Что значит увеличен левый желудочек сердца. Увеличение дуги левого желудочка что это такое

Возникает увеличение левого желудочка сердца в результате усиленной нагрузки на миокард или недостаточного поступления к сердечной мышце кислорода. При этом у пациента наблюдается слабость, недостаточность кровообращения в различных органах и тканях. В тяжелых случаях если отсутствует необходимо лечение, то пациент может погибнуть из-за выраженной сердечно-легочной недостаточности.

Увеличенный левый желудочек иногда встречается у детей в подростковом возрасте, что связано со стремительным ростом и такое явление - вариант нормы.

Причины развития

Возникновение связано с воздействием на организм человека таких факторов:

врожденные или приобретенные пороки сердца;
высокое артериальное давление;
воспалительное поражение органа;
ишемическая болезнь;
перенесенный инфаркт миокарда;
легочная недостаточность;
бронхиальная астма;
длительная и тяжелая анемия;
гипертиреоз;
почечная недостаточность;
значительная физическая нагрузка или занятие профессиональным спортом;
беременность;
наследственная предрасположенность;
стрессовые ситуации;
атеросклероз;
менопауза.

При недостаточности органа в этом отделе постоянно остается кровь.

Гипертрофия или увеличение толщины стенки сердца происходит в качестве компенсации при недостаточном поступлении кислорода к миокарду. В таком случае для выполнения органом своих функций осуществляется увеличение его размера. При артериальной гипертензии сердцу требуется больше усилий из-за увеличенного кровотока. Если наблюдается недостаточность или стеноз клапанов, то кровь не полностью покидает левый желудочек или в систоле возвращается в прежнее состояние, поэтому этот отдел сердца постоянно переполнен и нагрузка на него увеличена.

Основные симптомы

Если у пациента увеличен левый желудочек сердца, то это приводит к таким клиническим признакам, как:

повышенная утомляемость и слабость;
боль в области сердца, отдающая в руку или лопатку;
усиления неприятных ощущений после физической нагрузки;
одышка;
ощущение трепетания сердца;
головокружение;
потеря сознания;
кровохаркание;
кашель;
учащение сердцебиения;
сбои работы сердца;
остановка сердечной деятельности;
расширение аорты;
невозможность длительно ходить или выполнять другие физические нагрузки;
ночное апноэ.

Если заболевание относится к концентрическому типу, стенки органа просто утолщены.

Признаки заболевания отличаются в зависимости от того, какой тип кардиомегалии у пациента. При концентрическом типе происходит утолщение стенок, что вызвано функциональной перегрузкой. Полость левого желудочка при этом не расширена или даже уменьшена. В случае эксцентрического - увеличены камеры, а сам миокард истончен.

Опасные последствия

При отсутствии терапии увеличенного левого желудочка у пациента наблюдаются такие осложнения болезни:

недостаточность кровообращения в организме;
блокировка доставки крови к сосудам сердца;
фибрилляции предсердий;
инсульт;
отек легких;
почечная недостаточность;
расширение аорты;
остановка сердца;
потеря сознания.

Способы диагностики

Патология может быть выявлена у человека с помощью рентгенографии.

Выявить гипертрофию левого желудочка можно при сборе анамнеза и проведении физикального осмотра пациента. Для подтверждения диагноза рекомендуется сделать ультрасонографию, а также рентгенографию органов грудной клетки. На рентгенограмме при этом определяется увеличенная тень сердца с левой стороны. Определить сократительную функцию поможет выполнение электрокардиограммы. Наиболее точным методом визуализации сердца является магнитно-резонансная томография. Кроме этого, пациенту показана сдача общего и биохимического анализа крови, а также исследование на содержание ферментов АСТ и АЛТ, которые свидетельствуют о повреждении мышечных волокон миокарда.

Особенности лечения

Основная терапия патологии направлена на устранение причин, которые вызвали гипертрофию левого желудочка. Пациентам важно проводить контроль артериального давления, избегать стрессов, правильно питаться и соблюдать режим дня. Для коррекции состояния миокарда необходимо принимать медикаментозные средства, действие которых направлено на уменьшение нагрузки на сердце. В случае стеноза аорты или при пороках клапанов больным показано оперативное вмешательство.

Причины гипертрофии левого желудочка частично связаны с генетическими дефектами и, следовательно, передается по наследству. К главным причинам относят высокое кровяное давление, ожирение.

Ожирение. Согласно всем последним данным риск развития серьезных последствий напрямую зависит от веса человека. Особенно опасно это для детей. У малышей вероятность появления данного заболевания растет с невероятной скоростью из-за наличия лишнего веса.
Митральный клапан. Это «приспособление» предназначено для регулирования кровотока между камерами «мотора». Этот клапан открывается, когда левое предсердие наполняется заранее определенным количеством крови. Когда необходимый объем «сырья» поступит, он закрывается. Нарушений в этой «простой» работе может привести к изменению размеров.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Для этого явления характерно неестественное утолщение. Оно может привести к сильным нагрузкам на главный орган, при этом усилив его работу. Подобная перегрузка вызывает увеличение желудочка.
Аортальный стеноз. Стеноз аортального клапана вызывает гипертрофию. Аорта соединена с ЛЖ, если отверстие в аорту сужено, сердечной мышце приходится прилагать больше усилий для того, чтобы вытолкнуть необходимое количество крови. Аномальное сужение способно привести к некорректной работе клапана, из-за этого явления уменьшается количество крови, которое выходит из сердца. Именно поэтому страдает левый желудочек (ЛЖ).
Высокое кровяное давление. Этот показатель регулирует нормальный ток крови по сосудам при оптимальных условиях. Повышение давления приводит к сильной нагрузке на основной орган. Поэтому люди страдающие данным явлением больше всего подвержены возникновению гипертрофии.
Легочные заболевания. Инфекции любого типа или заболевания дыхательной системы, значительно снижающие функциональные возможности легких, способны привести к гипертрофии.
Стресс. Нервное напряжение, постоянные переживания могут увеличить давление, тем самым негативно сказаться на сердечке. В таком случае не исключены патологии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка

Гипертрофия миокарда левого желудочка представляет собой увеличение массы сердца. Вызвано оно наличием у пациентов гипертонической болезни. Выявить его присутствие можно исключительно по УЗИ, изредка с помощью ЭКГ.

На начальном этапе заболевания все проявляется повышением артериального давления. В данном случае может быть приведена аналогия с мышцами рук и ног. Так, при повышенной нагрузке они утолщаются, потому, как воздействие идет на мышцы. Аналогичная процедура происходит с главным органом. При активных физических нагрузках, изменяется размер.

Риск развития осложнений, у людей с наличием гипертонии довольно высокий. Но, необходимо понимать, что это не острая ситуация. Люди, у которых наблюдается такое явление, могут свободно прожить несколько десятков лет. Важно выполнять определенные действия по стабилизации ситуации, прибегать к профилактике. В таком случае гипертрофия левого желудочка будет переноситься намного легче, не приводя к развитию серьезных патологий.

Симптомы гипертрофии левого желудочка

Симптомы гипертрофии левого желудочка характеризуются своей неоднозначностью. Некоторые люди на протяжении длительного времени могут не догадываться о том, что у них имеется проблема. Причем они живут с этим не один год.

Одним из самых распространенных признаков указывающим на наличие проблемы является стенокардия. Она возникает на фоне сжатия сосудов, которые обеспечивают питание сердечной мышцы. Отмечается резкое увеличение размеров органа. Ведь оно требует большего потребления кислорода.

Помимо этого может возникнуть мерцательная аритмия. Для нее характерна фибрилляция предсердий, голодание миокарда. Зачастую возникает явление, при котором сердце на несколько мгновений замирает, перестает биться. Не исключено проявление одышки.

Помимо этой симптоматики, есть самые распространенные признаки наличия проблемы. Все это проявляется нестабильностью давления, его повышением, головными болями, аритмией, нарушением сна, болями сердца, плохим самочувствием, общей слабостью организма, а также болями в области грудной клетки.

Чаще всего гипертрофия левого желудочка проявляется при врожденном пороке сердца, атеросклерозе, остром гломерулонефрите, инфаркте миокарда, сердечной недостаточности.

Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Концентрическая гипертрофия левого желудочка характеризуется увеличением массы ЛЖ, относительным утолщением его стенок. При этом изменение размером его полости не наблюдается.

Развитие данного явления обусловлено перегрузкой давлением. Наиболее часто осложнение возникает при артериальной гипертензии. Вероятность появления осложнений при этом виде возрастает в несколько раз. Некоторые больные могут страдать концентрической и эксцентрической гипертрофией.

Структурные, морфологические изменения, происходящие в гипертрофированном миокарде, сопровождаются биохимическими нарушениями. Они способны значительно снижать способность синтезировать ферменты, белки, участвующие в процессах сокращения мышечных волокон миокарда, необходимые для функционирования и обновления митохондрий.

Важно вовремя начать диагностику данного явления. Они способно существенно влиять на качество жизни человека. Изменение ЛЖ требует немедленного поддержания состояния, устранения проблемы, исходя от ее причины.

Начальная гипертрофия левого желудочка

Начальная гипертрофия левого желудочка носит концентрический характер. На данном этапе «загвоздка» может себя вовсе не проявлять. Человек чувствует периодически дискомфорт, который возникает на фоне сильных физических нагрузок.

Обычно пациента вовсе не беспокоит это состояние, он не торопится посетить врача. Тем временем проблема постепенно начинает усугубляться, приводит к ухудшению ситуации. Развивается второй этап заболевания, но он также как и первый не несет особой значимости. С такой проблемой люди живут годами, даже не догадываясь о наличии увеличенного «мотора».

Со временем наступает третья стадия заболевания. Для нее характерно проявление всей симптоматики. Человек чувствует значительный дискомфорт. Причем одышка появляется беспочвенно. Для этого необязательно заниматься спортом.

Гипертрофия левого желудочка 1 степени

Гипертрофия левого желудочка 1 степени – концентрическая. Для этого состояния не характерно проявление каких-либо серьезных симптомов. Человек периодически ощущает дискомфорт. В основном для первой и второй степени характерно бессимптомное протекание.

Пациент на протяжении нескольких лет может не подозревать о наличии у себя такой проблемы. Его периодически мучает повышенное давление. Изменение размеров «мотора» возникает исключительно из-за физических нагрузок.

Люди не отправляются на консультацию к врачу из-за отсутствия симптоматики. Тем временем недомогание начинает прогрессировать. Когда наступает третья степень, симптоматика активно себя проявляет. Это может быть головная боль, повышение давление, сердечные боли, усталость и слабость. Не исключена и одышка, появляющаяся даже в состоянии покоя. Необходимо немедленно отправляться на консультацию к кардиологу. Ведь нарушение способно привести к развитию серьезных последствий.

Умеренная гипертрофия левого желудочка

Умеренная гипертрофия левого желудочка часто возникает при активном образе жизни, повышенных физических нагрузках, при регулярных занятиях спортом. Определить наличие проблемы на сегодняшний день не всегда просто. Сам по себе синдром значительно помолодел. Если ранее такое явление встречалось у пожилых, то сейчас это характерно для молодых людей до 30 лет.

Увеличение органа и его стенок происходит равномерно по всей площади. Человек самостоятельно не чувствует этого, но со временем его начнет донимать симптоматика.

Часто признаки болезни обнаруживают у спортсменов. Люди, занимающиеся серьезными физическими нагрузками, дают мощную «работу» сердцу. Кровь, чтобы успеть насытить все ткани и органы кислородом, в большем количестве выбрасывается из ЛЖ в аорту, вследствие чего происходит утолщение стенок ЛЖ. Гипертрофия левого желудочка на умеренном уровне не несет никакой опасности для организма человека в целом.

Гипертрофия стенок левого желудочка

Гипертрофия стенок левого желудочка возникает на основании приобретенных факторов. Так, послужить развитию данного явления может ожирение, повышенное давление или аритмия. Этот недуг не является патологическим.

Для него характерно увеличение стенок и изменение размеров всего органа. Происходит это потому, что «моторчик» отвечает за кровоток. При повышенных нагрузках кислород не успевает поступать, для ускорения данного процесса сердечку приходится работать намного быстрее. В результате чего наблюдаются изменения органа. Это вполне допустимо для людей занимающихся спортом. Такое явление носит единичный характер. Увеличение происходит исключительно во время занятия физическими нагрузками.

Если причиной изменения размеров послужило ожирение, повышенное давление или аритмия, то неприятная симптоматика присутствует постоянно. Обычно, на начальных стадиях хвороба не беспокоит человека. Но со временем отклонения могут привести к развитию серьезных последствий.

Гипертрофия задней стенки левого желудочка

Гипертрофия задней стенки левого желудочка возникает также часто. Для этого явления характерно повышение давления, общая усталость, головные боли, слабость. Обычно, люди не обращают на данную симптоматику внимания. Со временем, когда ситуация постепенно выходит из-под контроля, человек обращается за помощью к специалисту. Для такого состояния характерно появление одышки, в любое время. Не обязательно даже заниматься спортом.

Устранить гипертрофию не так сложно, если делать это комплексно. Важно посетить специалиста, получить у него консультацию. Затем проводится диагностика, выявляется причина и ставится точный диагноз.

Лечение, как правило, комплексное. Необходимо не только употреблять определенные медикаменты, но и соблюдать правила касательно образа жизни и употребления пищи. На самом деле такое осложнение не является приговором. Необходимо просто вовремя начать следить за собственным здоровьем, в таком случае гипертрофия левого желудочка не страшна.

Гипертрофия правого и левого желудочка

Гипертрофия правого и левого желудочка одновременно является весьма редким недугом. Обычно страдает левая часть органа. Причинами увеличения правого желудочка (ПЖ) могут быть исключительно патологии.

Легочная гипертензия. Данное явление приводит к изменению размера легочной артерии. Все это приводит к одышке, постоянным головокружениям, обмороку.
Тетрада Фалло. Это врожденный порок сердца, который способен вызвать синдром синего младенца. Наблюдается он у деток с самого рождения и длится на протяжении года его жизни. Трудность значительно нарушает отток крови из ПЖ.
Стеноз легочного клапана. Он вызывает нарушение в токе крови из ПЖ в артерию.
Дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение приводит к смешению крови двух отделов. К органам и тканям начинает поступать смешанная кровь, в которой недостаточно кислорода. Сердечко всеми силами пытается вернуться нормально питание организма и делает это с помощью усиления работы своих отделов.

Гипертрофия левого желудочка развивается как следствие из некоторых факторов. Это может быть кровяное давление, ожирение. В совокупности две патологии приводят к серьезным последствиям.

Выраженная гипертрофия левого желудочка

Выраженная гипертрофия левого желудочка способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки. Данный процесс подтягивает поток крови к перегородке, вызывая препятствие к ее выбросу.

Для выраженной формы заболевания характерно дистрофическое изменение, которое нередко сопровождается нарушением процесса реполяризации желудочков.

Если наблюдать за данным состоянием по результатам ЭКГ, то можно увидеть наличие косонисходящего смещения сегмента RS - T ниже изоэлектрической линии и инверсия зубца T, а в правых грудных отведениях дискордантный подъем сегмента RS - T и положительный зубец Т.

При выраженном проявлении, особенно, при развитии в миокарде дистрофических изменений, процесс распространения деполяризации левого ЛЖ в сторону эпикарда резко замедляется. Именно поэтому реполяризация субэндокардиальных отделов ЛЖ может начаться до того, как закончится возбуждение субэпикардиальных его отделов. Болезненное изменение выраженного типа обладает полным набором неблагоприятных симптомов.

Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка

Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка развивается вследствие изотонической гиперфункции или нагрузки объёмом. Данный тип заболевания выделяется по эхокардиографическим критериям, величинам относительной толщины стенок.

При эксцентрической форме встречаются следующие гемодинамические особенности. Это увеличение объёма полости ЛЖ, высокий ударный выброс, сравнительно низкое ОПСС, относительно небольшое пульсовое давление. Последнее явление обусловлено податливостью артериального отдела сосудистого русла при отсутствии выраженных вазоспастических реакций. При концентрической гипертрофии ЛЖ отмечают также более выраженное снижение коронарного резерва.

На ЭКГ можно заметить значительное увеличение амплитуды и ширины QRS-комплекса. Это характерно для расширения полости ЛЖ без утолщения его стенок. Одновременно видны признаки нарушения коронарного кровообращения – депрессия ST.

Гипертрофия левого желудочка у детей

Гипертрофия левого желудочка у детей встречается в основном с самого рождения. Что самое интересное, она свободно проходит в течение первого года жизни. Но бывают такие случаи, когда проблема не устраняется.

Для диагностирования заболевания достаточно понаблюдать за ребенком, выслушать его жалобы, отвести на прием к специалисту. Такое состояние может проявлять себя после серьезных физических нагрузок, если малыш занимается спортом. Достаточно просто записать его на прием к кардиологу. Ведь хвороба может проявлять себя как единожды, так и мешать полноценной жизнедеятельности.

Для заболевания характерна усталость, вялость, постоянные головные и сердечные боли. На все это нужно обращать внимание. Необходимо следить за питанием малыша, особенно, если у него есть предрасположенность к лишнему весу. Следует исключить жареное, мучное, копченое, употреблять меньше соли. В некоторых случаях патология полностью не устраняется, поэтому придется поддерживать состояние ребенка постоянно. С такой проблемой люди живут десятками лет.

Гипертрофия левого желудочка при беременности

Гипертрофия левого желудочка при беременности может нести как опасность, так и вовсе ничем не угрожать здоровью женщины и плода. Если у роженицы было диагностировано данное отклонение, необходимо тщательно следить за собственным состоянием. Так, наблюдение кардиолога должно стать основным.

Многое зависит и от того, на какой стадии находится отклонение. Ведь в некоторых случаях возможность естественных родов остается под запретом. Но прежде чем ставить такой «диагноз» врач должен провести полное обследование. Первым делом нужно определить степень болезненного увеличения, а затем причины данного явления.

Если это умеренная форма, то можно смело рожать и при этом не беспокоится о собственном здоровьем и состоянии малыша. В подавляющем большинстве случаев эндемия никак не сказывается на работе сердца и никаких клинических проявлений и последствий не имеет. Но стоит все-таки выяснить ее причину для спокойствия.

Естественные роди при данном заболевании возможно, но только лишь после консультации с врачом. На начальных стадиях на родовую деятельность оно не влияет.

Опасна ли гипертрофия левого желудочка?

Людей, с гипертонической болезнью, интересует вопрос, опасна ли гипертрофия левого желудочка? Следует отметить, что это не недуг, а скорее синдром, который приводит к серьезным трудностям со временем. Данная патология связана с увеличением размеров органа. На самом деле, значительно увеличиваются сердечные клетки, которые составляют 25% от общего количества. Во многих случаях это относится к числу ненормальных явлений.

Есть некоторые исключения. Так, регулярные аэробные упражнения способны приводит к появлению гипертрофии, но это является вполне нормальным. Непатологическое изменение сердца могут наблюдаться у спортсменов, которые ведут активный образ жизни.

Дело в том, что «мотору» для нормального функционирования необходимо много кислорода. Этот процесс характеризуется активной его подачей тканями в нужные отделы. Это вполне нормально. Если патология возникает на фоне серьезных физических нагрузок, то это норма. Во многих случаях трудности несут серьезный характер, вызвана она наличием гипертонии, что несет особую опасность.

Последствия гипертрофии левого желудочка

Последствия гипертрофии левого желудочка могут быть разнообразными. Так, увеличенная мышца со временем начинает терять свою эластичность, это приводит к повышению давления самого «мотора» и коронарных артерий.

Для заболевания характерны следующие осложнения: аритмия (нарушение работы ритма), ишемическая болезнь, стенокардия, сердечная недостаточность (выражается неспособностью органа перекачивать необходимое количество крови), сердечный приступ и внезапная остановка сердца. Все это свидетельствует о том, что последствия могут быть серьезными и непредсказуемыми.

Необходимо понимать, что многие патологии связанные с сердечно-сосудистой системой требуют повышенного внимания. Бездействовать в данном случае нельзя. Ведь это может привести к развитию более серьезных заболеваний. Естественно, не исключены случаи летального исхода.

Дилатация и гипертрофия левого желудочка

Дилатация и гипертрофия левого желудочка обычно не приводит к существенному изменению положения сердечка в грудной клетке. Исключением являются случаи выраженный стеноз левого венозного отверстия. Для этого явления характерно расширенное левое предсердие, которое оттесняет ЛЖ, вызывая тем самым поворот органа против часовой стрелки вокруг продольной оси. Данные случаи встречаются крайне редко.

При заболевании не наблюдается изменения положения центрального органа вокруг продольной оси. Данные особенности объясняются тем, что при дилатации желудочек встречает сопротивление в виде диафрагмы и грудины. Из-за этого увеличивается оттеснение, которое приводит к повороту «моторчика» по часовой стрелке.

Гипертрофированный ЛЖ свободно увеличивается вверх, влево и кзади. Поэтому в течение длительного времени поворот сердца вовсе не наблюдается. Степень поворота определяется состоянием стенки аорты, которая во многих случаях становится более ригидной, что препятствует выявлению поворота.

Регрессия гипертрофии левого желудочка

Регрессия гипертрофии левого желудочка наблюдается примерно через 4 недели после снижения артериального давления. Отчетливо проявляется данное явление через полгода после начала эффективного лечения проблемы.

Все это свидетельствует о том, что недуг не устраняется быстро. Необходимо пройти длительный курс лечения и восстановления. Только лишь потом начнет наблюдаться улучшения состояния. Более того, постоянно необходимо следить за рационом питания, образом жизни. Люди с гипертрофией способны прожить не один десяток лет. Но при этом к своему здоровью нужно относиться с особой серьезностью.

Перед тем как начинать лечение, стоит проконсультироваться с врачом и пройти диагностику. Каким образом устранять проблему, может назначить исключительно специалист. Ведь можно добиться желаемых результатов быстро, но при неправильном поддержании состояния произойдет регрессия и все придется повторять.

Диагностика гипертрофии левого желудочка

Диагностика гипертрофии левого желудочка проводится исключительно лечащим врачом. Он должен произвести специальное физикальное обследование. Зачастую именно осмотр специалиста позволяет определить наличие проблемы у человека. Увеличение органа, приводит к неправильной его работе.

Одним из самых эффективных способов обнаружить проблему является эхокардиография (ЭКГ). Данный тест проводится с помощью применения ультразвука. Благодаря нему можно измерять толщину, а также размеры сердечной мышцы.

Иногда проводится УЗИ. Оно показывает работу «мотора» и возможные отклонения. Пренебрегать походом к врачу не стоит. Особенно если в семье у кого-то имеется данная «трудность». Ведь она способна передаваться по наследству. Поэтому для профилактики рекомендуется делать УЗИ сердца, проводить ЭКГ. В таком случае обнаружить проблему и назначить лечение будет не так сложно. Серьезное отклонение опасно своими последствиями.

Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ значительна заметна. Средний вектор QRS отклоняется вправо и вперед от своего нормального положения. При увеличении заметно изменение зубца RvI,III и SI,V6.

Самыми четкими к изменениям размеров сердца являются показатели комплекса QRS в грудных отведениях. Векторная петля QRS в горизонтальной плоскости отклонена вправо и вперед и на ЭКГ определяются высокий зубец Rv, формы qR, R, Rs и глубокий зубец ST QRS приобретает форму rs или RS.

Данная ЭКГ наблюдается при выраженном болезненном изменении ПЖ. В иных грудных отведениях отмечаются постепенное уменьшение зубца R справа налево, от обычно высокого зубца Rv2 k низкому rv6 и увеличение глубины зубца S в том же направлении.

Расшифровать изменения, полученные по результатам ЭКГ, может исключительно специалист. Такой способ диагностики позволяет заметить наличие проблемы. Достаточно просто произвести данную процедуру.

Вольтажные признаки гипертрофии левого желудочка

Вольтажные признаки гипертрофии левого желудочка легче всего заметить на ЭКГ. Выявить патологию любой степени помогают непосредственно данные признаки.

К их числу относят увеличение времени отклонения в левых грудных отведениях (ЛГО) V5 и V6. Увеличение амплитуды зубца R левых отведениях (ЛВ) – I, aVL, V5 и V6. Кроме того, это может быть смещение сегмента S-T ниже изоэлектрической линии, инверсия или двухфазность зубца T левых отведения – I, aVL, V5 и V6. К данным признакам относят нарушение проводимости по левой ножке пучка Гисса: полные или неполные блокады ножки. Сюда входят отклонения электрической оси сердца влево, горизонтальную или полугоризонтальную электрическую позицию органа, смещение переходной зоны в отведение V2 или VI.

Увидеть все эти данные можно после проведения ЭКГ. Опытный врач расшифрует полученную информацию, сделает соответствующие выводы. В данном случае изменения просматриваются довольно хорошо.

Гипертрофия левого желудочка на УЗИ

Гипертрофия левого желудочка на УЗИ видна хорошо. Стоит отметить, что ишемия не является самостоятельной и в большинстве случаев происходит от иных сердечных болезней.

Для определения наличия проблемы необходимо сделать УЗИ и ЭКГ. Эти процедуры помогут с точностью определить толщину стенок и размер самого «моторчика». ЭКГ в результате показывает всю ситуацию в графиках. Что касается УЗИ, то это четкая картинка, по которой специалист способен сразу же диагностировать видимые отклонения.

Для проведения данной процедуры достаточно просто записаться на прием к кардиологу и в ходе обследования он назначит проведение данной процедуры. Результатом УЗИ является снимок, на котором четко все отклонения. Данная процедура на сегодняшний день является одной из самых востребованных. Ведь она позволяет получить результаты практически сразу. Расшифровкой полученных данных занимается специалист.

Лечение гипертрофии левого желудочка

Лечение гипертрофии левого желудочка назначает специалист. Как правило, все действия направлены на комплексное устранение проблемы. При данном заболевании необходимо добавить в рацион специальные продукты, содержащие омегу, витамины, кальций, магний, калий и кофермент Q-10. Действие данных веществ направлено на укрепление стенки миокарда и оказание положительного действия на процессы тканевого обмена. К числу рекомендованных продуктов относят овощи, фрукты, молочные изделия и каши.

Не обойтись и без медикаментов. Их действие направлено на восстановление питания сердечной мышцы и ритма его деятельности. К числу таких препаратов относят Верапамил. Важную роль играют гипотензивные препараты, ингибиторы ангиотензина. Часто применяют Эналаприл и Рамиприл.

Отказаться придется от вредных привычек. Особенно алкоголя, курения, бесконтрольного приема пищи. Потому как ожирение зачастую становится причиной развития данной патологии. Больные с избыточным весом должны отдавать предпочтение свежим фруктам, овощам, а также кисломолочным изделиям, зелени. Рацион не должен содержать сладкого, жареного, копченого и жирного. Естественно от выпечки, животных жиров необходимо отказаться.

Важно периодически проходить диагностику, следить за собственным самочувствием. Выполнение особых правил позволит устранить проблему, облегчить состояния.

Народное лечение гипертрофии левого желудочка

Народное лечение гипертрофии левого желудочка занимает особую нишу. Но, необходимо понимать, что без диагностики и определения точной причины, прибегать к такому методу крайне недопустимо.

Рецепт 1. Необходимо взять определенные травы, так, понадобиться пустырник, багульник, почечный чай и сушеница. Все эти ингредиенты берутся определенными порциями. Для пустырника это 3 части, 2 части багульника и сушеницы, часть почечного чая. Все это тщательно перемешивается, берется только лишь одна столовая ложка смеси. Заливают 1,5 стаканом кипяченой воды, ставят на медленный огонь на несколько минут. Полученный отвар следует укутать теплой ткань и оставить настаиваться на 4 часа. Затем все процеживается и принимается 3 раза за сутки по половине стакана за 20-25 минут до еды. Для большей эффективности рекомендуется употреблять растертую клюкву с сахаром.

Рецепт 2. Необходимо взять около 100 грамм измельченной травы зверобоя и залить все двумя литрами воды. Затем полученная масса кипятится под крышкой минут 10. Настаивается средство на протяжении часа, процеживается. Полученная настойка разбавляется 200 граммами меда. Принимать средство необходимо по половине стакана 3 раза в сутки за 30 минут до приема пищи. Приготовленное лекарство хранить в холодильнике.

Вышеописанные рецепты позволяют значительно улучшить состояние человека. Ингредиенты, входящие в состав средств позволяют успокоить сердце и не давать сильных нагрузок на него. Гипертрофия левого желудочка при таком лечении начнет постепенно отступать.

, , [

Верапамил. Этот препарат является одним из основных из группы блокаторов кальциевых каналов. Он обладает антиаритмической, антиангинальной и антигипертензивной активностью. Режим дозировки назначается лечащим врачом в индивидуальном порядке. Принимают по 40-80 мг 3 -4 раза/сут. При необходимости увеличивают разовую дозу до 120-160 мг. Максимальная суточная доза препарата составляет 480 мг. Имеются у препарата побочные действия. Так, возможно появление тошноты, рвоты, кожной сыпи, зуда, симптомов сердечной недостаточности.

В качестве антиаритмических препаратов, назначают Кордарон или Дизопирамид (Ритмилен).

Кордарон. Это антиаритмический препарат III класса. Он способен оказать антиаритмическое и антиангинальное действие. Применяют средство при гипертрофии, аритмии и прочих отклонениях в работе сердца. Дозировка назначается лечащим врачом, многое зависит от состояния человека. Так, для стационара достаточно использовать от 600- 800 мг до (до максимальной 1200 мг). Длительность лечения составляет 5-8 дней. Амбулаторно: начальная доза составляет от 600 до 800 мг. Длительность лечения 10-14 дней. В качестве поддерживающей терапии 3 мг на килограмм веса, но не более 400 мг в сутки. Не исключены побочные действия после приема препарата. Это может быть головная боль, тошнота, рвота, снижения зрения, проявление симптомов сердечной недостаточности и пневмонита.

Дизопирамид. Это антиаритмическое средство, подобное по действию хинидину. Назначается средство вовнутрь по 0,1 г. Для сложных случаев доза увеличивается до 0,2 г 3-4 раз. В первый день рекомендуют принять сразу большую дозу, примерно 0, 3 г, а затем подобрать оптимальную. Не исключено проявление побочных действий, таких как аллергических реакций, диспепсии, сухости во рту, в редких случаях затрудненного мочеиспускания.

Одну из главных ролей играют гипотензивные препараты и ингибиторы ангиотензина. Стандартно назначают Эналаприл и Рамиприл.

Эналаприл. Это антигипертензивный препарат, механизм действия которого связан с угнетением активности ангиотензин-конвертируемого фермента. Принимается средство вовнутрь вне зависимости от приема пищи. Обычно, достаточно принять сразу 0,01-0,02 г, затем дозировку в индивидуальном порядке корректирует лечащий врач. При лечении медикаментов иногда возможны головокружение, головная боль, ортостатическая гипотензия, тошнота, диарея, редко - ангионевротический отек.

Рамиприл. Это антигипертензивное (снижающее артериальное давление) средство, ингибитор ангиотензинпреврашающего фермента. Принимают медикамент первый раз в размере 0, 0025 г утром натощак. Если этого недостаточно, то процедура повторяется каждые 3 недели. Во время приема медикамента могут возникнуть побочные действия: коллапс, нарушение ритма сердца, протеинурия, тошнота, понос, рвота и неврологические расстройства.

Спорт при гипертрофии левого желудочка

Спорт при гипертрофии левого желудочка должен быть умеренным. Все упражнения должны быть направлены на укрепление сердечной мышцы. В этом случае прекрасно подойдут кардио-нагрузки. К их числу относят занятия бегом, велотренажер и беговую дорожку.

Естественно, многое зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Если увеличение сердца не беспокоит человека, то заниматься физическими нагрузками можно без ограничений. На поздних стадиях желательно сократить свою деятельность. Достаточно просто больше гулять и быть на свежем воздухе.

По сути, для данного состояния характерно увеличение сердечной мышцы. Сильные физические нагрузки приводят к еще большему увеличению. В конечном итоге, давление сильно повышается, «мотор» работает ускоренно, что негативно влияет на организм человека в целом и его самочувствие. Получить консультацию касательно занятий спортом можно у лечащего врача. Ведь это индивидуальный процесс.

Профилактика гипертрофии левого желудочка

Профилактика гипертрофии левого желудочка играет важную роль. Первым делом необходимо отказаться от вредных привычек. Нельзя употреблять алкоголь, курить, пить кофе. Настоящий кофейный напиток значительно увеличивает работу сердца, что негативно сказывается на общем состоянии человека, имеющего повышенное давление.

Следует вести активный образ жизни, больше гулять, двигаться, бывать на свежем воздухе. Стоит отдать предпочтение занятиям физкультурой, которые направлены на укрепление сердечной мышцы. Это может быть беговая дорожка или велотренажер.

Необходимо проводить системный контроль над работой сердца. Желательно сократить прием вредных продуктов и соли. Жирная, копченая, жареная, мучная пища находятся под запретом. Отдать предпочтение стоит мясу нежирных сортов, молочным и кисломолочным продуктам, а также рыбе. Соблюдение таких несложных правил позволит избежать развития патологий. Болезненное изменение возникает исключительно из-за приобретенных факторов.

Прогноз гипертрофии левого желудочка

Прогноз гипертрофии левого желудочка в принципе благоприятный. Заболевание способно протекать годами и не беспокоить человека. Больной на протяжении длительного времени является трудоспособным. При такой патологии возможна беременность, а также роды у женщины. Единственное, что должен помнить человек, что значительные физические нагрузки для него находятся под запретом.

Если человек обратился за помощью, у него была диагностировано изменение размера сердца, необходимо начинать лечение. Но, не многие люди отправляются на прием к специалисту. Ведь в большинстве случае патология никаким образом себя не проявляет.

Если постоянно поддерживать собственное здоровье, следить за питанием и выполнять определенные правила, то прогноз будет благоприятным. Когда человек игнорирует определенные моменты и продолжает вести такой же образ жизни, как до появления болезни, то все может закончиться развитием серьезных патологий.

Гипертрофия левого желудочка и армия

Гипертрофия левого желудочка и армия относится к ряду популярных вопросов. Дело в том, что многое зависит от состояния самого человека. Если заболевание находится на раннем этапе, протекает бессимптомно, то человек вполне может служить в армии. Ему не противопоказаны физические нагрузки. Наоборот, упражнения направленные на укрепление сердечной мышцы дадут положительный результат.

Если человек страдает постоянным увеличением сердца, не только из-за физических нагрузок, то служба в армии может оказаться под вопросом. Однозначно ответить на данный вопрос сложно. Многое зависит от общего состояния пациента. Поставить точный диагноз способен исключительно лечащий врач.

Гипертрофия левого желудочка не является серьезной патологией, на определенных стадиях запрещены сильные физические нагрузки. Но в целом, на службу в армии данный показатель не оказывает никакого влияния.

Нормальная толщина стенки левого желудочка (ЛЖ) сердца составляет около 1 см у взрослого человека и 0,3 см у новорожденного. При повышенной нагрузке возникает защитная реакция в виде разрастания мышечного слоя. Если процесс происходит постепенно, то параллельно успевает сформироваться кровеносная сеть, и такое состояние считается вариантом нормы.

Патологическая гипертрофия чаще всего связана с высоким артериальным давлением, она приводит со временем к недостаточности кровообращения.

📌 Читайте в этой статье

Причины развития гипертрофии левого желудочка

При работе в условиях повышенной перегрузки кровеносной системы объемом циркулирующей крови или из-за спазма артериальных сосудов левый желудочек для приспособления к таким ситуациям увеличивается в размерах.

Кардиомиоциты приобретают больший объем и длину. Если нет достаточного кровотока в венечных артериях, то миокард испытывает дефицит питательных веществ, проявлением которого является ишемия. При истощении резервов компенсации развивается недостаточность .

Этиологические факторы гипертрофии миокарда различны, они бывают физиологическими (у спортсменов и людей физического труда) и патологическими.

Артериальная гипертензия

Повышение давления свыше 140/90 мм рт. ст. требует усиленной работы миокарда для проталкивания крови в артерии. Риск развития гипертензии повышается при ожирении, неправильном образе жизни, атеросклерозе, диабете, климаксе и болезнях эндокринной системы. Увеличение ЛЖ в размерах прогрессирует при недостаточной компенсации гипертензии, вызывая появление одышки, боли в сердце.

Пороки сердца

Врожденная гипертрофия мышечного слоя ЛЖ выявляется при таких аномалиях строения:

трехкамерное сердце,
сужение аорты (коарктация или ),
дефект межжелудочковой перегородки,
сращение аорты с легочной артерией,
недоразвитие ЛЖ,
отсутствие или сращение створок трехстворчатого клапана.

Они возникают после перенесенных воспалительных заболеваний, инфекций, при или аутоиммунных процессах. При таких состояниях левому желудочку требуются постоянные усилия для выброса крови через клапан (при стенозе), или необходимо прокачивать большой объем крови из-за обратного возврата (при недостаточности).

Это заболевание относится к наследственным, утолщаются все стенки сердца, но больше всего ЛЖ. При этом его полость не увеличивается, в отличие от всех остальных гипертрофий. Болезнь сопровождается ишемией миокарда, нарушением ритма сокращений, обморочными состояниями и приступами удушья.

Чрезмерные нагрузки

При нормальной реакции на физические нагрузки миокард увеличивается в объеме, при этом сила сокращений возрастает. Это обеспечивает хороший приток крови ко всем органам и служит признаком тренированности.

Если спортсмены для наращивания мышц используют анаболики или другие стимуляторы, тренировки проходят в чрезмерно интенсивном режиме, то возрастание мышечной массы опережает развитие кровеносной сети в сердце, формируется патологическое спортивное сердце.

Прочие нарушения

К группе повышенного риска гипертрофии миокарда относятся:

курящие, злоупотребляющие алкоголем, напитками, содержащими кофеин;
имеющие остановку дыхания по ночам (апноэ);
женщины в климактерический период;
пациенты с избытком веса тела;
испытывающие постоянные стрессы.

Признаки разрастания мышечного слоя сердца обнаруживаются при нефротическом синдроме, болезнях эндокринной системы, нарушениях ритма.

Признаки проблем с сердцем

На ранних стадиях, как правило, нет симптомов болезни, так как сердце справляется с повышенной нагрузкой. В дальнейшем проявления гипертрофии ЛЖ бывают такими:

боль в сердце и одышка, которые усиливаются при физической нагрузке;
слабость, головокружение;
учащенное сердцебиение;
отечность голеней и стоп, особенно по вечерам.

Осложнениями левожелудочковой гипертрофии являются , системное нарушение кровообращения, ишемическая болезнь сердца (в том числе , внезапная остановка сердца).

Стадии прогрессии

Формирование гипертрофии происходит постепенно. Выделены три клинические стадии:

Начальная – мышечные волокна увеличиваются в размерах, в них имеются запасы гликогена, АТФ, фосфокреатина для осуществления работы при повышенной нагрузке. Жалоб нет, на ЭКГ возрастает амплитуда желудочкового комплекса.
Компенсации – высокая потребность в кислороде покрывается интенсивным кровоснабжением миокарда. При активных физических нагрузках бывает слабое покалывание в области сердца, одышка. Изменения на ЭКГ только при стресс-тестах.
Декомпенсация – дистрофия сердечной мышцы, замещение рубцовой тканью функционирующих клеток, снижение способности к полному выталкиванию крови в систолу, признаки застоя – отеки, затруднение дыхание, частое сердцебиение.

Как развивается у детей

У новорожденных гипертрофия ЛЖ чаще всего диагностируется на фоне , при этом изолированное поражение левых отделов встречается редко.

У детей младшего возраста основной причиной бывает ревматизм, бактериальный эндокардит, миокардит, а в подростковом периоде – нарушения регуляции сосудистого тонуса в виде нейроциркуляторной дистонии по гипертоническому типу, а также болезни почек и эндокринных желез.

Особенностью развития детского организма является отставание роста сердца от всех остальных органов, особенно резко этот дисбаланс проявляется к концу пубертатного периода. Поэтому при высоких физических или эмоциональных нагрузках в этот промежуток времени стадия декомпенсации при гипертрофии развивается гораздо быстрее, чем у взрослых.

Виды гипертрофии

При увеличении размеров левого желудочка возрастает его масса и толщина стенок. В зависимости от преобладания одной из этих величин выделены различные типы гипертрофии.

Эксцентрическая

Возникает при большой массе ЛЖ и нормальной толщине стенок. Она обычно связана с ожирением или большим объемом циркулирующей крови. Полость ЛЖ расширена, его форма приближается к сферической.

Концентрическая

При этой разновидности гипертрофии увеличены масса и толщина мышечного слоя, а при гипертрофическом ремоделировании (изменении геометрической формы) только последний показатель. Бывает при высоком периферическом сопротивлении сосудов, то есть при артериальной гипертензии.

Умеренная

Встречается у здоровых людей при интенсивном физическом труде или при занятиях спортом. Не вызывает нарушений гемодинамики и выявляется на ЭКГ при профилактических осмотрах.

Методы диагностики

Жалобы больных не отличаются специфичностью, поэтому ориентируются на данные инструментальных методов исследования.

Показания на ЭКГ

Основными признаками увеличения размеров ЛЖ являются:

смещение оси в левую сторону,
зубцы R высокие в левых, а S – в правых отведениях,
углублен Q в левых отведениях,
смещен ST ниже изолинии,
может быть .

УЗИ

Выявляется утолщенная верхушка сердца, перегородка, передняя и задняя стенка, могут быть участки пониженной сократимости. Измеряют уровень давления в желудочках и предсердиях, перепад между аортой и ЛЖ, сердечный выброс. Кроме этого обнаруживают изменения размера полостей сердца. Метод особенно информативен для диагностики пороков.

МРТ

Позволяет получить послойную картину изменений в ЛЖ, оценить его способность к выбросу крови в период систолы и растяжимость стенок в диастолическую фазу, обнаружить участки с ишемией, а также измерить основные параметры (толщину стенок, размеры камер), состояние клапанного аппарата.

Смотрите на видео о гипертрофии левого желудочка сердца:

Как лечить гипертрофию левого желудочка

Для восстановления работы сердца требуется одновременное воздействие на причину гипертрофии и ее последствия – нарушенное кровообращение. Поэтому для этого используют медикаментозную терапию в комплексе с нормализацией образа жизни, при необходимости назначается оперативное вмешательство.

Устранение факторов-провокаторов

Основная роль в прогрессировании гипертрофии миокарда ЛЖ отводится высокому давлению крови, поэтому контроль АД и меры по его понижения являются основным условием лечения. Кроме этого нужно избавиться от таких факторов риска:

ожирение,
злоупотребление никотином и алкоголем,
бессонница,
стрессовые ситуации,
нарушения гормонального фона.

Коррекция гипертензии

Развиваться гипертрофия миокарда может незаметно, стадии и признаки вначале неявные. Механизм развития гипертрофии левого желудочка и предсердий известен, их видов выделяют концентрическую, эксцентрическую. Какие экг-признаки и лечение в этом случае?

Развиться гипертрофия левого предсердия может из-за проблем во время беременности, при высоком АД и т.д. Признаки в первое время могут оставаться незаметными, выявить дилатацию и гипертрофию поможет ЭКГ. А вот как лечить, зависит от состояния больного.

Появляются рубцовые изменения миокарда (левого желудочка, нижней стенки, перегородочной области) после определенных заболеваний. Предположить наличие можно признакам на ЭКГ. Изменения не имеют обратного действия.

Под действием определенных заболеваний развивается дилатация сердца. Она может быть в правых и левых отделах, желудочках, полостей миокарда, камер. Симптоматика у взрослых и ребенка схожа. Лечение в первую очередь направлено на заболевание, которое привело к дилатации.

Гипертрофия сердца, или, по-другому, гипертрофическая кардиомиопатия – это утолщение стенки левого желудочка сердца, которое приводит к сбоям в работе аортального клапана. Проблема распространена среди больных гипертонической болезнью, так же спортсменов, людей, ведущих малоподвижный образ жизни, зависимых от алкоголя и тех, кто перенял склонность к патологии по наследству.

Гипертония миокарда левых желудочков сердца относится к классу 9 по шкале МКБ 10, вместе с другими болезнями системы кровообращения. Эта патология в основном является синдромом других сердечных болезней, косвенные признаки которых проявляет. Чтобы не допустить возможных проблем в будущем, необходимо интенсивно лечить гипертрофированный орган своевременно, сразу после обнаружения патологий.

В зависимости от признаков ГЛЖ и размеров деформированной мышечной ткани, можно выделить несколько стадий развития болезни:

Умеренная гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) возникает как следствие гипертонии или других болезней сердца. Это незначительное на первый взгляд увеличение сигнализирует о перегрузке сердца и о том, что риск заболеваний миокарда (инфаркт, инсульт) для больного возрастает. Зачастую протекает без всяких признаков, обнаруживается только при анализе ЭКГ. Если увеличен левый желудочек — лечиться необходимо при помощи специалистов, лучше всего — стационарно.

Выраженная ГЛЖ характеризуется дистрофическими изменениями, при которых митральный клапан расположен близко к поверхности перегородки и мешает потоку крови, вызывает чрезмерное напряжение мышцы и нагрузку на левый желудочек.

Причины гипертрофии левого желудочка сердца могут быть разнообразны, среди них как хронические, так и приобретенные заболевания разных отделов организма:

гипертония;
ожирение: очень опасно развитие недуга у маленьких детей, имеющих лишний вес;
ишемия;
сахарный диабет;
аритмия, атеросклероз;
частые чрезмерные физические нагрузки;
алкоголизм, курение;
высокое артериальное давление;
заболевания легких;
аортальный стеноз;
нарушения в работе митрального клапана;
стресс, психологические заболевания, нервное истощение.

Развитие организма у ребенка может протекать с нарушением процессов реполяризации миокарда и как следствие – увеличением стенок желудочка. Если такая ситуация возникла, её необходимо предотвратить, а в дальнейшем наблюдать стационарно на протяжении взросления и не допускать прогрессирования. Постоянные занятия спортом могут естественным путем привести к расширению сердца, в то время как работа, связанная с поднятием тяжестей является потенциальной угрозой систолической перегрузки, поэтому следует нормировать свою физическую активность и следить за здоровьем.

Еще одной косвенной причиной считается нарушение сна, при котором человек прекращает дышать на короткий период времени. Может наблюдаться у женщин во время климакса или у пожилых людей и влечет за собой такие последствия, как расширение диаметра сосудов сердца, рост перегородки и стенок сердечных отделов, повышение артериального давления, аритмия.

Симптомы кардиомиопатии не всегда очевидны, часто люди не подозревают о наличии проблемы. Если во время беременности плод развивался неправильно, возможно наличие врожденного порока и гипертрофия левых отделов сердца. Такие случаи необходимо наблюдать с рождения и не допускать осложнений. Но если в работе сердца происходят периодические перебои и человек чувствует какие-либо из этих признаков, возможно, стенки желудочка не в порядке. Симптоматика этой проблемы такова:

затрудненное дыхание;
слабость, утомляемость;
боли в груди;
низкий пульс;
отечность лица во второй половине дня;
нарушенный сон: бессонница или излишняя сонливость;
головная боль.

Если левый желудочек гипертрофирован – это не является заболеванием, но может спровоцировать их немало в будущем, среди которых летальный исход инфарктов, инсультов, стенокардия и другие сердечные недуги. Часто увеличение органа происходит из-за активного образа жизни, у спортсменов, когда сердце работает сильнее, чем в среднестатистическом организме. Такие изменения могут не нести угрозы, но в каждом отдельном случае необходима квалифицированная консультация и совет врача.

Диагностика гипертрофии левого желудочка происходит несколькими способами: это выявление на ЭКГ признаков болезни, обследование сердца на УЗИ или с помощью магнитно-резонансного томографа. При появлении любых проблем с сердцем и симптомов болезни стоит обращаться к кардиологу, а если вы уже перенесли какой-то порок и подозреваете осложнения – вам нужен кардиохирург и, возможно, система лечения.

ЭКГ – распространенный метод диагностики, помогает узнать толщину сердечной мышцы и вольтажные признаки. Тем не менее, выявить ГЛЖ на ЭКГ без участия других способов бывает сложно: может быть поставлен ошибочный диагноз гипертрофии, поскольку на ЭКГ признаки, которые ей характерны, можно наблюдать и у здорового человека.

ГЛЖ на УЗИ

Ультразвуковое исследование помогает с большей вероятностью судить об отдельных факторах и причинах гипертрофии. Преимущество УЗИ заключается в том, что этот способ позволяет не только диагностировать, но и определить особенности течения гипертрофии и общего состояния сердечной мышцы. Показатели эхокардиографии сердца выявляют такие изменения в левом желудочке, как:

толщина стенки желудочка;
отношение массы миокарда к массе тела;
коэффициент ассиметричности уплотнений;
направление и скорость потока крови.

МРТ сердца

Магнитно-резонансная томография помогает четко вычислить участок и степень увеличения желудочка, предсердия или другого отсека сердца, понять, насколько сильны дистрофические изменения. МРТ миокарда показывает все анатомические особенности и конфигурацию сердца как бы «расслаивая» его, что даёт врачу полную визуализацию органа и подробные сведения о состоянии каждого отдела.

Гипертрофии сердца подвержены многие люди. Если проблема сильно выражена, проводится медикаментозное или хирургичесное лечение гипертрофии левого желудочка сердца. При этом, в зависимости от степени поражения, лечение может быть нацелено на предотвращение прогрессирования болезни или на возвращение миокарда в границы нормальных размеров. Но бывает, что это состояние обратимо, если недуг вылечить полностью нельзя, то регрессии можно достигнуть, исправив такие вещи, как:

образ жизни;
тип питания;
гормональный баланс;
лишний вес;
количество физических нагрузок.

Лекарства при гипертрофии левого желудочка сердца могут оказать действенный результат, если принимаются под контролем врача. Полностью устранить симптомы гипертонии невозможно, однако приём гипотензивных препаратов при этом заболевании и соблюдение диеты поможет бороться с причинами и не допустить ухудшения здоровья. Чтобы вылечить ГМЛЖ, назначают такие лекарства:

Верапамил – ангиаритмическое средство из группы блокаторов кальциевых каналов. Снижает сократимость миокарда, уменьшает ЧСС. Можно употреблять как взрослым, так и детям, дозы устанавливаются индивидуально.

Бета-блокаторы – снижают нагрузку давления и объема в сердечной полости, помогают выровнять ритм и снизить риск возникновения порока.

Сартаны – эффективно снижают общую нагрузку на сердце и ремоделируют миокард.

Гипертония миокарда лж сердца относится к классу 9 по шкале МКБ-10, вместе с другими болезнями системы кровообращения. Следует отдавать предпочтение исключительно препаратам, качество которых проверено и доказано клинически, экспериментальные средства могут не только не оказать ожидаемого действия, но и негативно повлиять на все здоровье в целом.

Операция при гипертрофии левого желудочка может понадобиться для удаления гипертрофированного участка мышцы на поздних и запущенных стадиях болезни. Для этого проводится пересадка всего сердца или его отдельных частей. Если причиной ГМЛЖ является повреждение клапана или перегородки, сначала производится попытка трансплантации конкретно этих органов, более простая, чем операция со всем сердцем.

Лечение гипертрофии левого желудочка сердца народными средствами не может помочь на поздних стадиях поражений, но бывает действенным при незначительных увеличениях, для профилактики их развития, снижения риска более серьезных последствий. Полностью вылечить недуг вам не удастся, но облегчить неприятные ощущения, боль в груди, слабость и обмороки народная медицина может. Известны такие средства:

Травяные сборы как вспомогательная терапия при основном лечении (голубика, пустырник, богульник боярышник, хвощ, цветы василька, адонис)

Настоянное молоко: прокипятить и залить на ночь в термос, либо поставить в духовку до образования коричневой корочки.

Ландыш в виде капель настойки или кашицы. Для настойки залить ландыш водкой или спиртом, настаивать в темном месте 2 недели, принимать по 10 капель 3 раза в день на протяжении 2 месяцев. Кашица: залить кипятком цветки ландыша, настоять 10 минут. Потом слить воду, измельчить растение и принимать по столовой ложке 2 раза в день. Рекомендуется в комплексе с каплями.

Чесночный мед: давленый чеснок смешать с медом в пропорциях 1:1, настаивать неделю в темном месте, принимать по 1 столовой ложке 3 раза в день перед приемом пищи.

Красное сухое вино, настоянное на сушеном розмарине. Залить листья вином, настаивать около месяца в темном месте, процедить и принимать перед едой.

Клюква, растертая с сахаром: по чайной ложке 4 раза в день.

Чтобы откорректировать питание при кардиомиопатии, следуйте следующим советам:

откажитесь от соли;
ешьте часто, около 6- раз в день, но маленькими порциями;
бросьте курить, употребляйте меньше спиртных напитков;
выбирайте пищу с меньшим содержанием жиров и холестерина;
ограничьте количество животных жиров;
полезны кисломолочные, молочные продукты, свежие овощи и фрукты;
ешьте меньше мучного и сладкого;
если вы страдаете избыточным весом – соблюдайте диету для похудения и снижения нагрузки на сердце.

Основное лечение гипертрофии левого желудочка заключается в том, чтобы при помощи медикаментов улучшить работу миокарда. Если же состояние ухудшается, и лекарства не дают эффекта, делают операцию. В ходе операции перегородке придают нормальную физиологическую форму. Если начать вовремя лечить гипертрофию, то можно прожить долгие годы. Можно даже выносить и родить малыша. Единственное, что запрещено больным гипертрофической кардиомиопатией – это тяжелый физический труд.

Радикальное хирургическое лечение при данном пороке сердца не разработано. Выбор паллиативной операции зависит в основном от состояния малого круга кровообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке в раннем детском возрасте применяют операцию сужения легочной артерии, а при уменьшенном легочном кровотоке - наложение различных видов межартериальных анастомозов или кавапульмональный анастомоз. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты предпочтительнее наложение внутриперикардиального анастомоза между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии, а при синистротранспозиции - внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и левой легочной артерией (В. П. Подзолков, 1972).

Как лечить дополнительную хорду левого желудочка у ребенка?

Как правило, добавочные хорды можно выявить у ребенка незадолго после его рождения или в период до его совершеннолетия. Но, поскольку эта аномалия слабо или почти нейтрально себя проявляет, большинство людей могут даже и не догадываться о своем диагнозе. Человек может узнать об этой особенности строения своего сердца только после тщательного проф. медосмотра или в результате лечения совершенно другого заболевания, которое его беспокоит гораздо больше.

Если вы думаете, что сделав кардиограмму сердца, вы получите ответы на все свои вопросы, то вы ошибаетесь. Ни одна ЭКГ не в состоянии поставить подробный диагноз по поводу строения сердца вашего ребенка.

Как вести себя родителям после того, как они услышали о том, что у их малыша имеются добавочные хорды в сердце? Безусловно, важно владеть информацией по этому вопросу и знать, к какому специалисту обратиться в данном случае. Далее пойдет речь о том, по какой причине может возникнуть подобная сердечная аномалия.

Кроме того, хорда иногда закрепляется как верхушечная, срединная, либо базальная. Нитевидные тяжи бывают как в единственном, так и во множественном числе.

Кружится голова;
Слабость и вялость;
Высокий сердечный уровень;
Сбои в сердечном ритме;
Болит сердце;

Бывают случаи, когда после периода взросления вышеперечисленные симптомы исчезают. Но иногда внешние проявления сердечной аномалии сказываются на всей жизни человека.

Но если же аномалия беспокоит юного пациента, требуется постоянное наблюдение. Возможно, кардиолог порекомендует соблюдать определенные ограничения и назначит лечение.

Побуждайте малыша чередовать и придерживаться режима активной деятельности и отдыха;
Следите за режимом и качеством питания;
Водите ребенка на занятия по лечебной физкультуре;
Закаляйте малыша;
Смотрите, чтобы ребенок часто бывал на улице;
Ограничивайте своих детей от стрессовых ситуаций;
Обеспечьте достаточный сон;
Не позволяйте малышу или подростку заниматься тяжелыми или силовыми видами спорта;
Не давайте малышу медицинские препараты, не согласовав их прием с лечащим врачом:
Советуйтесь по поводу внеклассных занятий с лечащим врачом-кардиологом или педиатром.

Основное ее заболевание – гипертрофия, без адекватного лечения оно может привести к летальному исходу. Что такое ГЛЖ или гипертрофия? Это утолщение стенок желудочка, общее увеличение и повышение массы сердечной мышцы.

Нарушение, называемое ГЛЖ, показывает кардиограмма. Существуют определенные признаки, позволяющие кардиологу выявить гипертрофию.

Выраженность и количество признаков позволяют поставить правильный диагноз, но не всегда. При гипертрофии левого желудка анатомической кардиограмма иногда не позволяет увидеть ее признаки, причиной неправильной диагностики может быть неадекватная расшифровка кардиограммы.

Поэтому диагноз может устанавливаться с учетом симптомов и других сопутствующих заболеваний.

Увеличение левого желудочка и тахикардия, могут беспокоить спортсменов, сердечная мышца которых испытывает постоянную нагрузку, в таком случае увеличение массы желудочка считается естественным, физиологическим.

Основные заболевания, сопутствующие ГЛЖ:

аортальный стеноз;
аортальная недостаточность;
кардиомиопатия;
артериальная гипертония.

Гипертрофированный левый желудочек диагностируется у людей старшего возраста, страдающих от атеросклероза сердечных клапанов.

Для того, чтобы не допустить дальнейшего развития нарушения, родители должны показывать детей кардиологу и проходить все необходимые обследования.

Заболевания, вызывающие увеличение левого желудочка:

хронические проблемы с почками;
эндокринные нарушения;
стеноз аорты;
гипертония;
пороки сердца;
авитаминоз;
онкология.

На кардиограмме гипертрофия характеризуется увеличенной амплитудой зубцов QRS, особенно в прекардиальных участках.

Д иагносты выделяют несколько основных признаков, позволяющих выделить ГЛЖ:

Значительное отклонение в левую строну электрической оси. У младенцев от 4 до 30, у детей старшего возраста более 30.
Большая амплитуда зубцов RaVF и RaVL.

Rv4R-Vj зубец полностью отсутствует или его размеры меньше, чем SV4R.

Q - R интервал расширен в левой части прекардиальной зоны.

Зубец Т и сегмент ST смещены по отношению к QRS комплексу.

Для постановки правильного диагноза врачу необходимо уловить общую картину изменений кардиограммы, указывающих на увеличение левого желудочка.

Увеличение левого желудочка редко диагностируется как отдельное нарушение, чаще всего – это симптом основного заболевания, поэтому после выявления проблемы у детей, устанавливают ее причину. Терапия в таком случае направлена на устранение этого заболевания.

При врожденных пороках сердца, вызывающих гипертрофию левого желудочка, проводят оперативное вмешательство, после чего препаратами снимают симптомы.

Проводимое лечение должно замедлять продвижение патологических процессов. В терапевтический список входят:

лекарственная терапия;
диета;
лечебная физкультура;
нормализация режима дня.

Для уменьшения тяжести симптомов в диету ребенка необходимо включать продукты богатые микроэлементами, витаминами, омега жирами. Укрепляют миокард магний, кальций, калий, Q-10.

Очень важно сократить употребление соли ребенком до минимума, под запрет должны попасть такие продукты, как колбасы, фастфуд, соленые сыры, консервация и готовые полуфабрикаты. Пищу рекомендуется слегка досаливать перед подачей на стол.

Лекарственная терапия включает препараты, способствующие восстановлению сердечной деятельности и укрепляющие мышцу сердца. Для нормализации ритма применяют антиаритмические лекарственные средства.

Нарушение у здоровых людей, занимающихся спортом, проходит бессимптомно, интенсивные нагрузки заставляют сердце перекачивать большие объемы крови, при этом постепенно развивается увеличение и утолщение миокарда, адаптирующегося к высоким нагрузкам.

Концентрическая ГЛЖ характеризуется равномерным увеличением, при этом разрастаются кардиомиоциты, однако внутреннее строение органа не изменяется.

У бегунов, игроков в активные игры, спортсменов, занимающихся статическими видами спорта, развивается эксцентрическая гипертрофия.

У велосипедистов, гребцов, конькобежцев, борцов и тяжелоатлетов чаще всего диагностируют смешанную форму нарушения.

Спортсмены с ГЛЖ попадают в группу риска по развитию инфарктов и инсультов, поэтому врачи рекомендуют отходить от больших физических нагрузок постепенно, не менять резко образ жизни, связанный с нагрузками.

Расширение полости левого желудочка и утолщение его стенок – состояние патологическое, вызываемое перенапряжением миокарда.

Легкая гипертрофия. Отклонение от нормы правого желудочка имеется, но оно еще незначительно. Буквами Q, R, и S обозначаются характеристики сокращения желудочков.

Теперь давайте разберемся, в каких случаях врач-кардиолог может поставить диагноз - гипертрофии правого желудочка. Но стоит заметить, что ЭКГ не так явно показывает гипертрофию правого желудочка, в отличие от гипертрофии левого. Этиотропный метод лечения применяется в случае выявленного врожденного порока сердца.

Если гипертрофия правого желудочка вызывает порок сердца, то больному будет показано хирургическое вмешательство. Если гипертрофия правого желудочка распознана еще на ранней стадии развития, то данный процесс не только возможно остановить, но и вернуть вспять. Все права защищены. Увеличение массы правого желудочка происходит при различных заболеваниях дыхательной и кровеносной систем.

При этом давление в правых и левых отделах сердца выравнивается. Это приводит к снижению оксигенации (насыщение кислородом) крови, а также к гипертрофии. Диагностика увеличения размеров и массы правого желудочка обычно производится с применением стандартных методов кардиологического обследования.

ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка может определить только опытный врач, так как эта область сердца вносит гораздо меньший вклад в электрический потенциал, чем левый желудочек. По изменению зубцов можно установить только факт наличия увеличения желудочка, однако сами размеры камеры определить невозможно.

Гипертрофию левого желудочка сердца не выделяют как отдельную болезнь, она считается признаком множества недугов у ребенка. В большинстве случаев этот симптом возникает при пороке сердца, гипертонических заболеваниях, иных тяжких недомоганиях, что выявляются кардиологом индивидуально, в зависимости от состояния больного.

Величину внутреннего пространства левого желудочка рассчитывается по створкам митрального клапана. Исчисляется расстояние между эндокардинальными поверхностями межжелудочной перегородки (слева) и задней стенки желудочка.

У здорового ребенка данные параметры варьируются от 2 до 5 миллиметров. Они зависят от частоты сокращений сердца и дыхания (на вдохе становятся меньше). Малыш растет и габариты его левого желудочка тоже, на размеры влияет и площадь поверхности и вес ребёнка.

Теперь вы знаете,какие симптомы характерны для гипертрофии миокарда левого желудочка у детей и какие современные лекарства и народные средства наиболее эффективно помогают уменьшить болезнетворное влияние этого недуга на состояние и активность ребенка. Если вы обнаружили у своего ребенка характерные признаки гипертрофии сердца,обязательно обратитесь за квалифицированной консультацией к детскому кардиологу!

Ребенок постарше уже может рассказать о своих жалобах. Его беспокоят боли в области сердца, повышенная утомляемость, вялость, бледность, одышка при незначительной нагрузке.

Тактику лечения гипертрофии у детей выбирает детский кардиолог или кардиохирург после тщательного дообследования и наблюдения ребенка.

В случае, когда незначительная гипертрофия ЛЖ диагностирована на ранних стадиях, а первопричинное заболевание поддается терапии, полное излечение гипертрофии имеет все шансы на успех. Однако, при тяжелой патологии сердца (перенесенные обширные инфаркты, распространенный кардиосклероз, пороки сердца) возможно развитие осложнений.

У таких пациентов могут возникать инфаркты и инсульты. Длительно существующая гипертрофия приводит к тяжелейшей ХСН, с отеками по всему телу вплоть до анасарки, с полной непереносимостью обычных бытовых нагрузок. Пациенты с тяжелой ХСН не могут нормально передвигаться по дому из-за выраженной одышки, не могут завязать шнурки, приготовить еду. На поздних стадиях ХСН пациент не способен выйти из дома.

боль в сердце и одышка, которые усиливаются при физической нагрузке;
слабость, головокружение;
учащенное сердцебиение;
отечность голеней и стоп, особенно по вечерам.

острая или хроническая сердечная декомпенсация,
внезапная остановка сердца,
фибрилляция желудочков,
ишемия или инфаркт сердечной мышцы,
тромбоэмболия артерий,
инсульт.

Блокаторы кальциевых каналов – Дилтиазем, Верапамил (при инфаркте, стенокардии, нарушении ритма), Амлодипин, Нимотоп (при гипертонии);
Бета-адреноблокаторы – Бетаксолол, Соталол, Бисопролол, Атенолол и другие – снижают потребность миокарда в кислороде, в частности, при стрессах и физических нагрузках, купируют болевой синдром при приступах стенокардии;
Гипотензивные средства – Рамиприл, Эналаприл.

Последствия

Выраженная нагрузка на сердечную мышцу возникает при длительном негативном влиянии высокого артериального давления. Гипертрофия стенок левого желудочка является результатом компенсаторных изменений в сердце, когда для обеспечения нормальной насосной функции сердечная мышца начинает работать на износ. Увеличение и утолщение миокарда не может продолжаться бесконечно – по мере прогрессирования заболевания риск острой ишемии и внезапной кардиальной смерти резко возрастает.

Надо понимать, что такое гипертрофия левого желудочка, и какова опасность для жизни, чтобы с помощью врача снизить риск и предотвратить опасные осложнения.

Как видно, последствия заболевания очень серьезны и непредсказуемы. Все патологии, связанные с сердечно-сосудистой системой, требуют пристального внимания, ведь бездействие когда-нибудь может оказаться роковым.

Признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ должны подтверждаться ультразвуковым обследованием работы сердца. Если УЗИ не подтверждает расшифровку ЭКГ, беспокоиться не нужно.

Нарушение может вызваться повышенной массой тела или наоборот астенией. Такое состояние не является опасным.

ГЛЖ, сопровождающаяся сердечной недостаточностью, отеками, одышкой, желудочковой экстрасистолией, тахикардией, требует медицинского вмешательства.

Для заболевания характерны следующие осложнения: аритмия (нарушение работы ритма), ишемическая болезнь, стенокардия, сердечная недостаточность (выражается неспособностью органа перекачивать необходимое количество крови), сердечный приступ и внезапная остановка сердца. Все это свидетельствует о том, что последствия могут быть серьезными и непредсказуемыми.

Гипертрофированный ЛЖ свободно увеличивается вверх, влево и кзади. Поэтому в течение длительного времени поворот сердца вовсе не наблюдается. Степень поворота определяется состоянием стенки аорты, которая во многих случаях становится более ригидной, что препятствует выявлению поворота.

Какие виды гипертрофии ЛЖ бывают?

В зависимости от характера утолщения сердечной мышцы выделяют ГЛЖ концентрического и эксцентрического типов.

Концентрический тип (симметричная гипертрофия) формируется, когда рост утолщенной мышцы происходит без увеличения полости самой сердечной камеры. В некоторых случаях полость ЛЖ может наоборот уменьшаться. Концентрическая гипертрофия левого желудочка наиболее характерен для гипертонической болезни.

Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка (ассиметричная) предполагает не только утолщение и увеличение массы стенки ЛЖ, но еще и расширение полости. Такой тип чаще встречается при пороках сердца, при кардиомиопатиях и при ишемии миокарда.

В зависимости о того, насколько утолщена стенка ЛЖ, выделяют умеренную и выраженную гипертрофию.

Кроме этого, выделяют гипертрофию с обструкцией выходящего тракта ЛЖ и без такового. При первом типе гипертрофия захватывает и межжелудочковую перегородку, в результате чего зона ЛЖ ближе к корню аорты приобретает выраженное сужение. При втором типе перекрытия в зоне перехода ЛЖ в аорту не наблюдается. Второй вариант благоприятнее.

Проявляется ли клинически гипертрофия левого желудочка?

Если говорить о симптомах и каких-либо специфических признаках ГЛЖ, то необходимо уточнять, какой степени достигло утолщение мышечной стенки сердца. Так, на начальных стадиях ГЛЖ может никак себя не проявлять, а основные симптомы будут отмечаться со стороны основного сердечного заболевания, например, головная боль при высоком давлении, боли в груди при ишемии и др.

По мере увеличения массы миокарда появляются и другие жалобы. В связи с тем, что утолщенные участки сердечной мышцы ЛЖ сдавливают коронарные артерии, а также утолщенный миокард требует большего количества кислорода, возникают боли в груди по типу стенокардитических (жгучие, сдавливающие).

В связи с постепенной декомпенсацией и с уменьшением резервов миокарда развивается сердечная недостаточность, которая проявляется приступами одышки, отеками на лице и на нижних конечностях, а также снижением переносимости привычной физической активности.

При появлении любых из описанных симптомов, даже если они выражены несильно и беспокоят редко, все равно необходимо обратиться к врачу для выяснения причин подобного состояния. Ведь чем раньше диагностировать ГЛЖ, тем выше успех лечения и меньше риск осложнений.

Жизнь с диагнозом

Для того, чтобы заподозрить гипертрофию левого желудочка, вполне достаточно выполнить стандартную электрокардиограмму. Основными критериями гипертрофии левого желудочка на ЭКГ являются нарушения процессов реполяризации (иногда вплоть до ишемии) по грудным отведениям косовосходящая или косонисходящая элевация сегмента ST в отведениях V5, V6, может быть депрессия сегмента ST в III и в aVF отведениях, а также отрицательный зубец Т). Кроме этого, на ЭКГ легко определяются вольтажные признаки - увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях - I, aVL, V5 и V6.

В случае, когда у пациента обнаружены признаки гипертрофии миокарда и перегрузки ЛЖ по ЭКГ, врач назначает ему дообследование. Золотым стандартом является УЗИ сердца, или эхокардиоскопия. На ЭхоКС врач увидит степень гипертрофии, состояние полости ЛЖ, а также выявит возможную причину ГЛЖ. Нормальной толщиной стенки ЛЖ принято значение менее 10 мм для женщин и менее 11 мм для мужчин.

Зачастую об изменениях размеров сердца можно судить, выполнив обычную рентгенограмму грудной клетки в двух проекциях. Оценивая некоторые параметры (талия сердца, дуги сердца и др), рентгенолог может также заподозрить изменения конфигурации сердечных камер и их размеров.

Уровень активности и трудоспособности пациентов зависит от основного заболевания, которое привело к гипертрофии левого желудочка. Если артериальное давление повышено незначительно или корректируется гипотензивными препаратами, отсутствуют осложнения, то оснований для ограничения трудовой деятельности нет.

В случае острого нарушения мозгового, коронарного кровообращения, тяжелой степени сердечной недостаточности, работающие больные с гипертрофией направляются на экспертную комиссию для определения группы инвалидности. Может быть принято решение о частичной или полной нетрудоспособности.

Если ухудшение состояния временное, нет стойкой утраты жизненно важных функций, то лечение проводится в условиях стационара, а пациенту выдается больничный лист. После нормализации кровообращения он может продолжать работать по специальности.

Вентрикулотомия, произведенная у больных с единственным желудочком, вследствие ошибочного диагноза, как правило, приводит к смерти больных, поэтому особую важность приобретают его своевременная диагностика и отличие от пороков, которые могут быть успешно оперированы в условиях искусственного кровообращения. Правильная диагностика определяет тактику при выборе того или иного метода паллиативного вмешательства.

Установлению диагноза единственного желудочка сердца может помогать регистрация ЭКГ право- или особенно левограммы при одновременной перегрузке «обоих» желудочков у цианотичного больного, а также наличие высоковольтной ЭКГ и типа S в грудных отведениях, за исключением Vi.

По рентгенограммам диагноз можно предполагать у больных с синистротранспозицией аорты, когда наблюдается наличие сплошной, слегка выпуклой или прямой линии в области 1-й и 2-й дуг, которые не дифференцируются, в сочетании с выбуханием в области 3-й дуги по левому контуру сердца, образованной выпускником для леволежащей аорты.

Во время катетеризации сердца значительную диагностическую ценность представляет установление артериализации крови в желудочке по сравнению с правым предсердием, приблизительно одинаковые величины давления и насыщения крови кислородом в «правом» желудочке и системной артерии, особенно у больных с наличием цианоза, а также типичное положение катетера при прохождении его из «правого» желудочка в аорту, расположенную на левом контуре сердца.

Решающее значение имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях, позволяющая установить расширенную полость единственного желудочка, занимающего большую часть сердечной тени как в прямой, так и в боковой проекции, из которой происходит одновременное или почти одновременное контрастирование магистральных сосудов, а также наличие выпускника и т. д.

Дифференциальный диагноз следует проводить с дефектами межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, с общим атриовентрикулярным каналом, с корригированной транспозицией магистраль-пых сосудов и дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, полной транспозицией магистральных сосудов, трикуспидальной атрезией.

Нормальный обмен веществ

В этом случае и развивается гипертрофия правого желудочка у ребенка. Средняя степень гипертрофии. Патогенетический метод применяют при «приобретенной» гипертрофии правого желудочка. Дочке 1 годик. Проходили ЭКГ, в заключении написано гипертрофия правого желудочка. Небольшая гипертрофия правого желудочка на ЭКГ не вносит существенных изменений.

Митральный стеноз, который характеризуется уменьшением площади отверстия, которое соединяет правое предсердие и одноименный желудочек. Патология сердца, сформировавшаяся еще в утробе матери. Это обуславливает снижение количества переносимого кислорода, а так же увеличение нагрузки на все участки работы сердца, в том числе и правого желудочка. Случай, когда масса правой области существенно больше веса левого желудочка - остро проявляющаяся гипертрофия.

Наследственная ли это аномалия?

Кроме того, на подобные сбой в развитии малыша может повлиять плохая экология и чрезмерный стресс мамы во время беременности. А если будущая мамочка еще и курит, проценты на развитие сердечных аномалий у малыша еще более возрастают.

Поделись в социальных сетях

При этом можно установить факт гипертрофии и ее степень, а также выявить наиболее значимые отклонения в структуре сердца. Гипертрофия правого желудочка на ЭКГ, к сожалению, становится заметной только при выраженных и чаще всего необратимых изменениях.

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Вывод

Сама по себе лишняя хорда не является заболеванием. Не пугайтесь, если у вашего ребенка обнаружили эту аномалию. Хирургическое вмешательство в данном конкретном случае не предусмотрено.

Бывает, что патология лишней хорды в левом желудочке приводит в появлению или развитию других заболеваний сердца.

Но о чем-то подобном заранее говорить не стоит. Периодически наблюдайте ребенка у своего лечащего врача и следите за его образом жизни.

Гипертрофия левого желудочка (кардиомиопатия) является типичным поражением сердца для больных с диагнозом гипертоническая болезнь. Гипертрофия левого желудочка, симптомы которой позволяют рассматривать данную патологию в качестве процесса, предполагающего структурную адаптацию сердца относительно метаболических потребностей, актуальных для миокарда, а также изменений, происходящих в гемодинамических показателях, является достаточно опасной в том плане, что зачастую завершением заболевания выступает летальный исход.

Общее описание

Как указывают статистические данные, смертность при гипертрофии левого желудочка составляет порядка 4%. Рассмотрим особенности этого заболевания.

Гипертрофия провоцирует значительное утолщение стенки левого желудочка, причем происходит это утолщение совершенно не за счет особенностей внутреннего пространства, которое изменениям не подвергается. Достаточно часто гипертрофия приводит и к видоизменению перегородки, расположенной между правым и левым желудочками.

Что примечательно, гипертрофия левого желудочка нередко отмечается среди молодежи, причем зачастую сама по себе она даже не является заболеванием, как не является и диагнозом, представляя собой лишь один из возможных симптомов любого типа заболеваний сердца.

Как нами уже отмечено, гипертрофия левого желудочка может развиться по причине гипертонической болезни. Помимо этого в числе предрасполагающих факторов выделяют различные варианты пороков сердца, частые и значительные нагрузки.

Возникает это заболевание и на фоне стабильно высокого артериального давления. Между тем, выявлено, что гипертрофия со свойственными ей изменениями также может возникать, как мы отметили, при физических нагрузках, которые в частности предусматривают появление состояния пограничной нагруженности (грузчики, спортсмены, нестабильно распределяющие нагрузки).

Опасной становится резкая и, вместе с тем, интенсивная нагрузка, которую получает миокард у людей, чей образ жизни преимущественно сидячий, а также у людей курящих и ежедневно употребляющих алкоголь. И если гипертрофия левого желудочка не приводит к летальному исходу, то это не делает ее безопасной для больного, потому как по ее причине может наступить либо, что зачастую влечет за собой достаточно серьезные последствия для организма. Характер возникновения заболевания может быть врожденным (наследственным) или приобретенным.

Подытоживая можно отметить, что гипертрофия левого желудочка выступает в качестве сигнализации, указывающей на усложнение тех условий, в которых на данный момент находится миокард. То есть, это в некотором роде предупреждение, которое указывает на необходимость стабилизации артериального давления, а также правильности в распределении нагрузки.

Диагностика кардиомиопатии

Ученые совершенно точно могут сказать, что есть семейная предрасположенность к гипертрофии левого желудочка. Хорошенько присмотритесь к биографиям своих дедушек и бабушек. Возможно, Вы обнаружите среди них подобных больных. Это послужит пищей для размышления.

Если же больных родственников нет, то есть еще одна теория, достаточно загадочная, которая совершенно ничего не объясняет. У некоторых людей под влиянием неизвестных факторов начинают мутировать гены, которые напрямую связаны с состоянием клеток миокарда. Под влиянием этой мутации сердечная мышца разрастается.

Анатомия

Основной анатомической характеристикой порока служит трехкамерное строение сердца, имеющего два предсердия, которые через митральное и трикуспидальное отверстия сообщаются с полостью единственного желудочка.

Внутренняя архитектоника единственного желудочка, согласно наблюдениям Van Praagh с соавт. (1964), может иметь строение левого желудочка (при отсутствии развития правого желудочка), правого желудочка (при отсутствии развития левого желудочка), левого и правого желудочков (при агенезии межжелудочковой перегородки) и инфундибулярного отдела правого желудочка (при отсутствии развития обоих желудочков).

Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стенка его гипертрофирована. Внутренняя поверхность желудочка обычно однородна на всем протяжении, резко выражена трабекулярность. В редких случаях отсутствия выпускника наблюдается резкая гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяющего пути оттока из желудочка. В большинстве случаев полость единственного желудочка пересекается мощным мышечным тяжом, ограничивающим выпускник.

Выпускник представляет собой гладкостенную варьирующую в размерах камеру размером от 1,5X1 до 3,5X2,5 см, от которой отходят один или оба магистральных сосуда. Выпускник расположен на передней поверхности сердца и отделен от полости желудочка мышечным гребнем. Последний, вероятно, следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой на основании того, что этот гребень содержит проводящую систему и, в частности, пучок Гиса.

Выпускник обычно рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка, а не как отдельный желудочек. Это мнение подтверждается тем, что кровь в выпускник поступает из полости желудочка, а не предсердия. Небольшие размеры отверстия, ведущего в выпускник, могут уменьшить объем протекающей через него крови и, таким образом, играть роль подклапанного стеноза.

Чаще всего атрио-вентрикулярные клапаны совершенно не сообщаются с выпускником, но описаны случаи, когда их структуры прикреплялись к краям отверстия, ведущего в выпускник (Lambert, 1951).

Отмечается определенная закономерность, выражающаяся в том, что при нормальном расположении магистральных сосудов от выпускника отходит легочная артерия (но могут отходить и оба сосуда), а при транспозиции их - аорта (или оба сосуда). При декстротранснозиции аорты выпускник занимает передне-правое положение, а при синистротранспо-зиции (сосуды как при корригированной транспозиции) - передне-левое положение.

Значительно реже выпускник отсутствует и оба сосуда отходят непосредственно от полости единственного желудочка. Эмбриологически это возможно, с одной стороны, при отсутствии развития обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется двухкамерное сердце), когда магистральные сосуды, независимо от варианта их расположения, отходят от желудочковой камеры, и, с другой стороны, при изолированной агенезии межжелудочковой перегородки.

Нормальное расположение аорты и легочной артерии отмечается в 8% случаев, в остальных 92% наблюдается транспозиция магистральных сосудов.

При единственном желудочке сердца часто наблюдается аномалия от-хождения, распределения и числа коронарных артерий. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов может соблюдаться нормальное их отхождение. Но в половине случаев отмечается аномалия, заключающаяся в том, что коронарным может стать задний аортальный синус. В одних случаях от него может отходить правая коронарная артерия, в других - единственная коронарная артерия.

При правильной позиции аорты правый аортальный синус обычно является некоропарным. Левая коронарная артерия отходит от левого аортального синуса и располагается в левой атрио-вентрикулярной борозде кпереди от ствола легочной артерии. При синистротранспозиции аорты в отличие от нормы имеется передний аортальный синус и два задних - правый и левый, причем правая коронарная артерия выходит от правого аортального синуса, а левая коронарная артерия - от левого. В таких случаях передний аортальный синус - бескоронарный.

Реже наблюдается единственный коронарный синус, от которого отходит одна или несколько коронарных артерий.
Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии, определяемый у 64% больных, межпредсердные сообщения - у 40%, аномалии расположения сердца - у 14% больных.

Классификация

Различие анатомических вариантов единственного желудочка, многообразие сопутствующих ему врожденных пороков сердца обусловливают значительную пестроту гемодинамических нарушений и, следовательно, клинических проявлений порока. Все это определяет трудности в систематизации порока и объясняет множество и различие предложенных классификаций (Б. А. Константинов и др., 1965; van Praagh е. а., 1964; Ansekni e. а., 1968).

Разбор существующих классификаций с анализом их недостатков показывает, что наиболее полной классификацией, отражающей основные анатомо-гемодинамические особенности порока и одновременно пригодной для клинического использования, может быть лишь та классификация, которая проста в употреблении, отражает основные типы расположения магистральных сосудов и содержит основные клинико-гемодинамические данные, способствующие выбору метода оперативного вмешательства.

Внутри каждого из 4 видов порока подразумевается возможность существования единственного желудочка без выпускника или с выпускником, от которого в зависимости от положения магистральных сосудов могут отходить легочная артерия, аорта или оба сосуда. Этот признак, так же как и положение внутренних органов, которое при единственном желудочке нередко может быть обратным или неопределенным, не введены в классификацию, так как имеют второстепенное значение и не влияют на клинико-гемодинамическую картину порока.

В зависимости от причинных факторов и варианта анатомических изменений в левой части сердца выделяют следующие типы патологии:

Бессимптомный синдром гипертрофии в левом желудочке, выявляемый только на ЭКГ;
Концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка;
Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка;

С увеличением полости;

Без изменения размеров камеры левого желудочка;

Асимметрическая форма утолщения сердечной мышцы.

Общее увеличение размеров сердца зависит от расширения желудочков и предсердий. При любом варианте уменьшения просвета аорты (стенозирование на фоне порока или при атеросклерозе) возрастает нагрузка на левый желудочек, мышца которого должна усиленно работать, чтобы прокачать скапливающуюся кровь в сосудистую систему.

В этой ситуации происходит эксцентрическое расширение кардиальной полости. Концентрическая гипертрофия левого желудочка, возникающая при гипертонии, обусловлена выраженной систолической нагрузкой при сокращении: сердечная мышца утолщается за счет усиленной работы, а не на фоне расширения сердечных камер.

Первый вариант кардиальных изменений бессимптомен и типичен у спортсменов, у тяжело работающих людей. При других видах патологии симптомы и признаки будут обязательно.

Ответвление V1: в отрицательной фазе зубец Р, течение от 0,04 с, соответствует 3 баллам.
Ответвление V6: присутствие ST и зубца Т. При употреблении гликозидов прибавляется по 1 баллу, при отсутствии гликозидного назначения – 3 балла.
Ответвления V5 и V6: периодичность от 0,05 с прибавляет 1 балл.
Ширина комплекса QRS больше или соответствует 0,09 с, дается 1 балл.
Отклонение ЭОС в левую сторону на 30 градусов менее либо равно 2 баллам.

Вольтажные критерии на ЭКГ являются определяющими при выявлении гипертрофии. R и S от 20 mm, высота зубца S в ответвлениях V1 и V2 более 30 mm, а R в V5-V6 от 10 мм. За присутствие каждого признака – надбавка в 1 балл. Большие отклонения от нормы требуют повторной диагностики, а за каждое увеличение прибавляется к общей сумме по 1 баллу. Это действенное средство диагностики, предоставляющее четкое представление по ЭКГ о прогрессирующей патологии.

Гемодинамика

В основе нарушений гемодинамики при единственном желудочке лежит общая желудочковая камера, в которой происходит смешивание протоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, имеют одинаковое давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением.

Начальное низкое сопротивление легочных сосудов приводит к значительной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением МО крови малого круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек. Этот объем превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов, в результате уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. В связи с этим в левое предсердие возвращается оксигенированная кровь в меньшем объеме. С уменьшением легочного кровотока уменьшается доля артериальной крови в полости единственного желудочка и увеличивается артериальная гипоксемия. У таких больных появляется цианоз или он усиливается.

Наличие сопутствующего стеноза легочной артерии вызывает дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в желудочке смешиваются артериальная кровь в относительно небольшом объеме с венозной кровью в большом объеме. У таких больных, как правило, довольно значительно снижено насыщение крови кислородом в артериях большого круга кровообращения и имеется выраженный цианоз.

Клиника

Все больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость и одышку при легкой физической нагрузке; 40% больных беспокоит одышка в покое; 30% больных жалуются на периодически возникающие колющие боли в области сердца. У больных с увеличенным легочным кровотоком регистрируются частые респираторные заболевания, пневмонии.

Объективное исследование у 85% больных выявляет цианоз, который обычно отмечают сразу после рождения, но он может появиться в возрасте 1-2 лет. В большей степени цианоз выражен при наличии у больных стеноза легочной артерии. Содержание гемоглобина в крови у них может достигать 20-22 г%, число эритроцитов - 7 000 000, гематокрит до 50-60%.

Нормальная окраска или бледность кожных покровов и видимых слизистых могут наблюдаться у больных с резко увеличенным легочным кровотоком, но при умеренной физической нагрузке у них обычно появляется акроцианоз.

Частое отставание больных с единственным желудочком сердца в физическом развитии (78% случаев) и наличие признаков недостаточности кровообращения (24% случаев) лишний раз свидетельствуют о тяжести порока. У половины больных наблюдается положительный симптом «барабанных палочек», который является проявлением хронической кислородной недостаточности. «Сердечный горб» определяется у 1/3 больных.

При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен в третьем - четвертом межреберье. У больных со стенозом легочной артерии шум носит грубый характер и максимально выражен на основании сердца, соответственно уровню стеноза.

Самостоятельный систолический шум, выслушиваемый на верхушке, обычно связан с относительной недостаточностью митрального клапана. Акцентирован II тон и может быть связан с легочной гипертензией, передним расположением аортальных клапанов при транспозиции магистральных сосудов или с увеличенным кровотоком через них при наличии легочного стеноза.

Изучение электрокардиограммы при единственном желудочке сердца не позволило большинству исследователей (Б. А. Константинов и др., 1965; Ф. Г. Углов и др., 1967; Gasul e. а., 1966) выявить патогномоничные признаки. Несмотря на большую пестроту электрокардиографических данных, обычно можно отметить следующие закономерности - часто наблюдаемое отклонение электрической оси сердца вправо (71% случаев) и гипертрофию правого желудочка (94% случаев), которая у половины больных сочетается с левожелудочковой гипертрофией.

Если подобная картина может наблюдаться при многих врожденных пороках сердца, сопровождающихся легочной гипертензией и реже при легочном стенозе, то наличие высоковольтной ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Vi, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS могут с большей долей вероятности указывать на наличие единственного желудочка сердца (О. Г. Шпуга и др., 1970). Дополнительно к этому у больных с синистротранспозицией аорты, но данным Keith с соавт. (1958), Gasul с соавт. (1958), Anselmi с соавт. (1968), зубцы Q в левых грудных отведениях отсутствовали и регистрировались в правых грудных отведениях.

Лишь отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаемое в 20 % случаев, или изолированная гипертрофия левого желудочка, особенно часто встречающиеся у цианотичного больного, могут считаться одним из достоверных электрокардиографических признаков единственного желудочка сердца, хотя и в этих случаях необходима дифференциация с трикуспидальной атрезией.

Нарушения атрио-вентрикулярной проводимости встречаются в 17% случаев и чаще наблюдаются у больных с синистротранспозицией аорты. Их появление Shaher (1963) объясняет аномальным развитием и расположением проводящей системы сердца при данном пороке сердца.

УДК 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА В ПРАКТИКЕ

ПЕДИАТРА

Елена Николаевна Басаргина *, Василиса Сергеевна Ермоленко, Ирина Вячеславовна Сильнова Научный центр здоровья детей, г. Москва, Россия

Реферат DOI: 10.17750/KMJ2015-647

Цель. Выявление особенностей течения заболеваний, протекающих с гипертрофией миокарда, для более ранней дифференциальной диагностики с целью определения тактики ведения пациентов и начала их лечения в кратчайшие сроки.

Методы. Общеклиническое исследование, семейный анамнез, ультразвуковое исследование сердца с доппле-рографией, электрокардиография, холтеровское мониторирование, по показаниям - компьютерная томографическая аортография, консультация генетика.

Результаты. За 14 лет наблюдений в группу вошли 92 пациента, из них детей с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее - 6 (6,5%) пациентов с болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом Leopard - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4,3% (4 пациента), у 3 детей - синдром Danon (3,2%), по 2 (2,1%) пациента в группах с кардио-фацио-кожным синдром, болезнью р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

Вывод. Учитывая возможности современной медицины, выявление гипертрофии миокарда левого и/или правого желудочка в практике педиатра и детского кардиолога является важным начальным фактором для последующего диагностического поиска, проведения как можно более ранних специфических лечебных мероприятий, предотвращения неблагоприятных исходов заболеваний.

Ключевые слова: дети, кардиомиопатия, гипертрофия миокарда, ферментозаместительная терапия.

MYOCARDIAL HYPERTROPHY IN INFANTS IN PEDIATRIC PRACTICE

E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Sil"nova

Scientific Centre of Children Health, Moscow, Russia

Aim. To identify the features of the diseases associated with myocardial hypertrophy, for an earlier differential diagnosis to determine the treatment tactics and to initiate the early treatment.

Methods. Clinical examination, family history, cardiac ultrasound with Doppler, ECG, 24-hour ECG monitoring, and computed tomographic aortography and genetics counseling (if indicated) were preformed.

Results. During 14 years of observations, 92 patients were included, among them: children with idiopathic hypertrophic cardiomyopathy-49 (53%), followed by children with Noonan syndrome - 11 (11.9%), Pompe disease - 6 (6.5%), hypertension - 6 (6.5%), Leopard syndrome - 5 (5,4%), Friedrich ataxia - 4 (4.3%), Danon disease - 3 (3.2%), cardiofaciocutaneous syndrome, fatty acids beta-oxidation disorder and mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrome) - 2 (2.1%), carnitine deficiency and GM1-gangliosidosis - 1 (1.2%).

Conclusion. Consudering the possibilities of modern medicine, diagnosis of left and/or right ventricular hypertrophy in pediatric general practice and pediatric cardiology is an important factor for the subsequent diagnostic search, earliest possible specific therapeutic interventions to prevent unfavorable outcomes of the diseases.

Keywords: children, cardiomyopathy, myocardial hypertrophy, enzyme replacement therapy.

Гипертрофия миокарда у детей остаётся одной из актуальных проблем детской кардиологии и определяет повышенный риск сердечнососудистых заболеваний и смертности. Известно, что развитие гипертрофии миокарда сопровождается структурно-функциональными изменениями в сердце, способствующими затруднению диастолического наполнения желудочка за счёт нарушения расслабления миокарда и/или уменьшения его податливости.

Гипертрофия миокарда придаёт различным заболеваниям ряд общих черт, которые определяют характер течения, прогноз, подходы к лечению. К ним относятся симметричность гипертрофии, наличие обструкции, диастолическая дисфункция, нарушения ритма сердца.

Кардиомиоциты высокоспециализированы и не способны размножаться простым делением, поэтому гипертрофия миокарда происходит за счёт увеличения внутриклеточных структур и

Адрес для переписки: [email protected]

объёма цитоплазмы. При гипертрофии миокарда нарастает масса не только кардиомиоцитов, но и соединительной ткани сердца, гладкой мускулатуры сосудов, что сопровождается уменьшением диастолической податливости желудочка и дила-тационного резерва коронарных сосудов. Затруднение диастолического наполнения желудочка - ранний признак гипертрофии сердца, связанный с нарушением расслабления миокарда и уменьшением его податливости в диастолe .

Гипертрофированный миокард больше подвержен риску ишемии из-за возросшей потребности в кислороде для обеспечения возросшей массы и нагрузки. Гипертрофия и ишемия миокарда желудочков ассоциируются с увеличением риска внезапной смерти, частыми нарушениями желудочкового ритма, развитием мерцательной аритмии.

Классифицируя заболевания, характеризующиеся гипертрофией миокарда у детей раннего возраста, в первую очередь исключают врождённый порок сердца (аортальный стеноз, коаркта-

Рис. 1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и синдромы, ассоциированные с гипертрофией миокарда левого желудочка (по Maron B.J. et al., 2009)

цию и гипоплазию аорты, стеноз клапана лёгочной артерии и др.), артериальную гипертензию. В случае необъяснимых гемодинамических нарушений у ребёнка с гипертрофией желудочков высока вероятность наличия семейно-генетической (идиопатической) гипертрофической кардиоми-опатии (ГКМП) либо системного, метаболического или полиорганного синдрома, ассоциированного с ГКМП (рис. 1).

Распространённость ГКМП в педиатрических реестрах неизвестна, однако по результатам популяционных исследований показатель годовой заболеваемости варьирует от 0,3 до 0,5 на 100 тыс. По данным регистра кардиомиопа-тий, сформированного на североамериканском континенте, в структуре причин ГКМП у детей большая часть случаев (75%) отнесена к идиопатической ГКМП, у остальных пациентов (25%) диагностирована вторичная ГКМП, ассоциированная с каким-либо синдромом .

В настоящее время идиопатическую ГКМП рассматривают как генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы. Половина всех случаев имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Дефект гена приводит к дискоорди-нации деятельности миофибрилл с последующим фиброзом и гипертрофией миокарда. Типична аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и нарушенная ориентация мышечных волокон) .

Согласно данным литературы, из выявляемых фенокопий наиболее часто диагностируют синдром Нунан. Частота этого синдрома в настоящее время точно не определена, но большинство авторов указывают цифру от 1 на 1000 до 1 на 2500 новорождённых. В австралийском эпидемиологическом исследовании детей с кардиомиопа-тиями синдром Нунан был установлен у 28% из 80 пациентов с ГКМП .

Аллельным с синдромом Нунан является синдром LEOPARD (от англ. Lentigines - пигментные пятна; Electrocardiographic defects - на-648

рушения ритма сердца по данным электрокардиографии; Ocular hypertelorism - гипертелоризм глаз; Pulmonary stenosis - стеноз лёгочной артерии; Abnormalities of genitalia - аномалии гениталий; Retardation of growth - задержка роста, sensorineural Deafness - нейросенсорная глухота) . Постановка диагноза клинически не всегда возможна, особенно у маленьких пациентов без кожных проявлений - у них дифференциальная диагностика с синдромом Нунан может быть затруднительна как во время первого года жизни, так и в раннем детском возрасте.

Атаксия Фридрайха (аутосомно-рецессивное наследственное заболевание) так же часто сочетается с ГКМП. Характеризуется дегенеративным поражением нервной системы вследствие мутации в гене FXN, кодирующем белок фратаксин. Распространённость в мире составляет 2-7 на 10 тыс. Кардиомиопатия может предшествовать неврологическим проявлениям .

К числу редких заболеваний, сочетающихся с гипертрофией миокарда, относится кардио-фацио-кожный синдром, характеризующийся отставанием в физическом и умственном развитии, проблемами со вскармливанием, низким ростом, отличительными дисморфными чертами лица, аномалиями кожи, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, а также пороками сердца . У большинства больных диагностируют пороки сердца, которые чаще всего представлены стенозом лёгочной артерии, а также ГКМП.

Особую группу из числа больных с вторичной ГКМП составляют пациенты с инфильтра-тивными заболеваниями, характеризующимися отложением аномальных веществ (гликогена, амилоида и др.), которые вызывают прогрессирующую ригидность стенок желудочка, препятствующую его наполнению. Увеличенная толщина стенки, малый объём желудочков и возникающая динамическая обструкция оттока из левого желудочка (ЛЖ) могут приводить к внешнему

сходству с состояниями при истинной гипертрофии миоцитов (идиопатическая ГКМП). При инфильтративных заболеваниях накопление аномальных веществ в миоцитах или интерсти-ции миокарда приводит к увеличению толщины стенок сердца без истинной гипертрофии клеток. Повышение толщины стенок не всегда коррелирует с увеличением амплитуды комплекса QRS - она может быть сниженной, низкий вольтаж чаще наблюдают при инфильтрации интерстиция, чем кардиомиоцитов. .

Учитывая вышесказанное, внимание педиатров и детских кардиологов хотелось бы обратить на заболевания из числа инфильтративных кар-диомиопатий, которые относятся к гликогено-зам (IIa типа - болезнь Помпе, IIb типа - синдром Данон).

Синдром Данон относится к одной из самых редких наследственных патологий, также характеризующейся гипертрофией ЛЖ. Имеет Х-сцепленное наследование. Причина развития - мутация гена LAMP2, кодирующего один из гликопротеидов лизосомальной мембраны - интегральный трансмембранный белок LAMP2 (характерное накопление аутофагального материала - гликогена - в миоцитах). Основными его проявлениями бывают гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность, атриовентри-кулярная блокада, синдром преждевременного проведения желудочков, слабость мышц, снижение интеллекта. Из лабораторных показателей обращает внимание повышение в плазме уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы . В настоящее время описано 27 различных мутаций, приводящих к дефициту белка LAMP-2 .

Болезнь Помпе - редкое, прогрессирующее, часто фатальное, наследственное аутосомно-рецессивное заболевание. Характеризуется недостаточностью фермента лизосомной кислой а-глюкозидазы (кислой мальтазы), функция которой - расщепление гликогена. Дефицит фермента вызывает широкий спектр клинических проявлений - от тяжёлого стремительного течения с выраженной мышечной гипотонией и ГКМП, что приводит к летальному исходу на первом году жизни, до медленно, но неуклонно прогрессирующей миопатии с поражением дыхательной мускулатуры.

Болезнь Помпе можно заподозрить на основании характерного симптомокомплекса и данных своевременного медико-генетического обследования. Доминирующие в спектре клинических проявлений гипертрофия миокарда, мышечная слабость и сердечно-лёгочная недостаточность сопровождаются повышением в крови уровня аминотрансфераз, креатинфосфокиназы, лак-татдегидрогеназы. Для подтверждения диагноза определяют активность кислой а-глюкозидазы в крови (в том числе в сухих пятнах крови) с последующим молекулярно-генетическим исследованием для выявления мутации в гене кислой мальтазы.

Симптомы заболевания могут появляться в

любом возрасте - от младенческого до взрослого. Раннее начало связано с более агрессивным течением, быстро ведущим к летальному исходу. Для детей раннего возраста характерна инфантильная форма с массивной гипертрофией миокарда, ведущей к застойной сердечной недостаточности, а при отсутствии терапии - к ранней смерти.

Длительный период оказание медицинской помощи больным ограничивалось симптоматической терапией, позволявшей временно улучшать состояние, но не способной изменить течение заболевания. В настоящее время при болезни Помпе возможна патогенетическая ферментозамести-тельная терапия путём внутривенного введения рекомбинантной кислой а-глюкозидазы человека, эффективность которой убедительно доказана.

Частота данной патологии варьирует в разных популяциях от 1 на 14 000 до 1 на 300 000, суммарную частоту всех форм болезни Помпе оценивают как 1 на 40 000 . Распространённость болезни Помпе в России неизвестна.

Следует отметить, что кардиомиопатии остаются одной из лидирующих кардиологических причин смерти в детском возрасте, причём в большинстве случаев этиология остаётся неизвестной. Сложности диагностического поиска обусловлены разнообразием редких генетических заболеваний, широким диапазоном клинических проявлений, необходимостью проведения специальных диагностических тестов и биохимических исследований, а также недостаточной информированностью врачей о данном виде патологии.

Известно, что симптоматическое лечение данной категории больных не приводит к улучшению прогноза болезни. Современные возможности терапии ГКМП, позволяющие длительно поддерживать сохранный уровень качества жизни, актуализировали проблемы ранней диагностики и адекватного выбора тактики ведения пациента. В связи с этим снижение заболеваемости и смертности детей с кардиомиопатиями требует лучшего понимания их причины и патогенеза для проведения специфического лечения.

Данное сообщение направлено на оказание помощи детским кардиологам, педиатрам, не-онатологам в оценке клинической картины и дифференциальной диагностики детей с гипертрофией миокарда. Надеемся, это поможет в постановке точного диагноза и назначении своевременного специфического лечения.

Приводим результаты наших наблюдений.

Набор больных осуществлялся на базе кардиологического отделения Научного центра здоровья детей (НЦЗД, г. Москва) с 2001 по 2015 гг. В группу вошли 92 ребёнка. Возраст на момент первой госпитализации в НЦЗД варьировал от нескольких дней до 16 лет 8 мес. Критерием включения в исследование служило выявление гипертрофии миокарда до 3-летнего возраста. Из наблюдения исключали детей от матерей с сахарным диабетом, а также длительно получающих гормональную терапию.

Среди обследованных пациентов выявлено

следующее распределение: самую большую группу составили дети с идиопатической ГКМП - 53% (49 пациентов), на втором месте дети с синдромом Нунан - 11,9% (11 человек), далее 6 пациентов (6,5%) c болезнью Помпе и такое же количество детей с артериальной гипертензией, с синдромом LEOPARD - 5,4% (5 детей), с атаксией Фридрайха - 4 пациента (4,3% общего количества больных), у 3 - синдром Danon (3,2%), по

2 пациента (2,1%) в группах с кардио-фацио-кож-ным синдром, болезнью Р-окисления жирных кислот и мукополисахаридозом I типа (синдром Гурлер), по 1 (1,2%) больному с карнитиновой недостаточностью и GM1-ганглиозидозом.

Группа детей с артериальной гипертензией состояла из 6 пациентов: 4 мальчика и 2 девочки. У 4 больных выявлена необструктивная форма с преимущественной гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) и равномерным утолщением миокарда, у 2 больных - обструкция выходного тракта ЛЖ, также у 2 пациентов отмечена симметричная гипертрофия. По данным компьютерной томографической аортографии у

3 пациентов выявлено наличие стенозов почечных артерий, у остальных 50% данной группы не обнаружено причин, вызывающих повышение артериального давления. Летальных исходов в данной группе пациентов не отмечено.

В группу детей с идиопатической ГКМП вошли 49 пациентов с дебютом заболевания в возрасте до 3 лет: 31 (63,2%) мальчик и 18 (36,7%) девочек. Необструктивная форма ГКМП встречалась у 21 (42,8%) пациента. Обструкция выходного тракта ЛЖ выявлена в 24 случаях, ЛЖ и правого желудочка - в 4 случаях. У 40 (81,6%) детей преимущественно утолщена МЖП, у 2 (4,1%) - задняя стенка ЛЖ, у 7 (14,2%) - симметричная гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ. Симметричная гипертрофия с вовлечением передней стенки правого желудочка выявлена у 2 пациентов. Известных нам летальных случаев в этой группе пациентов не отмечено.

В нашем исследовании группа пациентов с синдромом Нунан состояла из 11 детей, 4 (36,3%) из них - мальчики. В 1 случае гипертрофия миокарда сочеталась с врождённым пороком сердца - тетрадой Фалло. У 8 пациентов гипертрофия миокарда сопровождалась обструкцией выходного тракта ЛЖ, в остальных 3 случаях встречалась либо обструкция выходного тракта ЛЖ с признаками стеноза лёгочной артерии, либо обструкция обоих желудочков, либо отсутствие обструкции. По симметричности поражения у 9 детей отмечено преимущественное утолщение МЖП, у 2 - задней стенки ЛЖ. Летальный исход наступил в 1 случае, что составляет 1,1% общего числа больных, включённых в исследование.

Синдром LEOPARD был диагностирован у 5 пациентов, 3 из них были мальчиками. У всех изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выявлены до 3-месячного возраста (у 1 гипертрофия миокарда обнаружена внутриутробно, у остальных после рождения выслушивался гру-650

бый систолический шум). При оценке гипертрофии миокарда имеются значительные различия в течении заболевания у пациентов мужского и женского пола. У 2 девочек признаки обструкции отсутствовали, отмечалась менее выраженная гипертрофия миокарда с вовлечением только ЛЖ: утолщена преимущественно МЖП (до 13 мм), с незначительным нарастанием за период наблюдения (1 пациентка находится под наблюдением в течение 4 лет, другая - 8 лет). У мальчиков в процесс были вовлечены оба желудочка, преимущественно утолщена МЖП, однако в большей степени (от 12 до 26 мм), задняя стенка ЛЖ также была гипертрофирована больше (9-15 мм), толщина передней стенки правого желудочка составила 5-8 мм. У всех 3 мальчиков выявлена обструкция выходных трактов обоих желудочков со скоростью и градиентом давления на выходном тракте ЛЖ, достигающими 5,9 м/с и 140 мм рт.ст. соответственно. На выходном тракте правого желудочка увеличение скорости варьировало от 1,6 до 3,5 м/с, градиент давления - от 10 до 60 мм рт.ст. Миэктомия проведена 2 мальчикам (одному в возрасте 3 мес, другому - в 8 лет). Летальных исходов в данной группе пациентов не зарегистрировано.

У 4 детей диагностирована атаксия Фри-драйха: 3 девочек и 1 мальчика. У всех детей заболевание дебютировало с неврологической симптоматики, поражение со стороны сердца было случайной находкой. У 3 детей преимущественно гипертрофирована МЖП, у 1 гипертрофия симметричная. Обструктивная форма выходного тракта ЛЖ была установлена у 1 пациента. Известных данных о летальных исходах в настоящее время нет.

С кардио-фацио-кожным синдромом находились под наблюдением 2 пациента (мальчик и девочка). У обоих детей отмечены множественные стигмы дизэмбриогенеза. По результатам эхокардиографии у мальчика выявлена преимущественно гипертрофия МЖП, в процессе наблюдения она не нарастала, были признаки стеноза лёгочной артерии и обструкции при нагрузке. У девочки также преимущественно утолщена МЖП, однако с нарастанием толщины в процессе наблюдения и появлением признаков обструкции в выходном тракте ЛЖ.

В нашей клинике синдром Данон диагностирован у 3 пациентов мужского пола. У всех отмечалось выраженное и стойкое повышение уровня аминотрансфераз. У 2 пациентов по данным эхокардиографии определялась преимущественно гипертрофия задней стенки ЛЖ при менее выраженном утолщении МЖП, при этом передняя стенка правого желудочка также была включена в патологический процесс. У 1 из 3 пациентов диагностирована обструктивная форма, у 1 больного признаки обструкции регистрировались только при нагрузке, у 1 ребёнка обструкция не выявлена, несмотря на выраженность гипертрофии. В 2 случаях обнаружены признаки ди-латации полости предсердий.

С болезнью Помпе находились под наблюдением 6 человек: 4 мальчика и 2 девочки. 3 (50%) детей не имели обструкции на выходных трактах желудочков, у остальных 3 пациентов в дебюте заболевания отмечалась обструкция выходного тракта правого желудочка с последующим переходом в необструктивную форму. У 3 (50%) пациентов гипертрофия носила симметричный характер с вовлечением передней стенки правого желудочка, у остальных 50% преимущественно была утолщена МЖП, также с вовлечением в процесс передней стенки правого желудочка, у 1 пациента из этой группы в процессе наблюдения отмечалось симметричное поражение. Помимо гипертрофии, у 2 пациентов в дебюте заболевания присутствовало снижение сократительной способности миокарда (фракция выброса до 28-32% по Тейхольцу с дилатацией полостей). Всем детям проводили ферментоза-местительную терапию путём внутривенного введения рекомбинантной кислой гликозидазы человека. Летальность внутри группы составила 66,7% (4 пациента), в общей группе - 4,3%.

В качестве клинического примера приводим собственное наблюдение.

Пациент Ш. 7 мес. Поступил в отделение кардиологии НЦЗД РАМН в возрасте 4 мес.

Анамнез жизни. Ребёнок от второй беременности (первая закончилась медицинским абортом по медицинским показаниям), протекавшей на фоне угрозы прерывания беременности. Роды первые, срочные, на 40-й неделе, быстрые, в тазовом предлежании. Масса тела при рождении 3340 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Ап-гар 8/8 баллов. В периоде новорождённости: затянувшаяся желтуха, конъюнктивит, тремор подбородка, конечностей. Наследственность: мать, отец - по данным эхокардиографии без патологии, прабабушка по линии отца - дилатаци-онная кардиомиопатия в исходе ишемической болезни сердца.

Анамнез заболевания. С рождения мама отмечала у ребёнка цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при беспокойстве. В возрасте 1 мес после осмотра педиатром отправлен на эхо-кардиографию, выявлена гипертрофия стенок ЛЖ, госпитализирован по месту жительства.

При поступлении обращала на себя внимание одышка до 60 в минуту с постаныванием, частота сердечных сокращений (ЧСС) 150-160 в минуту, увеличение печени до +3 см из-под рёберной дуги.

В биохимическом анализе крови - повышение уровня ферментов: креатинфосфокиназы - до 695 ЕД/л, лактатдегидрогеназы - до 1125 ЕД/л, щелочной фосфатазы - 987 ЕД/л, повышение активности аланинаминотрансферазы, аспарта-таминотрансферазы.

Данные электрокардиографии: ритм синусовый, ЧСС 126 в минуту, резкое отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, гипертрофия обоих желудочков, признаки перегрузки ЛЖ.

Рис. 2. Ребёнок Ш. 3 мес. Болезнь Помпе. Мышечный тонус диффузно снижен

Данные эхокардиографии: гипертрофия задней стенки ЛЖ и МЖП (ЛЖ диастола/систола - 23/12 мм, левое предсердие - 13 мм, задняя стенка ЛЖ - 9 мм, МЖП - 8 мм, правый желудочек - 13,5 мм, правое предсердие - 12 мм, фракция выброса - 79%).

Компьютерная томография органов грудной клетки: расширение сердца в поперечнике, кардиоторакальный индекс 70%, небольшое количество жидкости в перикарде, уменьшение размеров левого лёгкого, гиповентиляция базаль-ных сегментов левого лёгкого.

На фоне проводимой терапии (спиронолак-тон, нимесулид, преднизолон) не было эффекта. В динамике сохранялись высокие цифры щелочной фосфатазы, нарастала гипертрофия задней стенки ЛЖ (10 мм) и МЖП (10 мм), появилась гипертрофия стенки правого желудочка.

Для обследования, уточнения диагноза и решения вопроса о дальнейшей тактике терапии ребёнок направлен в отделение кардиологии НЦЗД РАМН.

Жалобы при поступлении: отставание в физическом развитии, цианоз носогубного треугольника и периорбитальных областей, одышка, трудности вскармливания, плохая прибавка массы тела, задержка моторного развития (не удерживает голову, не переворачивается).

При осмотре состояние тяжёлое, физическое развитие низкое, кожные покровы бледные, пе-риоральный и периорбитальный цианоз. Мышечный тонус диффузно снижен (рис. 2). Голову держит неуверенно. Хватательный рефлекс слабый. Частота дыхательных движений 60 в минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до средней аксиллярной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 128 в минуту. Печень + 2,0 см из-под края рёберной дуги. Психическое развитие соответствует возрасту: улыбается, произносит отдельные звуки.

Биохимический анализ крови: аланинамино-

Рис. 3. Ребёнок Ш. 3 мес. Электрокардиограмма. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков

Рис. 4. Ребёнок Ш. 3 мес. Рентгенограмма органов грудной клетки: а - сердце увеличено в поперечнике, кар-диоторакальный индекс 69%; б - на фоне ферментозаместительной терапии сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 60%

трансфераза 243 ЕД/л, аспартатаминотрансфе-раза 494 ЕД/л, креатинфосфокиназа 1091 ЕД/л, креатинфосфокиназа-МВ 22,50 нг/мл, лактатде-гидрогеназа 1062 ЕД/л.

Электрокардиография. Признаки перегрузки миокарда левых отделов сердца, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процесса реполяризации в миокарде желудочков (максимальное - в нижнебоковой стенке ЛЖ, рис. 3).

Эхокардиография. Выраженная симметричная гипертрофия стенок ЛЖ (задняя стенка и МЖП 17 мм) без признаков обструкции выходного тракта ЛЖ, умеренная гипертрофия свободной стенки правого желудочка (6 мм). Нарушение диастолической функции обоих желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки: сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакаль-ный индекс 69% (рис. 4а).

Консультация психоневролога. При осмотре общемозговой, менингеальной симптоматики нет. Черепные нервы без особенностей. Фибрилляция языка. Мышечный тонус диффузно снижен, однако есть контрактуры в коленных суставах. Сухожильные рефлексы с рук очень низкие, быстро истощаются, D=S, брюшные рефлексы D=S. Мышечная сила в руках - на 3 балла, в ногах - на 2 балла. Поза лягушки. Моторные навыки: голову не удерживает, не переворачивается.

Учитывая нарастающую гипертрофию миокарда, выраженность мышечной гипотонии,

повышение активности ферментов крови, можно предположить гликогеноз 2-го типа (болезнь Помпе). Диагноз был подтверждён при получении результатов: а^-глюкозидаза 7,5 нМ/мг в час (норма 13,00-53,60), что в сочетании с вышеописанной клинической симптоматикой соответствует болезни Помпе.

Проведён частичный анализ гена GАА (болезнь Помпе). Выявлена мутация, описанная в базе данных по мутациям с. 307Т-6, приводящая к замене аминокислоты р Суе103С1у в гетерозиготном состоянии. Была начата ферментоза-местительная терапия алглюкозидазой альфа (майозаймом) в дозе не менее 20 мг/кг в сутки, инфузия 1 раз в 2 нед. На фоне терапии (в течение 6 мес) отмечена положительная динамика: ребёнок стал самостоятельно есть из бутылочки, прибавлять в массе тела, положительно реагировать на осмотр, улыбается, удерживает голову, начал поворачиваться на бок, играть с погремушками, уменьшилась одышка. На электрокардиограмме - улучшение процессов реполяризации, при эхокардиографии - уменьшение толщины стенок ЛЖ до 13 мм. Уменьшение кардиоторакаль-ного индекса с 69 до 60% (рис. 4б).

Таким образом, заболевания, протекающие с гипертрофией миокарда, очень разнообразны. Недавнее крупное эпидемиологическое исследование педиатрической популяции с ГКМП установило, что почти четверть пациентов с необъяснённой гипертрофией желудочков не имеют саркомерной этиологии. Гипертрофию миокарда всегда стоит рассматривать не как отдельное заболевание, а в совокупности с клинической картиной, данными осмотра и лаборатор-но-инструментальных обследований. Учитывая неоднородность заболеваний, приводящих к формированию ГКМП, необходимо как можно более раннее проведение дифференциальной диагностики для определения тактики ведения пациентов и прогнозирования заболевания.

В последние годы в России появились реальные возможности ранней диагностики и специфического лечения определённого спектра болезней накопления. Подтверждение диагноза, молекулярно-генетическое исследование можно осуществить в генетической лаборатории в кратчайшие сроки с применением минимально ин-вазивных методик. У врачей появился стимул как можно более ранней постановки диагноза в связи с доступностью проведения ферментозамес-тительной терапии.

финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

ЛИТЕРАТУРА

1. Arad M., Seidman C.E, Seidman J.G. AMP-activated protein kinase in the heart: role during health and disease // Circ. Res. - 2007. - Vol. 100, N 4. - P. 474-488.

2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. et al. Guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - Р. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. Grouping of multiple-lentigines/LEOPARD and Noonan syndromes on the PTPN11 Gene // Am. J. Hum. Genet. - 2002. -Vol. 71. - P. 389-394. - PubMed: 12058348.

4. Digilio M.C, Sarkozy A., de Zorzi A. et al. LEOPARD syndrome: clinical diagnosis in the first year of life // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Vol. 140A. - P. 740-674. -PubMed: 16523510.

5. Fanin M, NascimbeniA.C., Fulizio L. et al. Generalized lysosome-associated membrane protein-2 defect explains multisystem clinical involvement and allows leukocyte diagnostic screening in Danon disease // Am. J. Pathol. -2006. - Vol. 168, N 4. - P. 1309-1320.

6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. The cardiomyopathy in Friedreich"s ataxia - new biomarker for staging cardiac involvement // Intern. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 194. - P. 50-57.

7. James D.W., Sleeper L.A., Alvarez J.A. et al. The pediatric cardiomyopathy registry: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 25, N 1. - P. 31-36.

8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American Collage of Cardiology / European Society of Cardiology clinical expert consensus document of hypertrophic cardiomyopathy. A report of American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // Eur. J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42, N 9. - P. 1687-1713.

9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. et al. How should hypertrophic cardiomyopathy be classified? What"s in a name? Dilemmas in nomenclature characterizing hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2009. - Vol. 2, N 1. - P. 81-85.

10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. Pompe disease. 1st edition. - UNI-MED Science, 2008. - 84 p.

11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. et al. The cardiofaciocutaneous syndrome // J. Med. Genet. - 2006. -Vol. 43. - P. 833-842. - PubMed: 16825433.

12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Germline BRAF mutations in Noonan, LEOPARD, and cardiofaciocutaneous syndromes: molecular diversity and associated phenotypic spectrum // Hum. Mutat. - 2009. -Vol. 30. - P. 695-702. - PubMed: 19206169.

13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. Infiltrative cardiovascular diseases // J. Am. Coll. Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - P. 1769-1779.

14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. The spectrum of cardiac anomalies in Noonan syndrome as a result of mutations in the PTPN11 gene // Pediatrics. - 2007. -Vol. 119. - P. e1325-1331.

15. Yang Z, McMahon C, Smith L. et al. Danon disease as an underrecognized cause of hypertrophic cardiomyopathy in children // Circulation. - 2005. - Vol. 112. - P. 1612-1617.