Иммунодефициты. Иммунодефицитные состояния Иммунодефицит 2 типа

Иммунодефицитные состояния или иммунодефицит – группа различных патологических состояний, характеризующиеся нарушением работы иммунитета человека, на фоне чего инфекционные и воспалительные процессы повторяются намного чаще, протекают тяжело, а продолжаются они дольше, чем обычно. На фоне иммунодефицита у людей любой возрастной группы формируются тяжёлые заболевания, трудно поддающиеся лечению. Из-за протекания данного процесса могут формироваться раковые новообразования, несущие угрозу для жизни.

Такое состояние, в зависимости от причин возникновения, может быть наследственным и приобретённым. Это означает, что болезнь нередко поражает новорождённых детей. Вторичный иммунодефицит формируется на фоне множества факторов, среди которых – травмы, хирургические вмешательства, стрессовые ситуации, голод и рак. В зависимости от типа заболевания, могут проявляться различные симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов и систем человека.

Диагностика нарушения работы иммунитета основывается на общих и биохимических анализах крови. Лечение индивидуальное для каждого пациента, и зависит от факторов, повлиявших на возникновение данного состояния, а также степени проявления характерных признаков.

Этиология

Причин возникновения иммунодефицитного состояния существует множество, и они условно делятся на несколько групп. Первую составляют генетические нарушения, при этом заболевание может проявляться с рождения или в раннем возрасте. Во вторую группу входят осложнения от широкого спектра патологических состояний или болезней.

Существует классификация иммунодефицитных состояний, разделяющаяся в зависимости от факторов, из-за которых сформировалось данное состояние:

  • первичный иммунодефицит – обусловлен генетическим нарушением. Может передаваться от родителей к детям или возникает по причине генетической мутации, отчего фактор наследственности отсутствует. Такие состояния зачастую диагностируются в первые двадцать лет жизни человека. Врождённый иммунодефицит сопровождает пострадавшего на протяжении всей жизни. Зачастую приводит к летальному исходу, из-за различных инфекционных процессов и осложнений от них;
  • вторичный иммунодефицит – последствие от многих состояний и заболеваний. Заболеть таким типом расстройства иммунитета может человек по указанным выше причинам. Встречается в несколько раз чаще, нежели первичный;
  • тяжёлый комбинированный иммунодефицит – наблюдается крайне редко и является врождённым. Дети погибают от данного типа заболевания на первом году жизни. Это обусловлено уменьшением количества или нарушением функционирования Т и В лимфоцитов, которые локализуются в костном мозге. Этим комбинированное состояние отличается от первых двух типов, при которых поражается только один вид клеток. Лечение такого расстройства успешно только в том случае, если оно было выявлено своевременно.

Симптомы

Поскольку классификация заболевания включает в себя несколько типов расстройства, то в зависимости от формы будет отличаться выражение специфических симптомов. Признаками первичного иммунодефицита являются частые поражения организма человека воспалительными процессами. Среди них:

  • абсцесс;

Помимо этого, иммунодефицит у детей характеризуется наличием проблем с пищеварением – отсутствием аппетита, постоянной диареей и рвотой. Наблюдаются задержки в росте и развитии. К внутренним проявлениям данного типа заболевания относятся – и селезёнки, изменения состава крови - уменьшается количество и .

Несмотря на то что первичный иммунодефицит зачастую диагностируется в детском возрасте, существует несколько характерных признаков, говорящих о том, что у взрослого человека может быть данный тип расстройства:

  • частые приступы отита, гнойного характера, и синусита более трёх раз за год;
  • тяжёлое протекание воспалительного процесса в бронхах;
  • повторяющиеся воспаления кожи;
  • часто повторяющаяся диарея;
  • возникновение аутоиммунных заболеваний;
  • перенесение не менее двух раз в год тяжёлых инфекционных процессов.

Симптомами вторичного иммунодефицита являются те признаки, которые характерны для недуга, его спровоцировавшего. В частности, отмечается симптоматика поражения:

  • верхних и нижних дыхательных путей;
  • верхних и более глубоких слоёв кожного покрова;
  • органов ЖКТ;
  • мочеполовой системы;
  • нервной системы. При этом человек чувствует хроническую усталость, которая не проходит даже после продолжительного отдыха.

Нередко у людей наблюдается незначительное повышение температуры тела, судорожные припадки, а также развитие генерализированных инфекций, которые поражают несколько внутренних органов и систем. Такие процессы представляют угрозу жизни человека.

Комбинированные иммунодефициты характеризуются наличием у детей задержки физического развития, высоким уровнем восприимчивости к различным инфекционным и воспалительным процессам, хронической диареи.

Осложнения

В зависимости от типа заболевания могут развиваться разные группы последствий несвоевременного лечения основного расстройства. Осложнениями иммунодефицита у детей могут быть:

  • повторяющиеся с высокой частотой различные инфекционные процессы, вирусной, грибковой или бактериальной природы;
  • формирование аутоиммунных расстройств, во время которых иммунная система действует против организма;
  • высокая вероятность возникновения различных заболеваний сердца, органов ЖКТ или нервной системы;
  • онкологические новообразования.

Последствия от вторичного иммунодефицита:

  • пневмонии;
  • абсцессы;
  • заражения крови.

Вне зависимости от классификации заболевания, при поздней диагностике и лечении наступает летальный исход.

Диагностика

Люди с иммунодефицитными состояниями имеют ярко выраженные признаки того, что болеют. Например, болезненный внешний вид, бледность кожи, наличие заболеваний кожи и ЛОР-органов, сильный кашель, воспалённые глаза с повышенным слезоотделением. Диагностика в первую очередь направлена на выявление типа заболевания. Для этого специалисту необходимо провести тщательный опрос и осмотр пациента. Ведь от того, каким является заболевание, приобретённым или наследственным, зависит тактика лечения.

Основу диагностических мероприятий составляют различные исследования крови. Общий анализ даёт информацию о количестве клеток иммунной системы. Изменение количества любого из них, говорит о наличии иммунодефицитного состояния у человека. Для определения вида расстройства проводится исследование иммуноглобулинов, т. е. количества белков в крови. Осуществляется исследование функционирования лимфоцитов. Кроме этого, проводится анализ на подтверждение или отрицание генетической патологии, а также наличие ВИЧ. После получения всех результатов анализов специалист устанавливает окончательный диагноз – первичный, вторичный или тяжёлый комбинированный иммунодефицит.

Лечение

Для выбора наиболее эффективной тактики терапии первичного иммунодефицита, необходимо определить на этапе диагностики область, в которой возникло нарушение. При недостаточности иммуноглобулинов пациентам назначают инъекции (на протяжении всей жизни) плазмы или сыворотки крови от доноров, которые содержат необходимые антитела. В зависимости от тяжести расстройства, периодичность внутривенных процедур может составлять от одной до четырёх недель. При осложнениях данного типа заболевания назначают антибиотики, в комбинации с приёмом антибактериальных, противовирусных и противогрибковых медикаментов.

Профилактика

Поскольку врождённый иммунодефицит формируется на фоне генетических нарушений, избежать его профилактическими мероприятиями невозможно. Людям, необходимо придерживаться нескольких правил, для избегания повторения инфекций:

  • не проводить длительное применение антибиотиков;
  • своевременно проходить вакцинации, рекомендованные специалистами;
  • тщательно выполнять все правила личной гигиены;
  • обогатить рацион питания витаминами;
  • отказаться от контактов с простуженными людьми.

Профилактика вторичного иммунодефицита включает в себя – вакцинацию, в зависимости от назначений врача, защищённые сексуальные контакты, своевременное лечение хронических инфекций, занятие умеренными физическими упражнениями, рациональный режим питания, прохождение курсов витаминотерапии.

При возникновении любых проявлений иммунодефицитных состояний, необходимо немедленно обращаться за консультациями к специалисту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Иммунодефицит у детей – это состояние, развивающееся в результате поражения нескольких звеньев иммунитета. При определённых иммунодефицитах наблюдается аллергическая реакция – ребёнок становится чувствительным к инфекциям.

Что такое иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – это болезнь, при которой иммунная система выходит из строя. Организму не удаётся противостоять вирусам, грибкам и бактериям, а значит, ребёнок начинает чаще болеть. По своему происхождению иммунодефицитные состояния, встречающиеся у детей, делят на:

  • Первичные.
  • Вторичные.

Имеется в виду, что как результат генетического сбоя, защитные силы организма ослабевают. Это явления очень редкое. В среднем такой ребёнок рождается 1 раз на 10000.

Состояние при иммунодефиците может быть тяжёлым – даже мелкие микроорганизмы представляют большую опасность. Такое состояние может наблюдаться у ребёнка, чьи родители абсолютно здоровы. Его классифицируют на такие подвиды:

  • Отсутствие клеточного иммунитета.
  • Нарушение выработки защитных антител.

Причины и симптомы иммунодефицита

Причины появления этого заболевания зависят от вида.

Первичный иммунодефицит развивается как результат снижения сопротивления организма ребёнка к внешним факторам. Его причина - нарушение отдельных компонентов иммунитета и его поражение. Это может привести к развитию новых болезней. Часто недуг возникает по причине наличия дефектов в генах, которые отвечают за полноценное развитие иммунной системы.

Вторичный иммунодефицит может проявляться в более сложной форме.

Признаки проявления иммунодефицита у ребёнка следующие:

  • Истощение детского организма.
  • Недостаточное количество витаминов в питании.
  • Травмы и хирургические операции.
  • Недоношенный ребёнок с небольшой массой тела.
  • Наличие аутоиммунной болезни.
  • Развитие раковой опухоли.
  • Продолжительная антибиотикотерапия.
  • Хронический гастродуоденит.
  • Синдром Вискотта.
  • Краснуха.
  • Герпес.
  • Малярия.
  • Лейкемия.
  • Снижение резистентности детского организма.

Симптомы вторичного иммунодефицита можно описать так:

  • Частые пневмонии.
  • Сепсис, менингит и бронхит.
  • Частые лор-болезни: синуситы и отиты.
  • Афтозный стоматит.
  • Дизбактериоз.
  • Расстройства сна.

Определить болезнь можно по наличию на теле фурункулов, флегмон и абсцессов. Первые признаки зачастую очень скрытные, а проявляются они как обычные инфекционные болезни. Также часто дают о себе знать признаки патологии ЖКТ.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит, встречающийся у детей – диагноз, который говорит о том, что при рождении ребёнок не приобрёл естественную защиту. Он не может сопротивляться даже небольшим инфекциям, поэтому, контакт с окружающим миром является большим источником опасности.

Врождённые иммунодефицитные состояния у детей – это результат генетических нарушений. Болезнь часто появляется в результате тяжёлой инфекции и поражения тканей, органов. Без лечения дети с таким заболеванием погибают из-за появления осложнений. Болезнь встречается в соотношении 1:10000. Но иногда иммунодефицит у новорождённых также может достигать соотношения 1:500.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Как закаливать часто болеющего ребенка

Признаки первичного иммунодефицита у детей могут быть проигнорированы в виду того, что они универсальны. Их путают с обычной повторяющейся инфекцией лёгких, ушей и носа. Так, очень часто лечение начинают лишь тогда, когда болезнь приобретает тяжёлую форму.

Если у врача есть подозрения на первичный иммунодефицит у новорождённого грудничка, то для точной установки типа патологии, проводят определённые генетические и иммунологические анализы. Это поможет определить место, где произошло нарушение иммунной системы и тип мутации, что стала причиной недуга.

Лечение первичной формы – задача не из простых. Комплексный подход к постановке диагноза подразумевает проведение скрининга пациента. Если будет выявлен недостаток иммуноглобулинов, возникнет необходимость в введении сыворотки с антителами или простой донорской плазмы. Когда возникает инфекционное осложнение, назначается лечение антибиотиками, противогрибковыми и противовирусными препаратами.

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом у маленьких детей подразумевают нарушения иммунной системы, возникающие в постнеонатальный период. Они не имеют связи с генетическими дефектами. Такое состояние развивается на фоне хорошей работы иммунной системы и характеризуется снижением показателей резистентности.

Существует три формы вторичного иммунодефицита:

  1. Спонтанная.
  2. Приобретённая.
  3. Индуцированная.

Среди приобретённых форм также выделяют СПИД. Иммунодефицит может быть спровоцирован любой причиной, к примеру, воздействием кортикостероидов, рентгеновским облучением, травмами и хирургическими операциями.

Индуцированные формы считают проходящими – при устранении причины болезни состояние ребёнка улучшается.

У спонтанной формы нет определённых причин. Она характеризуется повторяющимися воспалительными процессами в бронхах, пазухах носа и ЖКТ. Такая форма вторичного иммунодефицита встречается чаще, чем индуцированная и приобретённая.

Диагностика и лечение

Чтобы выявить ребёнка, который страдает иммунодефицитом, важно сдать анализ данных анамнеза. Специалист должен не только заподозрить наличие инфекционного заболевания, но и разобраться с причинами развития.

Тщательный сбор анамнеза предоставляет возможность сделать заключение о поражении клеточного звена иммунитета:

  • Если есть частые грибковые заболевания и вирусные инфекции, то у малыша дефицит Т-клеточного иммунитета.
  • Частые бактериальные инфекции могут говорить о наличии нарушений в гуморальном звене иммунитета.

Клиническое обследование не способно определить какие-либо признаки иммунодефицита, но при этом можно узнать о признаках заболеваний, являющихся следствием такого состояния.

План обследования и проведения лабораторных методов определяется иммунологом, в зависимости от выявленных нарушений. Сюда можно отнести:

  • Оценку клеточного иммунитета.
  • Клинический анализ крови.
  • Оценку системы фагоцитов.
  • Выявление антител.

Все показатели иммунограммы оценивают критически, поскольку они являются ориентиром для установки диагноза при наличии клиники иммунодефицита.

Для адекватного лечения болезни, не обойтись без правильного врачебного подхода. Очень важно уделять максимум внимания детям, которые болеют долгое время, поскольку постоянные иммунные нарушения делают организм беззащитным, слабым. Правильная тактика лечения позволяет исключить применение медикаментов:

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Применение мумие для повышения иммунитета у детей

  • Строгие требования к санитарному режиму и гигиене.
  • Полноценное и сбалансированное питание.
  • Обеспечение работы системы пищеварения.
  • Закаливания .
  • Лечение в санаториях и на курортах.
  • Посещение развивающих секций.

Всё это поможет восстановить детский иммунологический статус. При обнаружении иммунодефицита нужно выяснить и устранить его причину, а затем начать лечение.

Основной показатель для применения лекарственного препарата, который оказывает стимулирующее влияние, являются:

  • Хронические инфекции (восстановление иммунологической реактивности).
  • Сочетание иммунодефицита и опухолевого процесса.
  • Аутоиммунное заболевание и иммуно-комплексный механизм развития.

Лечением вторичного дефицита занимается врач-иммунолог. При этом, он всегда принимает во внимание клинические проявления и показатели иммунного статуса:

  • Если нарушена макрофагально-моноцитарная функция, назначают Ликопид и Полиоксидоний.
  • Когда заболевание переносится в тяжёлой форме – Филграстим и Молграмостим.
  • При наличии дефектов клеточного звена, эффективными будут Т-активин, Тималин.
  • Нарушения гуморального звена могут компенсироваться назначением иммуноглобулинов.
  • Пониженный синтез интерферонов говорит о необходимости назначения рекомбинантных интерферонов и иммуномодуляторов.

Профилактика

Залог хорошего иммунитета ребёнка – ответственный подход к планированию беременности, ведение здорового образа жизни как матерью, так и отцом. Важно, чтобы с рождения дети и были здоровы. Лучшее решение – естественное вскармливание и введение качественного прикорма.

Сильный иммунитет будет лишь у тех детей, кто получает все необходимые витамины и микроэлементы. В рационе не должно быть «пищевого мусора» по типу газированных напитков, соусов и чипсов. Весной и осенью можно давать витамины для поддержания иммунитета. В любое время года в рационе должны быть овощи, ягоды и фрукты.

Е сли воспалительные и инфекционные заболевания беспокоят вас и протекают тяжело, возможно, речь идет об иммунодефиците. При этом патологическом состоянии происходит сбой в иммунной системе, на фоне чего развиваются тяжелые заболевания, которые трудно поддаются лечению. Тяжесть и характер их течения зависит от типа иммунодефицита. В некоторых случаях существует риск развития тяжелых состояний, несущих угрозу здоровью и даже жизни.

Какие бывают виды иммунодефицита

В зависимости от факторов, которые привели к болезни, все состояния можно разделить на первичный и вторичный иммунодефицит.

Первичный иммунодефицит

В этом случае речь идет о врожденном нарушении , передаваемом от родителей ребенку или появившемся в результате генетической мутации из-за действия токсинов на плод при внутриутробном развитии. Хотя в некоторых случаях причина нарушений иммунитета остается неясной.

Существуют различные формы врожденного иммунодефицита, в некоторых случаях состояние определяется сразу после рождения. Однако в большинстве случаев (около 85%) болезнь диагностируется в молодом возрасте, как правило, до двадцати лет. Эта форма иммунодефицита сопровождает человека до конца жизни и затрагивает один или несколько звеньев иммунной системы:

  • При гуморальном иммунодефиците антитела либо вырабатываются в недостаточном количестве, либо вообще не синтезируются, бактерии и их токсины не обезвреживаются.
  • При нарушении клеточного иммунитета выявляется недостаточная активность или уровень Т-лимфоцитов, что приводит к нарушению выработки антител.
  • Дефекты фагоцитоза приводят к тому, что клетки иммунной системы не способны уничтожать патогенные бактерии, те, в свою очередь, размножаются, развивается инфекция.
  • Недостаточность комплемента – группы белков в крови, участвующих в уничтожении бактерий и их токсинов – при дефиците комплемента белки не в состоянии разрушить чужеродные клетки.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный дефицит – состояние, развивающееся на фоне множества факторов, может быть обнаружен и у детей, и у взрослых. Различают три формы заболевания: индуцированную, приобретенную и спонтанную. В первом случае болезнь связана с определенной причиной, например, с облучением, травмой, отравлением медикаментами или химическими веществами и т.д., а также может развиваться в результате основного заболевания: раковой опухоли, болезней почек, печени, диабета и др. Самым ярким примером приобретенной формы является ВИЧ в результате поражения вирусом. При болезни спонтанного происхождения причина нарушения иммунитета не выявлена.

Как заподозрить иммунодефицит?

Нередко, особенно у родителей, возникает вопрос: как понять – частые заболевания являются результатом ослабленного иммунитета или же речь идет об иммунодефиците? На что следует обратить внимание? Существует несколько тревожных признаков, при наличии которых лучше посетить иммунолога.

  • Частые повторения одного и того же заболевания бактериальной природы, например, гнойные отиты, бесконечные диареи, кожные инфекции;
  • Инфекционное заболевание протекает в тяжелой форме , несмотря на проводимое лечение, улучшение не наступает в течение длительного времени;
  • В ходе обследования при инфекционном заболевании были обнаружены редкие для данной патологии возбудители болезни ;
  • Инфекции имеют наследственный характер , например, родители так же часто страдали от такого же заболевания;

Для иммунодефицитов характерны тяжелые инфекции с постоянными обострениями, бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, лимфадениты – частые спутники человека с нарушениями иммунитета. Нередко человек страдает кожными заболеваниями: пиодермией, фурункулезом, флегмоной, возможны грибковые поражения, появление герпеса различной локализации. Простудные заболевания нередко сопровождаются стоматитом.

Помимо клинических проявлений подтвердить диагноз можно, пройдя . Скрининговые тесты первого уровня проводятся во многих клиниках, углубленное иммунологическое обследование можно пройти только в учреждении, где есть лаборатория клинической иммунологии. При подозрении на первичный иммунодефицит с помощью анализов можно определить тип мутации, вызвавшей болезнь, и неблагополучное звено в иммунной системе.

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – серьезный диагноз, означающий, что у малыша отсутствует естественная защита. Прикосновение к ребенку руками, вымытыми не сию минуту, родительский поцелуй и другие вполне безобидные действия с точки зрения здорового человека – источник опасности для малыша. А результат – развитие тяжелых заболеваний, при отсутствии лечения нередко приводящих к гибели.

Проблема в том, что при врожденной форме нет уникальных первичных признаков. Обычная, как считают многие родители, инфекция, желудочно-кишечные проблемы – зачастую настороженности не вызывают. А между тем болезнь приобретает хроническое течение, появляются осложнения, обычный курс антибиотиков оказывается неэффективным.

А ведь даже по характеру инфекции можно предположить о том, какой компонент иммунитета работает некорректно. Недостаточно быстрое заживление пупочной ранки, гнойное поражение кожи могут говорить о дефекте фагоцитарной системы. После полугода, как правило, появляются инфекции, связанные с исчезновением врожденного иммунитета, передаваемого от матери. Под действием патогенных возбудителей (пневмококков, стрептококков и др.) развиваются инфекции дыхательной системы. При процессах, вызываемых вирусами или грибами, можно предположить отклонения в звене Т-лимфоцитов. Тревогу должны вызвать хронические пневмонии, плохо поддающаяся терапии длительная диарея или кандидоз.

В дальнейшем характерной особенностью может быть легкость, с которой появляются и прогрессируют инфекции. К примеру, бронхит легко переходит в тяжелую пневмонию с дыхательной недостаточностью. Типичными признаками являются нарушения в работе пищеварения, папилломы, грибковые инфекции и др.

Лечение иммунодефицитов

Лечение первичного иммунодефицита – довольно сложная задача. Для этого необходимо точно определить нарушенное звено иммунитета, и на основании полученных результатов назначается терапия. При недостатке иммуноглобулинов пациент нуждается в заместительной терапии на протяжении всей жизни, ему назначается сыворотка с антителами или плазма. При развитии осложнений инфекционного характера необходима антибиотикотерапия, лечение противогрибковыми препаратами и др. Иммунологическая реконструкция при первичной форме иммунодефицита возможна при пересадке костного мозга.

При вторичной форме иммунодефицита лечение также начинают с выяснения причины развития и ее устранения. Однако, в отличие от первичного иммунодефицита, . Прежде всего необходима санация очага с помощью противовирусных или антибактериальных препаратов. Терапия проводится в трех направлениях: иммунотропное лечение, заместительная терапия (плазма, иммуноглобулины, лейкоцитарная масса и др.), активная иммунизация с использованием вакцин. Вакцинотерапия может быть назначена с целью профилактики как инфекционных, так и соматических заболеваний.

Профилактика иммунодефицита

Для профилактики наследственного иммунодефицита сегодня существует возможность пройти генетическое консультирование людям, которые только планируют рождение ребенка. Если в семье уже есть больные с иммунными нарушениями, можно пройти диагностику на носительство дефектного гена. Кроме того, беременные женщины могут пройти пренатальную генетическую диагностику, чтобы определить риск рождения больного ребенка.

Исходя из того, что причиной первичных иммунодефицитов могут быть нарушения, возникшие вследствие действия различных токсинов на плод во время внутриутробного развития, беременным женщинам следует избегать контакта с вредными веществами.

Что касается профилактики приобретенных иммунодефицитов, то в этом случае можно порекомендовать . Своевременное лечение различных заболеваний, ведение здорового образа жизни, а также отказ от случайных связей во избежание заражения ВИЧ – эти несложные рекомендации помогут избежать тяжелых последствий.

Как жить с иммунодефицитом

Независимо от формы иммунодефицита, все без исключения пациенты должны избегать контакта с инфекцией: любая для них может оказаться смертельной. Помните: не заразиться невозможно. Конечно, для многих лечение будет пожизненным, скорее всего – дорогостоящим. К тому же семью ожидают постоянные госпитализации, антибиотики, оформление больничных листов – взрослым пациентам или родителям больных детей.

И главное: продолжительность жизни пациентов с врожденной формой зависит от своевременного и регулярного приема медикаментов! Для пациентов с приобретенными формами важно также регулярно проходить обследования для контроля и профилактики резкого прогрессирования.

И хотя существует более 250 разновидностей нарушений, приводящих к иммунодефициту, есть люди, для которых сбой в работе иммунной системы и СПИД означают одно и то же. А ведь первичный иммунодефицит не имеет ничего общего со СПИДом, им нельзя заразиться. Но, к сожалению, больным нередко приходится сталкиваться с непониманием.

Кстати, в России для детей, страдающих опасными нарушениями иммунитета, создан благотворительный фонд «Подсолнух» . Также существует организация «Общество пациентов с первичным иммунодефицитом» объединяющая больных и членов их семей. Целью организации является защита и поддержка больных, в том числе юридическая, информационная и психологическая.

А знаете, что 90% пациентов с иммунодефицитом в нашей стране погибают, так и не получив помощь? Поздняя диагностика, а то и ее отсутствие, неправильное лечение, дефицит лекарств – наша действительность. Некоторым приходится регулярно проходить курс терапии и соблюдать многочисленные ограничения. А ведь современная медицина может обеспечить многим больным достаточно долгую и полноценную жизнь. Но для этого надо, в первую очередь, не отмахиваться даже от, казалось бы, пустяковых жалоб, и при любых нарушениях обратиться к врачу. Ведь чтобы выявить причину, которая не позволяет иммунной системе нормально функционировать, достаточно обычного клинического обследования.

Оксана Матиаш, врач общей практики

Иллюстрации: Юлия Прососова

Иммунодефицит – совокупность различных состояний организма, при которых нарушается функционирование иммунной системы человека. При таком состоянии инфекционные заболевания возникают чаще обычного, протекают очень тяжело и долго длятся. По происхождению иммунодефицит бывает наследственным (первичным) и приобретенным (вторичным). При разных типах иммунодефицита инфекциями поражаются верхние и нижние дыхательные пути, кожа и другие органы. Тяжесть, разновидность и характер течения болезни зависит от типа иммунодефицита. При иммунодефиците у человека могут развиваться аутоиммунные патологии и аллергические реакции.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – заболевание иммунной системы наследственного характера. Данное заболевание передается от родителей детям и сохраняется на протяжении всей жизни человека. Существует множество различных форм первичного иммунодефицита. По медицинской статистике подобное состояние проявляется у одного новорожденного на десять тысяч. Часть из известных форм первичного иммунодефицита проявляется сразу после рождения ребенка, а другие формы болезни на протяжении многих лет могут вообще никак не проявляться. Примерно в 85% случаев болезнь диагностируют в молодом возрасте (до двадцати лет). Первичный иммунодефицит в 70% случаев диагностируют у мальчиков, так как большая часть синдромов болезни напрямую связана с Х-хромосомой.

Генетические дефекты при первичном иммунодефиците у человека разделяют на несколько групп. При гуморальном иммунодефиците в организме человека нарушается синтез иммуноглобулинов, клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточным количеством лимфоцитов в крови.

Дефекты фагоцитоза проявляются в неполноценном захватывании бактерий лейкоцитами. При дефекте системы белки организма не способны разрушить чужеродные клетки.

Среди первичных иммунодефицитов отдельно выделяют комбинированный иммунодефицит. Комбинированный иммунодефицит связан с генетическими дефектами, приводящими к нарушению функции В-клеток и Т-лимфоцитов. При данном заболевании нарушается выработка антител и снижается функция клеточного иммунитета.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит – наличие в организме человека приобретенных заболеваний иммунной системы. Из-за ослабленного иммунитета организм человека очень часто атакуется различными инфекционными заболеваниями. СПИД – наиболее известный пример вторичного иммунодефицита. Данная болезнь может развиваться под воздействием облучения, лекарственных препаратов, различных хронических заболеваний.

Данное состояние может также развиваться при белково-калорийной недостаточности, а также при недостатке витаминов и микроэлементов в организме. Особо пагубно сказывается на состоянии иммунитета дефицит цинка, селена и витамина А. Вторичным иммунодефицитом нередко страдают люди с хроническими метаболическими расстройствами. При данной болезни очень важно вовремя выявить бактериальные инфекции и начать необходимое лечение.

Признаки иммунодефицита

В настоящее время практикуются различные виды лечения иммунодефицита, но некоторые из них еще находятся в стадии экспериментальных разработок. Лечение иммунодефицита не обходится без общих принципов помощи – вакцинации, борьбы с инфекцией, проведения заместительной терапии.

Для иммунодефицита у человека характерно проявление тяжелых бактериальных инфекций рецидивирующего характера. Бактериальные инфекции приводят к развитию бронхита, синусита, отита. У пациентов с этой болезнью нередко развиваются молочница, парадонтит, на теле образуются папилломы и бородавки, имеет место облысение и экзема. При данном состоянии нередко диагностируются различные гематологические нарушения. В отдельных случаях могут наблюдать расстройства пищеварительной системы, васкулит, судороги, энцефалит, артрит. По некоторым сведения при иммунодефиците увеличивается риск развития рака желудка.

Лечение иммунодефицита

В наше время иммунокоррекцию проводят несколькими способами – трансплантацией костного мозга, применением иммуноглобулинов, иммуномодуляторов. Обычно лечение при иммунодефиците проводится с помощью подкожного или внутривенного введения иммуноглобулинов.

При иммунодефиците любого типа очень важно избегать инфекции и следовать принципам здорового образа жизни. Пациентам с данным заболеванием также очень важно вовремя выявлять бактериальные и грибковые инфекции и принимать меры по их лечению. При некоторых состояниях организма необходимо проводить регулярную профилактическую терапию антибиотиками. При инфекциях грудной клетки целесообразно применять методы физиотерапии, а также регулярно выполнять специальные физические упражнения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Иммунологическая недостаточность (иммунодефицит) – это группа разнообразных патологических состояний, при которых иммунитет не работает должным образом, из-за чего болезни, вызванные инфекционным процессом, протекают тяжелее, повторяются чаще, а также, длятся дольше, чем обычно.

Иммунологическая недостаточность бывает первичной (существует с рождения), вторичной (возникает на протяжении жизни) и комбинированной (группа наследственных недугов, которая характеризуется серьезными нарушениями функционирования иммунитета).

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит является тяжелейшим наследственным генетическим нарушением (изменение в одном гене). Этот вид иммунодефицита у человека начинает проявляться практически с рождения либо в раннем детстве. Данную иммунологическую недостаточность различают в соответствии с наименованиями поврежденных компонентов (В-клетки, Т-клетки, вспомогательные клетки, фагоцитирующие клетки) или в соответствии с клиническим синдромом. Первичные иммунодефициты выявляются в 80% случаев до 20 лет.

Инфекционные процессы, которые сопровождают первичный иммунодефицит, обладают рядом отличительных особенностей:

  • Политопность (множественное поражение различных тканей и органов).
  • Рецидивирующее или хроническое течение болезни, склонность к прогрессированию.
  • Полиэтиологичность (одновременная восприимчивость ко многим возбудителям).
  • Неполный эффект лечения или неполное очищение организма больного от возбудителей.

Клиническая картина первичных иммунодефицитов (ПИД)

ПИД имеет характерный набор симптомов, которые дают возможность распознать ту или иную форму иммунной недостаточности первичного типа.

Преобладающий Т-клеточный ПИД характеризуется отставанием в физическом развитии, ранним началом, затяжными диареями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией, костными аномалиями, злокачественными новообразованиями, оппортунистическими инфекциями и кандидозом полости рта.

Преобладающий В-клеточный ПИД характеризуется следующими симптомами: костно-мышечные поражения (фасцит, артрит и проч.), повторные респираторные инфекционные болезни, поражения органов желудочно-кишечного тракта, заболевания ЦНС и множество других признаков.

Дефекты фагоцитоза: заболевания мочевыводящих путей, поражение костей, поражения кожи, позднее отпадение пуповины, болезни пищеварительной системы, поражение ротовой полости, заболевания дыхательной системы, увеличение лимфатических узлов и раннее начало.

Дефекты комплемента: ревматоидные нарушения, дефицит ингибитора С1-эстеразы, повышенная восприимчивость к инфекционным процессам, первые симптомы болезни могут проявиться в любом возрасте.

Вторичные иммунодефициты

ВИД представляют собой осложнения многих состояний и болезней. Заболеть вторичным иммунодефицитом человек может по таким причинам:

Проявления вторичных иммунодефицитов

Человек с иммунодефицитом вторичного типа страдает, в основном, следующими синдромами и заболеваниями: персистирующая, тяжелая, рецидивирующая бактериальная инфекция; инфекционные заболевания слизистых оболочек и кожи; рецидивирующие респираторные инфекции; неврологические проблемы (аутоиммунные состояния, энцефалит, судорожные припадки); повышенная частота рака желудка и заболеваний печени; гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, аутоиммунная гемолитическая анемия); расстройства желудочно-кишечного тракта (даже диарея); легкое развитие и прогрессирование осложнений (например, обычный острый бронхит за максимально короткое время может перерасти в пневмонию, бронхоэктазию и дыхательную недостаточность).

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит является очень редким заболеванием, которое можно вылечить только в том случае, если болезнь была выявлена своевременно. При игнорировании лечения дети погибают еще на первом году жизни. Комбинированный иммунодефицит представляет собой целую группу наследственных заболеваний, которые характеризуются тяжелыми нарушениями функционирования иммунной системы. Такие нарушения заключаются в изменении функции либо уменьшении количества Т- и В-лимфоцитов, которые «рождаются» в костном мозге и защищают человеческий организм от различных инфекций.

Комбинированный иммунодефицит (КИД) вовлекает в патологический процесс два вида лимфоцитов, тогда как при других формах иммунологической недостаточности поражается только один тип клеток.

Главными симптомами комбинированного иммунодефицита являются: задержка физического развития, высокий уровень восприимчивости к инфекциям (грибковые, вирусные, бактериальные) и хроническая диарея.

Внешний осмотр пациентов с иммунологической недостаточностью

Человек с иммунодефицитом, как правило, обладает болезненным внешним видом. Такие люди отличаются общим недомоганием, бледностью кожи, кахексией, вздувшимся или втянутым животом. Очень часто больные страдают кожными заболеваниями: пиодермия, везикулярная сыпь, телеангиэктазии и экзема. Также, могут быть симптомы хронических недугов ЛОР-органов (носоглоточное затекание, утолщенные или отечные ноздри, рубцы барабанной перепонки). Наблюдается характерный кашель, сопровождающийся звуками крепитации. Еще характерны инфицированные и воспаленные глаза.

Лечение иммунодефицитов

К общим принципам лечения иммунодефицитов относится здоровый образ жизни, а также, предохранение от всевозможных инфекций. Помимо этого, требуется регулярное посещение стоматологических кабинетов.

Людям с недостатком антител в момент лечения иммунодефицита необходима вакцинация мертвыми вакцинами. Что касается грибковых и бактериальных инфекций, то их необходимо устранять на самых ранних стадиях. Есть и такие ситуации, когда больным при лечении иммунодефицита назначается непрерывная профилактическая антибиотикотерапия. Инфекционные процессы грудной клетки требуют легких физических упражнений и физиотерапии.