Нейробластома: виды, симптомы, лечение и выживаемость в зависимости от стадии. Нейробластома у детей — что это такое, выживаемость, лечение

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

Нейробластома надпочечника может изнемогать чадо слабостью, температурой, потливостью, посинением или покраснением кожи.

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

• постоянная усталость, сонливость;
• повышенное потоотделение;
• повышение температуры тела без видимой причины;
• увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
• боль в животе, расстройство стула;
• плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
• болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей таковы, что опухоль может приобретать размеры около 10 см и распространяться на другие органы.

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.

Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.

Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.

По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.

Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.

Разновидности и локализации новообразования

В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:

1. Ганглионеврому — доброкачественную опухоль из ганглионарных клеток, считается зрелой формой нейробластомы. Существует вероятность созревания нейробластомы до ганглионевномы, которая не метастазирует.
2. – промежуточная форма между двумя остальными. В различных ее отделах встречаются как доброкачественные, так и злокачественные клетки.
3. Не дифференцированная форма опухоли , самая злокачественная из всех. Состоит из клеток круглой формы с темно-пятнистыми ядрами. В опухоли могут быть обнаружены кальцификации и геморрагии.

Где возможно расположение опухоли?

Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:

1. – такая опухоль находится глубоко в мозжечке, часто не операбельна. Агрессивная, метастазы появляются быстро, что может привести к быстрой смерти пациента. Характеризуется симптомами нарушения координации уже на ранней стадии.
2. Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Из симптомов часто проявляется нарушение зрения и слепота, метастазирует в головной мозг.
3. Нейрофибросаркома -нейробластома, которая расположена в области забрюшинного пространства, чаще всего дает метастазы в кости и лимфатические узлы.
4. Симпатобластома – может локализоваться в грудной полости и надпочечниках. При увеличении надпочечников может привести к параличу.

Стадии развития

Существует 4 основные стадии нейробластомы.

Стадия I

Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:

• T 1 – опухоль единичная, диаметром до 5 см;
• N 0 – не присутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0

Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.

Стадия II

Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.

Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.

Характерные обозначения:

• Т 2 – опухоль единичная от 5 — 10 см;
• N 0 – отсутствуют признаки поражения лимфоузлов;
• М 0 – не присутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия III

При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.

Характерные обозначения:

• T 1, T 2 — единичное образование менее 5 см, или от 5 — 10 см;
• N 1 – метастазы в регионарных лимофузлах;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов;
• Т 3 — единичное образование более 10 см;
• N — любое образование;
• М 0 – отсутствуют признаки отдаленных метастазов.

Стадия IV

Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.

Характерные обозначения:

• T 1, 2, З — единичное образование до 5; 5-10 см; более 10 см;
• N – любое;
• M 1 — присутствуют отдаленные метастазы.

Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.

Характерные обозначения:

• Т 4 — множественные опухоли;
• N – любое;
• М – любое.

Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.

Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).

Проявления и особенности клинической картины

Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.

Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.

Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.

Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.

Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:

• боли в животе;
• отеки конечностей;
• нарушение перистальтики кишечника;
• наличие прощупываемого уплотнения.

Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:

• боль в груди;
• сильный кашель без видимых на то причин;
• хрипы в грудной клетке;
• трудности при глотании.

В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:

• появление узелков;
• запоры;
• потеря веса;
• круги под глазами;
• паралич конечностей;
• нарушение координации;
• диарея;
• незначительное повышение температуры;
• покраснение кожи;
• тахикардия;
• повышение давления;
• синдром Горнера (патологии потовых желез, сужение зрачка, опущение века).

Диагностические критерии и анализы

При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут

обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.

Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .

Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.

Современный подход к лечению

Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.

В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.

Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:

• слабость и апатия;
• ухудшение восприятия;
• проблемы с памятью;
• вторичные раковые опухоли.

Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.

В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.

Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.

В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.

Лучевая терапия применяется если:

• химиотерапия не дает достаточного эффекта;
• имеется опухоль, неоперабельная или с большим количеством метастаз, резистивная к применению современных препаратов.

Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.

Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.

Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.

В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:

• стадия I и IIA : проводится оперативное удаление опухоли с последующим наблюдением за пациентом;
• стадия IIВ : сначала химиотерапия, потом удаление;
• стадия III и стадия IV : проводится хирургическое лечение, если есть возможность, то с последующим применением высоких доз химиотерапии и пересадкой костного мозга.

Какова выживаемость пациентов?

Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.

При диагностировании болезни на:

• стадии I : порог 5-летней выживаемость пересекают более 90% больных;
• стадии IIA и В : 70-80%;
• стадии III : 40-70%;
• стадии IV : если пациент старше 1 года — 20%;
• стадии IVS : тут несколько более благоприятный прогноз, связанный с возможностью спонтанной регрессии опухоли — 75%.

Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.

Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома - это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы - довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы - злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство - способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный - также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму - ганглионеврому.

Ганглионеврома

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата - материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Стадии

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Нейробластома надпочечника

Нейробластома забрюшинного пространства

Существует несколько стадий заболевания:

• 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
• 2 стадия . Делится на две подстадии - А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
• 3 стадия . Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
• 4 стадия . Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз - крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

• Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
• Появление хрипов во время дыхания . Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
• Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
• Болезненность в грудной клетке . Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

• Нарушение перистальтики кишечника . Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
• Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
• Появление уплотнения в животе . Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

• Отечность конечностей . На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
• Повышение или скачки артериального давления . Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы - функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
• Учащенный ритм сердца . Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

• Краснота кожных покровов . Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
• Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
• Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях - даже рентгенография.
• Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Это первое по частоте возникновения злокачественное образование у детей до 2 лет и четвертое – у детей до 15 лет. У взрослых такой тип опухоли диагностируют крайне редко.

Причины возникновения опухоли и места ее локализации

Причины нейробластомы у детей точно не известны. Ученые не сомневаются в том факте, что возникновение опухоли прямо связано с врожденными или приобретенными патологическими изменениями клеток ДНК. Если у малыша имеется дефект эмбриональных нейробластов (клеток-предшественников нервных клеток), то они не созревают в полноценные нервные клетки, а вместо этого растут, делятся и образовывают опухоль.

Несмотря на то, что теоретически опухоль может возникнуть в любом участке организма, в большинстве случаев врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленное место локализации которой - надпочечники.

Забрюшинная опухоль надпочечников возникает у 40-50% больных, у 30% случаев первичная опухоль развивается из нервных узлов симпатического ствола поясничного отдела, у 15% - из его грудного отдела, у 1% - из отдела шейного. Иногда опухоль растет из тазовых параганглиев – добавочных органов симпатической нервной системы.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в костный мозг, лимфатические узлы, печень и кожу.

Это очень загадочная опухоль. У детей до года даже на своей последней стадии заболевания по непонятным на то причинам может самопроизвольно переродиться в опухоль доброкачественную или же уменьшится в размерах, а со временем полностью исчезнуть.

Тем не менее, в большинстве случаев нейробластома у детей – опухоль высокой злокачественности, с агрессивным течением и быстрым развитием метастазов.

Симптомы и стадии

Детская нейробластома еще и очень коварное заболевание, так как длительное время может никак не проявлять себя. «Тихое» поведение опухоли нередко наблюдается вплоть до ее последней стадии, то есть до тех пор, когда лечение уже малоэффективно.

Можно выделить следующие возможные симптомы нейробластомы у детей:

• увеличенный живот, при ощупывании которого определяются плотные несмещаемые опухолевые узлы - симптом забрюшинной нейробластомы
• трудности дыхания и глотания, кашель, деформация грудины могут быть признаком опухоли средостения
• слабость, онемение рук и ног наступает в случае врастания забрюшинной нейробластомы в спинномозговой канал
• выпяченные глаза и синяки под ними возможны при размещении опухоли за глазным яблоком
• нарушение актов мочеиспускания и дефекации наблюдаются при забрюшинной нейробластоме таза.

Кроме того, опухоль у детей проявляет себя некими классическими симптомами, а именно: потерей веса, снижением аппетита, упадком сил, незначительно повышенной температурой тела.

В случае метастазирования возможны боли в костях, анемия, увеличение печени и лимфоузлов, значительное снижение иммунитета, синюшные или багровые пятна на коже.

Лечение опухоли невозможно без определения стадии ее развития.

1 стадия нейробластомы характеризуется одной локализированной полностью операбельной опухолью и отсутствием метастазов в региональных лимфатических узлах.

2А стадия говорит о локализированной опухоли, большая часть которой поддается удалению. Лимфатические узлы при этом не поражены.

На стадии 2В при наличии односторонней опухоли происходит одностороннее метастатическое поражение региональных лимфоузлов.

3 стадия нейробластомы характеризуется двухсторонней опухолью с наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах или же односторонней (серединной) опухолью с метастатическим поражением противолежащих лимфоузлов.

На 4 стадии происходит широкое разрастание опухоли, метастазы размещаются в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах.

4S стадию нейробластомы диагностируют только у маленьких деток до года. Для нее характерно наличие первичной опухоли и отдаленных метастазов.

Диагностика и лечение

Диагностика нейробластомы осуществляется на основе результатов биохимического анализа мочи и крови. Для подтверждения диагноза проводится биопсия (взятие образца ткани) опухоли, а с целью определения стадии заболевания - биопсия региональных лимфатических узлов и подозрительных на наличие метастазов участков. Извлеченные в процессе биопсии клетки подлежат гистологическому исследованию, после чего и возможна постановка диагноза. Чтобы узнать поражен ли костный мозг, проводят спинномозговую пункцию. Чтобы определить размеры опухоли, наличие и локализацию метастазов необходимо проведение УЗИ, компьютерной и магниторезонансной томографии, сцинтиграфии, остеосцинтиграфии, позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение нейробластомы у детей осуществляется традиционной триадой методов:

1. Химиотерапией
2. Лучевой терапией
3. Оперативным хирургическим вмешательством

Лечение нейробластомы 1 и 2А стадии практически во всех случаях хирургическое. Как показывает практика после радикального удаления опухоли рецидив или метастазирование не наблюдается.

При диагнозе нейробластома стадии 2В кроме оперативного вмешательства ребенку необходимо пройти курс послеоперационной химиотерапии и облучения.

Диагноз 3 стадия говорит о том, что размеры опухоли большие и она неоперабельная. Главное задание врачей в таком случае - неоперативное уменьшение размеров опухоли. С такой целью проводится предоперационная химиотерапия, после чего во многих случаях уже возможно проведение операции. После оперативного вмешательства, в частности с целью устранения резидуальной (остаточной, той, что осталась) опухоли, применяется лучевая терапия.

Несмотря на все достижения в области лечения злокачественных образований современная медицина еще не нашла эффективного способа лечения нейробластомы 4 стадии. Даже максимальные дозы химиотерапии, многократное облучение организма в сочетании с трансплантацией костного мозга нечасто приводят к желаемому результату.

У маленьких пациентов с нейробластомой 4S стадии есть хороший шанс на выздоровление, так как именно на этой стадии наблюдается множество случаев регрессии заболевания.

Прогноз

Нейробластоматпервой стадии практически в 100% случаев поддается успешному лечению. Примерно такая же прогностическая картина и при второй стадии заболевания (выживаемость становит 97%). 60% пациентов с третьей стадией нейробластомы при условии грамотного современного лечения избавляются от болезни. У деток с 4S стадией шансы на жизнь весьма велики, около 75% из них успешно побеждают болезнь.

Как любой рак, нейробластома имеет четыре стадии развития. И если первая стадия почти всегда излечима, прогнозы четвертой стадии неутешительны. После удаления опухоли при некотором улучшении самочувствия пациента вероятен рецидив, причем на том же месте, где находилось первичное новообразование.

Формы болезни

Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.

Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.

Прогноз

Прогноз у детей с 4-ой стадией напрямую зависит от возраста. Прожить пять лет после установления диагноза удается 60% детей в возрасте до года. Если от года до двух – 20%, и только 10% заболевших старше двух лет. Таким образом, чем младше ребенок, тем выше выживаемость.

Очень часто рак диагностируют именно на четвертой стадии, когда какое-либо лечение не способно остановить патологический процесс. Хирургическое лечение дает хорошие результаты на первых стадиях, но бесполезно при множестве метастазов.

Наиболее благоприятен прогноз у детей до года. Выживаемость при нейробластоме забрюшинного пространства выше, чем при опухоли в средостении. Если в ткани опухоли обнаружатся созревшие нейроны, вероятность выздоровления повышается.

Прогноз у детей с метастазами в отдаленных лимфатических узлах немного лучше, чем у больных с костными метастазами. Последним не помогает ни химиотерапия, ни тотальное облучение всего тела, ни пересадка костного мозга.

Кроме того, нельзя не отметить, что уровень медицины все время растет, и поиск средств против тяжелых форм рака продолжается, что дает надежду даже самым тяжелым пациентам.

Прогноз у детей тем лучше, чем раньше родители обратились к врачу, поэтому необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, чтобы диагностировать болезнь на ранних стадиях и остановить ее прогресс.