Почему вылазит патологией у ребенка спинномозговая грыжа. Грыжа спинного мозга у новорожденных

Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев. Это сочетанный порок, который часто сопровождается косолапостью, гидроцефалией и прочими аномалиями внутриутробного развития плода. При данной патологии один или несколько позвонков не смыкаются, что ведет к образованию щели, через которую происходит выпадение спинного мозга с его оболочками.

Чаще всего такая проблема встречается в нижних отделах позвоночника, где центральный канал замыкается последним. Но спинномозговая грыжа может возникнуть и на любом другом участке позвоночного столба. Грыжа спинного мозга относится к разряду серьезных заболеваний, а степень её тяжести зависит от размера участка нервных тканей, лишенных соответствующей защиты.

Благодаря современному оборудованию и новым методам исследования опухоль у плода удается выявить во время беременности при ультразвуковом сканировании.

Причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга

Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.

Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим. Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.

Принято выделять два типа расщепления:

1. скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
2. грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.

Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.

Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:

• дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
• в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
• часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
• практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.

Опираясь на одни симптомы, нельзя поставить диагноз спинномозговой грыжи у новорожденных. О пороке можно судить еще до рождения ребенка по высокому содержанию альфа-фетопротеина в околоплодных водах и крови матери. После родов опухоль отчетливо определяется на спинке новорожденного по выпирающему кожаному мешку. Скрытое расщепление обнаруживается при рентгенологическом обследовании, хотя в большинстве случаев этот порок позвоночника выявляется уже в зрелом возрасте.

Труднее всего приходится при определении формы грыжи спинного мозга, что имеет решающее значение при назначении оперативного лечения. Поэтому наряду с рентгенографией, делается компьютерная томография и ультразвуковое исследование. С помощью этих современных методик удается изменять, а также дополнять проводимое лечение.

При диагностике необходимо брать во внимание, что у детей до 10-12 летнего возраста не сращение дужек позвонков не является патологией, а считается одним из вариантов развития.

К сожалению, лечение этого заболевания обусловлено определенными сложностями. Можно сказать, что грыжа позвоночника новорожденных – это именно тот редкий случай, когда необходимо заранее принять все возможные меры, чтобы его предотвратить, так как вылечить полностью болезнь невозможно.

В общей практике пациенты с данной патологией находятся под постоянным наблюдением врача. Это особенно важно, если учесть, что спинномозговая грыжа чаще всего сопровождается проявлениями гидроцефалии.

Возникающие проблемы с мочеиспусканием удается избежать, применяя различные гигиенические методы ухода за больным, а также при помощи урологических процедур. Для устранения хронических запоров, которые являются следствием нарушения работы желудочно-кишечного тракта, таким детям обычно назначается специальная диета.

Пища больных должна содержать больше грубой клетчатки растительного происхождения. Помогает восстановить частичную подвижность страдающим врожденной грыжей пациентам физиотерапевтическое лечение. Регулярное получение процедур дает возможность некоторым больным детям обходиться без посторонней помощи в быту.

Но очень часто врожденная грыжа приводит к инвалидному креслу. Поэтому важно научить родителей правильно ухаживать за больным ребенком. Специалисты на консультациях разъясняют папам и мамам, какие симптомы могут свидетельствовать об изменении состояния больного. Это необходимо, чтобы не допустить развития различных осложнений.

При хорошем уходе дети с врожденной спинномозговой грыжей могут вести относительно нормальную жизнь и даже обучаться индивидуально. Конечно, все зависит от степени тяжести заболевания и от локализации образования.

Хирургические лечебные методы

Единственно правильным вариантом при этом заболевании является хирургическое лечение. При незначительных дефектах операциия даст результат, если ее сделать в первые несколько дней жизни ребенка после установления диагноза. Требуется очень осторожно подходить к назначению хирургического вмешательства, так как во время операции можно травмировать припаянные к грыже элементы спинного мозга, что приведет к неврологическим нарушениям.

Обширный дефект исправить оперативным путем трудно, хотя спасти жизнь ребенку можно. Но такие дети страдают физической и умственной отсталостью.

Хирургическое лечение заключается в удалении мешка опухоли с последующей пластикой дефекта, образовавшегося в дужках позвонков.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Все диагностические мероприятия и лечение осуществляются сразу же после рождения ребенка в условиях специализированной клиники, укомплектованной специально обученным персоналом и необходимым оборудованием.
Основным моментом при выборе тактики лечения являются выраженные симптомы и результаты обследования.

Оптимальным лечение станет лишь тогда, когда будет удалена врожденная спинномозговая грыжа на основании правильной оценки критериев операбельности. Если у детей имеются ярко выраженные симптомы соматических нарушений и при значительной протяженности опухоли спинного мозга, операциия не проводится. В подобной ситуации симптоматическое лечение рассматривается в качестве альтернативной терапии для таких пациентов.

Лечение сопутствующих аномалий развития проводится в самые ранние сроки после того, как будет удалена спинномозговая грыжа у ребенка. Дети, у которых наблюдаются симптомы пареза нижних конечностей, нуждаются в длительной реабилитации. Им назначается массаж, гимнастика, физиотерапевтическое лечение. Особое внимание следует уделить выработке у больного в определенное время суток рефлекса на дефекацию и мочеиспускание. Успешность лечения и прогноз во многом зависят от формы грыжи спинного мозга, места ее расположения и обширности.

Профилактические меры

В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.

Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.

Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

Этиология и механизмы развития патологии

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Причины

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

• Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
• Генетическая предрасположенность;
• Подростковый возраст матери;
• Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
• Потребление лекарств, ;
• Контакт с химикатами во время беременности.

Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

Причины развития спинномозговой грыжи

Типы

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

Скрытая

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

• Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
• Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
• Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
• Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется , нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
• Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы

Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

• Выпячиванием в области поражения;
• Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
• Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
• или ;
• Частичным опорожнением мочевого пузыря или ;
• (отеком головного мозга).

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

Методы лечения

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Консервативные

Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

• Ношение и ;
• и гимнастика;
• Профилактика пролежней;

Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного . В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

• Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
• После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
• При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
• Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, деформации костей и так далее.

Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.

Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

• Полный или частичный паралич;
• Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
• Нарушение работы нервной системы;
• Нарушение работы внутренних органов;
• Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

Прогноз

Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.

Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.

Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи

Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).

1. Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
2. Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.

Спинномозговая грыжа может быть двух видов:

• Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
• Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.

Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

1. Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
2. Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
3. В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
4. Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
5. Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.

Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи

1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при .

Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.

2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.

3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику .

4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.

Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.

Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.

Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле .

Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.

Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.

Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.

При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.

Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.

Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?

У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.

Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.

Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.

Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:

1. Плохая экология.
2. Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
3. Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
4. Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
5. Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
6. Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
7. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.

Спинномозговая грыжа - достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель. Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах. Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.

Насколько тяжелым считается это заболевание?

На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка. Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая считается очень серьезным пороком развития. Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.

Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.

Отчего может возникнуть грыжа?

Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены. На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические. Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.

Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.

Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.

У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.

Виды спинномозговой грыжи

Такая патология бывает следующих видов:

• Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
• Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.

Симптомы патологии у новорожденных

Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:

• паралич ножек;
• нарушение перистальтики кишечника;
• потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
• нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.

Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, - это очень большой размер черепа, вызываемый то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.

Симптомы заболевания у взрослых

Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:

• Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
• Болезненные ощущения при наклонах.
• Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
• Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
• Усиленное потоотделение.

Как диагностируется патология?

Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.

Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.

Диагностика грыжи включает в себя:

• Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
• Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
• Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.

Необходима также консультация хирурга и генетика.

Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:

• при помощи планового УЗИ во время беременности;
• сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
• исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.

Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.

Консервативное лечение позвоночной аномалии

Грыжа спинномозговая - очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.

Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом - удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии. Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани. Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.

Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность. С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника. Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).

Хирургическое удаление спинномозговой грыжи

Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры. Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.

Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга. В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга. Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в

Профилактика рецидива заболевания

К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом. Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника. Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.

Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра. Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи. Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.

Вывод

Грыжа спинного мозга - это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью. Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова. Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.

Дата публикации статьи: 08.07.2015

Дата обновления статьи: 23.10.2018

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

• наследственности;
• дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
• многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

• параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
• потеря болевой и тактильной чувствительности;
• расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Методы лечения

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Комментарий к видео: "спина Бифида" включает в себя спинномозговую грыжу.

Заключение

Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).

Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей .