Как проявляется миастения. Миастения - симптомы, причины и диагностика

Миастения – это хроническая патология, вызванная аутоиммунными реакциями человеческого тела. Она характеризуется постоянно развивающейся слабостью различных мышечных групп. Чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте 20-30 лет, однако в последнее время стали учащаться случаи болезни у лиц детского и пожилого возрастов. Более 60% всех пациентов – женщины. Лечение миастении становится очень важной задачей для современных исследователей.

Данная патология может быть обнаружена в различном возрасте, поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем. Чаще всего встречаются т.н. миастении приобретенного типа. Причиной могут быть внешние и внутренние факторы (например: инфекционные агенты или генетические мутации).

Течение болезни также может быть различным: с вовлечением в патологию всего организма (генерализованные формы) или лишь мышечный аппарат глаза (глазные формы). Нередко могут наступать и кризовые состояния, которые могут привести к летальному исходу.

Врожденная патология данного класса наблюдается нечасто. Подобные дети начинают болеть еще в период эмбрионального развития. Патология передается вертикальным путем – от матери ребенку. Для нее характерны низкая физическая активность, слабость, малоподвижность и низкая способность к дыханию.

Статистика показывает, что большая часть новорожденных с миастенией погибают вскоре после рождения, но быстрая диагностика и оказание соответствующей медицинской помощи может дать шанс на спасение жизни ребенка.

Часто встречаются комплексные патологии, которые и стали причиной патологии. Например, онкологические заболевания тимуса, яичников и других органов могут стать причиной проявлений симптомов миастении. В подобном случае эти заболевания лечатся не по-отдельности, а как единый синдром, лечение которого проводится комплексно.

Многие диагностические процедуры, которые способны давать информацию об анатомо-морфологическом строении отдельных структур организма показывают, что в ЦНС наблюдаются изменения в строении отдельных двигательных нейронов и нейромышечных синапсов, а отдельные мышечные волокна страдают от дистрофий различной интенсивности, что приводит к их последующей атрофии.

Диагностические мероприятия

Патология проста в диагностике, но для постановки правильного диагноза необходим некоторый опыт. Диагноз генерализованная миастения может быть поставлен даже лицом, далеким от медицины.

У врача могут появиться мысли о подобном диагнозе еще во время первичного приема, а объективное обследование лишь подтвердит диагноз. Типичными жалобами являются слабость в мышцах, их высокая утомляемость, трудность при жевании, дыхании и глотании, нарушение контроля движения век и т.п. Лечение направлено не только на удаление симптомов, но и на тотальное выздоровление пациента.

После постановки первичного диагноза проводится целый ряд дополнительных обследований, которые направлены на подтверждение принятого решения:

• Проба на утомление;
• Проба на подверженность фармакологическому воздействию;
• Выявление антител к ацетил холиновым рецепторным комплексам;
• Проведение электромиографии;
• КТ или МРТ средостения;

Миастения при беременности – опасное состояние, которое может привести к преждевременному прерыванию беременности. Если у женщины появились признаки болезни, то в кратчайшие сроки обязательна консультация невропатолога для скорейшего назначения лечения.

Диагностика миастении – комплекс проб

В современной медицине существует ряд способов, которые направлены на выяснение наибольшего количества информации о болезни. Диагностика миастении направлена не только лишь на установление настоящей причины и формы, но и для определения того, как лечить болезнь.

Проба на утомление мышечных групп

Для определения степени утомления определенной мышечной группы необходимо, чтобы она выполнила определенную нагрузку. Например, неоднократное сжатие и разжимание жесткого предмета кистью станет причиной утомления мышц предплечья, а также опущение века. Это проявление показывает, что имеет место глазная или генерализованная форма миастении у пациента.

Двигательные движения нижними конечностями, глубокое приседание выявляют мышечную недостаточность в нижних конечностях. Кроме того, существует ряд проб, которые направлены на подтверждение слабости мышечных групп шейного, лицевого и иных отделов тела.

Подобные пробы достаточно просты и могут быть выполнены пациентом самостоятельно. Их проведение с врачом важно для того, чтобы они были зафиксированы и использовались при дальнейшем лечении.

Например, симптомы могут проявиться и при обычном общении. Опытный врач отметит нарушения речевого аппарата и патологические голосовые оттенки, которые и будут символизировать начальную стадию болезни.

Проба на подверженность фармакологическому воздействию

Данный эксперимент направлен на поиск наиболее эффективного фармакологического средства, который будет использоваться для дальнейшей терапии. Лечить миастению следует применением фармакологических средств, которые будут улучшать проводимость нервно-мышечных элементов.

Препараты подобного класса применяются пациентом однократно, после чего наблюдают за динамикой патологического процесса. Прозериновая проба считается положительной при регрессии симптомов, что является подтверждением диагноза.

Данный тест проводится путем введения прозерина и калимина в малых дозах. Данная инъекция снимает неприятные симптомы через 40-55 минут, но через некоторое время они проявляются заново.

Выявление иммунных реакций на АХ рецепторы

Причины возникновения миастении кроятся в ее аутоиммунном характере. Этот процесс характеризуется синтезом антител к нейромедиаторным рецепторам, что вызывает разрушение последних.

Более чем у 90% пациентов выявляется некоторый титр антител к рецепторам или поперечнополосатым мышечным волокнам. Это приводит к их деструкции и дальнейшему нарушению их функционирования. Анализ позволяет достоверно подтвердить заболевание на ранних стадиях, даже когда неврологический симптомокомплекс отсутствуем, путем нахождения любого из вышеперечисленного типа антител.

Подавления иммунной реактивности человека позволяет вылечить или облегчить подобное состояние, однако на сегодняшний день не существует достоверных схем лечения. Неврология – чрезвычайно сложная область медицины, поэтому необходимо проводить исследование для каждой теоретической методике терапии, чтобы достичь нужных результатов.

Электромиографические исследования

Потенциал действия – это электрический ток сверхмалой величины, который вызывается клетками человеческого организма, и приводит мышечные волокна в состояние сокращения. Электромиография – это уникальный, но простой метод диагностики, который регистрирует потенциал действия над пораженными и патологическими участками.

Результаты исследования позволяют оценить отклонение от нормы и косвенно определить интенсивность утомляемости той или иной мышцы.

Методики МРТ и КТ применяются для получения данных о состоянии тимуса. С помощью исследования удается определить наличие опухолевого процесса или гиперплазии, что особенно важно для оперативного лечения.

Кроме того, понимание вопроса миастении позволяет отличить данную патологию от других, которые могут иметь схожую симптоматику:

• Ботулизма;
• Базального менингита;
• Опухолевого роста;
• Полимиозита и миопатий;
• Нарушений кровоснабжения головного мозга;

Лечение и прогноз дальнейшего состояния зависит от многих факторов, но стоит адекватно понимать, что лишь фармакологическое лечение не способно дать гарантированный результат. Важно соблюдать абсолютно все рекомендации лечащего врача для максимального улучшения состояния: питание при миастении, комплекс физических упражнений и т.п.

Способы медицинской помощи при миастении

Для облегчения состояния используется два метода оказания помощи. Эти способы заключается в следующем физиологическом воздействии:

• Снижение интенсивности аутоиммунных процессов;
• Повышение показателей передачи импульсов, обеспечивающих функционирование нервно мышечного комплекса;

В качестве фармакологической помощи применяют два класса средств: антихолинэстеразный и гормоны коры надпочечников.

Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервную проводимость и работу соответствующего рецепторного комплекса. Доза и частота употребления средств должны определятся индивидуально для каждого пациента – применение общедоступных схем лечения без консультации специалиста недопустимо.

Более того, существуют противопоказания при миастении, которые ограничивают прием некоторых средств. Их неконтролируемый прием может привести к токсическому влиянию на весь организм в целом. Все это также может стать причиной дегенеративных изменений нервной системы.

Для снижения аутоиммунных процессов применяют глюкокортикоиды, которые значительно влияют практически на все обменные процессы организма. Их доза также назначается конкретно для каждого пациента. После снижения симптоматики миастенических симптомов значительно снижают разовые дозы гормоноподобых средств для снижения побочных действий.

Порой пациент не может принимать гормоны или их влияние чрезвычайно слабо, больному выписываются иммуносупрессорные препараты. Данные препараты имеют ряд побочных и не очень приятных симптомов, поэтому назначаются подобные классы средств лишь в условиях стационара.

Диета также достаточно важна при лечении, но она имеет вторичный характер.

Терапевтические мероприятия для купирования криза

Миастения гравис порой может носить острый характер. Подобные состояния считаются смертельно опасными, так как сопровождаются дыхательной недостаточностью. Для помощи больному проводят трахеостомию с последующей искусственной вентиляцией легких.

Для купирования криза, инъекционно вводят гормоны, доза и частота приема которых зависят от интенсивности патологических процессов. При наличии возможности и соответствующего оборудования проводят процедуру плазмафереза, во время которой происходит удаление из плазмы антител.

Немаловажной задачей является поддержание нормального водно-электролитного баланса. Для достижения требуемых результатов проводят инфузионные внутривенные вливания необходимых растворов. Для получения пищи больному устанавливается назогастральный зонд, который и обеспечивает прохождение пищи через мышечную часть ЖКТ.

Прогноз на будущее

Несмотря на то, что миастения является достаточно непростой патологией для лечения и последующей комфортной жизни, современная медицина способна значительно облегчит страдания подобных пациентов.

При проведении диагностики и адекватного лечения на ранних стадиях могут изменить миастению с острой стадии в хроническую, а затем и в ремиссию. Помните, что нарушение терапевтического режима, сопровождающееся приемом лекарственных средств и иных патологических воздействий, могут привести к обострению состояния.

Миастенический криз с острой недостаточностью дыхательной системы и соответствующих мышц нередко приводит к летальному исходу. Необходимо внимательно относится не только к своему здоровью, но и людям из своего окружения, которые находятся в группе риска. Помните, Ваше безразличие к их состоянию здоровья порой может привести к скоропостижной кончине.

Миастения является грозным заболеванием, которое требует соответствующей терапии. Самостоятельное лечение в подобных случаях недопустимо, так как может привести к тотальному ухудшению состоянию пациента, а также к токсическому влиянию на другие органокомплексы.

Врач невролог способен в кратчайшие сроки не только оценить состояние пациента, но и подтвердить и разработать индивидуальный план лечения, который обязательно поможет. В случае проявления первых симптомов не медлите – обратитесь за помощью, чтобы не вредить своему здоровью!

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

• диплопия — раздвоение в глазах;
• нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
• одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
• снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

• затруднения глотательного процесса;
• нечеткое и невнятное произношение;
• нарушения дыхания;
• учащение сердцебиения;
• проблемы с желудочно-кишечным трактом.

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом .

Причины

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

• чрезмерные физические нагрузки;
• эмоциональные расстройства;
• затяжные стрессовые состояния;
• аутоимунные процессы;
• вирусные заболевания;
• опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Диагностика и лечение

Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

• тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
• декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
• общий клинический осмотр;
• проведение анализа крови на содержание антител;
• компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

К таким медикаментам относятся:

• Калимин (антихолинэстеразный препарат);
• Преднизолон (глюкокортизоид);
• Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
• Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
• Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

• препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
• иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
• гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

• антибиотические препараты;
• Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
• D-пеницилламин;
• препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
• кортикостероиды, содержащие фтор;
• средства, являющиеся производными хинина;
• нейролептические препараты.

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Видео на тему

Пожалуй, нет большего чуда для студентов – медиков, как наблюдать за действием прозериновой пробы при миастении. Только полчаса назад перед нами был истощенный человек. Он не ел несколько дней, потому, что у него не было сил жевать и глотать. Он плохо пил воду, потому, что из – за слабости глоточных мышц он поперхивался. Он не мог смотреть, потому, что у него закрывались веки. Вначале он придерживал их руками, но руки уставали сильнее, и последние три дня он вообще не открывал глаз.

Его привезли в неврологическое отделение, и врач назначил введение прозерина подкожно, заподозрив миастению гравис. Спустя полчаса перед нами стоял бодрый, полный сил человек, который тут же принимается есть, и пить, пытаясь наверстать упущенное. С некоторой неохотой, как бы жалея пациента, врач сообщает, что скоро действие прозерина закончится, и все симптомы вернутся. И действительно, через несколько часов пациент снова напоминал сдувшийся воздушный шарик. Но врач понял: проба показала, что у пациента действительно Myasthenia gravis. Теперь нужно уточнить диагноз и подобрать лечение, которое может быть пожизненным.

Что представляет собой это до сих пор во многом загадочное заболевание?

Миастения — что это за болезнь

В настоящее время считается, что миастения (мышечная слабость) возникает в результате аутоиммунных нарушений нервно – мышечной передачи. Главным признаком является патологическая мышечная слабость и утомляемость скелетной мускулатуры, которая выполняет сознательные движения. Гладкие мышцы внутренних органов (перистальтика кишечника, выделение желчи и др.) не поражаются.

При миастении антитела, которые образуют лимфоциты, повреждают (блокируют) ацетилхолиновые рецепторы, препятствуя передаче импульса от нейронов, подающих команды на движение, к мышцам.

Это заболевание известно стало в эпоху барокко – первое достоверное описание было сделано в 1670 – х годах, а в конце XIX века миастении было посвящено несколько работ, и она стала самостоятельным заболеванием, или нозологической категорией.

Классическая тяжелая миастения встречается довольно редко – 1 случай на 200 – 250 тысяч человек, но встречаемость стертых и легких форм может быть в десять раз выше. Таким образом, на город с населением 1 миллион человек и область или край с таким же населением приходится 8 – 10 пациентов с тяжелыми формами, и до 100 случаев с более легким течением. Отсюда становится понятным необходимость создания кабинетов нейромышечных заболеваний в каждом крупном городе.

Причины развития миастении

Как было сказано выше, миастения относится к аутоиммунным заболеваниям с недостаточно изученным патогенезом. Чаще всего антитела против собственных рецепторов начинают вырабатываться вследствие:

• перенесенной инфекции, возбудитель которой своей антигенной структурой «напоминал» ацетилхолиновые рецепторы. После выздоровления антитела «накинулись» на собственные ткани, поскольку не смогли отличить «врага» от своих;
• нарушений метаболизма в мышцах, которые изменяют структуру и форму рецепторов;

Важно, что иммунокомпетентные лимфоциты с помощью цитокинов способствуют увеличению синтеза антител, а вилочковая железа (тимус) играет ключевую роль в развитии заболевания. У 6 из каждых 10 больных встречаются изменения тимуса, а одним из очень эффективных способов лечения миастении является удаление тимуса. При проведении тимэктомии стойкое улучшение или выздоровление наступает в 60 – 79% случаев.

Какая бывает миастения, или классификация заболевания

В мире существует множество различных классификаций, но наиболее простыми и понятными для неспециалистов являются следующие:

По течению патологического процесса бывает четыре типа развития:

• начало острое, развитие заболевания стремительное,
• острое начало, но долгое развитие болезни (до года);
• постепенное начало с медленным, многолетним прогрессированием;
• дебют заболевания начинается с локальной группы, общих проявлений нет, прогресс болезни медленный.

Также практический интерес носит классификация А. Панова:

• общая, или генерализованная форма, с поражением всех мышц. В свою очередь, ее подразделяют на форму с нарушением дыхания и сердечной деятельности и форму, протекающую без них;
• локальная форма, которую подразделяют на глазную (или глоточно – лицевую) и скелетную. При первой форме поражается краниофарингеальная мускулатура (глотки и черепа), при второй – туловища и конечностей.

Кроме того, встречаются классификации по степени нарушении силы, по воздействию лечебных препаратов, и многие другие.

Клиническая картина, или симптомы миастении

Проявления миастении очень разнообразны: везде, где есть мышцы, может проявиться их слабость и нарушения функции.

1. Птоз Птоз, или опущение век. Часто появляется к вечеру, исчезает после отдыха, утром бывает только при тяжелых формах. Может поочередно опускаться веко то левого, то правого глаза, симптом нарастает при зрительной нагрузке, а также после физического напряжения, например, бега или приседания.
2. Глазодвигательный дефицит. Чаще всего возникает двоение в глазах, невозможность бинокулярного зрения, глаза «разъезжаются». Двоение, или диплопия – усиливается при ярком освещении, при просмотре телевизора, также к вечеру.
3. Слабость мимических мышц. Чаще всего сверху (глаза, лоб) – бывает сильнее. Пациенту трудно зажмуриться, надуть щеки, посвистеть и так далее.
4. Бульбарные нарушения. Все, что относится к глоточной мускулатуре. Пациент поперхивается, жидкая пища и вода выливается через нос обратно, комок «застревает» в горле. Речь становится невнятной, гнусавой и смазанной, голос – тихим и хриплым. Как и все предыдущие симптомы, эти нарушения также увеличиваются после любой нагрузки, к вечеру, после разговора, приема пищи. Отдельно следует описать нарушения при жевании. Иногда мышцы настолько устают, что челюсть висит, и пациент вынужден ее держать рукой, чтобы не подвязывать, как у покойника. При еде такие больные «помогают руками» жевать, двигая челюсть.
5. Нарушения силы мышц туловища, шеи и конечностей. У такого пациента голова не держится на шее, спина согнута, руки свисают, как плети, ноги согнуты. Слабость мышц шеи должна настораживать врача, так как известно, что после шеи часто возникают нарушения дыхания, вследствие слабости диафрагмы и межреберной мускулатуры.
6. Иногда у таких больных просто западает язык или надгортанник, они плохо кашляют, и не могут сплюнуть слюну.

О миастеническом кризе

Иногда, после физической нагрузки, состояние таких пациентов резко ухудшается. Видимо, оставшиеся нормальные рецепторы подвергаются атаке антител. Предвестниками этого состояния являются следующие признаки:

• появление густой слюны;
• сухость на всех слизистых оболочках;
• расширение зрачков;
• сердцебиение, или тахикардия;
• внезапный рост артериального давления.

Затем у пациентов нарастает психомоторное возбуждение, потом появляются нарушения дыхания и сознания вплоть до комы. Это состояние требует срочной помощи.

Диагностика миастении

У миастении очень характерная клиническая картина, по которой легко выставить основной синдром – патологической мышечной утомляемости. Для этого пациенту на приеме надо просто дать нагрузку соответствующих мышц и убедиться в истощаемости силы. Дополняют диагностику некоторые важные исследования:

Прозериновая проба

Для этого пациенту подкожно вводится прозерин,0,125 мг\кг массы тела.

Прозерин является ингибитором холинэстеразы, он препятствует разрушению ацетилхолина, который выделяют нейроны. Несмотря на то, что рецепторы для него заблокированы, он перестает разрушаться, и его действие накапливается. В результате импульс нейронов «доходит» до мышц, и сила восстанавливается, как и было описано в начале статьи. В этом случае через 30 минут все симптомы слабости проходят, и проба считается положительной полной пробой.

Также используется электронейромиография, в сложных случаях выполняют биопсию мышечной ткани, в последнее время применяются иммунологические методы. При этом определяются антитела против рецепторов и их количественное содержание (титр) в крови. Кроме антител, при миастении гравис можно определить выработку других специфических антител – например, к белкам мышечной ткани.

Дифференциальная диагностика

Синдром патологической мышечной усталости может встретиться при многих состояниях, наиболее важными являются:

• синдром Ламберта – Итона. Является паранеопластическим: при появлении мышечной слабости часто обнаруживается злокачественная опухоль, чаще всего рак легких;
• интоксикации тяжелыми металлами;
• хронические нейроинфекции (энцефалит, сифилис);
• нейротропные инфекции (дифтерия, ботулизм);
• рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз;
• пароксизмальная миоплегия;
• наследственные заболевания, ДЦП;
• воспалительные миопатии (миозиты и полимиозиты);
• функциональные состояния (например, синдром хронической усталости).

Как видно из далеко неполного перечня, миастения может быть похожа на достаточно большое количество самых разных болезней.

Лечение миастении

Конечно, без такого метода поддержания организма, как искусственная вентиляция легких, пациенты с тяжелой дыхательной недостаточностью не смогли бы выжить. Но наряду с ИВЛ применяются следующие виды лечения:

1. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Эти препараты улучшают нервно – мышечную передачу, накапливая ацетилхолин. Прозерин не годится для лечения, так как он короткодействующий. Чаще всего применяют Калимин и Калимин – Форте. Его действие продолжается до 8 часов после приема.
2. Кортикостероидные гормоны. Их действие заключается в иммуносупрессии Т- лимфоцитов и снижении продукции антител. Чаще всего применяется преднизолон по разным схемам, по утрам.
3. Цитостатики. В лечении миастении применяют циклофосфан, азатиоприн. Они угнетают синтез антител и иммунокомпетентных клеток за счет антипролиферативного эффекта.

Другими методами терапии является удаление тимуса (тимэктомия), плазмаферез, после которого снижается количество антител (они выводятся во время сеанса). В том случае, если миастения возникла в пожилом возрасте или у ослабленного пациента, и тимэктомию выполнить нельзя, то применяют лучевую терапию тимуса. В некоторых случаях вводятся иммуноглобулины.

Следует сказать, что всем пациентам с миастенией назначают высокие дозы калия, так как в мышцах нарушается его метаболизм. Иногда пациенту назначают до 15 – 20 граммов хлорида калия в сутки!
Заключение
Конечно, жизнь с миастенией имеет свои особенности: таким больным нельзя применять многие лекарства, (транквилизаторы, мочегонные, многие антибиотики) а в случае операции они должны предупреждать анестезиологов о своем диагнозе, потому, что при миастении нельзя применять определенные виды миорелаксантов – курареподобные релаксанты (Ардуан)

В настоящее время имеются все возможности для своевременной диагностики и лечения миастении. Даже в том случае, если больная миастенией пациентка решила забеременеть, то во втором – третьем триместре произойдет существенное улучшение самочувствия.

При выборе правильной тактики лечения позволяет добиться или выздоровления, или существенного улучшения у 80 – 85% пациентов с этим заболеванием.

Полузакрытые веки, нарушение речи, гнусавый голос — именно такие симптомы указывают на миастению. Это достаточно серьезное заболевание аутоиммунного характера, отличающееся неуклонно прогрессирующим течением.

Миастения: что это такое?

Миастения — это особое заболевание, главным симптомом которого является слабость в поперечнополосатых мышцах. Она очень быстро нарастает при физической нагрузке и уменьшается после отдыха. Считается, что это заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому отлично поддается лечению гормональными средствами.

Данная патология диагностируется достаточно часто, причем 2/3 пациентов составляют представительницы прекрасного пола. Заболевание «дебютирует» у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев зарегистрировано у 30-летних лиц.

Примечательно, что эта патология выявляется не только у людей. Достаточно часто встречается миастения у собак и кошек.

Причины заболевания и механизм его развития

К сожалению, специалисты не могут точно сказать, почему развивается миастения. Предполагается, что определенная роль принадлежит наследственности. При опросе больного на консультации нередко выясняется, что такая патология была диагностирована у близких родственников ранее.

Иногда миастения протекает не самостоятельно, а в комбинации с опухолью тимуса или на фоне заболеваний соединительной ткани, недугов онкологической природы (рак легкого, молочной железы), сопутствует БАСу. Если патология развивается в сочетании с вышеописанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельный недуг, а как синдром.

Под воздействием некоторых факторов (стрессы, влияние инфекционных агентов) организм начинает непрерывно продуцировать антитела к собственным тканям, а точнее к рецепторам постсинаптической мембраны. Главная функция синапса — передача нервного импульса с одного нейрона на другой. Под влиянием антител мембрана начинает последовательно разрушаться, передача импульса теряет силу, а затем окончательно прекращается.

При исследовании ЦНС изменений, характерных для миастении, чаще всего не наблюдается. В 30% случаев врачи диагностируют увеличенную в размерах или с наличием опухолевого новообразования вилочковую железу. Что касается мышечных волокон, то в них при микроскопическом исследовании выявляют признаки атрофии.

Первичные симптомы

Какие клинические признаки указывают на заболевание миастения? Что это такое за патология, мы уже рассказали, пришло время поговорить о характерных ее симптомах.

По словам специалистов, этот недуг диагностируют чаще всего уже в запущенной форме. По этой причине любую усталость, вялость мышц и изменение голоса следует расценивать как возможный симптом заболевания до тех пор, пока врач не опровергнет этот диагноз.

К ранним признакам патологии относят следующие:

• Затухание голоса при разговоре.
• Трудности при пережевывании твердой пищи.
• Проблемы с глотанием.
• Быстрая утомляемость.
• Опущение век.

Чаще всего поражаются глотательные, жевательные и мимические мышцы. Следующие тесты позволяют выявить скрыто текущую миастению:

1. Если больного попросить в течение 40 секунд быстро открывать и закрывать рот, то здоровый человек за это время сделает не менее 100 повторов, а страдающий недугом - гораздо меньше.
2. Принять положение лежа на спине, чуть приподнять голову и удерживать ее в таком положении целую минуту.
3. Выполнить 20 приседаний.
4. Быстро сжимать и попеременно разжимать кисти. У больных миастенией такое задание зачастую провоцирует непроизвольное опущение век.

Локальный вариант заболевания характеризуется появлением слабости в определенной группе мышц, а при генерализованном варианте в патологический процесс вовлекаются мышцы всего туловища. Все вышеперечисленные признаки, как правило, указывают на заболевание миастения.

Глазная форма

Лечение патологии следует начинать только после того, как врач подтвердит диагноз и определит конкретный вариант недуга. Эта форма заболевания затрагивает только глазодвигательные, круговые и поднимающие веко мышцы. Основными проявлениями патологии считаются: косоглазие, двоение в глазах, невозможность длительное время смотреть на предметы, сложность в фокусировке взгляда. Кроме того, практически у всех больных присутствует особый симптом — опущение верхнего века. Специфичность этого клинического признака состоит в том, что он появляется только в вечернее время.

Бульбарная форма

Патологическая утомляемость области лицевой и жевательной мускулатуры приводит к изменениям в голосе, проблемам при приеме пищи. Обычный разговор может настолько утомить, что больному потребуется несколько часов на полное восстановление. Жевание твердой пищи для людей с таким диагнозом может оказаться непосильной задачей. Они стараются распределить приемы пищи в течение суток таким образом, чтобы используемые антибиотики при миастении в это время действовали максимально сильно. Даже в моменты незначительного улучшения самочувствия пациенты с таким диагнозом предпочитают кушать в первой половине суток, так как к вечеру клиническая картина обычно усиливается.

Генерализованная миастения

Это наиболее опасная форма заболевания, которая развивается постепенно. Первоначально поражаются глазодвигательные мышцы. Затем в этот патологический процесс вовлекаются мышцы шеи и конечностей. Больному становится нелегко удерживать голову, появляется слюнотечение. С каждым днем становится все труднее передвигаться. Генерализованная форма отличается слабостью дыхательных мышц. Возникающее вследствие этого расстройство дыхания нередко влечет за собой гипоксию и даже летальный исход.

Симптомы миастении у детей

Заболевание у маленьких пациентов подразделяется на несколько форм:

Миастенический криз

Миастенический криз — это внезапное ухудшение состояния больного, связанное с острой слабостью мышц. Дыхание сначала частое, затем редкое и довольно прерывистое. При этом лицо приобретает багровый оттенок. Пульс учащается, артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст. После окончательной остановки дыхания пациенты теряют сознание, а без оказания грамотной медицинской помощи увеличивается вероятность клинической смерти.

Необходимое обследование

Существует несколько способов подтверждения диагноза "миастения". Неврология активно изучает это заболевание, предлагая разные варианты исследования пациентов с такого рода патологией.

• Клинический осмотр.
• Электромиография.
• Анализ крови на антитела.
• Прозериновая проба.
• КТ вилочковой железы.

Наиболее достоверной признается прозериновая проба. Пациенту подкожно вводят «Прозерин», после которого наступает краткосрочное улучшение состояния.

Если обнаружили миастению

Пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у невролога, постоянно принимать назначенные препараты и строго следовать всем рекомендациям врача. В этом случае возможно продолжительное сохранение трудоспособности.

При миастении противопоказаны солнечные ванны, серьезные физические нагрузки, прием некоторых групп лекарственных препаратов (производные хинина, миорелаксанты, нейролептики и т. д.). Всем больным в обязательном порядке выдается список таких лекарств, которые необходимо всегда иметь при себе.

Пациентам показано санаторно-курортное лечение в учреждениях с медицинским профилем.

Терапевтические мероприятия

Излечиться от миастении навсегда не представляется возможным, однако в силах каждого больного добиться устойчивой ремиссии. Медикаментозная терапия включает прием следующих средств:

• Препараты калия. Способствуют проведению импульса от нейронов и улучшают сокращение мышц.
• Антихолинэстеразные препараты. Назначают всем пациентам с диагнозом "миастения" (глазная форма). Лечение направлено на угнетение работы фермента, разрушающего ацетилхолин.
• Цитостатики («Азатиоприн», «Циклоспорин»). Препараты угнетают аутоиммунный процесс, снижая при этом количество антител и иммунных клеток.
• Человеческий иммуноглобулин. Представляет смесь защитных антител, взятых у абсолютно здоровых людей. Препарат положительно влияет на иммунитет.
• Антиоксиданты. Направлены на улучшение обменных процессов в организме.
• Гормональные средства. Чаще всего назначается «Преднизолон» при миастении. Это средство практически не имеет побочных эффектов и одновременно уменьшает симптоматику, характерную для этого заболевания.

Иногда пациентам рекомендуется плазмаферез. Этот метод основывается на очищении крови от антител. Во время процедуры у человека делает забор нескольких порций крови, от которых посредством центрифуги отделяется плазма, а сами клетки сохраняются.

В последнее время активно применяется гамма-облучение области тимуса. Такая процедура способствует угнетению аутоиммунного процесса благодаря действию лучевой энергии.

Хирургическое вмешательство назначается только при стремительно прогрессирующем течении заболевания миастения. Операция также показана при наличии онкологического новообразования, вовлечении в патологический процесс мышц глотки.

Медикаментозное лечение длительное, пациенты вынуждены принимать лекарства на протяжении всей жизни. Врач назначает конкретный препарат и его дозировку. Очень важно в течение курса терапии следить за состоянием пациента (контролировать уровень сахара в крови, ежедневно проверять АД, проводить профилактику остеопороза). В период обострения, когда медикаментозное лечение оказывается неэффективным, рекомендуется плазмаферез 5-7 раз через день.

Профилактические меры

Выше мы уже перечислили основные противопоказания при миастении. Проводить профилактику заболевания не представляется возможным из-за отсутствия достаточной информации о причинах форирования аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов.

Миастения обычно развивается у молодых людей. Средний возраст пациентов едва превышает отметку в 20 лет. При отсутствии своевременной диагностики и лечения недуг достаточно быстро прогрессирует. Смертность от него довольно низкая, однако качество жизни при этом диагнозе существенно ухудшается.

Заключение

Нервно-мышечные заболевания (миастения, миопатия и другие) в настоящее время приковывают внимание специалистов со всего мира. Патологии такого рода требуют исключительно квалифицированного подхода в лечении. Ученые продолжают активно изучать эти заболевания, искать эффективные лекарственные препараты.

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

• Глазная форма.
• Бульбарная форма.
• Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
• Злокачественная молниеносная миастения.
• Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной. Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц. Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей. У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения. При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.

Отличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.
Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса. Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.
позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Лечение миастении представляет собой не самую простую задачу. Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Препараты калимин, и реже используемый прозерин, следует тщательно дозировать, учитывая массу тела, тяжесть симптомов, возраст и другие факторы.

Нередко прибегают к гормонотерапии, особенно при остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании. Чаще всего проводят пульстерапию высокими дозами, с дальнейшим переходом на минимальные дозировки. Целесообразно проводить также сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов) на фоне применения пульстерапии гормонами (метипред, дексаметазон и т.п.).

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?..

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.