Симптомы и лечение интерстициальной пневмонии. Интерстициальная пневмония: симптомы, диагностика и лечение Неспецифическая интерстициальная пневмония возникает

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» объединяет целую группу заболеваний легких. Общими для них являются невыясненная этиология и прогрессирование патологических изменений в межуточной ткани легких.

Изначально при данной патологии поражается интерстиций. Он находится в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами. Представляет собой легочную паренхиму. Воспаление и отек интерстициальной ткани возникают как следствие воздействия инфекционных, аллергических либо других неспецифических факторов.

Воспаление и отечность приводят к тому, что процесс передачи кислорода с альвеол в капилляры нарушается. Длительный процесс приводит к фиброзированию легочных элементов, то есть необратимому склеиванию. Выделяют следующие разновидности идиопатических патологий легких:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующая пневмония;
• острая интерстициальная пневмония
• лимфоидная интерстициальная пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз;
• респираторный бронхиолит.

Признаки интерстициальной пневмонии

Любые поражение интерстиция сопровождаются одышкой. На степень ее выраженности влияют такие факторы, как стадия болезни и острота течения.

Пациентов беспокоит кашель (обычно сухой). Мокрота если и выделяется, то в достаточно малом количестве. Характер она имеет слизистый либо слизисто-гнойный.

Криптогенное организующееся воспаление

Начало болезни похоже на гриппозную инфекцию. Больного беспокоят высокая температура, миалгия, кашель, чувство разбитости. В процесс вовлечены не только интерстиции, но и альвеолы.

Из-за того, что клиника напоминает обычное воспаление легких, врачи нередко ошибочно назначают бесполезную антибиотикотерапию. Когда поставлен верный диагноз и проведено специфическое лечение, полного выздоровления следует ждать до 6 месяцев.

Для данной болезни характерно постепенное развитие. От появления изначальных признаков заболевания до постановки правильного диагноза может пройти 2-3 года.

Данная патология чаще поражает людей в возрастном интервале от сорока до пятидесяти лет. С курением она не ассоциирована. Кашель и одышка нарастают медленно.

В числе первых признаков болезни – одышка и сухой кашель. Интенсивность указанных признаков нарастает в течение длительного времени. В основном пациенты жалуются на плохую переносимость физических нагрузок и снижение веса. В 50% случаев вес пациентов уменьшается примерно на шесть килограмм.

Поднятие температуры отмечается в редких случаях. У 35% больных изменяются ногтевые фаланги. Нарушения легочной вентиляции незначительны, при нагрузке возникает гипоксемия.

Из-за того что симптомы неспецифичны и нарастают в течение долгого времени, диагностика болезни сопряжена с трудностями. Особенность данного варианта пневмонии в том, что воспаление и фиброз развиваются сразу.

На рентгене можно увидеть симметричное поражение, обычно в периферических отделах. Присутствуют очаги типа «матового стекла». То касается прогноза, то он благоприятный в большинстве случаев.

Изменения затрагивают обычно интерстиции альвеол. В микрососудах происходят изменения, есть вероятность фибриноидного некроза. Зафиксированы случаи деструктивно-продуктивных васкулитов. Для пораженных областей легких характерно мозаично расположение, то есть поврежденные зоны чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопических исследований определяются стадией НИП. На ранней стадии образуются воспаленные участки с интерстициальными макрофагами, также заметен отек стромы. Для поздней стадии заболевания характерна грубоволокнистая соединительная ткань.

Детальную картину легких, а также близлежащих структур получают при помощи КТ. При использовании КТ высокого разрешения качество изображения улучшается, что облегчает врачу постановку диагноза. Для оценки дыхательной функции проводят специальные тесты, в числе которых – бодиплетизмография, спирометрия.

Причины НИП

Распространение данной болезни достаточно сложно установить. Тем не менее, считается, что среди ИИП она занимает 2-е место по степени распространенности.

Чаще всего она развивается у людей, страдающих системными заболеваниями, связанными с соединительной тканью. Нередко НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, в числе которых склеродермия и ревматоидный артрит. Чаще всего причина патологии остается невыясненной.

Лечение НИП в каждом случае подбирается врачом индивидуально. Если болезнь диагностирована вовремя, то лечится довольно легко.

Острая интерстициальная пневмония

Данным термином обозначают редкое быстро прогрессирующее явление организующихся диффузных поражений легких. Есть общие черты с респираторным дистресс-синдромом (он развивается во время шока и сепсиса).

Больного беспокоят такие явления, как озноб, мышечные боли, повышение температуры, чувство разбитости. При крайне стремительном прогрессировании легочной недостаточности нередко возникает потребность в ИВЛ. Необходимо учитывать, что если развивается острая интерстициальная пневмония, лечение, даже своевременное, не всегда успешно. Летальный исход наступает в 50% случаев.

Данное заболевание относится к редким, поражает в основном женщин старше сорока лет. В течение нескольких лет кашель и одышка нарастают, возможны боли в груди и в суставах, лихорадка, анемия, потеря веса.

При правильном лечении исход воспаления благоприятный. У трети пациентов формируется диффузный фиброз. КТ покажет альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и «сотовое легкое».

Десквамативная интерстициальная пневмония

Это достаточно редкая патология, в основном она возникает у мужчин-курильщиков в возрасте от сорока до пятидесяти лет. В течение нескольких недель либо месяцев нарастает одышка, держится сухой кашель. Часто больные просто не обращают внимания на перечисленные явления. Болезнь выявляется при прохождении диспансеризации. На рентгене обнаруживаются участки «матового стекла».

Прогноз в данном случае достаточно благоприятный, вплоть до полного излечения. В первую очередь необходимо отказаться от курения. Этот шаг вызывает клиническое улучшение у 75% больных.

Идиопатический легочный фиброз

Поражает в основном людей, чей возраст превышает 50 лет. Одышка и кашель прогрессируют медленно. Температура и кровохарканье отсутствуют.

В течение нескольких лет человека могут беспокоить такие явления, как аритмия, слабость, миалгия. Возможно развитие кахексии, легочного сердца.

Респираторный бронхиолит

В данном случае сочетаются поражения паренхимы легких и бронхиол. Эта болезнь более всего характерна для курильщиков со стажем.

Иногда проявления болезни полностью нивелируются после отказа от курения. Своевременное лечение обеспечивает благоприятный прогноз, но есть риск рецидивов.

Лечение интерстициальной пневмонии

Идиопатические заболевания легких лечатся гормональными средствами, глюкокортикоидами, цитостатиками. Принимать их нужно от 3 месяцев до нескольких лет. Улучшения отмечаются у трети пациентов. Эффективность терапии оценивают с учетом наличия сочетания двух и более критериев с временным интервалом 3-6 месяцев:

• уменьшение выраженности одышки и кашля;
• улучшение показателей газообмена в крови;
• уменьшение рентгенологических проявлений.

При отсутствии динамики в какую-либо сторону, делается вывод, что процесс стабилизировался. Если картина в течение полугода ухудшается, то выбранная противовоспалительная терапия неэффективна.

Под термином идиопатическая интерстициальная пневмония подразумевается группа воспалительных заболеваний легких невыясненной этиологии. Помимо неясного происхождения, их объединяет поражение интерстициоцита – клеток соединительной ткани легких. Воспалительный процесс и отечность вызывают изменение газообмена, что провоцирует тяжелые последствия и осложнения. Опасность таких заболеваний, помимо воспаления, – в скрытой форме протекания. Обнаружить их удается лишь с помощью специальных исследований: КТ, рентгенографии, биопсии.

Причины возникновения

Ученые и врачи пока не могут дать внятное объяснение причин развития воспалительных процессов этого вида. Они склоняются к мнению, что такая пневмония (ее еще называют межуточной пневмонией) вызывается возбудителями аллергического или инфекционного характера, а также другими неспецифическими видами. В основном причинами возникновения являются:

• Осложнение после перенесенного вирусного заболевания
• Состояние при туберкулезе и атипичной пневмонии
• Табакокурение
• Побочные действия некоторых препаратов (антибиотиков и противоопухолевых средств)
• ВИЧ-инфекция
• Онкология
• Осложнение после хирургических операций и трансплантаций
• Болезни соединительных тканей – склеродермия, артрит.

Помимо этого, воспаления легких данного типа схожи между собой симптоматикой, течением болезни, данными лабораторных анализов, рентгенологическими признаками. Поэтому постановка точного диагноза всегда представляет большую трудность. В основном врачи ориентируются по результатам гистологических исследований.

Симптомы и виды пневмонии

Итерстиций представляет собой несколько видов соединительных тканей, выполняет «скелетообразующую» функцию легких, то есть придает форму, опору и выполняет посредническую роль между частями органа. При воспалительном процессе и отеках ткани прерывается естественная передача кислорода с альвеол в мелкие кровеносные сосуды. В результате происходит фиброзирование тканей, т. е. склеивание.

Хотя такое воспаление легких состоит из нескольких типов заболевания, отличающихся друг от друга нюансами симптомов, у них есть и схожие черты:

• Длительное развитие болезни (в течение 1-2 лет)
• Сухой кашель
• Затрудненность дыхания, одышка
• Появление поскрипывающих звуков в легких
• Низкие показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких)
• Сильное похудение.

Поначалу признаки заболевания проявляются слабо, они не привлекают к себе внимание. Больной может не подозревать о болезни на протяжении нескольких лет, пока воспаление не перейдет в более тяжелую стадию и приобретет выраженную симптоматику.

Криптогенная организующаяся пневмония

Часто принимается за грипп. У больного развиваются похожие симптомы: высокая температура, разбитость и боль в мышцах, непродуктивный кашель, одышка. Характерным признаком заболевания является образование экссудата в очаге воспаления. Помимо интерстиций, патология затрагивает и альвеолы.

Из-за схожести течения и симптомов интерстициальной пневмонии с гриппом врачами часто назначается неверная терапия антибиотическими препаратами. Из-за этого болезнь затягивается и осложняется. При правильном диагнозе и лечении выздоровление занимает около полугода.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Чаще наблюдается у взрослых людей 40-50 лет. Этиология в большинстве случаев остается невыясненной, проявляется на фоне заболеваний легких. Ее симптомы: субфебрильная температура, схожие с гриппом признаки, истощение нервной системы. Неспецифическая интерстициальная пневмония зачастую носит очаговый характер, при верно поставленной диагностике и назначенной схеме терапии хорошо поддается лечению.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Развивается как хроническое заболевание, встречается достаточно редко. Поражает преимущественно взрослых людей с многолетним стажем курения (в 90 % случаев), а также у детей в виде осложнения после перенесенного воспаления легких. Болезнь развивается постепенно, скрытно – без проявления характерных пневмонии признаков на протяжении нескольких лет.

В случае усиления симптомов недомогание обычно объясняется негативными последствиями курения. Воспалительному процессу сопутствует отслаивание клеток и анатомическое увеличение стенок альвеол. Изменения в структуре легких, напоминающих матовое стекло, обнаруживаются только при рентгене. Прогноз заболевания обычно положительный.

Лимфоидная межуточная пневмония

Встречается довольно редко, обычно у женщин пожилого возраста. Кроме кашля и одышки, проявляется лихорадкой, болями в суставах, похудением, на рентгене видны альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Выздоровление возможно при правильном и своевременном лечении.

Идиопатический легочный фиброз

Развивается незаметно, с постепенным усилением симптомов. Заболевание является хроническим, развивается в основном у курильщиков и людей, занимающихся птицеводством или работающих в плохо проветриваемых помещениях. При фиброзе происходит необратимое утолщение стенок альвеол, нарушается нормальный газообмен. Заболевание проявляется затрудненным вдохом, усилением одышки, болями в груди и мышцах, повышенной температурой. По мере развития болезни развивается легочное сердце, набухают вены, появляется синюшность кожных покровов, деформируются ногтевые пластины, снижается вес.

При прослушивании в легких обнаруживается двусторонняя крепитация, рентгеновские снимки демонстрируют эффект матового стекла в воспаленном органе. В запущенных случаях повреждение легких выглядит как пчелиные соты – подобные изменения говорят также о присоединении сердечно-сосудистой недостаточности, развитии легочного сердца. При несвоевременном выявлении болезни и отсутствии лечения наступает летальный исход.

Респираторный бронхиолит

Развивается преимущественно у курильщиков с длительным стажем. Заболевание не отличается ярко выраженными симптомами. Обследование фиксирует повреждения паренхимы легких. При своевременном лечении и полном отказе от вредной привычки прогноз благоприятный, но не исключено возникновение рецидивов.

Диагностика

Сложность в определении точного диагноза заключается в скрытом протекании интерстициальных пневмоний. Симптомы обычно смазанные, невыразительные, часто приписываются проявлениям других заболеваний. При неверной диагностике или запоздалому обращению к врачу, болезнь затягивается и осложняется. Поэтому если человек часто жалуется на недомогание, необходимо направить его на обследование, чтобы выявить патологию или удостовериться в ее отсутствии.

Определить воспалительный процесс в органах дыхания можно только с помощью специальных исследований. Для этого применяются:

• Компьютерная томография – наиболее эффективный метод. Позволяет изучить состояние и изменение легочной ткани, тип ее поражения
• Рентгенография (снимки делаются в 2-х проекциях)
• Измерение функций внешнего дыхания
• ЭКГ – при подозрениях на патологии сердца
• Биопсия тканей легких – эффективный, но трудоемкий метод, к нему обращаются для уточнения диагноза. Пораженная ткань обычно изымается при хирургических операциях или торакоскопии.

Для успеха лечения большое значение имеет своевременная диагностика. Чем раньше будет выявлено изменение легочной ткани, проведены рентгенологические и другие исследования, тем больше шансов на благоприятный прогноз. Обычно повреждение легочной ткани выглядит как матовое стекло, пчелиные соты или имеют смешанную форму.

Лечение

Идиопатические пневмонии отличаются от привычных применяемыми препаратами. В отличие от классического заболевания, такие воспаления не лечатся антибиотиками, так как имеют иную природу возникновения. Они применяются лишь в случаях, если к интерстициальным пневмониям присоединяется микробная инфекция.

Задача терапии – подавление воспалительного процесса, для этого применяются лекарства с сильным противовоспалительным действием – гормональные препараты. При ухудшении состояния, на стадии фиброза, больным назначается кислородотерапия. Также выписываются жаропонижающие средства, бронхолитики, обезболивающие и др.

Лечение обычно занимает длительное время – в среднем 3-6 месяцев – в зависимости от тяжести болезни и состояния пациента. Для проверки эффективности терапии периодически проводятся осмотры. Если они фиксируют снижение воспаления, уменьшение симптомов, то лечение продолжают. В случае ухудшения состояния схему меняют, назначают другие препараты.

Интерстициальная (или межуточная) пневмония – воспаление соединительной ткани легких – относится к заболеваниям с неясной этиологией. Болезнь развивается скрытно, без выраженных симптомов, что составляет опасность для человека. Необходимы специальные исследования (рентген, КТ и др.) для детализации диагноза. При невылеченной болезни наступают осложнения, которые могут спровоцировать смерть больного.

Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.

Классификация заболевания

В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется , отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.

Методы диагностики

Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:

• рентгенологическое исследование;
• КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
• открытую биопсию легких.

На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.

Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или , крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.

Способы лечения

При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.

Медикаментозное лечение включает:

• введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
• при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
• дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
• для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
• антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.

Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату . При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.

Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.

Идиопатическая интерстициальная пневмония - это воспалительное заболевание легких, при котором в первую очередь поражается соединительная ткань вокруг альвеол (интерстиций).

В группу нозологий, которую объединяют этим термином, входит множество диффузных паренхиматозных заболеваний легких. Все они имеют ряд общих черт: невыясненную этиологию, похожие клинику и рентгенологические признаки. Поэтому их диагностика утруднена, а различить эти болезни между собой помогают только результаты гистологического исследования.

Интерстиций, в котором протекает воспалительный процесс, находится в перегородках между альвеолами легкого и кровеносными сосудами.

Из-за действия инфекционного агента происходит его отек, что приводит к нарушению газообмена.

В случае, если болезнь имеет затяжной характер, легочная ткань подлежит необратимому фиброзу.

Виды

В основе разделения интерстициальных пневмоний на группы лежат морфологические изменения, которые происходят в тканях легкого. Согласно им выделяют следующие типы:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующаяся пневмония;
• десквамативная;
• лимфоидная;
• респираторный бронхиолит;
• острая интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз.

Правильный морфологический диагноз возможно установить только с помощью биопсии легкого, которую делают открыто или во время торакоскопии. Чаще всего из-за тяжелого общего состояния пациентов этот метод диагностики не используется.

Симптомы

Выделяют несколько общих симптомов, объединяющих все типы интерстициальных пневмоний:

• кашель – обычно кашель приступообразный, сухой, непродуктивный, иногда возможно выделение небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты;
• одышка – беспокоит всех пациентов, но имеет разную выраженность;
• симптомы общей слабости и недомогания.

Неспецифическая

Начало неспецифической интерстициальной пневмонии постепенное, симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Так же пациенты жалуются на похудание, постоянную физическую слабость и плохую переносимость физических нагрузок.

Диагностика заболевания требует времени, и установить правильный диагноз часто удается лишь через 3-5 лет от начала заболевания. Болеют чаще мужчины и женщины старше 40 лет, более предрасположены к НИП курильщики и люди, которые уже страдают от заболеваний соединительной ткани.

С помощью рентгенографии определяют симметричные поражения легких на периферии (“матовое стекло”).

Острая

Этот тип пневмонии начинается остро, гриппообразно – поднимается температура, возникают озноб и мышечные боли. Очень быстро нарастает сильная одышка, которая приводит к дыхательной недостаточности и в тяжелых случаях требует ИВЛ. Течение болезни похоже на респираторный дистресс-синдром взрослых, на рентгене присутствует характерное для этого синдрома двустороннее диффузное затемнение легких.

Прогноз неблагоприятный, высокий уровень летальности.

Криптогенное организующееся воспаление легких

Так же имеет гриппообразное начало. Воспалительный процесс распространяется не только на интерстиций, но и на ткань альвеол. Аускультативно можно услышать крепитацию, характерную для крупозной пневмонии, поэтому болезнь часто безуспешно лечат антибиотиками.

Прогноз благоприятный, при адекватном лечении выздоровление наступает за 3-4 месяца.

Десквамативная

Довольно редкий тип пневмонии, встречается чаще у мужчин-курильщиков старше 40 лет. Болезнь развевается постепенно, в воспалительный процесс вовлекаются бронхиолы и альвеолы.

Сухой кашель и одышка прогрессируют очень медленно, могут не настораживать пациента и часто объясняются последствиями курения.

Характерно появление “матового стекла” на рентгенограмме. Прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.

Лимфоидная

Постепенно развивающаяся болезнь, которая редко встречается и больше характерна для женщин старшего возраста. Помимо типичных симптомов кашля и одышки могут возникать лихорадка, суставные боли, потеря веса.

При обследовании выявляют альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Прогноз благоприятный.

Идиопатический легочный фиброз

Заболевание с постепенным началом и длительным нарастанием симптомов. При аускультации слышно двустороннюю крепитацию, на рентгене - картина “матового стекла”.

Респираторный бронхиолит

Ассоциируется с курильщиками и характеризуется поражением мелких дыхательных путей (бронхиол). Симптоматика неспецифична.

Возможные осложнения интерстициальной пневмонии:

• Развитие фиброза легкого – патологическое замещение нормальной ткани легкого соединительной тканью возникает при длительном течении заболевания. В результате нарушаются эластичность и газообмен.
• Присоединение бактериальной инфекции – происходит вследствие застойных процессов в легких и общего истощения организма. Могут возникать абсцессы, эмпиема, развиваться отдаленные гнойные метастазы.
• Дыхательная недостаточность – является следствием пневмофиброза. Проявляется снижением толерантности к физическим нагрузкам, цианозом, симптомами “барабанных палочек” и “часовых стекол”.
• Сердечная недостаточность – из-за дыхательной недостаточности развивается гипертрофия правого желудочка, так называемое “легочное сердце”.
• Рак легких: возникает на поздних стадиях болезни как следствие длительного действия воспалительных факторов, особенно часто наблюдается у пациентов-курильщиков.

Диагностика

Симптомы довольно стертые и неспецифические, поэтому диагностика заболевания затруднена. Для того, чтобы распознать заболевание, применяют:

• измерение функции внешнего дыхания – обнаруживаются рестриктивные нарушение легочной вентиляции;
• анализ газового состава крови – характерны гипоксемия и гипокапния, которые приводят к алкалозу;
• рентгенография органов грудной клетки – позволяет увидеть характерные изменения легких (инфильтраты, участки “матового стекла”, затемнения);
• компьютерная томография – наиболее точный метод;
• ЭКГ и ЭхоКГ – используются при подозрении на развитие сердечной недостаточности;
• биопсия легких – инвазивный метод диагностики, который редко используется, но позволяет установить точный морфологический тип пневмонии (применяется в случаях, если невозможно установить диагноз другим способом, а заболевание имеет злокачественное течение и требует быстрого выбора правильной терапии, также биопсия показана, если необходимо провести дифференциальную диагностику с саркоидозом или лимфомой).

Методы лечения

Идиопатическая интерстициальная пневмония лечится следующими методами:

Немедикаментозные методы:

• отказ от курения – способствует улучшению прогноза, особенно у больных с респираторным бронхиолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией;
• ЛФК – полезны дыхательные упражнения для улучшения вентиляции легкого и профилактики развития дыхательной недостаточности;
• кислородотерапия, ИВЛ – применяется на поздних этапах заболевания при выраженной дыхательной недостаточности.

Медикаментозные методы:

• Цитостатики: используются в случае, если пациенты не отвечают на терапии кортикостероидами. Обычно применяются метотрексат и циклофосфамид, препаратами второго ряда являются колхицин, глутатион и циклоспорин.

• Комбинирование лечение: для достижения лучшего эффекта рекомендуют комбинировать кортикостероиды с цитостатиками.

• Муколитики: имеются данные, которые свидетельствуют в пользу применения N-ацетилцистеина в комплексе с базисным лечением.

Терапия длится 6 месяцев, после чего происходит оценка ее эффективности (учитывается уменьшение клинических симптомов, исчезновение рентгенологических признаков и улучшение газового состава крови). При положительных результатах придерживаются той же схемы еще 12 месяцев. Если же лечение не дало эффекта, в дополнение назначают колхицин и интерферон.

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

История

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Распространение

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Диагностика

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

Полное диагностирование

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.