Половое созревание девушек. Первые волосы у девочек: половое развитие

Большинство родителей считают, что половое развитие девочки начинается с наступлением переходного возраста, примерно в 12-14 лет, это широко распространённое заблуждение. В действительности половое развитие начинается гораздо раньше. В раннем возрасте в понятие полового развития в первую очередь необходимо включить половую идентификацию ребёнка, которая включает вопросы скорее психологического, чем физиологического характера.

Непосредственно половое созревание у девочек начинается примерно в 8-9 лет. Половое созревание включает несколько стадий и продолжается 9-10 лет. К 17-18 годам процесс полового созревания должен быть полностью завершён.

Первая стадия – препубертатная. Для неё характерен скачок в росте, развитие вторичных половых признаков, дальнейшее развитие половых органов. Первая стадия полового созревания заканчивается с появлением первых месячных (менархе).

Вторая стадия начинается с появлением менархе. В течение второй стадии завершается развитие вторичных половых признаков, замедляется рост, появляются овуляторные циклы. С завершением данной стадии заканчивается половое, соматическое развитие и организм становится способным к деторождению.

Рассмотрим основные признаки полового созревания у девочек.

Рост

Рост во время начала полового созревание значительно ускоряется и совершает резкий скачок к налу первой менструации. Первая менструация происходит когда рост уже замедлился. В большинстве своём рост обусловлен генетическими факторами, но согласно современным исследованиям, каждое последующее поколение в среднем выше предыдущего на несколько сантиметров.

Резкое увеличение роста является причиной непропорциональности и нескладности девочек-подростков. Это связано с тем, что кости растут не синхронно, для разных костей характерна разная скорость роста. Из-за увеличения костей кожа растягивается и, чтобы избежать трещин, активизируются сальные, в результате кожа и волосы становятся более жирными, появляются угри.

Развитие вторичных половых признаков

Одновременно с ускорением роста у девочек начинается фаза роста и созревания молочных желез.

Сначала увеличиваются размеры соска и ореолы, а затем начинает расти молочная железа в целом. Рост груди продолжается долгое время. Окончательного размера грудь достигает только после кормления ребёнка, а предпоследняя стадия роста завершается примерно к 16 годам.

Одновременно с ростом груди начинается оволосение лобка. Иногда волосы на лобке могут появляться раньше 10 лет. Примерно с 13 лет у девушек начинают появляться волосы на ногах и под мышками.

За счёт отложения подкожной жировой клетчатки и расширения таза изменяется фигура и девочка приобретает характерный женский силуэт.

Менструации

Первая менструация появляется обычно в 12-15 лет. Появление первой менструации до 10 лет, а также отсутствие менструаций до 16 лет является отклонением от нормы, в этом случае следует обратиться к врачу.

Регулярный менструальный цикл устанавливается где-то в течение года, однако даже при нерегулярных месячных девушка может забеременеть. Необходимо отметить, что недавно установившийся цикл легко сбить под влиянием таких факторов как стресс, смена климата, переутомление и прочее.

Нет ничего хорошего в ситуациях, когда ребёнок значительно отстаёт в развитии. Но и преждевременное взросление нельзя считать чем-то естественным и нормальным, так как оно может стать причиной возникновения немалого количества неприятных последствий.

Рассмотрим эту тему более подробно и выясним, почему может возникнуть патология, какими симптомами она сопровождается, как диагностируется и существуют ли эффективные способы избавления от проблемы. Отдельное внимание будет уделено психологическому аспекту: чувствам ребёнка, который развивается быстрее сверстников.

Половое созревание и его нормы

Начать стоит с того, что половым созреванием принято считать совокупность процессов физиологической и гормональной перестройки организма, в результате которых человек становится готовым к размножению (достигает половой зрелости).

У мальчиков это происходит в период от 10 до 20 лет. Девочки же взрослеют немного раньше - их половое созревание приходится на временной отрезок с 8 до 17 лет. Именно эти показатели принято считать нормой.

Но встречаются ситуации, во время которых начинается преждевременное половое созревание ребёнка. И в данном случае стоит своевременно обратить внимание на проблему и принять все необходимые меры.

Что принято считать преждевременным созреванием

Преждевременное - это процесс, во время которого взросление ребёнка начинается до восьмилетнего возраста у девочек или десятилетнего - у мальчиков. Главной его особенностью является раннее появление вторичных половых признаков, хотя общая симптоматика включает в себя куда больше явлений. Основные из них рассмотрим немного позднее.

Классификация аномалии

На какие виды можно разделить преждевременное половое созревание? Классификация может зависеть от множества факторов.

Исходя из причины возникновения, оно может быть:

истинным (появление связано с преждевременной активацией гипоталамуса либо гипофиза);
ложным (появление связано с чрезмерной секрецией половых гормонов яичниками либо надпочечниками, а также другими факторами).

Кроме этого, существует изосексуальное и гетеросексуальное преждевременное половое созревание.

Изосексуальному типу присущи:

задержки умственного развития;
различные ;
эмоциональная неустойчивость;
церебральная гипертензия.

Гетеросексуальный тип аномалии может быть спровоцирован сбоями в работе надпочечников.

Причины патологии

Стоит остановиться на вопросе о том, почему же начинается преждевременное половое созревание. Причины, как правило, разделяют на две группы: центральные и периферические.

К центральным относятся:

перенесённые ранее инфекционные заболевания, связанные с головным мозгом (менингит, энцефалит);
облучение, травма либо опухоль спинного или головного мозга;
неправильная выработка (врождённая гиперплазия);
заболевание, которое провоцирует гормональные нарушения, а также влияет на кости и пигментацию кожи ;
ишемия;
недостаточная выработка гормонов щитовидной железой (гипотиреоз);
наличие врождённой патологии головного мозга.

Периферические причины возникновения такого явления, как преждевременное половое созревание у девочки или мальчика, связаны с чрезмерным выбросом тестостерона и эстрогена в кровь. Происходит это в результате нарушений работы надпочечников, яичников либо гипофиза.

Несмотря на то что факторов, провоцирующих преждевременное половое созревание, не так уж и мало, зачастую врачи не могут определить точную причину его появления. Единственное, что известно наверняка - аномалия является гормональным нарушением, поэтому стоит незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.

Общие симптомы заболевания

Признаки преждевременного и девочек будут различаться. Общие симптомы у детей любого пола:

ускорение роста;
головные боли;
булимия (обжорство);
увеличение веса;
изменения запаха тела;
рост лобковых и подмышечных волос;
быстрая утомляемость.

Кроме этого, не исключается высокая вероятность появления угревой сыпи у ребёнка.

Симптоматика заболевания у девочек

Преждевременное половое созревание у девочки сопровождается:

установлением менструальной функции.

Таким образом, у девочек до 10 лет начинаются первые менструации, увеличиваются грудные железы, появляются волосы под мышками и на лобке. При этом могут присутствовать как все признаки одновременно, так и их часть.

Симптоматика заболевания у мальчиков

Преждевременное половое созревание у мальчиков сопровождается:

ранним развитием вторичных половых признаков;
ускорением дифференцирования костей скелета;
ранней остановкой процесса роста и, как результат, формированием низкорослости.

Часто бывает так, что у юношей раньше времени увеличивается размер яичек и полового члена, поэтому уже в детском возрасте они достигают "взрослой" величины.

У каждого третьего мальчика начинается преждевременный рост волос над губой.

В чём опасность заболевания?

Синдром преждевременного полового созревания - опасное для организма явление, которое несёт за собой неприятные последствия.

В первую очередь можно отметить нарушения роста. В начале периода взросления дети очень быстро растут и становятся гораздо выше своих сверстников. Но в скором времени этот процесс останавливается и в конечном итоге они могут оказаться ниже своих одногодок.

Для девочек патология опасна возникновением поликистоза яичников и гормональных расстройств в дальнейшем. Это грозит нерегулярными менструациям, повышением уровня андрогена, появлением кист и невозможностью беспрепятственного выхода яйцеклетки.

Диагностика заболевания

К какому врачу обратиться при возникновении подозрений на то, что у ребёнка может присутствовать рассматриваемая нами патология развития? Подобными вопросами занимается Во время диагностики он изучит историю болезни, даст направление на некоторые анализы, и исходя из их результатов, сможет определить наличие проблемы.

В обязательном порядке проводится физиологический осмотр ребёнка. Его целью является выявление признаков преждевременного взросления: угревая сыпь, увеличение молочных желез у девочек и полового члена, а также яичек у мальчиков, появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, стремительный рост, наличие первых менструаций и так далее.

Дополнительно проводится рентгенологическое обследование запястий и ладоней пациента. Этот процесс позволит врачу определить возраст костей и получить ответ на важный вопрос: они развиваются в пределах нормы или ускоренными темпами?

Вышеописанные методы позволяют установить предварительный (первоначальный) диагноз. Далее необходимо конкретизировать заболевание и выявить причину его возникновения. Для этого ребёнку делается инъекция гонадотропин-высвобождающего гормона и берётся кровь на анализы. При периферическом типе аномалии уровни фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов будут находиться в возрастных пределах нормы. Если же преждевременное половое созревание центрального типа, количество вышеуказанных гормонов будет повышено. В таком случае возникает необходимость в проведении ещё одного обследования - МРТ мозга. Оно позволит выявить возможные аномалии. Дополнительно необходимо обследование щитовидной железы для исключения возможного гипотиреза. В некоторых ситуациях может понадобиться ещё и ультразвуковое исследование органов малого таза, целью которых является выявление опухолей или кисты яичников.

Лечение преждевременного полового созревания

Выбор необходимого способа лечения зависит в первую очередь от причины возникновения заболевания.

Если возникновение проблемы было спровоцировано наличием опухоли, терапия направляется на её устранение. В данном случае предусмотрено хирургическое вмешательство, которое поможет избавиться от "виновника" гормонального сбоя.

В ситуациях, когда точная причина возникновения проблемы выявлена не была, ребёнку может быть назначен приём медикаментозных препаратов. Это может быть антагонист гонадотропиносвобождающего гормона, к примеру, лейпролида, который поможет остановить ось роста гипофиарного гонадотропина человека (ГГЧ) и замедлить последующее развитие. Средство ежемесячно вводится в организм с помощью инъекций, а лечение продолжается до достижения возраста нормального полового созревания. По окончании курса лечения развитие ребёнка продолжается согласно установленным нормам.

Отдельное внимание в этот момент стоит уделить и рациону. Во время преждевременного полового созревания у детей обычно наблюдается значительное повышение аппетита, а если быть точнее - практически Поэтому стоит ограничить количество приёмов пищи и не допускать перееданий. В противном случае к возникшей проблеме добавится ещё одна - ожирение. Кроме этого, стоит избегать продуктов, содержащих в своём составе тестостерон и эстроген (половые гормоны), так как их уровень в организме и без того значительно повышен.

Ещё один важный момент, который необходимо знать родителям, - это существование преждевременного взросления, которое начинается и происходит только частично. К примеру, у девочки может набухнуть грудь, а у мальчика - яички, но вскоре этот процесс остановится либо не будет сопровождаться другими признаками заболевания. В данном случае никаких особых мер предпринимать не нужно, потому что полное половое созревание начнётся в срок.

Адаптация ребёнка к процессу преждевременного полового созревания

Стоит уделить отдельное внимание не только симптоматике и способам лечения заболевания, но и чувствам ребёнка в момент наступления преждевременного полового созревания. Дело в том, что он в такой ситуации понимает, что значительно отличается от своих сверстников. В первую очередь это связано с ранним появлением вторичных половых признаков.

Сложившаяся ситуация может стать причиной эмоциональной травмы, понижения самооценки и даже возникновения депрессии. Здесь многое зависит и от внимательности родителей. Важно запомнить: если ребёнок не в состоянии самостоятельно разобраться со своими переживаниями, ему необходима квалифицированная помощь специалиста (психотерапевта).

Для определения признаков раннего полового созревания у девочек, необходимо ознакомиться с показателями нормы и только после обнаружения отклонений, если таковые имеются, начинать всерьез беспокоиться и вносить коррективы в развитие ребенка. Стоит учитывать генетическую предрасположенность и информацию о созревании матери и отца ребенка. Эти факторы могут объяснить многое и избавить родителей девочки от чрезмерного беспокойства.

Причины раннего полового созревания у девочек

Половое созревание у девочки подразумевает ее физическую готовность стать матерью и продолжить род, то есть — зрелость в интимном отношении. Помимо наследственности и географических факторов, принято придерживаться и определенных социальных рамок, так как физическая готовность не всегда является показателем психологической готовности к материнству и, впоследствии, у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы не только со здоровьем, но и с самоопределением, психикой.

Причин возникновения преждевременного полового созревания две:

центральная — предшествующие инфекционные заболевания головного мозга, травмы, опухоли, гиперплазия, гормональные нарушения, ишемия, гипотиреоз, облучения;
периферическая — высокий выброс тестостерона и эстрогена в кровь.

Случается и так, что установить точную причину возникновения нарушений, врачам так и не удается.

Признаки раннего полового созревания

Почти половина девочек начинает созревать тогда, когда и их матери. Если имеются отклонения от нормы, информация о половом созревании бабушек девочки, врачами также учитывается. Если женская линия в семье ребенка характеризуется схожими показателями, относительно пубертата, то принято считать особенности отклонения от норм, индивидуальными.

Признаками служат:

ускоренный рост;
головные боли;
склонность к обжорству;
увеличенный вес;
изменение запаха тела;
появление волос на лобке и в подмышечных впадинах;
быстрая утомляемость;
наличие угревой сыпи;
раннее развитие вторичных половых признаков;
наличие менструальных выделений;
увеличение грудных желез.

Признаки могут появляться выборочно или все вместе. Наличие частичных признаков не показатель нарушений, необходимы анализы и диагностика по направлению ряда специалистов.

Проблемы раннего полового созревания

Причиной для беспокойства родителей может являться рост груди дочери ранее восьми-девяти лет. Опасность этого показателя в том, что ребенка могут ждать впоследствии неутешительные диагнозы:

поликистоз яичников;
гормональные нарушения;
дисменорея;
риск возникновения рака груди;
нарушение роста;
ожирение (в зрелом возрасте).

Психологически ребенок также страдает, ему обязательно нужна помощь не только близких, но и квалифицированных психологов, а возможно даже и психиатра. Внешние отличия часто становятся поводом для насмешек в кругу ровесников, отсюда, как минимум – развитие неуверенности в себе, комплексы и низкая самооценка. У некоторых детей появляется агрессия и озлобленность на весь мир, что не может не сказаться на здоровье и появлении новых заболеваний.

Чем опасно раннее половое созревание у девочек?

Рассматривая психологические проблемы, акцент ставится на поведенческих факторах, из-за диссонанса физического и умственного развития девочки. Как следствие – раннее стремление к половым отношениям, алкоголю, курению, потреблению жирной пищи в больших количествах. Не менее опасен и факт ранних домогательств девочки со стороны взрослых мужчин.

Во избежание замкнутости, родителям детей с такими проблемами необходимо найти контакт с чадом, установить доверительные отношения и помогать преодолевать все трудности на пути.

Какие последствия раннего полового созревания?

В РФ пубертатной нормой считается период для подростков с 9 до 15 лет. Под пубертатом подразумевают момент начала роста молочных желез, а не первую менструацию. Через два года у девочки появляются первые волосы на лобковой части и должны начаться менструальные выделения, средний показатель возраста созревания по стране — от 12 до 13 лет. Первые пару лет менструальный цикл может быть не регулярным, если данного вида выделения так и не появились к 16 годам, необходимо обратиться к врачу в срочном порядке. Половое созревание девочки характеризуется растущим тазом, узкой талией и жировыми отложениями в области бедер, груди, ягодиц и лобка.

Основные неприятные последствия:

нарушение роста;
возникновение проблем с яичниками;
гормональные нарушения в дальнейшей жизни девочки.

Лечение раннего полового созревания

Первый врач, которого рекомендовано посетить для определения нарушений и выбора метода их устранения, лечения – эндокринолог. Осмотрев ребенка, изучив историю и выдав направления на ряд анализов, врач сможет выявить степень нарушений. Для определения норм развития роста костей, понадобится провести рентген запястий и ладоней ребенка. После постановки первичного диагноза, врач может назначить проведение МРТ, для выявления аномалий. В некоторых ситуациях также требуется проведение УЗИ.

Единого метода лечения не существует, исходя из результатов анализов и диагностик, выявления причин нарушений, врачом разрабатывается план стабилизации здоровья девочки. Гормональные сбои могут быть вызваны разными факторами, если их причина – операбельная опухоль, потребуется хирургическое вмешательство. В некоторых случаях удается достичь нужного результата с помощью медикаментозного вмешательства. В дополнение к радикальным мерам, родителям необходимо умерить аппетит ребенка, добавить полезные физические нагрузки – например, плавание.

Почему многие ровесницы дочки уже интересуются противоположным полом, носят «взрослое» белье, озабочены внешним видом, а ваша девочка до сих пор играет в куклы? Причина кроется в половом созревании девочек, сроки наступления которого сугубо индивидуальны.

Раздражительность, обидчивость, частая смена настроения, замкнутость – временные трудности, через которые приходится проходить каждой девочке-подростку. Некоторые родители считают, что половое созревание девочек и переходный возраст наступают одновременно, примерно в возрасте 11-13 лет. На самом деле девочка начинает превращаться в девушку, начиная с 8-9 лет. К 17 годам этап полового созревания девочки, как правило, завершается.

Половое созревание девочек. Как это проявляется?

«У вас девочка» - радостно сказала акушерка, принимающая роды. Именно благодаря первичным половым признакам – наружным, а также внутренним половым органам, можно определить пол ребенка. В дальнейшем, проявление вторичных половых признаков, напрямую зависящих от преобладания тех или иных гормонов, свидетельствует о начале полового созревания девочки.

Половое созревание девочек: быстрый рост.

Верным признаком начального этапа полового созревания девочки является стремительный рост. На удивление родителям дочка может прибавить в росте до 10 см за год, обогнав юношей-сверстников, половое развитие у которых наступает несколькими годами позже.

Из-за быстрого и непропорционального роста костей и отставания мышц в развитии фигура у девочки имеет угловатые очертания, руки и ноги кажутся худыми и длинными, а лицо – вытянутым. Отстают от роста костей нервные окончания и кровеносные сосуды, в результате чего девочка-подросток неуклюжа словно «слон в посудной лавке».

Помимо интенсивного роста скелета, половое созревание девочек характеризуется повышенной работой сальных желез. В данной ситуации сальные железы выполняют защитную функцию, предотвращая повреждение, растяжение и пересыхание кожных покровов. Так как сальные железы «включаются» в работу по всему телу, волосы на голове и кожа лица становятся более жирными, доставляя девушке массу неудобств. При отсутствии должного ухода за кожей появляется угревая сыпь – верный спутник подростков.

ВАЖНО! Внешние изменения, происходящие во время полового развития девочки, могут стать причиной стыдливости, недоверия, закомплексованности. В этот период важно объяснить девушке-подростку значимость ее перевоплощения. Не обращать внимания на то, что дочь взрослеет – глупо, особенно когда та нуждается в родительской поддержке.

Половое созревание девочек: увеличение молочных желез.

При половом созревании у девочки начало развития молочных желез, или по-другому «телархе», происходит параллельно с ускорением роста. Увеличение груди у молодой девушки начинается с зоны ореолы и соска, после чего начинает развиваться вся железа. Рост груди продолжается вплоть до 16 лет. Окончательный размер молочной железы устанавливается только после окончания кормления грудью.

Присутствие нескольких темных волосков на груди у девушки считается вариантом нормы. Наличие большого количества волос на молочных железах является признаком гормональных нарушений и требует обращения к гинекологу-эндокринологу.

ВАЖНО! Цвет околососковой области (ореолы) и соска варьируется от светло-розового до насыщенного коричневого, и зависит исключительно от уровня пигмента – меланина. Цвет соска никоим образом не влияет на чувствительность и функцию молочной железы.

Половое созревание девочек: пубархе.

В 10-11 лет у девочки появляются первые грубые волоски в области лобка. У девушек волосы в этой области растут в форме перевернутого треугольника, не наползая на внутреннюю поверхность бедра. При избытке мужских половых гормонов волосы растут не только на лобке, но также на бедрах и внизу живота, являясь причиной для консультации у гинеколога-эндокринолога. Оволосение лобка в период полового созревания девочек называется пубархе.

Половое созревание девочек: первая менструация (менархе).

Неотъемлемой частью полового созревания девочки является первая менструация, срок наступления которой в среднем приходится на возраст 11-15 лет. Для восточных и африканских народов нормой также считается менархе в возрасте 10-12 лет. В течение года после первых месячных овуляторный цикл восстанавливается, приобретая регулярный характер.

Важными условиями для наступления первых месячных являются нормальная масса тела (не менее 50 кг), а также достаточная масса жировой ткани (35% и более), которая является депо эстрогенов – женских половых гормонов.

ВАЖНО! Появление первых менструаций до 11 лет говорит о преждевременном половом развитии девочки.Поздняя первая менструация (после 16 лет) является признаком отставания в половом развитии.

Округлые формы бедер, увеличенные молочные железы, оволосение лобка, жировые отложения в области живота, талии и ягодиц, наступление первой менструации – все это говорит о начале подготовки женского организма к вынашиванию плода. Не стоит забывать, что первые месячные не являются показателем половой зрелости, а всего лишь указывают на возможность наступления беременности.

Влияние ожирения на половое развитие девушек-подростков.

Половое созревание девочек имеет особенности, в частности, касающиеся жирового обмена в организме. Половое созревание девочек характеризуется замедлением роста мышечной ткани и отложением мышечной ткани в этих местах в качестве компенсации. Например, если мышцы брюшного пресса у девушек будут также развиты, как и у юношей, вынашивание ребенка станет невозможным, так как напряженность мышц живота будет препятствовать росту матки.

Половое созревание девочек нередко сопровождается повышением аппетита, что приводит к увеличению массы тела. Малоподвижный образ жизни, преобладание углеводной пищи в рационе питания, переедание могут привести к развитию алиментарного ожирения, которое, в свою очередь, нарушает гормональный фон.

По данным исследований, проведенных специалистами из США, ожирение является одной из основных причин преждевременного полового созревания девочек. Ожирение способствует выработке женских половых, ускоряющих процесс полового созревания девочек. Что касается проблемы избыточного веса среди мальчиков, дела обстоят в точности наоборот. Ожирение замедляет половое и физическое развитие мальчиков, нарушая выработку андрогенов – мужских половых гормонов.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.