Нарушение формирования половых органов. Врожденные пороки развития женских половых органов

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13-25%.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение - половые органы промежуточного типа - обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов - андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже - в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных - лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных - прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе - гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000- 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища-в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90-95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Пороки развития производных мюллеровых протоков

Классификация

До недавнего времени использовали классификацию пороков развития производных мюллеровых протоков, разработанную Американским обществом по репродуктивному здоровью. В ней все пороки разделяют на группы, включающие агенезию и гипоплазию производных мюллеровых протоков, а также пороки, связанные с нарушением слияния мюллеровых протоков и нарушением рассасывания ткани, находящейся между слившимися мюллеровыми протоками. Класс I включает гипоплазию и агенезию производных мюллеровых протоков. Эти пороки могут возникать в результате нарушения контроля над дифференцировкой мюллеровых протоков со стороны генов НОХ. Пороки класса II характеризуются односторонней гипоплазией или агенезией производных мюллерова протока. Пороки класса III возникают при нарушении слияния мюллеровых протоков, в результате чего развивается раздвоенная матка, состоящая из двух обособленных половин. При пороках класса IV мюллеровы протоки сливаются не полностью, что приводит к развитию двурогой матки; у такой матки единая полость и раздвоенное дно. При пороках класса V не происходит рассасывания ткани между слившимися мюллеровыми протоками, и в матке образуется перегородка. К классу VI относится седловидная матка - результат неполного рассасывания перегородки в матке. И наконец, в класс VII входят пороки развития, вызванные внутриутробным воздействием диэтилстильбэстрола. Обзор данных нескольких исследований показал, что двурогая матка составляет 37%, седловидная матка - 15%, матка с неполной перегородкой - 13%, раздвоенная матка - 11%, матка с полной перегородкой - 9% и однорогая матка - 4,4% пороков развития мюллеровых протоков. В 2013 году Европейское общество по репродукции человека и эмбриологии совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии создали новую классификацию пороков развития половых органов. Помимо перегруппировки различных видов пороков, Европейская классификация внесла много терминологических изменений. В России эти изменения пока не адаптированы.

Пороки развития верхних двух третей влагалища

Продольная перегородка влагалища образуется, когда не рассасывается ткань в месте слияния мюллеровых протоков. Продольная перегородка и удвоение влагалища нередко сочетаются с маткой, разделенной перегородкой, раздвоенной маткой (см. ниже) или пороками развития мочевых путей, что требует соответствующего обследования. Если обе матки обобщаются с влагалищем, то продольная перегородка, как правило, не проявляется клинически. Если один из рогов матки не сообщается с влагалищем, возникают симптомы нарушения оттока менструальной крови. Продольная перегородка влагалища часто остается незамеченной при физикальном исследовании, так как при быстром введении влагалищное зеркало закрывает вход во второй канал, который можно принять за складки слизистой. О пороках развития половых органов, вызванных нарушением слияния мюллеривых протоков, следует думать при первичной альгодисменорее или появлении гнойных выделений из влагалища с наступлением менархе. Нормальный отток менструальной крови по другой половине влагалища затрудняет диагностику. Ретроградный ток менструальной крови способствует ее скоплению в маточных трубах и брюшной полости, может приводить к эндометриозу.

Пороки развития матки

Пороки развития матки встречаются довольно часто, по оценкам разных авторов, - у 2-3% женщин. Точно оценить частоту этих пороков невозможно, поскольку далеко не все их случаи диагностируются. Она зависит от применяемых диагностических методов, а также от выборки больных. Так, при ручном обследовании стенок полости матки после родов пороки развития матки выявляют у 3%, а при гистеросальпингографии, УЗИ и МРТ, выполняемых по поводу привычного самопроизвольного аборта - примерно у 25% женщин. Общая распространенность пороков развития матки составляет 2-5%. Однако среди женщин, у которых наблюдаются самопроизвольные аборты в I триместре беременности, частота таких пороков достигает 5-10%, а при привычном самопроизвольном аборте на более поздних сроках беременности, преждевременных родах, неправильном положении и пред-лежании плода - 27%.

Поскольку эти пороки развития широко распространены и могут иметь серьезные последствия для репродуктивного здоровья, они заслуживают того, чтобы обсудить их все по отдельности.

Гипоплазия и агенезия производных мюллеровых протоков может затрагивать влагалище, маточные трубы, шейку и тело матки. Агенезия шейки матки и маточных труб встречается крайне редко. Агенезия маточных труб проявляется бесплодием; если больная хочет иметь детей, ей можно провести ЭКО с переносом эмбриона в полость матки. У больных с агенезией шейки матки наблюдается циклическая тазовая боль. Пластические операции обычно неэффективны. Агенезия и гипоплазия матки часто сочетаются с агенезией влагалища. У больных с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера обычно имеются функционирующие яичники и правильно сформированные наружные половые органы. Как уже упоминалось, этот синдром следует дифференцировать с тестикулярной феминизацией, поперечной перегородкой влагалища и атрезией девственной плевы. Для диагностики необходимы определение кариотипа, измерение уровня тестостерона в плазме, а также пальцевое ректальное исследование или УЗИ для исключения гематокольпоса или гематометры. У 15% больных имеются тяжелые пороки развития мочевых путей, такие как агенезия или тазовая дистопия почки, а частота незначительных пороков у них в 2- 3 раза выше. Поскольку яичники при агенезии и гипоплазии матки функционируют нормально, у больных, которые хотят иметь детей, возможно ЭКО с перенесением эмбриона суррогатной матери.

Однорогая матка - результат асимметричного развития производных мюллеровых протоков. При этом на одной стороне тела они развиваются нормально, в то время как на другой - не развиваются совсем. Рудиментарные рога матки возникают в результате неполного развития производных одного из мюллеровых протоков. Приблизительно 75% рудиментарных рогов имеют полость, которая не сообщается с полостью матки, и служат причиной гематометры, ретроградной менструации и эндометриоза. В таких случаях при наступлении менархе у больной наблюдаются альгодисменорея и объемное образование в малом тазу. В остальных 25% случаев рудиментарный рог не имеет полости или его полость со-" общается с полостью матки. У большинства больных с однорогой маткой имеются пороки развития почек, причем чаще на стороне поражения. Если рудиментарный рог отсутствует или в нем не развит эндометрий, больные не предъявляют жалоб, и репродуктивная функция у них сохранена. Если плодное яйцо имплантируется в рудиментарном роге, выживаемость плода не превышает 1-2%. В 90% таких беременностей рог матки разрывается на сроке до 20 нед, что обычно приводит к угрожающему жизни кровотечению.

Если слияния мюллеровых протоков не происходит, то развивается раздвоенная матка. При этом у больной имеются две матки, каждая из которых имеет отдельную шейку и одну маточную трубу. Как правило, влагалище тоже удвоено. Сопутствующие пороки развития почек встречаются реже, при однорогой матке. Изредка наблюдается непроходимость одного из влагалищ, что может привести к гематокольпосу сразу после менархе, но у большинства больных порок никак не проявляется. Некоторые больные жалуются, что не могут пользоваться влагалищными тампонами. Еще одна типичная жалоба - боль при половом акте, интенсивность которой зависит от размеров перегородки. Поскольку проходимость половых путей при этом пороке не нарушена, бесплодие при нем встречается редко - гораздо реже, чем невынашивание беременности, неправильное предлежание и положение плода и преждевременные роды.

У больных с двурогой маткой мюллеровы протоки сливаются только в каудальном отделе, поэтому шейка матки у них одна, а тело раздвоено. Перегородка влагалища при этой патологии встречается редко, а пороки развития мочевых путей выявляют менее чем у 10% больных. Больные фертильны, и до наступления беременности порок обычно никак не проявляется. Самопроизвольные аборты и акушерские осложнения встречаются довольно часто, но, по разным сообщениям, выживаемость новорожденных достигает 52-85% и более.

Неполная резорбция тканей, находящихся между слившимися мюллеровыми протоками, приводит к образованию перегородки в матке, состоящей из соединительной ткани со слабым кровоснабжением. Проявления этого порока разнообразны и зависят от толщины перегородки и ее протяженности. Чаще всего встречается неполная перегородка, идущая от дна матки в клудальном направлении. У 10% больных перегородка полная. Она может разделять не только полость матки, но и ее шейку и продолжаться во влагалище. Пороки развития мочевых путей выявляют приблизительно у 20% больных. Перегородка в матке нередко становится причиной самопроизвольных абортов и осложнений беременности. Отсутствие симптомов и невозможность выявить порок при физикальном исследовании мешает определить его истинную частоту.

Седловидная матка - это результат незавершенного слияния мюллеровых протоков в области дна матки. Диагноз обычно ставится случайно, и такое строение матки можно считать нормой, если оно не влияет на репродуктивную функцию женщины. Но, по некоторым данным, даже минимальные изменения строения матки могут ухудшать репродуктивные исходы.

В отличие от других пороков нарушения, возникшие под влиянием диэтилстильбэстрола, обусловлены изменением экспрессии генов вдоль мюллеровых протоков, что приводит к нарушению краниокаудальной дифференцировки этих протоков. Вплоть до 70-х гг. прошлого столетия диэтилстильбэстрол назначали при привычном и угрожающем самопроизвольном аборте, а также женщинам с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей. Пороки развития производных мюллеровых протоков, могут существенно затруднить наступление и вынашивание беременности. Смещение переходной зоны в каудальном направлении приводит к аденозу влагалища; у таких женщин повышен риск аденокарциномы влагалища. Влагалищную часть шейки матки нередко окружает складка слизистой, напоминающая воротничок или капюшон; часто наблюдаются также гипоплазия шейки матки и складки и гребни на ее слизистой; эти изменения обусловлены нарушением развития сводов влагалища из влагалищной пластинки, а Т-образная матка - это, по-видимому, результат нарушения экспрессии генов НОХ и WNT. Ген НОХА9 обычно экспрессируется в области маточных труб, а его экспрессия в развивающейся матке приводит к частичному смещению маточно-грубного соустья в каудальном направлении.

• на возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков;
• обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб);
• вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков.

Все три типа могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках - хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Заращение девственной плевы

В медицине есть понятие «гинатрезия», которая определяется как заращение половых путей в области не только девственной плевы, но и влагалища или матки. Кроме того, гинатрезия определяется и как врожденное отсутствие одного из отделов половых путей. Она развивается в результате нарушения развития половых органов или внутриутробного инфекционного процесса в них.

В основном причины патологии являются приобретенными: это травмы половых органов, в том числе и родовые; оперативные вмешательства; воспалительные процессы, а также воздействие прижигающих и радиоактивных препаратов, применяемых в процессе лечения.

Гинатрезия характеризуется нарушением оттока менструальных выделений, которые скапливаются выше уровня препятствия в половых путях. При этом их постоянно увеличивающийся объем приводит к растяжению влагалища, матки, а иногда и маточных труб.

Лечение только оперативное, заключается или в рассечении девственной плевы, или в расширении канала шейки матки и т. д.

В случае своевременного хирургического вмешательства при заращении девственной плевы или нижнего и среднего отделов влагалища, а также канала шейки матки женщина вполне способна к деторождению.

Мерами для предупреждения гинатрезии являются своевременное лечение воспалительных заболеваний половых органов, выполнение врачебных рекомендаций в послеоперационном периоде (при вмешательствах на половых органах), а также правильное ведение родов.

Врожденные пороки развития наружных половых органов

Аномалии вульвы и промежности делятся на пять групп:

1. ректовестибулярные, ректовагинальные и ректоклоакальные свищи;
2. частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия;
3. расположенное спереди анальное отверстие;
4. желобоватая промежность;
5. промежностный канал.

Наиболее часто встречаются свищи.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия) со сращением вульвы и половых губ или без таких аномалий обычно указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный синдром, вирилизирующий синдром или опухоли яичников) у матери ребенка или аномалии гонад (мужской псевдогермафродитизм, истинный гермафродитизм). Сочетается с другими пороками развития.

Описаны единичные случаи агенезии и гипоплазии клитора.

Агенезия влагалища отмечается у девочек с нормальным карнотипом. При этом могут быть различные аномалии матки. Чаще встречается при синдроме Майера - Рокитанского -Кюстера - Гауссера.

Атрезия (поперечная перегородка) влагалища наблюдается в виде четырех форм: гименальной, ретрогименальной, вагинальной и цервикальной. Сочетается с атрезией анального отверстия, различными типами мочеполовых свищей и аномалиями мочевой системы. Является причиной гидрокольпоса (жидкость во влагалище) или гидрометрокольпоса (жидкость во влагалище и матке) у новорожденных и грудных детей.

Удвоение (представлено всеми слоями стенки) и разделение (недоразвиты эпителиальный и мышечный слои) влагалища, гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал) встречаются при мужском псевдогермафродитизме.

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Гауссера включает спектр мюллеровых аномалий с почечными аномалиями или без них у гено- и фенотипических девочек с нормальным эндокринным статусом.

Аномалии половой системы представлены вариантами:

1. агенезия влагалища;
2. агенезия влагалища и матки;
3. агенезия влагалища, матки и труб;
4. агенезия яичников и мюллеровых дериватов.

Среди аномалий мочевой системы встречаются арения, эктопия. В 12% случаев выявляются скелетные аномалии. Этот синдром чаще спорадический. Семейный характер с поражением сиблингов женского пола описан у 4% индивидуумов с наличием яичников и фаллопиевых труб, но с агенезией тела матки и верхней части влагалища.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки - полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) - у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского - Кюстера - Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин - кровь - гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка - самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) - наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка - дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля - Бардетга - аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.

В конце второго месяца беременности у эмбриона из мюллеровых ходов (протоков) начинает развиваться влагалище. В том месте, где потоки сливаются образуется матка, а их верхних, не слившихся образуются фаллопиевы трубы.

Самым опасным периодом являются первые двенадцать недель беременности, когда происходит формирование тканей половых органов девочки. Любые неблагоприятные воздействия на эмбрион вызывает нарушения развития не только других органов и почек, но и половой системы.

При отклонении от нормального развития в процессе слияния мюллеровых ходов возможно проявление различных пороков. Как правило полное отсутствие матки у жизнеспособных плодов не наблюдается, но матка может оказаться в зачаточном состоянии и представлять собой лишь скопление гладких мышечных волокон, тогда как влагалище может быть недоразвитым или отсутствовать вовсе.

Ранние признаки и симптомы генитального инфантилизма

Клинический общий инфантилизм проявляется у девочек к тринадцати-четырнадцати годам и выражается нарушением роста, слабой выраженностью вторичных половых признаков. Отставание в развитии может составить до трех лет от нормы.

Генитальный инфантилизм определяется гораздо позднее, в пятнадцать лет и старше.

Именно тогда и выявляется снижение функций яичников и недоразвитие половых органов. Как правило половой инфантилизм сопровождается общим нарушением в развитии.

Для инфантильных девочек характерны: невысокий рост, узкие плечи и таз, тонкая и изящная костная система. Недоразвитые половые органы. Матка уменьшена в размерах и находится загнутом кпереди состоянии. Менструации приходят поздно, болезненно и нерегулярно. Сопровождаются головными болями, слабостью, тошнотой и обморочными состояниями.

Приобретенный инфантилизм

Инфантилизм половых органов - это достаточно частый диагноз и для взрослых женщин. Основными причинами являются обычно нетяжелые заболевания, перенесенные в детстве, такие как корь, краснуха, токсоплазмоз. Большое влияние на формирование и работы гормональной системы имеет нехватка питательных веществ. Диеты и пищевые ограничения отрицательно влияют не только на организм в целом, но я на систему воспроизводства. Эта ситуация опасна тем, что гормональную систему можно восстановить с помощью комплекса гормональных лекарственных препаратов, но матка до полноценных размеров уже не вырастет.

У пациенток с генитальным инфантилизмом , как правило, яичники недоразвиты, маточные трубы извиваются и гораздо длиннее нормы, свод влагалища слабо выражен. Менструации очень болезненные и нерегулярные, но это не означат бесплодие. Зависит от степени инфантилизма.

Например, при первой степени зачатие и вынашивание ребенка вполне возможно, так как размер матки лишь немного уступает физиологической норме. Однако, для того чтобы избежать самопроизвольного выкидыша женщина должна постоянно находится под медицинским наблюдением и тщательно выполнять все предписания.

Причины возникновения генитального инфантилизма

Первой и пожалуй основной причиной генитального инфантилизма считается нарушение генного характера или наследственность.

Вторая — нарушение внутриутробного развития.

Далее следуют: Недостаток витаминов в рационе, неполноценное питание в детском и репродуктивном возрасте, а так же перенесенные детские инфекционные болезни - корь, паротит, скарлатина, краснуха и другие. Свою отрицательную роль могут сыграть и перенесенные хронический тонзиллит, ревматизм. Интоксикации, эндокринные нарушения, например щитовидной железы.

Формы генитального инфантилизма

Степень нарушения гормонального статуса выделяет две формы инфантилизма: яичниковая недостаточность инфантилизм не сопровождающийся нарушением функции половых гонад.

Наиболее чаще встречается форма генитального инфантилизма при которой наблюдается сниженная работоспособность яичников, нарушение менструального цикла, снижение сократительной способности матки и нарушение кровообращения во внутренних половых органах.

Лечение и профилактика

Основной целью лечения при генитальном инфантилизме, это стимуляция развития половых органов и устранение нарушений в работе половой системы по принципу гипоталамус-гипофиз-яичники.

В медицине термином "инфантилизм" характеризуют состояние организма, при котором системы недоразвиты. Усложняют ситуацию психоэмоциональные расстройства, которые зачастую возникают в подростковом возрасте. Известны две формы патологии: врожденная и приобретенная, при этом каждая из них может поражать организм частично или полностью. Поэтому очень важно выявить расстройство в начале его развития.

Причины развития патологии

Формирование и развитие всех внутренних органов и систем начинается в когда ребенок еще находится в утробе матери. Процесс довольно продолжительный и продолжается после рождения. Завершающая стадия приходится на подростковый возраст. Вероятность развития различных патологий в этот период, в том числе и достаточно высока, а при постоянном воздействии негативных психических или физических факторов только увеличивается.

Итак, среди причин, способствующих задержке развития, врачи называют:

1. Заболевания сердечной, нервной и сосудистой систем организма врожденного характера.
2. Инфекции с последующим заражением и заболеванием ребенка в период внутриутробного развития или в младшем детском возрасте.
3. Травмы черепа и мозга, включая те, которые могли быть получены в процессе родовой деятельности.
4. Венерические заболевания родителей.
5. Патологии эндокринной системы организма врожденного и приобретенного характера.
6. Витаминный дисбаланс в детском возрасте.
7. Перенесенный стресс в период вынашивания ребенка.
8. Жесткие диеты в подростковом возрасте.
9. Недостаток витаминов, обусловленный неправильным питанием.
10. Злоупотребление алкоголем во время беременности.
11. Табакокурение.
12. Тяжелое отравление токсинами (алкоголь, табак, наркотики) непосредственно перед зачатием.

Помимо прочего, недоразвитие половой системы может возникнуть у ребенка, если беременность протекала с патологиями. Также высока вероятность нарушения при наличии экстрагенитальных заболеваний (главный признак заболевания у девушек - не идут месячные).

Общие признаки нарушения развития половых органов

Инфантилизм может быть общим или частичным. В первом случае задержка развития прослеживается во всем организме: физическое, психическое, половое. При частичном нарушении проблемы возникают с определенной системой. Стоит отметить, что половой инфантилизм в большей мере выражен у женского пола, нежели у мужчин.

Сильный пол испытывает трудности в функциональном плане: влечение к женщине практически отсутствует, репродуктивные способности нарушены, эрекция достаточно низкая. Из видимых признаков - половой член мужчины меньше стандартного размера в два раза, тембр голоса высокий, из-за слабой выработки тестостерона волосы на груди и лице практически не растут.

Признаки женского инфантилизма больше просматриваются в процессе степенной классификации заболевания, поэтому следует рассмотреть их детально.

Степени женского инфантилизма

Когда у женщины имеется половой инфантилизм, в организме происходит один из двух видов нарушений: либо происходит неправильное развитие гениталий, либо страдает полностью весь организм. В медицине чаще диагностируют отклонения в развитии органов половой системы, а именно матки, что сказывает на репродуктивной функции.

Инфантилизм классифицируют на три степени:

• Первая - наименее диагностируемая форма заболевания. Характеризуется (ее длина составляет не более трех сантиметров), а шейка в несколько раз больше размеров органа. У пациентки не идут месячные, соответственно, отсутствует возможность наступления беременности. Репродуктивная функция нарушена в полном объеме и восстановлению не подлежит.
• Вторая - особенность патологии заключается в том, что длина шейки превышает размеры матки в три раза, при том что орган не длиннее трех сантиметров. Патология наблюдается в строении и расположении маточных труб. Они имеют чрезмерный изгиб и длину. Ежемесячные кровотечения не регулярны и сопровождаются сильными болевыми ощущениями. Ввиду специфического строения труб беременность зачастую получается внематочной. При продолжительном и правильном лечении есть возможность восстановить репродуктивную систему.
• Третья - у пациентки матка практически нормальных размеров и составляет около 6-7 сантиметров. Основной причиной развития патологии являются инфекционные заболевания с поражением органов половой системы, которые были перенесены в раннем детском возрасте. С возвращением женщины к нормальной регулярной сексуальной активности нарушения проходят без дополнительного лечения.

Признаки женского инфантилизма

Помимо основных степеней патологии, половой инфантилизм у женщин характеризуется неправильной работой яичников. Нарушение репродуктивной функции и слабое проявление вторичных половых признаков обусловлены слабой выработкой гормона эстрогена, из-за этого также снижается уровень либидо.

Болезнь можно распознать и по внешним проявлениям: грудь недоразвита, зауженный таз, волосы в лобковой зоне практически отсутствуют. Сама девушка может заподозрить нарушение по нерегулярным болезненным менструациям.

Половой инфантилизм у мужчин

Представители сильного пола также страдают от подобного нарушения. Мужской инфантилизм ярко выражен отставанием в половом развитии. Вторичные половые признаки и органы развиты недостаточно. По внешним признакам мужчина с нарушением отличается от своих сверстников излишне молодым видом.

Заподозрить половой инфантилизм можно при регулярном отсутствии сексуального влечения к противоположному полу, не происходит семяизвержения в ночные периоды, нет внезапной эрекции, половой член мужчины маленьких размеров.

Стоит отметить, что размер пениса не всегда маленький, в исключительных случаях половой член мужчины развит нормально. Тогда причиной инфантилизма выступает психическое недоразвитие. Отклонение приводит к тому, что мужчина не может наладить контакт с женщиной на эмоциональном уровне и вступить с нею в близость.

Психическая форма нарушения

В большинстве случае патология не возникает исключительно на фоне психических расстройств. Она сопровождается различными, иногда не совсем явными физическими нарушениями. Можно сказать, что эта форма заболевания возникает вторично, когда врожденный или приобретенный инфантилизм уже прогрессирует. Зарождается на фоне проблем с эндокринной, сердечной и сосудистой системами.

Пациент с психической формой инфантилизма склонен вести себя как ребенок: его пугает все новое, часто случаются приступы истерии, он легкомысленен и эгоцентричен. Чаще лечение этого расстройства осуществляется в комплексе, при устранении диагностированного врожденного или приобретенного инфантилизма.

Способы диагностики заболевания

Инфантилизм - это сложное физическое и психическое расстройство одной или нескольких систем организм. Поэтому диагносты проводят ряд мероприятий, которые позволяют точно определить этиологию заболевания.

Так, для постановки диагноза врач может назначить:

1. Проведение консультации совместно с медицинским опросом (сбор анамнеза).
2. Ультразвуковое сканирование внутренних органов половой системы.
3. Гормональный тест.
4. Обследование на аппарате КТ.
5. Томографию с допплером для оценки состояния сосудов и полноценности кровообращения.
6. Рентгенологическое обследование матки.
7. Кольпоскопию.
8. Психологическое тестирование.

При явной патологии будет достаточно 3 процедур обследования для постановки диагноза.

Все процедуры и тестирования помогают специалистам точно определить расхождения в возрасте человека и развитии половых органов, наличие психических расстройств. На основании этого определяется правильная схема лечения.

Терапевтические методы борьбы с инфантилизмом

Лучше всего генитальный инфантилизм поддается лечению на начальной стадии развития. Если нарушения были выявлены в раннем детском возрасте, то вероятность полного восстановления очень высока. При диагностировании патологии во взрослом возрасте зачастую лечение не дает никаких результатов.

Успех терапии напрямую завит от точного определения причин, на фоне которых развился инфантилизм. Патологии, возникшие под воздействием неправильной работы эндокринной, сердечной или сосудистой систем, устраняются путем стабилизации медикаментами. В некоторых ситуациях может проводиться хирургическое вмешательство.

При диагностированной применяется медикаментозная гормональная схема лечения. Медикаменты помогают организму вырабатывать недостающие гормоны (прогестерон и эстрадиол) в требуемом объеме. Также врач назначает курс физпроцедур и препараты, укрепляющие иммунную систему.

Психическая форма заболевания подлежит лечению путем приема транквилизаторов и антидепрессантов. Эти препараты стабилизируют работу нервной системы. В тяжелых ситуациях показано лечение у психотерапевта.

Профилактика

Предотвратить генитальный инфантилизм можно. Сделать это могут только будущие родители, ведь зарождение патологии происходит в период внутриутробного развития. Еще до зачатия нужно отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и сократить пребывание в стрессовых ситуациях.

Для профилактики развития инфантилизма в детском возрасте необходимо позаботиться о том, чтобы ребенок не контактировал с инфекциями, способными поражать органы половой системы. Также следует сбалансировать рацион питания, а подросткам не следует увлекаться диетами или голоданием.

Половой инфантилизм - это заболевание, о наличии которого у себя некоторые люди совершенно не подозревают. Принимая нарушения в развитии своих половых органов за индивидуальную особенность, они продолжают так жить, пока не приходится столкнуться с тяжелой симптоматикой и последующими нарушениями в работе всего организма. Разберем максимально подробно этот вопрос.

Общие сведения

Генитальный инфантилизм - это болезнь, которая выражается в первую очередь в недоразвитости половых органов. Преждевременно эти органы прекращают свой рост и так и остаются недоразвитыми. В последствии это приводит к общему сбою в организме и, как следствие, к бесплодию. При обнаружении у себя симптомов, которые будут рассмотрены в этой статье, обязательно обратитесь к врачу.

Половой инфантилизм: причины

Причины появления данного недуга бывают разного характера.

Во-первых, причины могут носить наследственный или генный характер. Перед тем как планировать рождение ребенка, молодоженам не стоит забывать пользоваться услугой по генетической консультации. Многие заболевания можно выявить заранее, что позволит вовремя начать лечение и помочь семейной паре родить здоровое потомство.

Во-вторых, половой инфантилизм может развиться при нарушении внутриутробного развития. Давно известно, что любое нарушение такого рода развития способно привести к умственной отсталости, недоразвитости каких-либо органов и частей тела, к примеру, рук. Органы половой системы в данном случае не являются исключением.

В-третьих, недостаточное количество витаминов в рационе. Как бы странно это не звучало, но даже такая, казалось бы, такая обыденная для современного мира вещь как недостаток витаминов, способна спровоцировать недоразвитие половой системы. Именно поэтому родители детей должны следить за тем, как питается этот ребенок, чтобы, в конечном счете, не произошло таких негативных последствий.

В-четвертых, это перенесённые в детстве болезни, такие как паротит, корь, краснуха, скарлатина. Также в группу риска попадают дети и подростки, перенёсшие хроническую форму ревматизма или тонзиллита. Свою неблагоприятную роль могут сыграть интоксикация, нарушения эндокринной системы, щитовидной железы.

В-пятых, психологический фактор. Половая система начинает свое полноценное формирование в подростковом возрасте. Когда родители слишком сильно опекают ребенка, стараются унять его естественную тягу и интерес к противоположному полу и интимной сфере в целом, это в итоге может перерасти в генитальный инфантилизм. На фоне него не будет формироваться и сексуальность. Родители в итоге своим неграмотным поведением приводят ребенка к ужасному заболеванию, ставящему на нем крест как на мужчине или женщине, равно как и на возможности стать родителем.

Половой инфантилизм у женщин

Заболевание начинает развиваться у женского пола следующим образом. Половые железы не отвечают гормонам, вырабатываемым центральными органами. В организме вырабатывается очень мало гормонов, отвечающих за овуляцию. Затем происходит первый сигнал о том, что в организме есть сбой, не идут месячные.

Это симптом может начаться не сразу. В подростковом возрасте месячные могут идти. В этот период ярким симптомом служит недоразвитие внутренних половых органов. Они по своим размерам остаются детскими, заметить это можно, сделав УЗИ малого таза.

Симптоматика :

Довольно слабое оволосение . Когда волосы начинают расти на лобке и в зоне подмышек - это считается нормальным естественным проявлением половой зрелости. Когда же этого не происходит, самое время задуматься о наличии у себя патологии. Исключение может составлять наследственность. Если, к примеру, у отца девочки долго растут усы с бородой и бриться ему приходится всего лишь раз в два месяца, вероятнее всего у нее будет схожая ситуация с ростом волос.

Небольшая по размерам грудь с такими же сосками . Половой инфантилизм сказывается и на развитии молочных желез. При этом также нужно учитывать наследственный фактор, а также этнический и расовый.

Так, у представителей монголоидной расы грудь обычно небольших размеров.

Нарушение менструального цикла . Месячных может не быть, или они могут быть очень болезненными, длиться неделю. Рост такой девушки ниже, чем средний, фигура худая, таз узкий. Такую фигуру еще называют мальчишеской.

Недоразвиты и половые губы . И большие и малые остаются как у ребёнка, сама промежность очень втянута, а влагалище короткое и узкое. Это вызывает боли при половом сношении.

В основном все это начинает проявляться уже в возрасте 12-15 лет.

Недоразвитость мужских половых органов

В основном недоразвитость половой системы наблюдается у женского пола. Но также имеет место, пусть и значительно реже, мужской инфантилизм. Он выражается в половом отставании, как вторичных признаков, так и половых органов.

Симптоматика:

Внешность таких мужчин не соответствует их возрасту. Они выглядят значительно моложе.

Сексуальные желания полностью или частично отсутствуют. Спонтанно у них не начинается эрекция, у них не происходит самопроизвольного семяизвержения в ночное время, они не хотят половых сношений. К слову, все перечисленное является нормой, если это присутствует, а отсутствие этих сексуальных желаний считается патологией.

Половой член мужчины с инфантилизмом недоразвит, маленького размера. Чаще он имеет коническую форму.

Хрупкое телосложение. Так как имеется проблема в половом созревании, в организме нет достаточного количества мужских гормонов, и тело попросту не принимает мужские очертания.

Слабо выраженное оволосение или полное его отсутствие. Волосы плохо растут на лице, лобке, мышечных впадинах.

Врождённая форма

Болезнь может начать формироваться у плода на ранних стадиях беременности. Касается это исключительно женского пола. Влагалище начинает формироваться у плода уже в конце второго месяца беременности. Формирование тканей половых органов происходит в первые 20 недель протекания беременности. Неблагоприятное воздействие на беременную женщину, а, следовательно, и на плод, может привести к проблемам развития органов, в том числе половой системы.

Лечение

Лечение при инфантилизме возможно. Оно сводится в первую очередь к стимуляции половых органов на развитие. В ходе лечения стараются устранить тот фактор, который препятствует нормальному развитию половой системы, а также повысить чувствительность к половым гормонам. Назначается в каждом отдельном случае индивидуально.

Последствия

Недоразвитый половой член мужчины способен принести множество проблем в психологической сфере. На фоне этой проблемы начинает формироваться забитость, неуверенность в себе, стеснение оголиться даже в кругу мужчин. В итоге мужчины не состоятся как мужчины, не заводят семью, не реализуются в профессиональном и социальном плане. Очень важно вовремя заметить эту проблему и обратится за помощью к специалистам.

Для женщин это чревато болезненными месячными, что делает их в период менструации полностью недееспособными. Постепенно у больных начинает развиваться бесплодие. В случае, если зачать девушка все же может, слишком мала вероятность, что беременность не закончится выкидышем. Чтобы этого не случилось, придётся всю беременность находиться под тщательным медицинским наблюдением.

Прогноз

Если начать своевременное лечение, то прогноз остается благоприятным. Именно поэтому важно понять, что имеется проблема уже в раннем возрасте. В зоне риска находятся дети, воспитывающиеся родителем другого пола. Как правило, со временем дети начинают самостоятельно мыться, и родитель просто не может увидеть, как развиваются половые органы. Отец, к примеру, сам не разбираясь в менструальном цикле, может попросту не понять, что у его дочери проблемы. Помочь выяснить это может медицинский осмотр, в том числе и гинекологом, которого не должен бояться ребенок.

Профилактика

Профилактика данного недуга должна быть начата сразу же после рождения ребенка. Необходимо тщательно следить за его здоровьем, давать необходимое количество витаминов. Следить за тем, чтобы ребенок пил хорошее грудное молоко и проверенную детскую смесь. Ни в коем случае нельзя забывать регулярно проходить медицинское обследование, вовремя лечиться от заболеваний различного характера.

В последующем нужно тщательно следить, как протекает половое созревание ребенка. Важно понимать, что интерес к своему телу и к противоположному полу - это нормальное явление. Не нужно наказывать ребенка, если он вдруг начнёт разглядывать в интернете половые органы. Вместо этого стоит сесть и объяснить все ребенку, рассказать и показать наглядно по учебнику, как построены половые органы, и чем, в частности, мужчина отличается от женщины по внешним данным.

В случае, если вы сами обнаружите, что с вами что-то не так, к примеру, не идут месячные, половые органы выглядят слишком маленькими, не бойтесь обратиться к специалисту. Помните, чем быстрее вы это сделаете, тем больше шансов излечиться.