Хилоторакс у новорожденных детей. Хилоторакс у новорожденных детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Хилоторакс – патология, вызванная попаданием хилуса (лимфы, смешанной с продуктами пищеварения, которые всосались ворсинками кишечника) в плевральную полость. При здоровом состоянии, в плевральной полости практически отсутствуют различные выделения. Накопление большого количества хилуса приводит к нарушению физиологической среды, а слишком большое его количество провоцирует критическое состояние из-за сдавливания легких. Развитие патологии сопровождает одышка, истощение, затруднение дыхания.

Хилотораксу может сопутствовать значительная лимфорея (излияние лимфы) – около пяти литров в день, что способствует дыхательным, иммунологическим и обменным нарушениям в работе организма. Хилоторакс у новорожденных, подростков и взрослых наблюдается с одинаковой частотой. С заболеванием такого рода сталкиваются пульмонологи, травматологи, онкологи, гастроэнтерологи, фтизиатры, флебологи, кардиохирурги. По МКБ-10 код – J94.

Этиология

Хилоторакс – это вторичное заболевание или же осложнение, вызванное патологией лимфатических сосудов.

Причин развития такой проблемы довольно много:

Накопление хилуса в плевральной полости влечет за собой развитие следующих патологических процессов:

  • потеря эластичности плевры;
  • смещение органов средостения;
  • сдавливание легких;
  • пропитывание клетчатки хилусом;
  • активизируется синтез лимфы, спровоцированный увеличением венозного давления.

Хилус является средой, в которой сосредоточены жизненно необходимые элементы – белки, жиры, эозинофилы, лимфоциты. Излияние хилуса приводит к истощению организма и нарушению обменных процессов.

Классификация

Болезнь классифицируют в зависимости от этиологии:

  • врожденный хилус;
  • приобретенный.

Приобретенный недуг, в свою очередь, разделяют на следующие виды:

  • травматический;
  • хирургический;
  • неопухолевый;
  • онкологический;
  • туберкулезный;
  • смешанный.

Врожденная патология зачастую проявляется спонтанно: при наличии врожденных аномалий грудного протока, при наличии травмы, полученной во время родов. Приобретенное заболевание может развиваться после травмы, хирургических вмешательств, появления различных новообразований.

Симптоматика

После разрыва грудного протока, в течение максимум 5 дней может наблюдаться появление таких симптомов, как:

  • учащенное дыхание, которое после физических нагрузок усиливается;
  • тяжесть в груди;
  • пониженное давление;

Если же больной вовремя не обратился за медицинской помощью и заболевание начало прогрессировать, наблюдаются такие состояния, как:

Симптоматика правостороннего хилоторакса более выражена, в отличие от левостороннего, который провоцирует повреждение в верхней части лимфатического коллектора.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать односторонний или двусторонний хилоторакс, специалист обращает внимание на физические и рентгенологические признаки скопления хилуса в плевральной полости.

Для установления верного диагноза клиницист суммирует результаты:

  • клинической картины пациента;
  • рентгена легких (наличие или отсутствие жидкости в легких);
  • плевральной пункции (с помощью прокола плевры можно обнаружить или не обнаружить хилус);
  • контрастного рентгена сосудов лимфы (помогает установить месторасположение и уровень повреждения протока);
  • КТ грудной клетки;
  • диагностической торакоскопии;
  • медиастиноскопии;
  • аускультации и перкуссии грудной клетки (отмечается слабое дыхание и еле слышный перкуторный звук).

Также могут быть назначены дополнительные исследования:

Программа диагностики составляется индивидуально.

Лечение

Лечение хилоторакса возможно двумя методами:

Неинвазивные методы направлены на то, чтобы устранить первопричинное заболевание, из-за которого отмечается повреждение грудного протока.

При истощении также возможно лечение лекарственными препаратами:

  • употребление витаминов (как витаминов, содержащихся в продуктах питания, так и получение витаминов внутримышечно в виде инъекций);
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • получение препаратов с содержанием жиров и белков внутривенно.

С помощью медикаментозного лечения, у половины людей с заболеванием на начальном этапе получается прекратить развитие лимфореи. Для того чтобы хилус вырабатывался в меньших количествах, пациентов переводят на парентеральное питание либо назначают специальную диету. Также успехом пользуется внутривенное введение октреотида.

Инвазивные методы лечения хилоторакса представляют собой:

  • плевральные пункции;
  • дренирование плевральной полости;
  • хирургическое лечение.

Для того чтобы расправить легкое и изъять содержимое в виде хилуса, проводят плевральную пункцию и дренирование, если этого невозможно добиться диетой и медикаментами. Плевральная пункция проводится в 7-8 межреберье задней подмышечной линии: таким образом извлекается хилус. Дополнительно вводят специальные вещества для того, чтобы способствовать зарастанию плевральной полости. Таким способом можно избежать рецидива патологии. Во время дренирования вводят специальные трубки, с помощью которых извлекают хилус.

Оперативное вмешательство уместно в тех ситуациях, когда невозможно получить положительные результаты иными действиями.

Операции по излечению хилоторакса следующие:

  • плевроперитонеальное шунтирование;
  • перевязка грудного лимфатического протока;
  • облитерация полости плевры тальком;
  • используя лимфовенозный анастомоз.

Лечение у детей осуществляется таким же образом.

При своевременной диагностике и лечении можно избежать самого страшного – летального исхода, который наблюдается в 15% - 50% случаях заболевания.

Профилактика

Для того чтобы избежать появления и развитие хилоторакса, рекомендуется придерживаться определенных профилактических мер:

  • увеличить количество прогулок на свежем воздухе;
  • проводить занятия дыхательными упражнениями;
  • проводить регулярные осмотры у пульмонолога;
  • не пренебрегать приемом отхаркивающих препаратов во время , ;
  • не переохлаждаться;
  • избавиться от курения;
  • избегать .

Развитие такой патологии, как хилоторакс, можно избежать, если максимально аккуратным образом проводить оперативные вмешательства на шее, на органах грудной клетки. Если же получена травма органа грудной клетки, необходимо ее своевременно устранять, поскольку даже малейшая царапина грудного протока может остаться незамеченной, что приведет к развитию патологии.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Обезвоживание – процесс, появляющийся из-за большой потери организмом жидкости, объем которой в несколько раз преобладает над объёмом, который потребляет человек. Вследствие этого происходит расстройство нормальной работоспособности организма. Зачастую проявляется жаром, рвотой, диареей и повышенным потоотделением. Наступает чаще всего в жаркое время года или при выполнении тяжёлых физических нагрузок при не слишком большом приёме жидкости. Такому расстройству подвержен каждый человек, вне зависимости от пола и возраста, но по статистике наиболее часто предрасположены дети, лица пожилой возрастной группы, и люди, страдающие от хронического протекания того или иного заболевания.

Хилоторакс это скопление лимфы в плевральной полости. Врожденный хилоторакс у детей обыч­но поддастся лечению пункциями или . Нетравмати­ческий хилоторакс у детей часто бывает связан с серьезными заболеваниями или малигнизацией. При травматическом хилотораксе консервативное лечение, как правило, эффективно. Но если поло­жительной динамики нет на протяжении более 3 дней, или если развиваются нарушения пита­ния, то показано оперативное вмешательство.

Хилезный плевральный выпот может появиться у новорожденных спонтанно, обычно, по существу­ющим предположениям, при врожденных аномали­ях грудного протока, родовой травме. Однако анализ 34 наблюдений врожденного хилоторакса не выявил его связи с характером родов. При анте­натальной диагностике на гидроторакса пло­да отмечена его связь с другими врожденными ано­малиями. У старших детей хилоторакс иногда возникает после травмы и кардиохирургических вмешательств. Вызвать хилоторакс у детей могут так­же опухоли. В частности, и нейробластома могут приводить к обструкции грудного прото­ка, при лимфангиоматозе хилезный выпот может по­являться и в плевральной, и в брюшной полости.

Симптомы хилоторакса у детей

Первым проявлением быть острый респираторный дистресс, преж­де всего в виде тахипноэ и цианоза. Длительная потеря лимфы приводит к нарушениям питания, гипопротеинемии, метаболическому ацидозу, электролитным и иммунным расстройствам. Массивный изолированный хилоторакс, диагности­рованный антенатально, может вызвать тяжелый респираторный дистресс уже при рождении и потребовать экстренной плевральной пункции.

Диагностика. Симптомы респираторного дист­ресса сочетаются с плевральным выпотом, определяемым на рентгенограмме груд­ной к четки. При аспирации выпота получают про­зрачную соломенно-желтую (если ребенок не кор­мился) жидкость, которая приобретает молочный цвет у детой, ранее кормившихся. Анализ обычно выявляет повышенное содержание общего жира (более, чем 4 г/л) и белка 0 50 г/л). Преобла­дают лимфоциты, а уровень триглицерида превы­шает 1,3 ммоль/л. Данные показатели подтверж­дают, что «молочная» жидкость является лимфой.

Лечение хилоторакса у детей

Лечение начинают с обычной плевральной пункции и прекращении кормления, что часто позволяет справиться с хилотораксом. Назначение диеты, содержащей тригли­цериды, может способствовать снижению продук­ции лимфы и заживлению места ее протечки.

Если повторные плевральные пункции и измене­ние диеты оказываются неэффективными, необхо­димо поставить в грудную клетку. Тоталь­ное парентеральное питание при этом приводит к прекращению образования лимфы.

Правосторонняя торакотомия с перевязкой груд­ного протока на уровне диафрагмы обычно оказы­вается достаточно эффективной. При прошивании лимфатического свища так же, как и при перевязке протока в области диафрагмы, поиски грудного протока и места «протечки» облегчаются, если непосредственно перед

– это патологическое скопление лимфатической (хилезной) жидкости в полости плевры, возникающее вследствие лимфореи из грудного протока. Развитие хилоторакса сопровождается одышкой, прогрессирующим ухудшением самочувствия, коллаптоидным состоянием, истощением, дыхательной недостаточностью. Хилоторакс диагностируется по клинико-анамнестическим данным, результатам рентгенографии, торакоцентеза, цитологической оценки хилезной жидкости, торакоскопии. Лечение хилоторакса включает повторные пункции или дренирование плевральной полости для удаления хилуса, при упорной лимфорее - перевязку грудного лимфатического протока, плевроперитонеальное шунтирование, плевродез, наложение лимфовенозного анастомоза и др.

МКБ-10

J94.0 Хилусный выпот

Общие сведения

Хилоторакс - достаточно редкая патология, которая развивается в результате нарушения целостности грудного лимфатического протока и поступления в полость плевры циркулирующей по нему лимфатической (хилезной) жидкости. Хилоторакс может сопровождаться значительной лимфореей (истечением лимфы) - до 4-5 л в сутки и приводить к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям в организме, представляющим угрозу для жизни пациента в связи с потерей жиров, белков, витаминов, электролитов, лимфоцитов. Хилоторакс отмечается во всех возрастных группах, в т ч. и у новорожденных. В клинической практике с хилотораксом приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии , травматологии, кардиохирургии, гастроэнтерологии, онкологии, фтизиатрии, флебологии и лимфологии.

Причины

Хилоторакс является вторичным заболеванием или осложнением, связанным с патологией лимфатических сосудов. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды хилоторакса: врожденный, травматический и нетравматический. Также выделяют идиопатический хилоторакс, развивающийся у курильщиков с многолетним стажем.

  • Врожденный хилоторакс , проявляющийся в период новорожденности и в детском возрасте, может быть обусловлен наследственной атрезией грудного лимфатического протока, наличием свища между его нижним отрезком и плевральной полостью. При первичном персистирующем хилотораксе плода не всегда возможно установить явную причину заболевания (в редких случаях это могут быть наследственные лимфангиэктазии).
  • Травматический (ятрогенный) хилоторакс развивается при механическом повреждении грудного лимфатического протока или его главных ветвей во время оперативных вмешательств (торакальных, кардиохирургических, абдоминальных, спинальных), диагностических процедур (транслюмбальной артериографии, катетеризации подключичной вены или левых отделов сердца, эзофагоскопии), вследствие тупой травмы или проникающего ранения грудной клетки и области шеи. При повреждении грудного лимфатического протока выше уровня V-VI грудных позвонков формируется левосторонний хилоторакс, ниже – правосторонний.
  • Хилоторакс нетравматического генеза часто возникает при наличии различных доброкачественных и злокачественных новообразований, затрагивающих лимфатическую систему области средостения и шеи (медиастинальной злокачественной неходжкинской лимфомы , доброкачественной лифангиомы протока, лимфангиоматоза средостения, рака плевры). К развитию хилоторакса может приводить внутригрудной туберкулез и саркоидоз , медиастинит, восходящий лимфангит , амилоидоз , диафрагмальная грыжа и др. Скопление хилезной жидкости в плевральной полости может отмечаться при синдроме верхней полой вены , сопровождающемся повышением венозного давления и гипертензией в системе грудного лимфатического протока. Иногда хилоторакс может быть результатом распространившегося хилезного асцита при сочетанном лимфангиолейомиоматозе легких, средостения, органов брюшной полости и забрюшинной клетчатки.
  • Идиопатический хилоторакс . В основе идиопатического хилоторакса лежит спонтанный разрыв стенки лимфатического сосуда при кашле и повышении давления в наддиафрагмальной области. Псевдохилоторакс развивается вследствие хронизации плеврального выпота (при туберкулезе, ревматоидном артрите). Псевдохилезный экссудат имеет мутный молочно-белый цвет со своеобразным опалесцирующим блеском и высоким содержанием холестерина.

Патогенез

Хилезная жидкость имеет беловатую окраску, содержит большое количество хиломикронов, являющихся основной транспортной формой триглицеридов, холестерина и экзогенных жирных кислот. Хиломикроны образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника; после всасывания по лимфатическим путям поступают в грудной лимфатический проток и далее в систему кровообращения. При хилотораксе, кроме высокого содержания липидов (более 1,1 ммоль/л), в плевральном хилезном экссудате наблюдается превышение общего количества клеточных элементов (более 1000 в мкл) и лимфоцитов (более 90 %).

Симптомы хилоторакса

Для послеоперационного хилезного плеврита характерно постепенное развитие: это связано со щадящим режимом питания в реабилитационный период, незначительным количеством лимфы, небыстрым ее проникновением в плевральную полость. Поэтому послеоперационный хилоторакс, как правило, распознается лишь на 2-10 сутки после оперативного вмешательства. Клинические проявления возникают тогда, когда объем хилезного выпота достигает 200 и более мл.

Первым признаком служит одышка, которая по мере нарастания хилоторакса может прогрессировать до дыхательной недостаточности . Отмечается тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, тахикардия , гипотония, развитие коллаптоидного состояния. В отличие от экссудативного плеврита, для хилоторакса нетипичны боли в грудной клетке и гипертермия, поскольку лимфа не вызывает раздражения плевры и благодаря своим бактериостатическим свойствам способна длительно не инфицироваться.

Критической является лимфорея до 1,5-2 л в день, т. к. вместе с лимфой теряется значительное количество белка, жиров, электролитов, лимфоцитов. Длительное или массивное истечение лимфы вызывает развитие метаболических нарушений и иммунодефицита, истощение пациента, поэтому может привести к его гибели.

Диагностика

Физикальные данные при хилотораксе напоминают признаки плеврита . Определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне, соответствующей поражению. С помощью рентгенографии легких определяется наличие выпота в плевральной полости, поджатие легкого и смещение средостения. Для выяснения причин хилоторакса необходимо проведение УЗДГ лимфатических сосудов , лимфангиографии , лимфосцинтиграфии и КТ грудной клетки .

На основании рентгенологической картины и данных УЗИ плевральной полости проводится диагностическая плевральная пункция . При хилотораксе получают хилезную жидкость молочно-белого цвета. Анализ плеврального выпота обнаруживает маслянистый характер экссудата, типичное для лимфы высокое содержание лимфоцитов, триглицеридов, общего количества клеточных элементов. При хилотораксе в крови нарастает лимфопения и гипопротеинемия.

Для выяснения точной причины нетравматического хилоторакса может потребоваться проведение биопсии лимфоузла , плевры, ткани легкого, диагностической торакоскопии или медиастиноскопии с морфологическим исследованием биопсийного материала.

Лечение хилоторакса

Лечение начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом. При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств.

Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.

При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются плевроперитонеальное шунтирование, перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже фистулы, облитерация плевральной полости тальком (плевродез), наложение лимфовенозного анастомоза . Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов. При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии – химиолучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Летальность при хилотораксе составляет от 15 до 50%. Прогностически неблагоприятно течение хилоторакса при злокачественных новообразованиях грудной полости. При своевременной диагностике и комплексном лечении травматического хилоторакса в большинстве случаев удается достичь положительных результатов.

Предупреждение ятрогенного хилоторакса заключается в осторожном и оправданном проведении диагностических манипуляций, инвазивных лечебных процедур, оперативных вмешательств. При травмах грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности повреждения грудного лимфатического протока и развития хилоторакса. Профилактика идиопатического хилоторакса диктует необходимость отказа от курения.

Код МКБ-10

Хилоторакс - накопление лимфатической жидкости в грудной полости. Это серьёзное и часто угрожающее жизни состояние, часто вызывающее сердечено-лёгочную недостаточность. метаболические, электролитные и иммунологические расстройства.

Классификация хилоторакса:

  • врождённый хилоторакс;
  • травматический хилоторакс;
  • нетравматический хилоторакс.

Хилёзный плевральный выпот у новорождённых может появиться спонтанно, при врождённых аномалиях грудного протока или родовой травме. Причинами врождённого хилоторакса могут являться аномалии развития протока: аномалии соединения ветвей протока в эмбриогенезе, врождённые свищи протока, врождённая внутрипротоковая обструкция.

Травматический хилоторакс может возникнуть после травмы и оперативных вмешательств на органах грудной клетки: операции на сердце, аорте, пищеводе, лёгких, структурах симпатической системы. Повреждению грудного протока во время операции в некоторой степени способствует аномальный его ход. отмечающийся более чем у 50% пациентов. Повреждение протока на шее может возникнуть при биопсии лимфатических узлов и новокаиновых блокад.

Причиной нетравматического хилоторакса могут быть опухоли. В частности, лимфомы и нейробластомы иногда приводят к обструкции грудного протока, а при лимфангиоматозе хилёзный выпот появляется порой как в плевральной, так и в брюшной полости. Также развитие нетравматического хилоторакса возможно при тромбозе верхней полой и подключичных вен, аневризме аорты, филяриозе. правожелудочковой недостаточности и т.д.

Как проявляется хилоторакс?

Манифестирующими симптомами могут быть явления острой дыхательной недостаточности, прежде всего тахипноэ и цианоз. При физикальном исследовании выявляют симптомы накопления жидкости в плевральной полости - некоторое выбухание грудной стенки на стороне поражения, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания, смещение сердечного толчка в противоположную сторону. Секвестрация лимфатической жидкости в плевральных полостях может привести к метаболическим нарушениям: гипопротеинемии, мета6олическому ацидозу, водным, электролитным и иммунным расстройствам. Иногда при травматическом хилотораксе с момента повреждения протока до момента манифестации симптомов проходит несколько недель. Это обусловлено развитием хиломы под медиастинальной плеврой, которая в дальнейшем прорывается плевральную полость.

Как распознать хилоторакс?

При этом в плевральных полостях выявляется выпот, определяемый на рентгенограмме грудной клетки или при УЗИ. Объемный хилоторакс, диагностированный антенатально при УЗИ. может вызвать тяжёлый респираторный дистресс-синдром сразу после рождения и соответственно потребовать экстренной плевральной пункции. При аспирации выпота у новорождённых обычно получают прозрачную соломенно-жёлтую жидкость (если ребёнок не кормился). Выпот приобретает молочный цвет у детей, ранее кормившихся. Анализ выпота обычно выявляет повышенное содержание липидов (более 4-6 г/л) и белка (выше 30 г/л - его содержания в плазме), уровень триглицеридов превышает 13 ммоль/л. При микроскопии преобладают лимфоциты до 80-90%. Эти данные подтверждают, что полученный при пункции выпот является лимфой. Повышение температуры тела не характерно.

Хилёэная жидкость может также инфильтрировать средостение и накапливаться в полости перикарда (хилоперикард). При этом на рентгенограмме грудной клетке возникает симптом расширения средостения или расширения тени сердца. При нарастающем хилоперикарде могут развиваться гемодинамические признаки – сдавление сердца (тампонады) - сердечная недостаточность. Пункция перикарда позволяет поставить точный диагноз.

Возможно также сочетание хилоторакса и хилоперитонеума. Эти состоянии могут сменять друг друга в период лечения.

Как лечится хилоторакс?

Лечение детей с хилотораксом следует начинать с тотального парентерального питания и плевральных пункций (пункций перикарда в случае хилоперикарда). Если повторные плевральные пункции оказываются неэффективными, необходимо выполнить дренирование плевральной полости. Перевод ребёнка на тотальное парентеральное питание приводит фактически к прекращению образования лимфы, что может способствовать выздоровлению. Альтернативой переводу ребенка на тотальное парентеральное питание - назначение специальных смесей в виде триглицеридов с короткими и средними цепями (ТСЦ).

Врожденный хилоторакс у новорождённых обычно поддаётся лечению плевральными пункциями или дренированием грудной клетки. Нетравматический хилоторакс у более взрослых детей - повод для исключения интеркурентных заболеваний или злокачественных новообразований. При травматическом хилоторакса консервативное лечение также, как правило, эффективно.

Длительно существующий хилоторакс приводит к образованию сгустков, спаек и ограничений в плевральной полости, затрудняющему удалению этого содержимого.

В том случае, если положительная динамика отсутствует на протяжении более 14 дней или если развиваются выраженные нарушения метаболизма, показано оперативное вмешательство. Операция выбора - перевязка грудного протока месте дефекта или над диафрагмой. Операция эффективна в 96% случаев. Хорошая альтернатива стандартной операции из торакотомного доступа - торакоскопическая перевязка или клипирование грудного протока. Для улучшения визуализации протока используют предоперационное введение через зонд жирной пищи: сливок, сметаны, сливочного или оливкового масла. В тех случаях, когда визуализировать грудной проток не удаётся, прошивают мышечные массы и клетчатку между аортой и непарной веной над диафрагмой. В тяжёлых случаях может быть осуществлено временное плевроперитонеальное шунтирование.