Болезнь бейля. Психические расстройства при сифилитическом поражении мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич)

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, - органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания - нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови - положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20- 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные - отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях - угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

С поражением как оболочек, сосудов, так и вещества мозга (паренхимы).

Клинически прогрессивный паралич характеризуется нарастающим распадом психики (слабоумием) и крайним соматическим истощением больного (маразмом). Основным клиническим симптомом прогрессивного паралича, Следовательно, является слабоумие. Однако первые признаки болезни могут выявляться очень незаметными, на первый взгляд обычными симптомами истощения нервной системы. В этом коварство этого заболевания. От момента заражения сифилисом до выявления прогрессивного паралича проходит в среднем от 8 до 15 лет. Заболевают прогрессивным параличом не все заболевшие сифилисом, а только от 3 до 5%; чаше мужчины в возрасте обычно от 35 до 50 лет. Развитию нейросифилиса способствует слабость нервной системы и наличие добавочных факторов, вызывающих эту слабость (травма, алкоголизм). Количество случаев заболеваний прогрессивным параличом в нашей стране резко снизилось в связи со значительным сокращением заболевания сифилисом.

Течение прогрессивного паралича можно разделить на три периода:

Первый период начальные симптомы болезни выражается в общих неврастенических жалобах (период предпаралитической неврастении). Появляется повышенная раздражительность, рассеянность, забывчивость, бессонница, понижение работоспособности, слезливость. В отличие от обычной неврастении (как формы невроза срыва нервной системы), симптомы которой после незначительного отдыха и соответствующего лечения проходят бесследно, симптомы предпаралитической неврастении нарастают. Уже в самом начале наблюдаются симптомы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга, чего не бывает при обычной неврастении (см. раздел неврозов). При исследовании нервной системы обнаруживается анизокория, симптом Арджилл-Робертсона, сглаженность носогубной складки, повышение, понижение или неравномерность сухожильных рефлексов. Важным и ранним неврологическим симптомом прогрессивного паралича является дизартрия, спотыкание на некоторых сложных для произношения фразах. Так, например, больной не может внятно, членораздельно произнести скороговорки: «Сыворотка из-под простокваши», «Сшит колпак, да не по-колпаковски, надо его переколпаковать», «На дворе трава, на траве дрова». Таким же ранним симптомом является расстройство письма: почерк становится неровным, больной пропускает буквы,слога или их удваивает; так, например, вместо слова «распределить» пишет «распрепределлить» или «рапрелить». Наличие описанных неврологических симптомов является главным диференциальным признаком и облегчает распознавание ранних форм прогрессивного паралича. Сочетание неврастенических жалоб с указанными симптомами со стороны нервной системы дает полное основание для клинического диагноза прогрессивного паралича и немедленного направления больного в психиатрическую больницу для лечения. Длительность первого периода невелика примерно от нескольких недель до 2 3 месяцев.

Второй период , период полного развития симптомов болезни. В этом периоде на первый план выступают все симптомы уже развившегося слабоумия: больной утрачивает способность критически оценить свое состояние, считает себя здоровым. Настроение преимущественно благодушное. Больной эйфоричен, оживлен, совершает поступки, нелепость которых часто обращает на себя внимание окружающих. Больные становятся эротичными, заводят легкомысленные связи, становятся расточительными, тратят крупные суммы денег на закупки ненужных вещей; так, один наш пациент в мае на всю полумесячную получку в 700 рублей купил тушу мяса и на тачке, к изумлению близких, доставил домой. В этом периоде постепенно усиливаются симптомы физического истощения.

Третий период период распада (маразм). Слабоумие достигает крайних степеней: больной произносит какие-то нечленораздельные звуки, остается неподвижным в постели вследствие полного паралича конечностей. Непроизвольно выделяет мочу и кал в результате паралича сфинктеров. Физическое истощение очень резкое. Кожа с трофическими нарушениями, с обильными пролежнями, которые инфицированы испражнениями. Подкожная клетчатка почти исчезла. Кожа обтягивает кости, которые становятся очень ломкими, вследствие чего возникают переломы.

Описанная картина общего маразма требует от персонала терпеливого, очень бережного отношения к больному и особо тщательного ухода. Так как в нашей стране количество случаев сифилиса значительно уменьшилось, то и случаи прогрессивного паралича (тем более запущенной формы прогрессивного паралича) в психиатрической больнице стали редкими благодаря хорошо организованной профилактике и лечению. В исходном, третьем, периоде больные погибают чаще всего от сепсиса. Очень нередко в этом периоде болезни наблюдаются эпилептиформные припадки , которые также бывают причиной смерти. В некоторых случаях эпилептиформные припадки появляются в самом начале прогрессивного паралича и облегчают распознавание болезни, когда другие симптомы еще нерезко выражены. В течение прогрессивного паралича могут иметь место мозговые инсульты с последующими гемиплегиями, парезами, для которых в отличие от параличей при артериосклерозе характерна кратковременность, так как очаги поражения здесь незначительны. Движения в парализованных конечностях довольно быстро (через несколько дней, недель) могут восстановиться.

Полное развитие клинической картины прогрессивного паралича приходится обычно на второй период болезни (период полного развития болезни).

Различают следующие основные клинические формы прогрессивного паралича:

Маниакальная, или экспансивная, форма характеризуется повышенным, благодушным настроением (эйфория), на фоне которого больной высказывает нелепый нестойкий бред величия (больной говорит, что он миллиардер, у него все запасы мирового золота, он сам весь из золота и т. д.). В поведении он нелеп, «раздает» всем несуществующие богатства, часто циничен, эротичен. Считает себя здоровым и доволен пребыванием в психиатрической больнице.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением, на фоне которого больной высказывает нелепый ипохондрический бред (у него нет желудка, пища проваливается прямо в мочевой пузырь и т. д.).

Дементная форма характеризуется нарастающим слабоумием с понижением способности критически оценивать окружающее, высказывать правильные суждения, понимать свое болезненное состояние. Настроение, несмотря на тяжесть состояния, продолжает быть эйфоричным, благодушным.

Табетическая форма характеризуется сочетанием симптомов прогрессивного паралича со спинной сухоткой . Эта форма отличается постепенным, медленным течением.

Ажитированная форма отличается быстрым, галопирующим злокачественным течением, с резким двигательным возбуждением, со спутанным сознанием и быстрым распадом психики. Эта сравнительно редкая форма прогрессивного паралича обычно заканчивается смертью.

От описанных выше форм прогрессивного паралича в результате приобретенного сифилиса отличается сравнительно редкая форма ювенильного прогрессивного паралича, развивающегося в юношеском возрасте на почве врожденного сифилиса. Протекает обычно по типу дементной формы. Патологоанатомические изменения в мозгу при прогрессивном параличе сводятся к помутнению, слипанию оболочек мозга, к атрофии мозговых извилин с гибелью нервных клеток (главным образом в лобных долях), к водянке мозга.

До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами.

Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля.

В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках.

Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения.

Распространенность

В основе заболевания - прогрессирующая дегенерация нейронов, возникающая вследствие накопления в них патологического белка.

По данным современной медицинской статистики, прогрессирующий надъядерный паралич является причиной 4-7% случаев диагностированного паркинсонизма. Но и сейчас часть пациентов с этим заболеванием имеют ошибочные диагнозы, особенно на ранних стадиях. Общая распространенность прогрессирующего надъядерного паралича в популяции составляет в среднем 5 случаев на 100 тыс. населения, от 1,4 до 6,4 случаев в разных странах.

Заболевание выявляется преимущественно у людей старшей возрастной группы, даже наследственно обусловленные формы проявляются обычно в возрасте от 50 лет.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём.

Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Этиология: почему развивается эта болезнь

В 1913 г. X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию П. п., обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда П. п. заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы. что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (см.) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Причины развития прогрессирующего надъядерного паралича достоверно не известны. Эта болезнь не связана с какими-либо инфекциями, перенесенными травмами или воздействием внешних неблагоприятных факторов.

Прогрессирующий надъядерный паралич считается спорадической патологией (проявляющейся в популяции бессистемно). В то же время с 1995 года публикуется информация о наличии редких семейных случаев заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Такой вариант заболевания связан с гетерозиготной мутацией гена, кодирующего тау-протеин и располагающегося на 17q21.31.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

• Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
• Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
• Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

• Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
• Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
• Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
• Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
• Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
• Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
• Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

• Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
• Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Патогенез: что происходит в головном мозге?

Развитие симптомов прогрессирующего надъядерного паралича связано с необратимой и неуклонно нарастающей дегенерацией нейронов в определенных областях головного мозга. В основе такого разрушающего процесса лежит избыточное внутриклеточное накопление нейрофибриллярных клубочков и потерявших структурность нейропилевых нитей. Они нарушают функционирование нейронов, способствуют их преждевременному апоптозу (запрограммированному саморазрушению).

Нейрофибриллярные клубки в цитоплазме нейронов головного мозга образуются особым τ-белком (тау-протеином), который находится в патологическом гиперфосфорилированном состоянии. В норме он прикреплен к микротрубочкам тубулина, отвечает за их полимеризацию и стабилизацию микротрубочек и фиксацию некоторых внутриклеточных ферментов.

К основным функциям нормального тау-протеина относят:

1. участие в процессах поддержания нейронального цитоскелета (каркаса нервной клетки);
2. образование и удлинение аксональных отростков;
3. восстановление нейронов после повреждений;
4. регуляция внутриклеточного транспорта везикул (цитоплазматических пузырьков) с синтезированными нейропептидами.

Гиперфосфорилированый тау-протеин уже не в состоянии удерживать структуру микротрубочек. Они дезинтегрируются, а ставший аномальным белок образует филаменты (трубочки) неправильной формы, которые собираются в цитоплазме в нейрофибриллярные клубки. У пораженной клетки нарушается биохимический контакт с другими нейронами, теряется способность к образованию и удержанию аксональных связей, цитоскелет становится нестабильным, значительно сокращается срок жизни. Такая нейродегенерация носит необратимый и прогрессирующий характер, постепенно распространяясь от характерных первичных зон на весь головной мозг.

Нейрофибриллярные клубки в нейронах образуются не только при прогрессирующем надъядерном параличе. Сходные дегенеративные изменения головного мозга обнаруживаются также при болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации, лобно-височной деменции и при других некоторых других, более редких заболеваниях.

Изучением различных таупатий, разработкой вопросов их дифференциальной диагностики и уточнением нозологических критериев занимается специально созданная Райзенбургская рабочая группа (Reisensburg Working Group for Tauopathies With Parkinsonism).

Симптомы ПНП

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна , включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре - мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия , обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.

Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия , возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.

В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия , дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев - на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия , элементы агнозии . Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия ). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии ). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия ) и печени (гепатоз ).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

• Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
• Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
• Психотропное лечение . Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
• Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Что поражается при прогрессирующем надъядерном параличе

При прогрессирующем надъядерном параличе нейродегенерация в большинстве случаев начинается в подкорковых и стволовых образованиях. Кора больших полушарий первоначально захватывается в меньшей степени, но по мере прогрессирования заболевания процесс неуклонно распространяется и на нее. При этом преимущественно поражаются передние отделы больших полушарий.

Локализация основных изменений:

• черная субстанция;
• субталамическое и педункулярное ядра;
• бледный шар;
• таламус;
• покрышка среднего мозга;
• стволовая часть ретикулярной формации;
• височная и префронтальная зоны коры больших полушарий.

Первичное поражение этих областей объясняет характерную очередность появления симптомов и типичный паркинсоноподобный дебют заболевания. А обязательное наличие глазодвигательных нарушений связано с дегенерацией дорсальной части среднего мозга, что приводит к разобщению связей между центрами взора в коре и стволе головного мозга. Сами ядра черепно-мозговых нервов, отвечающих за работу мышц глазных яблок, остаются неповрежденными. Поэтому паралич и называется надъядерным.

Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

• Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
• Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
• Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
• Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
• Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
• Отсутствие спонтанного нистагма.

Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней.

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии.

Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Клиническая картина

П. п. - тяжелое заболевание всего организма, причем наиболее яркие его проявления - нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (см.): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (см. Конфабулез).

Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (см. Психоорганический синдром). Неврол. симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции - дизартрии (см.). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов.

Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, т. к. нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (см. Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (см.).

На основе психопатол. проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений П. п.), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (см.). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (см.).

Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они еще могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией.

В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства - тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают.

Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, к-рая проявляется в различных клин. формах.

Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространенная) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (см. Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории. При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (см.

Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (см.) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования.

При кататонической форме возникает ступорозное состояние (см.) с явлениями мутизма и негативизма (см. Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так наз. стационарный паралич, при к-ром отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами П. п. являются юношеский и старческий П. п., а также паралич Лиссауэра и табопаралич (см.). Юношеский П. п. развивается на основе врожденного сифилиса; обычно начинается в возрасте 10-15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врожденного сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми.

Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, напр, атрофия зрительных нервов. Старческий П. п. возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клин, картина напоминает старческое слабоумие (см.) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (см.).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (см.), агнозия (см.), апраксия (см.), апоплектиформные и эпилептиформные припадки.

Тремор покоя для прогрессирующего надъядерного паралича не характерен.

Все симптомы прогрессирующего надъядерного паралича объединяются в несколько групп:

• Глазодвигательные нарушения в виде паралича взора и ряда других симптомов, сопровождающиеся ретракцией (подъемом) верхних век с формированием характерного «удивленного» выражения лица.
• Паркинсонизм (акинетико-ригидная форма). Причем экстрапирамидные нарушения при классическом течении прогрессирующего надъядерного паралича имеют ряд особенностей, которые позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Характерно преобладание ригидности мышц шеи и плечевого пояса с формированием характерной «горделивой» осанки, брадикинезия (замедленность движений), симметричность нарушений даже на начальных стадиях, раннее появление постуральной неустойчивости. Эта экстрапирамидная симптоматика не корригируется противопарскинсоническими препаратами. Не характерны тремор покоя, падения, явные вегетативные и тазовые расстройства.
• Нарушения ходьбы, обычно по типу подкорковой астазии с выраженным влиянием постуральной неустойчивости. При этом первоначально не меняются длина шага, площадь опоры и инициация движений, сохраняются содружественные движения рук и ног. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом уже на ранних стадиях заболевания легко теряют устойчивость при поворотах, изменении скорости движения, толчках, ходьбе по наклонной поверхности. В течение первого года заболевания появляются падения назад, причем без попыток удержать равновесие.
• Когнитивные нарушения, с достаточно быстрым развитием деменции лобно-подкоркового типа. Обедняется речь, утрачивается способность к абстрагированию и обобщению, характерны апатичность, полевое поведение, низкая речевая активность, эхопраксии.
• Псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением лобной коры и идущих от нее регулирующих путей. Рано развивают дизартрия (нечеткость звукопроизношения), дисфагия (нарушения глотания, причем при сохранном и даже повышенном глоточном рефлексе), симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

Для прогрессирующего надъядерного паралича не характерны иллюзии, галлюцинаторно-бредовый синдром, качественные и количественные нарушения сознания, яркие аффективные расстройства.

Возможны и атипичные клинические формы прогрессирующего надъядерного паралича: с преобладанием паркинсонизма и появлением асимметричной дистонии конечностей, с дебютом в виде быстро нарастающих когнитивных нарушений, с преобладанием первичной прогрессирующей афазии.

Прогноз и профилактика

При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией.

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция.

Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

Известной формой психоза, возникающего на почве сифилиса, является прогрессивный паралич. Течение прогрессивного паралича отличается особой злокачественностью.

Разрушению подвергается не только центральная нервная система, но и весь организм в целом. Поэтому симптоматика прогрессивного паралича складывается из ряда симптомов психических и соматических. По сравнению с сифилисом мозга прогрессивный паралич имеет более длительный промежуток времени от момента заражения до появления первых признаков болезни, обычно пять-десять лет. Это дает право называть его поздним сифилитическим психозом. Частота появления прогрессивного паралича у лиц, перенесших сифилис, составляет от 2 до 4% (по данным старых авторов). За последние годы в Советском Союзе этот процент значительно снизился, благодаря активному лечению сифилиса.

Прогрессивный паралич принадлежит к наиболее известным и точно описанным психическим заболеваниям. Эта форма была выделена из других психозов еще в 30-х годах XIX столетия на основании изучения течения болезни и посмертных изменений, найденных в мозгу паралитиков.

После того, как в 1906 г. была открыта реакция на сифилис в крови и спинномозговой жидкости, а затем в 1913 г. был найден способ обнаружения сифилитической спирохеты в мозгу паралитиков, устранились все сомнения о причинах прогрессивного паралича. Стало ясно, что прогрессивный паралич представляет собой особое сифилитическое заболевание мозга.

Симптомы и течение болезни . Картина психических изменений при прогрессивном параличе нарастает незаметно. Первые признаки болезни очень похожи на неврастению: больные обнаруживают понижение трудоспособности, бессонницу, повышенную раздражительность, рассеянность, жалуются на головные боли, утомляемость, слабость. Уже в неврастенической стадии прогрессивного паралича отмечаются изменения в характере больных, неустойчивость настроения, выходящая за рамки простой раздражительности.

Вскоре появляются первые предвестники снижения критики и слабости суждений. Больные перестают замечать наступающие изменения, в их поведении появляются неправильные, несвойственные им прежде поступки. Постепенно к этому присоединяются расстройства памяти, внимания, снижается осмысление, больные становятся бестолковыми, легкомысленными. Дефекты критики достигают такой степени, что больные нетерпимы больше ни в семье, ни в обществе. Они совершают аморальные поступки, пристают с сексуальными домоганиями к женщинам, к детям, совершают ненужные покупки и т. д. В настроении больных все больше нарастает то возбуждение, то угнетение при полном отсутствии сознания своей болезни.

Слабость интеллекта быстро прогрессирует, больные не справляются с самыми простыми задачами, не могут выполнить привычных действий, надеть костюм, застегнуть пуговицы и т.д. Они ходят неряшливыми, запущенными, полуодетыми, проявляют внушаемость и слабоумие , легко поддаются плохому влиянию, легко плачут и также легко смеются. На фоне такого психического снижения у паралитиков часто появляются нелепые бредовые идеи величия . Больные говорят о своих неисчислимых богатствах, огромных способностях, большой силе, о своей деятельности, распространяющейся на весь мир. Из всех этих проявлений оскудения психики - слабости суждений, снижения критики, слабодушия, внушаемости - складывается паралитическое слабоумие.

Из физических симптомов при прогрессивном параличе уже рано можно отметить маскообразное лицо, вследствие неподвижности мимики, утрату ловкости и гибкости движений, дрожание век, языка и рук. Важными признаками прогрессивного паралича являются: отсутствие реакции зрачков на свет и смазанная речь (дизартрия ) с пропусками слогов и отдельных согласных букв. То же можно увидеть и в письме паралитиков (дрожание, пропуски, повторение).

Течение прогрессивного паралича нередко осложняется судорожными припадками, после которых у боль ных бывают кратковременные параличи и парезы (неполные параличи).

В крови и спинномозговой жидкости с самого начала болезни обнаруживается положительная реакция на сифилис, что всегда помогает в диагностике заболевания.

Клинические формы . В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, в картине прогрессивного паралича различают несколько наиболее типичных форм. Чаще всего встречается простая дементная форма . Явления слабоумия при ней выражены наиболее отчетливо. Больные некритичны, слабодушны, нарушения памяти у них резко выражены, речь больных становится все более непонятной, нарастает беспомощность и неопрятность. Течение этой формы может быть медленным и длительным. Реже стала наблюдаться классическая экспансивная или маниакальная форма прогрессивного паралича. Она протекает с веселым, эйфори-ческим возбуждением и бредовыми идеями величия, богатства, могущества. Экспансивная форма паралича нередко даст самостоятельные ремиссии (улучшения).

Следующая депрессивная форма прогрессивного паралича встречается редко. Она начинается с депрессивных и ипохондрических идей, связанных с мотивами самообвинения, греховности, страхами перед болезнью.

Наконец, следует упомянуть юношескую форму прогрессивного паралича, развивающуюся на почве врожденного сифилиса в молодом возрасте.

Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев сравнительно быстро (в течение двух-трех лет) дает нарастание тяжелого слабоумия, а также общее физическое истощение, которое приводит к смертельному исходу. Органы и ткани паралитика подвергаются изменениям: кожа делается ранимой, подверженной незаживающим ссадинам и пролежням, кости хрупкими, ломкими. В последней стадии болезни наступают общая слабость, распад речи, невозможность держаться на ногах, полная беспомощность, приковывающая больных к постели.

Под влиянием лечения у больных прежде всего наступает физическое улучшение: они поправляются, прибывают в весе, их мышечная сила укрепляется, исчезают дрожание, слабость, головные боли. Психически они становятся спокойнее, сосредоточеннее, серьезнее. У них восстанавливаются память, внимание, исчезают бредовые идеи и неровность настроения, появляется интерес к жизни, возвращается трудоспособность.

В зависимости от степени выздоровления принято различать полное выздоровление (такие случаи сравнительно редки), улучшение с дефектом и преимущественно физическое улучшение .

Это поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно-дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе – тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.

МКБ-10

A52.1 Нейросифилис с симптомами

Общие сведения

Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса . Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит - воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом . Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет. В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

Причины

Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования - половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём. Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм . Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма , ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

Патогенез

Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя. Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях. В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры - панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.

Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит - воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия , диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами. Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

Классификация

Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

• Инициальный . Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении , нарушения сна , снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
• Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
• Деменция . Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты . Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

• Дементная (простая) - нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
• Экспансивная - выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
• Эйфорическая - прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
• Депрессивная - слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
• Ажитированная - возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
• Циркуляторная - подобна проявлениям биполярного расстройства . Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией . Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
• Галлюцинаторно-параноидная - психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования , кататонии . Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией .

Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

• Ювенильную . Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса , возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом , тугоухостью , поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития .
• Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома . Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

Симптомы прогрессивного паралича

Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность , головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния , ночью - бессонница . Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия , булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория , депрессия, бредовые идеи, галлюцинации , деперсонализация . В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия - речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки , эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей , лёгкое инфицирование с развитием фурункулов , абсцессов . Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).

В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия - расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы , возрастающая ломкость костей становится причиной переломов .

Осложнения

Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия , апраксия . Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии , абсцессов, на более поздних стадиях - пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит). Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

Диагностика

Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:

• Неврологический осмотр . В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невропатолог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
• Нейропсихологическое тестирование . Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание .
• Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
• Исследование цереброспинальной жидкости . Ликвор получают путём люмбальной пункции . Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
• МРТ головного мозга . В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.

Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного. В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией , болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией , болезнью Пика). Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

Лечение прогрессивного паралича

Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

• Пиротерапия . Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
• Антибактериальная терапия . Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости - гепатопротекторы.
• . Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
• Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

Прогноз и профилактика

Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция. Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.