Что можно есть больным фенилкетонурией. Прикорм у детей с фенилкетонурией

Наследственные нарушения обмена веществ, касающиеся метаболизма аминокислот, протекают у детей достаточно тяжело, часто приводя к необратимым последствиям. Обычно нарушается работа нервной системы и психическое развитие, замедляется также рост и набор массы, возникают проблемы с работой печени или почек. Одним из опасных и тяжелых заболеваний является фенилкетонурия, которая может быть взята под контроль при раннем выявлении и применении особой диеты. Так, из питания детей при данной патологии нужно максимально исключать продукты, богатые фенилаланином. Как строится лечебное питание, что нужно знать о нем родителям?

Редкое заболевание обмена веществ, передающееся по наследству, при котором страдает обмен фенилаланина, называют пировиноградной олигофренией или более распространенным названием фенилкетонурией. Данная патология из-за нарушения усвоения аминокислоты приводит к накоплению в крови токсических концентраций как самого фенилаланина, так и продуктов его промежуточного обмена - кетокислот. Они токсически влияют на незрелую нервную систему детей, в том числе и на головной мозг, что формирует прогрессирующее снижение интеллекта, в тяжелых случаях до олигофрении.

Расстраивается обмен веществ при поступлении продуктов, богатых белком, особенно животным, в котором наиболее высоко содержание аминокислоты. Поэтому крайне важно своевременное выявление проблемы и коррекция ее при помощи питания. За счет ограничения поступления фенилаланина можно нормализовать обмен веществ, что дает возможность полноценного развития детей, без существенного изменения психоэмоционального развития.

Продукты с пониженным содержанием аминокислоты

При наличии генетического дефекта отсутствует фермент, осуществляющий метаболизм аминокислоты фенилаланина по правильному пути. Как результат, фенилаланин пищи накапливается в плазме, частично расщепляется до кетокислот, приводя к нежелательным осложнениям. Ограничение в питании фенилаланина показано при достижении его в крови более 350-450 ммоль/л. Именно по уровню аминокислоты в плазме определятся тяжесть состояния и степень коррекции нарушений. Особенно важно строго придерживаться ограничений в питании первые три года жизни, когда идет активное формирование интеллекта и созревание мозговых структур, в этот период головной мозг и весь организм детей наиболее чувствителен к повреждению.

Ограничению подвергаются все продукты с содержанием аминокислоты, это растительные и животные белки. Начинать диетическую коррекцию нужно как можно раньше, до двух месяцев жизни, так как мозг детей прогрессивно поражается с каждой неделей болезни. Если диета применяется позднее указанных сроков, ее эффективность снижается.

Хотя фенилаланин относится к группе незаменимых аминокислот, но его избыточная концентрация в организме, учитывая проблемы с его усвоением, критична для тела. Поэтому полное его исключение не практикуется, но питание должно иметь существенные ограничения по поступлению этого компонента пищи. Если это дети раннего возраста, питание базируется на трех основных принципах:

Применение специальных лечебных составов (лечебные смеси из набора аминокислот без фенилаланина, но с добавлением минералов и витаминов).
Продукты питания, подобранные согласно уровню в них фенилаланина, с содержанием общего объема белка не более 20% от всего количества компонентов.
Использование продуктов с низким уровнем белка и крахмалистой основой.

Так, за базу питания принимают исключение таких продуктов как птица и мясо, творог, колбаса, яйцо, шоколад и орехи, разные рыбные блюда и крупы.

Основа диеты при патологии

Диета состоит в основном из растительной пищи с ограничением животных блюд, но так могут питаться дети постарше, как же быть с грудничками? В первые недели жизни допустимо кормление грудным молоком, но только частично, остальной объем питания, чтобы не повышать уровень фенилаланина плазмы, дополняет специальная лечебная смесь. Все продукты вводятся при тщательном подсчете количества фенилаланина в них, строго ограничивая его в сутки. Диета на лечебных смесях продолжается у детей до периода введения прикорма, затем же постепенно расширяется рацион за счет тех продуктов, в которых фенилаланина мало или нет совсем.

Подсчет уровня этой аминокислоты вполне простой - 1 г белка содержит 50 мг фенилаланина, детям первого полугодия допустимо не более 60-90 мг фенилаланина на килограмм веса, во втором полугодии диета не должна содержать более 45 мг на килограмм веса в пересчете на фенилаланин. Первое время будет сложно, но по мере роста ребенка родители научатся уже быстро определять, какие продукты и в каком количестве можно вводить в диету малышей.

Хотя питание на первый взгляд кажется существенно ограниченным, но в реальности можно вполне полноценно и разнообразно кормить детей. Так, они могут употреблять блюда с овощами и фруктами, ягодами, а также молоко и молочные продукты. Но введение их в рацион производится под строгим контролем уровня фенилаланина. Дети могут употреблять сливочное или топленое масло, растительные жиры, допустимо небольшое количество сметаны в салатах. Из сладостей, которые дети просто обожают, разрешен мед и варенье, обычный сахар и джемы. Жиров в питании детей допустимо около 35%, а объем углеводов достигает 60%. Белка же должно быть немного, но и совсем исключать его из диеты нельзя - это нарушит нормальное физическое развитие.

Как долго дети будут на диете?

Дефект в усвоении аминокислоты пожизненный, поэтому и срока прекращения диеты не имеется. Обычно по данным врачей постепенно можно переходить на нормальное питание после 10-18 лет, хотя имеются данные, что отказ от диетического питания приводит к нарушениям интеллекта даже в подростковом возрасте. Отмена диетической продукции происходит плавно, на протяжении нескольких месяцев, и после перехода на нормальную пищу нужен контроль за уровнем фенилаланина крови. Зачастую диета понадобится всю жизнь, важно подсчитывать объем аминокислоты в продуктах, чтобы не приводить к нарушению состояния. Особенно это важно для девушек, которые в дальнейшем планируют рожать.

Энзимопатия считается наиболее распространенной разновидностью пищевой непереносимости, которая связана с недостатком отдельных ферментов в организме, включающая в себя фенилкетонурию и целиакию. Питанию ребёнка при фенилкетонурии уделяется особое внимание с целью предотвращения тяжелых повреждений нервной системы. Питание при фенилкетонурии у детей направлено на исключение из рациона больного ребенка продуктов, содержащих фенилаланин.

Фенилкетонурия встречается у одного ребенка из семи тысяч новорожденные, и считается тяжелым наследственным заболеванием, которое связано с недостатком фермента фенилаланингидроксилазы. Данный фермент обеспечивает превращение в тирозин фенилаланина, который требуется для синтеза белка.

Если ребенок получает вместе с едой фенилаланин, перерабатывать который организм не в состоянии, происходит его накапливание в крови, в результате чего происходит превращение фермента в токсические соединения. Образующиеся фенилуксусная, фенилмолочная и фенилпировиноградная кислоты могут привести к безвозвратным повреждениям нервной системы, что чревато задержкой умственного развития, не поддающейся лечению.

При своевременной диагностике патологии, а также исключении всех продуктов, которые содержат фенилаланин, серьезных осложнений со здоровьем можно избежать.

Питание при целиакии у детей требует исключения из меню пищи, в состав которой входят глютеновые белки. Данная форма ферментопатии проявляется в детском возрасте болевыми ощущениями в животе, рвотой, тошнотой, поносом, дискомфортом, а также задержкой в росте и наборе веса. Стоит отметить, что девочки страдают целиакией в два раза чаще, чем мальчики.

В результате того, что в основе заболевания лежит патологическая реакция гуморального и клеточного звеньев иммунитета на клейковину, у детей происходит поражение слизистой кишечника с воспалением и нарушением всасывания пищевых соединений.

Для профилактики негативных последствий для здоровья при целиакии исключают из рациона больного ребенка пшеницу, ячмень, овес и рожь. При фенилкетонурии в детском меню не допускается присутствие продуктов, в которых содержится белок.

Для того чтобы обеспечить своему ребенку нормальное нервно-психическое развитие, необходимо на ранних стадиях выявления фенилкетонурии вводить специальное питание. Диета для больного ребенка заключается в резком ограничении поступающего с пищей фенилаланина.

Белок любого происхождения содержит в своем составе фенилаланина в восемь процентов, поэтому из питания ребенка нужно убрать все высокобелковые продукты. К данному списку относится рыба, мясо, печень, яйца, колбасы, творог, горох, фасоль, хлебобулочные изделия, шоколад и орехи. Допускается постепенное введение в диетный режим молока под строгим контролем содержащегося в них фенилаланина.

К употреблению допускаются такие продукты, как грибы, мед, кукурузные хлопья, фрукты, овощи, сок, подсолнечное масло, джем. Суточная норма фенилаланина на один килограмм массы тела составляет не более пятидесяти миллиграмм. Однако это приводит к тому, что ребенок не получает достаточное количество белка для нормального роста, поэтому дополнительно вводят гидролизат белка в пищу, который становится главным продуктом питания.

Данный компонент вводится в рацион на первом году жизни вместе с супами, овощными и фруктовыми пюре и соками, начиная с трети суточной дозы. На протяжении двух недель количество гидролизата белка увеличивается до необходимой нормы с одновременным уменьшением дозы естественного белка в рационе.

В связи со специфической диетой в организме ребенка наблюдается дефицит жиров, восполнить который можно благодаря растительному и сливочному маслу. В случае, когда ребенку еще не исполнилось года, этот недостаток устраняется путем приема рыбьего жира.

Углеводная потребность удовлетворяется за счет фруктов, овощей, сахара, а также продуктов, которые содержат крахмал. Такие полезные элементы, как железо, кальций и витамины, больной ребенок получает в виде лекарственных препаратов.

Нарушения обмена веществ, которые произошли из-за генных мутаций, называются наследственными заболеваниями обмена веществ.

Нарушения в генах могут возникать также из-за недостаточного или избыточного питания, отравляющего (токсического) действия тяжелых металлов, некоторых лекарственных препаратов, продуктов, которые образуются в организме в процессе собственного обмена (свободных радикалов).

В результате нарушаются процессы обмена веществ внутри клетки (внутриклеточный метаболизм), возникают такие заболевания, как фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия и др.

Если нарушаются процессы всасывания питательных веществ в кишечнике, то возникают следующие заболевания: целиакия, муковисцедоз, непереносимость сахарозы и т.д.

Все эти и подобные заболевания в настоящее время имеют основным методом лечения диетотерапию . Питание в целом может выступать в роли регулятора обмена веществ в организме, а отдельные продукты, вводимые (или удаляемые) в суточный пищевой рацион, могут излечивать болезни обмена веществ.

Почти при всех заболеваниях этой группы есть то или иное вещество, которое накапливается в организме и отравляет его в силу того, что нет тех необходимых ферментов, которые расщепляли бы его. Достаточно исключить из питания те вещества, которые не могут усваиваться организмом, и болезнь не развивается.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена
Аминокислоты — это составные части белковых молекул. Если при рождении в организме нет специального фермента, расщепляющего ту или иную аминокислоту, она накапливается в крови, моче, спинномозговой жидкости.

Проявляются такие нарушения в первые месяцы или даже недели жизни ребенка в виде тяжелых изменений в центральной нервной системе, печени, почках. К средствам специального лечения большинства врожденных ферментных патологий относится диета, построенная по принципу исключения из рациона того фактора питания, который не может нормально усвоиться организмом. В ряде случаев диета сочетается с лекарственным лечением.

Диетическое питание при нарушениях аминокислотного обмена проводится при помощи специально созданных диетических препаратов, добавления витаминов и минеральных компонентов, а также естественных продуктов, т.е. принципом является комбинированное применение препаратов и специального набора продуктов. При этом очень важно знать аминокислотный состав некоторых пищевых продуктов.

Фенилкетонурия
Относится к числу наследственных заболеваний, при которых лечебное питание является единственным методом лечения. Впервые заболевание описано в 1934 г. и встречается у народов всех рас, но чаще всего у северных. Заболевание проявляется в разных возрастных категориях — от 6 недель до 70 лет. Встречается у мужчин и женщин, хотя женщины заболевают чаще, передается по наследству, при этом родители больных, как правило, этим заболеванием не страдают.

Причины
В печени в результате изменений гена отсутствует или находится в недостаточном количестве специальный фермент (фенилаланиноксидаза), который в норме превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Вместо этого фенилаланин становится источником токсических продуктов — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. Кроме этого, в крови и тканях значительно возрастает содержание непреобразованного фенилаланина (до 0,2 г/л вместо 0, 02 г/л), недостает тирозина, который очень важен для развития нервной системы. Если к сказанному добавить, что фенилаланин является главной частью почти всех белков, становятся понятны масштабы нарушений роста и развития организма.

Данное заболевание известно как фенилпировиноградная олигофрения. И это не случайно, так как наибольшие нарушения развиваются в центральной нервной системе и приводят в конечном итоге к слабоумию. И все это происходит из-за недостаточного поступления в растущие ткани мозга аминокислоты тирозина.

Симптомы
Признаки фенилкетонурии выявляются уже с первых недель жизни ребенка: отмечаются вялость, чрезмерная малыша, иногда, наоборот, повышенная возбудимость, потребность в длительном укачивании, сон при этом может быть коротким.

Характерными признаками являются и . По мере роста ребенка становится очевидным его отставание от сверстников: ребенок позже начинает держать голову, сидеть, некоторые не ходят и не говорят. Могут наблюдаться судороги в виде кивков, поклонов, вздрагиваний, короткого отключения сознания.

Припадки наблюдаются в раннем возрасте, постепенно они становятся реже, а к 10 годам и совсем исчезают. Из-за повышенного тонуса отдельных мышечных групп больные имеют характерную позу: они стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, плечи при этом опущены. Ходят они маленькими шагами, при этом покачиваясь. При тяжелой форме слабоумия больные сидят, поджав ноги (поза портного). Дети белокуры, со светлой кожей и голубыми глазами, выражение лица часто нормальное, миловидное. Они могут быть повышенно потливы с характерным мышиным запахом (или запахом волка).

Кожа таких детей особенно чувствительна к солнечным лучам и самым обыкновенным травмам, у них отмечаются экземы и дерматиты.

По данным зарубежных авторов, 60% больных — идиоты, 30% — слабоумные и только 10% больных имеют слабую степень олигофрении (слабоумия). Спонтанного улучшения психических функций при фенилкетонурии никогда не наблюдалось, потому так важно как можно раньше выявить заболевание и назначить соответствующее питание.

Уже при первом осмотре ребенка в поликлинике (чаще всего когда ему исполняется месяц, но не позже второго месяца жизни) участковый педиатр проводит исследование на фенилкетонурию по специальной программе скрининга (назначает пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче). Несколько капель специального реактива (5%-ного раствора треххлористого железа и уксусной кислоты) наносят на пеленку, пропитанную мочой ребенка. Появление зеленой окраски в течение 30 мин считается положительным результатом, указывающим на повышенный риск фенилкетонурии и требующим дальнейшего обследования.

Лечение
Перевод ребенка на специальное питание при раннем выявлении заболевания гарантирует нормальное нервно-психическое развитие. Диетотерапия строится по принципу резкого ограничения фенилаланина, который поступает с пищей. Любой белок содержит до 8% фенилаланина, а потому высокобелковые продукты (мясо, рыба, печень, колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад) из рациона исключаются совсем. Молоко, овощи, фрукты вводят в диету при тщательном подсчете содержащегося в них фенилаланина.

К допустимым естественным продуктам относятся малобелковые крупы, кукурузные хлопья, грибы, подсолнечное масло, овощи, фрукты, соки, мед, джемы.

Суточное количество фенилаланина составляет 15—50 мг на 1 кг массы тела, причем с возрастом потребность в этой аминокислоте снижается. В среднем дети получают от 3,5 до 8 г белка в естественных продуктах, что совершенно недостаточно для нормального роста, а потому в пищу вводят специальный белковый компонент в виде гидролизата белка. Фактически молоко исключается и заменяется гидролизатом белка, он становится главным продуктом питания, вводится с фруктовыми и овощными соками, пюре и супами на первом-втором году жизни — 2 раза в день утром и в полдник с соками или сладким чаем. Препарат вводят в рацион постепенно, начинают с 1/3 суточной дозы и в течение 1—2 недель доводят до необходимого количества, одновременно уменьшая в рационе дозу белка естественных продуктов.

С исключением из рациона высокобелковых продуктов неизбежен дефицит жиров, который восполняется за счет сливочного и растительного масел, а у детей первого года жизни — и за счет рыбьего жира. Содержание жиров в диете составляет до 35%.

Потребность в углеводах обеспечивается за счет овощей, фруктов, сахара, крахмалосодержащих продуктов. Содержание углеводов в диете составляет 60% от общей калорийности.

Кальций, железо и витамины больные получают в виде соответствующих препаратов. Однако отказ от высокобелковых продуктов (в частности, от макарон, круп и хлебобулочных изделий) не позволяет обеспечить необходимый объем пищи, в связи с чем разработаны безбелковый хлеб, макароны, вермишель, крупы. Для приготовления первых и вторых блюд в качестве заменителя круп используется искусственное саго, приготовленное из кукурузного крахмала. Кукурузный, пшеничный, картофельный крахмал используется для приготовления киселей, безбелкового хлеба, вторых овощных блюд.

Способ приготовления смеси с гидролизатом белка для детей первого года жизни
В растительное масло добавляется кукурузный крахмал, грудное сцеженное молоко, сахар, все тщательно размешивается. Добавляют воду (1/2 от общего количества), кипятят 2 мин (количество добавляемой воды рассчитывается из общей суточной потребности ребенка в жидкости, учитывая количество соков, супов).

В оставшейся воде разводят необходимое количество гидролизата белка, кипятят, обе жидкости смешивают, добавляют сок и разливают по бутылочкам. Смесь хранят в холодильнике.

Если ребенок переведен на искусственное вскармливание, специальную смесь готовят на основе сухих смесей, приближенных к женскому молоку. Больные фенилкетонурией получают более ранний прикорм в виде овощных и фруктовых консервов для детского питания. Каши готовят на основе безбелковых круп.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей первых 6 месяцев, больных фенилкетонурией (масса тела — 5—6 кг):

грудное молоко — 350,
сахар — 20,
глюкоза — 20,
масло сливочное — 8,
масло растительное — 10,
кукурузный крахмал — 20,
сок яблочный — 50,
яблочное пюре — 30,
рыбий жир — 1 ч. л.,
белковый гидролизат — 23.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей II полугодия жизни, больных фенилкетонурией (масса тела — 10 кг):

смесь, заменяющая женское молоко — 250,
каша из саго (20%-ная) — 100,
овощное пюре — 100,
яблочное пюре — 50,
яблочный сок — 50,
сахар — 20, глюкоза — 20,
масло сливочное — 8,
масло растительное — 10,
крахмал кукурузный — 15,
рыбий жир — 2 ч. л.,
белковый гидролизат — 32.

Детям старше 1 года суточный рацион расширяется за счет различных овощей, фруктов, безбелкового хлеба и макаронных изделий.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией от 1 года до 1,5 лет:

вермишель безбелковая — 6,
крупа безбелковая — 14,
сухая смесь, заменяющая женское молоко, — 13,
саго искусственное — 37,
масло сливочное — 26,
сахар — 68,
яблоки — 246,
огурцы соленые — 3,
лук — 12,
морковь — 122,
сок томатный — 32,
сок абрикосовый — 42,
сок вишневый — 28,
сок яблочный — 28,
сок сливовый — 42,
сок виноградный — 21,
масло растительное — 25,
капуста — 97,
картофель — 85,
свекла — 54,
варенье — 10,
чернослив — 2,
томат-паста — 3,
крахмал кукурузный — 3,
кабачки — 64,
сметана — 1,
шпинат — 34,
абрикосовое пюре — 28.

Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):

Завтрак : каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.
Обед: рассольник с безбелковой крупой (протертый) — 150, овощное пюре — 150, абрикосовый сок — 150, хлеб из кукурузного крахмала — 20, сливочное масло — 10.

Полдник : фруктовое пюре с сахаром — 150.
Ужин : свекольная икра с яблоками — 150, вишневый мусс — 50, чай сладкий — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет:

мука кукурузная — 3,
саго искусственное — 37,
картофель — 80,
капуста — 135,
морковь — 141,
свекла — 68,
кабачки — 107,
тыква — 35,
помидоры — 13,
лук — 12,
огурцы — 3,6,
шпинат — 14,
фрукты — 261,
чернослив — 2,
изюм — 1,4,
клюква — 10,
сахар — 81,
чай — 0,3,
масло сливочное — 26,
масло растительное — 31,
сметана — 0,7,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 43,
сок вишневый — 21,
сок виноградный — 21,
фруктовое пюре — 79,
томат-паста — 1,3,
варенье — 2,8,
вермишель безбелковая — 10,
крупа безбелковая — 10,
хлеб безбелковый — 25.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 1,5 до 3 лет (в граммах):

6.00 ч : сок — 100.
Завтрак: морковь тушеная — 150, сливовый или яблочный сок — 50, чай сладкий — 150.
Обед: борщ вегетарианский (протертый) — 150, каша из саго — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб безбелковый — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 15.
Ужин: капуста тушеная — 150, сок вишневый — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет:

мука кукурузная — 3,
саго искусственное — 45,
картофель — 95,
капуста — 150,
морковь — 150,
свекла — 126,
кабачки — 58,
тыква — 110,
помидоры — 35,
лук — 13,
огурцы — 12,
шпинат — 10,
фрукты — 250,
чернослив — 2,
изюм — 1,
клюква — 10,
сахар — 85,
чай — 0,3,
масло сливочное — 26,
масло растительное — 40,
сметана — 1,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 43,
сок вишневый — 21,
сок виноградный — 21,
фруктовое пюре — 80,
томат-паста — 2,
варенье — 3,
вермишель безбелковая — 20,
крупа безбелковая — 20,
хлеб безбелковый (кукурузный) — 30.

Примерное меню для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет (в граммах):

Завтрак: картофельное пюре с огурцом — 170, хлеб из кукурузного крахмала — 20, чай сладкий — 180.
Обед: щи вегетарианские — 150, саговая каша — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб кукурузный — 20.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: винегрет — 200, чай сладкий — 150, хлеб кукурузный — 20.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет:

мука кукурузная — 3,
саго — 45,
картофель — 101,
капуста — 150,
морковь — 126,
свекла — 58,
кабачки — 78,
тыква — 36,
помидоры — 11,
лук — 14,
огурцы — 10,
шпинат — 14,
фрукты свежие — 257,
чернослив — 2,
изюм — 50,
сметана — 2,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 48,
сок вишневый — 21,
сок яблочный — 14,
сок виноградный — 14,
фруктовое пюре — 114,
томат-паста — 3,
вермишель безбелковая — 20,
крупа безбелковая — 20,
хлеб безбелковый (кукурузный) — 50.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет (в граммах):

Завтрак: салат овощной — 200, сливовый сок — 100, чай сладкий — 150.
Обед: свекольник — 200, пудинг из саго — 200, виноградный сок — 150, кукурузный хлеб — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: тушеные овощи — 200, кисель клюквенный — 150.

Рецептура блюд (в граммах) из безбелковых продуктов

Суп вегетарианский с вермишелью — 150.
Вермишель безбелковая — 15, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное (крестьянское) — 5.
Рассольник вегетарианский с саго — 150.
Картофель — 70, огурцы — 30, саго — 7, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное — 5.
Суп вегетарианский с безбелковой крупой — 150.
Крупа безбелковая — 15, морковь — 10, картофель — 30, лук — 5, томат — 2, масло сливочное — 5.
Суп фруктовый с саго — 150.
Саго — 7, сухофрукты — 15, сахар — 5.
Суп-пюре овощной с саго — 150.
Кабачки — 20, морковь — 5, репа — 20, помидоры — 10, картофель — 20, саго — 7, лук — 5, масло растительное — 5.
Вермишель безбелковая отварная — 150.
Вермишель безбелковая — 50, масло сливочное (крестьянское) — 10, сахар — 5.
Каша из саго с тыквой — 150.
Саго искусственное — 40, тыква — 50, сахар — 10, масло сливочное — 10.
Каша из безбелковой крупы с изюмом — 150.
Крупа безбелковая — 30, сахар — 10, масло сливочное — 10, изюм — 10.
Капустные котлеты — 130.
Капуста — 165, масло растительное — 12, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.
Саговая запеканка с яблоками — 60.
Саго — 50, яблоки — 20, масло растительное — 12, сахар — 10, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.
Котлеты из безбелковой крупы — 130.
Крупа безбелковая — 50, крахмал аминопектиновый набухающий 10, масло растительное — 10, сахар — 10.
Оладьи из кукурузного крахмала — 150.
Крахмал кукурузный — 45, крахмал аминопектиновый набухающий — 10, масло растительное — 10, сода пищевая — 1,2, сахар — 5, соль — 1,5, вода — 120, лимонная кислота — 0,1.
Хлеб безбелковый из кукурузного крахмала — 300.
Крахмал кукурузный — 176 г, крахмал аминопектиновый набухающий — 24, сахар — 7, масло растительное — 10, соль — 6, сода — 2,4, вода — 230, лимонная кислота — 0,5.
Мусс безбелковый — 100.
Крахмал аминопектиновый набухающий — 12, сахар — 12, сок яблочный — 80.
Кисель клюквенный — 150.
Клюква — 15, крахмал кукурузный — 5, сахар — 15.

Результаты лечения непосредственно зависят от возраста, в котором начато лечение специальным питанием: если лечебное питание введено с первых двух месяцев жизни ребенка, то это гарантирует его полноценное нервно-психическое развитие; при более позднем начале лечебного питания возможно лишь улучшение состояния.

Критерием эффективности лечебного питания и его отмены служат показатели фенилаланина в сыворотке крови (от 4 до 8 мг%), а также возраст ребенка: отмена лечебного питания при нормальных устойчивых показателях фенилаланина в сыворотке крови проводится перед поступлением ребенка в школу (в 7 или 8 лет).

Большое профилактическое значение имеет наблюдение за семьями, в которых уже имеются дети с фенилкетонурией. Вновь родившимся малышам из таких семей обязательно проводят специальное биохимическое исследование крови, а по показаниям — раннее диетическое питание.

Обследование всех детей в месячном возрасте по программам массового скрининга, которое строго обязательно, проводит участковый педиатр в присутствии матери малыша, также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Молоко женское — 0,056
Молоко коровье — 0,136.
Кефир — 0,138.
Творог — 0,491.
Яйцо куриное — 0,732.
Мясо говяжье — 0,789.
Мясо куриное — 0,932.
Печень говяжья — 0,845.
Треска — 0,651.
Крупа рисовая — 0,313.
Крупа манная — 0,399.
Крупа гречневая — 0,395.
Крупа овсяная — 0,363.
Крупа пшенная — 0,48.
Крупа перловая — 0,331.
Горох — 0,763.
Мука пшеничная — 0,322.
Макаронные изделия — 0,488.
Хлеб ржаной — 0,278.
Хлеб пшеничный — 0,330.
Печенье — 0,334.
Картофель — 0,083.
Морковь — 0,059.
Капуста белокочанная — 0,073.
Помидоры — 0,023.
Апельсины — 0,04.
Лимоны — 0,032.
Сок яблочный — 0,021.
Сок апельсиновый — 0,042.
Сок лимонный — 0,036.

Фенилкетонурия – редкое наследственное заболевание, которое приводит к снижению интеллекта и неврологическим отклонениям. Диета является единственным способом лечения болезни и профилактикой ее нежелательных последствий. Назначается при достижении уровня фенилаланина в крови 355–480 ммоль на литр и более высоких его значениях. Концентрация фенилаланина в крови – основной источник диагностики заболевания и оценки эффективности его лечения. Главный принцип диеты – избежать употребления пищи, содержащей фенилаланин, т. е. всех продуктов, содержащих . Максимально строгий период диеты – первые 2–3 года жизни ребенка.

Диета должна быть назначена до 2-месячного возраста – IQ детей необратимо снижается с каждым месяцем после рождения, если не приняты необходимы меры. Применение диеты позже рекомендуемого срока может не дать положительных результатов.

Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, и для обеспечения полноценного роста и развития ребенка полное исключение вещества недопустимо, в минимальных количествах он должен поступать в организм.

Питание при фенилкетонурии построено на трех основных компонентах:

Специальные лечебные продукты – из комплекса аминокислот без фенилаланина. Являются основным источником поступления белка, минералов и витаминов.
Продукты общего питания, подобранные. Белок в естественных продуктах должен составлять 20 % суточной нормы.
Продукты с низким содержанием белка на крахмальной основе.

Из питания ребенка больного фенилкетонурией исключаются следующие высокобелковые продукты:

Птица;
Колбасы;
Молочная продукция (творог);
Шоколад;

Что можно есть при фенилкетонурии

Диета для детей до одного года жизни

Детям возрастом до 12 месяцев, страдающим фенилкетонурией, разрешено грудное вскармливание.

Детям на первом году жизни разрешается грудное молоко, но в ограниченном количестве. Для детей на искусственном питании должны применяться .

В первые полгода жизни ребенка допустимым количеством употребленного фенилаланина можно считать 60–90 мг на кг веса, с седьмого месяца жизни до 1 года – до 45 мг на кг веса ребенка. В продуктах питания фенилаланин тоже легко высчитать: 1 г белка содержит 50 мг вещества. На полках наших магазинов для детей до года имеются следующие виды лечебного питания:

«Афенилак» (Россия);
«Лофенелак» (США);
«MD мил ФКУ-0» (Испания);
«ХР Аналог LCP» (Англия совместно с Нидерландами).

Они имеют максимально приближенный к грудному молоку состав, вводятся постепенно в течение недели начиная с дозы, равной пятой части общего суточного объема. Детям до года гидролизаты лучше добавлять в каждый прием пищи.

Внимание! Специальное питание может снизить у ребенка аппетит, вызвать рвоту и тошноту. В таких случаях следует уменьшить дозу препарата или отменить его на 1–3 дня. Не нуждаются в диете новорожденные дети, у которых уровень фенилаланина равняется 2,1–6,0 мг% (121–360,5 мкмоль/л).

Введение прикорма

Первым делом следует вводить фруктовые соки из яблока, груши, сливы. Давать их можно в трехмесячном возрасте начиная с нескольких капелек, доводя объем в течение одной недели до 50 мл. К 12 месяцам объем может составлять 100 мл.
С 3,5 месяцев разрешено фруктовое пюре начиная с 5 мл в первый день, доводя объем за неделю до 50 мл.
После 4 месяцев в рацион ребенка следует вводить . Можно давать пюре из всех овощей, придерживаясь стандартно принятой очередности для здоровых детей. Нельзя давать пюре с содержанием молока и мяса .
Вторым прикормом в 5 месяцев должна быть , саго, кисель. Каши можно готовить самостоятельно, можно покупать специальные для детского питания из рисовой, кукурузной крупы. Готовая к употреблению каша должна содержать белка не более 1 г на 100 мл каши.
После 6 месяцев можно вводить в прикорм различные муссы, приготовленные на основе крахмала и фруктового сока («Нутриген», PKU «Лопрофин»).
После 7 месяцев детям можно готовить продукцию Loprofin без содержания белка или с низким содержанием белка: вермишель, спиральки, спагетти, рис.
С 8 месяцев разрешено давать специальный безбелковый хлеб, крекеры и сухарики.

Диета для детей после года

На втором году жизни для питания детей необходимо использовать продукцию из смеси аминокислот без фенилаланина и/или гидролизатов белка, которые обогащены минералами и витаминами. После года разрешается вводить чуть больше белка, чем в продуктах для детей до года, постепенно увеличивая его количество.

Переход от смесей на продукты для детей старшего возраста должен осуществляться постепенно в течение 2 недель. Сначала объем смеси уменьшается на 1/5 часть и заменяется новым продуктом в расчете по белку. Количество фелилаланина в смеси рассчитывается на возраст и массу тела ребенка. Дают смесь в течение дня, разделяя на 2–4 порции, ее можно запивать водой, фруктовым соком, чаем.

Специализированные лечебные продукты для детей старше одного года содержат смесь аминокислот без фенилаланина:

«Тетрафен» 30, 40 и 70 (Россия).
«Фенил фри» (США).
«MD мил ФКУ-1», «MD мил ФКУ-3» (Испания).
«Нутриция» (Англия–Нидерланды): П-АМ 1 (с 4 месяцев до 4 лет), П-АМ 2 (с 4 до 12 лет), П-АМ 3 (старше 13 лет). П-АМ 3 можно не только разводить водой, но и есть в виде пасты.
«Лофлекс» для детей старше 4 лет. Содержит полный набор заменимых и незаменимых аминокислот. Есть со вкусом тропических фруктов.
«Изифен». Со вкусом лесных ягод, апельсина. Разрешен с 8 лет.
«ХР Максамейд» и «ХР Максамум» (имеется с нейтральным вкусом и вкусом апельсина) для детей старше 6 лет.

В перечисленных продуктах взамен фенилаланина включен его аналог, который не приносит вреда детскому организму. Предпочтение стоит отдавать продукции, содержащей полиненасыщенные жирные омега-кислоты. Вся продукция имеет специфический неприятный вкус и аромат, чтобы их замаскировать, на производстве добавляются различные вкусоароматические добавки. Но не должен использоваться искусственный подсластитель аспартам, из которого в результате расщепления получается фенилаланин.

Из других лечебных продуктов детям разрешается давать специальный малобелковый хлеб, саго, вермишель, макаронные изделия, крупы, специальную муку, инстанты для киселей и пр. Эта специальная продукция изготовлена из крахмала, не содержащего минералов и трудноперевариваемых углеводов.

Хорошо зарекомендовали себя продукты-лопрофины европейских стран. Лопрофины максимально приближены по вкусу и составу к продуктам, привычным для нашего стола. Они изготовлены из разных видов крахмала (картофельного, рисового, кукурузного, пшеничного). В ассортименте имеются макаронные изделия, крупы для каш, заменители яиц, крекеры, печенье, сухарики, специальная мука, разные виды хлеба (из крахмала, топиоки), имеется выбор десертов, соусов и приправ. Есть выбор напитков с заменителями , молока и сливок.

Контроль диетической терапии

Контроль использования диетотерапии осуществляется путем определения содержания фенилаланина в крови. Норма: 3,5–4 мг% или 181–239 мкмоль/л), если уровень фенилаланина ниже 2 или более 8 мг%, необходима коррекция белка в рационе питания.

У детей первых трех месяцев жизни анализ крови для контроля берется 1 раз в неделю, когда результат стабилизируется – 2 раза в месяц.
В возрасте до одного года – 1 раз в месяц, в определенных ситуациях можно брать 2 раза в месяц.
До трех лет – 1 раза в 2 месяца;
У детей старше трехлетнего возраста – 1 раз в 3 месяца.

При этом под контролем должно находиться физическое, эмоциональное, речевое и, главное, умственное развитие ребенка. Периодически питание ребенка должно контролироваться врачом, чтобы удостовериться в его полноценности.

Питание больных фенилкетонурией при простуде и гриппе

При интоксикации, лихорадке, нарушении пищеварения разрешено отказаться от диеты на несколько дней. Вместо лечебных продуктов ребенку можно предложить натуральные с низким содержанием белка. Затем следует снова вернуться к лечебному питанию.

Прекращение диетотерапии

Общепризнанного возраста для прекращения диеты нет. Но чаще в медицинских пособиях по педиатрии указан срок 10 лет (по рекомендациям ВОЗ – 18 лет). Отмечались случаи снижения интеллекта при отказе от диеты в возрасте 5 лет, а также у детей подросткового возраста, которые устраивали перерывы в диете, на МРТ были найдены прогрессирующие изменения белого вещества головного мозга. Отмена диетического питания и ввод естественных продуктов должен происходить постепенно в течение 1–1,5 месяцев. После стабильной отмены концентрация фенилаланина в крови не должна быть выше 16 мг%.

При классической форме фенилкетонурии диета должна соблюдаться пожизненно.

Отдельно стоит вопрос о прекращении диеты у девочек. Если в дальнейшем имеется желание родить здорового ребенка, то диета должна соблюдаться беспрерывно до наступления беременности и на протяжении всей беременности.

О фенилкетонурии в программе «Жить здорово!»:

Фенилкетонурия – наследственная болезнь, связанная с поражением определенных генов в структуре ДНК человека, в результате которого нарушается правильная переработка ферментов в организме.

Подробнее о фенилкетонурии читайте в .

О том, как наследуется фенилкетонурия читайте .

В этой статье мы поговорим про питание при фенилкетонурии , а также про диету, зачем она нужна, как ее соблюдать и перечислим какие смеси для детей до года больных фенилкетонурией есть на нашем рынке детского питания.

Диета при фенилкетонурии

В наше время тест на фенилкетонурию делается абсолютно всем младенцам в рамках , проводимого в родильном доме на первой неделе жизни ребенка. Это очень важно, поскольку, если вовремя выявить заболевание и сразу же назначить малышу строжайшую диету, то в дальнейшем он сможет жить полноценной жизнью .

Для того чтобы понять какая диета и почему назначается ребенку с фенилкетонурией, расскажем вкратце о том, как функционирует организм такого ребенка.

Неправильная работа ферментов в организме больного приводит к тому, что в нем накапливается кислота фенилаланин, которая при нормальном процессе расщепления должна превращаться в аминокислоту тирозин. Возникает переизбыток фенилаланина в организме человека. А откуда же он берется в организме?

Фенилаланин – это аминокислота, входящая в состав всех белков. А белки – незаменимая часть в составе питания всех живых существ на планете. Они необходимы для жизни и развития организма, кроме фенилаланина белки содержат множество других нужных организму аминокислот, например, глицин, триптофан, аланин и другие. Соответственно, совсем отказаться от употребления белков в пищу человек не может, но больной фенилкетонурией не выживет, если будет питаться так, как здоровый человек.

Поэтому диета больного фенилкетонурией должна включать те продукты, в которых есть белки, но снижено количество фениналанина.

Безопасное для здоровья каждого конкретного человека количество фенилаланина в организме очень индивидуально. Это показатель называется «толерантность к фенилаланину» . 2-4мг% — показатель для грудничков первого года жизни.

Так вот для того чтобы показатель толерантности всегда оставался в пределах безопасной нормы, больным фенилкетонурией назначается низкобелковая диета. Меньше белка – меньше фенилаланина.

В течение первого года жизни показатель толерантности к фенилаланину у грудничка, которому поставлен диагноз «фенилкетонурия», измеряется очень часто, обычно раз в две недели. По результатам корректируется и диета малыша.

Взрослые люди иногда пожизненно соблюдают строгую диету, в которой очень много продуктов находится в колонке «Нельзя» и слишком мало в графе «Можно». Для младенцев же разработаны и еще разрабатываются специальные смеси без фенилаланина .

Смеси при фенилкетонурии

Смеси ФКУ для младенцев представляют собой заменитель грудного молока без фенилаланина в составе.

На второй год жизни малыш должен быть переведен на диету с увеличенным количеством белка и опять же сниженным количеством фенилаланина. Малыш растет и развивается – белок ему необходим. Для таких деток изготавливают смеси на гидролизованном белке без фенилаланина.

Стоит сказать, что лечебное питание при фенилкетонурии и диету назначает только лечащий врач, еще раз – здесь многое зависит от конкретных показателей толерантности к фенилаланину.

Лечебные смеси ФКУ не являются единственным источником питания , они входят в меню младенца наряду с основным питанием, назначенным врачом.

Для деток до года существуют такие смеси как «Фенил дон», «Афенилак», «Люфеналак», 2МД Мил ФКУ 0». По сути это заменители грудного молока, в которых нет фенилаланина, они обогащены прочими аминокислотами, углеводами и жирами, витаминами и минералами.

Некоторые новорожденные с диагнозом фенилкетонурия имеют стабильный уровень фенилаланина в крови, таким деткам можно питаться грудным маминым молоком, они не нуждаются в лечебном питании.

Очень важно, дневную дозу смеси для детей больных фенилкетонурией не дать ребенку за один раз, нужно распределить питание на весь день. Кроме того, важно знать, что организм ребенка может не принять лечебное питание – у него может начаться рвота или понос. В этом случае лучшим выходом будет уменьшить дозу питания на два-три дня. А самый правильный выход – посоветоваться со специалистом .

Прикорм при фенилкетонурии

Конечно же, прикорм вводится крайне осторожно. Первыми можно предложить малышу соки из фруктов и ягод – подойдут слива, груша, яблоко. Начинать давать ребенку соки можно с трех месяцев, постепенно увеличивая ежедневную дозу.

В 4 месяца ребенку можно давать пюре из фруктов , в 5 месяцев – овощные пюре . Здесь можно соблюсти очередность «подачи» овощей, как для здорового ребенка.

Питание детей с фенилкетонурией предусматривает отказ от мясных пюре и пюрешек с молоком в составе.

Начиная с пяти месяцев можно предложить ребенку кисель и кашки из безбелковых круп , саго. Можно попробовать безмолочные каши, как для детей с