Гистиоцитоз X легких: причины, симптомы, диагностика, лечение. Поражение легких при гистиоцитозе

Для пылевых фиброзов, вызванных неорганическими пылями (пневмокониозы - силикоз, антракосиликоз и др.), характерна интерстициальная, смешанная или мелкоузелковая диссеминация. В корнях могут быть увеличенные, частично кальцинированные лимфатические узлы; нередко кальцинация располагается по периферии лимфоузла в виде скорлупы. Изменения в легких более выражены в средних и нижних отделах. О присоединении туберкулеза сигнализирует появление в верхушках легких очагов различной величины, иногда сливного характера, участков деструкции.

Органические пыли менее агрессивны, чем неорганические. Наиболее известны профессиональные заболевания легких, связанные с вдыханием табачной (табакоз), хлопчатобумажной (багассоз) пыли. Зерновая и мучная пыль также вызывают легочные заболевания в связи с содержанием в них весьма агрессивного кремнезема, плесневых грибов и бактерий. Рентгенологическая картина диссеминаций, вызванных контактом с органической пылью, не имеет каких-либо характерных признаков.

1. Гранулематозные болезни.

Это гетерогенная группа заболеваний, клинико-морфологическую сущность которых определяет развитие гранулем. В настоящее время насчитывается до 70 наименований гранулематозов инфекционной, неинфекционной и неустановленной этиологии. Независимо от этиологии и патогенеза тканевые проявления гранулематозов имеют единую схему развития и строения. Основной структурной единицей гранулем является макрофаг. Функции всех клеток в зоне воспаления координируют в основном лимфокины и монокины - продукты секреции активированных лимфоцитов и макрофагов.

Наряду с диссеминированным туберкулезом к гранулематозам относится саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмомикозы и пневмокониозы. Как уже отмечалось выше, в клинической картине последних лет стал значительно часто встречаться саркоидоз.

1. Саркоидоз легких.

Саркоидоз легких характеризуется пневмосклерозом и мелкоочаговой диссеминацией преимущественно средних отделов легких. Эта стадия саркоидоза может сопровождаться опухолевидным увеличением бронхопульмональных лимфоузлов, но не обязательно. Часто вовлекаются в патологический процесс кости, кожа, глаза, слюнные железы, серозные оболочки. При саркоидозе наблюдается отрицательная или сомнительная реакция на туберкулин, положительная реакция Квейма (в 50-70%), повышение уровня кальция в крови (более 3 ммоль/л), гиперкальциурия (более 300 мг/сутки), а также наличие эпителиоидных и гигантских клеток в гранулеме, но без некроза, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте.

Если на первой флюорограмме патологических изменений не определяется, на второй отмечается расширение корней легких, а на последней - пневмосклероз и мелкоочаговая диссеминация, то вероятность диагноза саркоидоз легких практически равна 100%. При отсутствии архивных флюорограмм и поражения других органов уточнить диагноз возможно только при помощи биопсии.

1. Гистиоцитоз х легких.

Гистиоцитоз Х легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез) - легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

В практическом отношении выделяют острую форму гистиоцитоза Х с злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хроническую форму болезни, отличающуюся доброкачественным течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема).

Характерной особенностью болезни является полисистемность поражения пролиферирующими гистиоцитами легких, костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и других органов и систем. Причем, если для болезни Леттерера-Сиве свойственна злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов, то для первично-хронических форм гистиоцитоза Х ведущим в патогенезе является не столько избыточная гистиоцитарная инфильтрация, сколько различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что дало основание некоторым авторам отнести гистиоцитоз Х к группе болезней накопления.

Острое начало (лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель) и генерализация процесса (поражение костей, почек, кожи, тимуса, центральной нервной системы) нередко с присоединением себорейного дерматита и гнойного отита свойственно детям в возрасте до 3 лет. В течение нескольких месяцев болезнь может закончиться летальным исходом. Более благоприятно протекают хронические формы гистиоцитоза Х, которые встречается преимущественно у детей школьного возраста. Средний возраст больных при эозинофильной гранулеме составляет 30 лет. Медленно прогрессирующая одышка, непостоянный кашель - наиболее ранние признаки хронического течения болезни. Описанная при хронической форме гистиоцитоза Х триада признаков (деструктивный остеолизис, экзофтальм и несахарный диабет) встречается не всегда. Несахарный диабет, развивающийся у 20% больных, обусловлен гистиоцитарной инфильтрацией в зоне гипоталамуса. Вокруг глаз (а также в других местах) могут возникать инфильтративные изменения кожи (ксантелазмы).

Рентгенологическая картина поражения легких при гистиоцитозе Х сходна с таковой при II-III стадии саркоидоза, что значительно осложняет дифференцирование этих заболеваний. Трудность диагностики обусловлена также редкостью этой патологии - 1 случай гистиоцитоза Х на 18 случаев саркоидоза.

Рентгенологически выявляется симметричная мелкоочаговая диссеминация и диффузный мелкосетчатый пневмосклероз. При этом определяющими элементами являются не очаги, а выраженные инфильтрация и пневмосклероз межуточной ткани, создающие картину сетки с ячейками разной величины и довольно резкими трабекулами. Характерным рентгенологическим признаком гистиоцитоза Х является раннее формирование картины "сотового" легкого с отдельными участками буллезных вздутий. На флюорограммах, произведенных за год до выявления заболевания, изменений можно не обнаружить, так как для их развития достаточно года. В дальнейшем развиваются эмфизема и легочное сердце.

Гистологические изменения при гистиоцитозе заключаются в гранулематозной пролиферации гистиоцитарных клеточных элементов с выраженной эозинофилией, базофилией и образованием волокнистых структур. Следует отметить, что наличие эозинофилов в так называемой эозинофильной гранулеме не является строго обязательным (у 1/3 больных гранулемы не содержат эозинофилов). Особенность гистологической картины гистиоцитоза Х - раннее формирование кистозных изменений в легких, эмфизематозных булл и быстрое развитие картины "сотового" легкого. Гистологическое исследование материала биопсий легочной ткани позволяет только на ранних этапах выявить характерные для гистиоцитоза Х изменения. По мере развития фиброзных и буллезных изменений в легких гистологическая картина утрачивает свои специфические черты.

Изменения в легких, нередко с вовлечением в процесс слизистой оболочки бронхов, часто сочетаются с поражением передней доли гипофиза (несахарное мочеизнурение), костной системы (выпадение зубов, перфорация твердого неба), печени, лимфатических узлов, кожи, центральной нервной системы. Рецидивирующий пневмоторакс иногда является единственным признаком заболевания. Односторонний или двусторонний пневмоторакс наблюдается у 50% больных гистиоцитозом Х.

В патогенезе гистиоцитоза важная роль отводится дисфункции иммунной системы. При гистиоцитозе отмечается дефицит супрессорных Т-лимфоцитов в периферической крови, корригируемый гормонами тимуса. Обратная зависимость выявлена при исследовании бронхоальвеолярной жидкости. В ней на фоне увеличения общего количества лимфоцитов супрессорная их субпопуляция также высока.

Особое место в иммунном статусе таких больных занимает состояние туберкулиновой чувствительности. Высокая степень сенсибилизации к туберкулину в тестах in vivo и in vitro может свидетельствовать в пользу туберкулезного происхождения гистиоцитоза Х. В практическом плане значительно затруднена дифференциальная диагностика с туберкулезом, при котором процент положительных реакций не отличался от такового в группе больных гистиоцитозом Х.

Следует отметить, что особенности иммунологических сдвигов при гистиоцитозе существенно отличаются от показателей, обнаруживаемых при саркоидозе. Это в первую очередь касается кожной туберкулиновой чувствительности и нарушений клеточного иммунитета. Указанные отличия могут служить критерием дифференциальной диагностики гистиоцитоза и саркоидоза.

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний - это гистиоцитоз Х. В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение. Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Термин «гистиоцитоз Х» объединяет в себе несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только поражением легочной ткани, но и других органов. Несмотря на то что данные патологии не относятся к онкологическим процессам, их лечение включает цитостатическую и лучевую терапию.

Гистиоцитоз Х - это что такое?

В норме иммунные клетки имеются у каждого человека. Они представлены гистиоцитами, которые находятся в тканях организма. Под воздействием неизвестных факторов данные клетки начинают усиленно делиться, образуя идентичные клоны. Это приводит к образованию гранулем. Именно они являются причиной развития всех симптомов патологии. Все болезни, входящие в группу гистиоцитозов, имеют подобный механизм развития. Однако каждый недуг имеет свои особенности патогенеза.

По статистике, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота встречаемости недуга у женщин и мужчин одинакова. Главной причиной образования гранулем считается злоупотребление табачными изделиями. Известно, что в 85 % случаев развивается ограниченный гистиоцитоз, при котором происходит поражение преимущественно легочной ткани. Симптомы подобной формы патологии схожи с проявлениями других болезней дыхательной системы. Среди них: боль в груди, одышка, выделение мокроты и кашель.

Выявить патологию на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы недуга неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требуется морфологическое подтверждение - биопсия ткани легкого. Лечение гистиоцитоза Х основано на гормоно- и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается поражением легких, прогноз может быть благоприятным. Однако это зависит от степени повреждения ткани и адекватного лечения.

Причины возникновения патологии

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

1. Наследственность.
2. Курение.
3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно - у европеоидов. Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности. Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности - герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Механизм развития недуга

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток. Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов. Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что в организме происходит какой-то сбой, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Однако «поломка» затрагивает иммунитет, и клетки начинают усиленно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы устранить причину болезни, гистиоциты скапливаются в гранулемы и повреждают ткани.

Классификация патологического состояния

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез. Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы. В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.

Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Особенности патологии у малышей

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развивается чаще. Средний возраст пациентов составляет 3 года. Для синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена характерно более позднее начало и медленное протекание. У детей при генерализованных формах гистиоцитоза Х на первый план выходят кожные изменения. Малыши с первых месяцев жизни страдают от экземы и себорейного дерматита. Также для них характерно поражение слизистых оболочек - гипертрофия десен, хронические стоматиты.

Дерматологические проявления болезни тяжело поддаются лечению и часто возобновляются. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть разнообразной, чаще - она полиморфная и полосовидная. Папулезные элементы часто затягиваются корочкой, которая, затем, превращается в язвенную поверхность.

В отличие от взрослых, поражение легких у детей возникает позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Леттерера-Сиве) оно становится причиной быстроразвивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью недуга является поражение костной ткани и нарушение ее формирования.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это - эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего - это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы - болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого. При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения. Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Диагностические критерии заболевания

При появлении симптомов болезни дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Те же исследования проводятся для визуализации костей. При этом в легких обнаруживаются мелкие участки уплотнения (гранулемы), буллы и ателектазы. В костях визуализируются кистозные образования и деструкция ткани. Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью выполняют бронхоскопию с биопсией.

Проведение дифференциальной диагностики

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ. Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости. Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.

Методы лечения болезни

Для терапии каждой из форм этого заболевания применяются кортикостероиды. Список препаратов, которые необходимо принимать, может утвердить только врач. При поражении легких лечением занимается пульмонолог. Оно включает гормонотерапию и применение цитостатиков. При костной деструкции требуется хирургическое лечение. Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга.

Группы препаратов для лечения недуга

Основным способом лечения гистиоцитоза является лекарственная терапия. Выделяют следующие группы медикаментов:

1. Цитостатические средства. К ним относятся химиопрепараты, используемые для угнетения роста патологических гистиоцитов. Примером служат медикаменты «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Винбластин».
2. Системные и местные кортикостероиды. Список препаратов включает медикаменты «Преднизолон» и «Гидрокортизон».
3. Антагонисты фолиевой кислоты. Представителем этой фармакологической группы является препарат «Лейковорин».
4. Иммуномодуляторы. Препарат «Альфа-интерферон».

Гормонотерапия должна проводиться постоянно даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента имеются признаки обострения, назначают цитостатики и иммуномодулирующие средства.

Меры профилактики и прогноз

Основным способом профилактики гистиоцитоза является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может спровоцировать обострение и ухудшить прогноз для жизни. Если изменить образ жизни и выполнять предписания врача, можно достичь стойкой ремиссии при ограниченной форме гистиоцитоза. В некоторых случаях эозинофильная гранулема полностью регрессирует. Системные гистиоцитозы тяжелее поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость при патологии Хенда-Шюллера-Крисчена составляет 75 %. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и принимает острую форму. Продолжение курения может привести к злокачественному перерождению гистиоцитов.

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов, которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.

Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму, которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей(агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.

Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

• нарушение в процессе производства иммунных клеток.
• вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях :

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

• появляется лихорадка;
• увеличивается одновременно печенка и селезенка;
• увеличиваются лимфатические узлы;
• снижение количества тромбоцитов в крови;
• на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при
• себорея;
• появляется одышка;
• нарушается работа костного мозга;
• в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова) — более мягкая форма гистиоцитоза, в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

• Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
• Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
• При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
• При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
• Кожная сыпь проявляется в твердых папул(прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
• Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет.

Симптомы заболевания:

• При данном заболевании происходит поражение всего организма.
• Возникают кисты по всему организму.
• Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза(такое явление называется экзофтальм).
• Увеличивается в размерах печень и селезенка.
• У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки. Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

• Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
• Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
• Возникает себорея в волосах;
• В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
• В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную

Лечение гистиоцитоза

• Используют химеотерапию.
• Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
• Гормональными препаратами.
• Антибиотиками.
• Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией. После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни

Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких, эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, гистиоцитоз X) - заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток X) и образование в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем.

Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса представляет собой моноклональную пролиферацию данных клеток в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Причины гистиоцитоза X легких неизвестны, но курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, утомляемость и/или плевритические боли в грудной клетке. Диагноз основывается на данных анамнеза, лучевых исследований, исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа и биопсии. Лечение гистиоцитоза X легких предполагает прекращение курения. Глюкокортикоиды назначаются во многих случаях, но эффективность неизвестна. Трансплантация легкого эффективна, если сочетается с отказом от курения. Прогноз в целом благоприятен, хотя пациенты имеют повышенный риск злокачественных опухолей.

Заболевание гистиоцитоз X легких встречается с частотой 5 на 1 млн. жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. У женщин заболевание развивается позже, но любые различия в сроках возникновения заболевания у представителей разного пола могут отражать различия в отношении к курению.

Что вызывает гистиоцитоз X легких?

Причины заболевания неизвестны. Патогенез изучен совершенно недостаточно. Не исключается значение аутоиммунных механизмов в развитии гистиоцитоза X. Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса - заболевание, при котором моноклональные CD1 а-позитивные клетки Лангерганса (субтип гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиции альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. Легочный гранулематоз X - одно из проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса, который может поражать органы изолированно (наиболее часто - легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) или одновременно. Легочный гранулематоз X встречается изолированно более чем в 85 % случаев.

Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей. Наиболее часто гранулемы обнаруживаются в легких и костях, но, кроме того, они могут локализоваться в коже, мягких тканях, печени, почках, желудочно-кишечном тракте, селезенке, лимфоузлах. Основными клетками гранулемы являются гистиоциты, исходящие из костного мозга.

Различают острую форму гистиоцитоза X (болезнь Абта-Леггерера-Сиве) и первично-хроническую форму (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена).

Острая форма характеризуется увеличением легких в объеме, образованием множества кист до 1 см в диаметре, при микроскопическом исследовании определяются гранулемы из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток.

При хроническом течении гистиоцитоза X на поверхности легких можно видеть множество мелких узелков, определяются плевральные наложения, эмфизематозные вздутия, напоминающие кисты, на разрезе легкие имеют сотообразную структуру. При микроскопическом исследовании легких на ранних стадиях выявляются гранулемы, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, лимфоцитов. В последующем достаточно рано формируются кистозные образования, эмфизематозные тонкостенные буллы. Характерно также развитие фиброзной ткани.

Патофизиологические механизмы могут включать увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Симптомы гистиоцитоза X легких

Типичные симптомы гистиоцитоза X легких - одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у 10-25 % пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у 15 % пациентов симптоматики заболевания не развивается, и последнее выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки, выполненной по другой причине. Боли в костях вследствие развития кист (18 %), кожные высыпания (13 %) и полиурия вследствие несахарного диабета (5 %) - наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15 % пациентов, редко являясь симптомами, которыми манифестирует гистиоцитоз X легких. Симптомы гистиоцитоза X легких скудны; результаты физикального обследования обычно нормальны.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей до 3 лет и имеет следующие основные проявления:

• острое начало заболевания с высокой температурой тела, ознобом, сильным кашлем (обычно сухим и болезненным), одышкой;
• быстрая генерализация патологического процесса с появлением клинических признаков поражения костей, почек, кожи, центральной нервной системы (менингеальный синдром, выраженная энцефалопатия);
• возможно развитие гнойного отита.

Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Первично-хроническая формагистиоцитоза Х (болезнь Хета-Шюллера-Кристчена) встречается преимущественно у молодых людей обычно в возрасте 15-35 лет.

Больные жалуются на такие симптомы гистиоцитоза X легких, как: одышка, сухой кашель, общая слабость. У некоторых больных заболевание начинается с внезапных острых болей в грудной клетке, что обусловлено развитием спонтанного пневмоторакса. Возможно абсолютно бессимптомное начало заболевания и только случайное флюорографическое или рентгенологическое исследование выявляет изменения в легких. В связи с поражением костной системы гранулематозным процессом могут появиться боли в костях, чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер. Возможна также деструкция турецкого седла. В этом случае повреждается гипоталамо-гипофизарная зона, нарушается секреция антидиуретического гормона и появляется клиника несахарного диабета - выраженная сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание, при этом выделяется светлая моча с низкой относительной плотностью (1.001-1.002 кг/л).

При осмотре больных определяются акроцианоз, утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Эти симптомы гистиоцитоза X легких особенно выражены при длительном существовании заболевания и выраженной дыхательной недостаточности. У многих больных видны ксантелазмы (липидные желтые пятна в области век, обычно верхних). При поражении позвоночника можно обнаружить его искривления. При перкуссии костей черепа, ребер, таза, позвоночника, определяются болезненные точки. Гистиоцитарная инфильтрация орбиты обусловливает появление экзофтальма у некоторых больных. Следует учесть, что возможен односторонний экзофтальм.

При перкуссии легких определяется обычный ясный легочный звук, при развитии эмфиземы - коробочный, при появлении пневмоторакса - тимпанический звук. При аускультации легких характерным признаком является ослабление везикулярного дыхания, реже - сухие хрипы, очень редко - крепитация в нижних отделах. При развитии пневмоторакса дыхание в его проекции отсутствует.

При вовлечении в патологический процесс печени наблюдается ее увеличение, небольшая болезненность. Возможно увеличение селезенки, лимфатических узлов.

Поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Диагностика гистиоцитоза X легких

Гистиоцитоз X легких можно заподозрить на основании данных анамнеза, физикального обследования и рентгенографии грудной клетки; подтверждение заболевания производится при КТ высокого разрешения (КТВР), бронхоскопии с выполнением биопсии и бронхоальвеолярном лаваже.

Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует классические двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних легочных полях с наличием кистозных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Нижние отделы легких часто не поражаются. Начало заболевания может быть аналогичным таковому при ХОБЛ или лимфангиолейомиоматозе. Подтверждение при КТВР наличия кист в средних и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция считается патогномоничным для гистиоцитоза X легких. При исследовании функции может не отмечаться отклонений от нормы либо констатироваться рестриктивные, об-структивные или смешанные изменения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность в отношении монооксида углерода (DLC0) снижена, что снижает переносимость физической нагрузки.

Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследования функции легких являются неинформативными. Выявление CDIa клеток в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, составляющих более 5 % от общего количества клеток, обладает высокой специфичностью в отношении данного заболевания. При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении CDIa-клеток, белка S-100 и антигенов HLA-DR.

Лабораторная диагностика гистиоцитоза X легких

1. Общий анализ крови : при острой форме болезни характерны анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При хронической форме заболевания существенных изменений нет, однако у многих больных отмечается увеличение СОЭ.
2. Общий анализ мочи - при острой форме заболевания, а также при поражении почек при хроническом течении обнаруживается протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
3. Биохимический анализ крови: при острой форме заболевания появляется биохимический синдром воспаления (увеличение уровня серомукоида, сиаловых кислот, а1-, а2- и у-глобулинов); возможно увеличение холестерина, меди, а при злокачественном течении заболевания увеличивается активность ангаотензинпревращающего фермента. Поражение печени сопровождается повышением уровня билирубина, аланиновой аминотрансферазы, при развитии острой почечной недостаточности - повышается содержание креатинина и мочевины.
4. Иммунологические исследования. Специфических изменений, как правило, нет. Могут отмечаться повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, снижение Т-супрессоров и натуральных киллеров.
5. Исследование лаважной жидкости бронхов: характерен лимфоцитоз и увеличение количества Т-супрессоров.

Инструментальная диагностика гистиоцитоза X легких

• Рентгенологическое исследование легких. Обычно выделяют 3 рентгенологических стадии заболевания.

Первая стадия характерна для ранней фазы гистиоцитоза X. Основные ее проявления - наличие двусторонних мелкоочаговых затемнений на фоне усиления легочного рисунка. Мелкоочаговые затемнения соответствуют пролиферации гистиоцитов и образованию гранулем. Увеличения внутригрудных лимфоузлов не наблюдается.

Вторая стадия характеризуется развитием интерстициального фиброза, что проявляется мелкосетчатым (мелкоячеистым) легочным рисунком.

Третья стадия (заключительная) проявляется кистозно-буллезными образованиями с картиной «сотового легкого», выраженными фиброзно-склеротическими проявлениями.

• Чрезбронхиальная или открытая биопсия легких - проводится с целью окончательной верификации диагноза. В биоптатах выявляется характерный признак заболевания - гранулема, состоящая из пролиферирующих гистиоцитов. Во 2 и 3 стадиях заболевания биопсия не проводится, так как выявить гранулемы, как правило, уже не удается.
• Исследование функции внешнего дыхания. Нарушение вентиляционной функции выявляются у 80-90% больных. Характерен рестриктавный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, увеличение остаточного объема легких). Обнаруживается также нарушение бронхиальной проходимости, на что указывают снижение ОФВ, и индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЕЛ), уменьшение объема максимальной объемной скорости 25, 50 и 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).
• Исследование газового состава крови. Характерно снижение парциального напряжения кислорода.
• Фибробронхоскопия. Специфических и значительных изменений бронхов нет.
• Перфузионная сцинтиграфия легких. Характерно резкое нарушение микроциркуляции, определяются участки резко сниженного кровотока.
• Компьютерная томография легких. Определяются тонкостенные кистозно-буллезные образования различной величины. Они располагаются во всех отделах легких.
• ЭКГ. При развитии эмфиземы легких может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S практически во всех грудных отведениях).

Диагностические критерии гистиоцитоза X легких

Основными диагностическими критериями первично-хроничесской формы гистиоцитоза Х можно считать:

Спонтанное исчезновение симптомов встречается у некоторых пациентов с минимальными проявлениями заболевания; пятилетняя выживаемость - приблизительно 75 %, медиана выживаемости больных - 12 лет. Однако у некоторых пациентов развивается медленное прогрессирование болезни, для которой клинически значимыми прогностическими факторами являются продолжительность курения, возрастные особенности, наличие полиорганного поражения, постоянные симптомы гистиоцитоза X легких, свидетельствующие о генерализации процесса, многочисленные кисты на рентгенограмме органов грудной клетки, уменьшение DL, низкое отношение ОФВ/ФЖЕЛ (33 %) и потребность в длительной терапии глюкокортикоидами. Причина смерти - дыхательная недостаточность или развитие злокачественных опухолей. Повышение риска рака легкого обусловлено курением.

Гистиоцитоз – это комплекс патологических состояний и самостоятельных нозологических форм, заключающийся в активизации пролиферативных процессов гистиоцитов и сопровождающийся развитием специфических гранулем в различных структурных единицах человеческого организма.

Специфический гистиоцитоз из клеток Ларгенганса развивается в результате моноклональной пролиферации гистиоцитов с локализацией в легочном интерстиции и воздушном пространстве легкого.

Гистиоцитоз Х у взрослых наблюдается с частотой не более 5 эпизодов на 1 000 000 населения и не зависит от половой принадлежности.

Причины гистиоцитоза

Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.

Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.

Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.

Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.

Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.

Симптомы гистиоцитоза

Характерными проявлениями гистиоцитоза является постепенное появление и прогрессирующее нарастание дыхательных расстройств в виде одышки и кашля с трудноотделяемой мокротой. В некоторых ситуациях первыми симптомами гистиоцитоза могут выступать клинические проявления спонтанного (острая боль в пораженной половине грудной клетки, нарастающая одышка и диспноэ).

В 15% случаев гистиоцитоз Х не имеет характерного клинического симптомокомплекса, и установление правильного диагноза зависит от квалифицированности специалиста в области лучевой диагностики.

Экстрапульмональные клинические симптомы развиваются в отдаленном периоде заболевания и заключаются в появлении болевого синдрома в области костей, кожных высыпаний и увеличения суточного диуреза.

Острая форма с торпидным течением клинической картины наблюдается преимущественно среди пациентов детской возрастной категории до трех лет и, как правило, данная патология имеет неблагоприятное течение и заканчивается летальным исходом.

Лица молодого возраста, более подвержены развитию первично-хронической формы гистиоцитоза, имеющей латентное течение и длительный период развития развернутой клинической картины. В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общее недомогание, быструю усталость, одышку, связанную с избыточной физической активностью и дискомфорт в грудной клетке, не имеющий ничего общего с болевым синдромом. В ситуации, когда у пациента отмечается интенсивная острая продолжительная боль в одной половине грудной клетки, ограничение дыхательной активности и сухой надсадный кашель без отделения мокроты, следует предположить наличие у больного спонтанной формы пневмоторакса, который осложняет течение гистиоцитоза.

При вовлечении в патологический процесс костной ткани, пациента беспокоят мучительные ноющие боли в костях с преимущественной локализацией в тазовых костях, ребрах и черепе. Часто деструктивные процессы затрагивают костную структуру турецкого седла, в связи с чем, у больного появляются признаки повреждения гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющиеся в нарушении секреции антидиуретического гормона и развитии клинического симптомокомплекса . Эта категория пациентов отмечает выраженную сухость в ротовой полости, постоянное ощущение жажды, значительное увеличение частоты и объема мочеиспусканий.

Первичный объективный осмотр пациента позволяет заподозрить наличие у него хронической легочной патологии в виде акроцианоза, деформации ногтевых фаланг по типу «часовых стекол» и ксантелазм в области верхнего века. Выраженное искривление грудного отдела позвоночника можно визуализировать даже без применения рентгенографии. Перкуссия и пальпация грудной клетки вызывает выраженный болевой синдром. При гистиоцитарной инфильтрации орбит у больного отмечается значительный экзофтальм, причем данный симптом чаще всего имеет односторонний характер.

При проведении перкуссии легочных полей в основном не удается определить патологических изменений легочного звука, и только в случае появления спонтанного пневмоторакса у пациента отмечается тимпанит. Аускультативными изменениями при гистиоцитозе является появление ослабленного везикулярного дыхания, а при пневмотораксе отмечается полное отсутствие дыхания на стороне поражения.

Поражение органов пищеварительного тракта при гистиоцитозе проявляется в виде появления тянущего болевого синдрома в правом подреберье и увеличения размеров печени.

Гистиоцитоз у детей

Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко и имеет агрессивное течение и неблагоприятный прогноз в отношении жизни пациента. Под диагнозом «гистиоцитоз» в педиатрии подразумевается целая группа заболеваний с различной клинической картиной.

В качестве провокаторов развития избыточной моноклональной пролиферации гистиоцитов в детском возрасте выступают активизация вируса герпеса VI типа, нарушение гуморального регуляции иммунитета.

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова является самой благоприятной в отношении предполагаемого выздоровления и в большинстве случаев не имеет выраженных клинических проявлений. Группу риска по данной патологии составляют дети школьного возраста. В случае тяжелого течения эозинофильной гранулемы, как проявления гистиоцитоза, ребенок жалуется на слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах без четкой локализации.

Лабораторные признаки заболевания не обладают специфичностью и проявляются в виде , увеличения СОЭ, анемии средней степени. Лучевые методы визуализации позволяют диагностировать заболевание вследствие определения специфических деструктивных очагов в структуре костной ткани без сопутствующего остеосклероза.

Крайне тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при наличии у ребенка болезни Абта-Леттерера-Сиве, которая чаще всего встречается в грудном возрасте. Для данной патологии характерен острый дебют клинических проявлений в виде лихорадки гектического типа, генерализованной везикулезной сыпи, гепатоспленомегалии и быстрым развитием осложнений. К тяжелым осложнениям этой формы гистиоцитоза относится гнойный отит с признаками перфорации барабанной перепонки, тяжелые формы пневмонии. Среди лабораторных изменений следует обращать внимание на высокий , значительное увеличение СОЭ. Поражение костной ткани заключается в определении множественных деструктивных очагов различной локализации с помощью лучевых методов визуализации.

Гистиоцитоз в форме ксантоматоза возникает в любом возрастном периоде и проявляется признаками несахарного диабета, прогрессирующим ожирением, лимфаденопатией, себореей и стоматитом. Дети, страдающие данной патологией, отстают в физическом развитии и склонны к развитию вторичных инфекционных осложнений. Ксантоматоз сопровождается выраженными изменениями в лабораторном анализе циркулирующей крови в виде гипоальбуминемии, лейкоцитоза, эозинофилии, увеличенного СОЭ и гиперглобулинемии.

Синусный гистиоцитоз относится к разряду редко диагностируемых патологий, так как в большинстве случаев данная патологии имеет клинические проявления симулирующие другие заболевания. При этой форме гистиоцитоза отмечается изолированное поражение лимфатических узлов в виде избыточного накопления в них пролиферирующих гистиоцитов. Излюбленной локализацией патологического процесса в этом случае является лимфатические коллекторы в области шеи и носоглотки. Особенностью данной патологии является частая ее ассоциация с онкогематологическими заболеваниями. Единственным достоверным диагностическим критерием синусного гистиоцитоза является обнаружение макрофагов, пенистой протоплазмы, вакуолизированных ядер и гигантских лимфоцитов в биоптате лимфатического узла, полученным методом проведения пункционной биопсии.

Лечение гистиоцитоза

При определении тактики в отношении ведения и лечения пациента, страдающего гистиоцитозом, основополагающее значение имеет форма данной патологии и степень ее распространенности. Тяжелые формы гистиоцитоза подлежат комплексному лечению в условиях стационара гематологического профиля, в то время как некоторые случаи гистиоцитоза могут иметь спонтанное саморазрешение без медикаментозного вмешательства.

Пациенты детского возраста подлежат обязательной госпитализации и проведении комбинированного гормонального и цитостатического лечения в случае острого течения заболевания. Препаратами выбора в данной ситуации является Преднизолон в суточной дозе 40 мг и Лейкеран в расчете 0,1 мг на 1 кг веса ребенка перорально. Большинство специалистов рекомендуют использовать цикловой метод применения данной комбинации препаратов, состоящий из десяти циклов по 14 дней с перерывами 2 недели. В случае менее агрессивного течения заболевания без признаков генерализованного поражении, не обосновано применение гормональной терапии, и лечение сводится к использованию лекарственных средств симптоматического назначения (Гипотиазид 12,5 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).

Гистиоцитоз Х, сопровождающийся преимущественным поражением органов дыхания, требует обязательного отказа больного от курения, что составляет основу немедикаментозного профилактического лечения. При имеющихся признаках бронхообструкции, пациентам рекомендовано назначение симптоматических бронходилататоров (Теофиллин), а тяжелое хроническое течение заболевания с развитием необратимых изменений легочной ткани подлежит хирургическому вмешательству и выполнению трансплантации пораженного легкого.

Гистиоцитоз с преимущественным поражением костной ткани хорошо поддается лечению с применением локального воздействия ионизирующего излучения и последующим курсом глюкокортикоидно-цитостатической терапии с целью предотвращения рецидива заболевания. В случае неэффективности лучевой терапии или имеющихся у пациента противопоказаний к ее применению, необходимо рассмотреть вариант хирургического лечения, заключающегося в произведении кюрретажа или резекции зоны костной деструкции в сочетании с внутрикостным локальным введением препаратов глюкокортикоидов. В послеоперационном периоде обязательным является применения препаратов кальция (Кальцемин по 1 драже 1 раз/сут.) и витаминов группы В.

В последнее время получены хорошие результаты лечения синусного гистиоцитоза, заключающееся в курсовом применении препаратов на основе Интерферона, длительностью не менее 1 месяца, в суточной дозе 3 000000 МЕ парентерально.

Гистиоцитоз, сопровождающийся диффузным поражением кожных покровов, подлежит к категории заболеваний, нуждающихся в применении монохимиотерапии (Вепезид в суточной дозе 100 мг на 1 м 2).

Несмотря на выраженные расстройства здоровья пациентов с гистиоцитозом, данная патология хорошо поддается лечению с применением различных методик, поэтому в 80% случаев наступает полное выздоровление больного.