Впс у детей симптомы и лечение. По функциональной форме

Которые связаны с развитием дефектов в строении органа, сосудов и клапанного аппарата еще на этапе внутриутробного развития.

По данным статистики частота возникновения нарушения возникает в 0,8 –1,2%. Эти патологии составляют в среднем 20% всех врожденных отклонений. Известно большое количество разного рода нарушений группы ВПС. Прежде всего, нужно четко понимать ВПС у детей – что это, и какую опасность несет.

Большинство новорожденных с врожденным пороком сердца не доживают даже до одного месяца

ВПС – аномалии строения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся в основном при внутриутробном формировании или на момент рождения ребенка.

ВПС – это диагноз, его главная опасность в том, что в 90% малыши не доживают даже до 1 месяца. В 5% ребенок погибает в результате обострения болезни, не достигая возраста 15 лет.

Двустворчатый аортальный клапан – разновидность ВПС, диагноз обычно ставится детям старшего возраста. При нарушении аортального клапана образуется только две створки вместо положенных трех. Нормальный клапан с тремя створками контролирует поступление крови к сердцу.

Двустворчатый клапан образуется еще в период внутриутробного развития, приблизительно на 8 неделе вынашивания ребенка, когда образуется сердечная мышца. Именно тогда женщине нельзя физически и морально перегружать себя, чтобы не спровоцировать данную форму патологии ВПС. Двустворчатый клапан тоже поддается лечению. Операция организуется только при явных признаках нарушений или при сильных нагрузках на миокард.

– разновидность ВПС, которая почти всегда диагностируется у новорожденных. Происходит нарушение строения межжелудочковой перегородки, а это провоцирует перемешивание обогащенной и необогащенной крови. В сердце образуется отверстие, являющееся дефектом. Оно располагается на стыке правого и левого желудочка, через него производится смешение обогащенной крови левого желудочка с необогащенной правого.

Когда диаметр отверстия незначительный, симптоматика не развивается. При большом диаметре отверстия происходит сильное смешивание крови, поэтому синеют губы, кожа на кончиках пальцев.

Отклонение хорошо поддается коррекции, поэтому чаще отмечается положительный прогноз. При малом диаметре отверстие часто зарастает самостоятельно. При отсутствии признаков патологии никакого вмешательства не требуется.

В зависимости от величины протока заболевание открытый артериальный проток может протекать как бессимптомно, так и в очень тяжелой форме

Открытый артериальный проток – патология, которая развивается по причине неправильного формирования сердца, его магистральных сосудов на этапе внутриутробного и постнатального развития. Артериальный проток (или Боталлов проток) – это структурное образование у плода, благодаря которому кровь после выброса из левого желудочка проникает в легочный ствол и возвращается обратно.

В нормальном состоянии проток сразу после родов становится соединительным тяжом. Заполнение легких кислородом способствует закрытию протока и смене направления кровообращения. При пороках этот проток не перекрывается тяжом и продолжает работать, нарушая кровоток в легких и препятствуя правильному функционированию сердца малыша.

Этот ВПС выявляется у новорожденных или грудных детей, изредка у детей школьного возраста или у взрослых. Болезнь протекает бессимптомно или очень тяжело – все зависит от диаметра протока.

При внушительных размерах симптоматика проявляется рано и сильно:

  • Бледный кожный покров
  • Посинение кожи во время сильного плача или при сосании у грудничков
  • Сильное похудение
  • Отечность
  • Кашель и осиплость
  • Плохое психофизическое развитие
  • Слабость
  • Удушье по ночам
  • Нарушения сна
  • , нарушения ритма пульса

Дети с таким диагнозом часто поражаются бронхолегочными патологиями. Таких новорожденных становится сложно кормить, они худеют или очень плохо набирают вес. При несвоевременной диагностике по мере взросления у ребенка течение болезни ухудшается, симптоматика становится сильнее.

Гипоплазия левых отделов сердца – ВПС, для которого характерно неполноценное развитие левого желудочка и его плохое функционирование. Неполноценный желудочек образуется у плода до рождения на задней стенке сердца, в верхней части. При этом правый желудочек образует верхушку сердца. Так, левый желудочек не может работать правильно, не обеспечивает нормальный кровоток по малому и большому кругу. Правый желудочек забирает на себя двойную работу.

Данная патология может диагностироваться еще у плода. Это позволяет заметно снизить риски осложнений после появления малыша, обеспечивая ему должный уход и оказание первой помощи после родов.

Выявить недоразвитие желудочка у плода можно посредством ЭхоКГ беременной. К признакам ВПС у новорожденных относится:

  • Бледность кожных покровов
  • Слабое сердцебиение и нарушение сердечного ритма
  • Гипотермия

Перечисленные симптомы свидетельствуют о кардиогенном шоке. Он может развиться уже в первые сутки жизни ребенка. В этот период для нормальной жизнедеятельности малышу обеспечивается постоянный доступ кислорода, производится диффузия простагландинов.

Все врожденные пороки обычно проявляются уже в первые месяцы жизни из-за атипичного строения сердечных образований. Стойкие нарушения провоцируют дисфункцию сердца и гипоксию.

Лечение ВПС: способы

Вылечить ВПС можно либо путем внутрисосудистого вмешательства, либо с помощью открытой хирургической операции

Основной способ терапии пороков сердца – операция. Она соответствует форме аномалии. Чаще всего вмешательство хирурга нужно сразу после появления ребенка. Для этого роды проводятся в центрах кардиохирургии. Если симптоматики недостаточности кровотока нет, цианоз проявляется слабо, то хирургическое вмешательство могут отложить.

С момента диагностирования патологии и до операции, а также после дети ставятся на учет к нейрохирургу и кардиологу. Для них требуется соблюдение назначенного лекарственного лечения. Также родители посещают все приемы врача для отслеживания динамики прогрессирования болезни.

Консервативная терапия в ВПС предполагает купирование симптомов недостаточности сердца – острой или хронической, предупреждение приступов одышки и посинения, аритмий и плохого кровотока в сосудах миокарда.

Успех лечения в первую очередь соотносится со своевременной диагностикой проблемы. Будущая мать находится под постоянным контролем врачей, когда порок выявлен до родов. Ей назначается прием препаратов для поддержания работы сердца будущего ребенка.

ВПС лечится двумя способами:

  1. Внутрисосудистое вмешательство посредством окклюдеров, баллонов, катетров и других приспособлений, которые позволят скорректировать нарушения строения сердца и восстановить нормальный кровоток.
  2. Открытая хирургическая операция для устранения ВПС – до недавнего времени именно она оставалась единственным действенным способом лечения.

Операции, сопровождаемые вскрытием грудной клетки, реализуются при сложных комбинированных пороках, когда нужен большой объем вмешательства и коррекции.

Все пациенты по характеру лечения для них классифицируются на 4 группы:

  1. Пациенты, состояние у которых дает возможность реализации плановой операции – в течение года и дольше.
  2. Дети, которым нужна операция в ближайшие 6 месяцев.
  3. Дети, нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве в ближайшие 1–2 недели.
  4. Тяжелые случаи болезни, когда нужна неотложная операция – в первые 24–48 часов, иначе ребенок погибает.

После завершения оперативного вмешательства реабилитация малыша предполагает соблюдение особых правил в течение всей последующей жизни:

  • Ведение
  • Правильное
  • Организация режима дня
  • Родители должны следить за правильной работой иммунитета малыша, стараться предотвратить заражение инфекциями
  • Частые прогулки на свежем воздухе
  • Умеренная физическая активность

Миниинвазивные вмешательства

Иногда специальный окклюдер, позволяющий закрыть аномалии перегородки, допустимо устанавливать посредством прокола сосуда. Это и есть миниинвазивное вмешательство. Оно зачастую становится предварительной стадией к реализации открытого типа хирургического вмешательства.

Также этот способ отлично подойдет для исправления нарушений строения или межпредсердной перегородки. Окклюдер полностью закрывает отверстие и устраняет патогенное взаимодействие между двумя полостями.

Эффективность миниинвазивного вмешательства доходит в среднем до 85%.

Выжидательная тактика

Такой подход приемлем только при небольших аномалиях строения сердца. Но также обязательным считается отсутствие каких-либо клинических признаков. Врач контролирует состояние таких пациентов, проводя ежемесячно.

Меры профилактики врожденных пороков сердца

Меры профилактики врожденных пороков сердца должны предприниматься еще на этапе планирования беременности. Сначала будущие родители уточняют наследственность. Если кто-либо из родственников имеет подобный диагноз, то есть высокий риск рождения ребенка с ВПС.

Беременная должна обязательно пояснить об этом врачу, чтобы он наблюдал ее соответствующим образом. Такой подход даст возможность еще на начальных сроках отслеживать состояние плода.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

Ведение здорового образа жизни во время беременности снижает риск возникновения ВПС у ребенка

Термин «врожденный порок сердца» сам по себе вызывает беспокойство родителей. Сначала им следует выяснить у доктора суть патологии и ее тяжесть. Вот некоторые рекомендации будущим и настоящим родителям:

  • Здоровье ребенка — бесценно. И о нем надо заботиться еще на этапе планирования беременности. Ведение правильного образа жизни женщиной значительно уменьшает риск на проявление отклонений у малыша. Но полностью убрать риски заболеваний не получится.
  • Диагностировать нарушения можно уже на стадии построения сердечно-сосудистой системы у плода. УЗИ выявляет заболевания сердца в начале второго триместра. Но даже если по УЗИ нарушений нет, не стоит расслабляться. Важно постоянно контролировать состояние плода, а потом новорожденного ребенка.
  • При постановке диагноза ВПС не следует сразу паниковать – потребуется пройти необходимые обследования и выполнять назначения врача, так как ВПС – непредсказуемая болезнь.
  • После проведения операции нужно постоянно быть рядом с ребенком, хвалить его за стойкость и терпение, говорить, что скоро все пройдет, и он попадет домой.

В современной медицине диагноз не считается катастрофическим. Медицинская наука постоянно развивается, и появляются новые очень эффективные способы коррекции, помогающие полностью вылечить болезнь. Внимание и чуткость родителей помогут детям быстрее выздороветь и вернуться к полноценной жизни.

Слова врачей о том, что у новорожденного малыша выявлено заболевание сердца, всегда звучат для родителей страшно. Но медицина не стоит на месте и сегодня врожденные пороки сердца у детей вовсе не означают приговор. Большинство патологий поддаются хирургической коррекции – это первое, о чем все родители без исключения должны знать и помнить. Сегодня мы расскажем о том, как диагностируются пороки сердца, от чего зависит их появление, и какие методы лечения предлагают врачи.

Для начала немного статистики. Врожденные пороки сердца выявляются не более чем у 10 детей на 1000, а тяжелые пороки – у 1-2 детей на 1000. К сожалению, они занимают первое место среди причин смертности в возрасте до одного года. Но более удручающим фактом является то, что почти у четверти детей врожденные пороки не выявляются при выписке из роддома. Это связано со сложностью диагностики. Поэтому все родители должны знать об основных симптомах пороков сердца у детей, при которых необходимо незамедлительно пройти обследование у кардиолога. Чем раньше будет известно о проблеме, тем больше шансов на успешное лечение – это аксиома для заболеваний сердца.

Порок сердца у детей: симптомы и причины возникновения

Первое правило для родителей, которое относится не только к заболеваниям сердца у грудничков, но и к другим патологиям: то, что при выписке из роддома у новорожденного не выявлено заболеваний, не означает того, что их действительно нет.

Речь идет вовсе не о том, что врачи могут проявить халатность в отношении обследования ребенка. К сожалению, не все пороки развития могут быть диагностированы в роддоме, не говоря уже о том, что не все роддома оснащены необходимым оборудованием.

На что должны обратить внимание родители ребенка? Основными симптомами пороков сердца у детей являются:

  • Синюшность (цианоз) кожных покровов – области носогубного треугольника, лица, пальцев рук и ног;
  • Отеки конечностей;
  • Набухший участок в области сердца ребенка;
  • Частая бледность кожи малыша, посинение кожи во время плача и крика;
  • Холодный пот у ребенка, особенно на лбу;
  • Проблемы с грудным вскармливанием: вялое сосание или беспокойство при кормлении, частое отпускание груди, постоянные срыгивания;
  • Малый набор веса;
  • Приступы одышки, учащенного или редкого сердцебиения, нередко в сочетании с бледностью или посинением кожных покровов и слизистых;
  • Беспричинные крики и беспокойство малыша.

В более старшем возрасте можно заподозрить проблемы по следующим симптомам пороков сердца у детей: жалобы на усталость, боли в области сердца, беспричинное изменение сердечного ритма – тахикардия (частое сердцебиение) или брадикардия (редкое сердцебиение).

Почему возникают пороки сердца? Их формирование происходит достаточно рано – в первом триместре беременности. К группе риска относятся дети с хромосомными аномалиями, в том числе с синдромом Дауна. Кроме врожденных аномалий, проблемы могут возникнуть у женщин, которые в первом триместре перенесли тяжелые вирусные заболевания, работали на вредном производстве или живут в регионах с плохой экологией. Если у женщины уже были выкидыши или мертворожденные дети, риск также возрастает. Кроме того, вероятность несколько повышается, если маме больше 35 лет, или если в семье уже есть случаи рождения детей с пороком сердца.

Какие пороки сердца наиболее распространены

Открытый артериальный проток – это сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Он в норме должен закрыться в течение первых двух недель жизни малыша. Самостоятельно определить существующую проблему для родителей зачастую невозможно – даже у годовалого малыша внешних проявлений (симптомов) может не быть. Педиатр может заподозрить неладное по шумам в сердце при прослушивании ребенка.

В первые дни жизни новорожденного, у него небольшая разница между давлением в сосудах, поэтому врачи в роддоме просто могут не услышать шумов. Однако в дальнейшем давление в легочной артерии снижается, и шумы становятся слышными.

Дефект межпредсердной перегородки – еще один распространенный порок сердца у детей. Это овальное окно между камерами сердца, которое существует у всех детей в период внутриутробного развития. В норме оно закрывается в течение первых семи дней жизни ребенка, у остальных детей – до 5-6 лет. Но иногда закрытия не происходит. Если размер окна превышает 5-6 мм, это относится к порокам сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки – это нарушение сообщения между камерами сердца. Дефекты могут различаться по размерам и местоположению. Для данного порока характерен громкий шум в сердце ребенка. Если размер дефекта большой, то лечение проводится в первые два года жизни, если незначительный – то врач может отложить его до достижения 4-6 лет. Иногда незначительный дефект закрывается без врачебного вмешательства.

Пороки сердца у детей: лечение

Итак, понятно, что при любом подозрении о нарушении работы сердца ребенка нужно тщательно обследовать у кардиолога. Но какое лечение у детей при пороках сердца возможно?

В большинстве случаев это оперативное вмешательство. Эти слова звучат довольно страшно, однако статистика здесь говорит об обратном. Операции на сердце у малышей проводятся очень успешно и позволяют предотвратить необратимые изменения. Сегодня хирургическое вмешательство проводится даже у детей первых дней жизни. 4.9 из 5 (27 голосов)

Одну из лидирующих позиций по частоте среди всех врожденных дефектов занимают пороки сердца. Они встречаются примерно у каждого сотого новорожденного. Это целая группа заболеваний, характеризующаяся патологическими отклонениями в строении сердца и ключевых сосудов. Период их появления приходится на 2 — 8 неделю беременности, когда вследствие внешних или внутренних факторов происходит сбой в развитии эмбриона. Чаще всего такое приводит к нарушению кровотока и, как следствие, другим осложнениям. Врожденные пороки сердца у детей до года при отсутствии надлежащего лечения очень часто приводят к летальному исходу. Поэтому они являются довольно серьезной проблемой как с медицинской, так и с общественной точки зрения.

К врожденным порокам сердца (ВПС) относится обширная группа патологий разной степени тяжести, определенные из которых, к сожалению, несовместимы с жизнью. Так, при естественном течении этих заболеваний около 30% детей погибают в первую неделю, а к месячному возрасту эта цифра достигает 45%. В среднем при отсутствии лечения малыши проживают порядка 2 месяцев.

По типам нарушения кровотока, вызванного перепадами давления в большом или малом кругах кровообращения (БКК и МКК, соответственно), пороки у новорожденных можно разделить на следующие основные виды:

  • Увеличение объема крови в МКК:
    • дефекты сердечных перегородок или аорты;
    • открытые атриовентрикулярный или артериальный протоки;
    • отхождение ключевых сосудов;
    • спайка аорты и легочной артерии.
  • Уменьшение объема крови в МКК:
    • отсутствие или нарушение сообщения между предсердием и желудочком в правой части;
    • сужение легочной артерии;
  • Увеличение объема крови в БКК – дефекты аорты.
  • Перепады давления в пределах нормы:
    • заболевание Толочинова-Роже;
    • декстрокардия и подобные ей диспозиции сердца.

Существуют и другие виды классификации ВПС, которыми в настоящий момент пользуются медики. Так, заболевания делят по наличию или отсутствию сопровождающего их цианоза, а также в зависимости от степени тяжести нарушения кровообращения.

Причины

В наше время численность больных ВПС детей неуклонно растет. Это обусловлено ухудшением экологии, увеличением среднего возраста рожениц, возросшим процентом других наследственных заболеваний и еще множеством факторов. Такое положение вещей влияет не только на количественные показатели, но и на тяжесть течения этих патологий. Можно выделить следующие основные причины развития врожденных пороков:

  • Инфекции в период беременности. Чаще всего это краснуха, грипп, цитомегаловирусные или энтеровирусные заболевания, некоторые виды герпеса и другие.
  • Наследственные патологии. Синдромы Дауна, Эдвардса, Патау нередко сопровождаются ВПС. Также известны случаи непосредственной передачи пороков от родителей детям.
  • Некоторые хронические заболевания матери. Одним из самых пагубных в этом плане является сахарный диабет.
  • Вредные привычки родителей. К примеру, злоупотребление алкоголем, особенно во время беременности, значительно повышает риски наличия ВПС у будущего ребенка.
  • Вредная профессия у матери. Это может быть постоянный контакт с опасными химическими веществами (на основе свинца, ртути), различные виды облучения и другие причины.
  • Воздействие на эмбрион некоторых медикаментов. Чаще это антибактериальные и гормональные препараты.
  • Возраст родителей. Для женщин такой порог составляет 35 лет, для мужчин – 45.

Фазы течения

Течение ВПС в определенные периоды имеет свои особенные признаки. В связи с этим выделяют 3 его фазы:

  • Адаптационная . Организм новорожденного пытается приспособиться к отклонениям в механизме циркуляции крови, вызванным наличием врожденного порока. Но его возможностей компенсировать такие нарушения пока что недостаточно, поэтому течение заболевания в данный период бывает крайне тяжелым и нередко заканчивается летальным исходом.
  • Компенсационная . Примерно в 2 — 3 года мышечная ткань сердца ребенка адаптируется и начинает работать в усиленном режиме. При этом организм уже в состоянии компенсировать различные дисфункции, и самочувствие младенца улучшается. Эта фаза может длиться вплоть до нескольких лет.
  • Терминальная . Вследствие чрезмерных нагрузок происходит снижение циркуляции крови по сосудам миокарда и замещение его ткани соединительной. Это приводит к необратимым изменениям в самом сердце и других внутренних органах.

Симптомы

Поскольку сейчас насчитывается порядка 100 различных видов ВПС, их симптомы в каждом конкретном случае могут отличаться. Причем зависит это не только от области поражения, но и от тяжести течения заболевания. Так, у ребенка могут наблюдаться цианоз, одышка, частые ОРВИ. Иногда заметно некоторое отставание в физическом развитии. При обследовании часто прослушиваются сердечные шумы , хотя не все из них являются следствием врожденного порока.

Основные симптомы ВПС могут быть представлены четырьмя группами:

  • Кардиальные жалобы . Это сердечные боли, одышка, учащенный пульс, аритмия и другие. Визуально могут наблюдаться такие признаки, как побледнение или посинение кожных покровов, усиленная пульсация шейных сосудов. Нередко отмечается патологическое изменение артериального давления.
  • Сердечная недостаточность . В зависимости от тяжести заболевания симптомы могут варьироваться от умеренной тахикардии до ярко выраженной артериальной гипотонии с резким снижением кровенаполнения капилляров. У малышей до года нередко развивается острая недостаточность кровообращения, обусловленная резким снижением функций одного из желудочков.
  • Хроническое кислородное голодание . При этом у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии, иногда происходят постепенные деформации фаланг и ногтей на пальцах.
  • Нарушения дыхательных функций . Чаще всего они сопровождают заболевания, приводящие к увеличению объема крови в МКК.

Ребенок с ВПС быстрее устает, избегает активных игр, может вести себя вяло и апатично или быть чересчур беспокойным. У грудных детей нередко возникают проблемы с кормлением, из-за чего они слишком медленно набирают вес. В будущем это негативно отражается и на мышечном тонусе.

Диагностика пороков

При подозрении на наличие врожденного порока сердца врач назначает обследование:

  • Электрокардиография . Определяет частоту сердечных сокращений и выявляет возможную аритмию, а также наличие повреждений миокарда.
  • Рентген грудной област и. Может обнаружить физические изменения, произошедшие с сердечной мышцей и отходящими сосудами.
  • Эхокардиография . Эта методика с использованием ультразвука является одной из основных при определении вида патологии. В дополнение к ней применяют допплерографию, дающую представление о направлении и силе тока крови.

Важно понимать, что любое заболевание у маленького ребенка очень сложно диагностировать. Так, ВПС обнаруживают только у 47% от общего количества больных новорожденных. У детей до года эта цифра составляет уже 93%. В наше время есть возможность выявить наличие порока еще в период беременности, поэтому прохождение планового УЗИ для будущей мамы обязательно.

Осложнения

  • сердечная недостаточность – встречается чаще всего;
  • эндокардит , вызываемый преимущественно стрептококковыми и энтерококковыми инфекциями;
  • частые пневмонии в раннем возрасте;
  • сочетание легочной гипертензии и дефекта межжелудочковой перегородки – характерно для ВПС с увеличением объема крови в МКК;
  • синкопальное состояние, которое может закончиться серьезным нарушением кровоснабжения мозга;
  • инфаркты и стенокардия;
  • приступы цианоза с одышкой – чаще наблюдаются при тетраде Фалло;
  • гипохромная анемия на фоне цианоза.

Лечение

Лечение ВПС проводят двумя методами – терапевтическим и хирургическим. Причем первый нередко применяют в качестве подготовительного этапа перед операцией.

Терапевтическое

Помимо подготовительного периода, лечение медикаментами показано в том случае, когда имеются веские причины и возможности перенесения хирургического вмешательства на более поздние сроки. Основная его задача – купирование проявлений сердечной недостаточности. Препараты для каждого случая подбираются индивидуально. В целом можно выделить отдельные их группы:

  • нестероидные противовоспалительные – при развитии иммунных реакций;
  • ангиопротекторы – для улучшения проницаемости капилляров и обменных процессов в стенках сосудов, если присутствует их поражение;
  • кардиотрофические – как постсиндромные медикаменты;
  • антибиотики – при присоединении бактериальной инфекции, поражающей ткани миокарда.

Хирургическое

При обнаружении ВПС еще в период беременности врачи заранее оценивают обстановку и решают, следует ли сразу же проводить хирургическое вмешательство. В случае необходимости врожденный порок сердца у новорожденных устраняют в специальных центрах кардиохирургии, при которых находится и родильное отделение, поскольку это является единственным способом спасти жизнь ребенку. В остальном же оптимальным возрастом, в котором операция пройдет наиболее удачно и с минимальными последствиями, считается 5 — 10 лет.

Среди основных показаний к выбору хирургического метода лечения врожденного порока сердца врачи выделяют следующие:

  • у ребенка явная одышка и симптомы сердечной недостаточности, проявляющиеся во время физической активности;
  • планомерное увеличение нагрузки на миокард, грозящее патологическими изменениями его тканей;
  • высокое давление в любом из желудочков.

В некоторых случаях в качестве подготовительного этапа перед радикальным хирургическим вмешательством проводится миниинвазивная операция. В бедренную артерию ребенку вводят специальное микроустройство – окклюдер, которое затем направляется по сосудам в область сердца. Это своего рода «заплатка», чаще всего используемая для устранения дефектов сердечных перегородок.

Родителям следует помнить, насколько серьезным заболеванием является порок сердца. Даже после проведения лечения необходимо строго выполнять все предписания врачей, будь то специальная диета, ограничение физических нагрузок, избегание жары или холода и так далее. Но, тем не менее, 97% детей, перенесших операцию, в будущем могут жить полноценной жизнью. Поэтому не стоит считать ВПС окончательным приговором.

Врождённый порок сердца у новорождённых – формирование анатомических дефектов различного рода в элементах сердца. Обычно такие патологии начинают развиваться ещё во внутриутробном периоде. У новорождённых клиницисты выделяют около 20 видов различных пороков.

Для удобства все их разделили на три группы:

  • врождённые пороки сердца у детей «белого типа». В данную группу относят дефекты, в результате формирования которых наблюдается заброс крови из артериального кровотока в венозный. Сюда относят дефекты аорты, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • ВПС «синего типа». Характерный симптом патологий данной группы – стойкий цианоз. Прогрессирует он вследствие заброса венозной крови в артериальный кровоток. К таким врождённым дефектам относят тетраду Фалло, транспозицию магистральных кровеносных сосудов, атрезию аорты, лёгочной артерии и венозного устья (правого);
  • ВПС, при котором отмечается формирование препятствия на пути нормального кровотока, но это не связано с артерио-венозным шунтом. Сюда относят стенозы, коарктацию, эктопию сердца, гипертрофию элементов сердца и прочее.

Этиология

Порок сердца у новорождённых может развиться из-за:

  • различных мутаций на генном уровне;
  • неблагоприятной экологической ситуации в районе, где проживает беременная женщина;
  • наличия у женщины в анамнезе абортов, выкидышей, а также мертворождённых детей;
  • употребления некоторых групп фармацевтических препаратов во время вынашивания ребёнка. Особую опасность для плода представляют антибиотики, антивирусные и прочие препараты с сильным действием;
  • наследственной предрасположенности. Риск того, что у младенца будет развиваться порок сердца, возрастает во много раз, если у беременной есть близкие родственники с такой же патологией;
  • недугов инфекционной природы, которые перенесла женщина во время вынашивания ребёнка. К особо опасным относят цитомегалию, . Особенно риск возрастает в том случае, если указанные патологии поразили женщину на ранних сроках беременности. Дело в том, что именно на этом сроке происходит формирование всех органов;
  • возраста беременной. Учёными была замечена такая тенденция, что чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с пороком сердца. Сейчас в группу риска входят представительницы прекрасного пола, которые переступили 35-летний рубеж;
  • сильного обучения рентгеновскими лучами;
  • употребления женщиной во время вынашивания ребёнка больших доз алкогольных напитков. В последнее время именно эта причина выходит на передний план в развитии пороков сердца. Алкоголь пагубно влияет не только на организм матери, но и на организм её ещё не родившегося малыша.

Симптоматика

Симптомы, указывающие на порок сердца у новорождённых, напрямую зависят от вида дефекта, а также от тяжести протекания патологического процесса. Небольшие по размерам дефекты практически никак себя не проявляют, что в значительной мере затрудняет их своевременную диагностику. Но стоит отметить, что даже тяжёлые формы аномалий могут протекать совершенно бессимптомно, что часто становится причиной смерти новорождённого в первые дни его жизни. Сохранить жизнь малышу с выраженными дефектами, которые не дают сердцу нормально функционировать, можно только посредством операбельного вмешательства. О консервативной терапии не может быть и речи.

Основные признаки, которые могут указывать на наличие аномалий в сердечно-сосудистой системе у малыша:

  • учащение дыхательных движений в минуту;
  • формирование отёков (особенно на ногах);
  • слабость;
  • вялость;
  • ребёнок слабо сосёт грудь и даже может полностью отказываться от неё;
  • выраженная ;
  • частое срыгивание;
  • цианоз. Особо ярко он выражен на конечностях и в области носогубного треугольника;
  • шумы в сердце. Их может выявить только квалифицированный врач при проведении аускультации.

Степени

Степень недуга определяется в зависимости от выраженности проявляющихся симптомов. Всего их клиницисты выделяют 4:

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.

Диагностика

На сегодняшний день самым информативным методом, который даёт возможность выявить наличие аномалий в строении сердца, является ЭХО-кардиография. Этот метод даёт врачу возможность оценить состояние всех элементов сердца – камер, перегородок, клапанов, отверстий. Также часто врачи прибегают к доплерографии. Метод даёт возможность получить информацию о напряжённости кровотока, его турбулентности.

Дополнительные методы диагностики:

  • рентгенография;

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Вконтакте

Одноклассники

Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасно заболевание

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

  • зависит от вида порока;
  • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
  • осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

  • Незаращение артериального протока

    Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

    Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

    Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

    • стеноз (сужение) легочной артерии;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • декстрапозиция аорты;
    • увеличение правого желудочка.

    Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

  • Стеноз аорты

    Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

  • Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

    Общая симптоматика заболевания у новорожденных

    В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

    Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

    Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

    В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

    В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

    При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

    • Метаболическим;
    • Гормональным;
    • Физиологическим и другим причинам.

    Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

    К числу этих пороков относится:

    1. Коарктация аорты.
    2. Стеноз устья аорты.
    3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

    Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

    Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

    Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

    Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

    Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

    Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

    Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

    Порок сердца у новорожденных - причины

    В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

    • генетический фактор;
    • внутриутробную инфекцию;
    • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
    • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
    • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
    • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
    • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

    К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

    • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
    • недоношенные;
    • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

    Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

    Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

    1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

    Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

  • Нарушением дыхания и кашлем.

    В первом случае речь идет об одышке.

    Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

  • Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
  • Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.
  • Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

    • Синюшности конечностей.
    • Бледности кожных покровов.
    • По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
    • Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
    • Наличию симптомов сердечной недостаточности.

    Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

    Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

    1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
    2. Фонокардиограмму.
    3. Рентген сердца.
    4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
    5. МРТ сердца.
    6. Анализы крови.

    Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

    Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

    Признаки заболевания

    Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

    • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
    • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
    • медленная прибавка в весе;
    • частое срыгивание во время кормления грудью;
    • беспричинный крик;
    • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
    • беспричинная тахикардия или брадикардия;
    • потливость;
    • отеки конечностей;
    • выбухание в области сердца.

    При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

    Диагностика

    При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

    Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

    Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

    • уточнить, есть ли порок на самом деле;
    • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
    • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
    • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
    • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

    На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

    К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

    Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

    Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

    • Эхо-КГ;
    • рентгенография;
    • общий анализ крови.

    При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

    Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

    Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

    • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
    • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
    • частые прогулки на свежем воздухе;
    • посильные физические нагрузки;
    • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
    • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
    • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

    Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

    При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

    После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

    Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

    Лекарственные препараты

    Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

    Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

  • алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),
  • амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),
  • противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),
  • триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),
  • литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),
  • прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

    Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

    Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

    Способы коррекции

    Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

    Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

    Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

    Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

    Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

    Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

    Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

    К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

    В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

    Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

    Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

    Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

    Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

    Последствия болезни

    Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

    Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

    Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

    Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

    Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

    Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

    Помогаем слабому сердцу

    Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

    • больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
    • овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
    • фруктов (хурма, бананы, яблоки),
    • зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

    Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

    Вместо этого давайте:

    • отвар шиповника,
    • свежевыжатый сок,
    • чуть подслащенный компот.

    Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

    Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

    После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

    Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

    Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

    Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

    В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

    Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

    Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

    И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

    В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

    При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

    При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
    » alt=»»>

    Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

    Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

    Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

    Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

    1. Заболевания мамы во время беременности.
    2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
    3. Курение, алкоголизм мамы.
    4. Экологическая ситуация.
    5. Наследственная патология.
    6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

    Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

    Классификация пороков

    1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

    Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

    2. Частота встречаемости.

    1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
    2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
    3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
    4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
    5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

    Признаки порока сердца у детей

    • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

    Одышка - это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  • Симптомы порока сердца у новорождённых

    Необходимо обратить внимание на:

    • начало грудного вскармливания;
    • активно ли младенец сосёт;
    • продолжительность одного кормления;
    • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
    • появляется ли бледность при сосании.

    Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

    Симптомы порока сердца у детей старше года

    Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

    • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
    • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

    Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

    Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

    Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

    Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

    Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

    Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

    • отставание в физическом развитии;
    • снижение устойчивости к физической нагрузке;
    • частые простуды;
    • при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

    При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

    Очень часто порок является случайной находкой.

    Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

    При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

    Открытый Боталлов проток

    Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

    Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

    • плохая прибавка веса;
    • одышка, учащённое сердцебиение;
    • частые ОРВИ, пневмонии.

    Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

    Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

    Коарктация аорты

    Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

    Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

    Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

    Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

    Двустворчатый аортальный клапан

    В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

    Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

    Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

    При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

    Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

    Спортивное сердце

    Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

    Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

    Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

    Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

    Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

    Приобретённые пороки сердца у детей

    Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

    • ревматизм;
    • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
    • инфекционный эндокардит;
    • частые ангины, перенесённая скарлатина.

    Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

    Диагностика врождённых пороков сердца

    1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
    2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
    3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  • Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  • Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  • При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

    Лечение врождённых пороков сердца

    Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

    Определяющим в тактике лечения будет:

    • вид порока;
    • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
    • возраст, вес ребёнка;
    • сопутствующие пороки развития;
    • вероятность самопроизвольного устранения порока.

    Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

    Профилактика врождённых пороков сердца

    Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

    1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
    2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
    3. Правильное питание будущей мамы.
    4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
    5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
    6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
    7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

    Пороки сердца и прививки

    Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

    • развития сердечной недостаточности 3 степени;
    • в случае возникновения эндокардита;
    • при сложных пороках.

    Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

    Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

    Причины ВПС у детей

    В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

    • генетические мутации;
    • вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
    • тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
    • злоупотребление алкоголем во время беременности;
    • возраст матери старше 35 лет.

    На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

    Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

    Виды ВПС у детей

    Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

    Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

    1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

    • открытый артериальный проток;
    • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
    • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

    2. ВПС с обеднением малого круга:

    • тетрада Фалло;
    • стеноз легочной артерии;
    • транспозиция магистральных сосудов.

    3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

    Признаки врожденных пороков сердца у детей

    Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

    Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

    При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

    Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

    В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

    В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

    Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

    Стадии развития ВПС

    Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

    Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

    В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

    В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

    Симптомы ДМПП

    Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

    В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

    В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

    Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

    Диагностика и лечение ДМПП

    При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

    Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

    При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

    В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

    В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

    Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

    Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

    В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

    Лечение врожденных пороков сердца

    Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

    Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

    Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

    Профилактика врожденных пороков сердца

    К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

    Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

    Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

    Вконтакте