Перинатальное поражение ЦНС у ребенка: диагностика, лечение и последствия. Поражение цнс у новорожденных

7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС

Приведем краткое описание некоторых вариантов.

1) Церебрастенические синдромы . Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.

На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.

Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.

В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено -адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.

Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.

У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.

При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.

После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).

Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).

По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.

Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.

2) Нарушения полового развития у детей и подростков . У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие , которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):

истинное ППР , когда происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к увеличению секреции гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов), стимулирующих синтез половых гормонов;
ложное ППР , обусловленное автономной (не зависящей от гонадотропинов) избыточной секрецией половых гормонов гонадами, надпочечниками, опухолями тканей, продуцирующими андрогены, эстрогены или гонадотропины, либо избыточным поступлением половых гормонов в организм ребенка извне;
частичное или неполное ППР , характеризующееся наличием изолированного телархе или изолированного адренархе без присутствия каких-либо других клинических признаков ППР;
заболевания и синдромы, сопровождающиеся ППР.

1.1. Истинное ППР . Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.

1.2. Ложное ППР. Обусловлено гиперпродукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах либо гиперпродукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, а также приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное ятрогенное ППР). Ложное ППР может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (у девочек – по мужскому типу, у мальчиков – по женскому). Ложные ППР обычно незавершенные, т. е. менархе и сперматогенез не наступают (исключая синдром Мак-Кьюна и синдром семейного тестотоксикоза).

Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).

Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.

Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

1.3. Частичное или неполное ППР:

преждевременное изолированное телархе . Чаще встречается у девочек в возрасте 6–24 месяца, а также в 4–7 лет. Причина – высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно фолликулостимулирующего гормона в плазме крови, что свойственно в норме детям до 2 лет, а также периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Проявляется только увеличением молочных желез с одной или двух сторон и чаще всего регрессирует без лечения. Если отмечается также ускорение костного возраста, это оценивают как промежуточную форму ППР, требующую более тщательного наблюдения с контролем костного возраста и гормонального статуса;
преждевременное изолированное адренархе связывают с досрочным увеличением секреции надпочечниками предшественников тестостерона, стимулирующих лобковое и подмышечное оволосение. Оно может быть спровоцировано непрогрессирующими внутричерепными повреждениями, вызывающими гиперпродукцию АКТГ (менингит, особенно туберкулезный), или быть симптомом поздней формы ВГКН, опухоли гонад и надпочечников.

1.4. Заболевания и синдромы , сопровождающие ППР:

синдром Мак -Кьюна -Олбрайта . Это врожденное заболевание, чаще бывает у девочек. Возникает в раннем эмбриональном возрасте в результате мутации гена, отвечающего за синтез G-белка, посредством которого происходит передача сигнала от комплекса гормон – рецептор ЛГ и ФСГ на мембрану половой клетки (ЛГ – лютеинизирующий гормон, ФСГ – фолликулостимулирующий гормон). В результате синтеза аномального G-белка происходит гиперсекреция половых гормонов в отсутствие контроля со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Посредством G-белка с рецепторами взаимодействуют и другие тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, СТГ), остеобласты, меланин, гастрин и др. Основные проявления: ППР, менархе в первые месяцы жизни, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком» преимущественно на одной стороне тела или лица и в верхней половине туловища, дисплазия костей и кисты в трубчатых костях. Могут быть и другие эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гиперкортицизм, гигантизм). Часто встречаются кисты яичников, поражения печени, тимуса, гастроинтестинальные полипы, кардиологическая патология;
синдром семейного тестотоксикоза . Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается только у лиц мужского пола. Вызвано точечной мутацией гена рецепторов ЛГ и ХГ, находящихся на клетках Лейдига. Вследствие постоянной стимуляции происходит гиперплазия клеток Лейдига и неконтролируемая посредством ЛГ гиперсекреция тестостерона. Признаки ППГ появляются у мальчиков в возрасте 3–5 лет, тогда как андроген-обусловленные эффекты (акне, резкий запах пота, снижение тембра голоса) могут возникать уже с 2 лет. Рано активизируется сперматогенез. Фертильность в зрелом возрасте чаще не нарушена;
синдром Рассела -Сильвера . Врожденное заболевание, модус наследования неизвестен. Причина развития – избыток гонадотропных гормонов. Основные признаки: внутриутробная задержка развития, низкорослость, множественные стигмы дисэмбриогенеза (маленькое треугольное «птичье» лицо, узкие губы с опущенными углами, умеренно голубые склеры, тонкие и ломкие волосы на голове), нарушение формирования скелета в раннем детстве (асимметрия), укорочение и искривление 5-го пальца кисти, врожденный вывих бедра, пятна цвета «кофе с молоком» на коже, почечные аномалии и ППР с 5–6-летнего возраста у 30% детей;
первичный гипотиреоз . Возникает, предположительно, потому, что вследствие постоянной гипосекреции тиреотропного гормона при длительно нелеченном первичном гипотиреозе происходит хроническая стимуляция гонадотропных гормонов и развитие ППР с увеличением молочных желез и изредка – галактореей. Могут быть кисты яичников.

При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.

Изолированное преждевременное телархе и адренархе медикаментозного лечения не требуют. При лечении гормонально активных опухолей требуется хирургическое вмешательство, при первичном гипотиреозе – заместительная терапия тиреоидными гормонами (для подавления гиперсекреции ТТГ). При ВГКН проводится заместительная терапия кортикостероидами. Терапия синдромов Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза не разработана.

2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.

У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:

наследственность и/или конституция (причина основной массы случаев ПЗП);
нелеченная эндокринная патология (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата);
тяжелые хронические или системные заболевания (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия);
физические перегрузки (особенно у девочек);
хронический эмоциональный или физический стресс;
недостаточное питание.

Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.

Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.

Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.

Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.

2.2. Первичный (гипергонадотропный ) гипогонадизм . Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.

1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:

внутриутробная дисгенезия гонад, может сочетаться с синдромом Шерешевского-Тернера (кариотип 45, ХО), синдромом Клайнфельтера (кариотип 47, ХХУ);
врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (20 синдромов, сочетающихся с гипергонадотропным гипогонадизмом, например синдромом Нунана и др.);
врожденный анорхизм (отсутствие яичек). Редкая патология (1 на 20 000 новорожденных), составляет лишь 3–5% всех случаев крипторхизма. Развивается вследствие атрофии гонад на поздних стадиях внутриутробного развития, уже после окончания процесса половой дифференциации. Причина анорхизма, предположительно, травма (перекрут) яичек или сосудистые нарушения. Ребенок при рождении имеет мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9–11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский;
истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46, ХХ или 46, ХУ, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают: синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией (врожденным недоразвитием мочеиспускательного канала, при котором его наружное отверстие открывается на нижней поверхности пениса, на мошонке или в области промежности) и микропенией (малыми размерами полового члена).

2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.

В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:

ППГ без гиперандрогенизации . Чаще бывает вызван аутоиммунным процессом в яичниках. Характеризуется задержкой полового развития (в случае полной яичковой недостаточности) или, при неполном дефекте, замедлением пубертата, когда имеет место первичная или вторичная аменорея;
ППГ с гиперандрогенизацией . Может быть обусловлен синдромом поликистоза яичников (СПКЯ) или наличием множественных фолликулярных кист яичников. Характеризуется наличием спонтанного пубертата у девочек, но сопровождается нарушением менструального цикла;
множественные фолликулы яичников . Могут развиваться у девочек в любом возрасте. Чаще всего признаков преждевременного полового развития не наблюдается, кисты могут спонтанно рассасываться.

Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.

Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.

2.3. Вторичный (гипогонадотропный ) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:

синдром Каллмана (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия) (см. наследственные болезни);
синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия, алопеция);
синдром Паскуалини или синдром низкого ЛГ, синдром фертильных евнухов (см. наследственные болезни);
дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм);
синдром Прадера-Вилли (см. наследственные болезни).

Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.

Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).

Причины крипторхизма различны:

дефицит гонадотропинов или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточное поступление в кровь ХГ из плаценты;
дисгенезия тестикул, включая хромосомные нарушения;
воспалительные процессы во время внутриутробного развития (орхит и перитонит плода), вследствие чего яички и семенные канатики срастаются, и это препятствует опусканию яичек;
аутоиммунное поражение гонадотропных клеток гипофиза;
анатомические особенности строения внутреннего генитального тракта (узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки и др.);
крипторхизм может сочетаться с врожденными пороками и синдромами;
у недоношенных детей яички могут опускаться в мошонку в течение 1-го года жизни, что и происходит более чем в 99% случаев.

Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.

Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:

вторичный гипогонадизм (изолированный или комбинированный с другими гипофизарными дефицитами, особенно с недостаточностью соматотропного гормона);
первичный гипогонадизм (хромосомные и нехромосомные болезни, синдромы);
неполная форма резистентности к андрогенам (изолированная микропения либо в сочетании с нарушениями половой дифференциации, проявляющейся неопределенными гениталиями);
врожденные аномалии ЦНС (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гипоплазия или аплазия гипофиза);
идиопатическая микропения (причина ее развития не установлена).

При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.

Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.

В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.

В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.

Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.

У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.

Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.

3) Неврозоподобные синдромы . Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».

До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).

Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.

4) Психопатоподобные синдромы. Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних и постнатальных органических поражений головного мозга у детей и подростков, как указывает В.В. Ковалев (1979), составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, по Г.Е. Сухаревой (1959), проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и др.), нарушении инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, двигательной расторможенности и ослаблении активного внимания.

На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.

По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.

Первый тип – бестормозной . Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.

Второй тип – эксплозивный . Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.

Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).

Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.

Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).

Заболевания этого раздела имеют разнообразную природу и различные механизмы развития. Они характеризуются множеством вариантов психопатических или невротических нарушений. Широкий спектр клинических проявлений объясняется различной величиной поражения, областью дефекта, а также основными индивидуально-личностными качествами человека. Чем больше глубина разрушений, тем четче является недостаточность, которая чаще всего заключается в изменении функции мышления.

Почему развиваются органические поражения

К причинам возникновения органического поражения центральной нервной системы относятся:

1. Пери- и интранатальная патология (повреждения мозга во время беременности и родов).
2. Черепно-мозговые травмы (открытые и закрытые).
3. Инфекционные заболевания (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, абсцесс).
4. Интоксикация (злоупотребление алкоголя, наркотиков, табакокурение).
5. Сосудистые заболевания головного мозга (ишемические и геморрагические инсульты, энцефалопатия) и новообразования (опухоли).
6. Демиелиниирующие заболевания (рассеянный склероз).
7. Нейродегенеративные заболевания (болезнь Паркинсона, Альцгеймера).

Огромное число случаев развития органического поражения головного мозга возникает по вине самого пациента (из-за острой или хронической интоксикации, черепно-мозговых травм, неверно леченых инфекционных заболеваний и т.д.)

Рассмотрим более подробно каждую причину поражения ЦНС.

Пери- и интранатальная патология

Есть несколько критических моментов во время беременности и родов, когда даже самое незначительное влияние на организм матери может сказаться на здоровье ребенка. Кислородное голодание плода (асфиксия), длительные роды, преждевременная отслойка плаценты, снижение тонуса матки и другие причины могут вызвать необратимые изменения в клетках головного мозга плода.

Иногда данные изменения приводят к ранней гибели ребенка до 5-15-летнего возраста. Если удается сохранить жизнь, то такие дети становятся инвалидами с самого раннего возраста. Практически всегда перечисленным выше нарушениям сопутствуют различной степени выраженности дисгармонии психической сферы. При сниженном умственном потенциале заостряются далеко не всегда положительные черты характера.

Психические нарушения у детей могут проявляться:

- в дошкольном возрасте : в виде задержки развития речи, двигательной расторможенности, плохого сна, отсутствия интересов, быстрой смены настроения, вялости;
- в школьном периоде : в виде эмоциональной нестабильности, несдержанности, сексуальной расторможенности, нарушения познавательных процессов.

Черепно-мозговые травмы

Черепно-мозговые травмы (ЧМТ) - это травматическое повреждение черепа, мягких тканей головы и головного мозга. Причинами ЧМТ чаще всего являются автомобильные аварии и бытовой травматизм. Черепно-мозговые травмы бывают открытыми и закрытыми. Если есть сообщение внешней среды с полостью черепа, речь идет об открытой травме, если нет - о закрытой. В клинике присутствуют неврологические и психические нарушения. Неврологические заключаются в ограничении движений конечностей, нарушении речи и сознания, возникновении эпилептических приступов, поражениях черепно-мозговых нервов.

К психическим нарушениям относятся когнитивные нарушения и нарушения поведения. Когнитивные нарушения проявляются нарушением способности к умственному восприятию и переработке информации, получаемой извне. Страдают ясность мышления и логика, снижается память, теряется способность к обучению, принятию решений и перспективному планированию. Нарушения поведения проявляются в виде агрессии, замедлении реакция, страхов, резких сменах настроения, дезорганизации и астении.

Инфекционные заболевания ЦНС

Спектр инфекционных агентов, вызывающих поражение мозга достаточно большой. Основными среди них являются: вирус Коксаки, ECHO, герпетическая инфекция, стафилококк. Все они могут приводить к развитию менингитов, энцефалитов, арахноидитов. Также поражения центральной нервной системы наблюдаются при ВИЧ-инфекции на ее последних стадиях, чаще всего, в виде абсцессов головного мозга и лейкоэнцефалопатий.

Психические нарушения при инфекционной патологии проявляются в виде:

Астенического синдрома - общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
- психологической дезорганизации;
- аффективных расстройств;
- нарушений личности;
- обсессивно-конвульсивных расстройств;
- панических атак ;
- истерических, ипохондрических и параноидных психозов.

Интоксикации

К интоксикации организма приводят употребление алкоголя, наркотиков, табакокурение, отравление грибами, угарным газом, солями тяжелых металлов и различными лекарственными препаратами. Клинические проявления характеризуются разнообразием симптомов, зависящих от конкретного отравляющего вещества. Возможно развитие непсихотических расстройств, неврозоподобных нарушений и психозов.

Острые интоксикации при отравлении атропином, димедролом, антидепрессантами, угарным газом или грибами чаще всего проявляются делирием. При отравлении психостимуляторами наблюдается интоксикационный параноид, который характеризуется яркими зрительными, тактильными и слуховыми галлюцинациями, а также бредовыми идеями. Возможно развитие маниакальноподобного состояния, для которого характерны все признаки маниакального синдрома: эйфория, двигательная и сексуальная расторможенность, ускорение мышления.

Хронические интоксикации (алкоголь, табакокурение, наркотики) проявляются:

- неврозоподобным синдромом - явлением истощения, вялости, снижением работоспособности вместе с ипохондрией и депрессивными расстройствами;
- когнитивными нарушениями (нарушение памяти, внимания, снижение интеллекта).

Сосудистые заболевания головного мозга и новообразования

К сосудистым заболеваниям головного мозга относятся геморрагические и ишемические инсульты, а также дисциркуляторная энцефалопатия. Геморрагические инсульты возникают в результате разрыва аневризм головного мозга или пропитывания крови через стенки сосудов, формируя гематомы. Ишемический инсульт характеризуется развитием очага, который недополучает кислорода и питательных веществ из-за закупорки питающего сосуда тромбом или атеросклеротической бляшкой.

Дисциркуляторная энцефалопатия развивается при хронической гипоксии (недостатке кислорода) и характеризуется образованием множества мелких очагов во всем мозге. Опухоли в головном мозге возникают в результате множества причин, среди которых генетическая предрасположенность, ионизирующее излучение и воздействие химических веществ. Медики обсуждают вопрос о влиянии сотовых телефонов, ушибов и травм в области головы.

Психические нарушения при сосудистой патологии и новообразованиях зависят от локализации очага. Чаще всего они возникают при поражении правого полушария и проявляются в виде:

Когнитивных нарушений (для маскировки этого явления больные начинают пользоваться записными книжками, завязывают узелки «на память»);
- снижения критики своего состояния;
- ночных «состояний спутанности сознания»;
- депрессии ;
- инсомний (нарушение сна);
- астенического синдрома;
- агрессивного поведения.

Сосудистая деменция

Отдельно следует говорить о сосудистой деменции. Ее разделяют на различные типы: связанные с инсультом (мультиинфарктная деменция, деменция вследствие инфарктов в «стратегических» областях, деменция после геморрагического инсульта), безинсультные (макро- и микроангиопатические), и варианты, обусловленные нарушениями церебрального кровоснабжения.

Для больных при такой патологии характерны замедление, ригидность всех психических процессов и их лабильность, сужение круга интересов. Степень выраженности когнитивных нарушений при сосудистом поражении головного мозга определяется целым рядом до конца не изученных факторов, в том числе и возрастом больных.

Демиелиниирующие заболевания

Основным заболеванием в этой нозологии является рассеянный склероз. Он характеризуется формированием очагов с разрушенной оболочкой нервных окончаний (миелином).

Психические нарушения при этой патологии:

Астенический синдром (общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности);
- когнитивные нарушения (нарушение памяти, внимания, снижение интеллекта);
- депрессия;
- маниакально-депрессивный психоз.

Нейродегенеративные заболевания

К ним относятся: болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. Для данных патологий характерно возникновение заболевания в пожилом возрасте.

Наиболее частым психическим расстройством при болезни Паркинсона (БП) является депрессия. Ее главными симптомами являются ощущение пустоты и безнадежности, эмоциональная бедность, снижение чувства радости и удовольствия (ангедония). Типичными проявлениями также являются дисфорические симптомы (раздражительность, грусть, пессимизм). Депрессия часто сочетается с тревожными расстройствами. Так, симптомы тревоги выявляются у 60-75% пациентов.

Болезнь Альцгеймера - это дегенеративное заболевание центральной нервной системы, для которого характерно прогрессирующие снижением когнитивных функций, нарушением структуры личности и изменением поведения. Пациенты с данной патологией забывчивы, не могут вспомнить недавние события, неспособны узнавать знакомые предметы. Для них характерны эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство, дезориентация, безразличие к окружающему миру.

Лечение органической патологии и психических расстройств

Прежде всего, следует установить причину возникновения органической патологии. От этого будет зависеть тактика лечения.

При инфекционной патологии следует назначить антибиотики, чувствительные к возбудителю. При вирусной инфекции - противовирусные препараты и иммуностимуляторы. При геморрагических инсультах показано оперативное удаление гематомы, а при ишемических - противоотечная, сосудистая, ноотропная, антикоагулянтная терапия. При Болезни Паркинсона назначают специфическую терапию - леводопосодержащие препараты, амантадин и др.

Коррекция психических нарушений может быть медикаментозной и немедикаментозной. Наилучший эффект показывает сочетание обеих методик. К медикаментозной терапии относят назначение ноотропных (пирацетам) и церебропротективных (цитиколин) препаратов, а также транквилизаторов (лоразепам, тофизопам) и антидепрессантов (амитриптиллин, флуоксетин). Для коррекции нарушения сна применяют снотворные средства (бромизовал, фенобарбитал).

Важную роль в лечении занимает психотерапия. Хорошо себя зарекомендовали гипноз, аутотренинг, гештальт-терапия, психоанализ, арт-терапия. Особенно это важно при лечении детей в связи с возможными побочными эффектами медикаментозной терапии.

Информация для родственников

Следует помнить, что больные с органическим поражением головного мозга зачастую забывают принимать назначенные препараты и посещать группу психотерапии. Нужно всегда напоминать им об этом и следить за тем, чтобы все предписания врача выполнялись в полной мере.

Если вы заподозрили у своих родственников психоорганический синдром, как можно быстрее обратитесь к специалисту (психиатру, психотерапевту или неврологу). Ранняя диагностика является залогом успешного лечения таких больных.

Ни один живой организм не может работать без органов, отвечающих за передачу импульсов по нервным клеткам. Поражение центральной нервной системы оказывает прямое воздействие на функциональность клеток мозга (как спинного, так и головного) и приводит к возникновению расстройств этих органов. А это, в свою очередь, играет первоочередную роль при определении качества жизни человека.

Виды поражений и их характеристика

Нервной системой человеческого организма называется сеть клеток и нервных окончаний, находящихся в структуре мозга. Функции ЦНС заключаются в регулировании деятельности любого из органов по отдельности и всего организма в целом. При повреждениях ЦНС эти функции нарушаются, что приводит к серьезным сбоям.

На сегодня все проблемы с нервной системой подразделяются на следующие виды:

органические;
перинатальные.

Органическое повреждение центральной нервной системы характеризуется патоморфологическими изменениями в структуре клеток мозга. В зависимости от тяжести поражения определяются 3 степени патологии: легкая, средняя и тяжелая. Как правило, легкая степень повреждения может наблюдаться у любого человека (независимо от его возраста), не влияя на здоровье и качество жизни. Но средняя и тяжелая степени уже сигнализируют о серьезных нарушениях в деятельности нервной системы.

Предполагает поражение структуры клеток, находящихся в мозге, у новорожденных и детей первого года жизни, возникшее в перинатальный период. К данному времени относятся антенатальный (с 28 недели беременности до родов), интранатальный (момент появления на свет) и неонатальный (первые 7 дней жизни малыша) периоды.

Какие факторы способствуют возникновению поражения?

Органические поражения могут быть приобретенными или врожденными. Врожденные повреждения возникают во время нахождения плода в утробе матери. На возникновение патологии влияют следующие факторы:

употребление беременной женщиной некоторых видов медикаментов, алкоголя;
курение;
заболевание по время беременности инфекционными болезнями (ангиной, гриппом и т. п.);
эмоциональное перенапряжение, во время которого гормоны стресса атакуют плод;
воздействие токсичных и химических веществ, радиации;
патологическое течение беременности;
неблагоприятная наследственность и т. д.

Приобретенные повреждения могут развиваться вследствие механических травм ребенка. В некоторых случаях такая патология носит название резидуальной. Диагноз резидуально-органическое повреждение центральной нервной системы устанавливается врачом в том случае, когда имеются симптомы, указывающие на наличие остаточных явлений мозговых нарушений после родовых травм.

В последние годы количество детей с остаточными явлениями резидуальных поражений увеличивается. Медицина склонна объяснять это неблагоприятной экологической обстановкой в некоторых странах мира, химическими и радиационными загрязнениями, увлечением молодыми людьми биодобавками и лекарственными препаратами. Кроме того, одним из отрицательных факторов считается неоправданное применение кесарева сечения, при котором и мать, и ребенок получают дозу наркоза, не всегда хорошо сказывающуюся на состоянии нервной системы.

Причиной перинатальных нарушений чаще всего становится острая асфиксия (кислородное голодание) плода при родах. Она может возникнуть вследствие патологического течения родов, при неправильном положении пуповины, проявиться в виде кровоизлияний в мозг, ишемии и т. п. Риск перинатального повреждения многократно возрастает у детей, родившихся раньше положенного срока, или при родах вне родильного дома.

Основные проявления повреждений

Основные симптомы поражения зависят от его вида. Как правило, у больных отмечаются:

повышенная возбудимость;
бессонница;
дневной энурез;
повторение фраз и т. п.

У детей отмечается снижение иммунитета, они чаще, чем их сверстники, подвержены различным простудным и инфекционным заболеваниям. В некоторых случаях наблюдаются нарушение координации движений, ухудшение зрения и слуха.

Признаки перинатального повреждения полностью зависят от вида поражения головного мозга, его тяжести, стадии заболевания и возраста ребенка. Так, основными симптомами поражения у детей, рожденных раньше положенного срока, становятся кратковременные судороги, угнетение двигательной активности и нарушение дыхательных функций.

Новорожденные, появившиеся на свет в срок, страдают как угнетением двигательной активности, так и повышенной возбудимостью, проявляющейся в раздраженном крике и беспокойстве, судорогами значительной продолжительности. Через 30 дней после рождения малыша вялость и апатичность сменяются повышением мышечного тонуса, их излишним напряжением, происходит неправильное формирование положения конечностей (возникает косолапость и т. п.). При этом может наблюдаться возникновение гидроцефалии (внутренней или наружной водянки головного мозга).

При поражениях спинного мозга симптоматика полностью зависит от места нахождения травмы. Так, при травмировании нервных сплетений или спинного мозга в шейном отделе позвоночника типичным выглядит возникновение состояния, называемого акушерским параличом. Данная патология характеризуется малоподвижностью или отвисанием верхней конечности на стороне поражения.

При поражениях, относящихся к средней степени, наблюдаются такие признаки, как:

запоры или учащение стула;
нарушения терморегуляции, выражающейся в неправильном реагировании организма на холод или тепло;
вздутие живота;
бледность кожных покровов.

Тяжелая форма перинатального поражения центральной нервной системы (ППЦНС) характеризуется задержкой в развитии и формировании психики у малыша, которые отмечаются уже в течение 1 месяца жизни. Наблюдаются вялая реакция при общении, монотонный крик с отсутствием эмоциональности. В 3-4 месяца движения ребенка могут приобрести стойкие нарушения (по типу ДЦП).

В некоторых случаях ППЦНС протекают бессимптомно и проявляются лишь после 3 месяцев жизни малыша. Сигналом к беспокойству для родителей должны стать избыток или недостаточность движений, излишнее беспокойство, апатичность малыша, невосприимчивость к звукам и зрительным раздражителям.

Методы диагностики и лечения повреждений

Диагностировать врожденные органические поражения центральной нервной системы у детей достаточно легко. Опытный врач может определить наличие патологии, лишь взглянув на лицо малыша. Основной же диагноз устанавливается после серии обязательных обследований, куда включены электроэнцефалограмма, реоэнцефалограмма и УЗИ мозга.

Для подтверждения перинатальных нарушений используются УЗИ мозга и доплерография сосудов, рентгенограмма черепа и позвоночного столба, различные виды томографии.

Лечение органических и резидуально-органических поражений центральной нервной системы — это очень длительный процесс, в основном базируемый на применении медикаментозной терапии.

Используются препараты ноотропного свойства, улучшающие функциональность головного мозга, и сосудистые медикаменты. Детям с резидуально-органическим поражением назначаются занятия со специалистами в области психологии и логопедии, во время которых выполняются упражнения по коррекции внимания и т. п.

При тяжелой степени перинатального нарушения малыш помещается в отделение реанимации при родильном доме. Здесь проводятся меры, направленные на устранение нарушений в работе основных систем организма и судорожных приступов. Могут проводиться внутривенные инъекции, вентиляция легких и парентеральное питание.

Дальнейшее лечение зависит от тяжести поражения клеток и структур мозга. Обычно используются медикаментозные препараты с противосудорожным действием, дегидратационные и улучшающие питание мозга средства. Эти же лекарства используются и при лечении малыша в первый год жизни.

Восстановительный период (после первого года жизни) характеризуется использованием нелекарственной терапии. Применяются такие методы реабилитации, как плавание и упражнения в воде, лечебная физкультура и массаж, физиотерапия, звукотерапия (оздоровление ребенка при помощи музыки).

Последствия органического и перинатального нарушений зависят от тяжести патологии. При грамотном лечении возможны выздоровление или остаточные явления в виде отклонений в развитии ребенка: задержка речи, моторных функций, неврологические проблемы и т. д. Полноценная реабилитация в первый год жизни дает хорошие шансы на выздоровление.

Из этой статьи вы узнаете основные симптомы и признаки поражения нервной системы у ребенка, о том как проводится лечение поражений центральной нервной системы у ребенка и чем вызвано перинатальное поражение нервной системы у новорожденного.

Лечение поражения нервной системы у ребенка

Некоторые дети накануне экзо аменов настолько волнуются, что заболевают в прямом смысле этого слова.

Препараты для лечения нервной системы

Анакардиум (Anacardium) - препарат для лечения нервной системы.

Как только ребенок садится за письменную работу, он теряет всякую уверенность в себе и совершенно ничего не помнит.

Аргентум нитрикум (Argentum nitricum) - препарат для лечения нервной системы.

Накануне экзамена ребенок торопливый, возбужденный, раздражительный и нервный.
Диарея накануне экзамена.
Ребенок может просить сладкого.

Гельсемиум (Gelsemium) - препарат для лечения нервной системы.

Слабость и дрожь накануне ответственного события или экзамена.
Возможна диарея.

Пикрик ацид (Picric acid) - препарат для лечения нервной системы.

Для хороших учеников, которые упорно занимались, но больше не могут продолжать учить - они хотели бы даже выбросить учебники.
Ребенок боится, что все забудет на экзамене.
Ребенок очень устал от учебы.

Потенциал и количество доз:

Одна доза 30С вечером накануне экзамена, одна утром и одна непосредственно перед экзаменом.

Симптомы поражения нервной системы у ребенка

Большинство заболеваний нервной системы в раннем возрасте сопровождается задержкой психомоторного развития. При их диагностике ведущее значение имеет оценка наличия неврологических синдромов, а также выявление поражений нервной системы.

Синдром гиповозбудимости - симптом поражения нервной системы

Синдром гиповозбудимости характеризуется малой двигательной и психической активностью ребёнка, длительным латентным периодом возникновения всех рефлексов (в том числе и врождённых), гипорефлексией, гипотонией. Синдром возникает преимущественно при дисфункции диэнцефально-лимбических отделов головного мозга, что сопровождается вегето-висцеральными нарушениями.

Синдром гиповозбудимости развивается при перинатальном поражении головного мозга, некоторых наследственных и врождённых заболеваниях (болезни Дауна, фенилкетонурии и др.), обменных нарушениях (гипогликемии, метаболическом ацидозе, гипермагниемии и др.), а также при многих тяжёлых соматических заболеваниях.

Синдром гипервозбудимости - симптом поражения нервной системы

Синдром гипервозбудимости характеризуется двигательным беспокойством, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, усилением врождённых рефлексов, снижением порога судорожной готовности. Он нередко сочетается с повышенным мышечным тонусом, быстрой нервнопсихической истощаемостью. Синдром гипервозбудимости может развиться у детей с перинатальной патологией ЦНС, некоторыми наследственными ферментопатиями, метаболическими нарушениями.

Синдром внутричерепной гипертензии - симптом поражения нервной системы

Синдром характеризуется повышенным внутричерепным давлением, часто сочетается с расширением желудочков мозга и субарахноидальных пространств. В большинстве случаев возникают увеличение размеров головы, расхождение черепных швов у грудных детей, выбухание и увеличение большого родничка, диспропорция между мозговым и лицевым отделами черепа (гипертензионногидроцефальный синдром).

Крик у таких детей пронзительный, болезненный, "мозговой". Дети более старшего возраста часто жалуются такой симптом, как головная боль, хотя эта жалоба не специфична для данного синдрома. Поражение VI пары черепных нервов, симптом "заходящего солнца" (возникновение отчётливо выраженной полоски склеры между верхним веком и радужной оболочкой, что создаёт впечатление "падения" глазного яблока вниз), спастические сухожильные рефлексы - поздние симптомы стойкой внутричерепной гипертензии.

При перкуссии черепа иногда выявляют звук "треснувшего горшка". Иногда появляется горизонтальный, вертикальный или ротаторный нистагм.

Перинатальное поражение нервной системы

Перинатальное поражение нервной системы - группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

Единая терминология перинатальных поражений нервной системы отсутствует. Обычно применяют термины "перинатальная энцефалопатия", "нарушение мозгового кровообращения", "церебральная дисфункция", "гипоксически-ишемическая энцефалопатия" и т.д.

Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

Классификация перинатальных поражений нервной системы

Классификация предусматривает выделение периода действия вредного фактора, доминирующего этиологического фактора, периода заболевания [острый (7-10 дней, иногда до 1 мес у глубоко недоношенных), ранний восстановительный (до 4-6 мес), поздний восстановительный (до 1-2 лет), остаточных явлений], степени тяжести (для острого периода - лёгкая, средняя, тяжёлая) и основных клинических синдромов.

Причины перинатальных поражений нервной системы у детей

Основная причина поражения головного мозга у плода и новорождённого - гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, ГБН, инфекционные и другие заболевания плода и новорождённого. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений вещества головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. В последние годы большое внимание в этиологии перинатального поражения ЦНС уделяют ВУИ. Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга имеет меньшее значение.

Основная причина поражений спинного мозга - травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, тракции за головку и т.д.

Признаки перинатальных поражений нервной системы

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга зависит от периода заболевания и степени тяжести (таблица).

В остром периоде чаще развивается синдром угнетения ЦНС (появляются такие симптомы: вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.).

В ранний восстановительный период выраженность общемозговых симптомов уменьшается, и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга.

Основные синдромы раннего восстановительного периода следующие:

Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо, гипер дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами.
Гидроцефальный синдром проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над размерами лицевого.
Для вегетовисцерального синдрома характерны нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

В позднем восстановительном периоде постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

Детей в периоде остаточных явлений можно разделить на две группы: первая - с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), вторая - с нормализацией неврологических изменений (около 80%). Тем не менее нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.

Повышение нервнорефлекторной возбудимости, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. Горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие. Иногда через 7-10 дней симптомы нерезкого угнетения ЦНС сменяются возбуждением с тремором рук, подбородка, двигательным беспокойством.

Обычно вначале появляются симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипотония, гипорефлексия, сменяющиеся через несколько дней гипертонусом мышц. Иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, глазодвигательные нарушения (симптом Грефе, симптом "заходящего солнца", горизонтальный и вертикальный нистагм и т.д.). Часто возникают вегетовисцеральные нарушения Выраженные общемозговые (резкое угнетение ЦНС, судороги) и соматические (дыхательные, сердечные, почечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников) нарушения Клиническая картина травмы спинного мозга зависит от локализации и распространённости поражения. При массивных кровоизлияниях и разрывах спинного мозга развивается спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы поражения - парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. У детей первых лет жизни иногда очень сложно определить точный уровень поражения из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов.

Диагностика перинатальных поражений нервной системы

Диагноз основывают на анамнестических (социальнобиологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерскогинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями. Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости - КТ и МРТ. Так, у 25-50% новорождённых с кефалогематомой обнаруживают трещину черепа, при родовых повреждениях спинного мозга - дислокацию или перелом позвонков.

Перинатальные поражения нервной системы у детей дифференцируют с врождёнными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом [быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегетовисцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии].

Лечение перинатальных поражений нервной системы у детей

Лечение поражения нервной системы в остром периоде.

Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие.

Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).
Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).
Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).
Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).
Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфатокоферол, актовегин).
Создание щадящего режима.

Лечение поражения нервной системы в восстановительном периоде.

В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей.

Стимулирующая терапия (витамины В, В 6 , церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).
Ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.).
Для улучшения мозгового кровообращения назначают ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон).
При повышенной возбудимости и судорожной готовности проводят седативную терапию (седуксен, фенобарбитал, радедорм).
Физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК).

Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога. Необходимы периодические курсы лечения (по 23 мес дважды в год в течение нескольких лет).

Профилактика перинатальных поражений нервной системы

Профилактика заключается прежде всего в предупреждении внутриутробной гипоксии плода, начиная с первых месяцев беременности. Для этого необходимы своевременное устранение неблагоприятных социально-биологических факторов и хронических заболеваний женщины, выявление ранних признаков патологического течения беременности. Большое значение также имеют мероприятия по уменьшению родового травматизма.

Прогноз лечения

Прогноз при перинатальных поражениях ЦНС зависит от тяжести и характера повреждения ЦНС, полноты и своевременности лечебных мероприятий.

Тяжёлая асфиксия и внутримозговые кровоизлияния нередко заканчиваются летально. Тяжёлые последствия в виде грубых нарушений психомоторного развития формируются редко (у 35% доношенных и у 1020% глубоко недоношенных детей). Однако практически у всех детей с перинатальным поражением головного мозга, даже лёгкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной мозговой дисфункции - головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений. Для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, "школьная дезадаптация".

Последствия травмы спинного мозга в родах зависят от тяжести повреждения. При массивных кровоизлияниях новорождённые умирают в первые дни жизни. У выживших после острого периода происходит постепенное восстановление двигательных функций.

Центральная нервная система отвечает за функционирование всех органов. Нарушение работы мозга приводит к необратимым последствиям, в результате чего теряется контроль над организмом. Органическое поражение ЦНС в легкой степени может встречаться у каждого, но только серьезные стадии требуют надлежащего лечения.

Органическое поражение ЦНС у взрослых

Постановка такого диагноза указывает на неполноценность работы мозга. Его повреждение становится следствием длительного приема медикаментов, злоупотребления алкоголем и приемом наркотиков. Кроме того причиной заболевания являются:

полученные травмы;
наличие раковой опухоли;
инфекция;
чрезмерные физические нагрузки;
подверженность стрессам.

Симптомы органического поражения ЦНС

При развитии патологических процессов наблюдаются апатия, уменьшение активности, потеря интереса к жизни. Вместе с этим возникает равнодушие к своему внешнему виду и неряшливость. Однако порой больной, наоборот, становится слишком возбудимым, а его эмоции – неуместными.

Также выделяют следующие признаки:

забывчивость, сложность в запоминании имен и дат;
ухудшение интеллектуальных способностей (нарушение письма и счета);
утрата прежних функций речи, проявляющаяся в неспособности связывания слов в предложения;
возможны галлюцинации и бред;
в дневное время;
снижение остроты зрения и слуха.

При развитии заболевания наблюдается значительное ухудшение защитных свойств организма, потому могут возникать такие последствия органического поражения ЦНС, как:

менингит;
нейросифилис;
и другие серьезные инфекции.

Как правило, недуг прогрессирует и становится в дальнейшем причиной социальной дезаптации и деменции.

Диагноз органическое поражение ЦНС

Своевременное выявление недуга позволяет начать лечение и остановить дальнейшее его развитие. Больному проводят томографию мозга. При обнаружении повреждений сосудов и одновременном проявлении нарушения когнитивных функций делают вывод о постановке диагноза.

Лечение органического поражения ЦНС

Специфического лечения болезни не разработано. В основном ведется борьба с симптомами, в ходе которой пациенту назначают препараты для нормализации кровотока в мозге и устранения депрессии. Умственная работа восстанавливается при изменении образа жизни, рациона питания, что особенно необходимо при некоторых заболеваниях печени, атеросклерозе и алкоголизме.