Заболевания гипоталамуса. Лечение гипоталамического синдрома народными средствами и методами

Гипоталамус является частью промежуточного мозга и имеет множество разнообразных функций. Гипоталамус не только контролирует деятельность системы желез внутренней секреции вместе с гипофизом, или нижним мозговым придатком, но так же регулирует прием пищи и жидкостей, так же влияет на температуру тела, кровяное давление, является частью системы, которая участвует в контролировании эмоций, и так далее. При заболеваниях гипоталамуса происходит нарушение выработки гормонов, что в результате приводит к изменениям работы органов.

Гормоны гипоталамуса

При заболевании гипоталамуса играют важную роль гормоны. Гормоны, которые вырабатываются в гипоталамусе, делятся на либерины и статины. Данные химические регуляторы воздействуют на определенные участки гипофиза и влияют таким образом на выработку его гормонов, которые потом регулируют работу остальных органов. К либеринам, целью которых является повышение уровня гормонов гипофиза, относятся: тиреолиберин (с помощью гормона гипофиза влияет на щитовидную железу), кортиколиберин (с помощью гипофиза оказывает влияние на надпочечники), гонадолиберин (цель – половые органы) а так же соматолиберин (повышает секрецию гормона роста). Статины оказывают обратное воздействие – понижают уровень гормонов. Гипоталамус так же вырабатывает вазопрессин (АДГ, действует в почках, задерживает воду) и окситоцин (очень важен для женщин по время родов и кормления)

Причины заболевания гипоталамуса

Все заболевания гипоталамуса так или иначе связаны с нарушением какой-либо из его функций, чаще всего – с нарушением выработки гормонов, что меняет работу других органов и тканей. В случае гормонального нарушения различают обычно гипофункцию (снижение количества выработанного гормона) и гиперфункцию (повышение выработки). К наиболее частым причинам болезней гипоталамуса относятся: опухоли гипоталамуса или близлежащих структур, воспаления (например, оболочек мозга), ушибы, инсульты и другое. В случае, если нарушение возникает в гипоталамусе, необязательно будет меняться какая-либо его функция, однако может подавлена одна из близлежащих структур, что приведет к нарушению ее работы.

Синдром гиперфункции

Опухоль часто приводит к детскому заболеванию, которое называется pubertas praecox (преждевременный пубертат), которое относится к синдрому гиперфункции гипоталамуса. Для этого заболевания характерно появление вторичных половых признаков ещё перед 8.годом жизни у девочек и перед 9.годом жизни у мальчиков. Причиной данного заболевания гипоталамуса является повышенная выработка гонадолиберинов. Для правильного лечения необходимо отличать данную форму пубертата (центральный пубертат) от периферической формы пубертата – повышение выработки гормонов в половых органах.

Синдром гипофункции

К синдромам гипофункции гипоталамуса относится, прежде всего, diabetes insipidus (несахарный диабет, несахарное мочеизнурение). Возникает данное заболевание по причине частичного или абсолютного недостатка антидиуретического гормона (или вазопрессина), что приводит к понижению обратного всасывания воды в почечных канальцах. Особа с этим заболеванием гипоталамуса за день выделяет 20 – 30 литров мочи (нормальное количество мочи в день – приблизительно 1,5 литров). Так же усиливается чувство жажды, однако для того, чтобы дополнить недостающее количество жидкостей, необходима госпитализация. При лечении данного заболевания гипоталамуса собственный вазопрессин тела заменяется искусственно созданным гормоном – десмопрессином.

Лечение заболеваний гипоталамуса

Определение диагноза заболевания гипоталамуса опирается на определенные симптомы, необходимо однако провести анализ крови, который определяет уровень отдельных гормонов. Как метод диагностики используется прежде всего КТ мозга и магнитно-резонансная терапия. В случае необходимости исключить другие причины заболевания, кроме гипоталамуса, следует обследовать и другие органы. Идеально было бы устранить причину заболевания – например, хирургическим путем избавиться от опухоли. В большинстве случаев необходимо так же принимать лекарства, как уже было описано при diabetus insipidus. В общем можно заметить, что эндокринологические заболевания гипоталамуса (касающиеся выработки гормонов) довольно хорошо поддаются лечению, гораздо большей проблемой является поражение какого-либо органа, зависящего от гипоталамуса и нарушение его функции.

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Общие сведения

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия , поликистоза яичников , акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

опухоли головного мозга , сдавливающие гипоталамическую область;
черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
нейроинтоксикации (токсикомания , наркомания , алкоголизм , производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
сосудистые заболевания, инсульт , остеохондроз шейного отдела позвоночника;
вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп , ревматизм , малярия , хронический тонзиллит и др.);
психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма , гипертония , язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , ожирение);
конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями , изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией , жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга , несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией , ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость , зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга , трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников .

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию , физиопроцедуры, лечебную гимнастику . В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

Здр. Станчев, М Дамянова, Ж Желев

Несахарный диабет

Отсутствие продукции антидиуретического гормона приводит к нарушению обратной резорбции воды в дистальных и собирательных канальцах почек, что вызывает заболевание несахарным диабетом.

Этиология. В отношении этиологии несахарный диабет можно разделить на три формы:

Идиопатический несахарный диабет. Обычно это заболевание бывает вызвано дегенеративными поражениями tractus supraopticus hypophyseus и в некоторых случаях является наследственно-семейным заболеванием. Обычно болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, но наблюдается также и аутосомно-доминантное наследование. Предполагают, что семейный идиопатический несахарный диабет вызван первичной дегенерацией нервных клеток супраоптических и паравентрикулярных ядер.

Симптоматический несахарный диабет. Наиболее частыми причинами симптоматического несахарного диабета являются интра- и экстраселлярные опухоли (краниофарингеомы), перенесенные менингоэнцефалиты (туберкулез) или арахноидиты, травма, несахарный диабет с кардинальными симптомами некоторых форм гистиоцитоза X (Хенда-Шюллера-Крисчена).

Почечный несахарный диабет (вазопрессин-резистентный несахарный диабет) является сравнительно редким врожденным семейным заболеванием, характеризующимся невозможностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон, который образуется в нормальном количестве. Следовательно, речь идет о псевдоэндокринопатии. Болезнь описал впервые Forssman в 1945 г. В пораженных этим заболеванием семьях болеют только мальчики. Матери-носительницы обычно вполне здоровы или, в редких случаях, у них обнаруживается неполная форма болезни. Заболевание наследуется строго рецессивно, сцепленно с полом. В некоторых семьях установлено наследование по аутосомно-рецессивному типу.

К л и н и к а. Главным симптомом заболевания является полиурия и связанная с ней компенсаторная полидипсия. Суточное количество выделенной мочи (от 2 до 10 л) находится в зависимости от возраста больного ребенка. Удельная масса мочи не превышает 1,003-1,005. Чувство жажды у больного столь сильно и мучительно, что заставляет его употреблять все доступные жидкости, включая и собственную мочу. Кожа - сухая, секреция слюны и пота - понижена. Аппетит уменьшен, и в связи с хроническим голоданием дети отстают в физическом развитии. Половое развитие также отстает. При врожденном почечном несахарном диабете отмечается постнатальная убыль массы тела, немотивированное повышение температуры в наиболее раннем грудном возрасте (эксикоз!), запоры, рвота, гиперэлектролитемия, отказ от твердой и соленой пищи, быстро развивающаяся дегидратация при отказе от жидкостей, отставание в психическом развитии. При симптоматических формах можно наблюдать признаки основного заболевания: повышенное внутричерепное давление, неврологическую симптоматику, характерную для постэнцефалических или постменингеальных состояний, признаки гистиоцитоза X.

Диагноз. Наличие характерной клинической картины и гипотонической мочи часто бывает достаточным для правильной постановки диагноза. В некоторых случаях необходимо применить дополнительные тесты, как проба с лишением воды, тест с внутривенной или пероральной нагрузкой NaCI. Для того, чтобы дифференцировать почечный диабет от центрального несахарного диабета, применяют питрессиновую пробу.

Лечение. Наиболее распространенным методом лечения нейрогормонального несахарного диабета является субституирующая терапия адиурекрином в виде порошка, применяемого интраназально в зависимости от возраста в дозах 0,03-0,05 г несколько раз в сутки. Действие препарата наступает быстро - через 20-30 мин, и исчерпывается через 6-8 ч. В связи с этим необходимо вновь применять лекарство, если больной почувствует жажду. В некоторых случаях адиурекрин вызывает раздражение слизистой носа и хронический насморк, что затрудняет дальнейшее применение препарата. Считается, что лучше (и без побочных явлений) действует мазь адиурекрина.

На полиурию при несахарном диабете могут воздействовать салиуретики. Суточная доза от 25 до 75 мг вызывает уменьшение диуреза до одного литра в сутки. Однако в связи с опасностью развития гипокалиемии это лечение теперь не применяют.

В последние годы появились сообщения о хороших результатах лечения несахарного диабета хлориропамидом. Доза 100-150 мг в сутки уменьшает полиурию и полидипсию. Считают, что хлорпропамид стимулирует собственную продукцию антидиуретического гормона. Однако в некоторых случаях применение хлорпропамида вызывает тяжелые формы гипогликемии, что требует прекращения лечения.

Противоэпилептический препарат тегретол обладает, по-видимому, тем же эффектом стимуляции продукции вазопрессина. В дозах 200-600 мг он уменьшает полиурию и полидипсию. Побочных явлений не наблюдается.

На почечный несахарный диабет не оказывают влияния препараты адиурекрин, хлорпропамид и тегретол. Детям, больным почечным несахарным диабетом, рекомендуется давать жидкости ad libitum, что устраняет все симптомы, вызванные быстрой дегидратацией. При симптоматических формах необходимо лечить основное заболевание.

Синдром Бабинского - Фрелиха

Поражения гипоталамо-гипофизарной системы могут вызвать развитие особого симптомокомплекса, который впервые описал Frdhlich в 1901 г.

Этиология. Наиболее часто синдром является результатом краниофарингеомы, аденомы гипофиза или других опухолей в задней ямке черепа, но и воспалительные процессы в гипоталамической области могут вызвать такую же клиническую картину.

Клиника. Болезнь проявляется чаще всего в пред пубертатном периоде - между 10 и 13 годами. Характерными симптомами являются ожирение и половой инфантилизм. Ожирение бывает женского типа, развивается быстро и охватывает лицо, грудные железы, нижнюю часть живота, таз и бедра. Отставание в половом развитии выражается в наличии небольшого пениса, недоразвитии яичков и скротального мешочка у мальчиков, отсутствии вторичных половых признаков у лиц обоего пола и отсутствии менструации у девочек. Наблюдаются и другие признаки гнпоталамического повреждения: несахарный диабет, низкий рост, гипотиреоидные явления, понижение интеллекта.

Диагноз. Для установления диагноза имеют значение развернутая клиническая картина и, вероятно, изменения со стороны ЦНС, изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления. Необходимо разграничить синдром Бабннского-Фрелнха и доброкачественное экзогенное или эндогенно-конституциональное ожирение, при котором можно наблюдать кажущийся половой инфантилизм. При этом типе ожирения, названном псевдо-Фрелихом, изменений в гипоталамо-гипофизарной системе не обнаруживается.

Лечение. Лечение зависит от этиологических факторов. При опухолях показано хирургическое вмешательство или рентгеновское лечение, за которым следует субституирующая терапия. Если органическое повреждение гипоталамуса отсутствует, можно применить гонадотропные гормоны и диету с уменьшением калорийного состава пищи.

Синдром Лоренса-Муна-Бидля

Синдром Лауренса - Муна-Бидля является редким врожденным заболеванием гипоталамического происхождения.

Этиология. Заболевание наследственно и вызвано аутосомно-рецессивным генетическим дефектом.

Клиника. Клинические признаки синдрома - отставание в умственном развитии, ожирение, гипогенитализм, поли- и синдактилия, пигментный ретинит и другие менее значительные дегенеративные признаки.

Лечение не дает результатов.

Синдром Прадера-Лабгарта-Вилли

В 1956 г. Prarier, Labhart и Willi описали впервые синдром, характеризующийся мышечной гипотонией в грудном возрасте, отставанием в психическом развитии, ожирением после 2-х лет жизни, низким ростом и гипогенитализмом у мальчиков. После пубертатного периода у некоторых больных развивается стабильный инсулинорезистентный сахарный диабет.

Этиология и патогенез. При этом заболевании существует генетически обусловленное повреждение гипоталамуса с аутосомно-рецессивным наследованием. Врожденным дефектом развития гипоталамуса можно объяснить низкий рост, гипогенитализм и замедленный пубертатный период, ожирение и гиперфагию, тенденцию к развитию стабильного сахарного диабета.

По-видимому, поражение гипоталамуса не является изолированным, должно быть существуют обширные церебральные поражения, которыми может быть объяснено и отставание в психическом развитии.

Диэнцефалический синдром истощения (синдром Русселя)

Вторичное истощение у грудных и маленьких детей в результате опухоли передней доли гипоталамуса наблюдал еще в 1932 г. Coebel, но как синдром, объединяющий определенные и повторяющиеся симптомы, описал Russet в 1957 г.

Этиология. Болезнь вызвана опухолью, поражающей всегда переднюю долю гипоталамуса и в частности дно III желудочка. Обычно гипофиз не бывает задет, но при более продолжительном течении заболевания могут наблюдаться явления компрессии. Характерная клиническая картина обусловлена не морфологией, а локализацией опухоли (при гистологическом исследовании наблюдается пестрая картина).

Клиника. Основным симптомом заболевания является прогрессирующее исхудание, достигающее до полной потери подкожной жировой ткани с частичным сохранением мышечной массы.

Кахексия начинается наиболее часто во втором полугодии жизни до того хорошо развивающихся детей. Рост не страдает, а даже в известные периоды дети растут быстрее. Как выражение относительного гигантизма и акромегалии у некоторых больных детей наблюдаются большие кисти и стопы. Приблизительно в 75°/0 случаев, несмотря на тяжелую кахексию, дети жизненны, общительны, у них наблюдается моторная сверх активность и даже эйфория.

В начальных стадиях заболевания нейрологические симптомы отсутствуют за исключением двустороннего нистагма у некоторых детей, который может являться патогностичным признаком. Иногда нистагм появляется только при далеко зашедшем процессе заболевания. В более поздних стадиях болезни можно установить признаки повышенного внутричерепного давления: проминирующие или атрофичсские папиллы, увеличение окружности черепа, расширение и деформация турецкого седла, пирамидные симптомы, поражение черепномозговых нервов, судороги и децеребральную ригидность.

Нейровегетативные расстройства при синдроме Русселя непостоянны. Наблюдаются колебания тепловой регуляции: тенденция к гипотермии или приступы гипертермии, нарушение адаптации к повышению окружающей температуры.

Для болезни характерным является отсутствие нейроэндокринных расстройств, как несахарный диабет, гипертиреоидизм, преждевременно наступающий пубертатный период.

Липодистрофическая мышечная дистрофия

Липодистрофическая мышечная дистрофия (генерализированная липодистрофия, липоатрофический диабет) представляет собой клинический синдром с характерными признаками.

Этиология. В большей части случаев наблюдается генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, или, более редко, состояние, вызванное приобретенными (воспалительными или родово-травматическими) поражениями гипоталамуса. Предполагается, что патогенез заболевания вызван сверхсекрецией гормона роста, АКТГ, МСГ из передней доли гипофиза.

Поражение гипоталамуса установлено при пневмоэпцефалографии и гистологически.

В клинике синдрома определенное место занимает генерализированная липодистрофия: у большинства больных полностью исчезает телесный жир, прежде всего, на лице, затем - шее, руках, грудной клетке, в то время как ноги остаются без изменений. Наблюдается генерализированная гипертрофия мускулатуры. Рост в детском возрасте ускорен, кисти и стопы увеличены. Клитор и пенис увеличены без данных, указывающих на увеличение секреции надпочечных андрогенов или гипофизарных гонадотропинов. Констатировано также увеличение яичников с фолликулярными кистами в них, гепатомегалия с биохимическими и гистоморфологическими признаками прогрессирующего цирроза, увеличение почек, флебомегалия, слабо выраженный гирсутизм, слабо выраженная генерализированная пигментация.

Лабораторные данные при этом синдроме весьма показательны: у детей младшего возраста наблюдается гипогликемия, а у более старших - гипергликемия. Гипергликемия может варьировать от изменений глюкозотолерантной кривой до тяжелого сахарного диабета, резистентного к инсулину, без склонности к кетозу. Инсулиновая активность в сыворотке крови повышена.

Лечение основного заболевания безрезультатно.

Церебральный гигантизм

Церебральный гигантизм является особой формой макросомин, вызван также гипоталамическими поражениями.

Клиника. Болезнь проявляется уже пренатально, и дети рождаются с повышенными величинами роста и массы. В более позднем возр. наблюдается ускорение роста, сопровождаемое акромегалоидными признак; особым видом лица (в связи с лицево-черепным дисморфизмом) и непрогрессирующим церебральным поражением. Признаки эндокринной дисфункции отсутствуют. Созревание костей соответствует более высокому росту. Зубы вырастают раньше определенного возраста. При пневмоэнцефалографическом исследовании устанавливают расширение вентрикулярной системы, причем наиболее часто расширение боковых желудочков и III желудочка. Лечение не является необходимым.

Синдром Сильвера-Русселя

В 1953 г. Silver описал новый синдром, характеризующийся врожденной асимметрией туловища или конечностей, низким ростом и колебаниями полового развития, повышенной секрецией гонадотропинов, преждевременным половым развитием или преждевременной эстрогенизацией слизистой влагалища. Характерно несоответствие между ранним половым созреванием и значительным отставанием развития скелета.

Синдром Сильвера характеризуется и другими второстепенными симптомами: низкой массой тела при рождении (несмотря на роды, происходящие в нормальный срок), наличием коротких и изогнутых мизинцев, особой формой рта виде перевернутой буквы V, появлением пятен на коже цвета кофе с молоком.

Этиология и патогенез этого синдрома не выяснены.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

гипоталамуса

Дисфункция гипоталамуса - симптомокомплекс, выражающийся в полигландулярной дисфункции с нарушением обменных и трофических процессов. Гипоталамическую дисфункцию рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбикоретикулярного комплекса, к которому относятся: ретикулярная формация, гипоталамус, таламус, миндалевидное тело, гипокамп, перегородка, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий. Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единой точкой зрения учёных является представление о полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при дисфункции гипоталамуса, объясняется, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относится непосредственный контроль за секрецией люлиберинов, и, опосредованно, за активностью желез внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением и др.. Кроме того, возникают вегетативнососудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.
Следует обратить внимание на особенности течения беременности и родов у матери, в частности гипоксию, гипотрофию, переношенность, и другие факторы, способствующие нарушению функции гипоталамических структур мозга плода. Необходимо также выяснить наличие у близких родственников ожирения, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы, склонностей к вегетососудистой дистонии.
Физическое развитие детей характеризуется высоким ростом и увеличением индекса массы тела с начала пубертатного периода. Почти у трети больных тенденцию к ожирению отмечают с детства. Частые признаки гипоталамической дисфункции - белые и розовые стрии на коже различной степени выраженности, у 21% девушек наблюдают гирсутизм.
Гиперпигментацию кожи в области подмышечных впадин, на шее и локтях обнаруживают у 19% пациенток, увеличение щитовидной железы до 1–2й степени отмечают у 34% обследованных.
Течение полового созревания у девочек характеризуется ранним его началом (9–10 лет) и быстрой прибавкой массы тела на фоне быстрого роста тела в длину. Возраст менархе колеблется от 9 до 12 лет. У подавляющего большинства пациенток нарушения менструального цикла зафиксированы через 6 месяцев – 2,5 года после начала менструаций, в основном совпадая с возрастом 14–16 лет. Оценка темпов полового созревания позволила констатировать более раннее и быстрое половое развитие девочек с гипоталамической дисфункцией по сравнению со сверстницами.
Гинекологическое исследование констатирует правильное развитие половых органов, в то же время почти у половины подростков отмечают гиперпигментацию кожи промежности и внутренней поверхности бёдер. Состояние, размеры и расположение внутренних половых органов, как правило, не отличаются от возрастной нормы.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Иценко–Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, гипоталамическую дисфункцию следует дифференцировать с обменноэндокринными расстройствами на фоне инсулинорезистентности.
Дифференциальная диагностика базируется на дополнительных методах исследования: МРТ головного мозга и надпочечников, на результатах изучения суточного ритма гормонов и гормонального статуса в условиях гормональных проб, биохимических показателях крови.
Дисфункция гипоталамуса похожа на болезнь щитовидной железы
Наличие симптомов заболевания щитовидной железы при нормальном уровне гормонов может говорить о дисфункции гипоталамуса, сообщает MedPage Today по материалам Американской ассоциации клинических эндокринологов.
Команда ученых под руководством эндокринолога Саада Саккала (Saad Sakkal) представила данные наблюдений за 50 пациентами. Все они изначально имели симптомы нарушения функции щитовидной железы. 76% выборки составляли женщины, возраст участников составлял от 18 до 68 лет. При этом, несмотря на жалобы, 72% участников проекта имели нормальные уровни гормонов щитовидной железы. В ходе обследования ученые ставили диагноз «дисфункция гипоталамуса» как «вероятный» при наличии трех симптомов и как «окончательный» - при наличии четырех и более симптомов.
Исследование показало, что у 68% пациентов имелось, как минимум, 4 симптома гипоталамического ожирения, поэтому они получили окончательный диагноз «дисфункция гипоталамуса». 22% пациентов попали в категорию «вероятно имеющих дисфункцию гипоталамуса». Самыми распространенными симптомами были: усталость (76%), нарушения терморегуляции (68%), колебания веса (88%), нарушения сна (70%), боли (72%), колебания настроения (80%), нарушения либидо (38%) и др.
Ученые подчеркивают важность своего исследования: нередко пациенты с симптомами нарушения работы щитовидной железы получают соответствующее лечение, которое им не помогает. Лечащие врачи в таких случаях зачастую обвиняют пациентов в симуляции или ставят другие диагнозы: пограничное расстройство личности, истощение надпочечников, расстройства неизвестной природы. При этом в реальности речь идет о дисфункции гипоталамуса.
"Thyroid" Issues May Really Be Hypothalamic - MEdPage Today
Комментарий Эргашака:
Дисфункция гипоталамуса всегда сопровождается с нарушениями здоровья центральной нервной и эндокринной системы с подросткового возраста. Она может проявиться у одних больных в пубертатном периоде, у других в связи с поздним половым созреванием. У девочек дисфункция гипоталамуса может выражаться с опозданием начала менструации, а у мальчиков отсутствием вторых половых признаков или карликовостью обоих полов. В старшем возрасте, у девушек наблюдается явные признаки дисфункции яичников, а у парней различные жалобы на эректильные недостаточности половых функций, в виде слабой эрекции или преждевременной эякуляции.
При лечении дисфункции гипоталамуса огромную помощь оказывает мой бальзам «Афродизиак моул лахм» - сексуально возбуждающая мясная вода совместно с бальзамом афродизиак «Якорцы».
Чтобы приготовить бальзам «Якорцы» берете: Один килограмм порошок травы якорцы, собранных во время бурного цветения и 500 грамм порошки корни имбиря с нового урожая, по один килограмм азиатский нут и маш (азиатская чечевица). По 150 грамм семян: дикой моркови, люцерны, лука, редки, репы, кресс салата - жир-жира. По 400 грамм семена арбуза, дыни, огурцов и тыквы. По 300 грамм порошки сушеные зубчики чеснока и шелухи дикого или морского лука, по 500 грамм сушеный черный и желтый виноград «сояки» (сушеный в тени), по один килограмм сырой сладкий миндаль, фисташка, сладких ядер абрикоса. По 100 грамм горьких ядер миндали, абрикоса и персика. Один килограмм аптечное тыквенное масло и по 100 грамм масло розы, чернушки и горького миндаля. Два килограмм бальзама «Афродизиак моул лахм». Все содержимое после тщательного измельчения последовательно смешиваете в течение трех часов деревянной лопаточкой из плодового дерева до однородной консистенции. После сорока одной дневного хранения в темном и сухом месте комнатной температуре в герметично закрытой фарфоровой посуде бальзам готова к использованию.
Применение: Бальзам «Якорцы» применяется для профилактики и лечения дисфункции гипоталамуса у всех возрастов с семилетнего возраста у девочек и с девятилетнего возраста у мальчиков и далее не имеет ограничения в возрасте. Доза взрослых для одноразового приема бальзама берется 25 грамм. Для профилактики достаточно, одноразового приема натощак или перед сном в течение от одного до пяти лет сорокадневными курсами с двадцати дневным перерывом до полного исчезновения признаков дисфункции гипоталамуса. Для лечения явных видов эндокринной дисфункции бальзам принимается три раза в день с сорока дневными курсами с двадцатидневным перерывом до полного улучшения лабораторных показателей и исчезновения признаков эндокринной недостаточности и дисфункции гипоталамуса. Детьми до 12 лет принимается половина дозы взрослого. Люди с холодной натурой (те, кто плохо переносит холод), бальзам запивают со сто грамм соком сельдерея, а кто плохо переносит жару (с горячей натурой), со сто грамм соком кинзы. При отсутствии сока отваривают на водяной бане в розавой воде семена сельдерея или кориандра в гулобе (розавой воде). Для приготовления напитки берут на литр розавой воды 25 грамм порошка кориандра или сельдерея и запивают бальзам 100 г напитком.

Называют важную часть эндокринной системы человека, которая размещается в головном мозге. Он располагается у основания в полости турецкого седла. Размеры гипофиза незначительны, а его вес у взрослого человека не превышает 0,5 г. Данная железа вырабатывает около десяти разнообразных , отвечающих за обеспечение нормальной работы всего организма. Эту функция берет на себя передняя ее часть. Задний отдел или нейрогипофиз считается производным нервной ткани.

– это отдел, размещающийся в промежуточном мозге. Он регулирует нейроэндокринную деятельность организма и гомеостаз. Особенностью гипоталамуса можно считать то, что он связан нервными путями практически со всей нервной системой. Этот отдел работает благодаря продуцированию гормонов и нейропептидов. Вместе с гипофизом он образует гипоталамо-гипофизарную систему, обеспечивающую гармоничную работу всего организма.

Нарушение работы гипофиза и гипоталамуса влечет за собой серьезные последствия для организма человека. В большинстве случаев выработка определенных гормонов (ТТГ, АКТГ, СТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина) происходит с нарушениями. Наблюдается их низкая или, наоборот, высокая концентрация.

Чаще всего нарушение наблюдается при образовании . Это доброкачественная опухоль, которая также может находиться в других отделах мозга. Она растет достаточно медленно, но способна выделять большие дозы гормонов. В последующем могут развиваться серьезные обменно-эндокринные нарушения, которые провоцирует сбой работы всего организма человека. Иногда встречаются случаи, когда злокачественные образования диагностируют в гипофизе (нарушение функций – симптом, присутствующий при этом). Данная патология сопровождается снижением концентрации гормонов, секретирующих в этой области мозга.

Такие нарушения работы гипофиза, связанные с опухолевыми процессами, провоцируются разными факторами. В их число входит тяжелое течение и наличие определенных патологий во время беременности и родов, травмы головного мозга, присутствие инфекционных заболеваний, поражающих нервную систему. Также негативно влияет регулярный и длительный прием оральных контрацептивов. В зависимости от гормона, вырабатывающегося опухолью, разделяют кортикотропиному, соматотропиному, тиреотропиному и другие.

Гиперплазия гипофиза также может стать причиной нарушения ее работы с характерной гиперфункцией. Данная патология вызвана чрезмерным разрастанием ткани железы. Данное состояние должно определяться современными диагностическими методами при подозрении на наличие опухоли.

Причины нарушений

Причинами гипофизарных нарушений считаются следующие негативные факторы:

хирургическое вмешательство на мозге, ведущее к повреждению данного отдела;
нарушение кровообращения в гипофизе, которое может быть острым или происходить постепенно (хронический процесс);
повреждение гипофиза в результате черепно-мозговых травм;
лечение определенных проблем при помощи противоэпилептических, противоаритмических препаратов, .
болезнь инфекционного или вирусного характера, приводящая к поражению мозга и его оболочек (в том числе менингит и энцефалит);
негативный результат облучения в процессе лечения онкологических проблем;
врожденные патологии гипофиза и другие причины.

Заболевания гипофиза, развивающиеся на фоне дефицита гормонов

Работа гипофиза, которая характеризуется снижением его функций, приводит к развитию следующих заболеваний:

. Нехватка гормонов гипофиза, симптомами чего считается снижение интеллектуальных способностей, упадок сил, постоянная усталость, сухость кожи и другие, приводит к дисфункции щитовидной железы. Если лечение гипотиреоза не проводится, это вызывает задержку физического и психического развития у детей. В старшем возрасте недостаток гормонов может спровоцировать гипотиреоидную кому с последующим летальным исходом;
. Наблюдается дефицит антидиуретического гормона, вырабатываемый в гипоталамусе, откуда в последующем поступает в гипофиз и кровь. Признаки такого нарушения – учащение мочеиспускания, постоянное чувство жажды, обезвоживание организма;

. Это достаточно редкое заболевание, которое развивается у 1-3 человек из 10 тыс. Карликовость чаще встречается среди мальчиков. Недостаток соматотропного гормона гипофиза вызывает замедление линейного роста у детей, которое чаще всего диагностируется в возрасте 2-3 лет;
гипопитуитаризм. При развитии этой болезни гипофиза наблюдается дисфункция его передней доли. Эта патология сопровождается пониженной выработкой определенных гормонов или их полным отсутствием. Такое нарушение гипофиза провоцирует негативные изменения во всем организме. Особенно чувствительно реагируют гормонозависящие органы и процессы (рост, половая функция и другие). Если данная железа не способна вырабатывать гормоны, наблюдается снижение или полное отсутствие полового влечения, у мужчин наблюдается импотенция, у женщин , потеря волос на теле и другие неприятные симптомы.

Заболевания, связанные с гиперфункцией гипофиза

При избыточном выделении гормонов развиваются следующие заболевания гипофиза у женщин и мужчин:

. Данное заболевание сопровождается высоким уровнем , что вызывает бесплодие у обоих полов. У мужчин и женщин наблюдаются выделения из молочных желез. Также происходит снижение полового влечения. Заболевание чаще всего диагностируется у молодых женщин возрастом 25-40 лет. У мужчин гиперпролактинемия встречается гораздо реже;
, который вызванный избыточной выработкой соматотропного гормона. Наблюдается слишком интенсивный линейный рост человека. Он становится очень высоким, имеет длинные конечности и маленькую голову. Такие больные чаще всего умирают рано из-за частых осложнений. Если данная патология возникает в более зрелом возрасте, тогда развивается . При наличии этого нарушения происходит утолщение кистей рук, ступней, укрупнение лица, увеличение всех внутренних органов. Такой негативный процесс приводит к проблемам с сердцем, неврологическим расстройствам;
. Данная патология сопровождается повышением уровня . У человека диагностируют остеопороз, артериальную гипертензию, (утолщается лицо, шея, туловище), сахарный диабет и другие проблемы со здоровьем. Внешность больного имеет характерные черты.

Симптомы патологий

Эндокринолог – это тот врач, который сможет помочь при наличии определенных проблем с гипофизом у мужчин и женщин.

К нему нужно обратиться, если наблюдаются следующие симптомы:

наличие нарушений зрения, которые сопровождаются некоторой ограниченностью восприятия и головными болями;
нарушение менструальной функции у женщин;
выявление любых выделений из сосков, которые не связаны с периодом лактации. Этот симптом может также наблюдаться у мужчин;

отсутствие полового влечения;
задержка полового, физического и психоэмоционального развития;
бесплодие;
изменение веса без видимых причин;
быстрая утомляемость, проблемы с памятью;
частые смены настроения, угнетенное состояние.

Диагностика

Как проверить, все ли в порядке с гипофизом? Врач-эндокринолог занимается диагностикой заболеваний, которые связаны с данной областью мозга. На основании результатов проведенных анализов он может назначить необходимое лечение, которое позволит улучшить состояние человека. Для этого эндокринолог проводит комплексное обследование, в число которого входит:

анализ анамнеза. изучает историю болезни человека, его жалобы, наличие факторов, влияющих на возможность поражения гипофиза;
магнитно-резонансная томография. Эндокринолог, применив МРТ, может увидеть все изменения, которые произошли в гипофизе. Данное обследование легко выявит аденому, кистозное образование. Если удается найти опухоль, которая может располагаться в любом отделе мозга, дополнительно назначается томография с применением контраста. Если выбрать первый и второй вариант обследования, можно без трудностей выявить причину, которая объясняет недостаточный или избыточный синтез определенных гормонов. При помощи томографии легко узнать точный размер гипофиза и другую информацию;

проведение анализов для определения уровня гормонов, которые способны выявить их недостаток или избыток. В некоторых случаях показан тест с тиробилерином, с синактеном и другие типы обследований;
пункция спинного мозга. Помогает определить воспален ли гипофиз после перенесенного менингита, энцефалита или других подобных заболеваний.

Методы лечения проблем с гипофизом

Гипофиз, вырабатывающий недостаточное или избыточное количество гормонов, подвергается определенному лечению в зависимости от выявленной патологии. Чаще всего врач использует нейрохирургический, медикаментозный или лучевой способ устранения патологии, приводящей к появлению всех неприятных симптомов.

Медикаментозный способ лечения

Консервативное лечение пользуется популярностью при наличии незначительных нарушений деятельности гипофиза. При развитии доброкачественной опухоли (аденомы) могут применяться агонисты дофамина, аналоги или блокаторы рецепторов к соматропину и другие препараты. Выбор конкретного медикаментозного средства зависит от стадии доброкачественного образования и скорости прогрессирования всех неприятных симптомов. Медикаментозный способ терапии считается малоэффективным, поскольку положительный результат от его применения наблюдается только в 25-30% случаев.

Лечение проблем с гипофизом, сопровождающихся недостатком определенных гормонов, происходит с применением гормонозаместительной терапии:

при развитии вторичного гипотиреоза, который сопровождается дефицитом ТТГ, необходимо применение L-тироксина;
при недостатке гормона соматотропина у детей показано лечение рекомбинантным гормоном роста;
при дефиците АКТГ используются глюкокортикоиды;
при недостаточной концентрации ЛГ или ФСГ показано применение эстрогенов с гестагенами для женщин и для мужчин.

Гормонозаместительная терапия часто длится пожизненно, поскольку она неспособна устранить причины заболевания, а воздействует исключительно на неприятные симптомы.

Оперативное вмешательство

Патологически измененный участок, который расположенный около гипофиза, во многих случаях рекомендуется удалить хирургическим способом. При этом положительный исход операции наблюдается в 70% случаев, что считается очень хорошим показателем. После хирургического вмешательства следует незначительный период восстановления, требующий приема определенных препаратов.

Также в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Она подразумевает использование узконаправленного излучения, которое воздействует на видоизмененные клетки. В последующем происходит их отмирание, что приводит к нормализации состояния больного.

Список литературы

Сахарный диабет у беременных. Макаров О.В, Ордынский Москва 2010г С.127.
Беременность и роды при экстрагенитальных заболеваниях. Гриф УМО по медицинскому образованию, Апресян С.В., Радзинский В.Е. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
Инфекции в акушерстве и гинекологии. Макарова О.В., Алешкина В.А., Савченко Т.Н. Москва., Медпресс-информ, 2007, 462 с.
Невынашивание беременности, инфекция, врожденный иммунитет. О.В.Макаров, Л.В.Ковальчук, Л.В.Ганковская, И.В.Бахарева, О.А.Ганковская. Москва, “ГЭОТАР-Медиа”, 2007 г.
Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии: диагностика и лечение. Пирлман М., Тинтиналли Дж. 2008 г. Издательство: Бином. Лаборатория знаний.
Акушерство. Национальное руководство. Гриф УМО по медицинскому образованию. Айламазян Э.К., Радзинский В.Е., Кулаков В.И., Савельева Г.М. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
Внутриутробная инфекция: Ведение беременности, родов и послеродового периода. Гриф УМО по медицинскому образованию. Сидорова И.С., Макаров И.О., Матвиенко Н.А. 2008 г. Издательство: МЕДпресс.