Пурпура геморрагическая. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за

Геморрагическая пурпура есть заболевание, которое клинически характеризуется острым началом, внезапным появлением геморрагической сыпи. Обычно одновременно наблюдается боль, а нередко и опухание больших суставов конечностей. Сыпь и явления со стороны суставов двусторонние, симметричные, иногда зеркально тождественные. В некоторых случаях наблюдаются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения.

Подобные заболевания впервые описаны в 1841 г. Шенлейном и в 1874 г. Генохом.

Своеобразие данной болезненной формы заставляет изменить обычный порядок изложения и начать с описания клинической картины, а не с этиологии и патогенеза.

Симптомы болезни Шенлейн-Геноха . Заболевание встречается во всех возрастах, чаще в подростковом и юношеском. Болеют преимущественно женщины.

В одних случаях перед острым развитием типичной картины заболевания бывает повышение температуры до субфебрильных цифр, ангина, насморк. Нередко ставится диагноз грипп . Проходит несколько дней, иногда 1-2 недели. Больной считается здоровым. Затем внезапно появляется геморрагическая сыпь и развивается полная картина заболевания. В некоторых случаях заболевание начинается среди полного здоровья. Внезапно появляются боли в животе разной интенсивности и локализации. В тот же день или через 1-2 суток появляется сыпь, боли в суставах, повышение температуры до 38°.

Боли в животе могут явиться первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу. Они могут возникнуть в подложечной области, симулируя язвенную болезнь, или в подвздошной области, симулируя аппендицит. Встречаются случаи, когда внезапно появляются боли в животе, кровавый стул, гиппократово лицо - симптоматология инвагинации. У таких больных (чаще у детей, подростков) нередко на операции находят кровоизлияния в субсерозной и в подслизистой оболочках кишок. Бывает рвота желчью, иногда с кровью. Живот вздут и напряжен.

Наиболее постоянным симптомом при болезни Шенлейн-Геноха является обильная геморрагическая сыпь. Отдельные ее элементы величиной от булавочной головки до чечевичного зерна. Вначале сыпь розовая, слегка возвышается над уровнем кожи (пальпируется). Через сутки она становится более темной, темно-багровой, обычно уже не пальпируется. Нередко она сопровождается зудом. Отдельные элементы не сливаются друг с другом. Недели через две сыпь исчезает бесследно.

Чрезвычайно характерно расположение сыпи. Высыпание чаще всего начинается на коже нижних конечностей, преимущественно на переднебоковых их поверхностях и ягодицах. Далее она может появиться на верхних конечностях и здесь она также более обильна на разгибательных поверхностях. Высыпь наблюдается и на коже живота, спины, груди. На коже лица нам ее не удалось видеть ни разу.

Характерна симметричность, зеркальная тождественность расположения сыпи с обеих сторон.

Обычно количество отдельных элементов, их величина увеличиваются по направлению сверху вниз. Особенно это выявляется, когда больной начинает вставать.

Обычны при болезни Шенлейн-Геноха поражения суставов, точнее околосуставной ткани. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые. Как и кожные проявления, они также двусторонни, симметричны. Такая форма болезни называется ревматоидная пурпура. Но при ней нет летучести, характерной для поражения суставов при ревматической инфекции. В некоторых случаях имеется только болезненность суставов при их движении, в других - отечность околосуставной ткани.

Нередка некоторая отечность нижних конечностей.

Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Десны не кровоточат.

Со стороны крови не отмечается ничего характерного. Количество эритроцитов, гемоглобина и, что важно в диагностическом отношении, количество тромбоцитов не изменено. Отмечается некоторый лейкоцитоз, наличие плазматических и ретикуло-эндотелиальных клеток. В пунктате костного мозга обнаруживается нормальный состав его клеточных элементов. Свертываемость крови, длительность кровотечения, протромбиновое время в пределах нормы. Симптом жгута (Кончаловского) положительный. Иногда наблюдается гематурия. Заболевание может закончиться геморрагическим нефритом, протекающим упорно и очень длительно.

В руководимой нами клинике мы наблюдали девушку 19 лет, у которой наряду с кожными геморрагиями наблюдались повторные очаговые изменения миокарда, подтвержденные электрокардиографическим исследованием.

Иногда встречается положительный феномен Битторфа, т. е. увеличенное число одноядерных клеток в мазке крови из мочки уха по сравнению с обычным мазком из пальца. Например, в обычном мазке клеток типа гистиоцитов 6%, а в мазке из уха 23,2%. Наличие положительного феномена Битторфа определенно говорит об изменении эндотелия капилляров. Зильберман производил пробную эксцизию кожи в области геморрагических высыпаний и нашел парез капилляров. Они были переполнены кровью. Проницаемость капилляров для плазмы и эритроцитов резко повышена.

Мы наблюдали 18-летнюю девушку, страдавшую в течение 2 лет рецидивами болезни Шенлейн-Геноха. У больной имелся хронический тонзиллит. При подкожном введении пенициллина появлялась резкая крапивница. Уртикарная высыпь наблюдалась также при туберкулиновой пробе Пирке. Это указывало на состояние аллергии .

Заболевание протекает циклически, возвраты болезни сопровождаются невысокой температурой неправильного типа, новыми высыпаниями, чрезвычайно мучительными из-за кожного зуда. Приступы в ряде случаев повторяются, иногда в течение длительного времени.

Встречаются особо тяжелые, молниеносные, формы, чаще у детей, когда все явления выражены чрезвычайно резко. Следует подчеркнуть, что в этих случаях может наблюдаться некроз и изъязвление обширных геморрагических участков.

Для понимания данного заболевания очень важно, что при нем имеются положительные симптомы Кончаловского, Битторфа, парез капилляров и явления аллергии.

Этиология и патогенез . В основе болезни лежит внезапно наступающее изменение мельчайших сосудов, обусловленное нервно-аллергическим фактором (двусторонность, симметричность, внезапность поражения). Еще в 1874 г. Генох, давший прекрасное описание данного заболевания, именовал его "сосудистым неврозом".

Болезнь Шенлейн-Геноха есть выражение повышенной чувствительности. Ее проявления (повышение температуры, высыпания на коже, отечность подкожной клетчатки, изменения суставов, желудочно-кишечные явления) относятся к аллергической реакции, к анафилаксии. Такое понимание патогенеза было высказано впервые Ослером и развито в дальнейшем Глянцманом. В настоящее время это наиболее приемлемая теория патогенеза данного заболевания.

Очень интересно участие нервной системы, в частности в кожных проявлениях. Эти изменения имеют симметричный, иногда зеркально тождественный характер, расположены метамерически и соответствуют определенным зонам иннервации.

По выражению И. В. Давыдовского, кожа является плацдармом для выявления аллергических воспалительных состояний.

Если болезнь Шенлейн-Геноха является аллергическим заболеванием, следует искать источник аллергизации, аллерген.

Специфического возбудителя болезни Шенлейн-Геноха искали безрезультатно. В частности, безуспешно связывали ее с туберкулезом . Основные возражения против туберкулезной этиологии следующие. Во-первых, туберкулез дает гнездные поражения, в то время как здесь они развитые, двусторонние. Во-вторых, у большинства страдавших геморрагической пурпурой нельзя было найти активного туберкулезного процесса ни во время вспышки заболевания Шенлейн-Геноха, ни в последующий период.

Нередко мы обнаруживали у данных больных инфекционные очаги в миндалинах и кариозных зубах.

В руководимой нами клинике А. Я. Ярсшевский наблюдал больного хроническим остеомиелитом бедра, повторно поступившего в клинику в 1946 и 1948 гг. с явлениями purpura abdominalis. После радикальной операции по поводу остеомиелита приступы пурпуры прекратились.

В. А. Насонова называет болезнь Шенлейн-Геноха второй болезнью.

Нередко геморрагическую пурпуру именуют purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Ревматизм и болезнь Шенлейн-Геноха - два совершенно различных заболевания. В обоих случаях поражаются суставы. Но при геморрагической пурпуре поражение двустороннее, симметричное, ревматизму же свойственно летучее (летучий ревматизм) поражение суставов. При ревматизме поражается эндокард, при болезни Шенлейн-Геноха этого не бывает. При ревматизме прекрасное лечебное действие оказывают салицилаты, при геморрагической пурпуре они действуют значительно менее постоянно.

Болезнь Шенлейн-Геноха называют toxicosis capillaris. Но при истинных токсикозах поражаются более или менее все капилляры. Здесь же страдают капилляры главным образом определенных областей.

При болезни Шенлейн-Геноха и при цинге система крови непосредственно не поражена. Имеются явления геморрагического диатеза сосудистого генеза. Д. Н. Яновский считает, что геморрагическая пурпура должна быть изъята из отдела гематологии и перенесена в отдел сосудистых заболеваний. С практической точки зрения необходимо говорить о геморрагической пурпуре в руководствах по гематологии, поскольку такие больные попадают чаще в гематологическую клинику. В настоящее время некоторые авторы относят болезнь Шенлейн-Геноха к группе коллагенозов. Нам это кажется мало обоснованным.

Диагноз обычно нетруден. Кожные геморрагические высыпания двусторонние, симметрично расположенные, несколько выступающие над поверхностью кожи, одновременно возникающие боли в суставах с изменениями околосуставных тканей, полное отсутствие изменений со стороны крови - достаточные основания для постановки диагноза болезни Шенлейн-Геноха и дифференциального диагноза с болезнью Верльгофа .

Затруднительна подчас диагностика purpura abdominalis. Припадки болей в животе с кровавой рвотой и кровавым стулом нередко служат причиной неправильной диагностики язвы желудка или инвагинации. Тщательное исследование больного (наличие сыпи, болей в суставах) должно помочь в диагностике.

Гейрднер сводит перечисленные симптомы в триаду: характерная сыпь, желудочно-кишечные симптомы (колики, рвота, кишечные кровотечения) и болезненное опухание суставов.

Лечение геморрагической пурпуры . Симптоматически применяется хлористый кальций.

Хорошие результаты отмечены при применении адренокортикотропного гормона (40-60 единиц в сутки) и кортизона (лишнее доказательство аллергического характера этого симптомокомплекса). При суставных поражениях показаны салицилаты (по 0,5 г 4 раза в сутки салицилового натрия).

Необходимо искать источник аллергической реакции и удалять его: борьба с тонзиллитом при необходимости и тонзиллэктомия , санация полости рта, изгнание глистов. Для устранения источника интоксикации из кишечника назначают слабительные и животный уголь.

Женский журнал www.. Тушинский

Геморрагическая пурпура относится к аутоиммунным заболеваниям. Она связана с быстрым разрушением тромбоцитов, что приводит к различным пятнам и кровоизлияниям на коже. В основном пятна появляются на нижних конечностях.

Заболевание может проявляться как в детском, так и во взрослом возрасте. Лечение этого недуга длительное и непростое. Оно требует постоянного наблюдения и регулярного обследования.

Пурпура представляет собой скопление крови в тканях. Это выглядит как бордовые пятна, которые покрывают кожу. Они могут быть мелкими или крупными. Чаще всего страдают нижние конечности, бедра, голени. Достоверно определить причину возникновение геморрагической пурпуры удается не всегда.

Геморрагическая пурпура чаще всего появляется из-за сбоев в иммунной системе. После заболевания клетки иммунной системы выводятся из организма. Если этого не происходит, начинаются проблемы с гемостазом.

Спровоцировать появление пурпуры может инфекция, аллергия, заболевания костного мозга, лейкоз. Также привести к этому недугу может воспалительное заболевание сосудов, имеющее хронический характер. Также пурпура возникает после воздействия на организм наркотиков и агрессивных химических веществ.

Стоит помнить, что есть различные классификации пурпур. Симптоматически они все похожи. Для постановки точного диагноза требуется лабораторный анализ. Геморрагическая пурпура в большинстве случаев связана с инфекционно-воспалительным процессом в сосудах. Этот вид протекает тяжелее и может приводить к серьезным последствиям.

Видео ознакомит с причинами и признаками васкулита:

Диагностика заболевания

Диагностика геморрагической пурпуры включает в себя в первую очередь физикальный осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает сыпь, ее размеры и локализацию.

Болезнь начинается чаще всего в возрасте до 20 лет, поэтому возраст пациента тоже имеет значение. Также признаком геморрагической пурпуры является боль в животе и расстройства органов ЖКТ.

Исследованием занимается врач-гематолог.

Назначается общий и биохимический анализ крови, проверяется время свертываемости крови. С помощью лабораторных анализов уточняют вид пурпуры. После чего врач назначит лечение.

Бывали случаи геморрагической пурпуры, которые не требовали лечения. Заболевания проходило самостоятельно, симптомы исчезали. В более тяжелых случаях требуется медикаментозное лечения для остановки кровотечения и восстановления работы иммунитета.

Лечение геморрагической пурпуры включает в себя:

Также схема лечения включает постельный режим и специальную диету. Очень важно исключить из рациона все продукты, которые являются сильными аллергенами.

Хирургическое лечение

Если проблема со свертываемостью крови не решается консервативными методами, прибегают к хирургической операции по удалению селезенки. Эта операция проводится врачами давно и не представляет опасности для жизни.

Несмотря на то, что селезенка считается не самым важным органом, она принимает участие в процессе кроветворения. После удаления органа в организме начинается перестройка. Особенно страдает иммунная система, поэтому необходимо защищаться от инфекций.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания зависит от его течения. Легкие формы излечиваются сами, поэтому прогноз обычно благоприятный. Молниеносное течение геморрагической пурпуры приводит к летальному исходу в первые несколько суток болезни. Такая пурпура имеет неблагоприятный прогноз в большинстве случаев.

Также прогноз ухудшается, если заболевание дает тяжелое осложнение на почки, поскольку в этом случае возникает уремия.

Среди осложнений геморрагической пурпуры наиболее часто встречаются следующие:

Также при геморрагической пурпуре всегда есть опасность внутреннего кровотечения. Чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем меньше вероятность развития осложнений.

Больше информации о лечении васкулитов можно узнать из видео:

Среди детей это заболевание встречается не слишком часто. Обычно геморрагическая пурпура встречается у детей от 5 до 15 лет. Это не инфекционное заболевание, оно не передается при контакте с больным, поэтому ребенка не изолируют.

У детей причинами геморрагической пурпуры чаще всего являются:

Основная причина заключается в нестандартной реакции иммунной системы ребенка на аллерген или возбудителя заболевания. Симптомы такие же, как и у взрослых. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу, а затем начинает увеличиваться. Также у ребенка появляется боль в животе и суставах. Реже встречаются судороги и серьезные поражения почек. При почечных симптомах появляется боль в пояснице, кровь в моче.

По сути болезнь у детей ничем не отличается от болезни у взрослых. К лечению подходят более осторожно, поскольку не все препараты безопасны в детском возрасте. Если нет серьезных осложнений, педиатры выбирают тактику наблюдения, не прибегая к назначению препаратов.

В среднем острая фаза болезни около месяца. Затем наступает ремиссия и рецидив. Это не означает, что геморрагическая пурпура протекает тяжелее. Рецидив обычно короткий и протекает легче. После его окончания ребенок выздоравливает полностью.

Ребенок может заниматься спортом после окончания острого периода. Об эффективности диеты при этом заболевании мало, что известно. Считается, что достаточно придерживаться правил сбалансированного питания, чтобы ребенок получал достаточно витаминов и минералов.

Если ребенку необходимо сделать прививку, ее переносят на другое время. Хотя точно не доказано, что вакцинация влияет на течение геморрагического васкулита. Решение о необходимости прививки принимает педиатр.

У взрослых - это расстройство, которое может привести к быстрому появлению крупных кровоподтеков и кровотечению. Как правило, потеря крови происходит вследствие чрезвычайного падения уровня тромбоцитов - клеток, способствующих её свертыванию.

В некоторых источниках рассматриваемая патология также называется иммунной тромбоцитопенией. Она поражает как взрослых, так и детей, однако у маленьких пациентов подобное состояние обычно развивается на фоне перенесенной вирусной инфекции и проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. У взрослых же заболевание в большинстве случаев носит затяжной характер.

Если у вас отсутствуют признаки кровотечения, а уровень тромбоцитов хоть и низок, но, в принципе, удовлетворителен, врач, скорее всего, не станет назначать лечение. В редких случаях, впрочем, число тромбоцитов опускается до критического минимума, вызывая опасные для жизни внутренние кровоизлияния. Для лечения таких осложнений требуется незамедлительное врачебное вмешательство.

Симптомы

Взрослых (фото выше) не всегда сопровождается внешними проявлениями патологии. В случае развития характерной симптоматики можно отметить следующие признаки заболевания:

• чересчур быстрое формирование больших кровоподтеков (гематом);
• поверхностное кровоизлияние в кожу, выглядящее, как сыпь из крохотных красновато-фиолетовых пятнышек (петехий) и локализующееся чаще всего на голенях;
• кровотечения из десен или носа;
• наличие крови в моче или стуле;
• необычайно обильные менструальные кровотечения.

Когда обращаться к врачу

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых может вызывать серьезное беспокойство, и в этом случае лучше заблаговременно записаться на консультацию к высококвалифицированному специалисту.

Если у вас открылось кровотечение, вызывайте "скорую помощь". Характерные для этого заболевания кровотечения невозможно контролировать с помощью обычных средств из домашней аптечки или типичных методов остановки потока крови. Так, например, вам ничем не поможет физическое давление на соответствующий участок тела. Специалисты рекомендуют как можно скорее обратиться к помощи врачей.

Причины

Пурпура у взрослых иногда развивается потому, что иммунная система организма ошибочно атакует и уничтожает тромбоциты. Термин "идиопатическая" означает "развившаяся по неизвестной причине"; тромбоцитопению так характеризуют в тех случаях, когда врачам не удается установить, что именно спровоцировало неадекватную реакцию иммунной системы.

У детей установить предпосылки патологии обычно легче, так как данное расстройство чаще всего следует за инфекционным заболеванием (свинкой или гриппом). Предполагается, что именно инфекция нарушает нормальное функционирование иммунной системы.

Повышение распада тромбоцитов

Если первоначальным диагнозом становится тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, клиника (клинические проявления) связана, как правило, с иммунным расстройством. Антитела прикрепляются к тромбоцитам, помечая их как клетки, подлежащие уничтожению. Селезенка, призванная бороться с внешними инфекциями, распознает антитела и удаляет тромбоциты из организма. В результате этого ошибочного опознания в крови циркулирует гораздо меньшее число тромбоцитов по сравнению с нормой.

Нормальный уровень тромбоцитов составляет от 150 до 450 тысяч клеток на микролитр циркулирующей крови. У людей с диагнозом "тромбоцитопеническая пурпура" (у взрослых) анализы выявляют всего лишь 20 тысяч необходимых клеток. Так как тромбоциты способствуют свертыванию крови, снижение их числа приводит к увеличению риска кровотечений и внутренних кровоизлияний. Уровень в 10 тысяч клеток опасен для жизни. При таком значительном уменьшении числа тромбоцитов внутреннее кровоизлияние способно начаться даже без всякой травмы.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (фото, использованное в начале статьи, демонстрирует внешние проявления патологии) обнаруживается в любом возрасте, однако ученые выявили два увеличивающих вероятность развития признаков заболевания. Это:

• Половая принадлежность. У женщин это расстройство диагностируется в среднем в два-три раза чаще, чем у мужчин.
• Недавно перенесенное вирусное инфекционное заболевание. Свинка, корь и респираторные инфекции могут повлечь появление характерных симптомов тромбоцитопении, однако связь с вирусами чаще обнаруживается у детей.

Следует остерегаться риска развития осложнений. Самое серьезное из них - это которое может оказаться смертельным.

Беременность

Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых диагностируется даже у беременных женщин, на состояние здоровья новорожденного ребенка такая патология матери в большинстве случаев не влияет. Специалисты, тем не менее, рекомендуют проверить уровень тромбоцитов в крови малыша сразу же после его появления на свет.

Если вы беременны, а результаты анализов указывают на снижение уровня тромбоцитов, вы находитесь в группе риска, так как вероятность открытия сильного послеродового кровотечения очень высока. В таких случаях наблюдающий гинеколог или врачи роддома должны обсудить с вами доступные методы лечения, безопасные для ребенка.

Диагностика

Чтобы врач смог поставить точный диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" (у взрослых), диагностика должна проводиться по дифференциальному принципу. Необходимо сразу же исключить другие возможные причины кровотечения и уменьшения числа тромбоцитов - например, хронические заболевания или побочные эффекты принимаемых вами лекарственных средств.

Специалист задаст вам вопросы по вашей истории болезней, произведет первичный медицинский осмотр и назначит одно или несколько стандартных диагностических исследований. К последним относятся:

• Общий анализ крови. На основании образца взятой у пациента крови определяют общее соотношение кровяных телец, а также конкретное число тромбоцитов. При тромбоцитопении последний параметр будет аномально низким, при том, что уровень белых и красных кровяных телец останется среднестатистическим.
• Клинический анализ крови. Это исследование зачастую проводят с целью подтверждения уровня тромбоцитов, полученного с помощью общего анализа крови. Взятый у пациента образец помещают на специальное стекло и исследуют под микроскопом.
• Такой метод исследования рекомендуется только для совершеннолетних пациентов с предварительным диагнозом "тромбоцитопеническая пурпура" (у взрослых реакция на подобное мероприятие более адекватная, они легче переносят процедуру).

Тромбоциты вырабатываются внутри костного мозга - мягкой, губчатой ткани, расположенной в центре крупных костей. В некоторых случаях врач может извлечь образец костной ткани и находящегося внутри нее костного мозга методом биопсии. Ряд специалистов предпочитают брать образцы на анализ с помощью процедуры под названием "аспирация", и тогда из костного мозга извлекается только часть его жидкой составляющей. Чаще всего обе процедуры проводятся одновременно и носят общее название "анализ костного мозга".

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре костный мозг свободен от патологий, так как снижение уровня тромбоцитов вызвано уничтожением клеток в кровотоке и дисфункцией селезенки, а не проблемами с продуцированием тромбоцитов.

Лечение

Легкая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, причины которой достоверно не установлены, обычно не требует специфического лечения - достаточно регулярно наблюдаться у врача и время от времени проверять уровень тромбоцитов. Детям почти никогда не требуется терапия, и расстройство проходит само по себе. Взрослым, однако, может потребоваться эффективное лечение в случае, если состояние приобрело тяжелый или затяжной (хронический) характер.

Методы терапии бывают различными и варьируются от приема лекарственных препаратов, способствующих росту числа тромбоцитов, до хирургического вмешательства с целью удаления селезенки (спленэктомии). Желательно заблаговременно обсудить с врачом варианты лечения вместе с достоинствами и недостатками операции. Некоторые пациенты считают, что побочные эффекты от принятия медикаментов доставляют им больше неудобств и дискомфорта, чем собственно последствия заболевания.

Лекарственные препараты

Врач обсудит с вами побочные эффекты и дозировку тех медикаментов и биологически активных пищевых добавок, которые вы принимаете на данный момент. Возможно, некоторые из них способствуют снижению уровня тромбоцитов в циркулирующей крови. Таким побочным действием обладают аспирин, "Ибупрофен", "Гинкго билоба" и "Варфарин".

Основной список

Когда подтверждается диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" у взрослых, лечение может состоять в приеме следующих лекарственных препаратов:

1. Медикаменты, подавляющие иммунную систему. Многим пациентам в начале терапии выписывают кортикостероиды для приема внутрь, такие как "Преднизон". Снижая активность иммунной системы, этот препарат способствует повышению числа тромбоцитов. Как только общий уровень достигнет приемлемой отметки, можно будет под наблюдением врача постепенно прекратить прием лекарства. Курс лечения занимает от двух до шести недель.

Проблема состоит в том, что тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, симптомы которой сошли на нет после приема "Преднизона", может вновь вернуться по окончании терапии. Врачи обычно назначают новый курс кортикостероидов, однако такое лечение нельзя продолжать бесконечно из-за серьезных побочных эффектов, свойственных данному типу лекарств. При передозировке возможны катаракты, повышение уровня сахара в крови, увеличение риска заражения инфекционными заболеваниями и остеопороз (ослабление костей).

2. Инъекции для повышения общего количества кровяных телец. Если кортикостероиды не помогают, врачи назначают инъекцию иммунного глобулина. Этот препарат используется также в тех случаях, когда у пациента открылось сильное кровотечение, требующее немедленного хирургического вмешательства. Эффект проходит в течение пары недель. Среди возможных побочных действий - головные боли, рвота и низкое кровяное давление.

3. Препараты, ускоряющие выработку тромбоцитов. Такие лекарственные средства, как "Ромиплостим" и "Эльтромбопаг" ("Промакта"), помогают костному мозгу производить больше тромбоцитов. В виде побочных эффектов возможны головные боли, головокружение, тошнота и рвота.

4. Другие иммуносупрессанты. "Ритуксимаб" ("Ритуксан") способствует снижению интенсивности аномальной реакции иммунной системы, вследствие которой уничтожаются нормальные тромбоциты. К потенциальным побочным эффектам относятся кожные сыпи, понижение кровяного давления, лихорадка и боль в горле.

Если лекарства бессильны

Если у вас прогрессирует тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых питание по принципам здорового образа жизни, отказ от алкоголя и прием медикаментов иногда не помогают избавиться от проблемы), врач может порекомендовать хирургическое вмешательство. быстро избавляет от патологии, так как хирург вырезает главный уничтожитель тромбоцитов. Нужно учитывать, тем не менее, что вы будете находиться в группе риска послеоперационных осложнений. Кроме того, люди без селезенки постоянно пребывают в повышенной опасности заражения инфекционными заболеваниями.

Альтернативные методы

Если по состоянию здоровья или другим причинам вы не можете позволить себе хирургическую операцию, специалист, возможно, назначит прием новых медикаментов - например, "Азатиоприна" ("Имуран", "Азасан"). Однако более мощные лекарственные средства влекут более серьезные побочные эффекты. "Азатиоприн", в частности, вызывает повышение температуры тела, головные боли, тошноту, рвоту и боль в мышцах.

При хроническом нарушении

Вам поставили диагноз "тромбоцитопеническая пурпура"? У взрослых возникновение этой патологии требует внесения изменений в образ жизни. Так как заболевание сопровождается повышенным риском кровотечений, следует избегать потенциально опасных контактных видов спорта (бокс, боевые искусства, футбол) и как можно бережнее относиться к собственному телу.

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) ( Morbus maculosus Werlhofi )

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура-одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний.

Этиология до сих пор не установлена.

Патогенез. В основе заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, синтезирующимися в органах иммунокомпетентной системы (прежде всего, в селезенке, а также в костном мозге, печени и других органах, содержащих лимфоидную ткань). Антитела, присоединяясь к определенному участку мембраны тромбоцитов, формируют с ними иммунный комплекс, который в дальнейшем разрушается в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в основном в селезенке, являющейся активной зоной макрофагальной системы, а в тяжелых случаях - также в печени и костном мозге. Возможна внутрисосудистая агглютинация тромбоцитов

Радиоизотопными методами установлено резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 8-12 дней).

Повышенное разрушение тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза путем увеличения выработки тромбопоэтинов. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре увеличено содержание мегакариоцитов в костном мозге; количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, не снижено, как это предполагали раньше, а, наоборот, повышено по сравнению с нормой в 2-6 раз. В связи с этим какое-то время существует равновесие между продукцией и деструкцией тромбоцитов, нарушить которое могуч различные стрессовые ситуации - инфекция, интоксикация, лекарственные препараты, обладающие свойствами гаптена, а также некоторые физиологические состояния - беременность, климакс и тд.

В патогенезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре ведущую роль играют тромбоцитопения и связанные с ней нарушения коагуляционных cвойств крови и проницаемости стенки сосудов. При этом нарушается i фаза свертывания крови-образование тромбопластина, а также ретракция сгустка крови за счет дефицита ретрактозима.

Повышение проницаемости стенки сосудов объясняется также тромбоцитопенией. отсутствием краевого стояния тромбоцитов, нарушением их ангиотрофической функции и дефицитом серотонина, вырабатываемого тромбоцитами и обладающего мощным сосудосуживающим действием.

Клиника. Заболевание встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно среди женщин. Основными клиническими симптомами являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, возникающие или спонтанно, или под влиянием незначительных травм Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки - синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид ("шкура леопарда").

Довольно частым симптомом заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек Первое место по частоте занимают кровотечения из носа и десен, а у женщин- мено- и метроррагии. Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии.

В начальном периоде они могут быть единственным признаком заболевания Возможны также кровоизлияния в сетчатку и другие отделы глаза, в головной мозг, пищевой канал, легкие и почки

Непостоянным симптомом заболевания является незначительное увеличение селезенки, которая, как правило, при тромбоцитопенической пурпуре не прощупывается. Выраженная спленомегалия скорее противоречит диагнозу болезни Верльгофа. В большинстве подобных случаев имеется лишь симптоматическая тромбоцитопения, сопутствующая спленопатии различного характера.

Картина крови характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов (в отдельных случаях до полного исчезновения), изменением их морфологических и функциональных свойств (анизо- и пойкилоцитоз, уменьшение зернистости, снижение активности лактатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, α-глицерофосфатазы, снижение агрегационной и адгезивной способности).

Показатели красной крови и количество лейкоцитов обычно в норме. Лишь в тяжелых случаях, при длительных или профузных кровотечениях, развивается постгеморрагическая анемия.

В крови могут выявляться антитела к тромбоцитам (тромбоагглютинины и тромболизины).

При исследовании пунктата костного мозга отмечается повышенное, реже нормальное, содержание мегакариоцитов, вокруг которых тромбоциты, как правило, отсутствуют. Последнее обстоятельство связано не с уменьшением образования кровяных пластинок, как это трактовалось раньше, а с ускоренным поступлением их в кровь.

Нередко наблюдаются морфологические изменения мегакариоцитов (потеря гранул, вакуолизация, асинхронизм созревания), объясняемые повышенной тромбоцитообразовательной функцией их. В отдельных случаях аутоиммунной тромбоцитопении количество мегакариоцитов бывает снижено, что, по-видимому, связано с наличием антител, направленных против мегакариоцитов.

Следует отметить также ослабление или отсутствие ретракции сгустка крови. Если в норме кровь из вены свертывается с отделением сыворотки через 2 ч, то при тромбоцитопенической пурпуре сгусток остается рыхлым в течение 6 ч и даже суток. Наряду с этим отмечаются увеличение времени кровотечения (до 10- 20 мин и более) при неизмененном времени свертывания крови и положительный симптом жгута (Кончаловского - Румпеля - Лееде). Однако надо иметь в виду, что геморрагические тесты обычно выражены только на высоте кровотечения, почти исчезая в стадии ремиссии.

Диагноз устанавливают на основании множественного характера геморрагии, рецидивирования болезни и ряда положительных геморрагических тестов (тромбоцитопении, замедления ретракции сгустка крови, увеличения времени кровотечения) при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, гипопластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

При гипопластической анемии помимо снижения количества тромбоцитов наблюдаются анемия, лейкопения и гранулонитопения, а в костномозговом пунктате и трепанате - гипо- или аплазия.

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограмме бластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Отличительными признаками миелокарциноза являются следующие: тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, боль в костях, поражение костей с типичными рентгенологическими изменениями, нередко сопровождающееся патологическими переломами. При исследовании крови определяется анемия, степень которой не адекватна кровопотере, часто - лейкопения, появление в лейкограмме молодых форм (метамиелоцитов, миелоцитов и даже миелобластов), наличие эритробластов. В мазках костномозгового пунктата можно обнаружить атипичные клетки.

Течение заболевания в основном хроническое, с чередованием обострений и ремиссий различной продолжительности, во время которых исчезают геморрагические явления, нередко нормализуется количество тромбоцитов, ретракция сгустка и др. Наряду с этим наблюдаются хронические формы заболевания с монотонным течением, постоянными геморрагиями на коже или слизистых оболочках и тромбоцитопенией.

Примерно у 1/3 больных встречаются острые формы заболевания, характеризующиеся внезапным началом, интенсивными геморрагическими проявлениями, но в большинстве случаев заканчивающиеся быстрым выздоровлением.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре в общем благоприятный. В отдельных случаях острые формы заболевания или очередные его рецидивы могут сопровождаться профузными кровотечениями из слизистых оболочек с последующей тяжелой анемией, а иногда - кровоизлиянием в головной мозг, что может привести к смерти.

Лечение должно быть направлено на купирование геморрагических проявлений, устранение анемии и предотвращение рецидивов. Для борьбы с кровоточивостью назначают сосудоукрепляющие средства (препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, аскорутин, черноплодную рябину, этамзилат - дицинон по 1-2 табл. 3 раза в день или по 2-4 мл внутримышечно или внутривенно и др.). Применяют также аминокапроновую кислоту внутрь или внутривенно, серотонина адипи- нат 0,5-1 мл в сутки 1 °/о раствора внутривенно или внутримышечно; местно - гемостатическую губку, тромбин, гемофобие и др. При наличии анемии и кровоточивости рекомендуется переливание крови наименьших сроков хранения. При хронической постгеморрагической анемии показаны препараты железа.

Трансфузии тромбоцитной массы следует ограничить лишь ургентными случаями и не производить вообще при наличии у больного антител к тромбоцитам ввиду возможного усиления кровоточивости.

В качестве патогенетической терапии широко применяют кортикостероиды. Механизм их действия сводится к уменьшению проницаемости стенки сосудов и угнетению иммунных реакций, что особенно важно при иммунной форме тромбоцитопении, при которой возможно увеличение количества тромбоцитов под влиянием кортикостероидов. Преднизолон назначают в суточной дозе 1 - 1,5 мг/кг. После купирования кровоточивости дозу постепенно снижают до 20-25 мг в сутки. Поддерживающая терапия в этих дозах длится 1- 3 месяца. При новом обострении проводится повторный курс. Наблюдение за больными в течение последующего года определяет дальнейшую терапевтическую тактику. В случае неэффективности консервативной терапии, наличии частых обострений, сопровождающихся обильными кровотечениями (особенно - в жизненно важные органы), анемии показана спленэктомия, которая дает ремиссии в 75-80% случаев и наиболее эффективна у лиц молодого возраста.