Синдром Эйди-Холмса: симптомы, диагностика и лечение.

Синдром Эйди-Холмса - это заболевание, которое проявляется нарушением зрачковых функций. Его еще называют «псевдосиндром Аргайлла Робертсона». Заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин.

Причины и признаки синдрома Эйди-Холмса

Синдром Эйди относится к заболеваниям, природа которого до сих пор точно не установлена. Зрачковые нарушения возникают вследствие поражения ganglion cilliare. Иногда его причиной считают авитаминоз или перенесенные инфекционные заболевания, однако в большинстве случаев этиология остается невыясненной. Установлено, что причиной синдрома Эйди однозначно не является сифилис.

Синдром Эйди-Холмса проявляется отсутствием или ослаблением реакции зрачка на свет. При этом сохраняется реакция на установку взора на ближнее расстояние.

Для синдрома Эйди характерен феномен пупиллотонии. Он характеризуется тем, что зрачок при конвергенции очень медленно суживается, а после прекращения конвергенции возвращается к исходному положению еще медленней. Иногда для этого требуется 2-3 минуты. На стороне поражения зрачок расширен, он нередко деформирован.

Чувствительность зрачка к вегетотропным препаратам повышена. Он резко расширяется после инстилляции раствора атропина сульфата, а от закапывания пилокарпина быстро сужается. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона, при наличии синдрома Эйди-Холмса величина зрачка непостоянна. Она в течение дня меняется. После пребывания пациента на протяжении продолжительного времени в темном помещении зрачок также значительно расширяется.

В острой стадии заболевания имеют место нарушения зрения, которые обусловлены параличом аккомодации. Они менее выражены при хроническом течении патологического процесса. При наличии синдрома Эйди могут определяться не только нарушения зрительных функций, но и выпадение рефлексов на нижних, а иногда и на верхних конечностях.

Течение заболевания и методы его лечения

В начале заболевания зрачковая патология определяется на одном глазу. Крайне редко могут возникнуть характерные изменения зрачка на втором глазном яблоке. Довольно часто патологический процесс не прогрессирует, и зрачковые симптомы стабилизируются. У некоторых пациентов, страдающих синдромом Эйди, зрачковые симптомы нормализуются.

При идиопатических формах синдрома Эйди пациенты не нуждаются в лечении. Для коррекции косметического дефекта им рекомендуют инстилляции слабых растворов пилокарпина в конъюнктивальный мешок.

Лучшие глазные клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение при синдроме Эйди-Холмса.

Все глазные клиники Москвы >>>

Основной симптом заболевания - это снижение, а то и исчезновение способности зрачка сужаться. Зрачки становятся разного размера, причем пораженный - расширен и часто деформирован. При конвергенции (сведении зрительных осей к центру для рассматривания предметов вблизи) пораженный зрачок сужается медленно и расширяется, как только конвергенция прекращается. Этот эффект называется пупиллотонией. Также снижается зрение. Часто это состояние возникает после головной боли.

В самом начале заболевания зрачок очень большой, однако, со временем он сужается. Также размеры зрачка могут изменяться и в течение дня.

Обычно сначала поражается только один глаз. Но потом, через несколько лет, синдром Эйди может поразить и второй.

Часто синдром Эйди сопровождается нарушениями рефлексов рук и ног. Изредка он сочетается с поносами, запорами, импотенцией .

Описание

Причиной синдрома Эйди могут быть и авитаминоз , и инфекционные заболевания. Однако точная причина, как и точный момент, когда этот синдром развивается, до сих пор неизвестны.

Женщины страдают синдромом Эйди чаще, чем мужчины. Средний возраст заболевших - 32 года. Бывают семейные случаи заболевания .

При этом заболевании повреждаются тела клеток реснитчатого узла, расположенного в глазнице, или постганглионарные волокна. В результате нарушается иннервация реснитчатой мышцы и сфинктера радужной оболочки, а в этом случае аккомодация (способность ясно видеть предметы, находящиеся на различном расстоянии) и сужение зрачка невозможны.

Однако со временем способность к аккомодации может вернуться, а вот реакция на свет не восстанавливается.

Синдром Эйди возникает при сахарном диабете , синдроме Шая-Дрейджера, сегментарном гипогидрозе, амилоидозе . Реснитчатая мышца может повреждаться и при дифтерии.

Диагностика

Ставить диагноз «синдром Эйди» должен офтальмолог . Для этого ему нужно выслушать жалобы пациента, осмотреть его, проверить реакцию зрачков на свет. При подозрении на синдром Эйди врач должен провести исследование со щелевой лампой и тест со слабым раствором пилокарпина. На нормальный зрачок этот раствор влияния не окажет, а пораженный сузится.

Дифференцировать синдром Эйди нужно с синдромом Аргайла Робертсона, который характерен для нейросифилиса.

Лечение

Лечение синдрома Эйди пока не разработано. Но часто оно и не требуется. А для коррекции косметического недостатка - разных зрачков - рекомендуют закапывать слабый раствор пилокарпина.

Набирают большой распространенности. Связано это с плохой экологией, наследственностью, большим количеством различных инфекций и так далее. Среди таких пороков находится и синдром Эйди (Холмс-Ади), который наблюдается чаще всего у людей с повреждением постганглионарных волокон глаза, что возникает из-за бактериальной инфекции. При этом глазной зрачок частично или полностью утрачивает способность сужаться. Он приобретает овальную форму или становится неравномерным, наблюдается сегментарное поражение радужки.

Описание

Синдром Холмса-Эйди - расстройство неврологического характера, что характеризуется постоянным расширением зрачка, реакция на свет которого очень медленная, но выраженная реакция наблюдается при яркой близкой диссоциации. Так, зрачок при сближении суживается достаточно медленно или совсем не суживается, и еще медленнее возвращается в исходные размеры, иногда в течение трех минут. При длительном пребывании в темноте у больного наблюдается расширение зрачка. Связан синдром Эйди в неврологии с тем, что бактериальная инфекция способствует повреждению нейронов в скоплении нервных клеток, что находятся в той части орбиты, которая расположена сзади, и контролируют глазное сужение. Помимо этого, у людей с таким заболеванием наблюдается нарушение вегетативного контроля тела, что связано с повреждением нервных клеток в спинном мозге. У человека поддергивается лодыжка, нарушено потоотделение. Заболевание бывает:

1. Врожденным, что характеризуется дисфункцией ахиллового рефлекса, нарушение зрения при рассмотрении предмета вблизи не наблюдается.
2. Приобретенным, что обуславливается нарушением зрения при близком рассматривании, которое корригируется закапыванием миотических средств. Возникает после травм, инфекций и отравлений.

Этиология и эпидемиология

Синдром Эйди полностью не изучен на сегодняшний день, в некоторых случаях принято считать его симптомом на этапе развития вегетативной недостаточности. Чаще всего болезнь встречается у представительниц слабого пола в возрасте около тридцати двух лет. Известны случаи семейного заболевания. Национальные и расовые признаки при этом не играют никакой роли.

В большинстве случае заболевание проявляется в одностороннем порядке мидриазом. Данный недуг является достаточно редким, в некоторых источниках указывается один случай патологии на двадцать тысяч людей. Это чаще всего одиночные случаи, но иногда аномалия может наблюдаться у целых семей. Дети болеют очень редко этим заболеванием. Большое количество пациентов обращаются за помощью в возрасте от двадцати до пятидесяти лет. Происхождение синдрома неизвестно, он появляется у людей, которые не имеют никаких патологий глаз. В редких случаях недуг возникает при травмах орбиты, а также в результате метастазирования раковых опухолей в орбиту глаза.

Причины

Синдром Эйди причины имеет неясные в настоящее время. Известно лишь то, что поражается реснитчатый узел, который расположен в глазнице, это провоцирует аномалию в работе мышц, отвечающих за способность четко видеть предметы на удаленном расстоянии. Способность видеть иногда возвращается, но зрачок на свет не реагирует. Главными причинами такой патологии медики считают:

авитаминоз и инфекционные болезни;

миотиния врожденного характера;

герпес глаз;

атрофия глазных мышц, которая прогрессирует;

воспаление головного мозга или его оболочек.

Симптомы

Признаками заболевания являются три критерия:

1. Патологически расширен один зрачок, который не реагирует на свет.
2. Утрата сухожильных рефлексов
3. Нарушение потоотделения.

Другие симптомы при таком недуге, как синдром Эйди , могут проявляться в светобоязни, дальнозоркости, снижении зрения, головной боли, снижении рефлексов ног. Размер зрачков на протяжении дня может изменяться. Сначала поражается один глаз, но через несколько лет возможно поражение и второго глаза.

Заболевание проявляется сразу после сильного приступа головной боли, тогда начинает свое развитие мидриаз, зрение ухудшается, появляется затуманивание при рассматривании предметов, что близко расположены. В большинстве случаев наблюдается утрата рефлексов сухожильных, гипертермия.

Синдром Эйди: диагностика

Установление диагноза возможно с использованием щелевой лампы. Также проводят пробу с использования «Пилокарпина», раствор которого закапывают в глаза и наблюдают за зрачками последующие двадцать пять минут. При этом здоровый глаз не проявляет никакой реакции, на пораженном глазу зрачок сужается. Нередко проводится исследование на МРТ и КТ. Ресничные нервы могут воспаляться при наличии дифтерии, особенно на третьей неделе протекания болезни. Затем зрачки восстанавливаются. Синдром Эйди очень похож с синдромом А. Робертсона, который характерен для нейросифилиса, поэтому диагностические мероприятия проводят для постановки точного диагноза.

Если наблюдается патология зрачка, а причины неизвестны, проводят осмотр при помощи щелевой лампы для исключения механических травм радужки, наличия инородного тела, ранения, воспалительного процесса, а также спаек, глаукомы.

Лечение

Обычно при таком недуге, как синдром Эйди, лечение не разработано. Терапия не оказывает нужного эффекта. Пациентам приписывают очки, которые корректируют нарушения. Также выписывают капли «Пилокарпин» для корректировки глазного дефекта. Нарушение потоотделения лечат с использованием грудной симпатэктомии. Полностью данная болезнь не излечивается.

Прогноз и профилактика

Все патологические изменения при таком заболевании, как синдром Эйди , являются необратимыми, поэтому прогноз в некоторой степени неблагоприятен. Но болезнь не представляет опасности для жизни и не влияет на трудоспособность человека. Но в некоторых случаях исчезновение сухожильных рефлексов со временем может развиваться еще больше. Тогда оба зрачка поражаются, приобретают маленький размер и практически не реагируют на свет. Лечение каплями «Пилокарпин» не приносит явных результатов.

Профилактические меры направлены на своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые нередко дают осложнения. Необходимо правильно питаться и соблюдать режим дня. Здоровый образ жизни способствует снижению риска развития различных патологических состояний в организме человека.

Таким образом, данное заболевание является неизлечимым, возможно только лишь снижение проявления симптоматики, со временем недуг может прогрессировать и приводить к двухсторонней аномалии глаз. Но болезнь не опасна для жизни, поскольку смертельных исходов при данном заболевании не наблюдалось.

Син.: Вейлля – Рэя – Эйди синдром; Керера – Эйди синдром; Маркуса синдром; Сенгера синдром; псевдосиндром Аргайла Робертсона; (псевдотоническая) пупиллотония; пупиллотонический псевдотабес; миотоническая реакция зрачка; внутренняя иридоплегия.

Синдром пупиллотонии, развивающийся при дегенерации клеток ресничного ганглия, описанный английским неврологом Уильямом Эйди в 1932г. При нём, как и при , наблюдается утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию; в 90% случаев этому сопутствует ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов (), иногда пупиллотония сочетается с гипорефлексией и прогрессирующим сегментарным гипогидрозом (синдром Росса). Однако синдром Эйди имеет некоторые особенности:

в 50% случаев встречается одностороннее поражение, расширение зрачка и его деформация;

при конвергенции сужение зрачка происходит очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции (феномен пупиллотонии);

величина зрачка непостоянна, меняется в течение дня;

зрачок расширяется при длительном пребывании больного в темноте;

чувствительность зрачка к вегетотропным препаратам повышена (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).

С течением времени на поражённом глазу развивается сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению через несколько лет подобного процесса на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов, оба зрачка становятся узкими и плохо реагируют на свет. Синдром Эйди чаще всего является идиопатическим заболеванием и имеет доброкачественное течение.

Впервые частичное описание синдрома встречается в работе 1813г. английского офтальмолога (Ware J. Observations relative to the near and distant sight of different persons // Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1813. – P.31-50 ). Позднее синдром был описан в работах английского невролога (в журнале Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881. – Vol.1. – P.139-154 ), польского невролога в 1899г., немецкого невролога (Nonne M. Über die sogenannte «myotonische» Convergenzträgheit lichstarrer Pupillen // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1000-1004 ), совместно с ним – немецких неврологов Julius Eduard Strasburger (1871-1934) и Alfred Saenger (1860-1921) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über myotonische Pupillenbewegung // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.837-839, 1000 ) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über die Bezeichnung «myotonische Pupillenbewegung» // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1137-1138 ), Charles Markus (Markus C. Notes on a peculiar pupil phenomenon in two cases of partial iridoplegia // Lancet, London, 1905. – Vol.2. – P.1257; Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1906. – Vol.26. – P.50-56 ). Oloff в 1914г. впервые указал на несифилитическую этиологию синдрома (в Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1914, 53: 493-502 ). Впервые как самостоятельную патологию вегетативной нервной системы синдром описали французские офтальмологи Georges Weill (1866-1952) и L.Reys в 1926г. (Weill G., Reys L. Sur la pupillotonie. Contribution a l’étude de sa pathogénie. A propos d’un cas de réaction tonique d’une pupille a la convergence et parésie de l’accommodation avec aréflexie a la lumière chez un sujet atteint de crises tétaniformes et d’aréflexie des membres inférieurs // Revue d’oto-neuro-ophtalmologie, Paris, 1926. – Vol.4. – P.433-441 ), затем, уже в 1931-1932гг., английским неврологом австралийского происхождения Уильямом Эйди (Adie W.J. Pseudo-Argyll Robertson pupils with absent tendon reflexes. A benign disorder simulating tabes dorsalis // British Medical Journal, London, 1931. – Vol.I. – P.928-930 ) (Adie W.J. Tonic pupils and absent tendon reflexes: a benign disorder sui generis: its complete and incomplete forms // Brain, Oxford, 1932. – Vol.55. – P.98-113 ). В своей работе Эйди признавал приоритет описания синдрома своего коллеги Foster Moore, который с 1924г. и в последующие годы привёл описание 15 случаев (а позднее высказывал недовольство тем, что его имя не вошло в эпонимический термин). Ирландский невролог в 1931г. описал 19 случаев синдрома (Holmes G. M. Partial iridoplegia associated with symptoms of other disease of the nervous system // Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1931. – Vol.51. – P.209-228 ). В 1932г. синдром также был описан немецким неврологом (Kehrer F. Die Kuppelungen von Pupillenstörungen mit Aufhebung der Sehnenreflexe, Adie-Syndrom, Pupillotonie, Pseudotabes, konstitutionelle Areflexie. – Leipzig, Thieme, 1932 ). Эпонимическое название «синдром Эйди» было предложено французским неврологом в 1934г. Позже, узнав о работе G.Weill и L.Reys, он пересмотрел своё предложение, однако, в мировой литературе этот эпоним всё же получил более широкое распространение.