F 81.3 диагноз расшифровка. F80-f89 расстройства психологического развития

Здравствуйте моему ребенку поставили диагноз F81. 3 провели лечение эффекта нет. Что делать дальше.

Здравствуйте! F81.3 - смешанное расстройство школьных навыков. Специфические расстройства учебных навыков отличаются ранним нарушением приобретения навыков счета, письма, чтения, что связано, по-видимому, с нарушением обработки когнитивной информации в высших отделах головного мозга. Для специфических расстройств учебных навыков свойственна особая динамика: сначала отмечается задержка речи, которая, исчезая или смягчаясь к школьному возрасту, сменяется задержкой формирования навыков чтения и письма, а в подростковом возрасте на первый план выступают проблемы спеллингования. Во многом развитие школьных навыков зависит от семейных факторов и обстоятельств, сопутствующих процессу обучения. Во всех случаях более или менее резко отмечается диссоциация между развитием школьных навыков и интеллектуальным развитием, которое соответствует возрасту. Как правило, по мере взросления указанные проявления нивелируются, что, однако, не всегда просто заметить, поскольку у детей снижается интерес к учебе, формирующийся объем знаний все более отстает от уровня требований, предъявляемых к ребенку педагогами от класса к классу, что создает предпосылки к плохой успеваемости. Отличием от педагогической запущенности является отсутствие эффекта от дополнительных занятий в школе и дома, однако, хорошие результаты в ответ на использование специфической коррекционной терапии. Грубой ошибкой является диагностика умственной отсталости на основании несоответствия объема школьных знаний возрасту. Если нарушения связаны с неадекватным обучением, их нельзя относить в группу специфических расстройств учебных навыков. Возможно, врачом был выбран неверный метод лечения, попробуйте обратиться к другому специалисту.

Полезные статьи

Сутяжное помешательство (paranoia quaerulens)

Болезнь эта тесно связана с врождёнными особенностями характера. Она является у лиц, с детства неуживчивых, наклонных к ссоре. Как только они вступают в отношения с другими людьми, у них сами собой являются поводы для столкновения и ссор. В школе они ссорятся с товарищами, жалуются на них, обвиняют их в дурном поведении. В более развитом возрасте они ссорятся с большинством людей, с которыми судьба их столкнула.

Расстройства интеллекта

Интеллект - интегративная психическая функция, включающая способность к познанию, уровень знаний и способность их использо­вать. Среди расстройств интеллекта выделяют умственную отсталость и деменции, которые делятся на диффузные и лакунарные, а также задержки развития и дефекты.

Скоропреходящее буйство (Mania tramsitoria)

Эту странную форму я отношу к классу скоропреходящих психических расстройств потому, что трудно для нее найти в класси-фикации более подходящее место, так как она является всегда в. виде отдельного взрыва психического заболевания и чаще всего у людей до этого и после этого здоровых психически.

Невроз городских жителей

По новейшим данным каждый третий пациент, пришедший в поликлинику, нуждается только в психотерапевтической помощи. Еще треть в равной степени и в психотерапевтической и узкоспециальной. И лишь оставшаяся треть пациентов имеет потребность в психотерапевте лишь во вторую очередь, а в первую - терапевта или другого специалиста, лечащего только тело.

Корсаков С.С.

Корсаков Сергей Сергеевич - русский психиатр, основоположник московской психиатрической школы, общественный деятель.

Тайный мир шопоголика

Шопоголизм – явление достаточно новое, распространившееся в ХХ веке, с появлением супермаркетов и распродаж. Конечно, и раньше состоятельные люди покупали множество совершенно ненужных им вещей, но это нельзя было назвать шопоголизмом, поскольку это не было неадекватным поведением: у людей был избыток денег и времени, так почему бы не развлечь себя, если от этого никому хуже не будет.

Против бессонницы

За последние сто лет люди стали спать на 20 процентов меньше - им кажется, что во сне они зря тратят драгоценное время. Результатом этой "экономии" стало то, что около 50 процентов взрослого населения Земли страдает заболеваниями, связанными с нарушением сна. В России недовольны своим сном примерно 45 процентов населения, а 20 процентов нуждаются в серьезном лечении.

Лечение психических заболеваний – современный подход

Как правильно лечить психические заболевания? Что нужно делать при депрессии, избыточной тревожности, неврозах, фобиях и других психических расстройствах? Какие существуют последние достижения современной медицины, и как их правильно использовать?

Первый день на новой работе

Всем понятно, что любой человек в первый трудовой день очень нервничает и волнуется, испытывает настоящий стресс. И все же надо постараться, несмотря на все трудности, оставаться спокойным. Понятное дело, что это будет совсем непросто. Но поскольку главная задача - произвести хорошее впечатление, то надо потрудиться.

Внезапная болезнь - наказание за грехи

Медики установили: причина большинства заболеваний - не в физиологии, а в психике...

Маниакальный синдром клерка

Кто еще не высказался по поводу офиса? Кто еще не сообщил, что работа в четырех стенах перед монитором под лампами искусственного света утомляет, раздражает и не приносит никакого морального удовлетворения? Об этом уже говорили и не раз. Однако армия клерков растет, и люди сознательно идут работать "молотками по забиванию чужих идей".

Психогенные патологические формирования личности.

Психогенные патологические формирования личности представляют собой становление незрелой личности детей и подростков в патологическом, аномальном направлении под влиянием хронических патогенных воздействий отрицательных социально-психологических факторов.

Реактивные психозы

Реактивные психозы - это состояния, возникающие в результате воздействия факторов, представляющих особую значимость для больного или угрожающих его жизни и благополучию. Один из главных признаков реактивных психозов - их временный и обратимый характер.

Как жить после психической травмы?

Человек научился приспосабливаться к различным обстоятельствам; с изменением нашей жизни меняемся и мы сами. Происходящие в нас перемены помогают выжить, в какие бы условия мы ни попали. Однако некоторые события, особенно растянувшиеся по времени, способны стать причиной серьезного расстройства психики, известного под названием «посттравматического синдром» (ПТС).

Нестандартные страхи

Так что как ни странно, многие проявляющиеся в жизни человека страхи на самом деле фобиями не являются. Потому что ключевые слова в этом определении – "охватывающая больного". По сути фобия – разновидность невроза. И неверно любые страхи, даже самые внешне нелепые, априори называть ФОБИЯМИ.

Дела семейные: родители и дети

Как известно, проблема "отцов и детей" всегда была основной в семейных отношениях. Неумение родителей и детей найти точки соприкосновения, а также нежелание (чего уж скрывать!) понять друг друга и пойти на компромисс являются главной причиной конфликтов и напряженности этого типа. Не следует забывать, что дети принадлежат к другому поколению и уже в силу этого не могут понять и принять взгляды и принципы своих родителей.

Что мы знаем о памяти?

По самым приблизительным подсчетам, за сознательную жизнь человека его память накапливает количество информации, сравнимое со вместимостью сверхмощного компьютера - 10 тысяч мегабайт. Используется же лишь одна ее десятая часть

Первичное сумасшествие (Paranoia).

С судебно-медицинской, как и с клинической, точки зрения, главный признак первичного сумасшествия (паранои) состоит в том, что здесь идеи бреда (и обманы чувств) развиваются первично, а не из предшествующего им и существенно содействующего их образованию изменения в чувствованиях и в настроении духа, как это наблюдается при меланхолии и мании. К тому же, идеи бреда отличаются у параноика крайней устойчивостью, постоянством, и обнаруживают наклонность к систематизации, к логическому сочетанию и прочному усвоению их сознанием, так что ведут к совершенному изменению отношений личности больного к внешнему миру, даже влекут за собой полное преобразование прежней психической личности и превращение её в новую, болезненную личность. Подобный больной начинает смотреть на всё окружающее с особенной, неправильной, точки зрения (он удаляется от истинной точки зрения, «сходит с ума», по меткому выражению, становится «сумасшедшим» в прямом смысле этого слова).

F81 Специфические расстройства развития учебных навыков
F82 Специфические расстройства развития моторной функции
F84 Общие расстройства психологического (психического) развития

F80 Специфические расстройства развития речи и языка

F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции
F80.1 Расстройство экспрессивной речи
F80.2 Расстройство рецептивной речи
F80.8 Другие расстройства развития речи и языка Нарушения понимания и активного использования могут касаться следующих основных подсистем речевой коммуникации: форма речи (соответствие речевых форм мыслительной основе); ее содержание (адекватность облечения мысли в речевую форму) и функциональное использование языка (адекватность использования речевых форм для решения задач повседневной жизни).

F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции

Характеристика состояния
Данная группа расстройств речи представлена нарушениями, в которых ведущим симптомом является нарушение звукопроизношения. Интеллектуальное и психическое развитие ребенка соответствует при этом возрасту. Могут иметь место нарушения внимания, поведения, двигательные нарушения, которые носят сопутствующий характер.
В данную группу включена дислалия (простая, сложная) или иначе - "косноязычие". Дислалия - нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и нормальной иннервации речевого аппарата.
Различают функциональную и механическую дислалию. К функциональной дислалии относятся дефекты воспроизведения звуков речи при отсутствии органических нарушений в строении артикуляционного аппарата. Нарушена способность произвольно принимать и удерживать определенные позиции артикуляторных органов, необходимых для произношения звуков. Нарушение звукопроизношения может быть связано с неумением различать, дифференцировать фонемы. Достаточно часто изолированное употребление звука может быть не расстроено, но изменено в спонтанной речи. Степень тяжести определяется степенью выраженности дефекта и количества нарушенных звуков.
Этиология дислалии включает биологические и социальные факторы: минимальная мозговая дисфункция, соматическая ослабленность ребенка, запоздалое развитие речи, неблагоприятное социальное окружение, подражание неправильным образцам речи и т.п. Механическая дислалия - нарушение звукопроизношения, обусловленное анатомическими дефектами периферического аппарата речи (неправильные прикусы - прогения, прогнатия, "толстый" язык, короткая уздечка и т.д.).
По степени тяжести, а следовательно и числу нарушенных звуков речи, различают простую и сложную дислалию.

Условия лечения
Медико-педагогическая коррекция проводится в амбулаторно-поликлинических условиях или в условиях специализированного детского учреждения.

- логопед;
- невролог;
- педиатр;
- психиатр;
- психолог.
Дополнительные исследования:
- психотерапевт;
- ортодонт;
- ЭЭГ;
- Эхо-ЭГ.
Принципы терапии
Курс коррекционных занятий предполагает:
- логопедические занятия, курс 15 - 45 занятий. Желательно начинать с индивидуальных занятий с последующими занятиями в группе по автоматизации звуков.
- логоритмика (по показаниям);
- массаж, ЛФК (по показаниям);
- психиатрическое и неврологическое лечение (по показаниям).
Длительность лечения
До достижения результата.
Ожидаемые результаты лечения
Коррекция звукопроизношения, автоматизация звуков и их употребление в спонтанной речи, расширение словарного запаса.

F80.1 Расстройство экспрессивной речи

Характеристика состояния
Данная группа речевых расстройств представлена нарушениями, для которых характерно системное недоразвитие экспрессивной речи при относительной сохранности сенсорного восприятия. При данной патологии недоразвитие речи обусловлено органическим поражением речевых зон головного мозга. Клиническая картина речевого дефекта обусловлена нарушенным формированием фонематической и грамматической сторон речи.
Фонематические нарушения проявляются в дефектах звукопроизношения различной степени выраженности. Лексические нарушения характеризуются бедностью словарного запаса, низким уровнем словесного обобщения, сложностями формирования речевого высказывания. Грамматические нарушения существуют в виде аграмматизмов (ошибок в употреблении словесных окончаний, нарушений словобразования и т.д.), затруднений в употреблении предлогов, глаголов, союзов.
По степени тяжести такие речевые расстройства могут быть разными: от легких форм до тяжелых, при которых практически имеет место анартрия.
У детей с данным видом речевой патологии чаще всего наблюдаются нарушения высших психических функций (памяти, мышления, внимания), имеет место общая моторная неловкость, дискоординация движений, двигательная замедленность или гиперактивность. Часто страдает мелкая моторика пальцев. Недоразвитие речи тормозит развитие познавательной деятельности ребенка, что проявляется в задержке психического развития в целом.
В данную группу включаются, следуя логопедической классификации:
1. Задержки (нарушения) речевого развития, проявляющиеся в общем недоразвитии речи (ОНР) I - III уровня.
2. Моторная алалия.
3. Моторная афазия.
Критерием для дифференциального диагноза между ОНР и алалией служит степень выраженности речевого дефекта.
Очаг поражения в головном мозге в этом случае локализован преимущественно в постцентральной и премоторной зонах левого доминантного по речи полушария (у правшей). Алалия - системное недоразвитие речи, при котором нарушены все компоненты речи. Ребенок является практически молчащим, при этом специфических расстройств понимания речи и интеллекта не обнаруживается.
Общее недоразвитие речи I уровня соответствует клинической картине алалии. Для ОНР III уровня - речевые нарушения представлены нарушениями в звукопроизношении, незначительными аграмматизмами, бедностью словарного запаса. В психическом облике этих детей имеет место эмоционально-волевая незрелость. Часто ОНР проявляется в школе и выражается в сложностях обучения грамоте. Для ОНР II уровня - характерны более тяжелые нарушения, состоящие в выраженных нарушениях звукопроизношения, грубых нарушениях грамматической и лексической сторон речи. Речевые расстройства сочетаются здесь с неврологическими и психопатологическими симптомами и синдромами. Часто имеет место гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдромы двигательных расстройств. В психических процессах отмечается снижение познавательной деятельности, внимания, памяти, праксиса, гносиса. Дети этой группы испытывают затруднения при обучении.
У детей с ОНР I уровня (алалии) имеют место наиболее стойкие специфические речевые нарушения. Для детей этой группы характерна крайне низкая речевая активность, вследствии чего их речь часто представлена отдельными словами. Отмечаются нарушения внимания, памяти, мышления, расстройства эмоционально-волевой сферы, нередко поведения. При ЭЭГ обследовании имеются изменения.
Условия лечения
Комплексное медико-педагогическое лечение, проводится в амбулаторно-поликлинических условиях и детских специализированных учреждениях.
Перечень необходимых обследований
- ЭЭГ;
- Эхо-ЭГ.
Дополнительные диагностические исследования:
- аудиограмма
Консультации специалистов (обязательные):
- логопед;
- психиатр;
- психолог;
- невролог;
- психотерапевт.
Дополнительные консультации специалистов:
- нейропсихолог;
- генетик;
- ЛОР.
Принципы терапии
1. Курсы логопедических занятий. Форма занятий индивидуальная и групповая или сочетание 2-х форм.
ОНР I уровня (алалия) 45 - 90 занятий;


Таким образом дети с алалией получают от 135 до 270 занятий. По показаниям курс может быть продлен.
2. Логоритмика 20 - 45 занятий на курс.
3. Занятия с психологом 20 - 45 на курс.
4. Медикаментозное лечение - по назначению психиатра.
Медикаментозное лечение - по назначению психиатра.
- ноотропные препараты;
- седативные препараты;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- витамины.
5. Психотерапевтическое воздействие:
- семейная психотерапия (3 - 5 занятий и более по показаниям);
- игровая психотерапия.

- физиотерапия;
- ЛФК;
- массаж.
Правильный выбор профиля учебного учреждения.
Длительность лечения
Продолжительность коррекционных мероприятий - от 1 до 3-х и более лет.
Ожидаемые результаты лечения
Максимально возможное восстановление речевой функции (звукопроизношение, лексика, грамматика) и компенсация психических нарушений.

F80.2 Расстройство рецептивной речи

Характеристика состояния
Данный вид патологии речи состоит в нарушении слухового восприятия и понимания речи при сохранном физическом слухе. В легких случаях оно проявляется в неспособности различать слова близкие по звучанию. В более тяжелых, когда нарушена дифференциация речевых звуков, имеется неспособность понимать обращенную речь.
Страдают все компоненты речи, что приводит к задержке психического и интеллектуального развития.
В данную группу включаются:
1. Сенсорные агнозии (словесная глухота).
2. Сенсорная алалия.
3. Сенсорная афазия.
Сенсорная алалия - это нарушение понимания речи вследствие недостаточности функционирования слухового анализатора, основной пораженной зоной мозга является височная доля доминантного полушария. В клинической картине сенсорной алалии имеется недостаточный анализ и синтез звуковых речевых раздражителей. Это проявляется в непонимании обращенной речи, у детей не формируется фонематическое восприятие, не дифференцируются фонемы, не воспринимается слово как целое. Ребенок может слышать, но не понимать обращенную речь. При сенсорной алалии не формируется связь между словом и предметом, словом и действием. Результатом этого может явиться задержка психического и интеллектуального развития. Диагностика сенсорной алалии вызывает определенные сложности, поскольку требует дифференциальной диагностики с состояниями нарушений слуха. В чистом виде сенсорная алалия встречается довольно редко.
Условия лечения
Комплексные медико-педагогические мероприятия проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях и детских специализированных учреждениях.
Перечень необходимых обследований
- ЭЭГ;
- Эхо-ЭГ;
- аудиограмма.
Дополнительные обследования:
- РЭГ;
- КТ головного мозга;
- рентгенография черепа.
Консультации:
- логопеда;
- психиатра;
- психолога;
- невролога;
- психотерапевта;
- нейропсихолога;
- сурдолога (ЛОР);
- генетика.
Принципы терапии

- ноотропные препараты;
- седативные препараты;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- витамины.
Дополнительные лечебные мероприятия:
- физиотерапия;
- ЛФК;
- массаж.
Логопедическое воздействие направлено на воспитание:
- развития фонематического восприятия;
- понимания воспринимаемых на слух речевых стимулов;
- сознательного использования средств языка и способов речепроизводства.
Логопедические занятия носят строго индивидуальный характер, зависят от степени тяжести и выраженности речевых и интеллектуальных нарушений. Чаще они строятся в индивидуальной форме, начиная с пробного диагностического курса, рассчитанного на 10 - 20 занятий.
Последующие курсы занятий могут проводиться по схеме курсов для детей с ОНР (моторной алалией см. F80.1).
Таким образом дети с сенсорной алалией получают от 135 до 270 занятий. По показаниям курс может быть продлен. Форма занятий индивидуальная и групповая или сочетание 2-х форм. Логоритмика - 20 - 45 занятий на курс.
Занятия с психологом - 20 - 45 занятий на курс.

Длительность лечения
Срок коррекционных мероприятий - от 1 до 3-х и более лет.
Ожидаемые результаты лечения
Максимально возможное восстановление речевой функции (развитие слухового восприятия, формирование звукового, морфологического, лексического анализа и смысловой стороны речи), коррекция психических нарушений.

F80.8 Другие расстройства развития речи и языка

F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные социальной депривацией Характеристика состояния
Клиническая картина проявляется бедностью словарного запаса, ограниченного рамками обиходно-бытовой лексики, использованием в речи преимущественно простых, неразвернутых фраз. Наблюдаются фрагментарность, разорванность семантической структуры и линейной последовательности высказываний, потеря нити изложения.
Нередко имеют место нарушения звукопроизношения и аграмматизмы в речи. Эти нарушения речи, как правило, сочетаются с недостаточной сформированностью высших психических функций. Интеллектуальный потенциал детей соответствует возрасту. Степень тяжести может быть от легкой до значительной.
Условия лечения
Комплексные медико-педагогические мероприятия проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях и детских специализированных учреждениях. Предполагается совместная работа специалистов разного профиля: логопеда, психолога, психотерапевта, психиатра и др. Решающее значение в развитии и формировании речевой и других высших психических функций у данного контингента детей имеет создание благоприятного социально-психологического климата в окружении ребенка. Не менее важное значение имеют организация общеоздоравливающих мероприятий и проведение коррекционного обучения на фоне активизации интеллектуальной и творческой деятельности.
Перечень необходимых обследований
Консультация специалистов (обязательные):
- логопед;
- психиатр;
- невролог;
- психотерапевт;
- психолог.
Консультации специалистов (дополнительные):
- педиатр;
- нейропсихолог.
Диагностическое обследование (дополнительно):
- ЭЭГ,
- Эхо-ЭГ.
Принципы терапии
Медикаментозная терапия включает:
- ноотропные препараты;
- седативные препараты;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- витамины.
Дополнительные лечебные мероприятия:
- физиотерапия;
- ЛФК;
- массаж.
Комплексные медико-педагогические мероприятия:
1. Проведение курса логопедических занятий целесообразно преимущественно в групповой форме. Занятия направлены на развитие речи ребенка (в том числе коррекцию произношения, грамматическое оформление речевых конструкций и обучение связному высказыванию), расширение словарного запаса, формирование представлений и образно-логического мышления. Логопедические занятия проводятся по той же схеме, что и курсы для детей с ОНР (моторной алалией):
ОНР II уровня - 45 - 90 занятий;
ОНР III уровня - 45 - 90 занятий.
Детям с задержками развития речи, обусловленными социальной депривацией и педагогической запущенностью, рекомендовано от 45 до 180 занятий, преимущественно в групповой форме. 2. Логоритмика 20 - 45 занятий на курс.
3. Занятия с психологом 20 - 45 занятий на курс.
4. Осмотр психиатра (3 - 5 раз за курс, по показаниям - чаще) с медикаментозным лечением.
5. Психотерапевтическое воздействие в форме индивидуальной и групповой психотерапии. Выбор профиля учебного учреждения.
Длительность лечения
Продолжительность курса коррекционных мероприятий зависит от уровня обучаемости ребенка, возможности активизации речевой деятельности от степени улучшения общего соматического статуса и изменения социально-бытовых условий и определяется максимальным достижением результатов.
Ожидаемые результаты лечения
Развитие речевой, других высших психических функций и интеллектуальных возможностей до возрастного уровня, расширение словарного запаса и способностей к связному и последовательному высказыванию, укрепление соматического и психологического статуса.

F81 Специфические расстройства развития учебных навыков

F81.0 Специфическое расстройство чтения
F81.1 Специфическое расстройство спеллингования
F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков
F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков

F81.0 Специфическое расстройство чтения Характеристика состояния
Дислексия - специфическое расстройство чтения, проявляющееся в многочисленных ошибках (замены, пропуски букв, несоблюдение их последовательности) стойкого характера. Они могут быть обусловленны: несформированностью высших психических функций, участвующих в процессе овладения чтением, врожденной слабостью соответствующих зон мозга. Для специфических дислексий характерен низкий темп чтения.
Выделяют следующие типы дислексий:
Оптические дислексии.
Проявляются в трудностях усвоения отдельных букв, близких по начертанию, или в нарушениях зрительной схемы слов, в неспособности симультанного (одномоментного) охвата слова. Моторные дислексии.
Имеют место затруднения в речедвигательном воспроизведении читаемых единиц речи (слогов, слов, фраз), в их визуальном контроле и удержании в памяти артикуляторных поз. Данные нарушения обусловлены несформированностью межанализаторных связей: слуховых, зрительных, кинестетических.
Фонематические (литеральные и вербальные) дислексии.
Фонематические литеральные дислексии имеют место при сохранной остроте слуха. Они обусловлены трудностями фонематического анализа, что приводит к недостаточности когнитивной (познавательной) деятельности.
Больные смешивают графемы (буквы), соответствующие сходным по акустическим признакам звукам речи.
Такие нарушения проявляются при устном чтении преимущественно в пропусках, искажениях (главных и согласных), заменах по озвучиванию мягких-твердых, звонких-глухих, свистящих-шипящих (в том числе внутри одного ряда) согласных. Имеются трудности членения слова на звуки. Чаще всего прослеживается взаимосвязь между нарушениями функций фонематического восприятия и моторного воспроизведения (в том числе и с аналогичными трудностями звукопроизношения).
Фонематические вербальные дислексии, как правило, сочетаются с фонематическими литеральными дислексиями. Они обусловлены не только нарушениями фонематического восприятия и моторного воспроизведения, но и недоразвитием высших психических функций в раннем детском возрасте (речевой памяти и внимания к языковым явлениям).
Вербальная дислексия проявляется в пропусках, заменах, искажениях слов (пропуски и перестановки частей слов), запинках на редко употребляемых или сложных по звуковой структуре словах. На уровне фразы вербальная дислексия проявляется в перестановке слов, неточности повторного воспроизведения фразы, трудностях осмысления прочитанного и неспособности обобщить содержание прочитанного (фразы и текста). Спонтанное чтение наиболее затруднено.
Следует исключить: вторичные нарушения чтения, обусловленные умственной отсталостью, снижением остроты слуха и зрения, социальной депривацией и педагогической запущенностью. Степень тяжести дислексий может быть выражена от легкой и средней до высокой в зависимости от первичных факторов развития речевой функциональной системы, возрастной сформированности высших психических функций.
Клиническая диагностика специфических дислексий представляет определенные трудности, так как у детей дополнительно наблюдается гипер- или гипоактивность в поведенческих реакциях, быстрая утомляемость, истощаемость и недостаточная переключаемость внимания, в некоторых случаях замкнутость и депрессивное состояние, особенно во время уроков.
Необходимо также отдифференцировать специфические расстройства чтения от трудностей в чтении, вызванных социальными, языковыми (межнациональными) и другими причинами, оказывающими косвенное влияние на уровень освоения процесса чтения.
Условия лечения
Комплексные коррекционные медико-педагогические мероприятия.
Проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях, детских специализированных учреждениях и школьном логопедическом пункте. Предполагается совместная работа специалистов разного профиля: логопеда, психолога, невролога и др.
Перечень необходимых обследований Обязательные консультации: - логопеда; - психиатра; - психолога; - невролога; - нейропсихолога. Дополнительно: - сурдолога; - психотерапевта; - генетика. Диагностические обследования: - ЭЭГ; - Эхо-ЭГ; - РЭГ. В процесс проведения диагностических мероприятий необходимо исключить комплексное логопедическое обследование с применением нейропсихологического тестирования в начале и в конце курса лечения и обследование нейропсихолога (не менее 2-х раз). Сюда входят исследования импрессивной речи, экспрессивной речи, гнозиса, праксиса, функций чтения, письма, счета, памяти, конструктивно-пространственной деятельности, уровня интеллекта (по детской методике Векслера) и др.
Принципы терапии
Решающее значение в формировании чтения у данного контингента детей играет проведение специального комплекса логопедических занятий и медикаментозной терапии, направленных на устранение первичного дефекта - фонематического и общего недоразвития речи, возрастной несформированности высших психических функций преимущественно органического генеза. Важное значение имеет проведение адекватного курса лечения, направленного на активизацию деятельности мозговых структур. Медикаментозная терапия включает: - ноотропные препараты; - седативные препараты; - нейролептики; - антидепрессанты; - витамины. Дополнительные лечебные мероприятия: - физиотерапия; - ЛФК; - массаж. Проведение курса логопедических занятий рекомендовано в индивидуальной и групповой форме. При наличии нарушений звукопроизношения целесообразно исправить и автоматизировать дефектные звуки, ввести их в речь до начала занятий по дифференциации этих звуков в процессе чтения. В зависимости от степени выраженности дислексии и форм ее проявления, занятия направлены на формирование фонематического и вербального внимания, дифференциации в устной речи оппозиционных фонем, звукобуквенный анализ и синтез слов, способностей конструирования фраз, на развитие связной устной и письменной речи ребенка, темпа чтения, расширение словарного запаса, формирование представлений и образно-логического мышления. Логопедические занятия проводятся по схеме курсов для детей с ОНР:
ОНР II уровня - 45 - 90 занятий;
ОНР III уровня - 45 - 90 занятий.
В зависимости от конкретного типа дислексии рекомендовано от 45 (при легкой степени) до 180 занятий и более (при высокой степени тяжести) в индивидуальной и групповой форме. Занятия с психологом 20 - 45 занятий на курс.
Выбор профиля учебного учреждения.
Длительность лечения
Продолжительность курса коррекционных мероприятий зависит от степени тяжести дислексии и основного неврологического заболевания, от степени улучшения функций чтения и письма в процессе лечения. Вплоть до достижения возможного результата.
Ожидаемые результаты лечения
Активизация высших психических функций, развитие речевой памяти, внимания к языковым явлениям, устранение фонематических (при наличии артикуляторно-оральных) трудностей, улучшение навыков чтения (в том числе спонтанного) и письма, укрепление соматического и неврологического статуса.

F81.1 Специфическое расстройство спеллингования

Характеристика состояния
Дисграфия - специфическое расстройство письменной речи, проявляющееся в многочисленных типичных ошибках стойкого характера и обусловленное несформированностью высших психических функций, участвующих в процессе овладения навыками письма. Следует отметить, что чаще всего специфические дисграфии сочетаются с низким темпом письма. Выделяются следующие дисграфии:
1. Оптические дисграфии. Проявляются в трудностях письма букв и их отдельных элементов, близких или зеркальных по начертанию (оптическая литеральная дисграфия, оптическая "зеркальная" дисграфия), а также в нарушениях зрительной схемы слов, идентичных по контуру или пространственному последовательному изображению, - неспособность объединить данные буквы в слог, а слог - в слово (оптическая вербальная дисграфия, оптическая вербально-"зеркальная" дисграфия).
Следует исключить: нарушения письма вторичные, обусловленные сменой иностранного и родного языка, снижением остроты зрения.
Данные нарушения обусловлены в том числе несформированностью межанализаторных связей: зрительных и кинестетических.
2. Фонематические литеральные дисграфии. При сохранной остроте зрения они обусловлены нарушениями в дифференциации оппозиционных фонем. Это проявляется в письменной речи преимущественно в пропусках, искажениях, заменах букв (гласных и согласных: мягких-твердых, звонких-глухих, свистящих-шипящих). Имеют место трудности членения слова на буквы, основанные на сложностях определения места звука в слове. Чаще всего прослеживается взаимосвязь между нарушениями функций фонематического восприятия и графического воспроизведения звука-буквы.
В клинической картине иногда прослеживается корреляция с трудностями звукопроизношения. 3. Фонематические вербальные дисграфии.
Как правило, они сочетаются с фонематическими литеральными дисграфиями. Обусловлены не только нарушениями фонематического восприятия и графического воспроизведения буквы, но и недоразвитием глобальных высших психических функций в раннем детском возрасте (речевой памяти и внимания к языковым явлениям).
Фонематические вербальные дисграфии проявляются в пропусках, заменах, искажениях фрагментов слов (абрис слова - пропуски букв и их смешения), нарушениях словообразования и словоизменения - неправильное написание окончаний слов, персеверации, преодоление которых требует опоры на проговаривание.
Вербальная дисграфия на уровне фразы проявляется в слитном написании предлогов с существительными, пропуске и перестановке слов во фразе, неточности списывания и повторного воспроизведения фразы, сочетается с трудностями осмысления написанного и неспособностью обобщить содержание написанного (фразы и текста).
Письмо под диктовку, особенно предложений, затруднено, так как имеется тесная взаимосвязь с нарушением программирования фразы (логико-грамматической конструкции). Как правило, дети с такими нарушениями долго думают как написать первое слово и упускают всю продиктованную фразу.
Исходной причиной такой дисграфии является наличие аграмматизмов в устной речи у детей при общем недоразвитии речи.
4. Орфографическая дисграфия. Орфографическая дисграфия в последние годы выделяется специалистами в самостоятельную подгруппу и причины ее появления объясняются также неспособностью детей усвоить большой объем учебного материала.
Она проявляется в неспособности запомнить, логически употребить и проконтролировать на письме хорошо усвоенные и неоднократно повторяемые устно правила орфографии. Орфографические ошибки такого рода носят однотипный устойчивый характер. При этом можно выделить тесную взаимосвязь графической агнозии со слуховой.
О таких детях говорят: "Как слышат, так и пишут" (часто повторяются ошибки правописания гласных, их замены, звонких согласных в середине и в конце слова по аналогии с устной речью и др.). Ошибки в написании морфем (правописание предлогов, приставок, суффиксов, окончаний) характерны для детей с нарушениями логико-пространственных представлений, мнестических процессов, внимания к языковым явлениям.
При орфографической дисграфии следует исключить: вторичные нарушения письма, обусловленные интерференцией иностранного и родного языка, умственной отсталостью, снижением остроты слуха и зрения, социальной депривацией и педагогической запущенностью. Степень тяжести дисграфии может быть выражена от легкой и средней до высокой в зависимости от особенностей развития речевой функциональной системы, возрастной сформированности высших психических функций.
Клиническая диагностика специфических дисграфий представляет определенные трудности. У таких детей часто дополнительно наблюдается гипер- или гипоактивность в поведенческих реакциях, быстрая утомляемость, истощаемость и недостаточная переключаемость внимания, в некоторых случаях аутистические реакции, сниженное настроение особенно во время уроков. Это может повлечь за собой развитие "школьного" невроза. Продуктивность письма в этих случаях ниже возрастного уровня.
Необходимо отдифференцировать эти специфические расстройства письма от трудностей его усвоения, вызванных социальными, языковыми (межнациональными) и другими причинами, оказывающими косвенное влияние на учебный процесс.
Условия лечения
Комплексные медико-педагогические мероприятия проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях, детских специализированных учреждениях и школьном логопедическом пункте. Предполагается совместная работа специалистов разного профиля: логопеда, психолога, невролога и др. Перечень необходимых обследований Обязательные консультации: - логопеда; - психиатра; - психолога; - невролога; - нейропсихолога. Дополнительно: - сурдолога; - психотерапевта; - генетика. Диагностические обследования: - ЭЭГ; - Эхо-ЭГ; - РЭГ. В комплекс диагностических мероприятий необходимо включить логопедическое обследование с применением нейропсихологического тестирования в начале и в конце курса лечения. Сюда входят исследования импрессивной речи, экспрессивной речи, гнозиса, праксиса, функций чтения, письма, счета, памяти, конструктивно-пространственной деятельности, интеллекта (по детскому варианту методики Векслера) и др.
Принципы терапии
Решающее значение в формировании чтения у данного контингента детей имеет проведение специального комплекса логопедических занятий и медикаментозной терапии, направленных на устранение первичного дефекта - фонематического и общего недоразвития речи, возрастной несформированности высших психических функций преимущественно органического генеза. Важное значение имеет проведение адекватного курса лечения, направленного на активизацию деятельности мозговых структур.
Медикаментозная терапия включает:
- ноотропные препараты;
- седативные препараты;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- витамины.
Дополнительные лечебные мероприятия:
- физиотерапия;
- ЛФК;
- массаж.
Комплексные медико-педагогические мероприятия включают:
1. Проведение курса логопедических занятий в индивидуальной и групповой форме. При наличии нарушений звукопроизношения целесообразно исправить и автоматизировать дефектные звуки, ввести их в речь до начала занятий. В зависимости от степени выраженности дисграфии и форм ее проявления, занятия направлены на формирование фонематического восприятия и внимания к словам при воспроизведении на письме оппозиционных фонем, на формирование звуко-буквенного анализа и синтеза слов, развитие способностей конструирования фраз и связных высказываний, темпа письма, расширение словарного запаса, формирование процессов самоконтроля.
Логопедические занятия проводятся по схеме курсов для детей с ОНР:
ОНР II уровня - 45 - 90 занятий;
ОНР III уровня - 45 - 90 занятий.
В зависимости от конкретного типа дислексии рекомендовано от 45 (при легкой степени) до 180 занятий и более (при высокой степени тяжести) в индивидуальной и групповой форме. 2. Занятия с психологом - 20 - 45 на курс.
Выбор профиля учебного учреждения.
Длительность лечения
Продолжительность курса коррекционных мероприятий зависит от степени тяжести дисграфии и основного неврологического заболевания, от степени улучшения функций чтения и письма в процессе лечения и обучения.
Ожидаемые результаты лечения
Активизация высших психических функций, в том числе речевой памяти, внимания к языковым явлениям, устранение фонематических, грамматических, семантических и праксических (праксиса кисти руки) нарушений, улучшение навыков письма под диктовку и самостоятельного письма, повышение возможностей самоконтроля, укрепление соматического, психологического и неврологического статуса.

F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков

Характеристика состояния
Дискалькулия - специфическое нарушение обучения счету, проявляющееся в разных возрастах дошкольной и школьной популяции. Симптомы специфической дискалькулии выражаются в трудностях:
- понимания разрядного строения числа и понятия числа;
- понимания внутреннего состава числа и связи чисел между собой;
- понимания левого и правого компонентов числа, значения нуля;
- перечисления и выстраивания автоматизированных цифровых, особенно порядковых, рядов; - выполнения элементарных вычислительных действий (сложение, особенно с переходом через десяток, вычитание, деление, умножение);
- распознавания числовых знаков;
- соотнесения чисел в арифметическом действии;
- заучивание таблицы умножения;
- решения задач, требующих понимания смысла и нескольких логических операций с удержанием в памяти определенных действий;
- зрительно-пространственного восприятия связи числа с вербализацией процесса счета; - раскрытия математического содержания схем и картинок, подводящих к правильному ответу; - выполнения усложненных логико-абстрактных действий, включаемых в алгебру, геометрию, тригонометрию, физику и пр.
Дискалькулия обусловлена рядом механизмов, сочетающих в себе несформированность высших психических функций, участвующих в процессе овладения навыками счета (внимания, памяти, абстрактно-логического мышления), зрительно-пространственного и зрительно-воспринимающего гнозиса, эмоционально-волевых реакций. Часто отмечается неустойчивое поведение детей на фоне социального неблагополучия и педагогической запущенности.
Следует исключить: нарушения счета, обусловленные умственной отсталостью, неадекватным обучением, эмоциональными нарушениями, расстройствами зрения и слуха, социальной депривацией.
Степень тяжести дискалькулий может быть выражена от легкой и средней до высокой в зависимости от возрастной сформированности высших психических функций.
Клиническая диагностика специфических дискалькулий осложнена многозначностью этиологии заболевания. Продуктивность усвоения арифметики у ребенка значительно ниже возрастного уровня, ожидаемого в соответствии с уровнем развития интеллекта и показателями успеваемости. Оценка проводится на основании стандартизированных тестов на счет. Навыки чтения и спеллингования должны быть в пределах нормы, соответствующей умственному возрасту. У некоторых детей отмечаются сопутствующие социально-эмоционально-поведенческие проблемы.
Условия лечения
Комплексные медико-педагогические мероприятия проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях, детских специализированных учреждениях, коррекционных классах и в некоторых случаях - на школьном логопедическом пункте. Предполагается совместная работа специалистов разного профиля: логопеда, психолога, невролога и др.
Перечень необходимых обследований Обязательные консультации: - логопеда; - психиатра; - психолога; - невролога; - нейропсихолога. Дополнительно: - сурдолога; - психотерапевта; - генетика. Диагностические обследования: - ЭЭГ; - Эхо-ЭГ; - РЭГ. В комплекс проведения диагностических мероприятий необходимо включить логопедическое обследование с применением нейропсихологического тестирования в начале и в конце курса лечения. Сюда входят исследования импрессивной речи, экспрессивной речи, гнозиса, праксиса, функций чтения, письма, счета, решения задач, памяти, конструктивно-пространственной деятельности, уровня интеллекта (по детской методике Векслера) и др.
Принципы терапии
Решающее значение в коррекции дискалькулий у данного контингента детей играет проведение специального комплекса педагогических, в том числе логопедических занятий, и медикаментозной терапии, направленных на устранение определенных нарушений высших функций и зрительно-пространственного гнозиса.
Важное значение имеет проведение адекватного курса лечения, направленного на активизацию деятельности мозговых структур. Медикаментозная терапия включает: - ноотропные препараты; - седативные препараты; - нейролептики; - антидепрессанты; - витамины. Дополнительные лечебные мероприятия: - физиотерапия; - ЛФК; - массаж. Комплексные медико-педагогические мероприятия:
Проведение курса логопедических занятий рекомендовано в индивидуальной форме с переходов на групповую. В зависимости от степени выраженности дискалькулии и форм ее проявления занятия направлены на формирование понятия состава числа, счетных навыков, логико-абстрактной и зрительно-пространственной мыслительной деятельности, развитие способностей программирования арифметических (математических) конструкций, формирование процессов самоконтроля.
Логопедические занятия проводятся по схеме курсов:
- при легкой степени дискалькулии - 30 - 90 занятий;
- при средней степени дискалькулии - 30 - 90 занятий;
- при высокой степени тяжести дискалькулии - 30 - 90 занятий.
В зависимости от степени тяжести дискалькулии рекомендовано от 30 (при легкой степени) до 270 занятий и более (при высокой степени тяжести) в индивидуальной и групповой форме. Выбор профиля учебного учреждения.
Длительность лечения
Продолжительность курса коррекционных мероприятий зависит от степени тяжести дискалькулии и основного неврологического заболевания, от степени улучшения функций счета в процессе лечения и обучения до достижения возможного результата.
Ожидаемые результаты лечения
Активизация высших психических функций, в том числе зрительной и слуховой памяти, переключаемости внимания, развитие, до возможного уровня, абстрактно-логического мышления и символических представлений, зрительно-пространственного гнозиса, улучшение навыков счетных операций, повышение возможностей самоконтроля, укрепление общего состояния и снятие проявлений школьного невроза.

F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков

Характеристика состояния
Сочетанные специфические расстройства школьных навыков включают нарушения навыков чтения, письма, счета (арифметические навыки).
Школьная неуспеваемость носит более тяжелый характер из-за патологического влияния одного дефекта на другой.
Клиническая картина является мозаичной, где имеют место несформированность речевой и других высших психических функций, логико-абстрактных и зрительно-пространственных представлений.
Исключены:
- специфическое расстройство чтения (F81.0);
- специфическое расстройство спеллингования (F81.1);
- специфическое расстройство навыков счета (F81.2);
Следует также исключить вторичные нарушения чтения, письма, счета обусловленные интерференцией иностранного и родного языка, умственной отсталостью, снижением остроты слуха и зрения, социальной депривацией и педагогической запущенностью.
Условия лечения
Комплексные медико-педагогические мероприятия проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях, детских специализированных учреждениях и на школьных логопедических пунктах. Предполагается совместная работа специалистов разного профиля: логопеда, психолога, невролога и др. Перечень необходимых обследований Обязательные консультации: - логопеда; - психиатра; - психолога; - невролога; - нейропсихолога; - психотерапевта; - ЛОР. Дополнительно: - сурдолога; - педиатра; - генетика. Диагностические обследования: - аудиограмма; - КТ-головного мозга; - ЭЭГ; - Эхо-ЭГ; - РЭГ. Принципы терапии
Направлена на устранение первичного дефекта письма, чтения, счета и нарушений других высших психических функций.
Медикаментозная терапия включает:
- ноотропные препараты;
- седативные препараты;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- витамины.
Дополнительные лечебные мероприятия:
- физиотерапия;
- ЛФК;
- массаж.
Комплексные медико-педагогические мероприятия организуются с учетом степени выраженности нарушений чтения, письма или счета. Специалисты (психолог, логопед, психиатр) решают вопрос о тактике выбора начального коррекционного курса, его последовательности, продолжительности и формы проведения (см. разделы F81.0, F81.1, F81.2). Длительность лечения - вплоть до возможной коррекции.
Ожидаемые результаты лечения
Улучшение школьной успеваемости, устранение проявлений школьной дезадаптации, укрепление соматического, психологического состояния ребенка, выбор профиля учебного учреждения.

F82 Специфические расстройства развития моторной функции

Характеристика состояния
Данная группа расстройств характеризуется двигательными нарушениями, моторной неловкостью, нарушениями координации, при которых отсутствуют парезы и параличи. Эти расстройства обусловлены нарушением связи между корковыми и исполнительными двигательными системами, а также разной степенью их созревания.
В клинической картине наблюдается симптоматика нарушения динамического и кинестетического праксиса. В раннем детстве у этих детей отмечается моторная неловкость, они позже начинают приобретать устойчивую походку, движения их носят некоординированный характер, у них поздно формируются навыки самообслуживания (застегивание пуговиц, завязывание шнурков).
У данной категории детей процесс формирования изобразительной деятельности (рисования) протекает с запаздыванием и часто сопровождается негативными реакциями. Несформированность рисуночно-графических навыков очень часть становится проблемой только в период начального школьного обучения. У них отмечается плохой почерк, несоблюдение строки, замедленный темп работы, задержка в формировании навыков письма, которая может быть связана с нарушением визуального контроля и удержанием в памяти графических поз. Двигательные расстройства часто сочетаются с расстройствами речи, нарушением поведения, нарушениями в эмоционально-волевой сфере.
Диагноз ставится на основании тестов (проб), направленных на исследование праксиса.
Условия лечения
Комплексные медико-педагогические мероприятия проводятся в амбулаторно-поликлинических условиях, детских специализированных учреждениях и на школьном логопедическом пункте. Перечень необходимых обследований Обязательные консультации: - логопеда; - психиатра; - психолога; - невролога; - нейропсихолога; - психотерапевта. Дополнительно: - педиатра. Диагностические обследования: - КТ-головного мозга; - ЭЭГ; - Эхо-ЭГ; - РЭГ. Принципы терапии
Основные коррекционные мероприятия направлены на развитие и формирование общих двигательных навыков, специфических организаций движений кисти руки. Важным моментом является обучение родителей комплексам двигательных упражнений, направленных на развитие общей координации, формирование лево-правых представлений; ориентации в собственном теле и специальным упражнениям, направленным на коррекцию графической деятельности ребенка. Предполагается совместная работа специалистов разного профиля: психолога, невролога, логопеда, логоритмиста и др.
Медикаментозная терапия включает:
- ноотропные препараты;
- седативные препараты;
- нейролептики;
- антидепрессанты;
- витамины.
Дополнительные лечебные мероприятия:
- физиотерапия;
- ЛФК;
- массаж.
Выбор профиля учебного учреждения.
Длительность лечения
Вплоть до достижения возможного результата.
Требования к результатам лечения
Улучшение двигательных функций, координации, развитие графомоторной функции, что приводит к улучшению школьной успеваемости.

F84 Общие расстройства психологического (психического) развития

F84.0 Детский аутизм
F84.1 Атипичный аутизм
F84.2 Синдром Ретта
F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста
F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (умственная отсталость с двигательной расторможенностью и стереотипными движениями) F84.5 Синдром Аспергера

F84.0 Детский аутизм

Характеристика состояния
Личностное нарушение, при котором предшествующего периода несомненно нормального развития, обычно, не бывает. Диагноз, как правило, ставится в возрасте не раньше 3-х лет, порой значительно позже. Состояние ребенка характеризуется ограниченными стереотипными интересами и своеобразным поведением, склонностью к привычным действиям и играм при отсутствии специальных навыков развития и речи наряду с тяжелым расстройством эмоций и отсутствием истинных контактов с родными и сверстниками. Речь ограничена в пределах скудного общения с близкими людьми, либо - отсутствует. Интеллектуальный дефект выражен не всегда и может быть неглубоким. Характерны страхи, нарушения сна, ритуалы при приеме пищи, вспышки агрессии и аутоагрессии. Таким образом, основными клиническими признаками синдрома раннего детского аутизма являются: аутизм с аутистическими переживаниями, нарушения речи, однообразное поведение со своеобразными двигательными расстройствами.
Условия лечения
Преимущественно амбулаторное.
Стационарное лечение - при выраженности патологических проявлений (агрессия и аутоагрессия, тяжелое соматическое состояние).
Перечень необходимых обследований см. раздел "шизофрения".
Принципы терапии
Выбор строится на основе применения специальных психологических и педагогических методик воспитания и обучения аутистов, трудотерапии, музыкотерапии, логопедических занятий, ЛФК. Биологические препараты из группы нейролептиков, транквилизаторов и метаболических мозговых корректоров применяются по клиническим показаниям (дозы см. раздел "шизофрения").
Длительность лечения
Амбулаторное - по показаниям постоянно.
Стационарное - 4 - 8 недель.
Ожидаемые результаты лечения
Улучшение социальной адаптации.

F84.1 Атипичный аутизм

Характеристика состояния
Аномальный тип развития ребенка, как правило, проявляющийся в возрасте после 3 лет. По своим клиническим проявлениям отличается от раннего детского аутизма (болезнь Каннера) диссоциацией психических процессов, погружением в мир болезненных переживаний (при ранней детской шизофрении), фантазиями, страхами, измененным отношением к родным и выраженным эмоциональным уплощением, часто - с отставанием в речевом и интеллектуальном развитии. Условия лечения см. F84.0.
Перечень необходимых обследований см. F84.0.
Ожидаемые результаты лечения см. F84.0.
Длительность лечения см. F84.0.

F84.2 Синдром Ретта

Характеристика состояния
Диагноз устанавливается на основании специфической симптоматики, появляющейся только у девочек в возрасте от 6 месяцев до 1,5 - 2 лет и проявляющейся в нарастании аутизма, распаде речи (если она уже имеется), иногда - эписиндроме, резком отставании, и даже регрессе психического развития. Специфическими для данного синдрома признаками являются потеря способности пользоваться руками с появлением стереотипных движений в виде потирания рук, а также частые насильственные вздохи. После 6 лет развивается спастический паралич нижних конечностей с атрофией мышц. Именно эта симптоматика является опорной для диагностики данного синдрома в группе текущих дегенеративных заболеваний раннего возраста.
Условия лечения
Амбулаторное - при содержании в семье или помещение в интернат.
Перечень необходимых обследований

Принципы терапии

Ожидаемые результаты лечения

F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста

Характеристика состояния
В эту группу включаются рано развившиеся прогрессирующие заболевания с остановкой и регрессией психического развития, а также нарушением социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Как правило, это сопровождается стереотипными движениями и аутистическим поведением. Для диагноза важно, что всегда предшествует период нормального развития и нет доказательств распознаваемого органического повреждения мозга. В эту группу включаются заболевания, описанные в литературе под названием деменция Геллера и Крамера-Польнова.
Условия лечения
При содержании в семье - амбулаторно или лечение в интернате.
Перечень необходимых обследований
Диагноз ставится клинически. Все обследования и консультации другими специалистами проводятся по показаниям.
Принципы терапии
Болезнь прогрессирует. Патогенетического лечения нет. Работа врача заключается в психологической помощи семье, организации медико-генетического консультирования семьи. Лечение симптоматическое - противоэпилептические препараты, сосудистые средства.
Ожидаемые результаты лечения
Возможное улучшение адаптации ребенка.

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (умственная отсталость с двигательной расторможенностью и стереотипными движениями)

Характеристика состояния
Выраженная, глубокая и тяжелая умственная отсталость с осложняющей симптоматикой. Условия лечения см. F84.2.
Перечень необходимых обследований см. F84.2.
Принципы терапии см. F84.2.
Ожидаемые результаты лечения см. F84.2.

F84.5 Синдром Аспергера

Характеристика состояния
Синдром характеризуется теми же нарушениями, что и ранний детский аутизм, но в отличие от аутизма у больных не имеется задержки в интеллектуальном развитии. На основании этого данный синдром вычленяется из группы больных с аутистическим поведением в данном возрасте.
Условия лечения
Преимущественно амбулаторное. Стационарное - при декомпенсации.
Перечень необходимых обследований
Диагноз ставится клинически. Все обследования и консультации другими специалистами проводятся по показаниям.
Принципы терапии см. F84.0.
Длительность лечения
Амбулаторное - постоянно по показаниям, стационарное - 4 - 8 недель.
Ожидаемые результаты лечения
Улучшение адаптации ребенка.

Подписывайтесь на канал "Детская неврология, психология, психиатрия *Идём в Телеграм!
или наберите в поиске мессенджера "телеграм" - nervos. В канале всегда актуальная информация, группы общения, поддержка, обратная связь

☼ Это территория здоровых нервов и спокойных мозгов! Необходимая информация для родителей из первых рук, работает по принципам доказательной медицины и здравого смысла

А ВЫ это знали?? «Среди дошкольников психические аномалии развития - 60% от общего числа учащихся, у школьников – 70-80%», – из выступления директора Центра психиатрии и наркологии им. Сербского Зураба Кекелидзе на пресс-конференции, посвященной Всемирному дню психического здоровья 9 октября 2015г. (ТАСС и РИА Новости)

F80-F89 РАССТРОЙСТВА ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Введение Расстройства, включенные в рубрику F80 - F89 имеют следующие признаки: а) начало обязательно в младенчестве или детстве; б) повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы; в) постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств. В большинстве случаев пораженные функции включают речь, зри- тельно-пространственные навыки и/или двигательную координацию. Ха- рактерной особенностью повреждений является тенденция к прогрессив- ному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более легкая недостаточность часто остается во взрослой жизни). Обычно за- держка в развитии или повреждение прооявляются с такого раннего пе- риода, как только это могло быть обнаружено, без предшествующего пе- риода нормального развития. Большинство этих состояний отмечается у мальчиков в несколько раз чаще, чем у девочек. Для нарушений развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами и имеются данные, предпо- лагающие важную роль генетических факторов в этиологии многих (но не всех) случаев. Средовые факторы часто оказывают влияние на нарушен- ные развивающиеся функции, но в большинстве случаев они не имеют первостепенного значения. Однако, хотя обычно не имеется существен- ных расхождений в общей концептуализации расстройств этого раздела, в большинстве случаев этиология неизвестна, и сохраняется неуверен- ность относительно границ и определенных подгрупп нарушений разви- тия. Более того, существуют два типа состояний, включенных в этот раздел, что не полностью отвечает широкому концептуальному определе- нию, приведенному выше. Во-первых, это расстройства, в которых была несомненная фаза предшествующего нормального развития, такие как де- зинтегративное расстройство детского возраста, синдром Ландау-Клеф- нера, некоторые случаи аутизма. Эти состояния включены сюда потому, что хотя их начало различно, но их характерные особенности и течение имеют много сходного с группой нарушений развития; кроме того, неиз- вестно, отличаются ли они этиологически. Во-вторых, есть расстройс- тва, прежде всего определяемые как отклонения, а не задержка в раз- витии функций; это особенно применимо к аутизму. Аутистические рас- стройства включены в этот раздел потому что, хотя и определены как отклонения, задержка развития некоторой степени обнаруживается почти постоянно. Кроме того, есть частичное совпадение с другими нарушени- ями развития как в смысле характерных особенностей отдельных случа- ев, так и в сходной группировке. /F80/ Специфические расстройства развития речи и языка Это расстройства, при которых нормальное речевое развитие нару- шено на ранних этапах. Состояния нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умствен- ной отсталостью или средовыми факторами. Ребенок может быть более способен общаться или понимать в определенных, хорошо известных си- туациях, по сравнению с другими, но речевая способность всегда пов- реждена. Дифференциальный диагноз: Как и при других нарушениях развития, первая трудность в диаг- ностике относится к дифференциации от нормальных вариантов развития. Нормальные дети значительно различаются по возрасту, в котором они впервые приобретают разговорную речь и по темпу прочного усвоения речевых навыков. Такие нормальные вариации во времени приобретения речевых навыков имеют незначительное или неклиническое значение, так как большинство "поздно говорящих" продолжают развиваться совершенно нормально. Резко отличаются от них дети со специфическими нарушения- ми развития речи и языка, хотя большая часть из них достигает в ко- нечном счете нормального уровня развития речевых навыков. Они имеют множество сопутствующих проблем. Задержка развития речи часто сопро- вождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Поэтому ран- няя и тщательная диагностика специфических нарушений развития речи очень важна. Не существует ярко очерченного разграничения от крайних вариантов нормы, но для суждения о клинически значимом расстройстве используются четыре основных критерия: тяжесть; течение; тип; и со- путствующие проблемы. Как общее правило, задержка речи может считаться патологической, когда она является достаточно тяжелой с отставанием на два стандарт- ных отклонения. В большинстве случаев такого уровня тяжести имеются сопутствующие проблемы. Однако, у детей более старшего возраста уро- вень тяжести в статистическом выражении имеет меньшее диагностичес- кое значение, так как существует естественная тенденция к неуклонно- му улучшению. В этой ситуации полезным показателем выступает тече- ние. Если текущий уровень нарушения относительно легкий, но тем не менее в анамнезе имеется тяжелая степень нарушения, то более вероят- но, что текущее функционирование представляет собой последствие зна- чительного расстройства, а не варианта нормы. Необходимо обращать внимание на тип речевого функционирования; если тип нарушения пато- логический (то есть аномальный, а не просто вариант, соответствующий более ранней фазе развития) или если речь ребенка содержит качест- венно патологические признаки, то вероятно клинически значимое рас- стройство. Более того, если задержка в некоторых специфических ас- пектах развития речи сопровождается недостаточностью школьных навы- ков (таких как специфическое отставание в чтении и письме), наруше- ниями в межперсональных взаимоотношениях и/или эмоциональными или поведенческими расстройствами, то маловероятно, что это вариант нор- мы. Вторая трудность в диагностике относится к дифференциации от умственной отсталости или общей задержки развития. Так как интеллек- туальное развитие включает в себя вербальные навыки, то вероятно, что если коэффициент умственного развития ребенка существенно ниже среднего, то его речевое развитие будет также ниже среднего. Диагноз специфического нарушения развития предполагает, что специфическая задержка находится в значительном несоответствии с общим уровнем когнитивного функционирования. Соответственно, когда задержка речи является частью общего отставания умственного развития или общей за- держки развития, то данное состояние нельзя кодировать как F80.-. Должно использоваться кодирование умственной отсталости F70 - F79. Однако, для умственной отсталости характерно сочетание с неравномер- ностью интеллектуальной продуктивности, особенно с таким речевым на- рушением, которое обычно более серьезно, чем задержка невербальных навыков. Когда это несоответствие проявляется в такой заметной сте- пени, что становится очевидным в повседневном функционировании ре- бенка, то специфическое нарушение развития речи должно кодироваться в дополнение к кодированию рубрики умственной отсталости (F70 - F79). Третья трудность касается дифференциации от вторичных рас- стройств вследствие тяжелой глухоты или некоторых специфических нев- рологических или других анатомических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве фактически всегда ведет к заметной задержке и искаже- нию речевого развития; такие состояния не должны включаться сюда, так как они являются прямым следствием потери слуха. Однако, нередко более серьезные нарушения развития воспринимающей речи сопровождают- ся парциальным избирательным повреждением слуха (особенно частот вы- соких тонов). Эти расстройства должны быть исключены из F80 - F89, если тяжесть поражения слуха существенно объясняет задержку речи, но включены, если парциальная потеря слуха - только осложняющий фактор, но не прямая причина. Тем не менее, строго определенное разграничение провести невоз- можно. Сходный принцип применяется относительно неврологической па- тологии и анатомических дефектов. Так, патология артикуляции, обус- ловленная расщелиной неба, или дизартрия вследствие церебрального паралича должны быть исключены из этого раздела. С другой стороны, наличие легкой неврологической симптоматики, которая бы не могла вызвать задержку речи, не является основанием для исключения. F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции Специфическое расстройство развития, при котором использование ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков. Диагностические указания: Возраст приобретения ребенком речевых звуков и порядок, в кото- ром они развиваются, подвержены значительным индивидуальным колеба- ниям. Нормальное развитие. В возрасте 4-х лет ошибки в произнесении звуков речи являются общими, но ребенок легко может быть понят нез- накомыми людьми. Большинство речевых звуков приобретается к возрасту 6-7 лет. Хотя могут оставаться трудности в определенных звуковых комбинациях, они не ведут к проблемам общения. К возрасту 11-12 лет почти все речевые звуки должны быть приобретены. Патологическое развитие. Имеет место, когда приобретение ребен- ком звуков речи эадержано и/или отклоняется, приводя к: дизартикуля- ции с соответствующими трудностями для других в понимании его речи; пропускам, искажениям или заменам речевых звуков; изменению в произ- ношении звуков в зависимости от их сочетания, (то есть в некоторых словах ребенок может произносить фонемы правильно, а в других - нет). Диагноз может быть поставлен только тогда, когда тяжесть наруше- ния артикуляции находится за пределами границ нормальных вариаций, соответствующих умственному возрасту ребенка; невербальный интеллек- туальный уровень в пределах нормы; навыки экспрессивной и рецептив- ной речи в пределах нормы; патология артикуляции не может быть объяснена сенсорной, анатомической или невротической аномалией; неп- равильное произношение является несомненно аномальным, исходя из особенностей употребления речи в субкультуральных условиях, в кото- рых находится ребенок. Включаются: - связанное с развитием физиологическое расстройство; - расстройство развития артикуляции; - функциональное расстройство артикуляции; - лепет (детская форма речи); - дислалия (косноязычие); - расстройство фонологического развития. Исключаются: - афазия БДУ (R47.0); - дизартрия (R47.1); - апраксия (R48.2); - нарушения артикуляции, сочетающегося с расстройством развития экспрессивной речи (F80.1); - нарушения артикуляции, сочетающегося с расстройством развития рецептивной речи (F80.2); - расщепления неба и других анатомических аномалий ротовых структур, участвующих в речевом функционировании (Q35 - Q38); - расстройство артикуляции вследствие потери слуха (H90 - H91); - расстройство артикуляции вследствие умственной отсталости (F70 - F79). F80.1 Расстройство экспрессивной речи Специфическое нарушение развития, при котором способность ребен- ка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи нахо- дится в пределах нормы. При этом могут быть или не быть расстройства артикуляции. Диагностические указания: Хотя при нормальном речевом развитии встречается значительное индивидуальное разнообразие, отсутствие отдельных слов или близких к ним речевых образований к 2 годам или простых выражений или фраз из двух слов к 3 годам должны быть расценены как значительные признаки задержки. Поздние нарушения включают: ограниченное словарное разви- тие; чрезмерное использование небольшого набора общих слов; труднос- ти в подборе подходящих слов и слов заменителей; сокращенное произ- ношение; незрелая структура предложений; синтаксические ошибки, осо- бенно, пропуски словесных окончаний или приставок; неправильное ис- пользование или отсутствие грамматических признаков, таких как пред- логи, местоимения, и спряжений или склонений глаголов и имен сущест- вительных. Может случаться чрезмерно обобщенное употребление правил, а также отсутствие плавности предложений и трудности в установлении последовательности при пересказе событий прошлого. Часто недостаточность разговорной речи сопровождается задержкой или нарушением словесно-звукового произношения. Диагноз должен быть установлен только тогда, когда тяжесть за- держки в развитии экспрессивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка; навыки рецептивной речи в нормальных пределах для умственного возраста ребенка (хотя часто она может быть немного ниже среднего уровня). Использование невербальных реплик (таких как улыбки и жесты) и "внутренней" речи, отраженной в воображении или ролевой игре, относительно интактно; способность к социальному общению без слов относительно не повреждена. Ребенок бу- дет стремиться к общению, несмотря на речевое нарушение, и к компен- сированию недостатка речи жестами, мимикой или неречевыми вокализа- циями. Однако нередко встречаются сопутствующие нарушения во взаимо- отношениях со сверстниками, эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства и/или повышенная активность и невнимательность. В мень- шинстве случаев может отмечаться сопутствующая парциальная (часто избирательная) потеря слуха, но она не должна быть столь значитель- ной степени, чтобы вести к задержке речи. Неадекватная вовлеченность в разговор или более общее лишение окружения может играть важную или способствующую роль в генезе нарушенного развития экспрессивной ре- чи. В этом случае средовой причинный фактор должен быть отмечен че- рез соответствующий второй код из Класса XXI МКБ-10. Нарушение раз- говорной речи становится очевидным с младенчества без какой-либо длительной отчетливой фазы нормального пользования речью. Однако не- редко встречается явно нормальное вначале использование нескольких отдельных слов, сопровождаемое речевым регрессом или отсутствием прогресса. Следует отметить: Часто подобные речевые расстройства экспрессивного вида наблюда- ются у взрослых, они всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены. В связи с этим следует у таких больных в качестве первого кода использовать подрубрику "Другие непсихотичес- кие расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью" (F06.82х). Шестой знак ставится в зависимости от этиологии заболевания. Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0. Включаются: - моторная алалия; - задержки речевого развития по типу общего недоразвития речи (ОНР) I - III уровня; - связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа; - связанная с развитием афазия экспрессивного типа. Исключаются: - связанная с развитием дисфазия, рецептивный тип (F80.2); - связанная с развитием афазия, рецептивный тип (F80.2); - первазивные нарушения, связанные с развитием (F84.-); - общие расстройства психологического (психического) развития (F84.-); - приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) (F80.3х); - элективный мутизм (F94.0); - умственная отсталость (F70 - F79); - органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0); - дисфазия и афазия БДУ (R47.0). F80.2 Расстройство рецептивной речи Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Во всех случаях экспансивная речь также заметно нарушена и нередким является дефект словесно-звукового произношения. Диагностические указания: Неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие не- вербальных реплик) с первого дня рождения; неспособность идентифици- ровать по крайней мере несколько обычных предметов к 18 месяцам, или неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2-х лет должны быть приняты как существенные признаки задержки в речевом развитии. Поздние нарушения включают: неспособность к пониманию грамматических структур (отрицаний, вопросов, сравнений и т.д.), не- понимание более тонких аспектов речи (тон голоса, жесты и т.д.). Диагноз может быть установлен только тогда, когда тяжесть за- держки в развитии рецептивной речи выходит за пределы нормальных ва- риаций для умственного возраста ребенка и когда нет критериев общего расстройства развития. Почти во всех случаях развитие экспрессивной речи также серьезно задержано и часто встречаются нарушения словес- но-звукового произношения. Из всех вариантов специфических нарушений развития речи при данном варианте отмечается наиболее высокий уро- вень сопутствующих социо-эмоционально-поведенческих расстройств. Эти расстройства не имеют каких-либо специфических проявлений, но гипер- активность и невнимательность, социальная неприспособленность и изо- ляция от сверстников, тревога, чувствительность или чрезмерная зас- тенчивость встречаются достаточно часто. У детей с более тяжелыми формами нарушения рецептивной речи может отмечаться довольно выра- женная задержка в социальном развитии; возможна подражательная речь с непониманием ее смысла и может проявляться ограничение интересов. Однако, они отличаются от аутистических детей, обычно показывая нор- мальное социальное взаимодействие, нормальные ролевые игры, нормаль- ное обращение к родителям для получения комфорта, почти нормальное использование жестов и только легкое нарушение невербального обще- ния. Нередко бывает некоторая степень потери слуха на высокие тона, но степень глухоты недостаточна, чтобы вызвать нарушение речи. Следует отметить: Аналогичные речевые расстройства рецептивного (сенсорного) вида наблюдаются у взрослых, которыые всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены. В связи с этим следует у таких больных в качестве первого кода использовать подрубрику "Дру- гие непсихотические расстройства, обусловленные повреждением и дис- функцией головного мозга или соматической болезнью" (F06.82х). Шес- той знак ставится в зависимости от этиологии заболевания. Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0. Включаются: - дисфазия рецептивного типа, связанная с развитием; - афазия рецептивного типа, связанная с развитием; - невосприятие слов; - словесная глухота; - сенсорная агнозия; - сенсорная алалия; - врожденная слуховая невосприимчивость; - афазия Вернике, связанная с развитием. Исключаются: - приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) (F80.3х); - аутизм (F84.0х, F84.1х); - элективный мутизм (F94.0); - умственная отсталость (F70 - F79); - задержка речи вследствие глухоты (H90 - H91); - дисфазия и афазия экспрессивного типа (F80.1); - органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0); - органически обусловленные речевые расстройства рецептивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0); - дисфазия и афазия БДУ (R47.0). /F80.З/ Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) Расстройство, при котором ребенок, имея предшествующее нормаль- ное развитие речи, теряет навыки как рецептивной, так и экспрессив- ной речи, сохраняется общий интеллект; начало расстройства сопровож- дается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области ви- сочных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими наруше- ниями) и в большинстве случаев эпилептическими припадками. Типично начало в возрасте 3-7 лет но может возникать раньше или позже в детстве. В четверти случаев потеря речи возникает постепенно на про- тяжении нескольких месяцев, но более часто бывает резкая потеря на- выков в течение нескольких дней или недель. Связь по времени между началом эпиприпадков и потерей речи довольно вариабельна, один из этих признаков может предшествовать другому за несколько месяцев и до 2 лет. Очень характерно, что нарушение рецептивной речи довольно глубокое, часто с трудностями в слуховом понимании при первом прояв- лении состояния. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничи- ваются жаргоноподобными звуками, хотя у некоторых выявляется более легкий дефицит в плавности, и речевая продукция часто сопровождается расстройствами артикуляции. В небольшом числе случаев качество голо- са нарушено с потерей нормальных модуляций. Иногда речевые функции появляются волнообразно на ранних фазах расстройства. Поведенческие и эмоциональные нарушения являются обычными в первые месяцы после начала потери речи, но отмечается тенденция к их улучшению по мере того как дети приобретают некоторые способы коммуникации. Этиология состояния неизвестна, но клинические данные предпола- гают возможность воспалительного энцефалитического процесса. Течение состояния совершенно различно; у 2/3 детей сохраняются более или ме- нее серьезный дефект рецептивной речи, а около 1/3 полностью выздо- равливают. Исключаются: - приобретенная афазия вследствие мозговой травмы, опухоли или другого известного болезненного процесса (F06.82х); - афазия БДУ (R47.0); - афазия вследствие дезинтегративных расстройств детского воз- раста (F84.2 - F84.3); - афазия при аутизме (F84.0х, F84.1х). F80.31 Психотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера) F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера) F80.39 Неуточненный по типу течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера) /F80.8/ Другие расстройства развития речи и языка Включаются: - сюсюканье; - лепетная речь; - задержка речевого развития вследствие педагогической запущен- ности; - физиологическая задержка развития речи. F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные социальной депривацией Следует отметить: Данная группа представлена речевыми нарушениями, задержкой фор- мирования высших психических функций, которые обусловлены социальной депривацией или педагогической запущенностью. Клиническая картина проявляется в ограниченности словарного запаса, несформированности фразовой речи и др. Включаются: - задержка речевого развития вследствие педагогической запущен- ности; - физиологическая задержка развития речи. F80.82 Задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интеллектуального развития и специфичческими расстройствами учебных навыков Следует отметить: У больных этой группы речевые нарушения проявляются ограничен- ностью грамматического словарного запаса, затруднениями высказываний и смыслового оформления этих высказываний. Интеллектуальная недоста- точность или когнитивные расстройства проявляются в сложностях аб- страктно-логического мышления, низком уровне познавательной способ- ности, нарушениях внимания и памяти. В этих случаях необходимо ис- пользовать второй код из рубрик F70.хх - F79.хх или F81.х. F80.88 Другие расстройства развития речи и языка Включаются: - сюсюканье; - лепетная речь. F80.9 Расстройства развития речи и языка неуточненные Эту категорию следует насколько возможно избегать и использовать только для неуточненных расстройств, при которых есть значительное нарушение в развитии речи, которое нельзя объяснить умственной от- сталостью или неврологическими, сенсорными или физическими аномалия- ми, непосредственно воздействовавшими на речь. Включаются: - речевое расстройство БДУ; - расстройство речи БДУ. /F81/ Специфические расстройства развития учебных навыков Концепция специфических нарушений развития школьных навыков не- посредственно напоминает понятие специфических расстройств развития речи (смотри F80.-), и здесь существуют те же проблемы в их опреде- лении и измерении. Это расстройства, при которых нормальное приобре- тение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не являются следствием отсутствия благоприятной возможности для обучения или ка- кой-либо полученной мозговой травмы или болезни. Скорее считается, что расстройства возникают из нарушения в обработке когнитивной ин- формации, что во многом происходит в результате биологической дис- функции. Как и при большинстве других нарушений развития, данное состояние существенно более часто отмечается у мальчиков, чем у де- вочек. Пять видов трудностей возникают в диагностике. Во-первых, это необходимость дифференциации расстройств от нормальных вариантов школьного обучения. Проблема здесь та же, что и для речевых наруше- ний и те же критерии предложены для суждения о патологичности состо- яния (с необходимой модификацией, которая связана с оценкой не речи, а школьных достижений).Во вторых, это необходимость принимать в рас- чет динамику развития. Это важно по 2-м причинам: а) тяжесть: отставание в чтении на 1 год в 7 лет имеет совершен- но иное значение, чем отставание на 1 год в 14 лет; б) изменение типа проявлений: обычно задержка речи в дошкольные годы в разговорной речи исчезает, но сменяется специфической задержкой чтения, что, в свою очередь, уменьшается в подрост- ковом возрасте, а главной проблемой в юности является тяже- лое расстройство спеллингования; состояние во всех отношениях то же самое, но проявления изменяются по мере взросления; ди- агностический критерий обязан принимать в расчет эту динамику развития. Третья трудность заключается в том, что школьные навыки должны быть преподаны и усвоены; они не только функция биологического соз- ревания. Неизбежно, что уровень приобретения детьми навыков будет зависеть от семейных обстоятельств и обучения в школе, также как и от их индивидуальных особенностей характера. К сожалению, нет прямо- го и недвусмысленного пути в дифференциации школьных трудностей, обусловленных отсутствием адекватного опыта от тех, которые обуслов- лены некоторыми индивидуальными нарушениями. Имеются достаточные ос- нования предполагать, что это различие имеет действительную реаль- ность и клиническую силу, но диагноз труден в индивидуальных случа- ях. В четвертых, хотя исследовательские данные предусматривают гипо- тезу о лежащей в основе расстройства патологии обработки когнитивной информации, у конкретного ребенка нелегко дифференцировать то, что вызвало трудности чтения, от того, что сопутствует плохим навыкам чтения. Трудность сопряжена с данными, что нарушения чтения могут происходить более чем от одного типа когнитивной патологии. В пятых, сохраняется неопределенность в отношении оптимального подразделения специфических расстройств развития школьных навыков. Дети обучаются читать, писать, произносить слова по буквам и со- вершенствовать арифметические вычисления, когда их приобщают к этой деятельности дома и в школе. Страны широко варьируют по возрасту на- чала официального обучения в школе, программам школьного обучения и, следовательно, по тем навыкам, которые предположительно должны быть приобретены детьми к различному возрасту. Это расхождение является наибольшим в период обучения детей в элементарной или начальной шко- ле (то есть вплоть до 11 лет) и усложняет проблему выработки дейс- твующих дефиниций нарушения школьных навыков,имеющих транснациональ- ную адекватность. Тем не менее, в пределах любых образовательных систем ясно, что в каждой возрастной группе школьников существует разброс в школьных достижениях и у некоторых детей отмечается недостаточность в специ- фических аспектах навыков относительно их общего уровня интеллекту- ального функционирования. Специфические расстройства развития школьных навыков (СРРШН) ох- ватывают группы расстройств, проявляющиеся специфической и значи- тельной недостаточностью в обучении школьным навыкам. Эти нарушения в обучении не являются прямым следствием других состояний (таких как умственная отсталость, грубые неврологические дефекты, неоткорриги- рованные зрительные или слуховые повреждения или эмоциональные рас- стройства), хотя они могут встречаться как сопутствующие им. СРРШН часто наблюдаются в сочетании с другими клиническими синдромами (та- кими как расстройство дефицита внимания или расстройство поведения) или другими расстройствами развития, такими как специфическое рас- стройство развития моторных функций или специфические расстройства развития речи. Этиология СРРШН неизвестна, но существует предположение о веду- щей роли биологических факторов, которые, чтобы вызвать проявления состояния, находятся во взаимодействии с небиологическими факторами (такими как наличие благоприятной возможности для обучения и качест- во обучения). Хотя данные нарушения связаны с биологическим созрева- нием, все же это не значит, что дети с подобными расстройствами на- ходятся просто на более низком уровне нормального континуума и, сле- довательно, "догонят" со временем сверстников. Во многих случаях признаки этих нарушений могут продолжаться в подростковом возрасте, сохраняясь и у взрослых. Тем не менее, необходимой диагностической особенностью является то, что расстройства проявляются в определен- ных формах в ранние периоды школьного обучения. Дети могут отставать в своем школьном совершенствовании и на более поздней стадии получе- ния образования (в связи с отсутствием интереса к учебе; плохой об- разовательной программой; эмоциональными нарушениями; возрастанием или изменениями в требованиях заданий и др.), однако такие проблемы не входят в концепцию СРРШН. Диагностические указания: Существует несколько основных требований для диагностики любого из специфических расстройств развития школьных навыков. Во-первых, это должна быть клинически значимая степень нарушения какого-либо определенного школьного навыка. Об этом можно судить: на основе тя- жести, определенной по школьной успеваемости, то есть такая степень нарушения, которая могла бы встречаться менее чем у 3% популяции де- тей школьного возраста;по предшествующим нарушениям развития, то есть задержке или отклонению в развитии в дошкольные годы, наиболее часто в речи; по сопутствующим проблемам (таким как невниматель- ность, повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении); по типу расстройства (то есть наличию качественных на- рушений, обычно не являющихся частью нормального развития); и по ре- акции на терапию (то есть школьные трудности не сразу уменьшаются по мере усиления помощи дома и/или в школе). Во-вторых, нарушение должно быть специфическим в том смысле, что его нельзя объяснить только умственной отсталостью или не столь вы- раженным снижением общего интеллектуального уровня. Так как коэффи- циент умственного развития и школьные достижения не идут прямо па- раллельно, это решение может быть сделано только на основе индивиду- ально назначаемых стандартизированных тестов на усвоенный материал и коэффициент умственного развития, соответствующих определенной культуре и образовательной системе. Такие тесты должны использо- ваться вместе со статистическими таблицами с данными о среднем ожи- даемом уровне усвоения школьного материала при определенном коэффи- циенте умственного развития в данном возрасте. Это последнее требо- вание необходимо в связи с важностью эффекта статистической регрес- сии: диагноз, основанный на вычитании возраста, соответствующего ус- военному школьному материалу, от умственного возраста ребенка явля- ется серьезно вводящим в заблуждение. Однако, в обычной клинической практике эти требования в большинстве случаев не будут выполняться. Таким образом, клиническое указание заключается просто в том, что уровень школьных знаний ребенка должен быть существенно ниже, чем ожидаемый для ребенка этого же умственного возраста. В-третьих, нарушение должно быть связано с развитием в том смыс- ле, что должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобре- таться позднее в ходе образования. Сведения о школьных успехах ре- бенка должны подтверждать это. В-четвертых, должны отсутствовать внешние факторы, которые можно рассматривать как причину школьных трудностей. Как сказано выше, во- обще диагноз СРРШН должен опираться на положительные доказательства клинически значимого нарушения усвоения школьного материала в соче- тании с внутренними факторами в развитии ребенка. Однако, для того, чтобы обучаться эффективно, дети должны иметь адекватные возможности для обучения. Соответственно, если ясно, что плохие школьные дости- жения непосредственно обусловлены очень длительным непосещением шко- лы без обучения на дому или грубо неадекватным обучением, то данные нарушения кодироваться здесь не должны. Частые непосещения школы или перерывы в образовании вследствие смены школы обычно недостаточны, чтобы привести к школьной задержке в степени, необходимой для диаг- ноза СРРШН. Однако, плохое обучение в школе может осложнить пробле- му, в этом случае школьные факторы должны шифроваться с помощью кода Х из Классе XXI МКБ-10. В-пятых, специфические нарушения развития школьных навыков не должны быть прямо обусловлены неоткорригированными зрительными или слуховыми расстройствами. Дифференциальный диагноз: Клинически важно дифференцировать СРРШН, которые возникают в от- сутствии какого-либо диагностируемого неврологического расстройства, и СРРШН, вторичные к некоторым неврологическим состояниям, таким как церебральный паралич. В практике эту дифференциацию часто очень трудно сделать (вследствие неопределенного значения множественных "мягких" неврологических знаков), а результаты исследовательские не дают четкого критерия дифференциации ни в клинической картине, ни в динамике СРРШН в зависимости от присутствия или отсутствия невроло- гической дисфункции. Соответственно, хотя это и не составляет диаг- ностического критерия, необходимо, чтобы наличие какого-либо сопут- ствующего нарушения кодировалось отдельно в соответствующем невроло- гическом разделе классификации. Включаются: - специфическое нарушение навыков чтения (дислексия); - специфическое нарушение навыков письма; - специфическое нарушение арифметических навыков (дискалькулия); - смешанное расстройство школьных навыков (трудности обучения). F81.0 Специфическое расстройство чтения Основной признак - специфическое и значительное нарушение в раз- витии навыков чтения, которое нельзя объяснить исключительно ум- ственным возрастом, проблемами остроты зрения или неадекватного обу- чения в школе. Могут быть нарушены навыки понимания чтения и совер- шенствования на заданиях, требующих чтения. Трудности спеллингования часто сочетаются со специфическим расстройством чтения и часто оста- ются в подростковом возрасте, даже после некоторого прогресса в чте- нии. У детей со специфическим расстройством чтения в анамнезе часты специфические расстройства развития речи, и всестороннее исследова- ние функционирования речи на данный момент часто обнаруживает сохра- няющиеся легкие нарушения, помимо отсутствия успехов в теоретических предметах. В дополнение к академическим неудачам, довольно частыми осложнениями являются плохая посещаемость школы и проблемы в соци- альном приспособлении, особенно в начальной или средней школе. Дан- ное состояние обнаруживается во всех известных языковых культурах, но неясно, как часто это нарушение бывает обусловленным речью или шрифтом. Диагностические указания: Продуктивность чтения ребенка должна быть значительно ниже уров- ня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, его общей интел- лектуальностью и школьной успеваемостью. Продуктивность лучше оцени- вать на основе индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на точность и понимание прочитанного. Конкретная природа проблемы чтения зависит от ожидаемого уровня чтения и от языка и шрифта. Од- нако, на ранних стадиях обучения алфавитному шрифту могут быть труд- ности в пересказывании алфавита или распределении по категориям зву- ков (вопреки нормальной остроте слуха). Позднее могут быть ошибки в навыках устного чтения, такие как: а) пропуски, замены, искажения или дополнения слов или частей слов; б) медленный темп чтения; в) попытки начать чтение заново, длительные запинки или "потеря места" в тексте и неточности в выражениях; г) перестановка слов в предложении или букв в словах. Также может быть недостаточность в понимании читаемого, напри- мер: д) неспособность вспомнить факты из прочитанного; е) неспособность сделать заключение или выводы из сущности про- читанного; ж) для ответов на вопросы о прочитанной истории используются скорее общие знания, чем информация из конкретного рассказа. Характерно, что в более позднем детстве и во взрослой жизни трудности спеллингования становятся более глубокими, чем недостаточ- ность чтения. Нарушения спеллингования часто включают в себя фонети- ческие ошибки и, по-видимому, проблемы чтения и спеллингования могут частично происходить вследствие нарушения фонологического анализа. Мало известно о природе и частоте орфографических ошибок спеллинго- вания у детей, которые должны читать нефонетические языки, и мало известно о типах ошибок в неалфавитном тексте. Специфическим нарушениям навыков чтения обычно предшествуют расстройства развития речи. В других случаях у ребенка могут отме- чаться нормальные этапы развития речи в соответствии с возрастом, но все же могут быть трудности в обработке слуховой информации, что проявляется проблемами в категоризации звуков, в рифмовании и, воз- можно, дефектами в различении звуков речи, слуховой последовательной памяти и слуховой ассоциации. В некоторых случаях также могут отме- чаться проблемы в обработке зрительной информации (такие как разли- чение букв); однако, они являются общими среди детей, которые только начинают обучаться чтению, и, следовательно, не являются причинно связанными с плохим чтением. Также обычными являются нарушения вни- мания, сочетающиеся с повышенной активностью и импульсивностью. Конкретный тип нарушения развития в дошкольном периоде значительно варьирует от ребенка к ребенку, также как и его тяжесть, тем не ме- нее такие нарушения являются обычными (но не обязательными). Также типичными в школьном возрасте являются сопутствующие эмо- циональные и/или поведенческие расстройства. Эмоциональные рас- стройства более типичны в ранние школьные годы, но нарушения поведе- ния и синдромы гиперактивности более вероятны в позднем детстве и в подростковом возрасте. Также часто отмечаются низкая самооценка и проблемы школьной адаптации и взаимоотношений со сверстниками. Включаются: - специфическая задержка в чтении; - оптическая дислексия; - оптическая агнозия; - "отсталое чтение"; - специфическое отставание в чтении; - чтение в обратном порядке; - "зеркальное чтение"; - дислексия развития; - дислексия вследствие нарушения фонематического и грамматичес- кого анализа; - нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения. Исключаются: - алексия БДУ (R48.0); - дислексия БДУ (R48.0); - трудности чтения вторичного характера у лиц с эмоциональными расстройствами (F93.х); - нарушения спеллингования, не сочетающиеся с трудностями чтения (F81.1). F81.1 Специфическое расстройство спеллингования Это расстройство, при котором главная черта - специфическое и значительное нарушение в развитии навыков спеллингования при отсут- ствии предшествующего специфического расстройства навыков чтения и которое не объясняется исключительно низким умственным возрастом, проблемами остроты зрения и неадекватного обучения в школе. Наруша- ется как способность устно произносить слова по буквам, так и писать слова правильно. Дети, проблемы которых заключаются исключительно в плохом почерке, не должны сюда включаться; но в некоторых случаях трудности спеллингования могут быть связаны с проблемами письма. В отличие от характеристик, обычно выявляемых при специфическом рас- стройстве чтения, ошибки при письме имеют тенденцию быть в основном фонетически правильными. Следует отметить: В эту подрубрику включаются нарушения письма, связанные с нару- шением высших психических функций. Диагностические указания: Спеллингование ребенка должно быть значительно ниже уровня, ожи- даемого на основе его возраста, общей интеллектуальности и успевае- мости. Это лучше расценивать с помощью индивидуально назначаемых стандартизированных тестов на спеллингование. Навыки чтения ребенка (как правильность, так и понимание) должны быть в пределах нормы и не должна отмечаться предыстория значительных трудностей чтения. Трудности в спеллинговании не должны быть обусловлены главным обра- зом грубо неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых или неврологических функций. Также они не могут быть приобретены вследствие какого-либо неврологического психического или другого расстройства. Хотя известно, что "чистое" расстройство спеллингования диффе- ренцируется от нарушений чтения, сочетающихся с трудностями спеллин- гования, мало известно в отношении предшествующих нарушений, динами- ки, коррелятов и исхода специфических расстройств спеллингования. Включается: - специфическая задержка овладения навыком спеллингования (без расстройства чтения); - оптическая дисграфия; - орфографическая дисграфия; - фонологическая дисграфия; - специфическая задержка спеллингования. Исключаются: - трудности спеллингования, сочетающиеся с расстройством чтения (F81.0); - диспраксическая дисграфия (F82); - трудности спеллингования, определяемые в основном неадекватным обучением (Z55.8); - аграфия БДУ (R48.8); - приобретенное расстройство спеллингования (R48.8). F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков Это расстройство включает специфическое нарушение навыков счета, которое нельзя объяснить исключительно общим психическим недоразви- тием или грубо неадекватным обучением. Дефект касается основных вы- числительных навыков сложения, вычитания, умножения и деления (пред- почтительнее, чем более абстрактных математических навыков, включае- мых в алгебру, тригонометрию, геометрию или математические исчисле- ния). Диагностические указания: Продуктивность в арифметике у ребенка должна быть значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с его возрастом, общей интел- лектуальностью и успеваемостью. Это лучше расценивать на основе ин- дивидуально назначаемых стандартизированных тестов на счет. Навыки чтения и спеллингования должны быть в пределах нормы, соответствую- щей его умственному возрасту, оцениваемому по индивидуально подоб- ранным адекватным стандартизированным тестам. Трудности в арифметике не должны быть обусловлены главным образом грубо неадекватным обуче- нием, дефектами зрения, слуха или неврологических функций и не должны быть приобретены вследствие какого-либо неврологического, психического или другого расстройства. Расстройства навыков счета менее изучены, чем расстройства чте- ния, и знания о предшествующих расстройствах, динамике, коррелятах и исходе совершенно ограничены. Однако предполагают, что в отличие от многих детей с расстройствами чтения, здесь есть тенденция к сохра- нению в пределах нормы слухо-воспринимающих и вербальных навыков, тогда как зрительно-пространственные и зрительно-воспринимающие на- выки имеют тенденцию быть нарушенными. У некоторых детей отмечаются сопутствующие социо-эмоционально-поведенческие проблемы, но мало из- вестно об их особенностях или частоте. Предполагают, что трудности в социальном взаимодействии могут быть особенно частыми. Арифметические трудности, которые отмечаются, обычно различны, но могут включать: недостаточность в понимании понятий, лежащих в основе арифметических операций; отсутствие понимания математических терминов или знаков; нераспознавание числовых знаков; трудность про- ведения стандартных арифметических действий; трудность в понимании, какие числа, относящиеся к данному арифметическому действию, необхо- димо использовать; трудность в усвоении порядкового выстраивания чи- сел или в усвоении десятичных дробей или знаков во время вычислений; плохая пространственная организация арифметических вычислений; нес- пособность удовлетворительно выучить таблицу умножения. Включаются: - связанное с развитием нарушение счета; - дискалькулия, обусловленная нарушением высших психических функций; - специфическое расстройство счета, связанное с развитием; - синдром развития Герстмана; - акалькулия развития. Исключаются: - арифметические трудности, сочетающиеся с нарушениями чтения или спеллингования (F81.3); - арифметические трудности, обусловленные неадекватным обучением (Z55.8); - акалькулия БДУ (R48.8); - приобретенное расстройство счета (акалькулия) (R48.8). F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходи- мая) остаточная категории расстройств, при которых как арифметическ- ие навыки, так и навыки чтения или спеллингования значительно нару- шены, но при которых нарушения нельзя объяснить непосредственно об- щей умственной отсталостью или неадекватным обучением. Это должно применяться для всех расстройств, удовлетворяющих критериям для F81.2 и либо F81.0, либо F81.1. Исключаются: - специфическое расстройство чтения (F81.0); - специфическое расстройство спеллингования (F81.1); - специфическое расстройство навыков счета (F81.2). F81.8 Другие расстройства развития учебных навыков Включается: - расстройство развития экспрессивного письма. F81.9 Расстройство развития учебных навыков неуточненное Этой категории необходимо насколько возможно избегать и ис- пользовать только для неуточненных нарушений, при которых обнаружи- вается значительная неспособность к обучению, что не может быть объяснено непосредственно умственной отсталостью, проблемами остроты зрения или неадекватного обучения. Включаются: - неспособность к приобретению знаний БДУ; - неспособность к обучению БДУ; - расстройство обучения БДУ. F82 Специфические расстройства развития моторной функции Это расстройство, при котором основным признаком является серь- езное нарушение в развитии двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо специфи- ческим врожденным или приобретенным неврологическим расстройством (другим, чем то, что предполагается при нарушениях координации). Ти- пично для моторной неуклюжести сочетание с некоторой степенью нару- шения продуктивности в выполнении зрительно-пространственных когни- тивных задач. Диагностические указания: Двигательная координация ребенка при тонких или крупных двига- тельных пробах должна быть значительно ниже уровня, соответствующего его возрасту и общей интеллектуальности. Это лучше оценивать на ос- нове индивидуально назначаемых стандартизированных тестов тонкой или грубой двигательной координации. Трудности в координации должны от- мечаться с ранних этапов развития (то есть они не должны представ- лять приобретенную недостаточность) и не должны быть непосредственно обусловлены какими-либо дефектами зрения или слуха или каким-либо диагностируемым неврологическим расстройством. Степень нарушения тонкой или грубой двигательной координации значительно варьирует и конкретные типы двигательной несостоя- тельности варьируют с возрастом. Этапы развития моторных функций мо- гут быть задержаны, и могут отмечаться некоторые сопутствующие труд- ности речи (особенно включающие артикуляцию). Маленький ребенок мо- жет быть неуклюж в своей обычной походке, медленно обучается бегать, прыгать, подниматься вверх и спускаться вниз по ступеням. Вероятны трудности в завязывании шнурков башмаков, застегивании и расстегива- нии пуговиц, бросании и ловле мяча. Ребенок может быть в целом неук- люж в тонких и/или крупных движениях - склонен ронять вещи, споты- каться, ударяться о препятствия и иметь плохой почерк. Навыки рисо- вания обычно плохие, и часто дети с этим расстройством плохо выпол- няют задания с составными картинками-загадками, с использованием конструкторских игрушек, строительных моделей, игр с мячом и рисова- ния (понимания карт). В большинстве случаев тщательный клинический осмотр выявляет за- метную незрелость развития нервной системы, в частности, хореи- формные движения конечностей или зеркальные движения и другие со- путствующие моторные симптомы, также как и признаки плохой тонкой или грубой двигательной координации (обычно описываемые как "мягкие" неврологические знаки у маленьких детей).Сухожильные рефлексы могут быть повышены или понижены с обеих сторон, но не асимметрично. У некоторых детей могут отмечаться школьные трудности, иногда довольно серьезные; в некоторых случаях сопутствуют социо-эмоцио- нально-поведенческие проблемы, но мало известны их частота или осо- бенности. Здесь нет какого-либо диагностируемого неврологического рас- стройства (такого как церебральный паралич или мышечная дистрофия). Однако, в некоторых случаях в анамнезе отмечаются перинатальные ос- ложнения, такие как очень низкий вес при рождении или значительная недоношенность. Синдром детской неуклюжести часто диагностируется как "минималь- ная мозговая дисфункция", но этот термин не рекомендуется, так как имеет очень много различных и противоречивых значений. Включаются: - синдром детской неуклюжести; - диспраксическая дисграфия; - связанное с развитием нарушение координации; - диспраксия развития. Исключаются: - аномалии походки и подвижности (R26.-); - нарушение координации (R27.-); - нарушение координации, вторичное по отношению к умственной отсталости (F70 - F79); - нарушение координации, вторичное по отношению к диагностируе- мому неврологическому расстройству (G00 - G99). F83 Смешанные специфические расстройства психологического (психического) развития Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходи- мая) остаточная группа расстройств, при которых есть смешение специ- фических расстройств развития речи, школьных навыков и/или двига- тельных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них, чтобы установить первичный диагноз. Общим для этих специфических расстройств развития является сочетание с некоторой степенью общего нарушения когнитивных функций, и эта смешанная категория может ис- пользоваться только тогда, когда есть значительное совпадение специ- фических расстройств. Таким образом, эту категорию следует применять тогда, когда встречаются дисфункции, удовлетворяющие критериям двух или более рубрик F80.-, F81.х и F82. /F84/ Общие расстройства психологического (психического) развития Группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные на- рушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими ис- ключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по от- ношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости). Подразделение этой группы общих расстройств развития является в некоторой степени дискутабельным. Дифференциальный диагноз: В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми медицинскими состояниями, среди которых наи- более часты детские спазмы, врожденная краснуха, туберозный склероз, церебральный липидоз и фрагильность Х-хромосомы. Тем не менее, расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих меди- цинских (соматических) состояний; однако, любое из этих сопутствую- щих состояний должно кодироваться отдельно. При наличии умственной отсталости важно отдельно кодировать и ее (F70 - F79), поскольку она не является обязательным признаком общих расстройств развития. /F84.0/ Детский аутизм Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаи- модействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Диагностические указания: Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всег- да отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или от- сутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция со- циального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно ха- рактерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; на- рушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхроннос- ти и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речево- го выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невер- бальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного ис- пользования тональностей и выразительности голоса для модуляции об- щения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуника- ции. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющи- мися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это прояв- ляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой ак- тивности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского воз- раста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабо- ченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются мо- торные стереотипии; характерно проявление особого интереса к не- функциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведен- ного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меб- лировка дома). Помимо этих специфических диагностических признаков дети с ау- тизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и аг- рессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результа- те кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии ре- шений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех воз- растных группах. При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость. Дифференциальный диагноз: Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учи- тывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройс- тво привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство при- вязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умс- твенную отсталость (F70 - F79) с некоторыми сопутствующими эмоцио- нальными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с нео- бычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2). Включаются: - аутистическое расстройство; - инфантильный аутизм; - инфантильный психоз; - синдром Каннера. Исключаются: - аутистическая психопатия (F84.5); F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга Включаются: - аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболе- ванием головного мозга. F84.02 Детский аутизм вследствие других причин /F84.1/ Атипичный аутизм Тип общего расстройства развития, который отличается от детского аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы од- ного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетли- вые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, не- обходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального вза- имодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся по- ведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отста- лостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося пове- дения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Ати- пичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значи- тельно отличающееся от аутизма. Включаются: - умственная отсталость с аутистическими чертами; - атипичный детский психоз. F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью Следует отметить: Первым кодом ставится данный шифр, а вторым - код умственной отсталости (F70.хх - F79.хх). Включается: - умственная отсталость с аутистическими чертами. F04.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости Включается: - атипичный детский психоз. F84.2 Синдром Ретта Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого не- известна, но которое выделяется на основании особенностей начала те- чения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная по- теря приобретенных мануальных навыков и речи наряду с замедлением роста головы, обычно с началом в возрасте между 7 и 24 месяцами. Особенно характерны потеря намеренных движений рук, стереотипии по- черка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два или три года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифоско- лиозом, и иногда и хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация. Часто воз- никают эпилептические приступы в период раннего или среднего детско- го возраста. Диагностические указания: Начало заболевания в большинстве случаев в возрасте между 7 и 24 месяцами. Наиболее характерная черта - потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков. Это соп- ровождается потерей, парциальной потерей или отсутствием развития речи; отмечаются характерные стереотипные движения руками - мучи- тельные заламывания или "мытье рук", руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка; стереотипное смачивание рук слюной; отсут- ствие надлежащего пережевывания пищи; часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль за функциями моче- вого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание языка; утрачивается включенность в социальную жизнь. Типично, что ребенок сохраняет видимость "социальной улыбки", взгляда "за" или "через" людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социаль- но (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широко расставленными ногами, мышцы гипотоничные, движе- ния туловища обычно становятся плохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрас- те примерно в половине случаев развиваются специальные атрофии с тя- желой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижних конечностях, чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептические при- падки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых прис- тупов и начинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность аутизму как намеренные самоповреждения, так и комплекс стереотипных интересов или заведенного порядка встречаются редко. Дифференциальный диагноз: Синдром Ретта прежде всего дифференцируется на основании от- сутствия целенаправленных движений рунами, замедления роста головы, атаксии, стереотипных движений, "мытья рук" и отсутствия надлежащего пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующим ухудшением дви- гательных функций, подтверждает диагноз. F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста Общие расстройства развития (иные, чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до их начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появле- нием характерных аномалий социального, коммуникативного и поведен- ческого функционирования. Часто отмечается продромальный период не- ясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тре- вожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (обычно ког- да расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым невроло- гическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение нес- кольких месяцев следует состояние - плато, а затем наступает ограни- ченное улучшение. Прогноз обычно очень плохой; большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью. Существует неопределен- ность в отношении степени отличия этого состояния от аутизма. В не- которых случаях может быть показана обусловленность этого расстрой- ства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать по поведенческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние, оно должно кодироваться отдельно. Диагностические указания: Диагноз основывается на явно нормальном развитии до возраста по крайней мере 2-х лет, вслед за чем происходит отчетливая потеря ра- нее приобретенных навыков; это сопровождается качественно нарушенным социальным функционированием. Обычно имеется глубокая регрессия или потеря речи; регрессия в уровне игры, социальных навыков и адаптив- ного поведения; и часта потеря контроля за функцией кишечника или мочевого пузыря, иногда с ухудшающимся контролем за двигательными функциями. Как правило, это сопровождается общей потерей интереса к окружающей обстановке; стереотипной двигательной манерностью; аутис- тически-подобным нарушением в социальном взаимодействии и общении. В некоторых отношениях синдром напоминает дементирующие состояния взрослой жизни, но отличается в 3-х ключевых аспектах: обычно здесь нет доказательства какого-либо распознаваемого органического заболе- вания или повреждения (хотя органическая мозговая дисфункция како- го-либо типа обычно подразумевается); потеря навыков может сопровож- даться некоторой степенью выздоровления; и нарушение социализации и общения имеет качества девиантного поведения, типичного скорее для аутизма, чем интеллектуального снижения. По всем этим причинам синд- ром включен сюда, а не в F00 - F09. Включаются: - дезинтегративный психоз; - синдром Геллера; - детская деменция (dementia infantilis); - симбиотический психоз; - синдром Краммера-Полльнова. Исключаются: - приобретенная афазия с эпилепсией (F80.3х); - элективный мутизм (F94.0); - синдром Ретта (F84.2); - шизофрения (F20.-). F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (умственная отсталость с двигательной расторможенностью и стереотипными движениями) Это плохо обозначенное расстройство точно не установленной нозо- логической самостоятельности. Настооящая категория включена сюда вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственной отста- лостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих большие проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется сте- реотипное поведение; такие дети имеют тенденцию не получать пользу от стимулирующих препаратов (в отличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжелые дисфо- рические реакции (иногда с психомоторной заторможенностью) на назна- чение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тен- денцию сменяться пониженной активностью (это не характерно для ги- перкинетичных детей с нормальным интеллектом). Этот синдром часто сочетается с разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, в какой степени поведенческие признаки являются производными от низкого интеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, где лучше классифицировать рас- стройства у детей с легкой умственной отсталостью, у которых выявля- ется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; в настоя- щее время они включены в F90.-. Диагностические указания: Диагноз зависит от сочетания несоответствующих развитию ребенка тяжелой гиперактивности, двигательных стереотипий и выраженной ум- ственной отсталости; для диагноза должны быть в наличии все 3 сос- тавляющие. Если выявляются диагностические критерии F84.0х, F84.1х или F84.2, то эти состояния должны регистрироваться вместо данной рубрики. Следует отметить: При использовании этого кода обязательно проставляется и соот- ветствующий код умственной отсталости (F70.хх - F79.хх), F84.5 Синдром Аспергера Данное расстройство, нозологическая самостоятельность которого не определена, характеризуется тем же самым типом качественного на- рушения социального взаимодействия, что и типичный детский аутизм, наряду с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий. В отличие от аутизма, здесь нет общей задержки или отста- лости в речи или в когнитивном развитии. Большинство детей имеют нормальный общий интеллект, но заметно неуклюжи; состояние встреча- ется чаще у мальчиков (в соотношении 8:1). Высоко вероятно, что по крайней мере некоторые случаи представляют собой мягкие варианты аутизма, но неясно, действительно ли это так для всех пациентов. У этих расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться в под- ростковом и зрелом возрасте и, по-видимому, они представляют индиви- дуальные особенности, которые не очень подвержены влияниям среды. Изредка в юношеском возрасте развиваются психотические эпизоды. Диагностические указания: Диагноз основан на сочетании отсутствия какой-либо клинически значимой общей задержки речи или когнитивного развития и наличия (как при аутизме) качественных нарушений в социальном взаимодействии и ограниченных, повторяющихся и стереотипных особенностей поведения, интересов и занятий. Здесь могут быть или не быть проблемы в обще- нии, подобные тем, что отмечаются при аутизме, но наличие значи- тельного отставания в речи исключают диагноз. Включаются: - аутистическая психопатия; - шизоидное расстройство детского возраста. Исключаются: - шизотипическое расстройство (F21.х); - простая шизофрения (F20.6хх); - детский тип шизофрении (F20.8хх4); - нарушение привязанности детского возраста (F94.1, F94.2). F84.8 Другие общие расстройства развития F84.9 Общее расстройство развития неуточненное Это остаточная диагностическая категория, которая должна исполь- зоваться для расстройств, подходящих к сводному описанию общих рас- стройств развития, но при которых отсутствует адекватная информация или имеются противоречивые данные, означающие, что не могут быть удовлетворены критерии для кодирования каких-либо других рубрик F84.-. F88 Другие расстройства психологического (психического) развития Включается: - агнозия развития. F89 Расстройство психологического (психического) развития неуточненное Включается: - расстройство развития в детском возрасте БДУ.

Расстройства, включенные в раздел F80-F89, должны иметь следующие признаки:

начало расстройства во младенчестве или детстве;
наличие повреждения или задержки в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы;
постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств.
Этиология

Для нарушений психологического развития характерна наследственная отяго-щенность подобными или родственными расстройствами. Важна роль генетических факторов в этиологии большинства расстройств. Наследственные факторы являются полигенными. Средовое влияние не имеет первостепенного значения, однако в большинстве случаев оказывает существенное воздействие на развитие нарушенных функций.

Современная точка зрения на этиологию - многофакторность. Наиболее значимы взаимодействующие группы факторов: наследственность, темперамент, минимальная мозговая дисфункция, соматическая патология, особенно с поражением мозга, социально-экономические и культуральные факторы.

F80 Специфические расстройства развития речи

Этиология и патогенез

Причина специфических расстройств развития речи неизвестна. Нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах онтогенеза. Состояние нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами.

Позднее овладение разговорной речью (в сравнении с возрастными нормами).

Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Не существует яркого отличия от вариантов нормы, важно клиническое суждение с опорой на основные нейропсихологические критерии и возрастные нормы с учетом тяжести течения, сопутствующих проблем.

Дифференциальная диагностика

Проводят с умственной отсталостью - при данном диагнозе задержка речевого развития находится в соответствии с общим уровнем когнитивного функционирования и является частью общего отставания умственного развития или обшей

задержки развития. Расстройства развития речи следует отличать от вторичных расстройств вследствие глухоты или некоторых других специфических неврологических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве всегда ведет к задержке и искажению речевого развития, но расстройства речи в данном случае являются следствием повреждения слуха.

Наиболее предпочтительно сочетание речевой терапии, психотерапии и симптоматического медикаментозного лечения как при всех формах умственной отсталости. Обычно используется "семейный подход" к лечению (то есть решение проблем ребенка посредством воздействия на семью). При лечении речевых нарушений используются методики интенсивной нейрофизиологической реабилитации В. И. Козявкина, акупунктура, лазеротерапия и полимодальное стимуляционное воздействие на рефлексогенные зоны и речевые зоны коры головного мозга.

При медикаментозном лечении речевых расстройств предпочтительны ноотропы (пирацетам, пантогам, аминалон, энцефабол, оксибрал). При нарушениях двигательных, речевых и когнитивных функций эффективен церебролизин, особенно в случаях гибели нейронов. Препарат аминокислотного ряда - когитум в большей степени стимулирует церебральные и нейросенсорные процессы. Целесообразно использование и вазоактивных средств (кавинтон, циннаризин, теоникол, никотиновая кислота), или фезама (содержащего пирацетам и циннаризин). Для лечения кортикальных дисфункций, включая нарушения памяти и речи, используется рекогнан (цитиколин, нихолин). При спастических формах расстройств оправдано назначение препаратов, снижающих мышечный тонус (мидокалм, миелостан, сирдалуд) и препаратов магния.

F80.0 Специфическое расстройство артикуляции речи

Характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи. Использование ребенком звуков ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, то есть приобретение ребенком звуков речи либо задержано, либо отклоняется, приводя к дизартикуляции с трудностями в понимании его речи, пропусками, заменами, искажениями речевых звуков, изменениями в зависимости от их сочетания (то говорит правильно, то нет). (Большинство речевых звуков приобретается к 6-7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.)

Для обозначения этих явлений применяется ряд терминов: младенческая речь, лепетание, дислалия, функциональные расстройства речи, инфантильная артикуляция, неточность устной речи, ленивая речь, расстройство развития артикуляции, шепелявость.

В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.

Этиология и патогенез

Причина расстройств развития артикуляцтии неизвестна. Предположительно в основе нарушения речи лежит задержка развития или созревания нейрональных связей и неврологических процессов, а не органическая дисфункция. Высокий процент детей с данным расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, указывает на генетический компонент. (При данном расстройстве нет тонкой дифференциации моторных кинестетических поз языка, неба, губ - мозговой основы активности постцентральных отделов левого полушария головного мозга).

Распространенность

Частота расстройств развития артикуляции установлена у 10% детей младше 8 лет и у 5% детей старше 8 лет. Это расстройство встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Существенной особенностью является дефект артикуляции с учтойчивой неспособностью применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая пропуски, замены и искажение фонем. Это расстройство не может быть вызвано структурной или неврологической патологией и сопровождается нормальным развитием языковой сферы.

В более тяжелых случаях расстройство распознается в возрасте около 3 лет. В более легких случаях клинические проявления могут не распознаваться до 6 лет. Существенными особенностями расстройства артикуляции речи является нарушение приобретения ребенком звуков речи, приводящее к дизартикуляции с трудностями понимания его речи другими. Речь может оцениваться как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста, и которая не может быть обьяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. Часто нарушается произношение речевых звуков, которые наиболее поздно появляются в онтогенезе, но никогда не нарушается произношение гласных звуков. Наиболее тяжелый тип нарушений - пропуски звуков. Замены и искажения - менее тяжелый тип нарушений. Дети с расстройством развития артикуляции могут обнаруживать сопутствующие расстройства социального, эмоционального и поведенческого характера. У 1/3 этих детей отмечается наличие психического расстройства.

Дифференциальная диагностика

Включает три стадии:

Выделение степени выраженности расстройства артикуляции.
Исключение физической патологии, которая могла бы обусловить нарушение произношения, дизартрии, нарушения слуха, или умственной отсталости.
Исключение расстройства развития экспрессивной речи, общего расстройства развития.
Для нарушений артикуляции, обусловленных структурной или неврологической патологией (дизартрия), характерна малая скорость речи, некоординированное двигательное поведение, расстройства вегетативных функций, например жевательной, сосательной. Возможны патология губ, языка, нёба, мышечная слабость. Расстройство касается всех фонем, включая гласные.

Наиболее успешна речевая терапия для большинства ошибок артикуляции.

Медикаментозное лечение показано при наличии сопутствующих проблем эмоционального и поведенческого характера.

F80.1 Расстройство экспрессивной речи

Выраженное нарушение развития речи, которое нельзя обьяснить за счет умственной отсталости, неадекватного обучения и которое не связано с общим расстройством развития, нарушениями слуха или неврологическим расстройством. Это специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Понимание речи в пределах нормы.

Этиология и патогенез

Причина расстройства развития экспрессивной речи неизвестна. Минимальная мозговая дисфункция или задержка формирования функциональных нейрональных систем выдвигаются в качестве возможных причин. Наличие семейного анамнеза указывает на генетическую детерминированность данного расстройства. Нейропсихологический механизм расстройства может быть связан с кинетическим компонентом при заинтересованности в процессе премоторных отделов мозга или заднелобных структур; с несформированностью номинативной функции речи или несформированностью простанственного представления речи (височно-теменные отделы и зона теменно-височно-затылочного перекреста) при условии нормальной левополушарной локализации речевых центров и нарушений функционирования именно в левом полушарии.

Распространенность

Частота расстройств экспрессивной речи колеблется от 3 до 10% у детей школьного возраста. В 2-3 раза чаше встречается у мальчиков, чем у девочек, и более часто среди детей, в семейном анамнезе которых наблюдаются расстройства артикуляции или другие расстройства развития.

Тяжелые формы расстройства обычно проявляются до 3 лет. Отсутствие отдельных словообразований к 2-м и простых предложений и фраз к 3 годам - признак задержки. Более поздние нарушения - ограниченное словарное развитие, использование небольшого набора шаблонных слов, трудности в подборе синонимов, сокращенное произношение, незрелая структура предложений, синтаксические ошибки, пропуски словесных окончаний, приставок, неправильное использование предлогов, местоимений, спряжений, склонений глаголов, существительных. Отсутствие плавности в изложении, отсутствие последовательности в изложении и при пересказе. Понимание речи не затруднено. Характерно адекватное использование невербальных реплик, жестов, стремление к общению. Артикуляция обычно незрелая. Могут быть компенсаторные эмоциональные реакции во взаимоотношениях со сверстниками, поведенческие расстройства, невнимательность. Расстройство развития координации и функциональный энурез часто являются сопутствующими нарушениями.

Диагностика

Показатели экспрессивной речи существенно ниже, чем показатели, полученные по невербальным интеллектуальным способностям (невербальная часть теста Векслера).

Расстройство значительно препятствует успехам в школе и повседневной жизни, требующим выражения в вербальной форме.

Не связано с общими расстройствами развития, дефектом слуха или неврологическим расстройством.

Дифференциальная диагностика

Следует проводить умственной отсталостью, для которой характерно полное нарушение интеллекта в вербальной и невербальной сфере; с общими расстройствами развития, при которых характерно отсутствие внутреннего языка символической или воображаемой игры, неадекватное применение жестов и неспособность поддерживать теплые социальные отношения.

При приобретенной афазии или дисфазии характерно нормальное речевое развитие до травмы или других неврологических расстройств.

Предпочтительны речевая и семейная терапия. Речевая терапия включает овладение фонемами, словарным запасом, построением предложений. При наличии признаков вторичного или сопутствующего нарушения в сфере поведения или эмоций показано медикаментозное лечение и психотерапия.

F80.2 Расстройство рецептивной речи

Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному развитию. Часто дефект фонети-ко-фонематического анализа и словесно-звукового произношения. Для обозначения этого расстройства применяются термины: афазия или дисфазия развития, рецептивный тип (сенсорная афазия), словесная глухота, врожденная слуховая невосприимчивость, сенсорная афазия Вернике, связанная с развитием.

Этиология и патогенез

Причина данного расстройства неизвестна. Имеют место теории минимального органического поражения головного мозга, задержки нейронального развития, генетической предрасположенности, однако окончательного подтверждения ни одна из теорий не получила. Возможные нейропсихологические механизмы - нарушения зоны звукоразличения: задние отделы левой височной области, или нарушения дифференцирования невербальных компонентов речи вследствие дисфункции правого полушария головного мозга. (Большинство детей с расстройством развития рецептивной речи лучше реагируют на звуки окружающей среды, чем на звуки речи.)

Распространенность

Частота расстройства варьирует от 3 до 10% у детей школьного возраста. Встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Расстройство обычно обнаруживается в возрасте около 4 лет. Ранние признаки - неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие невербальных реплик) с раннего возраста, неспособность идентифицировать несколько предметов к 18 месяцам, неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2-х лет. Поздние нарушения - неспособность к пониманию грамматических структур - отрицаний, сравнений, вопросов; непонимание паралингвистических составляющих речи - тон голоса, жесты и т. д. Нарушается восприятие просодических характеристик речи. Отличие таких детей в нормальной подражательной речи, - "милая речь с обилием литеральных парафазии" - что-то слышит, но отражает близкими по звучанию словами. Однако характерно - нормальное использование жестов, нормальные ролевые игры и отношение к родителям. Часты компенсаторные эмоциональные реакции, гиперактивность, невнимательность, социальная неприспособленность, тревога, чувствительность и застенчивость, изоляция от сверстников. Менее часты энурез, расстройство развития координации.

Дифференциальная диагностика

При расстройстве развития экспрессивной речи понимание (декодирование) речевых стимулов остается сохранным. При нарушениях артикуляции сохранены другие речевые способности. Следует исключить нарушения слуха, умственную отсталость, приобретенную афазию и обшие расстройства развития.

Подходы к ведению детей с такой патологией различны. Существует точка зрения о необходимости изоляции таких детей с последующим обучением речевым навыкам при отсутствии сторонних раздражителей. Часто рекомендуется психотерапия для купирования сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем. Применима семейная терапия с целью нахождения правильных форм взаимоотношений с ребенком.

F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты: сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна, (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев неизвестны. Предположительно наличие энцефалити-ческого процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать и раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау-Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1 /3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаше попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков, и тем более не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений - "расторможенность", гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ - это единственный, патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение ещё может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора - ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

F81 Специфические расстройства развития школьных навыков

Эти расстройства возникают вследствие нарушений в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Характерно, что нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не являются следствием неблагоприятных условий обучения и не связаны с получением мозговой травмы или болезни. Необходимо оценивать не уровень обучения, а школьные достижения, с учетом динамики развития, так как тяжесть и отставание в чтении на 1 год в семь лет имеет совершенно иное значение, чем на 1 год в 14 лет.

Тип проявлений расстройств обычно с возрастом изменяется: задержка речи в дошкольные годы исчезает в разговорной речи, но сменяется специфической задержкой чтения, что в свою очередь уменьшается в подростковом возрасте, в юности -это нарушения спеллиигования/письма. То есть состояние во всех отношениях равное, но учитывается динамика взросления. Школьные навыки - не только функция биологического созревания: они должны быть преподаны и усвоены. Специфические нарушения школьных навыков охватывают группы расстройств, проявляющихся специфической и значительной недостаточностью в обучении школьным навыкам в данной возрастной группе-классе, популяции, школе и т. д.

Эти нарушения не являются прямым следствием других состояний - умственной отсталости, грубых неврологических дефектов, эмоциональных или гностических расстройств. Часто сочетаются с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания, специфическими расстройствами моторных функций. Совершенно не значит, что это дети с задержкой навыков и "догонят со временем сверстников", такие нарушения наблюдаются и в подростковом возрасте и при дальнейшем обучении. Они связаны с появлением вторичных нарушений в виде отсутствия интереса к учебе, плохой программой образования, эмоциональными расстройствами.

Диагностика

Диагностические требования:

Должна быть наиболее клинически значимая степень нарушения какого-либо навыка:

наличие задержек или отклонений в развитии речи в дошкольном периоде;
сопутствующие проблемы - невнимательность или повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении;
наличие качественных нарушений - явное отличие от нормы;
неадекватная реакция на терапию (отсутствие эффекта при усилении помощи дома и/или в школе).
Нарушение в большей степени строго специфично и не зависит от умственной отсталости или от общего снижения интеллектуального уровня. Диагностика нарушений проводится на основе психолого-педагогического тестирования. Нарушение должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться в ходе образования. Нарушения не должны быть обусловлены нелеченными или не корригированными зрительными или слуховыми расстройствами.

Специфические расстройства развития школьных навыков включают:

специфическое нарушение навыков чтения - "дислексия";
специфическое нарушение навыков письма.- "дисграфия";
специфическое нарушение арифметических навыков - "дискалькулия";
смешанное расстройство школьных навыков - "трудности обучения".
F81.0 Специфическое расстройство чтения

Расстройство развития способности к чтению, включающее задержку и нарушение этой способности, которое нельзя объяснить умственной отсталостью или неадекватным обучением и которое не является результатом дефекта зрения, слуха или неврологического расстройства. Определяется различными терминами: алексия, дислексия, отсталость в чтении, развитие слепоты на слова, специфические задержки в чтении, чтение в обратном порядке, дислексия, связанная с развитием, нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения.

Этиология и патогенез

Расстройство генетически детерминировано, так как достоверно чаще встречается у членов отдельных семей, чем у населения в целом. В целом характерна большая вероятность минимальных неврологических расстройств и нарушений процессов созревания головного мозга. В результате обратного характера церебральной асимметрии может иметь место перемещение языковой латерализации в мозговое полушарие, которое менее дифференцировано в отношении выполнения языковой функции, что оказывает влияние на нарушение развития способности к чтению. Специфическим нарушениям навыков чтения у детей обычно предшествуют расстройства развития речи или трудности в обработке слуховой информации. Осложнения во время беременности, антенатальные и перинатальные осложнения, включающие недоношенность, малую массу тела при рождении, являются типичными для детей с расстройствами чтения. Вторичные нарушения чтения могут быть у детей с постнатальными органическими поражениями в левом полушарии и у детей с нарушениями в области мозолистого тела, которые блокируют передачу зрительной информации из непораженного правого полушария в "речевое" левое полушарие.

Распространенность

Этим расстройством страдает от 4 до 8% детей школьного возраста. В 2-4 раза чаше встречается у малышков, чем у девочек.

Нарушение способности к чтению обычно распознается в возрасте 7-8 лет. Выработка навыков чтения представляет собой комплексную интермодальную операцию, включающую когнитивные и перцептивные процессы и требующую неповрежденной и сбалансированной функции всей центральной нервной системы.

Диагностические критерии: продуктивность чтения значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, отсутствие выраженных успехов при коррекционной работе.

При обучении алфавиту: трудности в пересказывании алфавита, распределении по категориям звуков (при нормальной остроте слуха). Позднее - ошибки при устном чтении: пропуски, замены, искажения или дополнения слов или частей слов; медленный темп чтения, длительные запинки или потеря места, попытки начинать читать заново, неточность прочитанного, перестановки слов и предложений или букв в словах. Нарушения специфических функций вербальной памяти - при непосредственном воспроизведении. Неспособность вспомнить факты из прочитанного, сделать заключение или выводы из сущности прочитанного. В более позднем возрасте отмечаются трудности спеллингования с наличием большого количества фонетических ошибок.

Характерны сопутствующие вторичные эмоциональные и/или поведенческие расстройства.

Дифференциальная диагностика

Нарушения чтения могут быть первично обусловлены генерализованным расстройством в интеллектуальной сфере, умственной отсталостью, что может быть проверено с помощью стандартизованных тестов на интеллект. Дифференцировать отсутствие нормальных навыков чтения от расстройства чтения можно, проведя стандартизованное исследование детей данной школы в возрастных группах.

Нарушение способности к чтению может быть сопутствующим синдромом других эмоциональных и поведенческих расстройств, связанных с дефицитом внимания и гиперактивностью, нарушениями поведения и депрессией. Помощь в дифференциальной диагностике могут оказать психообразовательные тесты. Комплекс тестов включает в себя стандартизованные тесты на правописание, написание сочинения и под диктовку, копирование текста, оценку адекватности использования карандаша. Так же информативны проективные тесты ("Дом - дерево - человек", "Моя семья") с последующим рассказом по рисункам; завершение незаконченных предложений.

Предпочтительным методом лечения является корригирующая терапия обучением. Большее значение имеют эмоциональные реакции, чем определенные методы преподавания. Эффективна нейропсихологическая коррекция с интегративным подходом к овладению фонетическими сочетаниями и пространственной структурой слов. Сопутствующие эмоциональные и поведенческие нарушения должны лечиться соответствующими медикаментозными и психотерапевтическими способами. Хороший эффект оказывает консультативно-семейная терапия.

F81.1 Специфическое расстройство спеллингования

Диагностически более значимо специфическое расстройство письма - "дисграфия". При данном расстройстве нарушена способность произносить слова по буквам и/или писать слова правильно. При письме не наблюдается фонетических ошибок, в большей степени нарушено чередование букв, написание приставок, суффиксов, окончаний и др. Навыки чтения и понимание прочитанного должны быть в пределах нормы, трудности спеллингования/письма не должны быть обусловлены неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых, неврологических функций.

Этиология и патогенез

Согласно одной из гипотез расстройство развития письма является результатом сочетанного влияния одного или более из следующих нарушений: расстройства развития экспрессивной речи, расстройства развития рецептивной речи, расстройства развития чтения. Эта теория допускает, что в центральных областях, перерабатывающих когнитивную информацию, могут быть неврологические или функциональные дефекты, то есть в большей степени заинтересованы премоторные и постцентральные отделы головного мозга (кинетический компонент). Однако следует отметить, что это в большей степени функциональные нарушения. Возможна наследственная предрасположенность к данному расстройству.

Распространенность

Точные цифры относительно частоты нарушений отсутствуют. Половых различий не выявлено. Предположительно расстройство носит семейный характер.

Нарушения выявляются в большей степени в младших классах школы. Затруднения проявляются в правописании и выражении мыслей в соответствующих возрасту грамматических формах. Устная и письменная речь содержит большое количество грамматических ошибок, плохо организована по смыслу при относительной фонетической сохранности. Навыки чтения (как правильность, так и понимание прочитанного) в пределах возрастной нормы. Трудности в написании не должны быть обусловлены неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых или неврологических функций. Сопутствующими особенностями являются отказ и нежелание ходить в школу, выполнять письменные задания, плохая успеваемость в других областях. Большинство детей обнаруживает фрустрацию и гнев по отношению к своей неспособности и неуспеху в школе. Как следствие отчуждения и отчаяния могут развиться хроническая депрессия и расстройство поведения со склонностью к насилию.

Дифференциальная диагностика

Диагноз ставят на основании плохих успехов в составлении письменного текста. При наличии возможностей написания ниже интеллектуальных способностей. Наличие обшего расстройства развития или умственной отсталости исключает данный диагноз.

Самое лучшее лечение на нынешний день - корригирующее обучение. Эффективна сопутствующая психотерапия. Медикаментозное лечение направлено на купирование сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем.

F81.2 Специфическое расстройство навыков счета

В прошлом это расстройство было известно как акалькулия, дискалькулия или нарушение способности к арифметическому счету. Включает только специфическое расстройство навыков счета, которое нельзя объяснить общим недоразвитием или неадекватным обучением. Дефект касается основных вычислительных навыков - прибавления, вычитания, умножения, деления. Навыки чтения в переделах нормы.

Этиология и патогенез

Современная точка зрения - полиэтиологичность расстройства. Зрелость мозговых структур, когнитивные, эмоциональные, социально-экономические факторы играют важную роль в развитии расстройства и его выраженности. Вероятно, что затруднения, связанные со счетом, определяются генетическими факторами. Характерно при сохранном слухо-воспринимающем и вербальном навыках наличие нарушений оптико-пространственной деятельности (вероятно, это связано с нарушением функционирования зон теменно-затылочно-височного перекреста доминантного по речи полушария). Неудержание программы счета или потеря элементов характерны для дисфункции передних отделов левого полушария.

Распространенность

Частота возникновения нарушений способности к счету неизвестна, но встречается реже, чем нарушение способности к чтению. Половых различий не выявлено.

Способность к овладению простыми арифметическими действиями, счетом, прибавлением, вычитанием ниже ожидаемых норм при сохранном интеллекте.

трудность в осознанном овладении счетом;
трудность в овладении кардинальными и ординарными системами;
трудность в выполнении арифметических операций;
трудность в объединении предметов в группы.
Имеют место трудности в понимании вербальных и зрительных символов, запоминании последовательности арифметических операций. Характерны плохая пространственная организация вычислений, неусвоение порядкового выстраивания чисел, патологическая неспособность выучить, например, таблицу умножения при сохранных слуховых и вербальных способностях. У некоторых детей с расстройствами счетных навыков отмечаются трудности в обучении чтению и письму, связанные с нарушениями процесса кодирования и декодирования.

Диагностика

Тщательное исследование успеваемости в школе позволяет выявить расстройство в раннем детском возрасте. Окончательный диагноз ставится на основании тестирования при наличии показателей намного ниже ожидаемого уровня и при адекватном интеллектуальном развитии для данного возраста.

Общее расстройство личности или умственная отсталость должны быть исключены. В постановке диагноза помогает обследование других детей этого же класса. При расстройстве счета могут иметь место нарушения поведения и дефицит внимания с гиперактивностью, их следует исключить как первичное заболевание.

В настоящее время наиболее эффективно корригирующее обучение. Должен приниматься во внимание подтип расстройства, тяжесть имеющихся нарушений, конкретная программа обучения. Коррекция сопутствующих координационных и сенсомоторных расстройств повышает эффективность корригирующего обучения. Медикаментозное лечение носит симптоматический характер.

F82 Специфическое расстройство развития двигательных функций

Существенной особенностью расстройства является серьезное нарушение двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо врожденным или приобретенным неврологическим расстройством, дисплазией развития. Диагноз ставится, если нарушение значительно влияет на способности к обучению или повседневную жизнь. Характерно наличие моторной неуклюжести с некоторой степенью нарушений зрительно-пространственных когнитивных задач.

Этиология и патогенез

Возможные этиологические факторы подразделяются на две группы: факторы развития и органические. Гипотеза развития предполагает причину данного расстройства в несформированности или задержке развития перцептивно-моторных навыков. Согласно этой теории возможен благоприятный прогноз при данном расстройстве, так как наступает созревание заинтересованных в патологическом процессе структур головного мозга.

Соответственно органической теории минимальные мозговые инсульты или дисфункции создают предрасположенность к развитию расстройства двигательных функций. Эти нарушения являются следствием пренатальных и перинатальных осложнений: токсикоза беременности у матери, гипоксии плода, малой массы тела при рождении; внутриутробных событий, которые могут обусловить травму мозга или физическую травму плода или новорожденного. Иногда синдром детской неуклюжести диагностируют как минимальную мозговую дисфункцию, но в настоящее время этот термин не рекомендуется, так как имеет много различных и порой противоречивых значений.

Распространенность

Частота этого расстройства у детей в возрасте от 5 до 11 лет составляет 6%. Соотношение заболеваемости мальчиков и девочек неизвестно, однако, как и при большинстве расстройств развития, больше поражаются мальчики, чем девочки. Данных о большем проценте случаев среди родственников не имеется.

В младенчестве и раннем детстве расстройство проявляется как задержка в достижении нормальных этапов развития (например, в поворотах, ползании, сидении, стоянии, ходьбе и т. д.). Трудности координации не обусловлены дефектами зрения, слуха, неврологическими расстройствами. В возрасте 2-4 лет неловкость проявляется во всех сферах деятельности, требующих двигательной координации. Такие дети неуклюжи в своих движениях, медленно обучаются бегать, прыгать, подниматься и спускаться по ступеням, не удерживают в руках предметы, легко их роняют. Их походка неустойчива, они часто спотыкаются и ударяются о препятствия. Вероятны трудности в завязывании шнурков, ловле мяча, расстёгивании и застегивании пуговиц. Степень нарушений варьирует от нарушений "тонкой моторики" (плохой почерк) до грубой двигательной дискоординации. Могут наблюдаться стертые нарушения речи, которые носят в большей степени сопутствующий характер (чаще включающие тонкую артикуляцию).

Характерны плохие навыки рисования, дети плохо выполняют задания с составными картинками, конструкторами, строительными моделями, не ориентируются в настольных играх, распознавании карт - это дети с типичной подкорковой дисфункцией, незрелостью правого полушария головного мозга и/или нарушениями становления межполушарных взаимоотношений.

Во время осмотра выявляются незрелость развития нервной системы, наличие тотальных синкинезий и зеркальных движений, признаки плохой тонкой моторной координации. Сухожильные рефлексы или повышены или понижены с обеих сторон. Отсутствуют неврологические расстройства, проявления ДЦП, мышечная дистрофия.

В старшем возрасте часто имеются вторичные расстройства (плохая успеваемость в школе, нарушения в сфере эмоций и поведения, тенденция к заниженной самооценке, замкнутости). В целом двигательная неловкость сохраняется в подростковом возрасте и в течение всей взрослой жизни.

Диагностика

Диагноз ставится при наличии следующих критериев:

Успешность двигательных координированных действий существенно ниже ожидаемого уровня, соответствующего хронологическому возрасту и интеллектуальным способностям.
Двигательное расстройство значительно влияет на успехи в обучении и в повседневной жизни.
Расстройство не связано с физическим заболеванием (ДЦП, гемиплегия, мышечная дистрофия и др.).
Дифференциальная диагностика

Для умственной отсталости характерно общее снижение уровня выполнения всех видов деятельности, как в вербальной, так и в невербальной сфере. Необходимо исключать обшие расстройства развития, особенно сочетающиеся с таковыми в двигательной сфере.

Неврологические и нейромышечные заболевания (ДЦП, мышечная дистрофия, гемиплегия) сопровождаются наличием неврологических знаков.

Включает сочетание медикаментозных, нейрофизиологических, нейропсихо-логических методов коррекции моторной дисфункции и модифицированных методик перцептивного моторного обучения и физического воспитания. Для большинства детей дошкольного возраста полезен метод Montessori, способствующий развитию моторных навыков. Вторичные поведенческие или эмоциональные проблемы и сопутствующие речевые расстройства нуждаются в адекватном медикаментозном и психотерапевтическом лечении. Семейно-консультативная терапия рекомендуется для снижения тревоги и чувства вины у родителей.

F83 Смешанные специфические расстройства развития

Это недостаточно разработанная группа расстройств, при которых есть смешение специфических расстройств развития речи, школьных навыков и/или двигательных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них. Диагноз ставится тогда, когда есть значительное совпадение специфических расстройств при наличии дисфункций, удовлетворяющих критериям двух или более рубрик F80., F81., F82.

F84 Общие расстройства развития

Включают группу расстройств, характеризующихся качественными аномалиями в социальном общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и действий. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества, всегда в первые 5 лет.

В некоторых случаях расстройства сочетаются и, предположительно, обусловлены врожденной краснухой, туберозным склерозом, церебральным липидозом, фрагильиостыо X хромосомы. Любое из сопутствующих состояний кодируется отдельно. При наличии умственной отсталости обязательно кодировать и ее (F70- F79), но она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

F84.0 Детский аутизм

К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Канпера.

Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudsley (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде "Аутистические расстройства аффективного общения" дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его "инфантильным аутизмом".

Этиология и патогенез

Причины детского аутизма до конца неизвестны.

Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезс расстройства:

слабость инстинктов и аффективной сферы;
информационная блокада, связанная с расстройствами восприятия;
нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к блокаде контактов;
нарушение активизирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;
нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;
искажение обмена серотонина и функционирования серотонинэргических систем мозга;
нарушение парного функционирования полушарий головного мозга.
Наряду с этим существуют психологические и психоаналитические причины расстройства. Существенную роль играют генетические факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное заболевание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (часто в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2% случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5%). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические аномалии - "мягкие признаки". Специфические нарушения ЭЭГ отсутствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 83% аутичных детей.

Распространенность

Распространенность детского аутизма составляет 4-5 случаев на 10 000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3-5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое течение, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когнитивными нарушениями.

В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.

Начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом - "лицо принца".
Аутистическое одиночество - неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.
Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории "значения" в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания общения. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использованием местоимений. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором иди третьем лице, или по имени, не используя "Я".
"Навязчивое желание однообразия". Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пишу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.
Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).
Отклонения в игре. Игры чаше стереотипны, нефункциональны и несоциальны. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - песком, водой.
Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаше механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.
При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Внезапные вспышки гнева или раздражения или страха, не вызванные какими-нибудь очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в препубертатном или пубертатном возрасте.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют 10 ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% - от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-нибудь определенной сфере деятельности - "осколки функций", несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

Диагностика

Критерии:

невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;
крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;
недостаточность коммуникативного использования речи;
отсутствие или недостаточность зрительного контакта;
страх изменений в окружающей обстановке ("феномен тождества" по Kanner);
непосредственные и отставленные эхолалии ("грамофонная попугайная речь" по Kanner);
задержка развития "Я";
стереотипные игры с неигровыми предметами;
клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.
При использовании этих критериев важно:
а) не расширять содержание;
б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;
в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;
г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

Динамика стержневых для детского аутизма расстройств имеет ряд закономерностей. В отличие от шизофрении, они характеризуются малой процессуальной прогредиентностью и имеют тенденцию к разной степени положительной динамике. Однако диагноз детского аутизма сохраняется в любом возрасте. У пациентов младшего возраста (до 5 лет) прогноз зависит от тяжести собственно аутистических проявлений, наличия или отсутствия органических поражений, темпа развития интеллекта и речи, времени начала лечения. У 10-20% может наблюдаться улучшение состояния в возрасте 4-6 лет; 10-20% пациентов могут находиться дома; у 60% отмечается только незначительное улучшение.

Дифференциальная диагностика

Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспергера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припадки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.

Следует исключать расстройства слуха. (Аутистичные дети редко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года). Аудиограмма и вызванные потенциалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.

Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ребенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.

Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40-70% аутистичных детей страдают умеренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отличающие особенности:

1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом;
2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени, для общения с другими;
3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки, без "осколков" усиленных функций;
4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно проявляется в возрасте от 3 до 5 лет. Заболевание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения, со стереотипи-ями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.

Включает в себя три направления:

Лечение нарушений поведения.
Медико-психолого-педагогическая коррекция.
Семейная терапия.
Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологическая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирования личности (до 5-7лет).

Медикаментозное лечение. Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие.

В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15-50 мг/сут) длительными курсами по 4-5 мес. Некоторые исследователи отводят роль этиопатогенстичес-кого средства витамину Вб (в дозах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики: рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5-2 мг/сут. в течение 1-2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.

Фенфлурамии, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм.

Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины.

Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5-1 мг/сут; трифтазин 1-3 мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут и др.) используется развернутыми повторными курсами в течении ряда лет.

Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.

Огромная роль отводится психотерапевтической работе с ребенком, родителями. Большинство аутичных детей не в состоянии обучаться в обычной школе и нуждается в специальном обучении. Принято считать, что для аутичного ребенка лучше жить дома и посещать специальную дневную школу.

F84.1 Атипичный аутизм

Общее расстройство развития, отличающееся от детского аутизма возрастом начала заболевания или одним из диагностических критериев:

Тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3 лет;
Отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной из психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (нарушения социального взаимодействия, общения; стереотипное, повторяющееся поведение).
Атипичный аутизм наиболее часто встречается у детей с глубокой умственной отсталостью, низким уровнем функционирования и у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи.

F84.2 Синдром Ретта

Синдром Ретта - прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистич-ным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов," сжимания рук".

Этиология и патогенез

Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой X хромосомой и наличием мутаций в генах - регуляторах процесса репликации. Выявлен селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу "прерванного развития", в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.

Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).

Распространенность

Частота его относительно высока - 1: 10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1% - семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах - "Реттареалах", что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.

В анте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдаются врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 мес. до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 мес. до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о "дементировании", другие - о неравномерности психических нарушений.

В течении заболевания выделяют 4 стадии:

I стадия (возраст ребенка 0-12 мес,): слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.
II стадия (возраст 12-24 мес.): атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перевирания пальцами.
III стадия: утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям (в т. ч. визуальным).
IУ стадия: распад речи, возникновение эхолалий (в т. ч. ретардированных), неправильное употребление местоимений.

Первая стадия - стагнация. Включает замедление психомоторного развития ребенка, замедление роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Вторая стадия - регресс нервно-психического развития сопровождается приступами беспокойства, "безутешного крика", нарушениями сна. В течение нескольких недель ребенок утрачивает ранее приобретенные навыки, перестает говорить, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Появляются стереотипные движения - "мытье рук", их сжимание, стаскивание; сосание и кусание рук, постукивание ими по груди и лицу; атаксия и апраксия. Нарушается равновесие при ходьбе, теряется способность ходить. Больше чем у половины детей отмечается аномальное дыхание в виде апноэ до 1-2 мин., чередующееся с периодами гипервентиляции. Дыхательные нарушения отмечаются в период бодрствования и отсутствуют во время сна. У 50-80% девочек с синдромом Ретта возникают эпилептические припадки различных типов, плохо поддающиеся терапии антиконвульсантами. Чаще всего это генерализованные тонико-клонические припадки, комплексные и простые парциальные судороги, дроп-атаки.

После фазы регресса наступает третья стадия псевдостационарная, охватывающая длительный период дошкольного и раннего школьного возраста. Состояние детей относительно стабильно. На первый план выступают глубокая умственная отсталость, судорожные припадки, экстрапирамидные расстройства по типу мышечной дистонии, атаксии, гиперкинезов. Приступов беспокойства не отмечается.

В конце первого десятилетия жизни начинается четвертая стадия - прогрессирования двигательных нарушений. Больные становятся обездвиженными, нарастают спастичность, мышечные атрофии, вторичные деформации - сколиоз, появляются вазомоторные расстройства, преимущественно в нижних конечностях. Характерно отставание в росте без задержки полового созревания. Имеется тенденция к развитию кахексии. Судорожные приступы редкие. У больных с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональное общение и привязанности, соответствующие уровню их психического развития.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ретта по E.Trevathan

Обязательные.

1) нормальный пре- и перинатальный периоды;
2) нормальное психомоторное развитие в течении первых 6-18 мес жизни;
3) нормальная окружность головы при рождении;
4) замедление роста головы в период от 5 мес до 4 лет;
5) потеря приобретенных движений рук в возрасте от 6 до 30 мес, связанная по времени с нарушением общения;
6) глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи, грубая задержка психомоторного развития;
7) стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стаскивание рук, хлопки, "мытье рук", потирание их, появляющееся после потери целенаправленных движений;
8) появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1-4 лет.

Дополнительные:

1) дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия);
2) судорожные припадки;
3) спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц;
4) сколиоз;
5) задержка роста;
6) гипотрофичные маленькие ступни;
7) ЭЭГ аномалии (медленный фоновый ритм и периодическое замедление ритма до 3-5 Гц, описаны центральновисочные Spikes как при фрагильной Х-хромосоме и роландической эпилепсии).

Исключающие:

1) внутриутробная задержка роста;
2) ретинопатия или атрофия дисков зрительных нервов;
3) микроцефалия при рождении;
4) перинатально преобретенное повреждение мозга;
5) наличие метаболического или прогрессирующего неврологического заболевания;
6) тяжелые неврологические нарушения в результате ЧМТ, инфекций.

Диагноз при наличии даже всех обязательных критериев считается предварительным до 2-5-летнего возраста.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма. (Международная конференция по синдрому Ретта, 1988.) Признак С-ма Ретта РДА.

Аутистические черты в возрасте 6-18 мес. Отсутствуют. Часто проявляются.

Стереотипии. Ритмические движения обеих рук по средней линии тела. Более сложные и не по средней линии.

Стереотипные манипуляции с предметами. Отсутствуют. Типичны.

Моторика туловища и походка. Прогрессирующие атаксия и апраксия. Манерность, иногда грациозность позы и походки.

Судорожные припадки. Значительно большие частота и полиморфизм. Значительно меньшие частота и полиморфизм

Расстройства дыхания, бруксизм, замедление роста головы и конечностей. Типичны. Отсутствуют.

В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромок-риптин. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

(синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера-Цапперта)

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.

После периода нормального развития до 2-3 лет в течение 6-12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах:

1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения;
2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций;
3) нарушения общения имеют характер сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается "фильтрующимся вирусом", а специфичность клиники связана с возрастными особенностями поражения.)

F84.5 Синдром Аспергера

(аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста)

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944).

Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями. На фоне нормального когнитивного развития и речи.

Этиология и патогенез

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Распространенность

Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).

До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях с взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстранение, обособленно, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное "красивое" выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен "внутрь себя". Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

Дифференциальная диагностика

В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.