Бужирование прямой кишки после операции гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга (Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон)

Датский педиатр Гарольд Гиршпрунг в 1887 году впервые описал клиническую картину болезни, которое впоследствии получило его имя. Однако им была замечена лишь расширенная ободочная кишка и ее гипертрофированная стенка, выявить причину возникновения заболевания педиатру не удалось.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденный дефект толстой кишки, проявляющийся в нарушении или полном отсутствии определенных нервных клеток – ганглиев, участвующих в его двигательной функции и регулирующих его работу.

Описание заболевания

В наши дни патология обозначается также термином «аганглиоз толстой кишки» или «врожденный аганглионарный мегаколон». Заболевание передается наследственным путем. В подавляющем большинстве диагноз «болезнь Гиршпрунга» ставится младенцам, 5% которых страдает также синдромом Дауна, около 20% имеют патологии сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, органов пищеварения. Реже заболевание встречается в подростковом и зрелом возрасте. Дети мужского пола подвержены заболеванию в 4-5 раз чаще. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у новорожденных – 1:5 000.

В результате нарушения иннервации (аганглиоза), кишки утрачивают способность проталкивать содержимое кишечника в нужном направлении. Данный участок кишки постоянно находится в спастически сокращенном состоянии, не перистальтирует. Появляются длительные запоры, дефекация происходит раз в неделю или реже. В тяжелой форме заболевания опорожнение кишечника происходит с помощью клизмы.

Отделы кишечника с нормальной иннервацией, расположенные выше, расширяются, возникает мегаколон. В аганглионарной зоне мышечные волокна гипертрофируются и замещаются соединительной тканью. Стенки кишки утолщаются. Пораженная часть кишечника может быть различной протяженности. Чем она длиннее и выше анального канала, тем ярче симптомы заболевания. При коротком аганглионарном сегменте возможно купирование симптомов заболевания с помощью очистительных клизм и слабительных.

Причины патологии

Болезнь Гиршпрунга возникает внутриутробно. С пятой по двенадцатую неделю у плода идет формирование нервных скоплений, обеспечивающих нормальное функционирование пищеварительной системы. Нервные сплетения начинают свое формирование в ротовой полости, далее процесс развивается по пищеводу, спускается к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

По неизвестным причинам данный процесс прерывается на участке толстого кишечника. Далее следует не иннервированный участок, длина которого может быть различной – от нескольких сантиметров до длины всей толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга является наследственной патологией. По версии некоторых ученых, причиной тому может стать нарушение в структуре ДНК. Отрицательный семейный анамнез увеличивает риск возникновения патологии у новорожденного ребенка. Современные исследования показали, что мутации 10-й хромосомы, ответственной за возникновение болезни Гиршпрунга, встречаются у половины больных, в роду которых не было ранее зарегистрировано данное заболевание. Исследования продолжаются, точных причин его возникновения пока не выявлено.

Симптомы Болезни Гиршпрунга

Клиническая картина у разных больных складывается в зависимости от тяжести заболевания и может сочетаться в различных комбинациях. Первые симптомы болезни Гиршпрунга проявляются у детей сразу после появления на свет. За первые сутки у новорожденного должен отойти первородный кал – меконий. Отсутствие опорожнения уже позволяет предположить у ребенка наличие патологии. Задержка кала у новорожденных может длиться до трех дней, проблема решается с помощью очистительной клизмы. Однако запоры постоянно прогрессируют.

Симптомы заболевания у детей в первый месяц после рождения:

1. постоянные запоры;
2. метеоризм;
3. увеличенный в объеме («лягушачий») живот.

Симптомы не очень заметны в первые месяцы жизни ребенка, когда он находится на грудном вскармливании, поскольку кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит пораженный участок толстой кишки за счет его здоровых участков.

Но картина меняется с введением прикорма или при переходе на искусственное вскармливание. Компенсаторные усилия кишечника не могут справиться с густыми каловыми массами, запоры учащаются. Процедуры очистительной клизмы в этом случае уже не помогут.

К третьему месяцу жизни продолжительность задержки стула увеличивается, к шестому месяцу уже отсутствует самостоятельное опорожнение кишечника. Постоянным симптомом является вздутие живота, затрудняющее дыхание ребенка и не исчезающее даже после проведения очистительной клизмы. При длительной задержке стула характерны боли в области живота, слабость, ухудшение аппетита, тошнота, рвота. Вследствие постоянного вздутия живота у детей расширяется реберный угол грудной клетки.

В некоторых случаях наблюдается обратный процесс – парадоксальный понос, обусловленный воспалительными процессами в расширенной части кишки и дисбактериозом. Длительные поносы изнурительны и могут привести к спаду жизненных функций организма (коллаптоидному состоянию).

При наличии перечисленных симптомов ребенку необходима безотлагательная врачебная помощь: прогрессирующие запоры с постоянной интоксикацией или продолжительный понос могут стать причиной опасных для его жизни осложнений.

Со временем к перечисленным симптомам болезни Гиршпрунга присоединяются и другие ее проявления. У годовалого больного ребенка отмечаются:

• отказ от пищи;
• плохая прибавка в весе;
• отставание в росте и развитии;
• анемия вследствие .

У детей старшего возраста также присутствуют упорные запоры, длительность которых варьируется от трех до семи дней. Родителям нужно вовремя предпринять соответствующие меры и организовать правильный уход за ребенком. Облегчает состояние больного очистительная клизма, которая, однако, лишь на время облегчает ситуацию. Консервативное лечение не всегда помогает полностью опорожнить кишечник.

При систематическом неполном опорожнении кишечника в его нижнем отделе скапливаются каловые массы, уплотнение которых в дальнейшем приводит к возникновению каловых камней. Камни небольшого размера могут проходить через аганглионарную зону и застревать в прямой кишке. Камни больших размеров могут стать причиной ошибочного диагноза опухоли брюшной полости. Они перекрывают просвет кишки, вызывая острую кишечную непроходимость.

Параллельно с постоянными запорами болезнь Гиршпрунга характеризует еще один симптом – метеоризм. Постоянное скопление газов растягивает сигмовидный и ободочный отделы кишки, их размеры увеличиваются, вследствие чего меняется конфигурация живота ребенка. По растянутой и вздувшейся форме, сглаженному или вывернутому пупку он напоминает лягушачий живот. Смещение кишки вызывает ассиметрию живота. При пальпации ощущается гипертрофированная кишка, переполненная газами и каловыми массами. Она может быть как твердой, так и мягкой консистенции. В последнем случае при надавливании на брюшную стенку на коже остаются следы от пальцев. Вследствие пальпации активизируется перистальтика кишечника, что явственно видно по движениям живота.

Проявления вторичных изменений становятся тем отчетливей, чем взрослее ребенок или при отсутствии надлежащего ухода за ним. На фоне хронической интоксикации у детей развивается анемия и гипотрофия (хроническое нарушение питания, приводящее к дефициту массы тела с трофикой тканей)

Болезнь Гиршпрунга характеризуется еще одним опасным симптомом – рвотой, которая свидетельствует о сильной интоксикации организма ребенка или кишечной непроходимости. Болевой синдром при рвоте может сигнализировать о перфорации кишечника.

Стадии болезни и ее классификация

По клиническому течению болезнь Гиршпрунга делится на следующие стадии:

1. Компенсированная. Обычно бывает при ректальной форме заболевания. Наблюдаются запоры, усиливающиеся с изменениями в меню ребенка, однако общее его состояние удовлетворительное. Проблема решается с помощью очистительной клизмы.
2. Субкомпенсированная. Развивается при субтотальной и тотальной формах заболевания. У ребенка развивается малокровие, прогрессирует снижение массы тела. На фоне участившихся запоров проведение очистительных клизм не имеет должного воздействия, нарушается обмен веществ, появляются сильные боли в области живота, одышка.
3. Декомпенсированная. Тяжелое состояние, при котором нарушается продвижение пищи и каловых масс по кишечнику, развивается кишечная непроходимость, дистрофия.

По выраженности симптомов болезнь Гиршпрунга подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадии.

1. Ранняя стадия сопровождается хроническими запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота.
2. Поздняя стадия характеризуется проявлением вторичных изменений: гипотрофией, анемией, деформацией грудной клетки, образованием каловых камней.
3. При осложненной стадии в дополнение к вышеперечисленным симптомам появляются рвота и понос с мучительными болями. Появляется риск развития кишечной непроходимости.

Клиническая картина заболевания некоторым образом зависит от длины пораженного участка. Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько форм в соответствии с местом и длиной поражения кишечника:

• Ректосигмоидная (встречается чаще всего) – 70%;
• Ректальная (прямокишечная) – 24%;
• Сегментарная форма – 2,5%;
• Субтотальная форма – 3%;
• Тотальная форма – 0,5%.

Однако тяжесть заболевания определяется не только протяженностью аганглионарной зоны. В некоторых случаях больные с короткой зоной поражения кишечника поступали в стационар в тяжелом состоянии, а у взрослых детей с длинным аганглионарным участком состояние было сравнительно удовлетворительным. Такая картина складывается не только за счет правильной домашней терапии, но и компенсационных возможностей кишечника.

Осложнения и последствия

• анемия;
• образование каловых камней, развитие кишечной непроходимости, характеризующееся застоем содержимого кишечника и интоксикацией;
• каловая интоксикация, развивающаяся вследствие длительного отсутствия опорожнения кишечника;
• возникновение острого воспаления кишечной стенки – энтероколита, который быстро прогрессирует и может привести к перфорации стенки кишки с дальнейшим развитием перитонита, что чревато летальным исходом. Клиническая картина такого состояния: непрекращающаяся диарея, рвота, вздутие живота, шок.

В случае последней стадии осложнения необходимо незамедлительно госпитализировать ребенка и провести радикальную операцию.

Диагностика заболевания

Для правильной постановки диагноза важно учесть время появления запоров. Отсутствие самостоятельного стула с первых дней жизни ребенка свидетельствует о врожденном аганглиозе. Если запоры появились позже, к тому же они перемежаются периодами самостоятельного стула, то болезнь Гиршпрунга в основном не подтверждается.

Кроме того, врач должен выяснить у родителей наличие родственников, у которых наблюдалась та же патология. Затем проводятся инструментальные обследования, берутся определенные анализы для лабораторных исследований.

Очень важна постановка диагноза при помощи пальцевого ректального исследования. При болезни Гиршпрунга даже в случаях длительного запора обнаруживается пустая ампула прямой кишки. Тонус сфинктера тем выше, чем длиннее пораженный участок кишки.

При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости появляется возможность выявления дополнительной петли кишечника, свидетельствующей об отсутствии или снижении моторики.

Решающее значение имеет рентгенодиагностика, особенно рентгеноконтрастное исследование (ирригография) с введением контрастного вещества посредством клизмы. Обычно вводится бариевая взвесь. Достоверным признаком болезни является наличие расширенных участков толстого кишечника с измененным рельефом слизистой. Визуализируются также суженые зоны дистальных отделов толстой кишки.

Для визуальной оценки патологических изменений, наличия каловых камней и выявления суженых зон с помощью специального прибора проводится ректороманоскопия.

Для подтверждения результатов рентгеновского исследования проводится колоноскопия, во время которой из пораженной зоны берется кусочек ткани для определения отсутствия нервных сплетений.

Измерение давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере проводится при помощи аноректальной манометрии, вследствие которой выявляется растяжение ампулы прямой кишки и ослабление внутреннего сфинктера.

Помимо перечисленного перечня исследований врач может назначить также функциональную и гистохимическую диагностику. Все это направлено на дифференциацию болезни Гиршпрунга от других болезней и патологических состояний, вызывающих мегаколон: неспецифический язвенный колит, дизентерия, некоторые медикаменты.

Особенности лечения

Лечение болезни Гиршпрунга осуществляется только хирургическим путем. Консервативные методы лечения проводятся лишь для подготовки к операции.

Каждый случай заболевания рассматривается хирургами индивидуально, а для лечения рассматриваются следующие варианты:

1. Наложение колостомы с временной отсрочкой операции. Этот метод показан особенно детям до 1 года, поскольку они тяжело переносят сложную операцию и послеоперационный период, у ребенка возможно развитие осложнений, что может привести к летальному исходу. Но следует учесть и тот факт, что отсрочка операции может иметь тяжелые вторичные изменения: развитие энтероколита, дисбактериоза, дистрофические изменения печеночной паренхимы и др. Следовательно, оптимальным считается тот возрастной период, в котором снижен риск летального исхода, а вторичные изменения пока не проявили себя. Ориентировочно, радикальную операцию лучше всего проводить в возрасте 12-18 месяцев. Это лишь в том случае, если ребенок вовремя поступил под наблюдение специалиста, а заболевание находится в компенсированной стадии. При стойкой компенсации хирургическое вмешательство можно отложить до 2-4 лет. При более тяжелых состояниях лучше применить радикальную операцию.
2. Применение консервативного лечения запора до установления целесообразности проведения радикальной операции. Только при безуспешном консервативном лечении накладывают временную колостому. Это тактика оправдана хирургами более всего.
3. Экстренное радикальное вмешательство.

До проведения радикальной операции применяется консервативное лечение в домашних условиях. Назначается послабляющая диета с преобладанием овощей, фруктов и большим количеством жидкости, также гимнастика и лечебная физкультура, очистительные и сифонные клизмы, массаж. Применяются также физиотерапевтические процедуры, прописывается курс витаминов. Весь комплекс консервативного лечения направлен на стимуляцию перистальтики кишечника.

Ошибочно мнение о вреде систематического проведения клизм из-за опасности развития привыкания. Если даже ребенок в какой-то период самостоятельно опорожняется, кишечник при болезни Гиршпрунга никогда полностью не очищается. Поэтому 1-2 раза в неделю обязательно применение очистительной или сифонной клизмы.

Хирургическая операция при болезни Гиршпрунга проводится с целью удаления пораженной зоны кишечника и сохранения функционирующей части толстой кишки с последующим ее соединением к прямой кишке. При проведении одномоментной операции перечисленные этапы проводятся сразу.

В некоторых случаях специалисты предпочитают проведение двухмоментной операции. На первом ее этапе удаляется пораженный участок кишечника (резекция), а здоровая его часть выводится на живот и накладывается колостома, в том числе и новорожденному ребенку. Через некоторое время, когда пациент адаптируется к новым условиям пищеварения, проводится второй этап: выведенный наружу конец кишечника соединяется с прямой кишкой (реконструктивная операция), а колостома закрывается. Однако проведение колостомии считается неоправданным.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Болезнь гиршпрунга (Q43.1)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Болезнь Гиршпрунга - врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Болезнь Гиршпрунга у детей

Код протокола

Код(ы) МКБ-10:

Q43.1 Болезнь Гиршпрунга

Сокращения, используемые в протоколе:

АСаТ - аспартатаминотрансфераза

АЛаТ - аланинаминотрансфераза

АЧТВ - активированного частичного тромбопластинового времени

БГ - болезнь Гиршпрунга

ГГТП - гаммаглютамилтранспептидазы

МНО - международного нормализованного отношения

НЖСС - ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки крови

СРБ - С-реактивный белок

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ОЖСС - общая железосвязывающая способность сыворотки крови

ПЦР - полимеразная цепная реакция

ИГ - ирригография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

ЛДГ - лактатдегидрогиназа

СБ - спаечная болезнь

СРБ - C реактивн белок

ТВ - тромбиновое время

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Я/г - яйца глист

Ca - кальций

Cl - хлорид

Na - натрий

Er-эритроциты;

Hb-гемоглобин

Fe - железо

L-лейкоциты

Дата разработки протокола: 2014 год.

Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник.

Классификация

Клиническая классификация

Анатомическая классификация по А. И. Ленишкину:

I. Ректальная (25% случаев)

1. С поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)

2. С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)

II. Ректосигмоидная (70% случаев)

1. С поражением дистальной части прямой кишки

2. С поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)

III. Субтотальная (3%)

1. С поражением всей левой половины толстой кишки

2. С распространением процесса на правую половину толстой кишки

IV. Тотальная (0,5%)

1. Поражение всей толстой кишки

2. С распространением поражения на подвздошную кишку

По клиническому течению:

Компенсированная

Субкомпенсированная

Декомпенсированная

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации

Основные:

Общий анализ крови

Группа крови и резус фактор

Коагулограмма

Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, АСаТ, АЛаТ, креатинин);

Сахар крови

Общий анализ мочи;

Исследование кала на яйца глист

Кровь на ВИЧ;

ИФА на маркеры гепатитов В и С

Микрореакция (детям старше 15 лет)

Ирригография

Обзорная рентгенография органов грудной клетки;

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Перечень диагностических мероприятий в стационаре

Основные:

Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе

Определение группы крови по системе ABO моноклональными реагентами (цоликлонами)

Определение резус-фактора крови

Исследование общего анализа мочи на анализаторе (физико-химических свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка)

Определение общего белка в сыворотке крови на анализаторе

Определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови на анализаторе

Определение аспартатаминотрансферазы (АсаТ) в сыворотке крови на анализаторе

Определение общего билирубина в сыворотке крови на анализаторе

Определение прямого билирубина в сыворотке крови на анализаторе

Определение креатинина в сыворотке крови на анализаторе

Определение мочевины в сыворотке крови на анализаторе

Определение глюкозы в сыворотке крови на анализаторе

Определение «C» реактивного белка (СРБ) в сыворотке крови количественно

Определение калия (K) в сыворотке крови на анализаторе

Определение натрия (Na) в сыворотке крови на анализаторе

Определение хлоридов (Cl) в сыворотке крови на анализаторе

Определение газов крови (pCO2, pO2, CO2) на анализаторе

Определение газов и электролитов крови с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин)

Определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови на анализаторе

Определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови на анализаторе (ПВ-ПТИ-МНО)

Определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови на анализаторе

Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе

Определение антитромбина III в плазме крови на анализаторе

Определение количественного D - димер в плазме крови на анализаторе

Обзорная рентгенография органов брюшной полости

Ирригоскопия/ирригография (двойное контрастирование)

Ренгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция)

Гистологическое исследование 1 блок - препарата операционно - биопсийного материала 3-й категории сложности

Дополнительные:

Консультация педиатра

Консультация кардиолог

Консультация пульмонолог

Консультация клинический фармаколог

Консультация трансфузиолог

Консультация физиотерапевт

Консультация врач ЛФК

Консультация диетолог

Исследование мочевого осадка с подсчетом абсолютного количества всех клеточных элементов (лейкоциты, эритроциты, бактерии, цилиндры, эпителий) на анализаторе

Определение белка в моче (количественно) на анализаторе

Определение альбумина в сыворотке крови на анализаторе

Определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови на анализаторе

Определение гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке крови на анализаторе

Определение кальция (Ca) в сыворотке крови на анализаторе

Определение амилазы панкреатической в сыворотке крови на анализаторе

Определение глюкозы в сыворотке крови экспресс методом

УЗИ щитовидной железы

Определение антител к тиреопероксидазе (а-ТПО) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение антител к тиреоглобулину (АТ к ТГ) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение свободного тироксина (T4) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Ренгенография органов грудной клетки (2 проекции)

Рентгеноскопия тонкой кишки с контрастированием

Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях)

ЭХО кардиография

Видеоэзофагогастродуоденоскопия

Бронхоскопия лечебная

Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)

УЗИ брюшной полости, малого таза (наличие жидкости)

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием

Компьютерная томография толстого кишечника (виртуальная колоноскопия)

Магниторезонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием

Бактериологическое исследование крови на стерильность на анализаторе

Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур на анализаторе

Бактериологическое исследование кала на дисбактериоз на анализаторе

Экспресс иследование операционного и биопсийного материала (1 го блок - препарата)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Это приводит к увеличению размеров живота, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишечника. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации. Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления. Это приводит к появлению парадоксального поноса.

Частота отдельных симптомов при БГ по А.И. Ленюшкину .

Клинические симптомы	Частота %
I группа - ранние симптомы Запор Метеоризм Увеличение окружности живота	100% 100% 100%
II группа - поздние симптомы Анемия Гипотрофия Деформация грудной клетки Каловые камни	70% 60% 50% 21%
III группа - симптомы осложнений Рвота Боли в животе Пародоксальный понос	17% 14%

При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:

Наличие у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга (у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием).

С какого возраста появились запоры;

Сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения;

Наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений;

Проводились ли очистительные клизмы, как часто? их эффективность?

Обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования;

Какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра,

Был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.

Как проходила беременность у матери;

Отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения;

Изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание;

Какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия;

Какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.

Физикальное обследование

С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота. При пальпации живота нередко можно обнаружить «симптом глины», тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишечника).

Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование - необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера. При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак.

Лабораторные исследования

В ОАК - возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной - воспалительные изменения (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование (ирригография) - основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров. Снимки выполняются в 2 проекциях - прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. .

Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону . Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы (АХЭ), в зоне аганглиоза бывает повышена в 2-4 раза. .

Показания для консультации специалистов:

Консультация гематолога, педиатра - при изменениях в OAK, снижении гемоглобина -

Консультация кардиолога - при изменениях на ЭКГ;

Консультация гастроэнтеролога, инфекциониста - при развитии дисбактериоза;

Консультация педиатра, оториноларинголога - при катаральных явлениях;

Консультация эндокринолога - при изменениях в анализах на гормоны щитовидной железы;

Консультация реабилитолога - в послеоперационном периоде;

Консультация клинического фармаколога - с целью рациональной антибиотикотерапии;

Консультация диетолога - в послеоперационном периоде;

Консультация рентгенолога - с целью интерпретации рентген исследований.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1.

Врождённое удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом заболевания (с 2-3 лет) и менее выраженными симптомами. При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом.

. Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоёв кишечной стенки при УЗИ, отсутствие суженного участка указывают на идиопатический мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).

. Вторичный мегаколон, возникающий на почве врождённого или приобретённого рубцового сужения прямой кишки, выявляют при осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.

. Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, может быть диагностирован на основании тщательного сбора анамнестических сведений и данных осмотра анальной области.

. Нейроанальная интестинальная дисплазия нередко симулирует болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизистого и межмышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев, умеренным повышением активности ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией симпатических нервных волокон мышечного сплетения. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции. В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, сифонная).

Для сифонной клизмы применяют 1% раствор натрия хлорида комнатной температуры. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу. Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка.

ОСНОВНЫЕ ВИДЫ КЛИЗМ (По А.И.Ленюшкину, 1976 г.(3).

Виды клизм	Состав	Температура	Метод введения
Очистительная	1% раствор натрия хлорида комнатной	Комнатная	Медленно из резинового баллончика
Гипертоническая	10% раствор натрия хлорида 10% раствор магния сульфата	Комнатная	Из резинового баллончика
Сифонная	1% раствор натрия хлорида 7% раствор желатины	Комнатная	Вводят порциями по 100-500 мл и по закону сифона

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста (4)

Возраст ребенка	Количество жидкости для очистительной клизмы, мл	Количество жидкости для сифонной клизмы, мл
1 - 2 месяца	30 - 40	-
2 - 4 месяца	60	800 - 1000
6 - 9 месяцев	100 - 120	1000 - 1500
9 -12 месяцев	200	1000 - 1500
2 - 5 лет	300	2000 - 5000
6 -10 лет	400 - 500	5000 - 8000

После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на 1-2 часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Медикаментозное лечение

Основные:

Натрия хлорид 0,9% - 400 мл

Декстроза 10% - 200 мл

Инсулин (актрапид НМ) 100 МЕ/мл - 10 мл

Атропин 0,1% -1мл

Дифенгидрамин 1% -2мл

Севофлуран 250 мл

Фентанил 0,005% - 2мл

Сукцинилхолин 100мг/5мл

Пипекурония бромид 4 мг

Гидроксиэтилкрахмал 6% - 500 мл (Стабизол)

Аминокислоты 10% - 500мл

Цефазолин 500 мг

Метронидазол 0,5%, 100 мл

Фентанил 0,005% - 2мл

Тримеперидин (промедол) 1% - 1 мл

Трамадол 50 мг/1мл

Метамизол натрия 50 % 2 мл

Кетопрофен 100 мг/2 мл

Дротаверин 2%, 2 мл

Этамзилат 12,5% - 2 мл

Аскорбиновая кислота 5% - 2мл

Дополнительные:

Декстроза 5% - 200 мл

Калия хлорид 4% - 10 мл

Жировая эмульсия 10% - 200

Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом

Гидроксиэтилкрахмал 10% - 250 мл (Рефортан)

Желатин сукцинилированный 4% - 500 мл (Гелофузин)

Цефуроксим - 250 гр

Цефоперазон + сульбактам - 500гр (Сульперазон)

Ванкомицин 1000 мг

Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл

Меропенем 500 мг

Флуканазол 50 мл

Каспофунгин 50 мг

Ибупрофен 5мг/мл, 2 мл

Диазепам 5мг/мл - 2мл

Мидазалам 1% - 1 мл

Изофлуран 100 мл

Рокурония бромид 10мг/мл 5мл

Кетамин 5% - 2 мл

Пропофол 1% - 20 мл

Неостигмин (Прозерин) 0,05% - 1 мл

Платифиллин 0,2%, 1 мл

Допамин 4%, 5 мл

Добутамин 0,5% - 50,0 мл

Дигоксин 0,25 мг/1мл

Мельдоний 0,5 г/5мл

Пентоксифиллин 2%, 5 мл

Фуросемид 1%, 2 мл

Маннитол 15%, 200 мл

Гепарин 25000МЕ/мл - 5 мл

Аминокапроновая кислота 5%, 100 мл

Метоклопрамид 0,5%, 2 мл

Ондансетрон 8 мг/4мл

Хлоропирамин 2% - 1мл

Преднизолон 25мг/ 1мл

Амлодипин 5 мг

Карбамазепин 200 мг

Магния сульфат 25%, 5 мл

Карнитина оротат

Железа (II) сульфата гептагидрат + Аскорбиновая кислота 100 мл

Тиамин 5% 1мл (В1)

Пиридоксин 5%, 1 мл (В6)

Цианкобаламин 200 мкг/мл, 1 мл (В12)

Ацетилцистеин 0,1 г

Беродуал 20 мл

Панкреатин 10 000 ЕД

Смектит диоктаэдрический 3 г

Хилак форте 100 мл

Лиофилизированные бактерии живые

Лоперамид 2мг

Лидокаин 2% - 2 мл

Прокаин 0,5% - 10 мл

Другие виды лечения - нет.

Хирургическое вмешательство

Возможны три варианта лечебной тактики:

Раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны)

Наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции;

Консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции.

Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5-2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов.

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию.

Колостомия (1,2,5)

Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:

Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ.

Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции.

В-третьих, улучшается состояние питания ребенка.

В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ.

Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются :

Выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки,

Тяжёлый энтероколит,

Перфорация кишки.

Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.

В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков.

Радикальные операции

Операция Свенсона-Хиатта

Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

Операция Дюамеля

Операция была впервые описана в 1956 году, как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступив 0,5-1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5-2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.

Операция Соаве

Основной этап операции Соаве состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5-7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.

В последние годы большое развитие получили такие методики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: эндоректальное трансанальное низведение толстого кишечника по методике де ла Торре Мондрагон (при ректальной и ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга) и лапароскопическое низведение толстого кишечника по Джордженсон (при ректосигмоидной, сегментарной, субтотальной и тотальной формах болезни Гиршпрунга).

Эти операции сочетают в себе радикальность традиционных операций и минимальную травматичность, позволяют добиться отличных функциональных и косметических результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном послеоперационном периоде.

Профилактические мероприятия

Так как заболевание носит врожденный характер, профилактики заболевания не существует.

Дальнейшее ведение

Реабилитация больного ребенка после операции может быть подразделена на 2 этапа.

Первый этап следует непосредственно за оперативным вмешательством. До этого момента организм ребенка адаптировался к патологическим условиям, следствием чего явились такие патологические отклонения, как потеря позывов на дефекацию, а также различные вторичные изменения в организме — гипотрофия, анемия, дисбактериоз и др. После восстановления нормального пассажа кишечного содержимого и ликвидации хронической каловой интоксикации условия резко меняются, и в течение определенного времени происходит реадаптация организма вообще, и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживающего аппарата, в частности. Ускорения этих процессов добиваются с помощью общих и местных лечебных мер.

Общие лечебные меры заключаются в назначении лечебного питания, витаминотерапии, ферментных и бактериальных препаратов, стимуляторов организма. Лечебное питание основывается отчасти на понимании патогенеза болезни, отчасти на эмпирических данных. Пища ребенка должна быть легко усвояемой, следует исключить острые блюда и продукты с большим содержанием клетчатки. Режим питания - равномерные приемы пищи 4-6 раз в день. При этом следует учитывать объем резекции толстой кишки, характер стула. При склонности к запору в диету вводят больше продуктов, способствующих послаблению (фрукты, овощи, мясной суп, жирное мясо, зелень, кисломолочные продукты, капуста, мед, чернослив, свежий хлеб), а при склонности к поносам - укрепляющие (рис, нежирное мясо, мучные изделия, бананы, картофель).

Для повышения неспецифической сопротивляемости организма и ликвидации последствий хронической каловой интоксикации, ацидоза и гипоксии, снижения активности тканевых ферментов и ферментов желудочно-кишечного тракта особенно важны витамины А, С, В6, В12, фолиевая кислота.

При тяжелых клинических формах свищевых форм атрезий, болезни Гиршпрунга и др. наряду с общей гипотрофией и гипопротеинемией нередко отмечается снижение секреции и активности переваривающих пищу ферментов желудочно-кишечного тракта. В таких случаях необходимо назначать препараты протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы — пепсин, панкреатин или панзинорм в возрастных дозировках.

Необходимо также назначать бактериальные препараты (бифидумбактерин, колибактерин), ввиду того, что нередко у больных наблюдается кишечный дисбактериоз. Бифидумбактерин применяют у детей первых лет жизни по 2-2,5 дозы 1-2 раза в день за 30 мин до еды в течение 15-20 дней. Колибактерин назначают детям более старшего возраста по 5-10 доз в течение 35-40 дней.

Из препаратов стимулирующей терапии наиболее эффективны апилак, пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил). Мероприятия местного характера имеют большое значение для ускорения процессов реадаптации конечного отдела кишечника к новым условиям.

В течение определенного времени (до 1 мес) после операции держатся явления анастомозита, наблюдаются выделения из прямой кишки, довольно сильно раздражающие кожу промежности, в связи с чем ребенок теряет анальный контроль. Чтобы это не перешло в привычку, необходимы тщательный туалет промежности, обработка кожи нейтральным жиром или бальзамическими мазями. С 6-7-го дня ставят теплые микроклизмы со слабым раствором калия перманганата 2 раза в день в течение 12-14 дней.

После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие выделения из прямой кишки, переходят к выработке рефлекса на дефекацию. Основным методом является регулярный режим опорожнения, которого иногда приходится добиваться с помощью тренировочных клизм. Их ставят в одно и то же время, лучше утром после завтрака, чередуя теплые и прохладные, в течение 15-20 дней. Через 1 ½-2 мес курс повторяют.

Одновременно побуждают ребенка делать упражнения на удержание: вначале он удерживает 200-250 мл воды, затем объем удерживаемой воды увеличивают; опорожнять кишечник ребенка заставляют не сразу, а порциями. Для профилактики резидуального стеноза прямой кишки проводят контрольное пальцевое ректальное исследование.

Продолжительность первого этапа реабилитации - не менее 2 мес.

Второй этап — Резкой границы между первым и вторым этапом не существует. Одну часть мероприятий второго этапа проводят параллельно с мероприятиями первого этапа, другую — вслед за ним. Главная задача состоит в окончательном закреплении навыков самостоятельной дефекации, нормализации функции прямой кишки. Основные методы, применяемые на данном этапе, — лечебно-воспитательные мероприятия, лечебная физкультура, физиотерапия, санаторное лечение.

Для нормализации сократительной функции ободочной кишки, восстановления акта дефекации широко применяют физиотерапию, в частности электростимуляцию. Проводят её либо диадинамическими токами (аппарат низкочастотной терапии, современные модели), либо синусоидальными модулированными токами (аппарат «Амплипульс»), либо токами импульсными с прямоугольной и экспотенциальной формой импульсов (аппарат «Эндотон»).

При явлениях недержания кала весьма эффективно использование аппарата СНИМ с ректальными электродами. Электростимуляцию целесообразно назначать через 2 мес после операции, реализовав программу первого этапа реабилитации. В случае необходимости процедуры повторяют с интервалом 4-6 мес. Одновременно назначают тренировочные клизмы по схеме, применявшейся на первом этапе. Закреплению полученных положительных результатов лечения способствует санаторно-курортное лечение.

Продолжительность второго этапа может быть разной: от 6 мес до 2-3 лет.

Амлодипин (Amlodipine) Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) Ацетилцистеин (Acetylcysteine) Ванкомицин (Vancomycin) Гепарин (Heparin) Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch) Декстроза (Dextrose) Диазепам (Diazepam) Дигоксин (Digoxin) Дифенгидрамин (Diphenhydramine) Допамин (Dopamine) Дротаверин (Drotaverinum) Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition) Ибупрофен (Ibuprofen) Изофлуран (Isoflurane) Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic)) Ипратропия бромид (Ipratropium bromide) Калия хлорид (Potassium chloride) Карбамазепин (Carbamazepine) Карнитина оротат Каспофунгин (Caspofungin) Кетамин (Ketamine) Кетопрофен (Ketoprofen) Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) Лидокаин (Lidocaine) Лоперамид (Loperamide) Магния сульфат (Magnesium sulfate) Маннитол (Mannitol) Мельдоний (Meldonium) Меропенем (Meropenem) Метамизол натрия (Metamizole) Метоклопрамид (Metoclopramide) Метронидазол (Metronidazole) Мидазолам (Midazolam) Натрия хлорид (Sodium chloride) Неостигмин (Neostigmine) Ондансетрон (Ondansetron) Панкреатин (Pancreatin) Пентоксифиллин (Pentoxifylline) Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) Пиридоксин (Pyridoxine) Платифиллин (Platifillin) Преднизолон (Prednisolone) Прокаин (Procaine) Пропофол (Propofol) Рокурония бромид (Rocuronium) Севофлуран (Sevoflurane) Смектит диоктаэдрический (Dioctahedral smectite) Суксаметония йодид (Suxamethonium iodide) Суксаметония хлорид (Suxamethonium chloride) Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin) . Подозрение на БГ с целью дополнительного обследования и уточнения диагноза

Установленный диагноз БГ с целью оперативного лечения

Повторное контрольное обследование через 3 мес после проведенной операции

Экстренная - в стационары хирургического профиля

Декомпенсированная форма

Наличие осложнений (энтероколит, перфорация кишечника)

Наличие поздних послеоперационных осложнений (спаечная болезнь)

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия Пит – Тал Санкт – Петербург 1977 380 стр. 2) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология: Руководство для врачей. Москва – Контэнт 2012 – 660 стр. 3) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 4) Стандарт медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга.- Приказ МЗ РФ № 73 от 7 февраля 2006 г. 5) Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. Dec 2004;41(12):942-88 6)Heanue TA, Pachnis V. Enteric nervous system development and Hirschsprung"s disease: advances in genetic and stem cell studies. Nat Rev Neurosci. Jun 2007;8(6):466-79. 7)Meza-Valencia BE, de Lorimier AJ, Person DA. Hirschsprung disease in the U.S. associated Pacific Islands: more common than expected. Hawaii Med J. Apr 2005;64(4):96-8, 100-1. 8) El-Sawaf MI, Drongowski RA, Chamberlain JN, et al. Are the long-term results of the transanal pull-through equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2 approaches for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. Jan 2012;42(1):41-7; discussion 47. 9) Thapar N. New frontiers in the treatment of Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Apr 2013;48 Suppl 2:S92-4. 10) Jester I, Holland-Cunz S, Loff S, et al. Transanal pull-through procedure for Hirschsprung"s disease: a 5-year experience. Eur J Pediatr Surg. Apr 2009;19(2):68-71. 11)G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.- 2012.- 315 p.
   наличие новых методов диагностики и лечения, ухудшение результатов лечения, связанных с применением данного протокола. идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

   Внимание!

   • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Было начато применение новейшей хирургической техники для лечения болезни Гиршпрунга.

Следует отметить, что болезнь Гиршпрунга у детей при соответствующем лечении имеет благоприятный прогноз: после операции и короткого реабилитационного периода функции кишечника восстанавливаются полностью, а тяжелая симптоматика исчезает.

Данное заболевание характеризуется врождённым отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе пищеварительной системы. Болезнь носит наследственный характер и связана с мутацией в 10 хромосоме.

Ганглионарные клетки отвечают за связь между нервными структурами вдоль желудочно-кишечного тракта. В период эмбрионального развития ганглионарные клетки мигрируют от верхних отделов пищеварительной системы по направлению к дистальному отделу толстой кишки. Нарушение процесса миграции этих клеток приводит к ослаблению перистальтики кишечника на аганглионарном участке (зона функционального сужения).

Читайте больше об гастроэнтерологическом отделении больницы Шиба - http://www.sheba-hospital.org.il/gastro-dept.aspx .

Аганглионарный сегмент кишечника представляет собой отрезок, лишенный иннервации. Он утрачивает свою способность к поступательно-сокращательным движениям (перистальтике). Со временем этот сегмент может изменить свое нормальное строение и аномально расшириться. Такое состояние, известное под названием мегаколона, является частым осложнением болезни Гиршпрунга у детей.

В большинстве случаев, участок аганглиоза находится в дистальном отделе толстого кишечника, однако иногда встречается аганглиоз, начинающийся от селезёночного изгиба или даже аганглиоз всей толстой кишки. При тяжелой форме болезнь поражает весь толстый кишечник, приводя к тотальному параличу перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Для клиники болезни Гиршпрунга характерны симптомы, напоминающие кишечную непроходимость: запоры, вздутие живота, боли в брюшной полости, тошнота и рвота. Иногда при пальпации живота прощупывается скопление каловых масс в кишечнике. Запоры являются основным признаком болезни Гиршпрунга. У новорожденных они развиваются с первых дней жизни ребенка и никак не связаны с типом вскармливания, не зависят от приемов пищи и потребления жидкости. Застой содержимого кишечника приводит к интоксикации и может вызывать ухудшение самочувствия. Поскольку на фоне хронической интоксикации у детей могут возникать нарушения роста и развития, болезнь Гиршпрунга у детей требует лечения.У новорожденных болезнь Гиршпрунга, осложненная мегаколоном, может нарушать процесс вскармливания, вследствие чего ребенок не набирает вес. Также могут развиваться острые воспаления слизистой оболочки кишечника – энтероколиты. Острый энтероколит у новорожденных является угрожающим жизни состоянием и требует немедленного вмешательства.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Для диагностики заболевания производят рентгенографию кишечника с применением контрастного вещества. Окончательный диагноз ставится, как правило, на основании биопсии толстого кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга у детей хирургическое. Иногда операцию откладывают на некоторое время, чтобы ребенок - если речь идет о новорожденном - подрос и набрал вес. До того, как будет произведена хирургическая операция, назначается симптоматическое лечение, цель которого – добиться регулярного опорожнения кишечника и предотвратить развитие инфекций.

Хирургическая операция заключается в резекции аганглионарного участка кишечника с наложением анастомоза между здоровым участком кишки и анальным отверстием. До недавнего времени хирургическую операцию при болезни Гиршпрунга в Израиле, как и в других странах, производили со вскрытием брюшной полости. Традиционная операция предполагала резекцию аганглионарного сегмента с наложением колостомы. Через несколько месяцев требовалось повторное вмешательство для закрытия колостомы и сшивания здоровых отрезков кишечника.По мере развития малоинвазивных лапароскопических методик хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в большинстве клиник стали выполнять в один этап: резекция сегмента, лишенного иннервации и формирование анастомоза. В настоящее время операции в два этапа, предполагающие наложение колостомы, выполняются редко. Показанием к такой операции может являться, например, острый энтероколит у новорожденного или наличие мегаколона, симптомы которого не поддаются консервативному лечению и препятствуют нормальному вскармливанию и развитию младенца.

В прошлом году в нашем отделении начал применяться метод резекции аганглионарного участка, не требующий вскрытия брюшной полости. Проводится такая операция с трансанальным доступом (через анальное отверстие).

В начале операции проводится отделение слизистой оболочки анального отверстия с сохранением системы сфинктеров, что крайне важно для осуществления нормального акта дефекации в будущем. Вторым этапом выполняется трансанальное низведение кишки, включая все её слои, вплоть до участка, на котором при изучении криостатного среза обнаруживаются нормальные ганглионарные клетки. Третий этап операции заключается в резекции аганглионарного участка толстой кишки и наложении анастомоза между неизменённым участком кишки и анальной областью.

Послеоперационный период после подобного вмешательства протекает относительно легко, и ребёнок начинает принимать пищу уже на следующий день после операции.

В течение 2011 года было успешно проведено семь таких операций, без каких-либо осложнений во время послеоперационного периода.Среди прооперированных детей были два однояйцевых близнеца в возрасте 8 месяцев, прибывших в Израиль специально для прохождения лечения.

Ещё один ребёнок в этой семье, у которого также была диагностирована болезнь Гиршпрунга, погиб после неудачной попытки хирургического лечения, проведённой в стране проживания. После биопсии толстой кишки и подтверждения аганглиоза у обоих братьев, родители обратились к нам для проведения операции современным методом. Близнецы были прооперированы с разницей в неделю. Вмешательство было осцществленно с сохранением сфинктеров. Длина удалённого аганглиозного участка кишечника составляла 40 см у одного из них и 45 см у второго. Осложнений в послеоперационном периоде не наблюдалось. На второй послеоперационный день появился самостоятельный стул, что свидетельствует о нормальном функционировании кишки, соединённой с анальным отверстием. После недельного пребывания под наблюдением в нашем отделении близнецы были выписаны и вернулись в страну проживания.

Трудно описать радость родителей, когда дети выписывались из отделения – здоровые, без необходимости постоянного использования клизм и других средств для очищения кишечника, а также без операционного шрама на животе.

Успех применения данной новейшей хирургической техники на благо пациентов является результатом совместной работы всех, кто принимает участие в лечении пациентов с болезнью Гиршпрунга: персонала отделения детской хирургии, анестезиологов , персонала отделения недоношенных детей , специалистов-патологов и детских гастроэнтерологов . Спасибо им за это.

Осложнения после радикальных операций обусловливают возникновение вторичных патологических состояний. В некоторых случаях своевременно проведенные энергичные лечебные мероприятия (вскрытие гнойников, дренирование, отведение кала и т. п.) позволяют хирургу справиться с возникшими затруднениями. У других больных развиваются стойкие анатомо-функциональные отклонения и возникает необходимость в повторных реконструктивных вмешательствах. Именно эту группу больных мы и рассматриваем в этой статье

Клиника и диагностика . Клинические и главным образом локальные проявления вторичных патологических состояний разнообразны. В основном жалобы сводятся к нарушению акта дефекации.

Хронический запор наблюдается наиболее часто. Его причинами служат стеноз и деформация прямой кишки, а также неудаленная часть аганглионарной зоны. Указанные причины могут сочетаться. Выраженность запора в известной мере зависит от характера стриктуры, ее протяженности, степени деформации дистальных отделов толстой кишки и др. В общем клиническая картина напоминает состояние до операции, только в худшем варианте. Полностью отсутствует самостоятельный стул, и родители добиваются более или менее полного опорожнения кишечника у ребенка лишь с помощью очистительных клизм, порой с большим трудом. Часто возникают каловые завалы, требующие неотложной помощи. Иными словами, картина полностью укладывается в рамки декомпенсированной стадии болезни Гиршпрунга . Более того, у ряда больных течение болезни после радикальной операции значительно более тяжелое, чем до нее.

Наиболее грубые изменения наблюдаются после операции Свенсона: при пальцевом ректальном исследовании обнаруживают не только плотный, порой хрящевой консистенции рубец на месте анастомоза, но и неподатливость деформированной стенки кишки, рубцовые изменения в параректальной клетчатке. Нередки свищи различной локализации.

После операции Дюамеля в ампулярной части прямой кишки пальцем ощущается рубцовый «парус» в виде плотной горизонтальной перегородки, резко суживающей выход из вышележащего отдела; выше этой перегородки палец довольно свободно проникает в слепой мешок (избыточно оставленная культя прямой кишки), в котором иногда прощупывается каловый камень.

После операции Соаве стенозирующее кольцо чаще всего расположено в складках избыточной ткани, пролабирующей в просвет кишки, но в некоторых случаях четко ощущается непосредственный переход нормального просвета кишки в стеноз.

С помощью рентгеноконтрастного исследования дистальных отделов толстой кишки уточняют диагноз, выявляют дополнительные детали локального статуса, в частности наличие и размеры слепого мешка после операции Дюамеля, степень расширения супрастенотического отдела, наличие неудаленной части аганглионарной зоны, локализацию и направление свищевых ходов и др. Кроме того, рентгенологическое исследование совершенно необходимо, чтобы оценить состояние всей оставшейся части толстой кишки, если нужно будет решить вопрос о повторном ее низведении.

Недержание кишечного содержимого встречается значительно реже. Его причина состоит в повреждении задней порции наружного сфинктера при операции Дюамеля. Видимые локальные изменения довольно типичны: анус зияет, в задней его полуокружности за пределы канала выступает слизисто-кожный переход, и у большинства больных при незначительном физическом напряжении (например, при кашле) слизистая оболочка задней стенки кишки пролабирует на промежность. Сокращение сфинктера практически отсутствует.

Тактика и лечение . Основными лечебно-тактическими задачами при разбираемых патологических состояниях являются определение показаний к повторному вмешательству и объема предоперационной подготовки, выбор метода повторной операции, адекватное послеоперационное лечение.

Показания к повторной операция ставят не раньше, чем исчерпаны возможности консервативного лечения, В некоторых случаях можно производить бужирование при нарастании рубцового сужения. Бужирование целесообразно осуществлять в сочетании с противорубцовой терапией: инъекции гиалуронидазы, стекловидного тела, экстракта алоэ и др. Нужно, однако, отметить, что такое лечение, может привести к успеху лишь у некоторых больных после операции Свенсона или Ребейна. Применение его после операций Дюамеля и Соаве бесперспективно.

Важное значение имеет вопрос об интервале между очередными вмешательствами. Его следует решать индивидуально в зависимости от объема и тяжести вторичных деформаций, сопутствующих осложнений и вида предполагаемого вмешательства. Возраст ребенка не играет определяющей роли. Если после операции Дюамеля или Соаве развивается стеноз, не осложненный воспалительным процессом, целесообразна повторная операция в сроки до 6 месяцев после первичного вмешательства, во всех остальных случаях - более поздняя, не ранее чем через 6 месяцев после стихания воспаления, сформирования свищей и т. п.

Предоперационная подготовка требует индивидуального подхода. В легких случаях она соответствует таковой при любом плановом вмешательстве. Наличие вторичных изменений требует продленной специальной подготовки, направленной на коррекцию гомеостаза и профилактику осложнений.

Выбор методики повторной операции . Почти всегда суть операции сводится к реконструкции анастомоза, которую можно осуществить через промежностный или брюшно-промежностный доступ. На выбор доступа и методики вмешательства оказывают влияние разные моменты (первичная операция, степень и протяженность стеноза, наличие свищей и др.), но решающее значение чаще всего имеют анатомические резервы в области анастомоза и главным образом вышележащих отделов ободочной кишки. Под анатомическими резервами надо понимать длину кишки, достаточную для повторного анастомозирования ее концов без натяжения, а также соответствующую сосудистую архитектонику брыжейки кишки, позволяющую выполнить повторное низведение.

Промежностные операции осуществимы и показаны после первичных вмешательств по Дюамелю или Соаве, когда возникает необходимость ликвидировать «парус», иссечь стенозирующее кольцо или произвести сфинктеропластику.

Существуют разные варианты чреспромежностного трансанального устранения «паруса», в том числе возможно повторение первоначального варианта; наложение под контролем пальцев и зрения кохеровских или специальных (конструкции Г. А. Баирова) зажимов на основание «паруса» с расчетом на их самопроизвольное отпадение. Однако более надежно иссечение «паруса», которое выполняют под общей анестезией. Крючками Фарабефа или ректальными зеркалами расширяют заднепроходное отверстие. Тампонируют сигмовидную кишку. На «парус» ближе к боковым стенкам кишки накладывают два зажима Ми-кулича в виде перевернутой римской цифры V. Снимают один зажим и по оставленной им борозде пересекают стенку «паруса». Слизистую оболочку прямой кишки ушивают непрерывным кетгутовым швом. Проверяют гемостаз. Затем снимают зажиме другой стороны и производят аналогичную манипуляцию, полностью иссекая «парус». Можно накладывать двухрядный шов - вначале П-образные, затем узловые швы. Убирают тампон из сигмовидной кишки, ампулу прямой кишки рыхло тампонируют на 1-2 суток, используя мазь Вишневского или винилин. На этот период назначают щадящую диету (протертый стол). Через 6-8 суток проводят контрольное пальцевое или инструментальное исследование области швов, после чего при их состоятельности ребенка выписывают.

Трансанальное иссечение стенозирующего кольца, возникшего после второго этапа операции Соаве-Лёнюшкина, выполняют следующим образом. Пальцами расширяют задний проход, в прямую кишку вводят детское влагалищное зеркало или крючки Фарабефа, осматривают стенозирующее кольцо. На его край накладывают два - три зажима Аллиса и производят легкую тракцию кишки вниз. В зависимости от характера стеноза циркулярно иссекают рубцы или избыток тканей, не выходя из мышечного футляра прямой кишки. В первом случае необходимо несколько мобилизовать проксимальный край слизистой оболочки, избыток которой позволяет покрыть дефект в области иссеченных рубцов. Во втором случае необходимости в дополнительной мобилизации слизистой оболочки нет, но важно иссечь не только стенозирующее кольцо, но и подлежащие рубцовые ткани во избежание рецидива стеноза. Тщательная адаптация краев слизистой оболочки и хороший гемостаз обеспечивают гладкое послеоперационное течение. Ампулу прямой кишки рыхло тампонируют марлевой полоской, пропитанной мазью Вишневского или винилином. Тампон удаляют на 3-4-е сутки, и после контрольного пальцевого исследования больного выписывают на 7-8-е сутки.

Страница 1 - 1 из 3
Начало | Пред. | 1

Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных. Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек.

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии - у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения. Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза.

Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки.

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20%. В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7-12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие. Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов.

Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, - нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент.

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция.

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29-32,7% случаев.

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга - изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки.

Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и под-слизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки. Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга. Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины. Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании профильной комиссии «Колопроктоло-гия» Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Определение
Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части. Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания.

Классификация
Классификация болезни Гиршпрунга основывается на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколон и выраженности клинических проявлений заболевания. Классификация заболевания у взрослых пациентов построена на основании тех же критериев, что и у детей, однако по ряду параметров имеются различия. Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются следующим образом.
- Наданальная форма - зона поражения локализуется в нижнеампуляр-ном отделе прямой кишки.
- Ректальная форма - недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
- Ректосигмоидная форма - аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку.
- Субтотальная форма - в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
- Тотальная форма - поражение всей толстой кишки.

Функциональное состояние мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.
- Компенсированное состояние кишки - на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.
- Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.
- Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития заболевания.
1. Типичный («детский») вариант - интенсивный запор развивается достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
2. Пролонгированный вариант - медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.
3. Латентный вариант - впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

Формулировка диагноза
При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга. Ниже приведены примеры формулировок диагноза.
- Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная.
- Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости.

Диагностика
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Симптомы болезни Гиршпрунга обычно возникают в раннем детстве. Однако ее клинические проявления могут иметь стертую картину у детей и развиться в зрелом возрасте. Главной причиной обращения в клинику является запор, который отмечают все пациенты. При этом у большинства больных наблюдается отсутствие самостоятельного стула. Этот симптом всегда сочетается с отсутствием позыва на дефекацию. У ряда пациентов может быть позыв на дефекацию и самостоятельный стул, однако остается ощущение неполного опорожнения толстой кишки. Наличие самостоятельного стула у этих пациентов обусловлено сохранившейся пропульсивной способностью тех отделов толстой кишки, которые располагаются проксимальнее аганглионарной зоны.

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм. Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации. У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга.

При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой. В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота.

При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенси-рованном и декомпенсированном мегаколоне пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка. Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления. У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки. Осмотр промежности, перианальной области неинформативен. Ректальное исследование у больных наданальной формой заболевания позволяет выявить наличие каловых масс или копролитов в ампуле прямой кишки.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рентгенологические методы исследования . Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики.

Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, а также распространенность мегаколона и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред. Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого - аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторноэвакуаторной функции толстой кишки.

Эндоскопические методы исследования
Наиболее простым и доступным методом является ректороманоско-пия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии агангли-оза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания. Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия. Колоноскопия считается вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа.

Физиологические методы исследования
У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия, в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70-95%.

Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки - 10-70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40-60 с. При этом определяется порог и латентный период ректоаналь-ного рефлекса внутреннего сфинктера, а также амплитудно-временные характеристики рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс - расслабление внутреннего сфинктера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки.

Гистохимическая и морфологическая диагностика
Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.

В последние годы наиболее активно используется иммуногистохи-мическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота. Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки. Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O. Swenson (1955) и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколона и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии. Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают:
- запор в анамнезе с детского возраста;
- наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;
- отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии;
- положительную реакцию слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу. При совокупности указанных признаков можно установить болезнь Гиршпрунга.

В сомнительных случаях при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения. Данный метод позволяет установить диагноз заболевания практически у всех пациентов.

Лечение
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем. Задача лечения - нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки. Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:
- Радикальности удаления аганглионарной зоны.
- Объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки.
- Адекватной подготовки к операции.

ПЛАНОВОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии. Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:
- Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травмати-зации тазовых органов.
- Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
- Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
- Профилактику несостоятельности колоректального анастомоза.
- Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
- Создание условий для хорошей функции анастомоза.
- Уменьшение количества послеоперационных осложнений.

ОПЕРАЦИЯ ДЮАМЕЛЯ В МОДИФИКАЦИИ ГОСУДАРСТВЕННОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА КОЛОПРОКТОЛОГИИ
Техника операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии. Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа. Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняются резекция ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки. Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Переходная зона от расширенной части к аганглионар-ной зоне определяется довольно четко: появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных - при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный - при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов - при низведении правой половины ободочной кишки. Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7-8 см, а по задней стенке до тазового дна. На высоте 7-8 см от края анального канала кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике. Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. Производится дренирование культи прямой кишки.Второй этап операции - отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой, низведенной узловыми швами. Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12-15 дней после проведения первого этапа операции.

Диспансерное наблюдение за больными после операции
Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Цель мониторинга больных - оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений. Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотр пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение 1 мес. В дальнейшем больные обращаются для контрольного осмотра 1 раз в 3 мес в течение 1 года.

Через 1 год после операции, кроме клинического осмотра для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколона, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать ирригоскопию и проведение пассажа бария по желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование запирательного аппарата прямой кишки. В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется 1 раз в год.Прогноз

Прогноз у взрослых пациентов, перенесших операцию Дюамеля в модификации ГНЦК по поводу болезни Гиршпрунга, является благоприятным при двух условиях: отсутствии поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза и нормальной функции запирательного аппарата прямой кишки. Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколона, поэтому необходимо проведение строгого мониторинга у оперированных больных.