Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.

Ведущие клиники за рубежом

Причины болезни

Этиология гранулематоза респираторной системы человека не известна. Специалисты выдвигают множество версий о причинах развития заболевания. Многие ученые сходятся во мнении о существовании следующих факторов риска:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Хроническое инфицирование органов дыхания.
3. Наличие производственных загрязнений окружающей среды.
4. Табакокурение.
5. Системное снижение уровня иммунитета.
6. Частые вирусные и инфекционные поражения легких.

Патогенез

В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.

Принято разделять три стадии заболевания:

1. Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
2. Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
3. Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.

Клиническая картина

Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.

Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:

• прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
• незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
• приступы периодического сухого кашля;
• общее недомогание и потеря работоспособности;
• ночная потливость;
• снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
• боль в суставах верхних конечностей и пояснице.

Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Чем опасен саркоидоз легких?

Несвоевременное лечение заболевания может закончиться системным поражением почек, печени, центральной нервной системы и сердца. Со стороны органов дыхания последствия могут быть следующими:

1. Эмфизема легких или патологическое расширение пространства бронхиального дерева.
2. Хроническая дыхательная недостаточность. Пациенты со временем ощущают одышку даже в состоянии полного покоя.
3. Неспецифические поражения бронхов и альвеол. В таких случаях специалисты могут диагностировать дистрофические изменения бронхиальной системы в виде хронического обструктивного бронхита.
4. Синдром легочного сердца. Длительное течение воспалительного процесса в бронхах провоцирует увеличение артериального давления в малом круге кровообращения, что в свою очередь вызывает патологическое увеличение объема правых отделений сердца.

В 10% пациентов заболевание заканчивается склерозом легочной ткани и образованием «сотового» легкого. Такие состояния организма сопряжены с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз легких может перейти в рак?

Саркоидальное поражение легочных тканей считается самостоятельным заболеванием. при этом никак не связан с данной патологией. Существует некоторое подобие клинической картины и рентгенологического исследования этих болезней. Переход саркоидоза в злокачественное новообразование не отмечается.

Факторы, при влиянии которых саркоидоз легких может перейти в онкологию

В медицине существует ряд факторов риска образования ракового поражения легких:

1. Генетическая предрасположенность. Наличие саркомы легкого в прямого родственника в несколько раз увеличивает вероятность онкологии у пациента.
2. Хронический обструктивный бронхит и табакокурение.
3. Пребывание в зоне воздействия гамма-излучения.
4. Снижение защитных способностей организма.

Диагностика

По статистике, у 40% больных диагноз выставляется по результатам изучения клинических симптомов и рентгенологического снимка легких. В остальных случаях окончательная диагностика требует проведения биопсии. При этом у пациента с подозрением на саркоидоз легких хирургическим путем изымается небольшая часть видоизмененной ткани. Гистологический и цитологический анализ биоптата определяет окончательный диагноз.

Пациенту необходимо помнить, что диагностическое исследование следует проходить у квалифицированного специалиста. Это связано с тем, что дифференциация гранулемного поражения проводится с диссеминированным туберкулезом и раком бронхоальвеолярной локализации.

К дополнительным диагностическим процедурам относятся:

1. Общий и развернутый анализ крови.
2. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Современное лечение

Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:

1. Устранение воспалительной реакции организма.
2. Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.

На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких » должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.

В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.

В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев протекание болезни имеет благоприятный характер. При этом у 10% больных может наблюдаться самопроизвольное улучшение самочувствия и исчезновение гранулем. Несмотря на такие показатели, выжидательная тактика лечения недопустима.

Своевременное проведение медикаментозного воздействия на легочные ткани дает позитивный результат. У 30-40% после специфической терапии наблюдаются рецидивы и переход болезни в хроническую стадию.

Негативные последствия патологии отмечаются у 8-12% людей. Саркоидоз легких может служить причиной летального исхода у менее чем 3% клинических случаев. При этом смертность связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Системный гранулематоз или представляет собой хроническое заболевание, при котором в организме больного образовываются воспалительные гранулемы. В 97% случаев такие поражения наблюдаются в легочных тканях. Но иногда в патологический процесс вовлекаются лимфоузлы. Именно поэтому специалисты называют заболевание системным.

Болезнь, преимущественно, диагностируется у женщин младшей и средней возрастной категории. На начальном периоде процесс протекает бессимптомно и характеризуется затяжным течением. Диагностика, как правило, происходит во время ежегодного профилактического рентгенологического исследования органов грудной полости.

Каковы причины развития болезни?

На сегодняшний день достоверная причина патологии остается неизвестной. Часть специалистов считает, что развитие такого заболевания связано с генетической предрасположенностью. Такая теория подтверждается наличием гранулематозного поражения региональных лимфатических узлов у нескольких членов одной семьи.

Недавние медицинские исследования определили существенную роль аномального иммунного ответа в развитии заболевания. У таких пациентов саркоидоз лимфатических узлов протекает в первичном хроническом варианте. Их лимфоциты начинают активно продуцировать биологически активные вещества, служащие основой для будущей гранулемы.

Чем опасен саркоидоз лимфатических узлов?

Заболевание само по себе имеет благоприятное течение. Основная опасность кроется в осложнениях болезни, которые могут быть в таких формах:

• Коллапс легких:

Постепенный рост гранулемы вызывает разрыв плевры и спадания легочной ткани.

• Кровотечение:

Воспалительное увеличение регионального лимфатического узла может повредить близлежащий кровеносный сосуд, что клинически проявляется спонтанным кровотечением.

• Хронические пневмонии:

На поздних стадиях системного гранулематоза часто наблюдаются периодические воспаления легочных тканей.

• Образование камней в почках:

По статистике, у большинства пациентов с саркоидальным поражением лимфоузлов диагностируется мочекаменная болезнь. Это может быть связано с повышенной концентрацией ионов кальция в крови.

• Нарушение работы сердечно-сосудистой системы:

В результате приводит к кислородному голоданию центральной нервной системы.

• Снижение остроты зрения:

Саркоидоз лимфатических узлов в конечном итоге вызывает необратимые изменения в области глаз и слепоту.

• Нарушения работы центральной нервной системы:

После проведения медикаментозной терапии пациенты часто жалуются на стойкую депрессию, бессонницу, апатию и чувство « ». Коррекцию поведения больного проводит психолог с помощью назначения периодических собеседований и приема антидепрессантов.

Как распознать болезнь на начальном этапе?

Заболевание сопровождается поражением грудных лимфатических узлов, которые постепенно увеличиваются в объеме. На начальных стадиях у пациентов преобладают жалобы общей формы:

• Общее недомогание и быстрая утомляемость.
• Увеличение и болезненность лимфоузлов и суставов.
• Снижение остроты зрения.
• На кожных покровах отмечаются признаки эритематозного воспаления кожного покрова.
• Ночная потливость.
• Резкое повышение температуры или хроническая гипертермия на уровне 37 градусов.
• Сухой кашель и прогрессирующая одышка.

Анализы и обследования, которые нужно пройти

Обследование пациента происходит по такой схеме:

1. Сбор анамнеза патологии и выяснение семейной предрасположенности.
2. Физических осмотр больного, перкуссия и прослушивание работы легких. В это время врач определяет размер, расположение и консистенцию пораженных региональных лимфатических узлов.
3. Общий анализ крови. Саркоидоз лимфатических узлов проявляется: повышением СОЭ, пониженным количеством лейкоцитов и скачком уровня ионов кальция. Туберкулиновая проба при этом отсутствует.
4. Рентгенологическое обследование органов респираторной системы. На снимках специалист констатирует резкое увеличение региональных лимфоузлов.
5. Биопсия. Пункционный забор содержимого атипично измененного лимфатического узла позволяет установить окончательный диагноз. При этом биоптат проходит гистологический анализ в условиях специализированной лаборатории.
6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью цифровой обработки рентгенологического исследования специалист определяет точную локализацию и распространение патологии. Он может изучить тканевую структуру патологического узла.

Современные способы лечения

На сегодняшнем этапе развития медицинской науки, остановить прогрессирование болезни не возможно. Лечебные мероприятия при этом направлены на достижение стойкой ремиссии.

Современные стандарты оказания медицинской помощи включают:

1. Медикаментозное воздействие, которое осуществляется в условиях медицинского стационара. Основным лечебным препаратом является кортикостероид. Он может водится в виде инъекции, таблетированного курса или втирания мази. Во время консервативной терапии специалисты постоянно мониторят функциональное состояние легких и сердца.
2. Локальное медикаментозное воздействие. Недуг подлежит местному лечению при поражении поверхностных лимфоузлов.
3. Хирургическая операция. Радикальное вмешательство считается крайней мерой, поскольку иссечение поврежденных грудных узлов стимулирует образование гранулем в других участках тела.
4. Лучевая терапия. По данным американских ученых, стойкая форма заболевания хорошо подвергается дозированному облучению. В результате патология переходит в стадию .
5. Диетотерапия. Врачи рекомендуют пациентам обогатить свой ежедневный рацион продуктами с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. Некоторые ученые указывают на позитивный эффект лечебного голодания.

Эффективно ли народное лечение?

Системный гранулематоз – это опасное заболевание, которое должно лечиться в профильном медицинском учреждении. Пациент при этом должен находиться под постоянным контролем врачей. Средства народной медицины могут быть направлены только на активацию иммунитета.

Может ли болезнь перейти в рак?

Саркоидоз лимфатических узлов характеризуется системным образованием воспалительных гранулем, что не имеет ничего общего с онкологическим процессом. Заболевание только на момент диагностики может напоминать раковое поражение лимфоидной системы. Но, в ходе гистологического и цитологического исследования, эти две патологии четко разделяются.

Прогноз

В большинстве случаев, заболевание имеет доброкачественный характер. При этом у 30% людей происходит переход болезни в стадию пожизненной ремиссии.

В 25% клинических случаев саркоидоз лимфатических узлов распространяется на близлежащие легочные ткани. Поражение респираторной системы заканчивается инвалидностью, а в редких случаях – летальным исходом.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов носит ещё одно название – болезнь Шаумана-Бека-Бенье. Этот недуг характеризуется формированием гранулём, которые чаще всего (в 97% случаев) расположены в органах дыхания. В некоторых случаях в процесс вовлекаются лимфатические узлы каких-то других систем и органов. Именно поэтому болезнь носит название системной. Саркаидоз не является инфекционным заболеванием, поэтому им невозможно заразиться.

Чаще всего этот недуг поражает людей в молодом и среднем возрасте, при этом большая часть заболевших – женщины. Практически всегда люди, заболевшие саркоидозом, не страдали от никотиновой зависимости. Заболевание протекает достаточно длительный период без каких-либо проявлений, его можно обнаружить совершенно случайно во время профилактического осмотра или рентгенографии.

Причины развития саркоидоза внутригрудных лимфоузлов до сих пор не известны. Существует теория, что это заболевание имеет в своей основе наследственную предрасположенность, так как присутствуют данные о семейных случаях поражения. Ещё одна из теорий развития этого недуга – это аномальный ответ иммунной системы.

Итак, саркоидоз является болезнью воспалительного характера, механизм развития которой заключается во внезапном повышении активности лимфоцитов, что приводит к выработке ими веществ, провоцирующих формирование гранулем, это представляет собой основу патологического процесса.

Саркоидоз можно разделить на несколько групп .

По стадии течения недуга :

Поражение исключительно внутригрудных лимфоузлов;
- поражение внутригрудных лимфоузлов вместе с легкими;
- поражение легких ВГЛУ, а также легких с заметными фиброзными изменениями.

По фазе развития и наличие осложнений :

Три фазы: активная, стабильная, а также обратное развитие;
- течение недуга: рецидивирующее, обратное развитие, положительный прогноз и прогресс;
- осложнения: формирование стенозов в бронхах, ателектаз какой-то части легкого или полностью всего органа, развитие или легочной, или сердечной недостаточности;
- остаточные явления: пневмосклероз, плеврит, эмфизема.

По изменениям на рентгенограмме :

Нет рентгенологических изменений;
- поражение лимфатических узлов внутри груди, при котором не вовлекаются легочные ткани;
- поражение лимфатических узлов, а также средостенья и корней легких. В патологический процесс вовлекается и паренхима легких;
- стадия необратимого фиброза в легких.

Клиническая картина саркоидоза может быть весьма разнообразной и напрямую зависит от стадии развития недуга. В самом начале заболевания человек ощущает общее нарушение состояния, в то же время легочная симптоматика чаще всего запаздывает. К врачу больной может обратиться, жалуясь на суставные боли, возникновение припухлостей над ними, некоторое нарушение зрения, а также поражения кожи, выражающиеся в узелковой эритеме. Кроме того могут возникать и другие общие симптомы: слабость, незначительное повышение температуры (до субфебрильных цифр), очень редко ее показатели достигают 39С, боль в мышцах, потливость, отдышка и сухой кашель.

Простукивание грудной клетки чаще всего не показывает никаких изменений, но в некоторых случаях, при наличии больших размеров лимфатических узлов, можно отметить укорочения перкуторного звука. Кроме того аскультативно можно отметить влажные и сухие мелкопузырчатые хрипы.

Анализы крови показывают увеличение СОЭ, незначительное понижение лейкоцитов, повышение уровня кальция в крови, увеличение фракций, как альфа, так и гамма глобулинов. При туберкулиновой пробе также отмечается снижение показателей.

На первой стадии развития саркоидоза возникает характерная рентгенологическая картина увеличения лимфатических узлов внутри грудины, реже отмечают изменения паратрахеальных узлов. Функция внешнего дыхания при этом не нарушается или понижается незначительно. При физической нагрузке возникает отдышка.

Чуть позже саркоидоз переходит во вторую стадию. У человека возникает общая слабость и значительное понижение аппетита, он может сильно похудеть вплоть до кахексии, отдышка может возникать в любое время без значительной нагрузки.

При прослушивании выслушивают обильные сухие и влажные хрипы, причем как мелко, так и среднепузырчатые. Показатели СОЭ возрастают, а реакция на туберкулин отсутствует. Рентген показывает разрастание лимфоузлов внутрь тканей легких. Внешнее дыхание значительно понижается.

При третьей стадии заболевания к вышеуказанным симптомам добавляется значительный кашель, который сопровождается отделением вязкой и густой мокроты, а также кровохарканье и постоянная выраженная отдышка. При аскультации можно отметить яркую картину обильных разнокалиберных хрипов высокой влажности.

Для постановки диагноза проводят биопсию, а также морфологическое исследование лимфоузлов. В 50% случаев первая стадия заболевания заканчивается спонтанным выздоровлением. Вторая стадия может пройти сама собой в 30% случаев. При третьей стадии больной нуждается в адекватном лечении. Терапия заключается в приеме глюкокортикоидных гормонов, дозировка определяется тяжестью течения недуга.
В некоторых случаях больному назначают также прием гормонов-цитостатиков. В 5% случаев может наступить летальный исход, вызванной сердечной недостаточностью.

Екатерина, www.сайт

Саркоидоз легких относится к категории заболеваний, причисляемых к системным гранулематозам доброкачественной природы образования. Заболеванием страдают молодые люди в возрасте от 25 до 40 лет, наиболее подвержены женщины.

Причины возникновения

Саркоидоз легких своими проявлениями похож на туберкулез, но лишь по внешним признакам. В легких образуются саркоидные гранулы, которые сливаются в небольшие и крупные очаги. Когда их становится много, страдают внутренние органы, в которых локализуется болезнь, а также те, что расположены рядом. Симптоматика саркоидоза проявляется тогда, когда количество гранул становится большим и мешает деятельности легких. Болезнь может развиваться по двум вариантам:

1. Гранулы рассасываются самостоятельно и болезнь отступает.
2. Фиброзные изменения в легких поражают дыхательную систему и приводят к критическим последствиям.

О причинах саркоидоза врачи спорят до сих пор, появляются новые исследования, позволяющие делать новые предположения. Существует несколько теорий происхождения заболевания: инфекционная, иммунная, генетическая. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза становятся попавшие внутрь микроорганизмы, грибы, спирохеты и другие простейшие организмы.

Исследования показывают, что саркоидоз легких является заболеванием, которое передается по наследству, то есть генетическая предрасположенность играет важную роль. Еще она группа специалистов относит саркоидоз к разряду иммунных нарушений. Версия основывается на наличии реакций аутоимунного типа и экзогенного. На развитие заболевания влияют причины, провоцирующие нарушение в иммунной системе. Это могут быть частицы пыли, бактерии, химикаты, вирусы.

Есть основания полагать, что люди определенных профессий наиболее подвержены саркоидозу. В группу риска входят специалисты на химических производствах, пожарные, рабочие сельскохозяйственного сектора, моряки, сотрудники почты. Это связано с длительным нахождением в помещении с химическими и токсическими веществами. Особое внимание следует уделять людям, имеющим никотиновую зависимость: риск развития заболевания значительно повышается в этом случае.

Как протекает заболевание?

Саркоидоз Бека-Бенье-Шаймана является заболеванием с полиорганным протеканием. Вначале болезнь поражает альвеолярную ткань, затем развивается альвеолит или . После этого в органах появляется саркоидная гранулема, которая локализуется в перибронхиальных и субплевральных тканях.

Стадии саркоидоза легких определяются количеством гранулематозной ткани и ее воздействием на организм. Гранулемы могут рассосаться и пропасть либо вызвать фиброзные изменения и спровоцировать негативный процесс. Ткани приобретают стекловидную форму. При прогрессировании заболевания возникают нарушения, не позволяющие нормально существовать вентиляционной функции легких. Когда стенки бронхов сдавливаются ВГЛУ (внутригрудными лимфатическими узелками), то наступает обструктивное нарушение, иногда это приводит к ателектазам и появлению зоны гипервентиляции.

Как заболевание саркоидоз классифицируется тремя стадиями, которые диагностируются после рентгена. Для первой стадии характерны начальные симптомы, которые связаны с двусторонним и асимметричным увеличением размеров бронхопульмональных лимфоузлов, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов. Саркоидоз 2 степени или второй стадии называется медиастинально-легочной формой. При этом происходит инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфатических узлов.

На третьей стадии, называемой легочной, болезнь провоцирует фиброз, который развивается активно в ткани легких. При этом нет увеличения внутригрудных лимфатических узлов, которое есть на предыдущей стадии. У пациента обнаруживается разрастание эмфиземы и пневмосклеротических явлений. Легочный саркоидоз развивается от фазы обострения к фазе стабилизации и затем переходит к фазу регрессии. Болезнь приобретает характер то хронического и замедленного течения, то прогрессирующего.

Симптомы

Признаки саркоидоза относятся к неспецифическим проявлениям. Это может быть слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и лихорадочные явления, повышенная потливость. При внутригрудной форме саркоидоза симптомы классические не проявляются, саркоидоз протекает бессимптомно. При других формах, если у пациента подозревается саркоидоз кожи или легких, признаки и симптомы будут выглядеть так:

• общая слабость;
• боли в груди;
• боль и ломота в суставах;
• кашель с температурой;
• образование узловатой эритемы.

При саркоидозе встречаются осложнения, которые проявляются в виде эмфиземы, дыхательной дисфункции, бронхообтурационном синдроме. Особое внимание заслуживает осложнение под названием «легочное сердце». Оно характеризуется расширением и увеличением правого отдела сердца, что бывает вызвано повышением артериального давления в малом круге кровообращения из-за саркоидоза.

При саркоидозе легких у пациентов обнаруживается туберкулез или другие инфекционные заболевания. Из-за фиброзного нарушения более 10% пациентов имеют дело с диффузными интерстициальными пневмосклеротическими явлениями. Ткани легкого могут быть испещрены дырами.

Диагностика

Острое течение саркоидоза легких видно при лабораторном исследовании, так как болезнь сразу проявляется в анализах крови. Это позволяет установить наличие воспаления. Чтобы отделить его от других легочных болезней инфекционного характера, проводят ряд исследований. Основной способ узнать, что у пациента легочный саркоидоз, - сделать рентген, КТ легкого и МРТ. На МРТ можно увидеть деформацию лимфатических узелков, что сразу приведет к правильному диагнозу.

У половины пациентов обнаруживается положительная реакция Квейма. Она проводится на коже обследуемого с помощью антигена. При подозрении на саркоидоз назначают биопсию и бронхоскопию, чтобы выявить прямой или косвенный признак заболевания. Исследуют внутренние органы на наличие расширения сосуда в зоне устья долевых бронхов.

Наиболее точной методикой обнаружения саркоидоза является гистологическое обследование, которое делают над биоптатом, который изымают при бронхоскопическом исследовании. Чтобы поставить точный диагноз, требуется время. Полный спектр аналитики можно охватить за несколько месяцев. Пока не получен точный результат, лечение не начинают. На каком-то уровне можно бороться с симптомами, но, пока не будет установлена причина, все локальное устранение признаков будет только мешать получению общей картины заболевания.

Лечение

Саркоидоз является заболеванием с множеством нюансов, поэтому лечение может быть различным.

Конкретные выводы стоит делать не ранее, чем через полгода наблюдения и исследования.

Медицинская помощь оказывается людям с тяжелым и активным протеканием легочной формы саркоидоза, при генерализованой и комбинированной форме, при обнаружении поражения внутригрудного лимфоузла, диссеминации легочной ткани выраженного свойства.

Если у пациента обнаружен саркоидоз, лечение будет зависеть от ряда факторов. Это связано с выраженностью симптомов, длительностью болезни, динамикой протекания, реакцией на лечение. При определенных условиях проявляется саркоидоз кожи, что всегда является частью общей картины.

Основной компонент лекарственной терапии при саркоидозе легких - это кортикостероидные препараты, противовоспалительные и иммуностимулирующие средства. Важную роль играет соблюдение диеты и здорового образа жизни, отказ от алкоголя, сигарет и вредной пищи. Противопоказания при активной терапии имеются, и соблюдение всех требований врача важно.

После лечения саркоидоза легких пациент должен наблюдаться у специалиста не менее двух лет, чтобы отслеживать ремиссию и обострение. Если болезнь была с осложнениями, то наблюдение у врача может составлять до пяти лет. Специалистом, занимающимся подобными заболеваниями, является пульмонолог. При подозрении на симптомы или при наличии генетической расположенности к саркоидозу необходимо консультироваться с ним. При такой болезни, как саркоидоз, причины могут быть разными, но течение болезни похожее.

Чем раньше удается узнать о вероятности развития саркоидоза, тем проще контролировать состояние здоровья. Профилактика заключается в следовании здоровому образу жизни и регулярном посещении врача. Нужно избегать, по возможности, контакта с химическими веществами, вредными производствами. В условиях городской среды человек подвержен негативному влиянию окружающего мира, поэтому следует чаще бывать на свежем воздухе, выбирать для проживания тихие районы с минимальным количеством машин, подальше от заводов и производств. Важно узнать про наличие генетической расположенности. Это можно сделать, подробно расспросив родственников.

Особое внимание следует уделять здоровью легких курильщикам, активным и пассивным. Регулярное вдыхание ядовитых веществ, содержащихся в сигаретах и кальяне, приводит к заболеваниям дыхательной системы и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких — системная болезнь, при которой на здоровых тканях органов начинает формироваться воспалительный очаг — гранулема. В большинстве случаев саркоидоз встречается у людей в возрасте от 25 до 40 лет, преимущественно у женщин. Гранулема представляет собой уплотненное образование, которое формируется чаще на лимфоузлах, мягких тканях легких, селезенке и печени, крайне редки случаи саркоидоза кожи, глаз и костной ткани.

Причины заболевания

Почему возникает лимфоидный саркоидоз, медицине не известно. Существует теория, согласно которой гранулемы на лимфатических узлах, напоминающие узел, возникают по причине генетической предрасположенности. Другой возможный фактор, провоцирующий рост гранулемы, — патологический ответ иммунитета на инфекционную микрофлору. Саркоидоз легких может возникать по следующим причинам:

• наличие в организме патогенной микрофлоры: спирохет, грибков;
• наследственный фактор;
• патологическая реакция иммунной системы на внешние и внутренние раздражители.

Существует тесная взаимосвязь между появлением саркоидоза и профессиональной деятельностью пациента. В группу риска входят работники сельской отрасли, моряки и медики, пожарные и другие специальности, которые предусматривают постоянный контакт с химическими и токсическими веществами. Большинство людей с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких — курильщики.

Болезнь не возникнет от того, что человек курит или имеет в организме инфекционные очаги. Для развития саркоидоза необходимо сочетание нескольких факторов. Наследственная теория происхождения гранулем на лимфоузлах связывается с длительным изучением анамнезов пациентов, в которых присутствовали случаи болезни среди близких родственников.

Как проявляются множественные гранулемы?

Первые симптомы саркоидоза не являются специфическими. Поэтому пациент не сразу связывает изменения в организме с патологией, поражающей внутригрудные лимфатические узлы, анатомия которых тесно соприкасается с легкими. Первые признаки заболевания:

• общая слабость;
• развитие беспокойного синдрома;
• повышенная утомляемость и постоянная сонливость;
• внезапная потеря веса без видимых причин;
• лихорадочное состояние;
• сильная потливость по ночам;
• частая бессонница.

Учитывая обобщенность симптомов саркоидоза, болезнь редко диагностируется на ранних стадиях развития. В дальнейшем начинают возникать более специфические признаки саркоидоза, хотя у многих пациентов после первого проявления клинической картины недуг не имеет выраженной симптоматики. Легочный саркоидоз вызывает болевой синдром в суставах и грудине, повышается температура тела, возникает кашель без отхождения мокроты, присутствует постоянная усталость, вплоть до упадка сил.

В дальнейшем возникают одышка, кашель и боль в груди, которые значительно усиливаются. Начинают наблюдаться внешние проявления саркоидоза: лимфоузлы значительно увеличены, воспаляются глазные яблоки, кожа краснеет и шелушится. Если множественные очаги гранулем возникают на легких, во время кашля у пациента начинает отходить мокрота, боли в суставах и грудной клетке становятся сильными, и именно этот признак вынуждает человека обратиться за помощью. Общее состояние пациента усложняется наличием таких заболеваний, как эмфизема, легочный склероз и сердечно-легочная недостаточность.

Виды саркоидоза

В зависимости от причин, приведших к развитию болезни, основных симптомов и части органа, которая была поражена, существует определенная классификация саркоидоза. Это стадии:

• первая (воспаление возникает на лимфатических узлах);
• вторая (распространение гранулем на легочную ткань);
• третья (поражения легких).

При первой стадии развития саркоидоза гранулемы возникают на лимфоузлах, делая их структуру подобной желе. Внутригрудные лимфоузлы увеличиваются в объеме, воспалительный процесс носит ассиметричный характер.

Вторая стадия характеризуется распространением воспалительных очагов на ткани легких, вызывая их патологические изменения. В первую очередь гранулемы поражают ткани нижнего и среднего отделов органа, воспаление на лимфатических узлах внутригрудного отдела усиливается, провоцируя тяжелые осложнения. При третьей стадии происходит тотальное поражение легких и системы дыхания. Развивается эмфизема и склероз легочной ткани.

По результатам рентгена выделяют 4 степени саркоидоза. При первой — видны множественные воспалительные очаги на лимфатических узлах. Развивается лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов). На второй — положение пациента отягощается дальнейшим развитием гранулем по лимфатическим узлам, лимфаденопатия распространяется на обе стороны легкого, появляется инфильтрат, на уплотнительных узлах происходит процесс скопления патогенных клеток, которые не являются характерными для данного вида тканей.

Третья степень развития саркоидоза — лимфаденопатия отсутствует, происходит скопление жидкости в легочной паренхиме. При крайней, четвертой степени развития саркоидоза на рентгене видно значительное увеличение обоих легких, в органе начинает накапливаться чрезмерное количество кальция. На мягких тканях формируются многочисленные кисты, развивается легочная эмфизема.

Как проявляется болезнь на разных степенях развития?

Особенности проявления клинической картины находятся в прямой зависимости от степени развития саркоидоза. При первой степени формирования гранулем на внутригрудных лимфоузлах и легких симптомы могут отсутствовать либо саркоидоз дает о себе знать сильной потливостью, которая проявляется, в большинстве случаев, во время ночного сна. Может присутствовать лихорадочное состояние, сильная усталость. При первой степени медикаментозное лечение, в большинстве случаев, не назначается.

Симптомы второй степени — лимфаденопатия и тотальное повреждение легких. У пациента появляется сильная одышка и удушливый кашель, при котором нередко развивается отхаркивание кровью. Данный симптом характерен для развития туберкулеза и рака легких. На этом этапе у пациента, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, гранулемы могут рассосаться самостоятельно либо, наоборот, состояние пациента усугубляется и на их месте возникают очаги фиброза.

Данный этап саркоидоза лечится с помощью медикаментозных препаратов и гормонозаместительной терапии. Третья и четвертая степени саркоидоза являются самыми тяжелыми. На данном этапе происходит нарастание на лимфоузлах фиброзных уплотнений, лимфаденопатия ярко выраженная, наблюдается развитие недостаточности дыхательной системы и эмфиземы. Для лечения используются кортикостероиды. Чтобы предупредить риск повторных проявлений заболевания, терапия кортикостероидами проводится в течение 2-3 лет, в зависимости от тяжести проявления симптомов.

Возможные осложнения

Саркоидоз — заболевание, которое опасно своими последствиями и осложнениями, возникающими при отсутствии своевременной диагностики и лечения. При постоянном увеличении ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) нарушается работа сердечной мышцы и кровеносной системы. Болезнь приводит к патологическим изменениям в легких и всей дыхательной системе.

У пациента могут развиться такие осложнения, как легочная эмфизема, проявляются признаки дыхательной недостаточности, синдрома легочного сердца. Данная патология представляет собой увеличение объема правого сердечного желудочка, что приводит к образованию многочисленных тромбов и передавливанию кровеносных сосудов.

При затяжном развитии саркоидоза в организме пациента запускаются необратимые процессы, которые затрагивают работу всех внутренних органов. В первую очередь страдает зрение, которое стремительно ухудшается. В некоторых случаях патологическое состояние лимфоузлов внутригрудного отдела может привести к полной утрате зрительной функции.

На фоне саркоидоза обостряются хронические заболевания, мягкие ткани легкого становятся зернистыми и напоминают пчелиные соты. В некоторых случаях у пациента с множественными гранулемами на лимфатических узлах и легких диагностирует туберкулез. При разрастании воспалительных очагов гранулем поражается щитовидная железа и эндокринная система, что влечет за собой развитие множественных, тяжелых заболеваний, связанных с нарушением процесса выработки гормонов. В тяжелых случаях при саркоидозе нарушается обмен кальция в организме, что может стать причиной летального исхода.

Диагноз и лечение

Учитывая неспецифичные симптомы на ранних стадиях развития саркоидоза, одних признаков, на проявление которых жалуется пациент, недостаточно, чтобы поставить правильный диагноз. Назначается ряд тестов и медицинских исследований — анализ крови, проба Манту, рентген легких. Для уточнения первичного диагноза может понадобиться дополнительное прохождение магнитно-резонансной томографии, чтобы определить диаметр, характер и место расположения гранулем.

Методы лечения зависят от степени саркоидоза. На начальной стадии пациенту не прописывают медикаменты, но требуется тщательное соблюдение лечебной диеты, которая исключает простые углеводы — мучное, сладкое, острое, соленое, перченое, жирное и жареное. Исключение — чеснок и лук, их можно и нужно употреблять в пищу в любом количестве. Необходимо значительно снизить потребление молочной продукции (кроме масла). Блюда тушатся и варятся.

Саркоидоз — заболевание, которое успешно лечится и имеет благоприятный прогноз. Довольно часто гранулемы рассасываются самостоятельно. На второй, третьей и четвертой стадиях назначаются гормоны (если присутствуют патологии эндокринной системы) и кортикостероиды, которые восстанавливают работу легких и сердечной мышцы, уменьшают воспалительный процесс на лимфатических узлах.

Профилактика саркоидоза, как таковая, отсутствует. Чтобы сократить риск развития заболевания, необходимо регулярно проходить медицинские осмотры и 1 раз в год делать рентген грудной клетки и легких. Особенно касается это людей, которые находятся в группе риска возникновения саркоидоза.