. Тщательный сбор анамнеза. Каждый носитель дефекта должен быть снабжен списком противопоказанных ему лекарственных препаратов и осведомлен об опасности употребления в пищу конских бобов. Профилактические прививки носителям данного дефекта следует проводить лишь по строгим эпидемическим показаниям.

· Талассемии - группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне железа в сыворотке крови. Часто повышено содержание билирубина в крови, отмечаются умеренный ретикулоцитоз, увеличение селезенки. В нашей стране болезнь распространена преимущественно в Азербайджане, реже встречается в Грузии, Армении, Таджикистане, Узбекистане; спорадические случаи могут быть повсеместно. При талассемии нарушается синтез одной из четырех цепей глобина. Наследование патологии от одного (гетерозиготность) или обоих родителей (гомо-зиготность), тип нарушенной цепи определяют выраженность клинических проявлений.

· Патогенез повышенной гибели эритроцитов связан с нарушенной структурой клетки из-за неправильного соотношения цепей глобина в ней. Кроме укорочения жизни эритроцитов при талассемии происходит гибель эритрокариоцитов костного мозга-так называемый неэффективный эритропоэз.

· Клиническая картина гомозиготнойталассемии характеризуется тяжелой гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневид-ныхформ (вместо нормального просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Раннее начало гемолиза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный, башенный череп, седловидный нос, нарушения прикуса, расположения зубов и т. п.). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое и умственное недоразвитие ребенка. Отмечается небольшая желтушность (за счет непрямого билирубина). Селезенка увеличена. Рентгенологически определяются утолщение и своеобразное строение губчатого слоя костей свода черепа: «волосатая» структура. Больные подвержены инфекционным заболеваниям. При тяжелой анемии дети умирают на первом году жизни. Встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, когда больные доживают до зрелого возраста.

· Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначительным увеличением селезенки. Однако признаки повышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве могут отсутствовать. Морфология эритроцитов аналогична описанной, хотя выраженность изменений при этом меньшая.

· Картина крови при талассемиях характеризуется описанной выше морфологией эритроцитов, низким цветовым показателем. Число эритроцитов нормальное или слегка увеличенное, лейкограмма, число тромбоцитов не меняются. Диагностический признак - нормальные или повышенные цифры сывороточного железа.

· Диагноз. Талассемия может быть заподозрена при обнаружении гипохромной анемии с резко выраженным ани-зоцитозом эритроцитов, их мишеневидностью (признак не абсолютно специсрический), увеличением селезенки, нормальным уровнем сывороточного железа. Если при железодефи-цитной анемии прием препаратов железа сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови к середине или концу второй недели лечения, то при талассемии прием железа не меняет уровня ретикулоцитов. Форма талассемии может быть определена лишь при специальном исследовании цепей глобина.

· Лечение тяжелых гомозиготных форм сводится к коррекции анемии с помощью переливаний эритроцитов в таком количестве, которое позволяет удерживать гемоглобин на уровне 85 г/л (так называемая супертрансфузия), выводя при этом избытки железа десферапом. Одним из рано применяемых методов терапии может быть трансплантация костного мозга. При тяжелом гемолизе и значительном увеличении селезенки показана спленэктомия, однако к ней редко приходится прибегать при талассемии.

· Профилактика. Поскольку тяжелая гомозиготная форма болезни чаще встречается в браках кровных родственников, необходимо предупреждать такие браки.

· Серповидно-клеточная анемия. В большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина,- гемоглобинопатий наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной; последняя осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания. Сама по себе аномалия структуры глобина (замена в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на вапин) наследуется доминантно, однако клинически яркие проявления болезни возникают лишь у гомозигот, т. е. наследуются рецессивно. Серповидно-клеточная анемия распространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются среди выходцев из Африки повсеместно; в СНГ очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.

· Клиническая картина гомозиготной формы складывается из ранней тяжелой гемолитической анемии, имеющей нормохромный или гиперхромный харак-, тер. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и глубоким анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета; дети худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, имеет часто утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются сильной болью в длинных трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Нередко возникают тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз обычно протекает с высокой температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Массивный внутрисс-судистый гемолиз при кризе сопровождается выделением темной мочи, в которой определяется гемосидерин. Нередко встречаются язвы голеней. В начале болезни часто увеличена селезенка, в дальнейшем из-за повторных инфарктов она сморщивается и перестает пальпироваться. Печень также несколько увеличена.

· Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизо-цитоз эритроцитов, присутствие своеобразных форм, напоминающих полудиск, небольшое число мишеневидных эритроцитов. Настоящие серповидные эритроциты выявляются лишь при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недостаток кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в них и появлению серповидных форм. Снятие покровного стекла с препарата -доступ кислорода - ведет к восстановлению нормальной формы эритроцитов.

· Клинические проявления гетеро зиготной формы наблюдаются лишь при гемолитических кризах, спровоцированных аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, тяжелая пневмония, наркоз и т. п.). Криз сопровождается множественными тромботическими осложнениями. В крови анемия, нейтро-фильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же изменения, что и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность. Электрофорез гемоглобина при гомозиготной форме обнаруживает присутствие лишь S-гемоглобина, а при гетерозиготной-как S-, так и А-фракцию гемоглобина.

· Лечение. В период гемолитического криза - госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидное™ выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреган-та и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.

· Кроме серповидно-клеточной гемоглобинопатий, встречаются и другие аномалии гемоглобина, обычно дающие гемолитический синдром лишь в гомозиготном состоянии: отмечаются небольшая желтуха, увеличение селезенки, анизоцитоз и иноща мишеневидность эритроцитов, ретикулоцитоз. Электрофорез гемоглобина позволяет уточнить характер гемоглобинопатий. Может встречаться гетерозиготность двух патологических ге-моглобинов или их сочетание с тапассемией.

· Гемолитические анемии при нестабильных аемоглоби-нах. Особую группу гемолитических анемий представляет но-сительство нестабильных гемоглобинов; их неустойчивость к воздействию окислителей, нагреванию возникает в результате замен аминокислот в альфа- или бета-цепи глобина. Болезни наследуются по доминантному типу, встречаются редко, гомозиготные формы отсутствуют.

· Клиническая картина характеризуется гомоли-тическим синдромом (желтуха, ретикулоцитоз, анемия, увеличение селезенки). У одних больных гемолиз протекает почти бессимптомно, у других выражен. Анемия обычно нормохромная, отмечаются анизоцитоз, иногда тельца Гейнца, небольшая мишеневидность эритроцитов; встречается их ба-зофильная пунктация. Последние два феномена позволяют предполагать носительство нестабильного гемоглобина.

· Диагноз. При воздействии на эритроциты различных окисляющих агентов, например бриллиантового крезилового синего, нестабильный гемоглобин подвергается денатурации и выпадает в осадок в виде мелких круглых включений. В ряде случаев проверяется термостабильность эритроцитов.

· Лечение разработано недостаточно; при спленомега-лии и выраженном гемолитическом синдроме спленэктомия в большинстве случаев несколько уменьшает интенсивность гемолиза.

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркьяфавы-Микеле, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией, болезнь Штрюбин-га - Маркьяфавы) - своеобразная приобретенная гемоли-тическая анемия, протекающая с постоянным внутрисосуди-стым гемолизом, гемосидеринурией, угнетением грануле- и тромбоцитопоэза.

· Патогенез болезни связан с внутрисосудистым разрушением эритроцитов, дефектных в значительной своей части. Наряду с патологической популяцией эритроцитов сохраняется и часть нормальных клеток, имеющих нормальный срок жизни. Обнаружены нарушения в структуре гранулоци-тов и тромбоцитов. Болезнь не является наследственной, но какие-либо внешние факторы, провоцирующие образования дефектной популяции клеток, которая является клоном, т. е. потомством одной первоначально измененной клетки, не известны. Тромботические осложнения при ПНГ связаны с внут-рисосудистым гемолизом, провоцирующим тромбообразова-ние. Происхождение важного, но далеко не обязательного признака болезни - пароксизмов гемоглобинурии ночью или утром - остается неясным. Пароксизм связан не со временем суток, а со сном, который днем также может вызвать криз. Отмечается повышенная комплементчувствительность патологических эритроцитов при ПНГ. Возможно, именно это является основой для провокации гемолитического криза переливанием свежей крови, в которой содержатся факторы, активирующие комплемент. Переливание крови, хранившейся более недели, гемолиз не провоцирует.

· Клиническая картина. Заболевание развивается медленно: появляются признаки умеренной анемии, слабость, утомляемость, сердцебиение при нагрузке, боль в животе, нередко связанная с тромбозом мезентериапьных сосудов. Кожа и слизистые оболочки бледно-желтушные, сероватые в связи с анемией и отложением гемосидерина. Характерны признаки внутрисосудистого гемолиза. Появление черной мочи - непостоянный признак. Поскольку ПНГ часто сопровождается лейкопенией (преимущественно за счет гра-нулоцитопении), возможны хронические инфекционные осложнения. Тромбоцитопения может осложниться геморрагическим синдромом. Длительное выделение с мочой гемоглобина и гемосидерина постепенно ведет к развитию же-лезодефицитного состояния - возникает астенический синдром, появляются сухость кожи, ломкость ногтей.

· Картина крови характеризуется вначале нормохромной, а затем гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитоэом (2-4% и более), лейкопенией и тромбоцитопенией. Морфология эритроцитов не имеет характерных признаков. В костном мозге наблюдается гиперплазия красного ростка, но в трепанате отмечается незначительное увеличение клеточно-сти костного мозга, который по мере развития болезни может стать гипопластичным. В связи с постоянно текущим внутрисосудистым гемолизом в плазме повышено содержание свободного гемоглобина (в норме менее 0,05 г/л). Уровень сывороточного железа вначале нормален, затем может быть значительно снижен. Наряду с типичным началом болезни, когда преобладает гемолитический синдром, возможно развитие картины апластического синдрома, который через несколько лет может осложниться гемолитическим кризом с типичной ночной гемоглобинурией. Чаще гемолитический криз провоцирует переливание крови.

· Диагноз устанавливают на основании признаков внутрисосудистого гемолиза (анемия, небольшой ретикулоцитоз, гемосидерин в моче). Уточняют диагноз специальными исследованиями (положительная сахарозная проба, проба Хема, отрицательная проба Кумбса).

· Похожая по внешним проявлениям на ПНГгемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии , протекающая с внутрисосудистым гемолизом, характеризуется наличием гемолизинов в сыворотке крови, положительной пробой Кумбса. В отличие от ПНГ при ней нет лейкопении и тромбоцито-пении, обычно хороший эффект дает преднизолон. Отличить от апластической анемии ПНГ позволяет картина костного мозга: при аплазии трепанат характеризуется преобладанием жира, при гемолизе - клеточной гиперплазией, однако в редких случаях ПНГ может развиться картина гипоплазии костного мозга, хотя в моче постоянно обнаруживают гемосидерин, а в крови - ретикулоцитоз.

· Лечение при отсутствии выраженной анемии не проводится. Тяжелый анемический синдром требует переливания эритроцитов; наилучшие результаты дает переливание отмытых пли выдержанных в течение 7-10 дней эритроцитов. При гипоплазии кроветворения показаны анаболитические стероиды: неробол по 10-20 мг в день или ретаболил по 50 мг в/м в течение 2-3 нед. Применяют препараты железа, но они могут иногда провоцировать гемолитический криз. Для предупреждения криза железо назначают в малых дозах на фоне лечения анаболическими стероидами. При тромбозах показан гепарин: при первой инъекции в/в вводят 10 000 ЕД, затем по 5000-10 000 ЕД 2-3 раза в день под кожу живота (тонкой иглой на глубину 2 см в жировую клетчатку) под контролем свертывания крови. Противопоказания к лечению ге-парином - недавнее обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, а также наличие источников кровотечения.

· Иммунные гемалитические анемии развиваются под воздействием антител на эритроциты. Основные формы иммунных гемолитических анемий: 1) аутоиммунные, обусловленные появлением в организме антител против собственных эритроцитов; 2) гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов-гаптенов (лекарства, вирусы и т. п.) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма; 3) изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител матери, направленных против эритроцитов ребенка (при несовместимости ребенка и матери по Rh-антигену и гораздо реже по антигенам системы АВО).

· Аутоиммунные гемолитические анемии. В основе патологического процесса лежит срыв иммунолитической нечувствительности к собственному антигену.

· Клиническая картина болезни складывается из признаков анемического синдрома; тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой развития анемии. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком болезни может быть небольшая желтуха (за счет непрямого билирубина); одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается температура тела. Часто увеличивается селезенка. Возможно увеличение печени за счет холелитиаза, жировой дистрофии. Обычно выслушивается функциональный систолический шум на верхушке и на основании сердца, нередко определяется раздвоение Итона.

· Картина крови характеризуется нормохромной анемией (при остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до катастрофических цифр, больной может впадать в анемическую кому). Морфология эритроцитов существенно не меняется, но иногда отмечается их микросфероцитоз, что требует диф-ференцировки от наследственного микросфероцитоза. При остром гемолизе в крови могут определяться единичные эрит-рокариоциты. Уровень ретикулоцитов высок. Белая кровь существенно не меняется, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжительным нейтрофильным лейкоцитозом (назначение стероидных гормонов при гемолизе может сопровождаться очень высоким нейтрофильным лейкозом со сдвигом до промиелоцитов). Число тромбоцитов обычно нормальное. Однако встречается аутоиммунный цитолиз, касающийся двух ростков - тромбоцитарного и эритроцитарного (синдром Ивенса - Фишера). В этом случае клинически определяются признаки гемолитической анемии и тромбоцито-пенической пурпуры. Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется раздражением красного ростка (при сочетании гемолиза с тромбоцитопенией в костном мозге отмечается высокий мегакариоцитоз), но нередко можно встретить высокий процент ретикулярных клеток - своеобразных элементов с грубоструктурным ядром с нукле-олой и широкой цитоплазмой, содержащей скудную азуро-фильную зернистость. Биохимические исследования обнаруживают, помимо гипербилирубинемии, увеличение содержания гамма-глобулинов, которые в отдельных случаях могут иметь моноклоновый характер.

· Прогнозировать течение гемолитического процесса невозможно, дозу назначаемых стероидных гормонов приходится нередко повышать (первая доза-обычно 60 мг в день), если нет ответа на первую. Заболевание может проявиться единственным эпизодом гемолиза либо принять хроническое течение.

· Наряду с этой наиболее частой формой аутоиммунной ге-молитической анемии, при которой поврежденные аутоанти-телами эритроциты поглощаются макрофагальными клетками селезенки (внутриклеточный гемолиз), встречается форма болезни с внутрисосудистым гемолизом. Отличительная особенность при этом - выделение темной мочи за счет ге-моглобинурии и гемосидеринурии. При тяжелом гемолизе возможны тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и вздутием его за счет пареза кишечника. Как правило, тромбиру-ются мелкие сосуды и гангрена кишечника не развивается, в оперативном вмешательстве потребность не возникает. Иногда может отмечаться внутрисосудистый гемолиз в ответ на охлаждение (холодовая гемоглобинурия). Эта форма гемоли-тической анемии связана с действием гемолизинов сыворотки крови на эритроциты больного.

· Изредка (в основном улиц пожилого возраста) встречаются формы внутриклеточного гемолиза, вызванного холодовыми агглютининами к эритроцитам. Провокатором такого гемолиза обычно является резкое охлаждение. Заболевание приобретает хроническое течение. Больные, как правило, плохо переносят холод; возможно развитие гангрены пальцев после длительного пребывания на холоде. Специфическим признаком данного процесса является аутоагглютинация эритроцитов во время взятия крови при комнатной температуре, что может помешать определению уровня эритроцитов и СОЭ. Кровь может агглютинировать в мазке, в пробирке. При подогревании агглютинация исчезает. В сыворотке крови больных при определении белковых фракций находят градиент моно-клонапьных иммуноглобулинов, относящихся кхолодовым антителам.

· Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии устанавливают на основании общих признаков гемолиза (повышение уровня билирубина в крови или появление гемосиде-рина в моче, повышение процента ретикулоцитов в крови и обнаружение аутоантител на поверхности эритроцитов с помощью пробы Кумбса, которая бывает положительной почти в 60% случаев аутоиммунного гемолиза). Более высокий процент положительных находок дает агрегатгемагтлютинацион-ная проба. Обе пробы могут быть поставлены в специализированных учреждениях. С диагностической целью, но лишь в исключительных случаях, может быть проведена терапия сте-роидными гормонами, которые уменьшают или ликвидируют повышенный гемолиз в течение нескольких дней. Диагностику и разработку конкретной программы лечения при аутоиммунной гемолитической анемии осуществляют в условиях специализированного учреждения. Последующее лечение обычно проводят амбулаторно.

· Лечение. Начинают терапию обычно с назначения 60 мг преднизолона (для взрослых) в день. При тяжелом гемо-литическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100-200 мг в день. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале болезни. Обычно вопрос о спленэктомии приходится решать после нескольких месяцев консервативного лечения. По жизненным показаниям и при неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрек-сат и др.). При тяжелом анемическом синдроме переливают подобранную по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше замороженные) эритроциты.

· Апластические (гипопластические) анемии - группа заболеваний, характеризующихся нарастающим уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови и костном мозге.

Похожая информация.

Очевидно, что какое-либо нарушение в работе подобной структуры может привести к значительным осложнениям.

Определение

Рак костного мозга – это заболевание онкологического типа, характеризующееся поражением основного органа кроветворной системы. Иначе говоря, это определенная категория таких новообразований, которые формируются из стволовых клеток рассматриваемой структуры. Также онкология костного мозга может возникнуть в результате метастазирования иной злокачественной опухоли.

Визуальные проявления

При визуальном рассмотрении тела больного можно отметить некоторые изменения. В частности, это касается деформации пораженных частей тела – они могут опухать или же отекать.

Если прощупать новообразование, то можно установить границы опухоли и ее размеры. В некоторых случаях пальпирование сопровождается болевыми ощущениями, а кожная поверхность в пораженной области имеет повышенную температуру – это является признаками воспалительного процесса.

Также при распространении опухоли на мягкие ткани можно наблюдать происходящие изменения в кожной поверхности. Она приобретает бледноватый оттенок, утончается, в результате чего четко видно вены.

На более поздних этапах онкологии поражается весь организм, что довольно сильно отражается на внешнем облике человека. Это касается ухудшения состояния волос, кожи, меняется осанка и походка больного.

Анемия

Анемия представляет собой определенное состояние организма человека, которое возникает вследствие слишком низкой концентрации гемоглобина в крови. В большинстве случаев такому заболеванию соответствует снижение содержания эритроцитов.

Анемия – это одно из основных проявлений при раке костного мозга – главного органа кроветворной системы. При поражении возникают сбои в оптимальной деятельности кроветворения, что и является фактором для образования рассматриваемого состояния.

Серьезность симптоматических проявлений анемии зависит от степени уменьшения гемоглобина. Среди общих признаков можно выделить:

• Кожа приобретает бледный оттенок. В некоторых случаях сопровождается некоторой желтизной.
• Постоянная слабость и повышенная утомляемость.
• Сонливость.
• Отдышка и учащенное сердцебиение.
• Неприятное ощущение покалывания в конечностях.
• Потеря сознания.

Иногда у таких больных возникают определенные странности: желание есть мел, наслаждение неприятными запахами.

Симптомы анемии - самое точное проявление рака костного мозга

Боли в костях

Первая симптоматика прогрессирующей онкологии костного мозга заключается в появлении болевых ощущений, которые формируются из-за физического воздействия на место локализации злокачественного новообразования. Опухоль при этом можно уже прощупать – такие ощущения являются признаком второй стадии заболевания.

В этой статье причины возникновения миомы шейки матки.

При дальнейшем развитии рака боль может возникать и без надавливания. В самом начале она небольшая, периодическая, но с течением времени действует все сильнее. Образуется внезапно, но при этом довольно скоро пропадает.

На третьей-четвертой стадии онкологии может присутствовать постоянно. В большинстве случаев имеет тупой и ноющий характер. Стоит учитывать, что не всегда ощущения концентрируются в месте локализации новообразования – зачастую они могут распространяться на окружающие структуры. К примеру, если рак располагается в плечевой области, то боль может откликаться и в руке.

Такой симптом нельзя снять простым отдыхом – даже анальгетики помогают очень редко. Он усиливается в ночное время или при активной деятельности.

Беспричинные синяки на теле

Как уже говорилось ранее, костный мозг является ключевой составляющий в процессе кроветворения. Тромбоциты, эритроциты и лейкоциты – все эти клетки крови рождаются с помощью рассматриваемого органа.

Если он поражается раковыми клетками, то количество таких элементов значительно сокращается, так как онкология провоцирует появление нарушений в деятельности кроветворной системы.

Свертываемость крови обеспечивают тромбоциты. Соответственно, если их концентрация снижается, то этой способствует образованию синяков на теле без предшествующего физического воздействия.

Симптомы заболевания: синяки на теле

Кровоточивость десен

Кровоточивость десен при раке костного мозга может объясняться несколькими причинами. В первую очередь это является следствием нарушения свертываемости крови, которое обуславливается снижением количества тромбоцитов.

Но очевидно, что онкологическое заболевание поражает организм, порождая сбои во всех его системах. В частности, это касается иммунитета и обеспечения необходимыми витаминами.

В результате таких проблем может возникнуть авитаминоз, который является причиной нарушения обменных процессов в слизистой ротовой полости. Без своевременного лечения появляется дефицит витамина С и, как следствие, кровоточивость десен.

Онемение частей тела

Онемение частей тела свидетельствует о поражении позвоночника онкологическим заболеванием. Если раковый процесс достиг данной структуры, то в первую очередь возникает небольшое покалывание или онемение в конечностях. Поэтому необходимо отслеживать чувствительность пальцев рук, и если подобное наблюдается, следует предупредить об этом своего врача.

Причем онемение имеет обычно односторонний характер. То есть нарушается чувствительность одной половины тела, одной конечности. При этом ощущения такого рода формируются постепенно – нарастая с течением времени.

Где болит при раке кишечника? В этой статье подробное описание проявлений болезни.

Проблемы с мочевым пузырем и кишечником

Основной причиной возникновения нарушений в деятельности мочевого пузыря и кишечника является поражение раковым процессом спинного мозга в шейном и верхнем грудном отделе.

Как итог – возникает гиперрефлексия. Такой процесс характеризуется направлением сигналов от парализованной области. В частности, запуску гиперрефлексии способствует получение сенсорных сигналов о переполненности мочевого пузыря или кишечника.

Первоначально нервная система реагирует адекватно – вызывает потоотделение и сужение сосудов. Но из-за проблем со спинным мозгом рефлекторная реакция происходит слишком сильно. Поэтому организм не всегда может осуществить нормально даже такое простое действие, как опорожнение.

Кроме того, резко повышается кровяное давление, что может стать основным фактором для летального исхода.

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия возникает из-за слишком высокой концентрации кальция в крови. В частности, данное заболевание может образоваться из-за интенсивного развития опухолевых клеток, которые стимулируют резорбцию тканей кости. Помимо этого, опухолевые клетки могут продуцировать паратиреоидный гормон, что опять же способствует появлению гиперкальциемии.

При первоначальном рассмотрении болезнь характеризуется симптомами обычного пищевого отравления. Из-за высокой концентрации кальция в крови можно наблюдать:

• Нарушение работы стула.
• Отсутствие аппетита.
• Тошноту и рвоту.
• Болевые ощущения в области живота.

Поэтому диагностировать ее в начале затруднительно. На более поздней стадии гиперкальциемия становится причиной:

• Обезвоживания организма.
• Проблем с сознанием.
• Нервных срывов.
• В некоторых случаях появляется бред, сопровождаемый галлюцинациями.

Кровоточивость из носа

Из-за онкологического заболевания нарушается кроветворный процесс, что способствует повышению уровня вязкости крови. Это обуславливается высокой концентрацией белка – парапротеина, что создает условия для постоянных кровотечений из носа.

Пелена перед глазами

Кроме того, это может быт вызвано метастазированием ракового процесса в кости черепа. Образовавшаяся опухоль своими размерами давит на определенный отдел мозга, вызывая различные сбои в оптимальной работе органа.

Сонливость и вялость

Подобная симптоматика обуславливается недостаточным уровнем гемоглобина. Причем сонливость и вялость постепенно прогрессируют с течением заболевания. Зачастую, чтобы встать с постели, больному нужно приложить колоссальные усилия.

Головные боли

Головные боли при раке спинного мозга могут обуславливаться многими факторами:

• Проникновение метастазов в головной мозг или близлежащие структуры.
• Общая интоксикация организма, когда происходит поражение основных систем.
• Анемия.
• Гиперкальциемия.

В зависимости от причины возникновения головная боль может иметь различный характер проявления: она может быть тупой или острой, ноющей или взрывной.

Подписывайтесь на обновления по E-mail:

Подпишитесь

• доброкачественные опухоли 65
• матка 39
• женщины 34
• грудь 34
• миома 32
• молочная железа 32
• желудок 24
• лимфома 23
• кишечник 23
• злокачественные опухоли 23
• легкие 22
• печень 20
• заболевания крови 20
• диагностика 19
• метастазы 18
• Меланома 16
• аденома 15
• липома 15
• кожа 14
• головной мозг 14

Рак костного мозга

Костный мозг – мягкая масса, которая заполняет кость. В костях человека находятся стволовые клетки. Они обладают способностью восстанавливать клетки других органов, разрушенные в результате болезни или повреждения.

Получается, что костный мозг – это своеобразный завод, обновляющий кровь. Клетки здесь образовываются постоянно, следовательно, есть возможность появления мутации. Если контроль над ней ослаблен, рождаются недоброкачественные образования. Клетки разрастаются, делятся и вытесняют здоровые клетки, таким образом костный мозг не выполняет свои функци.

Рак костного мозга: причины

Поражение костного мозга

Медики провели множество исследований в этой области, которые показали, что рак костного мозга случается не часто отдельно от остальных органов тела. Это своеобразная мишень для стрел метастазов.

Онкологи определили, что метастазы в костный мозг перемещаются от недоброкачественных образований в области легких, щитовидной, предстательной и молочной желез.

Метастазы передаются в костный мозг в 60% случаях онкозаболеваний. Редко они посылают свои импульсы в костный мозг, если появились недоброкачественные образования в толстой кишке. Учеными отмечено 8% таких пациентов. Из первичных очагов поражения происходит распространение раковых клеток с помощью крови или лимфы. Они бесконтрольно размножаются, перед тем как попадают в костный мозг.

Медиками отмечаются случаи и первичного поражения костного мозга. Эти случаи очень редки и причины их возникновения до конца пока не известны. Предполагается, что это заболевание появляется в результате неблагоприятного воздействия окружающей среды, разного рода инфекций, от влияния химических веществ на организм человека, передается по наследству. Однако все это остается на уровне предположений, и доказательств никаких до сих пор нет.

Многие ученые связывают появление рака костного мозга с мутацией клеток внутри организма. Плазмациты занимаются производством антител и, следовательно, выглядят, как завершающий шаг развития B – лимфоцита.

Придерживаясь существующей теории, видно: рак костного мозга рождается вследствие распада миелоидной массы. Оно вызвано избытком плазмоцитов. Случается так, что они окончательно вытесняют из костного мозга здоровую кроветворную массу.

Симптомы и признаки

По предварительно статистике известно, что мужчины болеют раком костного мозга в несколько раз чаще нежели женщины. Возрастной рубеж 50 лет и старше. Однако эта болезнь находит свое развитие и у людей молодого возраста. Это заболевание проходит в двух формах: солитарной и диффузной.

Среди симптомов рака костного мозга выделяют следующие:

• боли во многих костях, они усиливаются, когда человек двигается. Боль имеет постоянный характер. Часто она возникает в тазобедренной области, охватывает низ спины;
• частая усталость, постоянные жалобы на слабость во всем теле, суставах, мышцах, появляются головокружения. Часто именно этот симптом раньше всех оповещает о зарождении болезни;
• кровоточат десна, появляются на теле синяки. Пониженный уровень тромбоцитов препятствует быстрой свертываемости крови;
• слабеют мышцы, немеют ноги и отдельные участки тела, беспокоят боли при мочеиспускании, появляются проблемы при опорожнении кишечника;
• постоянно хочется пить, часто тошнит, случаются рвотные приступы, мучают трудности в выведении кала. Эти трудности говорят о большом количестве кальция в составе крови;
• бывают случаи носового кровотечения, падает зоркость глаз, в глазах часто появляется туман, постоянно беспокоят головные боли, хочется все время спать. Эти симптомы связывают с высоким уровнем парапротеина;
• на костях таза, черепа, ребер, грудины появляются места поражения в форме отверстий разных размеров, однако, форма их всегда круглая и границы четкие;
• над очагом поражения появляется припухлость.

При миеломе добавляются еще такие симптомы, как:

• быстрое снижение веса вплоть до сильного истощения.
• одиночные очаги поражения увеличиваются в размерах, сливаются с теми, что находятся рядом, и костная ткань утолщается.
• прочность кости и ее плотность снижаются, возникает остеопороз, могут появиться переломы.
• происходит искривление позвоночника, вследствие, перехода на него очага поражения.
• снижается иммунитет и растет вероятность заражения разного рода инфекциями. Появляется большой простор для бактерий.

Стадии рака костного мозга

Когда рак костного мозга начальных стадий, врачи редко ставят диагноз этой болезни. Больные приходят с жалобами на радикулит, боли в почках, при желании помочиться, ревматическая боль. Часто врачи ставят диагноз остеохондроз, артрит. Когда пациент попадает на УЗИ, там и обнаруживается, что костная ткань поражена.

Бесплатная юридическая консультация:

Бывают случаи, когда болезнь выявляется на последней стадии, когда по телу пошли обширные метастазы. Четвертая - это стадия рака с метастазами, идущими по крови и лимфе к другим органам. Лечение на этой стадии не приведет к положительному результату.

Диагностика болезни

Опираясь только на симптомы, диагноз этой болезни не определишь. Надо сделать, например, биохимический анализ крови и определить присутствие в крови антител, сдать анализ мочи, анализ кала, также провести биопсию, сдать пункцию костного мозга.

Диагностика рака костного мозга предполагает пройти обследование в рентгенологическом кабинете, рекомендуют сделать компьютерную томографию, подвергнуться МРТ. Девяносто семь процентов больных обнаружат в анализе крови и мочи ненормальное содержание белка. Это рак костного мозга. Анализ крови очень специфичный. Форма эритроцитов изменена, что свидетельствует об анемии.

Кровь людей, заболевших этим видом рака, наполнена большим количеством эритробластов и эритроцитов ядерной формы. Количество только что рожденных эритроцитов больше допустимой их нормы, число тромбоцитов ниже заданной нормы.

Чтобы подтвердить поставленный диагноз, проводится биопсия и только после анализа выдается заключение о состоянии клеток костного мозга.

Методы лечения

Если возник рак костного мозга, лечение недоброкачественных образований связан напрямую со стадией и формой заболевания. Это тяжелый процесс, требующий от врачей веры в свои силы, что больной будет исцелен. Хирургический метод используют при одиночном очаге поражения, когда он подлежит только удалению.

Для облегчения болей назначаются различные обезболивающие препараты, предписывается симтоматическое лечение. Чтобы сделать кость крепче, ставится протектор костной массы. Чтобы повысить содержание эритроцитов в крови назначают гормональные лекарства.

Чтобы улучшить кровяной состав и снизить в нем парапротеин, используют переливание крови.

Лучевую терапию проводят, когда обнаружен одиночный очаг поражения. В случае наличия множественных очагов поражения используют химиотерапию, пытаясь приостановить дальнейшую мутацию.

Успешным способом лечения рака костного мозга будет пересадка стволовых клеток. Не при всех случаях заболевания применяют этот метод. Стволовые клетки, как правило, берут из крови пациента, до начала проведения химиотерапии.

Курс лечения рака костного мозга длится год. У семидесяти процентов больных, при неполной ремиссии, в любое время рецидивы повторяются. Лечить их с течением времени становится сложнее.

Профилактические меры

Чтобы избежать болезнь профилактика рака костного мозга должна быть направлена на повышение иммунитета и обеспечения организма всеми необходимыми веществами, остановите внимание на правильном питании и следующих продуктах:

• морской рыбе (в ней находится большое количество жирных кислот, так необходимых организму человека).
• мясо кур. Это белковая пища, богатая витаминами группы B, селеном (одним из видов антиоксидантов).
• орехи грецкие (они содержат много железа).
• арахисовые орехи.
• яйцо кур, оно богато лютеином.
• морскую капусту, в ней содержится много йода.

Прогноз для пациентов

Прогноз при раке костного мозга отмечают пессимистичный. Однако когда место поражения, не сопровождается метастазами и является одиночным, полное вылечивание пациентов составляет 80%.

Сколько живут больные

Многих пациентов и их близких интересует вопрос: сколько живут такие больные? Какое количество лет, месяцев, дней проживет человек, заболевший раком костного мозга? У каждого человека свой индивидуальный организм, своя судьба, свои биологические часы. Важную роль в этом играет возраст, общее физическое состояние.

Если своевременно обратиться к врачу и провести вовремя профилактику, назначенный курс лечения, то прожить получается еще года четыре. Если организм хорошо реагирует на назначенный курс лечения, тогда продолжительность дней жизни пациента будет еще выше. Сегодня хорошие шансы на полную ремиссию дает трансплантация стволовых клеток.

Однако не стоит забывать, что вся статистика по выживаемости относительная, она имеет общий характер, в ней не учтена индивидуальная реакция организма на переносимость назначенного лекарства или иного лечебного действия, информация, возможно, уже устарела и в ней не отражены и не учтены последние показатели современной медицины.

Информативное видео:

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Рак костного мозга ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Насколько опасна опухоль костного мозга

Опухоль костного мозга - это очень опасное заболевание. Костный мозг - это вещество, заполняющее полые кости. Функции стволовых клеток, которые в нем находятся, заключаются в воспроизведении различных клеток. Опухоль прекращает эту работу и организм перестает снабжаться клетками, в основном красными кровяными тельцами, в полном объеме. Это заболевание называется раком костного мозга.

Причины заболевания

От чего возникает данная патология? Развитие рака в организме человека - процесс не до конца изученный. В какой-то момент клетки мутируют и начинают активно делиться, образуя опухоль. Метастазы могут распространиться по всему телу. В случае с раком костного мозга считается, что метастазы попадают в него из щитовидной железы или легких. Также предполагается, что клетки-мутанты могут попасть в кости из молочных желез или предстательной железы.

Патологические клетки оседают в костном мозге, попав туда из других органов, в 60 % случаев онкологических заболеваний. Передаются они с помощью кровотока. В остальных 40 % случаев заболевание развивается непосредственно в костях человека.

Причины, по которым это происходит, до конца не выяснены. Существуют гипотезы, что к этому приводит неблагоприятная окружающая среда или воздействие на организм вредных химических веществ. Некоторые ученые считают, что это заболевание наследственного характера, но подтверждения этому пока не найдено.

Симптомы заболевания

Симптомы рака костного мозга однозначны, в группу риска входят мужчины старше 50 лет. У женщин молодого и среднего возраста заболевание фиксируется редко. Еще реже находят рак у ребенка.

Рак костного мозга имеет симптомы:

1. Возникает боль в костях. Она становится сильнее во время движения, не затихает никогда, то есть постоянна. Чаще всего болеть начинает нижняя часть спины.
2. Постоянное чувство усталости и слабости, нередки головокружения. Самым первым симптомом заболевания является боль в мышцах и суставах.
3. Свертываемость крови снижается, поэтому у больного часто появляются синяки, начинают кровоточить десны.
4. Общая слабость усиливается отказом какой-либо конечности, чаще ног. Раковый больной испытывает боль при мочеиспускании, стул становится нестабильным.
5. Возникает постоянное чувство тошноты, иногда рвота. Из-за большого количества кальция в крови случаются запоры. Больного мучает жажда.
6. Наблюдается носовое кровотечение. Человек находится в полусонном состоянии.
7. В костях, не имеющих костного мозга, таких как череп, ребра, таз, образуются ровные круглые отверстия. Над ними появляются припухлости.
8. Снижается вес больного, иногда до полного истощения.
9. Кости становятся хрупкими и ломкими. Нередки переломы.
10. Пораженный позвоночник искривляется.
11. Ослабевает иммунитет и к раку костей может присоединиться любая инфекция.

Стадии и диагностика заболевания

Патология имеет 4 стадии, первые 2, как правило, диагностируются случайно. То есть симптомы заболевания похожи на ревматизм или артрит. Иногда больной думает, что боль во время мочеиспускания у него от воспаления мочеполовой системы. И только назначенные врачом диагностические мероприятия выявляют рак.

4 стадия - это неизлечимо. Саркома костного мозга поражает метастазами все внутренние органы человека. Прогноз в этом случае неутешительный - жить такой больной будет недолго.

Так как симптомы болезни схожи с признаками других недугов, диагностика рака проводится очень тщательно с использованием специального оборудования:

1. Во-первых, делается биохимический анализ крови. По большому количеству белка можно говорить о наличии рака - это основной признак болезни.
2. Затем делается анализ мочи и кала.
3. Более сложный, но необходимый анализ - биопсия костного мозга.
4. Затем проводится исследование костей с помощью рентгенологического оборудования.
5. Для более ясной картины болезни делается магнитно-резонансная томография.

Но заключение о болезни делается только на основе комплексной диагностики. Никогда врач не сделает вывода, основываясь только на анализе крови или мочи.

Лечение заболевания

Успех в лечении рака костного мозга напрямую зависит от стадии заболевания. Хирургическим путем лечение проводится, если очаг заболевания не множественный.

В тяжелых случаях проводится симптоматическое лечение, то есть больному облегчают жизнь, купируя боль и другие проявления заболевания. В целом комплекс лечебных мероприятий включает:

1. Для укрепления костей больному прописывают протектор костной массы.
2. Гормональные препараты призваны повысить уровень эритроцитов в крови.
3. Больным переливают кровь, чтобы снизить уровень парапротеина.
4. Для лечения одиночного очага рака костного мозга проводится лучевая терапия.
5. Для борьбы с обширными опухолями назначается химиотерапия.

Самым успешным методом лечения на сегодняшний день является пересадка костного мозга от донора. После этого делается химиотерапия, чтобы остановить распространение мутировавших клеток и не дать им поразить пересаженный мозг. Сложность этого метода заключается в том, что костный мозг донора и реципиента должны совпадать почти на 100% по многим биохимическим параметрам, что возможно только в случае кровного родства, например у близнецов. Таким образом, шансов вылечиться, например, у ребенка, имеющего брата-близнеца, намного выше, чем у других больных.

Кроме того, рак костного мозга - заболевание, которое проявляется рецидивами в любое время. Полного выздоровления для больного ученым добиться пока не удалось.

Прогноз заболевания

Для 1 и 2 стадии заболевания прогноз положительный. Особенно если опухоль маленькая и одиночная. Для других стадий рака лекарств пока не изобретено.

Сколько живут больные раком, однозначно ответить никто не сможет. Статистика, которая ведется много лет, может дать лишь среднее значение - при хорошем здоровье и положительной реакции на лечение человек может прожить 4 года. Но частные случаи опровергают этот срок. Так болезнь как онкология может убить пациента за 3-4 месяца или совершенно самостоятельно полностью прекратиться, известны и такие случаи. Причем отпускает болезнь на 4 стадии, когда врачи уже прекратили борьбу.

Все это говорит о том, что опухоли костного мозга, как и любые онкологические заболевания в организме человека - это загадка, до решения которой современным ученым добраться не удалось. Болезни подвержены взрослые и дети, мужчины и женщины. По какому критерию рак выбирает себе жертв, до сих пор не понятно. Это не значит, что с болезнью не надо бороться, ведь именно в процессе лечения рождается решение проблемы. Кроме того, в силах человека снизить риск возникновения и развития болезни в его организме, если соблюдать меры профилактики.

Профилактика заболевания

Основной мерой профилактических мероприятий против рака костного мозга является усиление иммунитета организма. Для этого:

1. Следует пить больше жидкости. Это важно для снижения уровня кальция в организме.
2. Нужно регулярно заниматься спортом, закалять тело, особенно зимой.
3. Важно отказаться от вредных привычек, таких как употребление алкоголя и курение. Никотин в легких в несколько раз повышает риск развития рака.
4. Следует питаться, соблюдая диету. В рацион должны обязательно входить морская рыба, куриное мясо и яйца, земляные и грецкие орехи, морская капуста. Не следует злоупотреблять жирной и острой пищей.
5. Очень важно регулярно, хотя бы раз в год, проходить медицинское обследование.

Соблюдая эти правила, человек будет иметь крепкий и здоровый организм, который, если его и поразит рак, сможет пережить лечение химиотерапией и прожить еще долгие годы. Следите за своим организмом и берегите здоровье.

Муж сгорел от рака спинного мозга и костей за месяц. Долго не могли поставить лиагноз. Я переживаю, может, можно его было ещё спасти? если бы в первые лни болезни поставили диагноз?Ничего не болело кроме спины и рёбер. Температура была.Кушал хорошо до последнего. Почему так быстро? Может быть он физически тяжело работал? Не понимаю. Ему было 63 года. Ответьте пожалуйста. спасибо.

Добрый день! К сожалению без диагностики пациента, без взятия анализов что-то говорить не этично. Но по опыту можем сказать, что если человек сгорает за месяц, то с вероятностью 99.9% помочь ему невозможно. Есть варианты только продлить жизнь, но на последней стадии это скорее продевание мучения.

Заболевание костного мозга: причины и симптомы

Костный мозг - это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.

Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена. Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать. Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.

Какие бывают заболевания костного мозга

Рак костного мозга – опасное онкологическое заболевание

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма. С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками. С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний - раком.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

Анемии достаточно распространены и могут неплохо поддаваться терапии. Лейкоз, или рак белых кровяных телец, несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Однако при современном уровне медицины и ранней диагностики есть возможность не только максимально продлить жизнь больному, но и полностью излечить заболевание.

Причины и симптомы

Симптомы заболевания костного мозга зависят от стадии и формы болезни

Заболевание костного мозга, симптомы которого достаточно разнообразны, возникает по разным причинам. Огромное значение играет образ жизни человека, наличие вредных привычек, постоянные или острые стрессы, слабое здоровье и отягощенная наследственность. Особенный риск для здоровья несет наличие внутри семьи заболеваний кроветворных органов, а также наследственная склонность к онкологическим заболеваниям.

Первичный рак костного мозга диагностируется крайне редко. В основном онкологические заболевания этого органа являются метастазами, которые переносятся током крови из раковых опухолей в легких и эндокринных железах человека. Некоторые ученые считают, что есть возможность развития рака костного мозга из-за первичного очага в толстом кишечнике больного.

Симптомы заболевания достаточно характерны:

• Анемия.
• Сильная слабость, быстрая утомляемость.
• Снижение свертывания крови, что приводит к частым носовым и другим кровотечениям, а также к возникновению синяков и кровоподтеков на теле от малейшего прикосновения. У больного могут сильно кровоточить десны даже при полном здоровье зубов.
• Постоянная сонливость, человек не чувствует себя выспавшимся даже при длительном сне.
• Головные боли.
• Снижение зрения.
• Боли в кишечнике.
• Проблемы со стулом.
• Тошнота, рвота.
• Сильная жажда.
• Боли в мышцах ног.
• Боли в костях.
• Повышенная хрупкость костной ткани и как следствие - частые трещины и переломы при минимальном воздействии.
• Деформация позвоночника.
• Снижение массы тела.
• Склонность к инфекционным заболеваниям из-за очень слабого иммунитета.

Такие симптомы несколько расплывчаты и не указывают на конкретное заболевание или его локализацию, однако являются настоящим тревожным сигналом, требующим неотложного визита к врачу.

Больше информации о пересадке костного мозга можно узнать из видео:

Самое страшное заболевание костного мозга, симптомы которого могут быть путанными и нечеткими - это рак. Эта страшная болезнь может быть вылечена только при условии ее «захватывания» на самых ранних стадиях, во всех остальных случаях она приносит длительное тяжелейшее лечение и мучительную смерть. Именно поэтому для любого человека крайне важно обращать внимание на малейшие признаки нездоровья и вовремя сдавать все необходимые анализы, проходить обследования. Эти простые действия могут сохранить здоровье и жизнь пациенту.

Диагностика

Анализ крови – эффективная диагностика первых признаков рака костного мозга

Часто заболевание костного мозга, симптомы которого на ранних стадиях выражены незначительно и неярко, могут быть обнаружены совершенно случайно при взятии анализа крови или при прохождении УЗИ.

Но часто ультразвуковое исследование показывает уже третью или четвертую стадию рака, когда метастазы настолько распространились по организму больного, что поразили многие органы и лимфатические узлы пациента. Поэтому они и стали заметны на УЗИ. Лечение же таких стадий рака редко дает положительную картину, в основном оно может только лишь несколько замедлить процесс умирания.

Методы диагностики патологии:

1. Из-за таких специфических особенностей наиболее важным способом диагностики становится анализ крови. Это простейшее в наши дни исследование дает наиболее яркие и быстрые результаты, а также помогает диагностировать онкологические заболевания крови и костного мозга на самых ранних стадиях. Благодаря этому можно обнаружить проблему в самом начале процесса и быстро начать лечение, обеспечив пациенту надежду на полное выздоровление.
2. Пункция костного мозга - это забор тканей при помощи специального устройства, болезненная и опасная процедура, но жизненно необходимая для подтверждения или опровержения диагноза или подозрения на злокачественные новообразования. Для забора костного мозга выполняется стернальная пункция, то есть прокол грудины специальным шприцем с извлечение содержимого костей и передачей его на последующее исследование.
3. Биопсия. Для диагностики рака костного мозга часто производится забор тканей из подвздошной кости с последующим гистологическим исследованием тканей на предмет наличия патологических изменений.
4. Сцинтиграфия - это исследование при помощи радиоизотопов, которое позволяет выявить наличие опухолей костей.
5. МРТ - это современный способ получения полной картины наличия, размера, формы и расположения очага новообразования в организме человека.
6. Компьютерная томография - еще один передовой метод выявления патологий строения и функционирования костей.

Выбор методики диагностики лежит на враче. Он ориентируется на симптомы и выбирает наиболее подходящие способы, начиная с наиболее простых и доступных. Только в случае необходимости он дает согласие на инвазивные методы исследования.

Методика лечения и прогноз

Химиотерапия – основа лечения рака костного мозга!

Лечение любого заболевания костного мозга - дело очень долгое, сложное и часто дорогостоящее. Анемии требуют применения разнообразных медикаментозных средств, в основном гормонального происхождения: глюкокортикостероидами, андрогенами, анаболическими стероидами, цитостатиками, или иммунодепрессантами, глобулином, циклоспорином.

Все эти препараты имеют массу побочных эффектов. В некоторых случаях используют удаление селезенки. Как единственный действенный радикальный метод используют пересадку костного мозга.

Именно поэтому своевременная диагностика считается способом спасения жизни.

При раке костного мозга применяется три основных метода лечения:

• Химиотерапия, то есть прием специальных препаратов, угнетающих рост злокачественного новообразования и способствующих гибели раковых клеток. Препараты для химиотерапии применяются курсами, вызывают массу побочных эффектов и неприятных последствий, временно сильно ухудшают состояние больного. Количество курсов «химии» устанавливает врач в зависимости от тяжести заболевания и состояния пациента. Цель приема таких препаратов - убить раковые клетки, уничтожить метастазы или помешать их образованию.
• Лучевая терапия, то есть облучение участков костей, пораженных раком. При подготовке к трансплантации костного мозга облучение высокими дозами радиации призвано убить собственный больной костный мозг для успешной замены его здоровыми клетками.
• Собственно пересадка костного мозга. В тяжелых случаях это единственный способ спасти больного. Костный мозг берут у здорового совместимого донора, чаще всего ближайшего кровного родственника, а затем вводят в организм предварительно подготовленного больного. Здоровые и сильные клетки успешно размножаются и вскоре восстанавливают нормально работающий костный мозг. Человек вступает в фазу стойкой ремиссии или же полностью выздоравливает.

Прогноз при анемиях положительный минимум у половины больных, у них случается ремиссия или они полностью выздоравливают. Процесс выздоровлений выше у детей и молодых людей.

При диагностировании рака костного мозга для больных с 1 и 2 стадией заболевания шансы достаточно хорошие, выздоровление возможно, 3 и 4 стадия, к сожалению, не оставляют надежды на полное выздоровление, но методики лечения могут продлить жизнь такого больного.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.