Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы и лечение болезни. Саркоидоз — симптомы, причины, лечение

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (далее - ВГЛУ, или болезнь Шаумана - Бека - Бенье ) - это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием узелковых эпителиоидно-клеточных скоплений - гранулем .

Большинство из них образуются в органах дыхания, вовлекая лимфатические узлы других систем. Образование является доброкачественным.

ВГЛУ встречается с одинаковой частотой как у женщин, так и у мужчин, однако, возраст больных в подавляющем большинстве - средний, от 25 до 50 лет. Редко заболевание встречается в пожилом возрасте, крайне редко - у детей. Также ВГЛУ является самым распространенным видом саркоидоза.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и узлов средостения: что это такое, причины болезни

Выяснено, что ВГЛУ не относится к инфекционным заболеваниям.

Наиболее явными как по отдельности, так и в совокупности, являются экологические, генетические и иммунологические причины. Иногда к заболеванию может приводить даже длительный прием лекарственных средств.

Справка. При наличии одной инфекции для развития ВГЛУ обязательно нужен хотя бы еще один фактор.

Симптомы и патогенез

Нулевая стадия заболевания протекает бессимптомно, на первой носитель ВГЛУ чувствует усталость (в том числе хроническую), сонливость. Далее, возникает одышка и кашель, иногда поднимается температура, при этом можно даже спутать саркоидоз с ОРЗ или ОРВИ. На рентгеновском снимке же ясно видны четко очерченные круглые узелки по сторонам от трахеи, при этом легочная паренхима не задействована в их образовании. Одышка еще проявляется только при физических нагрузках.

На второй стадии кашель (сначала сухой, а потом влажный) при ВГЛУ не проходит, а с ним появляется потливость, одышка и образование ярко-красных болезненных узелков на коже, а иногда — и хроническим воспалительным проявлением на коже, называемым ознобленной волчанкой. Рентгенограмма показывает увеличение образовавшихся ранее узелков вместе с внутригрудными лимфоузлами, в узлах средостения. Поражение переходит уже и на легочную ткань. У пациента возникает боль и покалывание в области легких, причем одышка присутствует даже в спокойном состоянии.

Фото 1. Рентгенограмма при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов. Синим цветом обведены очаги воспаления.

На третьей стадии заболевания, помимо постоянной высокой температуры (в некоторых случаях — даже лихорадки), постоянно присутствует характерный влажный кашель с отхождением вязкой мокроты, иногда смешанной с кровью. Внутри легких происходят фиброзные изменения, в запущенных случаях — отмирание этих ретикулярных изменений. Может образоваться эмфизема легких. При прогрессирующем заболевании развивается фиброз легких, при совсем запущенном страдают глаза, сердце, печень, почки и даже — головной мозг.

Очень редко заболевание в целом протекает бессимптомно, диагноз при этом можно установить исключительно при обследовании рентгена.

Диагностика

Обнаружить ВГЛУ можно только в стационаре, при этом делается сразу несколько анализов. Прежде всего проводят полную рентгенографию грудной клетки, дабы выявить наличие эпителиоидноклеточных гранулём. Помимо этого, для более глубокого исследования течения болезни делают анализ жидкости с бронхоскопа для дальнейшей проверки микроскопированием; внешнее дыхание измеряют с помощью спирометра , чтобы понаблюдать за показателями скорости, объема и частоты дыхания; берут кровь из вены на биохимию ; а для исключения возможности обнаружения туберкулеза проводят реакцию Манту .

Фото 2. Электронный спирометр МАС-1. С помощью прибора измеряют дыхание при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов.

Лечение саркоидоза ВЛГУ

Лечение проводится комплексно, с назначением курса кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон, еще лучше — дефлазакорт ) на всей стадии заболевания. Дозировка и длительность зависит от тяжести протекания заболевания. Для усиления эффекта комбинацируют кортикостероиды с цитостатиками (иммуннодепрессантами и иммунносупрессорами, такими как метотрексат, резохин и делагил ).

Для удаления медиаторов воспаления из тока плазмы проводят плазмофорез . Для усиления противовоспалительного действия на грудную клетку применяют ионофорез с гидрокортизоном. Хирургическое вмешательство проводят только в крайних запущенных случаях, когда есть прямая угроза жизни пациента.

Внимание! Во время лечения заболевания обязательна белковая диета и прием витаминов.

Возможные осложнения при заболевании внутригрудных лимфатических узлов

Наиболее частым осложнением саркоидоза ВГЛУ на фоне ослабленного организма является протекание других заболеваний, связанных с дыхательными путями, вызванных неспецифическими инфекциями, а в тяжелых случаях — даже появление туберкулеза .

При быстром и остром разрастании воспаления может оторваться плевра и произойти коллапс легкого . Обширное разрастание гранулем может привести к диффузному пневмосклерозу (т.н. «сотового легкого»).

К нелегочным осложнениям заболевания относят образование гранулем на паращитовидной железе, что неминуемо приводит к нарушению кальциевого обмена , а это, в свою очередь, влияет на кальциевый обмен в почках и может вызвать камни. При воспалении глаз наступает резкое ухудшение зрения и даже слепота.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

  • Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

  1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
  2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
  3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

  • появляется недомогание, слабость;
  • может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
  • появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
  • возникает утомляемость и снижение работоспособности;
  • человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

  • возникает боль в грудной клетке;
  • появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
  • при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
  • в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

  • Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
  • Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
  • Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
  • В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

  • Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

  • Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Системный гранулематоз или представляет собой хроническое заболевание, при котором в организме больного образовываются воспалительные гранулемы. В 97% случаев такие поражения наблюдаются в легочных тканях. Но иногда в патологический процесс вовлекаются лимфоузлы. Именно поэтому специалисты называют заболевание системным.

Болезнь, преимущественно, диагностируется у женщин младшей и средней возрастной категории. На начальном периоде процесс протекает бессимптомно и характеризуется затяжным течением. Диагностика, как правило, происходит во время ежегодного профилактического рентгенологического исследования органов грудной полости.

Каковы причины развития болезни?

На сегодняшний день достоверная причина патологии остается неизвестной. Часть специалистов считает, что развитие такого заболевания связано с генетической предрасположенностью. Такая теория подтверждается наличием гранулематозного поражения региональных лимфатических узлов у нескольких членов одной семьи.

Недавние медицинские исследования определили существенную роль аномального иммунного ответа в развитии заболевания. У таких пациентов саркоидоз лимфатических узлов протекает в первичном хроническом варианте. Их лимфоциты начинают активно продуцировать биологически активные вещества, служащие основой для будущей гранулемы.

Чем опасен саркоидоз лимфатических узлов?

Заболевание само по себе имеет благоприятное течение. Основная опасность кроется в осложнениях болезни, которые могут быть в таких формах:

  • Коллапс легких:

Постепенный рост гранулемы вызывает разрыв плевры и спадания легочной ткани.

  • Кровотечение:

Воспалительное увеличение регионального лимфатического узла может повредить близлежащий кровеносный сосуд, что клинически проявляется спонтанным кровотечением.

  • Хронические пневмонии:

На поздних стадиях системного гранулематоза часто наблюдаются периодические воспаления легочных тканей.

  • Образование камней в почках:

По статистике, у большинства пациентов с саркоидальным поражением лимфоузлов диагностируется мочекаменная болезнь. Это может быть связано с повышенной концентрацией ионов кальция в крови.

  • Нарушение работы сердечно-сосудистой системы:

В результате приводит к кислородному голоданию центральной нервной системы.

  • Снижение остроты зрения:

Саркоидоз лимфатических узлов в конечном итоге вызывает необратимые изменения в области глаз и слепоту.

  • Нарушения работы центральной нервной системы:

После проведения медикаментозной терапии пациенты часто жалуются на стойкую депрессию, бессонницу, апатию и чувство « ». Коррекцию поведения больного проводит психолог с помощью назначения периодических собеседований и приема антидепрессантов.

Как распознать болезнь на начальном этапе?

Заболевание сопровождается поражением грудных лимфатических узлов, которые постепенно увеличиваются в объеме. На начальных стадиях у пациентов преобладают жалобы общей формы:

  • Общее недомогание и быстрая утомляемость.
  • Увеличение и болезненность лимфоузлов и суставов.
  • Снижение остроты зрения.
  • На кожных покровах отмечаются признаки эритематозного воспаления кожного покрова.
  • Ночная потливость.
  • Резкое повышение температуры или хроническая гипертермия на уровне 37 градусов.
  • Сухой кашель и прогрессирующая одышка.

Анализы и обследования, которые нужно пройти

Обследование пациента происходит по такой схеме:

  1. Сбор анамнеза патологии и выяснение семейной предрасположенности.
  2. Физических осмотр больного, перкуссия и прослушивание работы легких. В это время врач определяет размер, расположение и консистенцию пораженных региональных лимфатических узлов.
  3. Общий анализ крови. Саркоидоз лимфатических узлов проявляется: повышением СОЭ, пониженным количеством лейкоцитов и скачком уровня ионов кальция. Туберкулиновая проба при этом отсутствует.
  4. Рентгенологическое обследование органов респираторной системы. На снимках специалист констатирует резкое увеличение региональных лимфоузлов.
  5. Биопсия. Пункционный забор содержимого атипично измененного лимфатического узла позволяет установить окончательный диагноз. При этом биоптат проходит гистологический анализ в условиях специализированной лаборатории.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью цифровой обработки рентгенологического исследования специалист определяет точную локализацию и распространение патологии. Он может изучить тканевую структуру патологического узла.

Современные способы лечения

На сегодняшнем этапе развития медицинской науки, остановить прогрессирование болезни не возможно. Лечебные мероприятия при этом направлены на достижение стойкой ремиссии.

Современные стандарты оказания медицинской помощи включают:

  1. Медикаментозное воздействие, которое осуществляется в условиях медицинского стационара. Основным лечебным препаратом является кортикостероид. Он может водится в виде инъекции, таблетированного курса или втирания мази. Во время консервативной терапии специалисты постоянно мониторят функциональное состояние легких и сердца.
  2. Локальное медикаментозное воздействие. Недуг подлежит местному лечению при поражении поверхностных лимфоузлов.
  3. Хирургическая операция. Радикальное вмешательство считается крайней мерой, поскольку иссечение поврежденных грудных узлов стимулирует образование гранулем в других участках тела.
  4. Лучевая терапия. По данным американских ученых, стойкая форма заболевания хорошо подвергается дозированному облучению. В результате патология переходит в стадию .
  5. Диетотерапия. Врачи рекомендуют пациентам обогатить свой ежедневный рацион продуктами с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. Некоторые ученые указывают на позитивный эффект лечебного голодания.

Эффективно ли народное лечение?

Системный гранулематоз – это опасное заболевание, которое должно лечиться в профильном медицинском учреждении. Пациент при этом должен находиться под постоянным контролем врачей. Средства народной медицины могут быть направлены только на активацию иммунитета.

Может ли болезнь перейти в рак?

Саркоидоз лимфатических узлов характеризуется системным образованием воспалительных гранулем, что не имеет ничего общего с онкологическим процессом. Заболевание только на момент диагностики может напоминать раковое поражение лимфоидной системы. Но, в ходе гистологического и цитологического исследования, эти две патологии четко разделяются.

Прогноз

В большинстве случаев, заболевание имеет доброкачественный характер. При этом у 30% людей происходит переход болезни в стадию пожизненной ремиссии.

В 25% клинических случаев саркоидоз лимфатических узлов распространяется на близлежащие легочные ткани. Поражение респираторной системы заканчивается инвалидностью, а в редких случаях – летальным исходом.

>Для гипертоников >> ПРОЧИТАТЬ → Шишкина Ольга" url="https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html">

Саркоидоз легких – заболевание, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные узелки (гранулемы). Чаще встречается поражение печени, легкого и лимфатических узлов. По-другому саркоидоз Бека имеет доброкачественное течение.

Саркоидоз легких и причины развития

Болезнь имеет расовую предрасположенность. Чаще встречается среди афро – американцев, азиатов, немцев, жителей Ирландии, Скандинавии.
Причины развития патологии до конца не установлены.

Основными считаются:

  • наследственная предрасположенность,
  • инфекции,
  • нарушения в работе иммунной системы.

При инфекционном поражении легких возбудителями могут быть:

  • микобактерии,
  • грибы,
  • спирохеты,
  • простейшие и другие микроорганизмы.

Так же есть много исследований, которые подтверждают генетический характер заболевания, то есть когда были проявления патологии в семьях.

В настоящее время исследования показывают, что заболевание связано с иммунной недостаточностью организма.

Наблюдается развитие патологии у лиц специфических специальностей.

Это люди, работающие:

  • в сельском хозяйстве,
  • на вредных производствах,
  • медработники,
  • пожарные,
  • моряки.

Курильщики табака и лица, у которых имеется аллергические реакции на некоторые вещества, тоже относятся к группе риска.

Классификация патологии по стадиям

Начало саркоидоза характеризуется развитием патологического процесса в альвеолярной ткани, в результате чего развивается пневмония или альвеолит.

Затем начинают образовываться саркоидные гранулемы в субплевральной и бронхиальной тканях.

Заболевание имеет три стадии:

  • 1 стадия – начальная форма, для которой характерно двухстороннее, асимметричное увеличение меж грудных лимфоузлов;
  • 2 стадия – инфильтрация легочной ткани (пропитывание или попадание в ткани легкого биологической жидкости, клеточных элементов, химических веществ);
  • 3 стадия – легочная форма саркоидоза – характеризуется уплотнением соединительной ткани с образованием рубцовых изменений. Лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Заболевание классифицируют по скорости развития воспалительного процесса:

  • хронический процесс,
  • замедленный,
  • прогрессирующий саркоидоз,
  • абортивный саркоидоз.

Фазы течения легочного саркоидоза:

  • фаза обострения,
  • период стабильного состояния,
  • фаза затихания.

Саркоидоз не имеет ярко выраженной клинической картины и даже возможно бессимптомное течение.

Первые симптомы саркоидоза легких проявляются:

  • повышением температуры,
  • боль в суставах,
  • плохой сон,
  • быстрая утомляемость,
  • общая слабость,
  • отсутствие аппетита,
  • потерю значительной массы тела.

По мере прогресса заболевания, присоединяются другие симптомы:

  • кашель,
  • хрипы,
  • нарушение частоты и глубины дыхания,
  • боли в груди,
  • поражение кожи и лимфоузлов.

При сильном кашле возможно отхождение мокроты с примесью крови. Нарушается работа других органов, что может привести к нарушению функции сердца и легких. Могут поражаться селезенка и печень. Если печень значительно увеличена, пациента беспокоит тяжесть в правом подреберье.

Саркоидоз 2 степени — это патология органов дыхания.

На этой стадии увеличены внутригрудные лимфоузлы и развиваются гранулемы в легочной ткани.

Появляются первые признаки патологии. Больной жалуется на усталость, сухой кашель, неприятные ощущения в грудной клетке и боли в груди.

Такие жалобы являются поводом для обращения к врачу и полного обследования больного. Установить диагноз сложно, так как саркоидоз имеет схожую клиническую картину с другими легочными патологиями.

Видеоролики по теме

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.

Назначают общий анализ крови, в котором при наличии данной патологии будет:

  • лейкоцитоз,
  • повышенные СОЭ,
  • эозинофилы.
  • компьютерную томографию легких,
  • бронхоскопию.

Самый результативный метод диагностики — гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Так же достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

При положительном результате пробы образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании.
Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

Лечение и осложнения саркоидоза

Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.

Больной находится на диспансерном учете.

Существует несколько групп учета:

  • больные с активной формой заболевания,
  • пациенты с первичным диагнозом саркоидоза легких,
  • больные в периоде обострения,
  • пациенты с остаточными признаками болезни.

На учете больной находится два года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.

Обязательно для лечения применяют:

  • противовоспалительные препараты,
  • стероиды,
  • иммунодепрессанты,
  • антиоксиданты.

Специфического лечения на данный момент нет, так как точные причины развития болезни не установлены.

Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.

Чаще всего осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.

При таком состоянии:

  • утолщается сердечная стенка,
  • нарушается кровообращение.

Это приводит к сердечной недостаточности.
Нередко развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.

Прогноз лечения болезни

Часто заболевание имеет доброкачественный характер. Так как течение бывает без клинических проявлений, состояние не приносит дискомфортность больному.
У 35% заболевших недуг переходит в хроническую форму. Такие больные находятся под наблюдением врача.

Им проводят профилактику дыхательной недостаточности, которая часто развивается при таком состоянии.
У небольшого процента заболевших период излечения наступает сразу, после первого лечебного курса.

В других случаях у больного на протяжении многих лет возникает обострение болезни.

Патологию намного легче вылечить, если она была обнаружена на начальных стадиях. Поэтому не стоит пренебрегать превентивным обследованием.

Необходимые профилактические мероприятия

В первую очередь рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить.
Как можно меньше употреблять в пищу продукты, которые содержат не натуральные компоненты.

Ограничить использование химических веществ.
Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.

При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.

Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им рекомендуется ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Также ограничивается пребывание на солнце.

Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, способствует выработке кальция.
Необходимо сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.

Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.

Обследование необходимо людям:

  • если не проходит сыпь на теле,
  • при потере в весе,
  • если появилась быстрая утомляемость,
  • поднимается температура тела.

Тем, у кого уже поставили диагноз данного заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.

Заразен ли саркоидоз легких

Было проведено ряд испытаний, которые показали, что такое заболевание может передаваться по наследству ближайшим родственникам.

Некоторые ученые считают, что такое заболевание может появиться в результате ослабления защитных функций организма.

Он не является вирусным заболеванием, поэтому при контакте с больным с саркоидозом легких заразиться и заболеть нельзя, то есть саркоидоз легких не заразен.

Лечение в домашних условиях с помощью народных средств

Такое заболевание можно лечить дома народными средствами, но только в том случае, когда болезнь не прогрессирует, и пациент не нуждается в срочной госпитализации. Народные методы могут очень эффективно лечить это заболевание, только не стоит пренебрегать помощью квалифицированного специалиста.

В качестве домашнего лечения используются травяные чаи и настойки:

  1. Смешать в равных пропорциях травы: корень алтея, горец птичий, цветы календулы, шалфей, душицу. Одну ложку полученной смеси залить 200-250 мл кипятка, и поставить настаиваться один час. После этого процедить и пить четверть порции перед приемом пищи три раза в день. После месяца приема сделать перерыв на 4-5 дней.
  2. Смешать 5 ложек крапивы и такое же количество зверобоя, добавить ложку мяты перечной, цветов календулы, чистотела, подорожника, ромашки, горца птичьего, череды, лапчатки и мать-и-мачехи. Одну ложку смеси заварить в 0,5 литре воды, настоять один час. Пить каждый день перед едой.
  3. Хороший эффект показывает настой на основе бобровой железы. Для 0,5 литров водки нужно 200 г железы. Все смешать и принимать по 20 капель три раза в день. Чтобы усилить эффективность, следует добавить медвежий или барсучий жир.
  4. Настойка прополиса также способна помочь при таком заболевании. Ее можно купить в любой аптеке. За час до приема пищи принимать по 20-25 капель, разбавив их с водой.
  5. Очень полезно использовать втирание настойкой из цветов сирени. Третью часть стакана свежих цветков залить 200 мл водки или разведенного спирта. Все это смешать в емкости, закрыть крышкой, и отправить настаиваться в темное и прохладное место на неделю. Такую настойку следует втирать в кожу на груди и на спине напротив легких. Если поднялась температура, то ее сбивать нельзя, так как это является признаком эффективности работы втирания.
  6. Саркоидоз легких лечится с помощью настойки из розовой радиолы. По 20 капель принимать за полчаса до приема пищи утром и перед обедом.
  7. Сделать отвар из корня женьшеня и употреблять каждый день перед едой по 20-25 капель.
  8. Ложку водки смешать с ложкой нерафинированного масла подсолнечного и принимать перед едой трижды в день на протяжении десяти дней. После чего сделать перерыв в пять дней, и продолжить лечение.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций, которые необходимо соблюдать. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять в пищу продукты, которые содержат большое количество углеводов.

Таким образом, нельзя есть:

  • шоколад;
  • мучные изделия;
  • изделия из слоеного теста;
  • газированные воды;
  • жареное;
  • острые блюда.

Не стоит исключать лук и чеснок, они очень полезны, и благоприятно воздействуют на состояние организма, при этом улучшают именную систему.

Во время саркоидоза легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Поэтому, стоит воздержаться от употребления:

  • сметаны;
  • молока;
  • твердого сыра;
  • творога;
  • кефира.

При саркоидозе легких нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукту лучше тушить, варить или готовить на пару. Также, прием пищи должен выполняться регулярно, маленькими порциями 4-5 раз в день.

При данном заболевании можно есть такие продукты:

  • мясо нежирное;
  • морскую рыбу;
  • яйца;
  • крупы;
  • черный хлеб;
  • овощи;
  • фрукты.

Очень полезными считаются такие продукты как:

  • облепиха;
  • гранат;
  • вишня;
  • морская капуста;
  • горох;
  • фасоль;
  • овсянка;
  • крыжовник;
  • смородина;
  • рябина;
  • все виды орехов;
  • малина.

Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Особенно полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, которые помогают восстановить нормальное функционирование легких.

Поражение лимфатических узлов

Саркоидоз может проявить себя в поражении лимфоузлов в паховой области, подмышках, а также в шейной и подключичной области. Также он может поражать лимфоузлы, которые находятся в брюшной полости. Патологический процесс выражается в значительном увеличении и опухлости лимфатических узлов. Но, при пальпации болевых ощущений нет, можно только визуально заметить и прощупать небольшие подвижные уплотнения. Цвет кожи также не меняется.

Очень часто возникает поражение в области грудной клетки. Это создает некоторые проблемы с установлением точного диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания. Это связано с тем, что увеличение лимфоузлов в области груди можно встретить при туберкулезе. Выявить заболевание помогает биопсия — изучение образца ткани.

Если человек подхватил саркоидоз лимфатических узлов, то первыми симптомами являются острые боли и тяжесть в животе, частый жидкий стул. Иногда вместе с этим заболеванием можно наблюдать поражение селезенки.

Такое заболевание носит второе название — саркоидоз Бека. Симптомы очень обширны, и могут привести к поражению многих внутренних органов и систем.

Он влияет на состояние:

  • легких;
  • костей;
  • нервной системы;
  • органов зрения;
  • желез внутренней секреции;
  • суставов;
  • кожного покрова.

Чаще всего такому заболеванию подвергаются женщины старшей возрастной группы. Диагностика проводится вследствие лабораторных и рентгенологических исследований. Установить точный диагноз достаточно сложно, поэтому часто прибегают к дополнительным исследованиям, например реакция Квейма.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

  • инфекционная теория;
  • теория контактной передачи болезни;
  • воздействие факторов окружающей среды;
  • наследственная теория;
  • медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

  • Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
  • Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
  • Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
  • Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
  • Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
  • Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.
Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

  • бериллий;
  • алюминий;
  • золото;
  • медь;
  • кобальт;
  • цирконий;
  • титан.
Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

  • Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
  • Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
  • Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
  • Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
  • Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
  • Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза


Метод исследования Принцип метода Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут. При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ ) Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день. В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ ) МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут. МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия ) Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко. При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ ) При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ). УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

  • Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
  • Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
  • Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
  • Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
  • Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

  • системное медикаментозное лечение;
  • локальное медикаментозное лечение;
  • хирургическое лечение;
  • облучение;
  • соблюдение диеты ;
  • профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

  • Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
  • Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
  • Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
  • Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
  • При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
  • Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты Дозировка Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС) 0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода. ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды 0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат 25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель. Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин 600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель. Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель. Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы.
Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.
Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель. Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

  • При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
  • При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
  • При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.
Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

  • Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
  • Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
  • Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
  • Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
  • рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.
Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

  • коллапс легкого;
  • кровотечения;
  • частые пневмонии;
  • камни в почках;
  • нарушения сердечного ритма;
  • фиброз легких;
  • слепота и необратимое снижение зрения;
  • психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.