Язвенно некротический васкулит ограниченный кожей. Кожный васкулит: от мелких сосудов к крупным артериям – можно ли остановить процесс? Чем опасен кожный васкулит

Что такое кожный васкулит? Каким образом заболевание систематизируется? Классификации болезни. Факторы возникновения патологии. Основные симптоматические проявления.

Заболевание, вызванное воспалением стенок поверхностных сосудов и подкожной клетчатки, получило название кожный васкулит. Патологический процесс развивается в сосудах различной локализации. Неспецифические изменения наблюдаются в капиллярах, средних и крупных мышечных, эластичных, а также мышечно-эластичных типах сосудов. Основной патогенетический фактор возникновения болезни – нарушения иммунного характера, спровоцированные гиперчувствительностью. Циркулирующие механизмы оседают в эндотелии и вызывают развитие воспалительного процесса.

Васкулит кожи – целая группа кожных заболеваний, развитие которых влечёт за собой поражение сосудистых стенок дермы и более глубинных слоёв. Различные патологии объединены в единую группу вследствие наличия характерной симптоматики, а также единого подхода к их лечению. Несмотря на выраженные сходства, причинный фактор возникновения дерматозов достаточно разнообразен.

В современной медицинской практике всё чаще встречается термин, объединяющий эту группу заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей. Другое определение патологий – ангииты. Такие классификационные категории выделяют в результате регулярного выявления новых специфических особенностей развития патологического процесса.

Заболевание кожных покровов встречается весьма редко. Согласно статистике, на 1 миллион человек приходится всего 40 диагностируемых случаев болезни. Что касается возрастной категории, патологии чаще всего подвержены женщины старше 30 лет.

На сегодняшний день к этой группе относят более 45 патологий. Некоторые из них характеризуются специфичным течением болезни, причинными факторами, а также симптоматическими проявлениями.

Другие разновидности, наоборот, трудно различимы между собой по причине схожей клинической картины и этиологии. Иногда их даже относят к формам одной и той же болезни.

Именно поэтому нередко возникают трудности в диагностировании васкулита. Осложняет ситуацию отсутствие общепринятой классификации и терминологии заболеваний.

В этиологии кожных васкулитов выделяют 2 основные группы заболеваний:

1. Васкулиты кожи первичные. Развиваются сами по себе, вследствие иммунных нарушений в организме. Их возникновение не связано с какими-либо иными патологиями. Обычно их классифицируют как аллергические (некротические) васкулиты кожи.
2. Васкулиты вторичные. Патологическая кожная реакция в этом случае возникает на фоне основного заболевания. Васкулит в этом случае – осложнение первичной патологии.

Учитывая то, что вторичные васкулиты не относятся к самостоятельным болезням, основное внимание уделяется первичным кожным васкулитам. Их главная опасность – риск трансформации местно локализованного воспаления в системную патологию. В этом случае высока вероятность поражения жизненно важных органов и систем человека.

В тяжёлых случаях оно приводит к смерти больного.

Основную часть васкулитов составляют заболевания, имеющие аллергическую природу происхождения. Именно они лежат в основе применяемых классификационных категорий. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации, выделяют несколько её разновидностей.

Систематизируют их по нескольким принципам:

• глубинному поражению сосудов;
• течению болезни;
• этиологическому патогенезу.

Классификация по глубине поражения сосудов

Клиницисты отдают предпочтение систематизации болезни в соответствии с глубиной расположения и локализацией поражения сосудов.

Так, выделяют основные виды васкулита:

1. Поверхностный. Воспалению подвержена дерма и её сосуды (капилляры).
2. Глубокий. Поражаются сосуды более глубоких слоёв (граничащие с кожей и подкожной клетчаткой).

Кожными васкулитами поверхностного типа являются:

• артериолит аллергического типа;
• геморрагический васкулит;
• хронические капилляриты;
• аллергический синдром Руитера;
• васкулит узелковый.

К глубоким васкулитам кожи относится:

• кожный узелковый периартериит;
• узловатая эритема хронического характера.

Несмотря на то, что систематизация была предложена в далёком 1974 году, именно она является наиболее применяемой в настоящее время.

Предложена Н.Е. Ярыгиным ещё в 1980-ом году. В её основу входят основные формы течения заболевания.

В соответствии с этим выделяют:

1. Васкулиты острые. Имеют однократный характер возникновения. Характеризуются обратимыми иммунными сбоями, вызванными резким повышением гиперчувствительности (аллергией, вызванной инфекцией либо действием лекарственного препарата). Развитие рецидивов в этом случае возможно, однако они не носят прогрессирующий характер.
2. Васкулиты хронические. Характеризуются частыми прогрессирующими рецидивами и непродолжительными ремиссиями. Иммунные нарушения при этом трудно обратимые либо необратимые.

К васкулитам хронического характера относят ревматизм, артрит, болезнь Бюргера, узелковый периартериит и др.

В медицинской практике применяются и другие классификации болезни. Так, согласно локализации поражения, выделяют дермальные, дермо-гиподермальные, а также гиподермальные васкулиты. Все они имеют различные типы и подтипы.

Заболевание, вызванное поражением сосудов кожи и подкожной клетчатки, считается полиэтиологическим. Это означает, что на её развитие способны повлиять одновременно несколько неблагоприятных факторов.

Зачастую болезнь вызывается прогрессированием инфекционных патогенных агентов в организме человека.

Ими являются:

• вирусы (ВИЧ, герпесвирус, гепатиты, цитомегаловирус);
• стафилококки;
• стрептококки;
• энтерококки;
• дрожжеподобные грибы;
• туберкулёзная палочка.

Инфекции могут протекать в обострённой и прогрессирующей форме.

Их развитие запускает воспалительные механизмы, зарождающиеся в сосудистых стенках кожи.

Специалисты всё чаще придерживаются теории иммуннокомплексного происхождения васкулита. Она заключается в тесном взаимодействии патогенных агентов (вирусов, бактерий, микробов) с иммунными веществами (антителами). Последние вырабатываются организмом для уничтожения возбудителя инфекции. Соединяясь, они преобразуются в специфические иммунные комплексы – своеобразные антигены, разносящиеся по всему организму благодаря току крови. В некоторых случаях они оседают на сосудистых стенках и провоцируют развитие воспалительного процесса.

Неблагоприятными факторами развития кожного васкулита также могут выступать:

• лекарственные препараты;
• злокачественные опухоли;
• интоксикация организма;
• фотосенсибилизация (гиперчувствительность по отношению к солнцу);
• заболевания, связанные со сбоями в работе щитовидной железы, а также обмене веществ;
• венозный застой;
• перегрев либо переохлаждение организма;
• стресс.

Во всех вышеперечисленных случаях развитие кожного воспаления также происходит в результате взаимодействия дефектных белков, активных компонентов лекарственных средств и иных патогенных веществ с антителами.

В симптоматике заболевания наблюдается её широкая вариабельность. Это связано с огромным разнообразием разновидностей кожного васкулита. Клинические проявления зависят также от общего состояния больного, наличия сопутствующих патологий, а также течения болезни. В каждом конкретном случае могут наблюдаться специфические кожные проявления.

Несмотря на различия в клинической картине васкулитов, все они имеют общие признаки.

К ним относят:

1. Патологические изменения в стенках сосудов кожи и подкожной клетчатки, вызванные воспалительным процессом.
2. Предрасположенность кожных покровов к высыпаниям, отёкам, подкожным кровоизлияниям.
3. Некроз тканей.
4. Специфический характер воспаления, при котором поражению подвергается либо одна определённая сторона тела (левая или правая), либо обе нижние конечности.
5. Полиморфный характер кожных высыпаний. Проявляется образованием пятен, пурпуры, а также узелковых, язвенно-эрозийных или некротических участков.
6. Развитие воспалительного процесса на фоне какого-либо сопутствующего заболевания. Он может провоцироваться гиперчувствительностью, аутоиммунными сбоями, а также нарушениями в работе внутренних органов (сосудов, сердца, щитовидной железы и т. д.).
7. Первостепенное возникновение очага воспаления в области голеностопа.
8. Появление симптоматики болезни на фоне применения лекарственных средств либо перенесённой инфекции.
9. Протекание патологии в обострённой и прогрессирующей форме.

Кожная сыпь – характерное проявление любой разновидности васкулита. У больных могут наблюдаться различные высыпания: покраснения, пурпурные образования, узлы. Очаг воспаления может также покрываться язвенно-эрозийными участками, долго не заживающими и сильно кровоточащими.

Покраснения и пурпура хорошо пальпируются и выявляются.

Васкулит легче предупредить, чем потом его лечить, ведь лечение васкулита кожи требует затрат времени и средств. Внимательное отношение к своему здоровью, а также своевременное обращение за медицинской помощью позволят минимизировать риск развития кожного васкулита.

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

• воспалительный характер изменений кожи;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
• наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
• нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

• достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг
• индометацин 25 мг

Антибактериальные препараты

• ципрофлоксацин 250 мг
• доксициклин 100 мг
• азитромицин 500 мг
• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Антигистаминные препараты

• левоцетиризин 5 мг
• дезлоратадин 5 мг
• фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

• преднизолон
• бетаметазон

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

• омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

• калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

• кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

• офлоксацин 400 мг
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол

• гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

• эбастин 10 мг
• цетиризин 10
• левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

• декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

• Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
• мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

• диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

• сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
• бетаметазона 0,1 крем или мазь,
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь

• троксерутин 2% гель

Антикоагулянты:

• гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

• преднизолон
• бетаметазон

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

• декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
• клиохинол + флуметазон мазь,

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

• троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

• Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
• Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
• Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6-8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио-лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5-6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20-30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30-40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы-Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300-400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто-ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сутки в течение 8-10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1-2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237-245.
2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Васкулиты кожи являются кожным заболеванием, которое характеризуется патологическим изменением кожи, подкожной клетчатки и сосудов мелкого и среднего калибра. Особенности течения кожного васкулита будут зависеть от вида вовлеченных в патологический процесс сосудов и причины возникновения заболевания.

Кожный васкулит является полиморфным заболеванием. Однако этиология его по сей день не изучена до конца. Но есть несколько научных теорий, которые рассматривают природу возникновения данного заболевания:

1. Причина развития васкулита – перенесенные вирусные и инфекционные заболевания. При этом возникает неестественная реакция иммунитета на возбудителя, что, в свою очередь, приводит к развитию данной патологии. Довольно часто васкулит возникает после перенесенного вирусного гепатита.
2. Аутоиммунная теория. Защитная система организма (иммунитет) в определенный момент начинает воспринимать клетки сосудов собственного организма как посторонние элементы и пытается их уничтожить. Это приводит к обширным поражениям сосудов.
3. Генетическая теория. При сочетании неблагоприятных факторов внешней среды и отягощенной наследственности риск заболевания увеличивается в разы. Если в роду у кого-то был зафиксирован этот диагноз, то риск развития патологии велик.

Выделяют две основные группы причин развития данного патологического процесса:

• вирусы, бактерии, микобактерия туберкулеза, грибки, кокки;
• сенсибилизация (повышенная чувствительность) организма к медицинским препаратам (очень часто сенсибилизация проявляется по отношению к антибактериальным препаратам).

Факторы риска, способствующие возникновению патологии:

1. Возраст. Чаще всего заболевание поражает детей и людей пожилого возраста.
2. Воздействие низких температур на организм.
3. Частое и длительное пребывание под открытым солнцем.
4. Чрезмерные физические нагрузки.
5. Травматизация.
6. Перенесенные оперативные вмешательства.
7. Заболевания внутренних органов (печени, сердечно-сосудистой системы).
8. Эндокринные заболевания (сахарный диабет).

Классификация

Единой классификации как таковой не существует. Виды болезни различают по многим признакам. Основываясь на этиологию возникновения заболевания, выделяют две формы:

1. Первичный васкулит – самостоятельное заболевание.
2. Вторичный васкулит – осложнение или синдром другого заболевания.

Многие специалисты подразделяют васкулиты по глубине расположения патологически измененных кровеносных сосудов:

1. Поверхностный – в патологический процесс вовлечены сосуды, расположенные в дерме.
2. Глубокий – поражаются сосуды, находящиеся между кожей и подкожной клетчаткой.

Поверхностные васкулиты:

1. Геморрагический.
2. Аллергический.
3. Лейкокластический.
4. Капилляриты хронического течения.

Глубокие васкулиты:

1. Узелковый периартериит.
2. Острая узелковая эритема.
3. Хроническая узелковая эритема.

Клинические проявления

Васкулит кожи в зависимости от причины возникновения и вида пораженных кровеносных сосудов проявляется различными симптомами. Но все же специалисты выделяют некоторые общие признаки патологии, которые объединяют все эти заболевания в одну группу:

• изменения кожных покровов воспалительной природы;
• высыпания симметричны;
• часто возникает отечность, некротизирование тканей и кровоизлияния;
• заболевание в первую очередь проявляется на коже ног;
• прослеживается четкая связь с перенесенными заболеваниями, наличием аллергии и другими предрасполагающими факторами;
• острое или рецидивирующее течение заболевания.

Проявляется вовлечением в патологический процесс сосудов кожных покровов мелкого калибра. Проявляется болезнь кожными высыпаниями в виде мелких кровоизлияний (пурпура). Эти кровоизлияния несколько возвышаются над кожей, они пальпируются (определяются на ощупь). Человек жалуется на боли в мышцах и суставах. В патологический процесс вовлекаются почки и желудочно-кишечный тракт. Эта патология может развиться у людей разного возраста, но более подвержены заболеванию дети до восьми лет, преимущественно мальчики.

Геморрагическое воспаление сосудов происходит после перенесенной инфекции, по истечении 20 дней. Оно начинается остро с гипертермии (повышение температуры тела до высоких значений), а у детей ярко выражены симптомы интоксикации:

• слабость;
• тошнота;
• головокружение;
• рвота;
• головные боли.

Это заболевание протекает в различных формах:

• кожная;
• кожно-суставная;
• абдоминально-кожная;
• почечно-кожная;
• смешанная.

Течение патологического процесса: острое, молниеносное или затяжное. Длится заболевание неделями или даже годами.

Высыпания появляются на симметричных участках ног и ягодиц, при надавливании на них они не исчезают. Сыпь появляется толчкообразно каждую неделю. Особенно интенсивно сыпет первые несколько раз. Симптомы поражения суставов возникают либо несколько позднее, либо одновременно с кожными проявлениями. Патологический процесс чаще всего затрагивает крупные суставы нижних конечностей.

При стремительном течении болезни наблюдается некротическое поражение кожных покровов. Молниеносная форма кожного васкулита протекает достаточно тяжело с высокой гипертермией, множественными высыпаниями как на кожных покровах, так и на слизистых оболочках. Часто заканчивается летальным исходом.

(артериолит) проявляется симметричными полиморфными высыпаниями. Они могут быть в виде папул, пустул, пятен, пузырьков, волдырей, некротических изъязвлений. Этот вид заболевания развивается из-за действия на сосуды комплексов иммунной природы. Большое значение в данном случае имеют хронические очаги инфекции (тонзиллит, кариозные зубы, фурункулез и так далее) и сенсибилизация организма к определенным веществам. В зависимости от того, какого рода преобладают высыпания, выделяют три типа артериолитов:

1. Геморрагический.
2. Узелково-некротический.
3. Полиморфно-узелковый.

Перед появлением сыпи пациенты жалуются на общие недомогания (боли в голове, снижение работоспособности, общую слабость). В разгаре патологического процесса возникают жалобы на суставные и абдоминальные (в животе) боли. После высыпаний часто остаются рубцовые изменения на кожных покровах. Для данного типа заболевания характерно рецидивирующее течение.

Лейкокластический васкулит является изолированным кожным заболеванием, поражение внутренних органов не наблюдается. Болезнь вначале проявляется нарушением общего самочувствия, гипертермией и болезненностью в суставах. Изменения на коже в виде пятнисто-папулезной сыпи, язв, везикул, пурпуры или высыпаний как при крапивнице. Эти элементы не беспокоят пациента, в редких случаях возникает зуд и жжение кожи. При первичном возникновении заболевания оно проходит за несколько недель, месяцев. При рецидивирующем течении лечение занимает месяцы, и даже годы.

Узелковый периартериит – воспаление некротического характера артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа с вовлечением в процесс внутренних органов. Данное заболевание чаще всего поражает лиц мужского пола средней возрастной категории. Болезнь может развиться остро или постепенно. Общие симптомы:

• гипертермия;
• резкое снижение веса тела;
• артралгия;
• миалгия;
• абдоминальные боли;
• высыпания на коже;
• симптомы поражения органов и систем.

Выделяется две формы болезни: классическая и кожная. Высыпания представляют собой одиночные или множественные узелки. При пальпации они подвижные, плотные и болезненные. Узлы часто локализуются по ходу артерий, на голенях и предплечьях (на разгибательных их частях), кистях, шеи и лице. В центре узелка возможно образование некротической язвы, которая может кровоточить длительное время.

Острая узловая эритема проявляется наличием на нижних конечностях болезненных узлов розовой окраски, повышением температуры тела, болью в голове, поносом, воспалением слизистой оболочки глаз. Чаще данная патология выявляется у лиц женского пола, в возрасте до 30 лет.

Хроническая узловая эритема поражает женщин среднего возраста. Узлы образуются на голенях. Они разной величины, кожные покровы над узлами гиперемированы (красные).

Диагностика

Диагностика данной патологии включает в себя ряд комплексных исследований. Проводится лабораторная диагностика, которая состоит из исследования крови и мочи пациента. Выявляется снижение показателей гемоглобина, увеличивается число лейкоцитов и тромбоцитов, отмечается ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов). В моче фиксируется наличие лейкоцитов, белка и эритроцитов (микрогематурия).

Помимо анализов, пациенту назначаются инструментальные методы исследования:

1. Ангиография. Она помогает исследовать патологически измененные сосуды.
2. Ультразвуковое исследование направлено на изучение состояния сосудистых стенок и тока крови.
3. Биопсия. Для исследования необходимо взять небольшой кусочек пораженных тканей с сосудами. После чего проводится характерные исследования, которые помогут уточнить диагноз и природу воспалительного процесса.

Диагностика начальной стадии заболевания довольно затруднительна, точный диагноз ставится при наличии пораженных органов.

Лечение

Лечение будет зависеть от формы болезни, оно направлено на улучшение общего состояния пациента, устранение причины развития патологии и восстановление организма. Всем пациентам без исключения назначается постельный режим и соблюдение диеты, которая исключает употребление пищи, способной раздражать организм (жирная, жареная, острая, соленая, копченая еда, цитрусовые, напитки с кофеином, шоколад и консервированные изделия).

Лечение геморрагической формы болезни:

1. Для облегчения состояния при кожных и суставных изменениях показан прием гормональных препаратов – глюкокортикостероидов (Преднизолон).
2. НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) уменьшают воспаление и болевые ощущения.
3. Для разжижения крови и профилактики образования тромбов назначаются Антикоагулянты и Антиагреганты. Их прием должен быть длительным, до пяти недель. При этом необходимо постоянно контролировать показатели крови.
4. Плазмаферез назначается при неэффективности лечения перечисленными лекарственными препаратами.
5. Не назначаются витамины, противоаллергические средства и препараты, содержащие кальций.

Лечение других форм кожных васкулитов:

1. Нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак, Ортофен и другие.
2. Препараты, содержащие кальций.
3. Салицилаты.
4. Витамины, обладающие антиоксидантным эффектом.
5. Йодид калия 2%. Принимать его следует при узловой эритеме трижды в день по одной столовой ложке.
6. Антиагреганты.
7. Антикоагулянты.
8. Внутривенные инфузии при наличии симптомов интоксикации (физиологический раствор, Полиглюкин).
9. Цитостатики назначаются в тяжелых случаях с множественными осложнениями.
10. Показано применение гормональных средств в течение 10 дней (глюкокортикостероиды).
11. Физиотерапевтическое лечение.

Наружное лечение необходимо при появлении язв и некротизированных участков кожи:

1. Антисептики: анилиновые красители 1–2% раствор.
2. Мази, способствующие эпитализации тканей (например, Солкосерил).
3. Глюкокортикостероиды для наружного применения в виде мазей.
4. Протеолитические ферменты в виде мазей или примочек.
5. Димексид в виде аппликаций.

При наличии узлов показано сухое тепло. Лечение нельзя прекращать после исчезновения симптомов болезни. Оно проводится до нормализации показателей лабораторных исследований. Поддерживающее лечение проводится длительное время после выздоровления, оно направлено на предупреждение рецидивов.

Профилактические мероприятия

В профилактику данной патологии входят основные принципы здорового образа жизни:

1. Здоровый, полноценный сон не менее 8 часов в день.
2. Чередование периодов физической активности и отдыха.
3. Питание должно быть правильным и содержать все необходимые витамины, микро и макроэлементы.
4. Не стоит отказываться от физических нагрузок, но они должны быть адекватными по отношению к индивидуальным особенностям организма конкретного человека.
5. Закаливающие процедуры.

Следует помнить, что чрезмерная нагрузка на иммунную систему человека может спровоцировать такое заболевание, как васкулит. Частое проведение прививок и бесконтрольный прием лекарственных средств приводит к сбоям в работе защитного механизма организма, что, в свою очередь, способствует развитию данной патологии.

После перенесенного заболевания следует внимательно относиться к организму. Следите за появлением первых симптомов повторного возникновения болезни, ведь в этом случае рецидив будет быстрее излечен и можно будет избежать осложнений.

В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах . их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов . но не все они одинаково эффективны.

Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний. Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению. Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности.

Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB . Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики.Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — симптомы (признаки), лечение, лекарства

информация о заболевании и лечении

АНГИИТЫ (ВАСКУЛИТЫ) КОЖИ- группа воспалительно-аллергических дерматозов, основным проявлением которых служит поражение дермогиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология неизвестна.

Патогенез в большинстве случаев иммунокомплексный (поражение сосудистых стенок иммунными депозитами с инфекционными, медикаментозными и другими антигенами). Основное значение придается фокальной (реже общей) хронической инфекции (стрептококки, стафилококки, туберкулезная палочка, дрожжевые и другие грибы), которая может локализоваться в любом органе (чаще в миндалинах, зубах). Определенное значение в развитии ангиитов имеют хронические интоксикации (алкоголизм, курение), эндокринопатии (сахарный диабет), обменные нарушения (ожирение), переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, облитерирующий тромбангиит), диффузные болезни соединительной ткани.

Отличительные общие признаки ангиитов кожи: воспалительно-аллергический характер высыпаний с наклонностью к отеку, кровоизлияниям и некрозу; полиморфизм высыпных элементов; симметричность высыпаний; преимущественная или первичная локализация на нижних конечностях; острое или периодически обостряющееся течение; частое наличие сопутствующих сосудистых или аллергических заболеваний других органов.

Клиническая картина. В зависимости от калибра пораженных сосудов различают глубокие (гиподермальные) ангииты, при которых поражаются артерии и вены мышечного типа (узелковый периартериит, узловатый ангиит), и поверхностные (дермальные), обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи (полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура). Описано около 5,0 клинических форм ангиитов кожи.

Узелковый периартериит (кожная форма). Наиболее характерны немногочисленные, величиной от горошины до грецкого ореха, узловатые высыпания, появляющиеся приступообразно по ходу сосудов нижних конечностей. Кожа над ними позднее может становиться синюшно-розовой. Высыпания болезненны, могут изъязвляться, существуют несколько недель или месяцев.

Узловатый ангиит см. Узловатая эритема.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро- Рюитера) имеет несколько клинических типов: уртикарный (стойкие волдыри), геморрагический (идентичен геморрагическому васкулиту, проявляющемуся преимущественно геморрагической сыпью в виде петехий, пурпуры, экхимозов, пузырей с последующим образованием эрозий или язв), папулонекротический (воспалительные узелки с центральным некрозом, оставляющие вдавленные рубчики), пустулезно-язвенный (идентичен гангренозной пиодермии), некротически-язвенный (образование геморрагических некрозов с трансформацией в язвы), полиморфный (сочетание волдырей, узелков, пурпуры и других элементов).

Хроническая пигментная пурпура (прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, гемосидероз кожи) проявляется повторными множественными петехиями с исходом в буровато-коричневые пятна гемосидероза.

Диагностика ангиитов кожи основана на характерной клинической симптоматике. В затруднительных случаях проводится патогистологическое исследование. Оно обычно бывает необходимым и при дифференциальном диагнозе с туберкулезными поражениями кожи (индуративная эритема и папулонекротический туберкулез). При этом учитывают молодой возраст больных кожным туберкулезом, зимние обострения процесса, положительные кожные пробы с разведенным туберкулином, наличие туберкулеза других органов.

Лечение. Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией — антибиотики. В тяжелых случаях — гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах — хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях — окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент «Дибунол»; при некротических и язвенных поражениях — примочки схимопсином, мазь «Ируксол», мазь Вишневского, мазь «Солкосерил», 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

Профилактика рецидивов. Санация фокальной инфекции; избегать длительной нагрузки на ноги, переохлаждения, ушибов ног. Иногда требуется трудоустройство.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — болезнь класса XII (Болезни кожи и подкожной клетчатки), входит в блок L80-L99 «Другие болезни кожи и подкожной клетчатки».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Класс 12 Болезни кожи и подкожной клетчатки

L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80 Витилиго

L81 Другие нарушения пигментации

• L81.0 Послевоспалительная гиперпигментация
• L81.1 Хлоазма
• L81.2 Веснушки
• L81.3 Кофейные пятна
• L81.4 Другая меланиновая гиперпигментация
• L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках
• L81.6 Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
• L81.7 Пигментированный красный дерматоз
• L81.8 Другие уточненные нарушения пигментации
• L81.9 Нарушение пигментации неуточненное

L82 Себорейный кератоз

L83 Acantohosis nigricans

L84 Мозоли и омозолелости

L85 Другие эпидермальные утолщения

• L85.0 Приобретенный ихтиоз
• L85.1 Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
• L85.2 Кератоз точечный ладонно-подошвенный
• L85.3 Ксероз кожи
• L85.8 Другие уточненные эпидермальные утолщения
• L85.9 Эпидермальное утолщение неуточненное

L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках

L87 Трансэпидермальные прободные изменения

• L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу болезнь Кирле
• L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз
• L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз
• L87.8 Другие трансэпридермальные прободные нарушения
• L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

L88 Пиодермия гангренозная

L90 Атрофические поражения кожи

• L90.0 Лишай склеротический и атрофический
• L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци
• L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари
• L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини
• L90.4 Акродерматит хронический атрофический
• L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи
• L90.6 Атрофические полосы
• L90.8 Другие атрофические изменения кожи
• L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91 Гипертрофические изменения кожи

• L91.0 Келоидный рубец
• L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи
• L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

• L92.0 Гранулема кольцевидная
• L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
• L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
• L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
• L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
• L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L93 Красная волчанка

• L93.0 Дискоидная красная волчанка
• L93.1 Подострая кожная красная волчанка
• L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани

• L94.0 Локализованная склеродермия
• L94.1 Линейная склеродермия
• L94.2 Обызвествление кожи
• L94.3 Склеродактилия
• L94.4 Папулы Готтрона
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая
• L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]
• L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
• L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

• L95.0 Васкулит с мраморной кожей
• L95.1 Эритема возвышенная стойкая
• L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
• L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

L97 Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках

L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках

• L98.0 Пиогенная гранулема
• L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит
• L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита
• L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса
• L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках
• L98.5 Муциноз кожи
• L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99* Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

• L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-
• L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках