Тератома причины. Причины и лечение тератомы у детей

– эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз . Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности . С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота , иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии .

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ . В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию , при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию .

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки , сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника . Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию , надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию .

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Тератома – новообразование в виде опухоли, формирующееся в период беременности, а значит, состоит из клеток эмбриона. Основным фактором возникновения считается патологическое развитие тканей будущего плода. Данное нарушение становится причиной того, что такая опухоль содержит признаки некоторых органов, которые по природе не должны входить в анатомическое строение того или иного поражённого органа. Нередко тератома яичника содержит небольшие элементы или частички кожи, волос, мышц или нервной, или лимфатической ткани.

Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной. В большинстве случаев не несёт угрозы для здоровья человека, но иногда может давать метастазы и распространяться на близлежащие органы или ткани. Такое новообразование наиболее часто обнаруживается у детей или подростков. Место локализации – половые железы у женщин, в таком случае будет носить название - тератома яичника, а у мужчин – тератома яичка, но это не единственные места возникновения. Но вне зависимости от места образования, единственным методом лечения является удаление опухоли. Без должной терапии опухоль может разрастаться и давить на внутренние органы, расположенные рядом, или же превратиться в злокачественную. В большинстве случаев заболевание протекает без проявления симптомов.

В международной классификации заболеваний (МКБ 10) недуг имеет несколько значений – от М 9080/0 до М 9084/3.

Этиология

В настоящее время до конца не выяснены причины, но поскольку данная опухоль начинает формироваться во время беременности, основными факторами возникновения считаются разнообразные неблагоприятные влияния на женщину, вынашивающую ребёнка. Факторы риска могут быть различные, среди которых:

  • длительное воздействие на организм слишком высоких или низких температур;
  • облучение;
  • бесконтрольный приём медикаментов, без видимой на то причины или назначения врача;
  • различные отравления, но особенно опасными являются яды или химические элементы;
  • проживание в загрязнённой местности или рядом с заводами, из-за чего в организм через дыхательные пути попадают вредные вещества;
  • острые заболевания вирусного или бактериального характера;
  • нерациональное питание женщины - в пище недостаточно витаминов и питательных минералов;
  • выполнение интенсивных физических нагрузок;
  • злоупотребление алкоголем, никотином или наркотиками;
  • недостаточное время для отдыха и сна;
  • вынашивание нескольких плодов. В таком случае может возникнуть ситуация, когда один из плодов перестаёт развиваться и становится частью второго.

Разновидности

По особенностям строения тератомы могут быть:

  • зрелыми – характеризующимися медленным ростом и обнаружением в опухоли волос, частичек зубов или костей. Нередко перевоплощается в злокачественную форму. Зрелая тератома яичника возникает не только в данной области, но и может поражать другие органы, локализованные рядом. Поверхность преимущественно гладкая и бугристая. Зрелая тератома по виду напоминает узел или кисту, которая может быть наполнена слизью серого цвета;
  • незрелые – основное отличие от предыдущего типа состоит в том, что содержит в себе мышечную, нервную, жировую и соединительную ткани. Практически всегда злокачественные;
  • злокачественными – практически всегда являются незрелыми тератомами, реже – зрелыми. По размерам может быть очень большой. Единственный метод лечения – врачебное вмешательство. При удалении опухоли её внешний вид зачастую шокирует как врачей, так и пациента.

По месту возникновения опухоли делятся на такие виды:

По наличию содержимого тератомы являются:

  • плотными;
  • состоящими из тканей;
  • содержащими жидкость.

Несмотря на то что все опухоли могут быть только врождёнными, их проявление зависит от вида и может обнаружиться:

  • сразу же после рождения;
  • до двенадцати лет;
  • в период полового созревания.

Но все эти факторы индивидуальны и зависят от размеров новообразования.

Симптомы

Очень часто тератома протекает бессимптомно - неприятные ощущения начинают проявляться при достижении опухоли критических размеров. В зависимости от типа новообразования, симптомы недуга будут отличаться. Таким образом, признаками шейной тератомы являются:

  • затруднённое дыхание;
  • приобретение кожей синеватого оттенка;
  • приступы удушья;
  • дискомфортные ощущения во время поглощения пищи.

Симптомы тератомы средостения:

  • посинение кожного покрова;
  • изменение частоты сердцебиения;
  • боли в сердце провоцирует сдавливание опухолью лёгких и кровеносных сосудов;
  • сильный кашель, нередко с примесями крови;
  • появление одышки и икоты;
  • незначительное возрастание температуры тела;
  • искривление грудной клетки.

Тератоме мозга характерны:

  • сильные головные боли;
  • приступы головокружения;
  • постоянная тошнота.

Опухоль на правом или левом яичнике сопровождается такими симптомами как:

  • тяжесть в нижней области живота;
  • боли при половом акте;
  • частые позывы к испусканию мочи и каловых масс.

Несвоевременная диагностика и лечение тератомы у детей приводит к нарушениям процессов опорожнения и препятствует социальной адаптации ребёнка. Если новообразование сопровождается сильными и острыми болевыми ощущениями в области поражения, это означает, что опухоль стала злокачественной. При пресакральной тератоме у новорождённого малыша будут наблюдаться аномальное строение скелета и расстройство структуры мягких тканей.

Диагностика

Поскольку тератома является врождённым недугом, диагностировать на ранних стадиях её возможно во время прохождения УЗИ (метод позволит увидеть новообразование на этапе беременности). Но не все виды опухолей возможно увидеть таким образом, поскольку некоторые из них проявляются сразу после рождения или в первые несколько лет жизни.

Для диагностики в старшем возрасте проводят:

  • анализ протекания беременности;
  • составление возможных причин новообразования;
  • сбор информации по протеканию болезни;
  • анализы крови – биохимический и общий;
  • рентгенографию поражённой области - на снимке можно заметить частички зубов и костей в новообразовании. В некоторых случаях может понадобиться применение контрастного вещества;
  • КТ той области, которая приносит дискомфорт;
  • гинекологический осмотр;
  • эндоскопическое обследование;
  • МРТ – проводят для исключения или подтверждения наличия метастаз;
  • биопсию – во время которой проводится забор небольшой частички органа или ткани из нужной области, для дальнейших лабораторных и микроскопических исследований.

Дополнительно может понадобиться консультация онколога, которая определит, является ли опухоль доброкачественной или нет. Только после получения всех результатов обследований и консультации специалистов из разных областей, врач назначает наиболее эффективное лечение, а точнее, степень врачебного вмешательства.

Лечение

Лечение тератомы проводится только хирургическим путём, но степень врачебного вмешательства зависит от свойств опухоли. Это значит, что при доброкачественной опухоли произведется удаление только кисты или узла, без затрагивания внутренних органов. Исключение составляют лишь женщины и девушки репродуктивного возраста. В таком случае лечение состоит из иссечения части яичника, а представительницам женского пола, находящимся в преклимактерическом возрасте, проводят удаление матки и придатков. Если опухоль стала злокачественной, уровень хирургического лечения определяется областью возникновения и наличием метастаз.

Зачастую прогноз зрелых и незрелых тератом доброкачественного течения довольно благоприятен - исключения составляют лишь крестцово-копчиковые опухоли (в таких случаях умирает половина детей). Это происходит из-за аномалий развития внутренних органов, вследствие их сдавливания, или разрыва новообразования непосредственно во время родов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от зрелой или незрелой тератомы состоят из обеспечения нормального протекания беременности, а также исключения всех причин, которые могут повлиять на возникновение такого новообразования.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

В зависимости от морфологической структуры различают три типа тератом (teratos - чудо):

1. Гистиоидные тератомы опухолевидное образование из одной какой-либо ткани. Кисты в этом случае выстланы многослойным, однослойным плоским эпителием. В процессе роста кисты эпителиальные клетки слущиваются и заполняют просвет кисты кератиноподобным веществом. Киста может быть разных размеров, округлой формы, тугоэластичной консистенции. Стенка кисты тонкая.

2. Органоидные тератомы состоят из несколько тканей. Стенка таких кист обычно представлена кожей. Внутренняя поверхность покрыта многослойным плоским эпителием с придатками кожи (волосяные фолликулы, сальные железы). Со временем полость таких кист заполняется отмершими клетками эпителиального пласта, жиром, волосами. При травмировании может возникать воспаление в прилегающих тканях и стенке кисты.

З. Организмоидные тератомы (эмбриомы), включают различные ткани, и даже зачатки целых органов.

У детей наблюдаются все три типа тератом, которые можно обнаружить на различных участках челюстно-лицевой области.

Дермоидная киста или дермоид, представляют собой образование, стенка которого представлена эпидермисом. На ранних этапах её развития оболочка кисты мягкая, податливая. Киста заполнена молочно-белым содержимым с примесью жидкого жира. С возрастом оболочка кисты становится плотной, достигает толщины кожи, а содержимое принимает вид густой жироподобной кашицеобразной массы.

Образуются дермоидные кисты в результате нарушения закладки эктодермы, когда часть её отделяется (отшнуровывается) от основной массы, поэтому дермоидные кисты наиболее часто располагаются в местах слияния кожных покровов и зарастания эмбриональных полостей и их щелей.

Дермоидные кисты чаше встречаются у детей в возрасте 8-12 лет. Кисты также могут располагаться в надбровной области, в области переносицы или носа, дна полости рта по средней линии. Клинически киста определяется как плотное, упругое новообразование округлой или овальной формы, не спаянное с окружающими её мышцами, но всегда плотно прилегает к надкостнице подбородочной бугристости или подъязычной кости. Эти кисты растут в область шеи по средней линии. При локализации дермоидной кисты над челюстно-подъязычной мышцей - растёт в сто­рону полости рта.

При гистологическом исследовании стенки кисты снаружи определяют соединительную ткань. При травмировании ее возникает воспаление. Внутренний слой представлен кожей, выстлан многослойным плоским ороговевающим или неороговевающим эпителием. В дерме определяются сальные и потовые железы, волосяные фолликулы. При наличии волосяных фолликулов, в просвете кисты обнаруживаются волосы. Лечение - оперативное. При тщательном удалении кисты рецидивы, как правило, не возникают.

Липоматоз лица и шеи

Опухоли из жировой ткани - липомы наиболее распространенные опухоли жировой ткани шеи. По своему расположению они делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные липомы располагаются под кожей, чаще в области бокового треугольника шеи и надключичной области. Рост их медленный. При своём росте они приобретают шаровидную или овоидную форму, бывают одиночные или множественные. Консистенция более плотная, чем окружающая жировая ткань. Растут экспансивно, имеют четкие очертания. Капсула тонкая, представлена соединительной тканью. Гистологически опухоль представлена зрелыми липоцитами с эксцентрично расположенным ядром и практически не отличается от нормального липоцита. Строма опухоли представлена соединительно-тканными тяжами с кровеносными сосудами. Поверхностные липомы легко удаляются хирургическим путём. Рецидивов не дают. Глубокие липомы располагаются в мышцах. При своём росте могут сдавливать органы шеи и вызывать опасные для жизни осложнения вплоть до асфиксии при несвоевременном удалении хирургическим путём.

Фиброматоз лица и шеи - диспластический процесс в соединительной ткани, не имеющий признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих какой-либо определенной опухоли. Фиброматоз встречается в различном возрасте и имеет разную локализацию.

Впервые понятие фиброматоза было введено в 1954 году Стоутом. Морфологически фиброматоз характеризуется выраженной в различной степени пролиферацией фибробластических клеток и инфильтрацией окружающих тканей за счёт аппозиционного роста. При этом в отличие от злокачественных опухолей менее выражены полиморфизм клеток и их митотическая активность.

Фиброматоз принято различать врождённый (ювенильный) и смешанный. Ювенильный фиброматоз встречается у новорождённых, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. К ним относят: врожденный фибросаркомоподобный, врождённый генерализованный и мультицентрический фиброматоз. Большинство детей с фиброматозом умирают.

Фиброматоз шеи - узловое образование в грудинноключично-сосцевидной мышце. Микроскопически образовано соединительной тканью бедной клеточными элементами, в которой определяется множество сохранившихся мышечных волокон.

На месте роста фиброматозного узла (чаще в возрасте 3-4 лет) может развиться кривошея.

Другие формы фиброматоза встречаются намного реже.

Из них диффузный инфантильный, ювенильный множественный могут поражать область лица, головы и шеи. . Диффузный инфантильный фиброматоз встречается преимущественно у мальчиков первого года жизни. Подобный процесс локализуется преимущественно в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Как правило, бывает множественным. Ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз встречается у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных фиброматозных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы, сочетается с поражением костей суставов, приводит к нарушению их функции. Кроме вышеперечисленных гистологических признаков, в опухолевидных разрастаниях находят обильное отложение гомогенного аморфного вещества. В нем рассеяны мелкие скопления веретенообразных клеток фибробластического типа.

Врождённые киста и свищи лица и шеи

Бранхиогенная киста (branchia - жабры) - боковая жаберная киста, формирующаяся из жаберных свищей, образовавшихся в результате порока развития - частичного незаращения жаберных щелей. Боковая жаберная киста возникает на ранних стадиях развития плода (3-9 неделя эмбриогенеза). Между 5-ю жаберными дугами имеются внутренние (эндодермальные) и наружные (эктодермальные) бороздки, которые в течение нескольких дней превращаются в узкие ходы. В дальнейшем эти ходы исчезают, за исключением 1 пары.

В некоторых слу­чаях полного заращения этих ходов не происходит, и они тогда превращаются в свищи. Формируются наружный эктодермальный свищ, открывающийся на боковой поверхности верхней части шеи, и внутренний эндодермальный, открывающийся в глотку, реже в гортань или трахею. Вторые концы тех и других свищей слепо заканчиваются в мягких тканях шеи. Такие свищи называются неполными, в отличие от полных, образующихся при слиянии внутреннего и наружного свищей в результате исчезновения разделяющей их запирательной пластинки. Если оба конца свища остаются закрытыми, то в дальнейшем формируются кисты шеи.

Если киста формируется из наружного свища, то она располагается поверхностно, становится подвижной. Как правило, эта киста расположена кнутри от грудино-сосцевидно-ключичной мышцы. Внутренняя поверхность этой кисты выстлана многослойным плос­ким эпителием, под которым нередко обнаруживаются дериваты (придатки) кожи. Строение стенки кисты определяет и её содержимое, которое состоит из отмерших эпите­лиальных клеток, секрета желез придатков кожи и волос (при наличии в стенке волосяных фолликулов). Содержимое кисты напоминает кашицу с примесью жира, жирных кислот, волос. Такие кисты схожи с дермоидной кистой (тератомой).

Киста, происходящая из внутреннего свища, лежит глубже, менее подвижна. Внутрен­няя поверхность выстлана многорядным цилиндрическим мерцательным, реже многослойным плоским неороговевающим эпителием. Под эпителиальным покровом находится лимфоидная ткань, чаще напоминающая строение лимфатического узла. В связи с этим, такие кисты называют лимфоэпителиальными кистами.

Из всех бранхиогенных кист чаще встречается боковая киста - в 69% случаев. Другие локализации кист - околоушная, позадичелюстная области. При травме кист может возникнуть воспаление. Воспалительный процесс на кисту может перейти из кариозных зубов, при наличии пульпитов, периодонтитов. При гнойном воспалении содержимое кист через свищевой ход может опорожняться наружу. В стенке фистулы, кроме воспалительных проявлений, обнаруживают разрастание грануляционной ткани и фиброз.

Щитовидно-язычная киста образуется из нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у 3-6 недельного эмбриона при развитии щитовидной железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации слепому отверстию языка, а затем проток идёт вниз до перешейка щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты и свищи данной локализации также могут образовываться в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты.

Эти кисты относятся к срединным кистам шеи . В зависимости от локализации различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в обла­сти подъязычной кости. Кисты растут медленно. В случаях нагноения кисты появляется болезненность. При этом затрудняется глотание и дыхание вплоть до асфиксии со смертельным исходом (при разрыве кист корня языка). Кисты могут располагаться над подъязычной костью и под ней. Они мягкоэластичной консистенции, округлой формы. Подвижность их ограничена из-за связи с подъязычной костью. При глотании киста смещается только вверх, вслед за подъязычной костью.

Различают полные внутренние и неполные наружные срединные кисты и свищи шеи. Свищи образуются после рождения, проходя стадию кисты. Вокруг наружного устья свища кожа воспалена, гиперемирована, порой с разрастанием грануляций. Свищ может периодически закрываться. Отделяемое из свища скудное. При введении в полный свищ новокаина или кипячёного молока жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка. Лечение кист хирургическое.

Кисты паращитовидной железы образуются при пороке развития этой железы. Они обнаруживаются в местах расположения паращитовидных желез. В просвете их обычно содержится прозрачная или слегка мутноватая жидкость. Лечение оперативное. При полном удалении кист вместе с капсулой рецидива не возникает.

Ангина Людвига - гнилостно-некротическая флегмона мягких тканей дна полости рта. Немецкий хирург Людвиг описал этот вид флегмоны в 1836 году. Возбудителями гнилостно-некротической флегмоны являются преимущественно анаэробные микроорганизмы: анаэробный стрептококк, бактерии фузоспирохетозной ассоциации (Fusiformis, spirocheta buccalis), clostridia-perfringens, adematicus, hystoliticus, septicum. Бактерии большей части поступают из кариозных зубов или при наличии воспаления околозубных тканей, крипт миндалин, из инфицированных ран при открытых переломах челюстей.

Патологоанатомическая картина характеризуется обширным некрозом клетчатки дна полости рта, пастозностью, а, нередко, и некрозом мышечной ткани, наличием в них пузырьков газа. На разрезе ткани суховатые, мало кровоточащие. Экссудат представлен скудным количеством жидкости со зловонным запахом. Лейкоциты в экссудате отсутствуют, чем данная патология отличается от классической флегмоны с разлитым гнойным воспалением.

Заболевание начинается появлением припухлости деревянистой плотности в подчелюстной области с тенденцией распространения на шею. Отёк порой распространяется до ключиц. Одновременно появляется отёчность лица. Течение болезни обычно тяжёлое. Температура тела повышается до 39 С и выше. Голос становится охриплым за счёт отёка голосовых связок. Речь и глотание затруднены. Изо рта гнилостный запах. Лицо бледное с землистым оттенком. Спутанность сознания, бред. Возможна асфиксия. Смертность при этом высока. Лечение хирургическое, антибактериальная и симптоматическая терапия.

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

  1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
  2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластом а) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в 80-100% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома , или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

  • Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
  • Ангиографию;
  • Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
  • Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование , которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ .

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Видео: тератома яичника в программе «Жить здорово!»

Тератоидные опухоли чаще наблюдаются у детей первых лет жизни. Далее частота этого заболевания падает и в подростковом возрасте эта патология не превышает 6% среди всех случаев.

Новорожденные и грудных дети с опухолевыми болезнями тератомы наблюдаются 22-25% случаев.

Эти опухоли у детей могут располагаться в крестцово-копчиковой области (38%), яичниках (31%), яичках (6%), средостении – 4%, забрюшинном пространстве (12%), на долю иных мест локализации приходится 9%.

Полного ответа на происхождение тератом еще не найдено. Иногда причиной этих патологий являются пороки развития тканей зародыша, существует и связь заболевания с неправильным развитием одного из спаянных меж собой зародышей близнецов.

Поскольку у новорожденных тератомы состоят из незрелых тканей, их тяжело дифференцировать с злокачественными опухолями.

Высок риск (до 60%) злокачественного характера тератом у детей от четырех месяцев до пяти лет.

Симптомы тератомы у детей

Тератомы могут проявляться самыми разными симптомами, что в основном зависит от локализации опухоли. Однако для протекания болезни у детей характерна доброкачественность и довольно редкое метастазирование (распространение) в другие органы.

Легко выявляется уже при рождении тератомы в крестцово-копчиковой области при наружном расположении. Они располагаются на ягодице, либо по средней крестцово-копчиковой линии.

Встречается и наружно-внутренняя , когда в дополнение к выступающей части опухоли, другая ее часть располагается между прямой кишкой и крестцом.

Росте внутренней части опухоли характерен развитием расстройств тазовых органов, которые появляются в запорах, нарушениях мочеиспускания, недержании кала.

Нередко подобная тератома спаяна с копчиком, развивается наружу, что чревато распадом кожи, кровотечением и присоединением инфекции.

Тератома бывает гладкой, но при злокачественном перерождении она может быть бугристой. Кржа над образованием обычно неизмененная, но при больших размерах опухоли она нередко некротизирована.

При доброкачественной тератоме опухоль на ощупь мягче, нежели при злокачественной, в этом случае и температура кожи чаще всего повышена, а также хорошо обозначен сосудистый рисунок.

Злокачественные образования редко развиваются до больших размеров, что отличает их от доброкачественных.

Вообщее здоровье ребенка при не подвергается особой опасности, однако, это справедливо для случаев, когда опухоль не сдавливает соседние ткани и органы. При злокачественных опухолях местные симптомы проявляются всегда.

В дополнение заметны похудание, бледность кожи, слабое физическое развитие, возрастание температуры, рост СОЭ. Боли заставляют детей быть беспокойными. Более старшие дети могут указать на расположение источника боли.

Лечение тератомы

Лечение тератом у детей осуществляется с учетом злокачественности опухоли. Доброкачественные тератомы требуют радикальной операции, при которой удаляется опухоли вместе с капсулой, что требуется осуществить как можно раньше.

Злокачественные тератомы требуют комбинированного лечения. При этом следует учитывать, что осуществление радикальных операций в этом случае затруднено вследствие инфильтративного роста опухоли и метастазированием. В виде бонуса к нерадикальной операции используется лучевой метод. Однако, злокачественные тератомы малочувствительны к облучению.

При неполном удалении злокачественной тератомы и присутствии метастазов применяют химиотерапию дактиномицином, винкристином, адриамицином, блеомицином, циклофосфаном, вепезидом, метотрексатом, либо препаратами платины. Следует отметить многочисленные случаи сокращения опухоли и метастазов.

Выживаемость у детей со злокачественными тератомами заметно хуже и здесь многое зависит от полноты удаления образований, что, в свою очередь, во многом определяется квалификацией хирурга.