Можно ли заразиться проказой. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры

Проказа, известная также как болезнь Хансена, это хроническая бактериальная инфекция кожи, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae или недавно обнаруженной бактерией Mycobacterium lepromatosis. В основном, проказа поражает кожу, периферические нервы, верхние дыхательные пути, глаза и яички. При отсутствии лечения проказа будет прогрессировать и вызовет необратимые повреждения кожи, нервов, конечностей и глаз. Конечности потеряют чувствительность и их внешний вид будет обезображен.

Человечество болеет проказой с древности и эта болезнь была хорошо известна в древних цивилизациях Китая, Египта и Индии; с появлением антибиотиков против проказы в двадцатом веке, проказа стала излечимой болезнью.

Шаги

Обратитесь за помощью на ранней стадии. Если проказу не лечить, она может прогрессировать и привести к необратимому повреждению кожи, нервов, конечностей и глаз.

Принимайте Дапсон, Рифампицин и Клофазимин в течение двенадцати месяцев. Эта схема известна под названием лекарственной терапии с применением нескольких лекарств, которая необходима для того, чтобы минимизировать риск привыкания к антибиотикам. При самостоятельном применении Дапсона для лечения проказы организм быстро привыкал к лекарству и лечение было не эффективным. Сочетание лекарственных препаратов является весьма эффективным способом лечения, с низким уровнем рецидивов и отсутствием известных случаев сопротивления организма лечению. Малобациллярную или туберкулоидную проказу можно лечить только Дапсоном и Рифампицином в течение более короткого срока в шесть месяцев. Дозировка, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), выглядит следующим образом: World Health Organisation (WHO)

В Соединенных Штатах лечение проказы осуществляется другим способом:

При желании можно лечить отдельное поражение проказой, применяя одну дозу из Рифампицина, Офлоксацина и Миноциклина. Это является эффективным и экономически выгодным способом.

Пейте много воды. Употребление воды в больших количествах помогает организму избавиться от токсинов, вырабатываемых бактериями, вызывающими проказу.

1. Лечения рецидивов проказы. Частота рецидивов колеблется от 0.65до 3.0% для олигобациллярной проказы и 0.02-0.8% для мультибациллярной проказы. Лечить рецидивы нужно следующим образом:

   • Если рецидив произошел после курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств: начать еще один курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном: начать курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
   • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном с последующим курсом лекарственной терапии с применением только Дапсона и Рифампицина: принимать Клофазимин 50 мг в день в течение 24 месяцев плюс два из следующих препаратов в течение шести месяцев: Офлоксацин 400 мг в день, Миноциклин 100 мг в день или Кларитромицин 500 мг в день; затем Офлоксацин 400 мг ежедневно или Миноциклин 100 мг в день в течение оставшихся 18 месяцев.
   • Реакции 2 типа, также известные как эритема лепрозная узловатая (ЭНЛ), являются системными воспалительными реакциями, влияющими на сосуды и жировую прослойку под кожей, и вероятно включают в себя уменьшение сопротивляемости иммунной системы или повышенную функцию иммунных Т-хелперов. После добавления Клофазимина в лекарственную терапию случаи ЭНЛ стали более редкими. Реакции 2 типа могут привести к появлению красных, болезненных, возвышающихся повреждений кожи, которые могут вызывать появление гноя и язв, лихорадку, воспаление нервов, лимфатических узлов, яичек, суставов (особенно крупных суставов, как правило, коленей), почек, разрушение эритроцитов или угнетение костного мозга, что приводит к анемии и воспалению печени, что в свою очередь может вызвать легкое отклонения показателей функции печени. Легкие случаи ЭНЛ лечат с применением аспирина, а тяжелые случаи- с 40-60 мг Преднизолона в день плюс антибиотики. При рецидивах следует принимать 100-300 мг Талидомида в день. Избегайте приема Талидомида во время беременности, так как он является мощным тератогенном. Побочные эффекты Талидомида включает мягкий запор, мягкую лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов) и седативный эффект.
   • Чтобы вылечить проказу, крайне важно принимать все три препарата во время прохождения лечения. Прием только одного препарата может привести к быстрому развитию резистентности.
   • При адекватном лечении карантин не является необходимым, так как заболевание становится намного менее заразным при прохождении лечения и не заразным вообще после одного месяца терапии.
   • Из-за многолетней стигмы, связанной с проказой (в библейские времена, например, прокаженные провозглашались неочищенными, их изолировали и избегали), проказа может привести к серьезному стрессу и социальным проблемам для тех, кто страдает этим заболеванием. Ищите поддержку у семьи и друзей и обращайтесь за психологической помощью, если это необходимо.
   • Обоснование лечения рецидива проказы заключается в следующем. Очень часто трудно проверить лекарственную устойчивость, особенно в странах с ограниченными ресурсами. Таким образом, если при монотерапии было произведено лечение, например, одним только Дапсоном, считается, что рецидив проказы произошел из-за устойчивости организма к примененной монотерапии. Применение курса лекарственной терапии несколькими препаратами считается достаточным при одновременном применении двух или более препаратов, к которым организм больного не имеет лекарственной устойчивости. При рецидивах проказы после адекватного курса лекарственной терапии несколькими препаратами, может помочь просто повторный курс лекарственной терапии, как в случае новой инфекции проказы. В случае рецидивов после применения Дапсона, считается, что организм устойчив к Дапсону, но можно применить курс лекарственной терапии из Рифампицина и Клофазимина, так как ни один из этих препаратов не был использован ранее. Для рецидива после монотерапии Дапсоном, а затем курса лекарственной терапии только Дапсоном и Рифампицином, считается, что проказа обладает устойчивостью к Дапсону, поскольку была проведена монотерапия Дапсоном. Кроме того, поскольку курс лечебной терапии Дапсоном и Рифампицином применялся только после монотерапии Дапсоном, курс лечения Дапсоном и Рифампицином, по существу, являлся монотерапией Рифампицином, так как у больного наблюдается устойчивость к Дапсону. То же самое касается случаев рецидива проказы при устойчивости к Рифампицину, при котором требуется новая схема из трех препаратов.
   • Проказа передается воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов с больными проказой, не прошедшими лечения. Избегайте контакта с жидкими продуктами тела больных проказой и соприкасания с пораженными участками тела больного.
   • Обратите внимание, что альтернативная терапия, используемая в США, отличается от стандартной схемы тем, что Рифампицин применяется ежедневно, а не ежемесячно. В отличие от Дапсона, который дешевле, Рифампицин слишком дорогое лекарство, чтобы его использовать каждый день в большинстве стран мира за пределами Соединенных Штатов.
   • Для предотвращения заболевания проказой после контакта с больным проказой вы можете принять одну дозу Рифампицина, который уменьшает процент заболевания при контакте с проказой на 57% в течение двух лет, при этом количество людей, нуждающихся в лечении, составляет 265 человек (т.е. 265 людям пришлось пройти лечение, чтобы предотвратить один случай проказы).
   • Знайте, что реакция на проказу может развиться у пациентов, прошедших и не прошедших лечение. Первый тип реакции является результатом спонтанного увеличения клеточного иммунитета и может вызвать лихорадку, воспаление кожи и периферические нервные повреждения, что приводит к отеку, покраснению, болезненности и ухудшению работы нервной системы. Первый тип реакции также известен как обратная реакция, так как иммунная система увеличивается при данной реакции, в отличие от уменьшения нервной системы при переходе лепры от туберкулоидную в лепроматозную. Лечат первый тип реакции при помощи системных кортикостероидов, таких как Преднизолон 40-60 мг (для взрослых) или 1 мг/кг (для детей) в сутки на начальном этапе, а затем поддерживают в более низкой дозе 10-15 мг в день в течение нескольких месяцев. Если реакция первого типа не реагирует на Преднизон, можно рассмотреть вопрос о применении 0,1 % мази Циклоспорина на пораженный участок кожи, эффективность которого документально подтверждена.
   • Инкубационный период проказы (от контакта с прокаженным до появления симптомов) составляет от шести месяцев до десяти лет, со средним показателем 5-7 лет. Возбудитель болезни проказы, Mycobacterium leprae, имеет очень низкую скорость роста (две недели для двойного роста).
   • Курс лекарственной терапии безопасен, эффективен и доступен бесплатно для всех больных проказой во всем мире.
   • Также отметим, что для альтернативной схемы, используемой в Соединенных Штатах, монотерапия Дапсоном применяется после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств. По данным ВОЗ, это не является необходимой схемой лечения и используется в основном для того, чтобы пациенты пришли для повторной проверки, и в случае с пациентами, которые не хотят прекращать лечение. Хотя монотерапию Дапсоном после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств применяют в некоторых лечебных центрах, этого следует избегать
   • БЦЖ может дать некоторую защиту от проказы и туберкулеза и этим следует пользоваться там, где болезнь является распространенной.
   • Три препарата, применяемых в в лекарственной терапии, действуют против Mycobacterium leprae несколькими способами:

   Предупреждения

   Источники

   1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729–36.
   2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail "Killing Organism"
   3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
   4. "Leprosy" . WHO. Retrieved 2010-01-28.
   5. "WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ" . World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
   6. Leprosy (Hansen"s Disease) Merck Sharp & Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
   7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998;874:1-43.
   8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse in leprosy. Indian J Lepr 1995;67:13-26.
   9. Kaimal S, Thappa DM. Relapse in leprosy . Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr;75(2):126-35.
   10. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Effectiveness of single dose rifampicin in preventing leprosy in close contacts of patients with newly diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
   11. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок .

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи: