Симптомы и лечение рака фатерова сосочка. Опухоли двенадцатиперстной кишки Последствия операции при раке большого дуоденального сосочка
Близкое расположение большого дуоденального сосочка к панкреатическому и желчному протокам делает его очень уязвимым в случае развития заболевания рак дуоденального сосочка в большом панкреатическом и общем желчном протоках, а также в двенадцатиперстной кишке. Регулярная смена давления в данной зоне двенадцатиперстной кишки дополнительно оказывает на дуоденальный сосочек травматизирующее влияние.
По этой причине наблюдается относительно легкое развитие хронического и острого дуоденального папиллита. При хроническом папиллите может возникнуть рак дуоденального сосочка
. Понятие большого дуоденального сосочка включает в себя непосредственно сам сосочек, терминальный отдел общего желчного протока и ампулу сосочка.
Рак дуоденального сосочка и его градация
Т1 — опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди.
Т2 — новообразование распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки.
ТЗ — опухоль распространяется на поджелудочную железу.
Т4 — опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы.
Для определения хирургической тактики лечения при злокачественном поражении общего печеночного протока ведущее значение имеет оценка распространения опухолевой инвазии по самим желчным протокам.
Карцинома дуоденального сосочка
Карцинома большого дуоденального сосочка представляет собой эпителиальные злокачественные опухоли, первоначально происходящие из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, которая покрывает сосочек и находящиеся рядом участки кишки, эпителия панкреатического протока, эпителия ампулы БДС и ацинарных клеток поджелудочной железы, которая прилегает к области большого дуоденального сосочка.
Зачастую определить место, в котором началось развитие опухоли очень сложно. В основном, карцинома имеет вид медуллярной опухоли или полипа. Карцинома ацинарного происхождения часто приобретает инфильтративный рост . Относительно строения, самыми распространенными являются аденокарциномы. Карцинома, которая исходит из эпителия ампулы большого дуоденального сосочка, отличается папиллярным строением и сравнительно небольшой злокачественностью. Ее размер, как правило, не превышает 3 сантиметров.
Рак дуоденального сосочка и симптомы
Первым симптомом заболевания рак дуоденального сосочка часто бывает обтурационная или подпеченочная желтуха, которая проявляется в результате сдавливания общего желчного протока. В основном, желтуха развивается постепенно, безболезненно и без внезапного нарушения общего состояния. Зачастую врач при первом приеме пациента ставит ошибочный диагноз - вирусный гепатит.
Подпеченочная желтуха, в особенности в начальном периоде, бывает неполной. Эта стадия характеризуется появлением стеркобилина в кале и уробилина в моче, а также небольшим кожным зудом, в сравнении с карциномой головки поджелудочной железы и холангиокарциномах.
Изредка могут наблюдаться на ранних стадиях, боли в верхней части половины живота. За 1-3 месяца до желтухи пациент начинает терять вес. Сильное похудение наблюдается уже с появлением желтухи. Дальнейшее прогрессирование болезни иногда сопровождается развитием гнойного холангита. Более частыми симптомами являются кровотечения из опухоли и сдавливание двенадцатиперстной кишки.
Кроме того, у большинства пациентов имеющим диагноз рак дуоденального сосочка
выявляется умеренное повышение активности аминотрансфераз и существенное повышение активности ГГТП. У малой части больных отмечается повышение лейкоцитов и увеличение СОЭ.
Выявляем рак дуоденального сосочка
Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки больных помогает выявить картину, которая вызывает подозрение на опухоль Фатерова сосочка : соответствующая зона имеет дефект наполнения, или грубую и стойкую деформацию какой-либо стенки. Обычно всегда обнаруживают различные нарушения продвижения в области расположения соска контрастной массы.
Также ценные диагностические данные может дать эндоскопия двенадцатиперстной кишки. В процессе эндоскопии проводится биопсия участков, подозрительных на наличие опухоли. Если возникают какие-либо сомнения или специалист желает уточнить зону распространения опухоли может использоваться и ЭРПХГ. Однако, провести канюляцию сосочка не всегда удается.
В процессе проведения радионуклеидной сцинтиграфии , часто наблюдается задержка поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, КТ и УЗИ, которые проводятся впервые, зачастую не дают значительной диагностической информации. Самое агрессивное течение опухолевого процесса можно наблюдать при ационарном происхождении новообразования. К такому типу опухоли по темпу течения близок дуктальный тип. В меньшей степени агрессивен ампулярный тип. Кроме того, его быстрее всех можно обнаружить, поскольку при нем сравнительно раньше начинается желтуха. Самым медленно прогрессирующим типом считается дуоденальный.
Лечим рак дуоденального сосочка
Если это возможно, то выполняют панкреодуоденальную резекцию. Достаточно широкое распространение получили паллиативные операции по наложению билиодигестивных анастомозов и билиарных протезов. В случае возникновения стеноза двенадцатиперстной кишки накладывается гастроэнтеростомоз. Если это необходимо, то проводят химиотерапию. Как и в случае с другими опухолями, судьба больного зависит от времени обнаружения заболевания рак дуоденального сосочка.
Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.
– это большой сосочек двенадцатиперстной кишки — начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.
Функции:
Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.
Симптомы
Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.
Желудочно-кишечные проявления
Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.
Общие проявления
Причины и факторы риска
Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:
Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.
Стадии злокачественного процесса
В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:
В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается , позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на .
Лечение
Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.
Диета
Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.
В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.
Объем операции может быть различным.
Радикальная операция
Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.
Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.
Паллиативная операция
Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.
Другие методы лечения: нюансы
- Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
- Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
- Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:
- Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
- При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
- В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.
Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.
Фатеров сосочек (он же большой дуоденальный сосочек) расположен в двенадцатиперстной кишке. Это соустье общего желчного и панкреатического протоков. Рак данного сосочка – третья по численности причина развития механической желтухи.
Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.
Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.
Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.
На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.
- Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
- Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.
Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.
Симптомы рака большого дуоденального сосочка
Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.
В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.
Развитие метастазов может менять характер болей. Пораженные органы истощаются и плохо функционируют.
Диагностика заболевание
Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.
Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.
Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.
Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.
Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.
В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.
В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.
Лечение
Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.
Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.
Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.
Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.
Химическая терапия в данном случае практически неэффективна.
Профилактика
Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.
Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.
Видео «Заболевания Фатерова сосочка: сложности диагностики»
В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.
— это группа злокачественных опухолей, расположенных в месте соединения желчного и панкреатического протоков с двенадцатиперстной кишкой. Одно из наиболее распространенных новообразований в этой области.
Опухоль формируется из тканей Фатерового сосочка, дуоденального отрезка кишечника или протоков. Долгое время не агрессивна, поэтому есть вероятность выявить ее пока рак операбельный. Прорастание и метастазирование меняет динамику онкозаболевания, ухудшает прогноз.
Эпидемиология рака большого сосочка указывает на повышенный уровень заболеваемости в слоях населения с низким уровнем жизни, где повышена вероятность воздействия на слизистую дуоденального отрезка кишечника вредных факторов (алкоголизма, плохого питания). В России заболеваемость 0,2-1%, что составляет 40% от онкообразований гепатобилиарной зоны. Актуальность проблемы заключается в сроках обнаружения патологии и технической сложности проводимых хирургических вмешательств, что связано с анатомическими особенностями.
Виды рака большого дуоденального сосочка
Разновидности рака большого дуоденального сосочка классифицируются в зависимости от места его формирования. Встречаются образования из :
- . дуоденального сосочка;
- . кишечного эпителия;
- . протоков.
Цитологическая картина позволяет определить доброкачественный или злокачественный характер. По цитологии различают типы рака :
- . аденокарцинома (скиррозная, тубулярная, сосочковая);
- . солидный;
- . мелкоклеточный;
- . недифференцированный.
По форме роста определяют виды рака большого сосочка :
- . экзофитный, или полипозный — встречается чаще, скорость распространения низкая;
- . эндофитный, или инфильтративный — быстро прогрессирует, характеризуется стойкой желтухой.
Определение стадийности рака большого дуоденального или Фатерова сосочка проводится по TNM классификации после тщательного обследования, которое делают, чтобы получить описание рака, информацию о его локализации и распространении. Чтобы поставить диагноз и выдать заключение, используют снимки рентгена, фото УЗИ, цифровые фотографии компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Рак большого дуоденального сосочка, симптомы и признаки с фото
Клиническое течение рака большого дуоденального сосочка подразделяют на дожелтушный и желтушный периоды. Начало носит бессимптомный характер. Поскольку образование долго развивается и растет медленно, на ранних этапах явная симптоматика отсутствует. Его самые первые симптомы обнаруживаются тогда, когда опухоль увеличивается в размере или изъязвляется, развивается воспаление, отечность большого дуоденального соска. Такой предвестник, как болевой синдром в области правого подреберья, возникает позже.
Начальным видимым проявлением становится изменение цвета кожных покровов, что связано со сдавливанием пузырного протока и видно при первичном внешнем осмотре. Признаки желтухи на всем теле (в том числе коже и слизистых) заставляют заподозрить другие похожие патологии: холангит, холецистит (часто бывает у женщин). Чтобы отличить их, нужно тщательно изучить историю болезни.
Если желтушность появилась вследствие воспалительного процесса и отечности большого дуоденального сосочка, начинает болеть в правом подреберье, появляется температура. В области желчного пузыря пальпируется шишка (симптом Курвуазье), моча темнеет, а кал становится светлым. Обычно противовоспалительная терапия снимает отек, желтушность постепенно пропадает.
Если перекрывается вирсунгов проток поджелудочной железы, симптоматика напоминает панкреатит —- с характерными ощущениями жжения и сильной опоясывающей болью. Печень увеличивается, что определяется пальце-пальцевой перкуссией, болезненна при пальпации. В каловых массах обнаруживаются пятна жира, а при язвенных изменениях появляются следы крови.
К поздним жалобам больного относятся: слабость без физической нагрузки, интоксикация, которая выражается частым пульсом, субфебрилитетом, нарушением дыхания (одышкой), снижением веса, кахексией. Распад раковой опухоли большого сосочка приводит к кровотечению, которое смертельно опасно.
Этиология рака большого дуоденального сосочка изучена недостаточно. Есть предположение, что высокая онкопатогенность этой области связана с ее функциональными особенностями. Желчь и панкреатические ферменты, вызывающие появление онкологии, тут наиболее агрессивны.
К основным причинам возникновения онкообразования относят :
- . Возраст — болеют пожилые люди, редко образуется у подростков.
- . Наследственность. Заболевания, которые передаются по наследству и провоцируют малигнизацию (семейный полипоз), а также мутации гена, препятствующего нарушениям ДНК или способного запускать онкопроцесс (например, гена K-ras).
- . Вредные привычки (курение, алкоголь). Чаще новообразование обнаруживается у мужчин, но женский алкоголизм тоже создает предрасположенность к формированию рака большого дуоденального сосочка.
- . Нарушение питания. Голодание, диеты, которыми увлекаются девушки, приводят к авитаминозу и снижают естественную защиту слизистых и иммунитет.
- . Гельминтозы (лямблиоз, шистосомоз). Гельминты травмируют клетки слизистой, что способствует малигнизации. Ими нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но заразны испражнения человека, попадающие в сточные воды и на предметы быта, если заразившийся не соблюдает гигиену. При лямблиозе заражение происходит при купании в прудах, через животных. Лямблии, возбудители недуга, проникают в слизистый эпителий, выстилающий большой сосочек, холедох и желчный пузырь.
- . Психосоматика — эмоциональные переживания, стрессы, переутомление.
- . Облучение.
- . Работа на химических производствах (воздействие асбеста, лакокрасочных материалов).
Стадии рака большого дуоденального сосочка
Стадия протекания рака большого дуоденального сосочка характеризует его распространенность, метастазирование, показывает излечим он или нет. Все это необходимо врачу для выбора тактики ведения больного. Фазы развития:
- . 0 — карцинома in situ;
- . 1 — вовлечен только большой сосочек;
- . 2 — есть прорастание стенки двенадцатиперстной кишки, единичное поражение лимфатических узлов;
- . 3 — метастазами поражены соседние, окружающие ткани и лимфоузлы;
- . 4 — онкопроцесс метастазирует в отдаленные органы.
На ранних этапах, первом или втором, шанс выжить высокий, выживаемость — 80-90%. Если онкологию не лечить, рак переходит на третью ступень, но все равно есть смысл начинать бороться. Пятилетняя продолжительность жизни составляет 5-10%, а рецидивы после клинической ремиссии возникают у 40-50% пациентов.
Если обнаружена четвертая (и последняя) степень, смертность, к сожалению, 100%. Рак большого дуоденального сосочка уже неизлечим, запущенный, неоперабельный. Помощь заключается в паллиативном вмешательстве с целью помочь облегчить состояние пациента, прогноз неблагоприятный. Смерть наступает не от самого рака, а от его последствий, осложнений.
Диагностирование рака большого дуоденального сосочка только с помощью осмотра неэффективно, так как симптомы напоминают заболевания печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. То же касается и некоторых клинико-лабораторных исследований, поэтому обязательно назначают :
- . проверку кала и мочи;
- . анализ на биохимический состав крови, ферменты;
- . тест на онкомаркеры;
- . исследование дуоденального содержимого.
Проверить подозрение на опухоль большого дуоденального сосочка и выявить метастазы можно инструментальными методами обследования. Обычно проводят :
- . УЗИ;
- . контрастную рентгенографию — проявляет дефект заполнения дуоденальной зоны;
- . ретроградную холангиографию;
- . дуоденальную эндоскопию с биопсией большого сосочка, чтобы определить клеточный состав;
- . КТ;
- . МРТ;
- . ПЭТ-КТ.
Медицина пока не нашла эффективного средства против рака, но это не значит, что рак большого дуоденального сосочка нельзя победить. Хирургией уже разработан ряд действенных оперативных вмешательств: операция Уиппла, или частичная резекция желудка, дуоденальной и тощей кишки, головки панкреаса, холедоха, когда удаляются все пораженные лимфоузлы. Хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению, позволяет избавиться от опухоли, остановить процесс. Лучевая и химиотерапия используются при подготовке к операции и после нее, поскольку они замедляют развитие опухоли.
Противопоказания к оперативному лечению, когда рак запущен или возник повторно, а состояние онкобольного тяжелое, вынуждают онколога изменить тактику. В подобных ситуациях действия доктора направлены на облегчение страданий и проведение обезболивания до наступления летального исхода. Обычно назначают принимать наркотические анальгетики, обезболивающие, седативные препараты.
Профилактика рака большого дуоденального сосочка
Избежать рака большого дуоденального сосочка не всегда возможно, но в любом случае настоятельно рекомендуется изменить образ жизни :
- . правильно питаться;
- . избегать стрессов;
- . исключить алкоголь, курение;
- . наладить сон и режим дня;
- . заниматься спортом;
- . вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.
Вам также могут полезны данные статьи
Лечение рака большого дуоденального сосочка в Израиле — это комплекс мер радикального характера для удаления злокачественного...
Лечение рака большого дуоденального сосочка — это комплекс хирургических манипуляций, направленных на удаление злокачественной...
Лучевая терапия при раке большого дуоденального сосочка чаще применяется в составе комбинированного лечения и подразумевает...
Химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка — фармакологическое воздействие на злокачественное новообразование в русле...
Содержание статьи
В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями на рак большого дуоденального сосочка приходится около 1%. Половых различий заболеваемости нет. К факторам риска, способным привести к развитию рака, можно отнести наличие гиперпластических изменений в зоне фатерова соска - гиперпластические полипы устья, аденомы, железисто-кистозная гиперплазия переходной складки большого дуоденального сосочка, аденомиоз.
Рак большого дуоденального сосочка
чаще всего представлен экзофитной формой, легко кровоточащей при инструментальной пальпации. Опухоль имеет вид полипа, папилломы или грибовидного разрастания, иногда - вид «цветной капусты». Развивающаяся при этом механическая желтуха может носить ремиттирующий характер. Более редкие эндофитные формы рака обусловливают стойкую желтуху. Макро- и микроскопически определяемые границы опухоли при раке большого дуоденального сосочка совпадают значительно чаще, чем при экзокринном раке поджелудочной железы или раке общего желчного протока. В ткани опухоли часто определяются отдельные и в виде групп эндокринные клетки опухолевой природы, имеющие цилиндрическую, треугольную и веретенообразную форму. В наибольшем количестве такие клетки встречаются в высокодифференцированных опухолях - сосочковой и тубулярной адепокарциномах. По мере нарастания анаплазии частота обнаружения эндокринных клеток уменьшается вплоть до полного их отсутствия.
Рак большого дуоденального сосочка обладает выраженным инфильтрирующим ростом
: уже к моменту появления желтухи могут быть инвазия стенки двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, метастазы в регионарных, юкстарегионарных лимфатических узлах и отдаленные метастазы. В большинстве случаев опухоль прорастает стенку общего желчного протока и полностью обтурирует его просвет. Но обтурация или стеноз могут быть неполными - нарушения нервно-мышечного аппарата протока и отека слизистой оболочки вполне достаточно, чтобы значительно редуцировать или полностью прекратить поступление желчи в ДПК. Развивается билиарная гипертензия, при которой все вышележащие отделы билиарного дерева подвергаются дилатации. Возникает реальная угроза холангита и холангиогенных абсцессов печени. В самой печени запускаются механизмы ее цирротической трансформации. Гипертензия в протоках поджелудочной железы, обусловленная стенозом или обтурацией главного панкреатического протока опухолью БДС, приводит к дегенеративно-дистрофическим и воспалительным изменениям в паренхиме поджелудочной железы. Увеличение размеров опухоли может привести к деформации двенадцатиперстной кишки. При этом обтурация просвета кишки опухолью, как правило, не приводит к декомпенсации проходимости кишки. Более частым осложнением после механической желтухи является распад опухоли с внутрикишечным кровотечением.
Размеры опухоли в период синдрома механической желтухи и хирургического лечения от 0,3 см. Пути лимфогенного метастазирования такие же, как при раке головки поджелудочной железы и общего желчного протока. Частота обнаружения метастазов в регионарных и юкстарегионарных лимфатических узлах при раке БДС на момент проведения операции составляет 21-51%. Характерно поражение одной или двух групп лимфатических узлов регионарного коллектора.
Клинико-анатомическая классификация рака большого дуоденального сосочка по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)
Tis - carcinoma in situTI - опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди
Т2 - опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки
ТЗ - опухоль распространяется на поджелудочную железу
Т4 - опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы
N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах
М1 - отдаленные метастазы
Группировка по стадиям
Стадия IA: T1NOMO
Стадия IB: T2N0M0
Стадия НА: T3N0M0
Стадия IIB: T1-3N1M0
Стадия III: T4N0-1 МО
Стадия IV.T1-4N0-1M1