Псориатическая эритродермия. Лечение эритродермий Лечение эритродермии Лейнера-Муссу

Эритродермия - это обобщающее название различных по этиологии и патогенезу кожных заболеваний, характеризующихся распространенным, нередко универсальным покраснением, отеком или инфильтрацией и шелушением кожи. Шелушение чаще пластинчатое, но может быть мелким, отрубевидным.

Различают эритродермии первичные и вторичные; последние наслаиваются на уже существующие кожные заболевания ( , красный плоский лишай и др.). Эритродермии могут протекать остро, подостро и хронически. Острые эритродермии чаще всего являются следствием повышенной чувствительности () к различным лекарствам (мышьяк, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Хронические эритродермии возникают как одно из проявлений общих заболеваний (лейкозы, лимфогранулематоз, грибовидный микоз и др.). Этиологический диагноз хронической эритродермии устанавливают всесторонним обследованием больных. Лечение проводят в зависимости от установленной причины. Наружно - смягчающие мази.

Рассматривают следующие самостоятельные формы эритродермий.

1. Эритродермия Вильсона - Брока. Наблюдается у взрослых, протекает подостро или хронически; на различных участках кожи возникают зудящие пятна, увеличиваясь и сливаясь, они поражают весь кожный покров. Кожа становится красной, инфильтрируется и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками; волосы и ногти выпадают. Нередко отмечается лихорадка, головная боль, и др. Этиология неизвестна. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет; прогноз тяжелый. Лечение - кортикостероиды.

2. Врожденная ихтиозиформная эритродермия - см. .

3. Десквамативная эритродермия Лейнера (Лейнера болезнь) - это заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм витаминов комплекса В, особенно витамина Н (биотина). Заболевание начинается на 2-3-и неделе жизни и характеризуется тремя основными симптомами: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта, изменениями крови.

Поражение кожи в виде яркого покраснения начинается в кожных складках и в области ягодиц; в дальнейшем краснота распространяется на ноги, туловище, лицо; в течение 2-3 дней может быть поражен весь кожный покров. В период полного развития заболевания кожа красного цвета, несколько инфильтрирована, покрыта большим количеством отрубевидных или мелкопластинчатых чешуек, легко отпадающих. На ягодицах и ладонях кожа напряжена и блестяща, в складках - незначительное мокнутие, на волосистой части головы - массивные корки или трудноснимающиеся чешуйки.

Наряду с кожными изменениями отмечаются диспептические расстройства. В крови развивается гипохромная анемия, увеличивается количество лейкоцитов.

Кожные поражения держатся 20- 30 дней, затем инфильтрация уменьшается, кожа становится эластичной и принимает нормальную окраску.

Лечение . Правильное вскармливание молоком матери с введением витаминов: по 25 мг, витамин С по 100 мг в сутки; концентрат витамина А по 20 капель 1 раз в сутки назначается кормящей матери (детям вследствие желудочно-кишечных расстройств давать не рекомендуется). При тяжелом течении болезни показано введение , при анемии - внутримышечно по 30-50 мкг, 10-15 инъекций через день. При осложнениях назначают антибиотики, плазмы, сердечные средства. Местно применяют крем Унны, 0,5% салициловую, 5% дерматоловую мази, кортикостероидные мази (преднизолоновая, локакортен, синалар), персиковое масло; на мокнущие участки - из 1-2% раствора ; ежедневные ванны с (розовый раствор).

Очень важен тщательный уход за ребенком: стерильное или проглаженное белье, очищение кожи после дефекации стерильным растительным маслом. При улучшении общего состояния назначают крахмальные или содовые ванны (см. Ванны, ванны для детей). С ребенком нужно много гулять (не на солнце!).

При правильном лечении прогноз хороший, при наличии осложнений - ухудшается.

Эритродермия (от греч. erythros - красный и derma - кожа) - собирательное понятие, обозначающее группу кожных заболеваний различной этиологии и патогенеза. Эритродермии делят на первичные и вторичные; последние возникают при дерматозах- псориазе, экземе и других поражениях, а также как результат аллергии к антибиотикам, сульфаниламидам. Вторичная эритродермия, осложненная некрозом больших участков эпидермиса, является ведущим клиническим проявлением при синдроме Лайелла (A. Lyeil), Клиника эритродермии характеризуется распространенным воспалением кожного покрова, резкой гиперемией, шелушением, иногда крупнопластинчатым, отеком и инфильтрацией кожи. При осложнении мокнутием нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция. Эритродермии бывают острые, подострые и хронические, возможны переходные и смешанные формы. Гистологически: резкий отек, особенно мальпигиевого слоя, межклеточный и внутриклеточный акантоз, паракератоз, воспалительный инфильтрат. При острых эритродермиях более резки явления воспаления и отека.

Эритродермия Вильсона - Брока (синоним генерализованный эксфолиативный дерматит Вильсона - Брока) - этиология неясна, болеют взрослые; начинается с появления в складках, а затем и на других участках кожи очагов покраснения, которые через 1-2 недели превращаются в обширные участки, позднее процесс захватывает весь кожный покров. Кожа ярко-красная, отечна, почти не собирается в складки, крупнопластинчатое шелушение, особенно резкое на ладонях и подошвах. При тяжелом течении нередки рвота, диспептические явления, повышение температуры до 38-40°. Отмечается выпадение волос и отторжение ногтевых пластинок. В складках часто развивается мацерация, что способствует осложнению стрепто-стафилококковой инфекцией (стрептодермия, фурункулы). Прогноз тяжелый. Лечение: кортикостероиды (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон), витамины группы В, С, гемотрансфузии. Местно - мази и кремы с кортикостероидами.

Эксфолиативный дерматит новорожденных (синоним Риттера болезнь) - эритродермия пиококковой этиологии, развивающаяся в первые недели жизни; генерализованной гиперемии иногда предшествует стадия образования пузырей, начинается остро, иногда в течение 1-2 дней. Клинически: кожные покровы ярко-красной окраски с отслаиванием больших участков (напоминает ожог). Прогноз тяжелый. Лечение: антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, обильное питье, местно - кремы и эмульсии с антибиотиками, таниновые ванны. Профилактика : соблюдение гигиенических процедур при уходе за новорожденным, исключение контакта с лицами, страдающими пиодермиями.

Эритродермия врожденная ихтиозиформная - см. Ихтиоз.

Эритродермия десквамативная Лейнера (erythrodermia desquamative Leiner; синоним болезнь Лейнера-Муссу) характеризуется эритемой, крупнопластинчатым шелушением кожного покрова, почти всегда дисфункцией желудочно-кишечного тракта и нарушением общего состояния.

Этиология и патогенез мало изучены.

Патологоанатомические изменения - в виде паракератоза и акантоза в эпидермисе; наблюдаются расширение сосудов и значительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Заболевание возникает у детей в возрасте 2-7 недель. Поражение кожи начинается чаще с покраснения и инфильтрации области ягодиц, крупных складок, главным образом паховых, реже в области туловища, лица и волосистой части головы.

В течение 2-7 дней процесс распространяется по всему телу. Кожа становится ярко гиперемированной, сухой, на конечностях - с цианотичным оттенком; появляется пластинчатое шелушение, реже отрубевидное. Чешуйки легко снимаются, но быстро появляются вновь. Кожа под ними красная, сухая, блестящая, местами как бы напряжена. В области естественных складок всегда отмечается более или менее выраженная мацерация кожи, а иногда появляются кровоточащие трещины. Позднее на волосистой части головы скапливаются жирные чешуйки, желто-серого цвета, которые напоминают панцирь, спускающийся на область лба. Изменения на коже держатся 20-40 дней.

Одновременно с поражением кожи наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул с примесью слизи). У детей значительно снижается аппетит, отмечаются обильные частые срыгивания, реже рвота, плохая прибавка веса, а иногда падение его уже с первых дней заболевания. У большинства больных развивается гипотрофия II и даже III степени.

Характерным симптомом десквамативной эритродермии является также развитие гипохромной анемии. У некоторых больных количество эритроцитов снижается до 1 800 000, а гемоглобина - до 25%.

Нередко при десквамативной эритродермии развиваются тяжелые осложнения, иногда заболевание усугубляется сепсисом. Чаще выявляют отит и пневмонию. У некоторых детей отмечаются множественные абсцессы, флегмоны, гангренозная пиодермия, пиурия, а при тяжелом течении болезни может возникнуть кератомаляция.

Длительность заболевания - от 3 недель до 3 месяцев.

Дифференциальный диагноз проводят с экземой (см.), эксфолиативным дерматитом новорожденных (см. выше), врожденным ихтиозом (см.).

При неосложненной десквамативной эритродермии дети к 3-му месяцу жизни выздоравливают. Нормализуется кожный покров, постепенно улучшается общее состояние и увеличивается вес. Стойко держится гипохромная анемия. Заболевание не рецидивирует.

Лечение сводится к повышению реактивности, иммунобиологических сил организма ребенка, к налаживанию правильного вскармливания. Больные дети должны находиться на регулярном грудном вскармливании, а при гипогалактии у матери- Получать докорм смесями, лучше кислыми.

Большое значение имеет гемотерапия: сыворотка Филатова или кровь матери в количестве от 3 до 10 мл на каждое внутримышечное введение (3-12 инъекций через 2 дня на 3-й). Целесообразно сочетать гемотерапию с трансфузиями консервированной крови и плазмы. Эффективны также внутримышечные инъекции гамма-глобулина - на курс 3-6 инъекций (по 1 дозе).

При подозрении на осложнения показаны антибиотики.

Витамины вводят ребенку и кормящей матери. Дети получают аскорбиновую кислоту по 0,05 г и витамин В1 по 0,003 г 3 раза в день. Витамин В1 рекомендуется вводить и внутривенно (4-8 вливаний по 1 мл 1% раствора с 5% раствором глюкозы через день). Хорошие результаты получают от применения витаминов В6 и В12. Витамин В6 вводят внутримышечно по 0,5 мл 2,5% раствора или 0,3 мл 5% раствора через день или дают внутрь по 20-25 мг ежедневно в течение 3-4 недель (на курс 500-750 мг). Витамин В1а назначают в виде внутримышечных инъекций по 30-50 мкг, через день, всего 10-15 инъекций (на курс 300- 750 мкг). Лучшие результаты - при одновременном введении витаминов В6 и В12.

Витамин А дают кормящим матерям по 50 000 ЕД (20 капель) концентрата в день в течение 3-4 недель. Детям из-за диспептических явлений этот препарат не назначают.

Весьма важен тщательный уход за больным (стерильное или проглаженное белье, недопущение перегревания, очищение кожи после дефекации растительным маслом),; пребывание на воздухе, но не на солнце. Кожу смазывают 1-2 раза в день мазями, содержащими 2% ихтиола, 5% нафталана и борной кислоты. В состав мази можно добавить витамин А (1000 ЕД на 1 г основы).

Мацерированные поверхности и трещины смазывают 1-2% водным раствором Methyl violett, в последующем накладывают 3-5%-нафталановую пасту. Для удаления скоплений чешуек с волосистой части головы применяют компресс из 1% салицилового масла (Acidi salicylici - 0,3; Olei vaselini- 30,0) на 4-6 час., после чего голову моют детским мылом. Если чешуйки полностью не удаляются, через 2-3 дня процедуру повторяют.

По мере улучшения общего состояния больного рекомендуется назначать крахмальные или содовые (2%) ванны.

В профилактике десквамативной эритродермии большое значение имеет режим питания беременных и кормящих матерей, диета которых должна быть полноценной и насыщенной витаминами, способствующими нормальному течению беременности, родов и полноценному развитию плода.

Под термином эритродермия понимают обобщенное наименование различных поражений кожи, при которых отмечается генерализованное покраснение кожных покровов и крупнопластинчатое шелушение.

Эритродермия симптомы

Для эритродермии характерна значительная распространенность вплоть до поражения всех кожных покровов, сильное шелушение кожи, стойкость к лечению.

Первичные эритродермии развиваются без предшествующих факторов, а вторичные формы возникают на фоне других кожных заболеваний.

Выделяют несколько видов течения болезни: острое, подострое, хроническое. При этом острые формы обусловлены высокой чувствительностью к аллергенам или лекарственным средствам. Причинами хронической эритродермии являются общие заболевания, присутствующие у человека задолго до развития симптомов.

Самые важные симптомы эритродермии: высокая температура тела, тяжелое состояние больного, лимфаденопатия, выпадение волос, сильные поражения ногтей. Усиленное потоотделение и расширение сосудов на поверхности кожи, провоцируют увеличенную теплоотдачу. В результате больной постоянно ощущает прохладу, особенно заметную на фоне лихорадки и озноба.

Возникает ощущение стягивания и сухости кожных покровов, жжение, парестезия и зуд. В редких тяжелых случаях заметны отеки, вызванные гипопротеинемией, сердечной недостаточностью.

Основные симптомы начальной стадии эритродермии:

• при экссудативном дерматите или при остром начале развития заболевания наступает сильное истончение эпидермиса, эритема, экссудация, при которой образуются корочки;
• обострение заболевания, сопутствующего эритродермии;
• если сопутствующего заболевания не существует, сначала поражаются кожные покровы головы, туловища и промежности, после наступает генерализация областей поражения;
• мелкопластинчатое генерализованное шелушение, отмечается лихенификация кожи и некординальная эритема.

Для более поздних стадий характерно:

• сухость слизистых, атрофическое поражение ногтевых пластин, облысение;
• тахикардия, озноб, повышение температуры тела;
• лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
• если заболеванию сопутствуют лифомы или лейкозы развивается гинекомастия и стеаторея.

Псориатическая эритродермия возникает из-за чрезмерной инсоляции, нервно-психических перегрузок, некорректная терапия раздражающими лекарственными средствами (Псориазин, Хризорабин, Цинголин, Цингодерм), антибиотиками.

Помимо стандартных для данной болезни явлений наблюдается уплотненная краснота, ощущение стягивания, жжения и зябкости кожи, сильное шелушение.

Лечение данного вида эритродермии в начале ее развития заключается в использовании смеси из постоянного чередования компонентов неогемодез, натрия тиосульфат и других. Иногда требуется использование цитостатиков. Все препараты нужно принимать с большой осторожностью, так они могут вызвать тяжелые побочные эффекты и осложнения.

Ихтиозиформная эритродермия видна с самого рождения, она представляет собой яркую эритему, диффузное шелушение. При буллезной форме присутствуют пузыри и роговые гребешки. Обычно областью поражения являются паховые складки, подмышечные впадины и области крупных суставов.

Данное заболевание характеризуется снижением содержания ретинолсвязывающего белка или витамина А в организме. Лечение проводится при помощи витамина А и его производных.

Эритродермия брока может быть врожденным заболеванием, также она может появиться позже. Основными ее симптомами являются ихтиотическое изменение кожи и эритродермия. Кожные покровы новорожденного становятся красными. На них появляется ороговение. Зона поражения способна охватить на все тело.

Больной жалуется на ощущение сухости, болезненности кожи в местах образования пузырей и трещин.

С возрастом симптомы ослабевают или совсем исчезают.

Следует избегать обильного солнечного облучения.

Эритродермия лейнера обусловлена дефицитом витаминов группы В, биотина у новорожденных. Первые признаки заболевания обычно наблюдаются через 2 – 3 недели после рождения. Поражаются кожные покровы, ЖКТ, изменяется кровь. У больного отмечаются диспептические расстройства, повышается число лейкоцитов в крови, появляется гипохромная анемия.

Поражения кожи постепенно исчезают по истечении 20 – 30 дней, кожные покровы принимают естественную окраску и эластичность.

В некоторых случаях развиваются осложнения в виде пневмонии, отита, пиурии, множественных абсцессов.

Эритродермия лечение

Устранение всех видов эритродермии проводят по одному алгоритму.

Сначала необходимо провести лечение основного заболевания, ставшего причиной возникновения эритродермии. Все средства, применяемые до начала появления поражения кожи, следует отменить. Исключением являются жизненно необходимые лекарственные средства.

Стационарное лечение больного проводится в отдельной палате. Лучше всего, если это будет помещение, оборудованное всеми необходимыми средствами, позволяющими управлять температурой и влажностью воздуха. Если создание подобных условий невозможно, используют стандартные палаты. Но в этом случае нужно ежедневно по нескольку раз проводить кварцевание, смену постельного белья и влажную уборку.

Не всегда удается установить основной процесс, который спровоцировал эритродермию. В этом случае принято проводить стандартный комплекс терапевтических мероприятий. Основу лечения составляет использование детоксикантов (Реосорбилакт, Неогемодез, Полидез, Сорбилакт, Реамберин) и 5% раствор альбумина. Иногда необходимо включить в лечение жировые эмульсии (Липофундин и другие) и аминокислоты. Они вводятся парентерально, для внутривенного введения показан тиосульфат натрия. Если заболевание было вызвано отравлением или действием тяжелых металлов, применяют Унитиол. При необходимости проводят восстановление водно-электролитного баланса. Объемы выделяемой и вводимой жидкости следует строго контролировать.

Так как эритродермия может появиться на фоне различных злокачественных процессов или при нарушениях иммунной системы, рекомендуется назначать кортикостероиды, цитостатики и селективные иммуносупрессоры. Но для системного лечения эти препараты используются только при определенных видах эритродермии.

Во время протекания большей части эритродермий наблюдается патологическая кератинизация, нарушение ороговения и дифференцировки клеток. Избавиться от этих симптомов помогают ароматические ретиноиды. Но нужно соблюдать осторожность при их приеме. Они могут усилить симптоматику или вызвать различные побочные действия.

Если распространенные эритродермии протекают тяжело, разрешено проводить гемосорбции, лазмафереза, лимфоцитофереза и прочие. Против зуда и экзематозных проявлений используются антимедиаторные средства, обладающие антагонизмом к гистамину и к другим биогенным аминам. Показаны витамины А, В, С, Е.

В качестве местной терапии используются смягчающие средства, кортикостероиды, салициловая мазь (0.1-1%), лечебные ванны с марганцем или лекарственными травами.

Эритродермия фото

Содержание

Болезнь кожи, при которой на теле появляются шелушения, имеет обобщенное название эритродермия - что это такое и как избавиться от данной патологии? Поражение кожных покровов является серьезной проблемой в любом возрасте, особенно, если оно имеет обширную распространенность. Заболевание очень тяжело поддается лечению и со временем может распространиться по всей поверхности эпителия, что принесет массу неудобств пациенту.

Что такое эритродермия

При появлении на кожных покровах характерных симптомов, которые могут протекать в виде зуда, покраснения, отеков или шелушения, существует вероятность развития эритродермии. Данная болезнь сразу же охватывает крупные участки эпидермиса, поэтому резкое увеличение количества шелушащихся сегментов на теле является нормой даже на ранних стадиях течения недуга.

Некоторые люди не знают, что это не конкретное заболевание кожи, а общее название для нескольких форм патологических процессов. У каждого пациента симптоматика может возникать по-разному, все будет зависеть от первоначального состояния здоровья больного. Очень часто недуг подобного рода переходит в хроническую форму, замедляя ход лечения. Самым главным фактором, лежащим в основе появления этой болезни, является осложнение экземы.

Симптомы эритродермии

Заболевание отличается многогранными проявлениями, которые могут развиваться несколькими путями. Однако недуг идентифицируют, исходя из характерных симптомов эритродермии, одними из которых являются шелушащиеся участки кожи на спине, груди, верхних или нижних конечностях. Помимо этого, у пациентов на фоне общей усталости наблюдаются проблемы с волосами и ногтями. Усиленное потоотделение также служит верным признаком наличия в организме осложнений.

Больные часто страдают от расширения сосудов, их мучает озноб, высокая температура и постоянный зуд на коже. В некоторых тяжелых случаях может отмечаться появление отека конечностей – данный признак сигнализирует об ухудшении состояния пациента. Сыпь, раздражение или высыпания – это одни из первых симптомов болезни, которые помогают выделить патологию и сигнализируют о необходимости лечения.

Причины эритродермии

Отдельным блоком в процессе терапии любой болезни считается выявление причинно-следственных связей. До сих пор врачи так и не выяснили, какие факторы могут способствовать развитию первичного типа недуга, однако, вторичные причины эритродермии хорошо известны в медицинских кругах. К ним относятся определенные заболевания, перенесение которых приводит к расстройству организма и увеличению вероятности появления патологии. Вызывать заболевание способны:

• синдром ошпаренной кожи;
• токсидермия;
• лимфомы;
• СКВ (системная красная волчанка);
• дерматит;
• застойный дерматит;
• диффузный нейродермит;
• заболевание Лайла;
• рак толстой кишки;
• ретикулярная эритродермия;
• микозы;
• себорейный дерматит;
• зудневая чесотка;
• ихтиозоформные дерматозы;
• синдром Рейтера;
• лейкемия;
• гнойничковое заболевание кожи;
• плоский лишай;
• грибковые болезни;
• чешуйчатый лишай;
• рак торакальный;
• солитарная миелома;
• лишай красный волосяной;
• эксфолиативная пузырчатка.

Классификация эритродермии

Частичное или полное поражение кожных покровов в дерматологии принято относить к отдельному способу классификации эритродермии, среди которой выделяют первичную, вторичную и идиопатическую. Первый вид возникает внезапно, без каких-либо дополнительных внешних сигналов и имеет две формы развития – острую и хроническую. Острая разновидность болезни в большинстве случаев является ответной реакцией на провоцирующий фактор, например, медикаментозную непереносимость.

Хроническая форма недуга может быть как врожденной, так и приобретенной. При появлении заболевания сразу после рождения, патология тяжело поддается лечению и требует более длительного периода терапии. Приобретенные осложнения считаются следствием лейкемии. Вторичная эритродермия возникает при перенесении тяжелых кожных дерматозов, таких как псориаз, дерматит или экзема. Идиопатическая форма болезни развивается у пожилых людей, установить причину ее появления удается в очень редких случаях.

Псориатическая

Данная разновидность псориаза имеет хронический характер и считается одним из самых опасных кожных недугов. Из-за широкой распространенности патологического воздействия, псориатическая эритродермия за считанные недели поражает весь организм, заставляя пациентов страдать от дискомфортных проявлений. Заболевание требует срочного медицинского вмешательства, так как диагностировать псориаз можно лишь клиническим методом. Существует три формы данного заболевания: нагнаивающаяся, генерализованная и гиперергическая.

Характерным признаком генерализованной эритродермии считается полное поражение кожи. Первым элементом процесса выступают шелушащиеся бляшки ярко-красного цвета (отечная эритема). При гиперергическом виде недуга будут наблюдаться единичные очаги воспаления по всему телу, они сопровождаются чувством жжения или зудом. Нагнаивающаяся эритродермия приводит к образованию высыпаний пустулезного вида, которые присоединяются к нагноившимся сегментам на теле.

Ихтиозиформная­

Воспаление кожного покрова с тотальным поражением эпидермиса, при котором тело человека покрывается пузырчатыми высыпаниями или новообразованиями в виде крупных чешуек, называют ихтиозиформной эритродермией. Внешне шелушения напоминают слюду и локализуются вокруг суставов или в подмышечных впадинах. Генетические дерматозы диагностируют клиническим способом, иногда прибегая к помощи анамнеза.

Заболевание может определяться как врожденная патология или симптом, предзнаменующий развитие в организме негативных процессов. В ходе прогрессирования недуга происходит нарушение ороговения кожи, становятся заметны очаги воспаления. Дерматоз возникает на фоне генетической мутации при рождении. Различают более тридцати разновидностей болезни.

Эритродермия Брока

При поражении верхних слоев эпидермиса у большинства пациентов, страдающих от эритродермии Брока, образуются характерные места воспалений на коже. Они могут являться не только в виде высыпаний, но и в форме чешуйчатых образований. Эта форма заболевания очень тяжело поддается лечению, на сегодняшний день точная информация о ее распространенности отсутствует. Известно, что болезнь не имеет гендерных предпочтений, поэтому осложнение в равной степени проявляется у представителей обоих полов.

Эритродермия Лейнера

До сих пор не удалось установить причину возникновения эритродермии Лейнера, мнения врачей по этому вопросу разделились. Некоторые специалисты утверждают, что десквамативный недуг вызван аутоинтоксикацией организма, другие уверены, что он является следствием аутосенсибилизации. Существует и третья точка зрения, согласно которой, болезнь Лейнера поражает кровь из-за гиповитаминоза.

Отсутствие своевременной терапии увеличивает вероятность летального исхода, поэтому начинать лечение следует незамедлительно. Прием антибиотиков и других лекарственных препаратов способен улучшить прогноз. Заболевание прогрессирует в случае недостаточного питания у новорожденного ребенка на протяжении нескольких месяцев, после чего дерматит переходит в активную стадию.

Диагностика эритродермии

Такие заболевания очень тяжело поддаются идентификации. Для определения вида патологии, врачам необходимо провести подробное обследование пациента, которое в обязательном порядке включает анамнез или анализ крови. Параллельно во время диагностики эритродермии проверяется дерматологический статус и состояние лимфоузлов, изучаются результаты биопсии.

При отсутствии точных прогнозов, это может являться показанием для проведения дополнительных процедур. К ним относятся рентген, компьютерная томография, УЗИ и другие диагностические исследования. Если причиной развития недуга были аллергены или вредная пища, то для выявления такого вида эритродермии используется биохимический анализ крови.

Лечение эритродермии

Для устранения данного заболевания врачи используют комплексную терапию. Лечение эритродермии направлено на устранение основного недуга, лежащего в основе развития кожной болезни. На время прохождения терапии пациентам запрещается принимать лекарства или другие медицинские препараты, которые они употребляли перед возникновением болезни. В них могут иметься опасные вещества или аллергены, вызывающие патологический процесс.

Больному должны выделять отдельную палату с возможностью регулировки микроклимата, в противном случае, проводится ежедневная влажная уборка помещения. Основной упор в лечении делается на применение детоксикантов, дополнительно назначают тиосульфат натрия (внутривенно). Для поддержания иммунитета во время болезни, пациенты придерживаются специальной диеты, параллельно принимая такие медикаменты, как кортикостероиды.

Фото эритродермии

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Десквамативная эритродермия ЛЕЙНЕРА-МУССУ (Егуthгоdегmiа dеscquаmаtivа) является тяжело протекающим заболеванием, поражающим исключительно детей первых 3 месяцев жизни. В других возрастных группах не встречается.

Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Господствует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой распространённую и особо тяжело протекающую форму себорейного дерматита детей в возрасте первого квартала 1-го года жизни. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистирующей гипогаммаглобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции С5 комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции на фоне выраженных нарушений обмена веществ (белкового, углеводного, липидного, минерального) и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот).

Клиника.

Десквамативная эритродермия характеризуется тремя основными симптомами:

1. генерализованная сыпь в виде сплошной эритродермии;
2. диарея;
3. задержка прибавления массы тела.

Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже - в возрасте старше 1 месяца жизни. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже - верхней части туловища. В течение нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушится отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, покрыта трещинами, мокнет. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого Цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги.

Общее состояние детей тяжёлое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжёлые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул), слабое увеличение массы тела с последующим падением её вплоть до гипотрофии III степени, развивается анорексия, появляются стойкие отеки, особенно заметные на ногах и на пояснице.

Дети беспокойны, плохо спят, у них развиваются значительная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминемия с диспротеинемией, гипохолестеринемия, укорочение коагуляционной ленты Вельтмана, повышение активности альдолазы, повышение хлоридов в крови. Характерно присоединение осложнения и сопутствующих заболеваний: пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, гнойные конъюнктивиты, блефариты, ксероз роговицы, множественные абсцессы, флегмоны с некрозом мягких тканей, возможность возникновения остеомиелита, развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врождённым ихтиозом , который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв . В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера , отсутствуют массивные эрозии и симптом Никольского.

Лечение

Лечение проводится комплексно и рассчитано на нормализацию вскармливания, реактивности и иммунных сил организма ребенка. Для борьбы с очагами инфекции необходима рациональная антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (пенициллин, ампициллин, линкомицин, гентамицин, цепорин) в течение 10-15 дней.

Применяется стимулирующая терапия: введение альбумина, гамма-глобулина, полиглобулина, трансфузии плазмы и консервированной крови. При токсико-септическом состоянии назначают регидратационную терапию в течение 1-2 сут (внутривенные капельные вливания 5-10% глюкозы с раствором Рингера, 5% раствора альбумина, гемодеза). Внутрь дают витамины (С, B 2 , B 6 , B 5), ферменты (пепсин с соляной кислотой, панкреатин), биологические препараты (бифидумбактерин, лактобактерин).

Наружное лечение проводится теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.

Кормящая грудью мать должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей дают внутрь витамины С, B 1 , ретинола ацетат 3,44% раствор в масле (100000 МЕ в 1 мл) по 15-20 капель 1 раз в день в течение всего периода заболевания ребенка (1-1,5 мес).

Прогноз

Прогноз в последние годы при своевременной и рациональной терапии вполне благоприятный. Имеются сообщения о развитии у детей, страдавших десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, в дальнейшей жизни псориаза и даже пустулёзной его формы, начинающейся в возрасте до 1 года. Однако наши многолетние наблюдения, в том числе и катамнестические, как за десквамативной эритродермией, так и за псориазом подтвердить этого пока не могут.

Профилактика

Профилактика должна проводиться ещё в антенатальном периоде в виде рационального питания беременной женщины, с дополнительным приёмом ею поливитаминных препаратов в виде курсов по 1 месяцу с перерывами в 1,5-2 месяца. Важны адекватный режим и уход за новорожденным.

Псориатическая эритродермия, или псориаз эритродермический, принадлежит к самым тяжелым формам псориаза. К счастью, встречается эта форма очень редко (1-2% от всех кожных заболеваний). Эритродермия является результатом обострения псориаза и обычно проявляется в осенне-зимний период.

Псориатическая эритродермия в два раза чаще поражает мужчин, чем женщин.

Классификация эритродермического псориаза

В зависимости от причины болезни различают первичную и вторичную эритродермию. Первичная эритродермия проявляется у здоровых людей. Она возникает внезапно, без видимой причины. Вторичная эритродермия сопутствует уже имеющимся кожным заболеваниям.

В зависимости от общей клинической картины и гистологических изменений выделяют 2 формы эритродермического псориаза: генерализованную и гиперергическую.

Генерализованная форма появляется при длительном периферическом росте псориатических бляшек. Кожа покрывается чешуйками, окрашенными в серебристо-белый цвет. Волосы не выпадают, и ногтевые пластинки не отслаиваются.

Гиперергическая форма развивается внезапно и характеризуется стремительным течением. У больного диагностируются общие признаки интоксикации. У него появляются головная и мышечная боль, расстройства в работе пищеварительной системы, повышается температура. По всему телу распространяются отеки, кожа приобретает ярко-красный цвет и шелушится. Происходит увеличение лимфатических узлов, наблюдается выпадение волос. Больной испытывает чувство жжения, зуда и боли.

Протекание болезни может быть острым, подострым и хроническим. Острая форма эритродермии проявляется при повышенной чувствительности больного к определенным группам лекарств: (антибиотикам, сульфаниламидам, мышьяку, ртути). Хроническая форма сопровождает общие заболевания: лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лейкоз, ретикулез.

Причины и симптомы болезни

Чаще всего псориатическая эритродермия развивается у больных псориазом под влиянием следующих факторов:

• аутоинтоксикации;
• эмоциональных нагрузок и стрессов;
• влияния естественного или искусственного ультрафиолетового излучения;
• механического воздействия на кожу;
• употребления алкогольных напитков;
• применения некоторых медикаментов; (антибиотиков, хризорабина, цинголина, цигнодерма, псориазина);
• лечения мазями, содержащими деготь, ртуть, мышьяк;
• отмены цитостатиков и кортикостероидных гормонов;
• нерационального лечения.

Нередко эритродермия диагностируется у людей, страдающих чесоткой, лишаем, застойным, контактным, атоническим и себорейным дерматитом, фотодерматитом, токсическим эпидермальным некролизом, пиодермией, токсикодермией, листовидной пузырчаткой, синдромом Рейтера, болезнью Лайма, грибковыми заболеваниями, миеломой, лейкозом, раком легких и толстой кишки, ВИЧ-инфекцией.

Но иногда болезнь может поражать и вполне здоровых людей.

Псориатическая эритродермия сопровождается такими проявлениями:

• появлением красных высыпаний и белых мелких чешуек;
• сильным шелушением и отслоением чешуек;
• отечностью кожи;
• усиленным потоотделением;
• нарушением терморегуляции;
• увеличением лимфатических узлов;
• расширением кожных сосудов;
• повышением температуры тела;
• ознобом и лихорадкой;
• выпадением волос;
• отслаиванием ногтевых пластин;
• обезвоживанием организма;
• нарушением белкового и водно-солевого обмена.

Вначале высыпания образуются на чистых участках кожи, но со временем они сливаются с псориатическими бляшками, в результате чего образовывается сплошная область поражения.

Больной испытывает чувство сухости и стягивания кожи, зуд и жжение.

Псориатическая эритродермия: лечение и профилактика

Для успешного лечения псориатический эритродермии требуются немедленная госпитализация и соблюдение постельного режима. Обязательно необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего эритродермию.

Рекомендуется поместить больного в отдельную палату, в которой регулируется температура и влажность. При отсутствии такого помещения пациента помещают в обычную палату, но по нескольку раз в день меняют его белье, проводят влажную уборку и кварцевание.

Пациенту назначается заместительная терапия. Врач отменяет все медикаменты, которыми до этого лечился больной, кроме жизненно важных лекарств.

Способ лечения подбирается индивидуально в зависимости от причины и тяжести болезни, возраста и общего состояния здоровья больного. Дерматолог постоянно наблюдает за пациентом и в случае необходимости проводит коррекцию терапии.

Чаще всего для борьбы с болезнью применяют детоксиканты (сорбилакт, реосорбилакт, неогемодез, полидез, реамберин), которые вводятся совместно с 5% раствором альбумина. Также используют энтеросорбенты (энтеросгель, сорбогель, силлард, полифепан, каопектат).

Избавиться от зуда помогут антимедиаторные средства.

Возможно назначение иммуносупрессоров (циклоспорина), цитостатиков (метотрексата), ретиноидов (ацитретина), кортикостероидов, мочегонных средств, витаминных комплексов, аминокислот и жировых эмульсий (липофундина).

Если эритродермический псориаз развился под воздействием тяжелых металлов или интоксикации, врач приписывает унитиол. В случае тяжелого протекания болезни проводят гемосорбцию, плазмаферез, лимфоцитоферез, ПУВА-терапию, АУФОК-терапию.

Местная терапия применяется только для снятия симптоматического синдрома. С этой целью используют смягчающие мази, топические кортикостероиды, салициловую мазь, отвары и настои лекарственных трав, ванны с перманганатом калия.

Нерациональное лечение псориатической эритродермии может усугубить процесс и привести к развитию тяжелых форм болезни: образованию флегмон, гидраденитов, фурункулов, присоединению вторичной инфекции.

Чтобы предотвратить развитие эритродермии, люди, страдающие псориазом, должны регулярно посещать дерматолога, а в осенне-зимний период проходить поддерживающую терапию.