Синдром кушинга у детей симптомы. Болезнь и синдром иценко-кушинга

Кушингоидный синдром – что это такое? Насколько опасно данное состояние для человека? Под болезнью и синдромом Иценко-Кушинга подразумевают определенную симптоматику, развивающеюся на фоне избыточного продуцирования кортикостероидных гормонов клетками надпочечников. Данное состояние может возникать вследствие разных причин, что обуславливает его разделение на несколько видов. Болезнь Кушинга развивается на фоне нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарного комплекса. Такая патология провоцирует излишнюю выработку адренокортикотропного гормона и в последующем – кортизола надпочечниками. Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизим (кушингоид) характеризуется комплексом нарушений, которые возникают по какой-то причине, но не в результате гипоталамо-гипофизарной патологии.

Синдром или болезнь Иценко-Кушинга характеризуются стойким нарушением работы надпочечников, которые выделяют слишком много кортизола. Данный процесс контролируется гипофизом. Для этого он продуцирует , который активирует выработку как , так и кортикостерона. В свою очередь, работу гипофиза регулирует , продуцируя статины и либерины. Нарушение деятельности одной из звеньев такой системы провоцирует гиперсекрецию гормонов корой надпочечников, что провоцирует синдром Иценко-Кушинга или болезнь.

Повышенная выработка кортизола, которая наблюдается при данном состоянии, провоцирует катаболическое действие на белковые структуры в организме человека. Наблюдаются негативные изменения большинства тканей и структур, в число которых входят кости, мышцы, внутренние органы, кожный покров. По мере развития синдрома Кушинга происходят атрофические и дистрофические процессы во всем организме. Нарушается углеводный, жировой обмен, наблюдаются электролитные нарушения.

Согласно последним исследованиям, данная проблема в 10 раз чаще беспокоит женщин. Средний возраст ее развития составляет 25-40 лет. Также иногда встречается появление синдрома Иценко-Кушинга у детей. Это достаточно редкое патологическое состояние, которое диагностируется у одного человека на 100 тысяч – 1 млн населения в год.

Болезнь и синдром Кушинга, симптомами которых являются одни и те же проявления, принято называть две разные проблемы, требующие разного подхода к лечению. Первая патология характеризуется как нейроэндокринная, а вторая – чаще всего как опухолевый процесс, развивающийся на различных органах (надпочечниках, бронхах, тимусе, поджелудочной железе, печени). При этом в последнем случае образование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Для синдрома Кушинга характерно то, что опухоль секретирует глюкокортикоиды.

Причины развития синдрома

Синдром Иценко-Кушинга появляется вследствие определенных причин:

выделяют экзогенный (медикаментозный) синдром гиперкортицизма. Он возникает на фоне длительного приема препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. К такой группе медикаментозных средств относят Преднизолон, Дексаметазон и другие, которые используются при лечении бронхиальной астмы, красной волчанки, ревматоидного артрита и других заболеваний или синдромов. В данном случае показано максимальное снижение дозы препарата, позволяющей добиться положительного результата при терапии основной проблемы со здоровьем;
в 1-2% от всех случаев синдрома Иценко-Кушинга, диагностика состояния больного человека позволяет выявить опухоль, секретирующую кортикотропные гормоны, которая способна развиваться в различных органах – легких, половых железах, печени и других. Данное заболевание может в медицинской литературе характеризоваться как АКТГ-эктопированный синдром;

в 14-18% от всех случаев выявления заболевания Кушинга (фото пациентов хорошо иллюстрируют характер заболевания) говорят о патологии, развивающийся на фоне опухолевых образований на коре надпочечников. Они могут иметь форму аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
семейная форма такой проблемы, как болезнь Иценко-Кушинга. Как правило, данное патологическое состояние не передается по наследству. Иногда встречаются случаи, когда при наличии передающегося от родителей к ребенку синдрома множественной эндокринной неоплазии, значительно повышается вероятность появления различных опухолей (в том числе приводящих к болезни Иценко-Кушинга у детей и взрослых);
80% всех пациентов страдают такой формой синдрома, как болезнь Иценко-Кушинга. Это связано с наличием , которая продуцирует большое количество АКТГ. Это доброкачественная железистая опухоль, размер которой не превышает 2 см. Для болезни Иценко-Кушинга характерным провоцирующим фактором является травмирование головы, перенесенные инфекции, поражающие головной мозг. Также такая проблема может развиться у женщин после родов.

Симптомы развития данного синдрома

Как синдром, так и болезнь Иценко-Кушинга, симптомами которых являются системные нарушения деятельности организма, характеризуются следующими признаками:

. Заболевание Кушинга, что подтверждают последние исследования, сопровождается излишним накоплением жира в 90% случаев. Наблюдается патологический тип ожирения. Жир может откладываться неравномерно по телу. Обычно его много на животе, лице, шее, груди, спине. При этом на тыльной стороне ладоней кожа и жировая прослойка очень тонкие. Даже если у больного нет выраженного ожирения, его фигура имеет характерный вид при наличии данного синдрома;
лунообразное лицо, которое приобретает выраженный багрово-красный цвет (иногда присутствует цианотичный оттенок);

атрофия мышечной ткани. Особенно этот процесс выражен на плечах и нижних конечностях (на ягодицах, бедрах) при развитии данного синдрома. Клинические проявления этого нарушения заключаются в том, что больной человек не способен присесть и встать. Также присутствует атрофия мышц передней брюшной стенки. Это явление имеет название «лягушачий живот». Атрофия мышц на брюшной стенке провоцирует развитие грыжевых выпячиваний;
происходят негативные изменения, затрагивающие кожный покров. Эпидермис становится истонченным, сухим, шелушится, хорошо просматривается сосудистый рисунок, есть отдельные участки с излишней активностью потовых желез. У больного с данным синдромом присутствуют стрии, которые образуются из-за распада коллагена в коже и прогрессирующего ожирения. Растяжки могут достигать значительных размеров (шириной в несколько сантиметров) и приобретают багровый цвет. Также на кожном покрове образуются высыпания (акне), кровоизлияния (сосудистые сеточки), присутствует гиперпигментация;

остеопороз, возникающий как тяжелое осложнение у 90% больных с данным синдромом, чаще всего поражает поясничный и грудной отдел позвоночника. Данное патологическое состояние сопровождается снижением тел позвонков и переломами компрессионного типа. На рентгенограмме можно увидеть характерное для этого синдрома явление. Оно называется «стеклянные позвонки», поскольку они некоторые из них могут полностью просвечиваться. Патология, сопровождающаяся переломами, приводит к значительным болевым ощущениям из-за сдавливания корешков спинного мозга. В сочетании с атрофией мышц данное явление приводит к сколиозу и кифосколиозу. Синдром Кушинга у детей провоцирует значительное отставание в росте, поскольку из-за большого количества глюкокортикоидов происходит торможение развития эпифизарных хрящей. Больной ребенок страдает снижением толерантности к углеводам, полицитемией;
наблюдается кардиомиопатия. Она развивается из-за негативного влияния гормонов на миокард, наличия электролитных сдвигов. Кардиомиопатия проявляется нарушением ритма сердца, сердечной недостаточностью. Данное состояние является очень опасным для жизни больных и часто становится причиной летального исхода;

характеризующий признак данного синдрома – наличие нарушений со стороны нервной системы. У пациента происходят изменения настроения – депрессивное и заторможенное состояние сменивается эйфорией и психозом;
развивается стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-20% от всех больных с данным синдромом. Сахарный диабет развивается без нарушений работы поджелудочной железы;
развитие нарушений половой системы. У женщин из-за избытка андрогенов, вырабатываемых надпочечниками, развивается , сопровождающийся обильным оволосением по мужскому типу. Также наблюдается стойкая .

Осложнения данного синдрома

При синдроме Кушинга, лечение которого должно происходить в обязательном порядке, наблюдаются следующие осложнения:

хронический процесс, который прогрессирует без правильного врачебного вмешательства, часто приводит к гибели пациентов. Это случается на фоне нарушений сердечной деятельности, развития инсульта, сепсиса, пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, при значительных повреждениях позвоночника из-за развития остеопороза;
адреналовый или надпочечниковый криз. Проявляется нарушением сознания, рвотой, повышением давления, гипогликемией, болями в животе и другими патологическими состояниями;
из-за снижения резистентности к разным инфекциям у больных с данным синдромом часто наблюдаются гнойные процессы, грибковые поражения, фурункулез, флегмоны;
на фоне остеопороза и выделения вместе с мочой кальция и фосфатов развивается мочекаменная болезнь.

Беременность и роды при наличии данного синдрома

Беременность у пациенток с наличием данного синдрома наступает редко из-за выраженной . Ее развитие возможно лишь при кортизол-продуцирующей опухоли надпочечников.

Несмотря на это, исход такой беременности неблагоприятный. Чаще всего она прерывается на раннем сроке или сопровождается преждевременными родами. У плода происходит задержка развития, возможна перинатальная смерть. Неутешительные показатели вызваны развитием стойкой надпочечников недостаточности у ребенка на фоне патологии матери.

В любом случае беременность является негативным фактором при наличии гиперкортицизма. Она повышает развитие опасных для жизни женщины осложнений. В случае успешного течения беременности важно постоянное наблюдение врачей, симптоматическая терапия для улучшения состояния больной. Медикаментозное лечение в этом случае не назначается.

Диагностика данного синдрома

При наличии подозрений на развитие болезни Иценко-Кушинга диагностика проводится с применением широкого спектра исследований разного рода:

проводится скрининговый тест. Он подразумевает проведение экскреции кортизола на основании суточного объема мочи. Повышение уровня гормона как минимум в 3-4 раза свидетельствует о наличии данного синдрома;
для подтверждения или опровержения эндогенной природы этой патологии прибегают к малой дексаметазоновойпробе. После приема данного препарата у здорового человека происходит снижение концентрации кортизола в крови в 2 раза. При развитии этого синдрома такого эффекта не наблюдается;

при наличии положительного результата при малой дексаметазоновой пробе прибегают к большой. Она позволяет определить конкретное патологическое состояние – болезнь Иценко-Кушинга или синдром. Данное исследование отличается от предыдущего введением относительно большой дозы препарата. Болезнь Иценко-Кушинга будет сопровождаться снижением уровня кортизола на 50%, а синдром – отсутствием изменений концентрации гормона;
показано исследование крови и мочи. Определяется высокий уровень гемоглобина, эритроцитов, холестерина. В мочи диагностируется большая концентрация 11-ОКС и низкая – 17-КС;
чтобы выявить источник проблемы, проводится МРТ или КТ надпочечников. Определение локализации опухолевых или других негативных процессов позволит эффективно лечить конкретного больного;
рекомендация врачей – при лечении болезни Иценко-Кушинга необходима консультация узкопрофильных специалистов с последующей диагностикой определенных состояний при помощи рентгенографии, КТ позвоночника и грудной клетки, биохимического анализа крови.

Лечение данного синдрома

Способы лечения синдрома Иценко-Кушинга полностью зависят от причины, которая вызвала развитие данного негативного процесса в организме. Перед применением любых мер в обязательном порядке производится комплексное исследование состояния здоровья человека.

Оперативное лечение опухоли гипофиза

При лечении болезни Иценко-Кушинга, которая вызвана , показано хирургическое вмешательство. Проводится селективная транссфеноидальная аденомэктомия, являющаяся единственным эффективным методом для избавления от проблемы. Такая нейрохирургическая операция показана, если выявившаяся опухоль имеет четкие границы, что подтверждается предварительным обследованием. Такой способ лечения показывает хороший результат.

После применения оперативного вмешательства удается полностью восстановить работу гипоталамо-гипофизарной системы. У 70-80% больных наблюдается ремиссия. Лишь в незначительной части пациентов возможное повторное появление опухоли.

Медикаментозное лечение

Хирургическое лечение данного заболевания в обязательном порядке сочетается с лучевой терапией. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству показано лечение с применением определенных медикаментозных препаратов. Это происходит при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, в опасных для жизни человека состояниях. Применяемые препараты воздействуют на гипофиз и подавляют выработку адренокортикотропного гормона, который и вызывает развитие данного заболевания.

На фоне такого лечения в обязательном порядке назначается симптоматическая терапия. Назначаются средства, которые позволяют снизить уровень сахара в крови, значение артериального давления. Болезнь или синдром Иценко-Кушинга также подразумевает применение антидепрессантов, препаратов для уменьшения проявлений и профилактики остеопороза. Перечень медикаментозных средств определяет врач на основании симптомов заболевания и результатов диагностики.

Лечение опухоли, размещающейся в других органах

При наличии синдрома Иценко-Кушинга лечение производится исключительно после выявления локализации проблемы. После определения местонахождения опухоли прибегают к ее удалению. При отсутствии положительного эффекта от данной методики необходимо применить адреналэктомию. Она может быть односторонней, а в особо тяжелых случаях и двусторонней. Такие манипуляции приводят к развитию хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной гормонозаместительной терапии.

Прогноз

Без правильного лечения синдром Иценко-Кушинга приводит к летальному исходу у 40-50% пациентов из-за стойких негативных изменений в организме. Поэтому игнорировать данное заболевание нельзя. Лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов, в число которых в обязательном порядке входит эндокринолог.

При наличии злокачественных процессов, которые спровоцировали развитие данного заболевания, прогноз неутешительный. После оперативного вмешательства по удалению опухоли только 20-25% пациентов склонны к относительно положительному результату после лечения (средний термин выживаемости составляет 2 года). При наличии доброкачественного образования любой локализации после их удаления выздоровление наступает почти у всех больных.

Список литературы

Кольман Я., Рем К. - Г., Наглядная биохимия // Гормоны. Гормональная система. - 2000. - с.358-359, 368-375.
Секреты эндокринологии: учеб. пособие: пер. с англ. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : БИНОМ; СПб. : Невский диалект, 2001. – 464 с. : ил.
Мартинчик А.Н., Королев А.А., Трофименко Л.С. Физиология питания, санитария и гигиена: Учеб. пособие. - М.: Академия, 2006.
Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., Биологическая химия // Номенклатура и классификация гормонов. - 1998. - с.250-251, 271-272.
Новикова Е.Ч., Ладодо К.С., Бренц М.Я. Питание детей. - М.: Норма, 2002.
Марри Р., Греннер Д., Биохимия человека // Биохимия внутри - и межклеточных коммуникаций человека. - 1993. - с.181-183, 219-224, 270.
Влощинский П.Е., Позняковский В.М., Дроздова Т.М. Физиология питания: Учебник. -, 2007. -

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Причиной синдрома Кушинга у детей есть высокий уровень кортизола, других глюкокортикоидов в крови.

Синдром Кушинга у детей может быть как ятрогенным, так и обусловленным усиленной секрецией эндогенного кортизола, будь то в результате опухоли надпочечников или других тканей или гиперсекреции АКТГ гипофизом.

Этиология

Синдром Кушинга у детей в подавляющем числе случаев развивается вследствие длительного введения экзогенных глюкокортикоидов, особенно в больших дозах, применяемых при лечении лимфопролиферативных заболеваний. Диагноз обычно не представляет трудностей, но справиться с осложнениями такого лечения - гипергликемией, артериальной гипертонией, прибавкой массы тела, задержкой роста и остеопорозом - нелегко.

Эндогенный синдром Кушинга у детей чаще обусловлен функционирующей опухолью коры надпочечников.Такие опухоли обычно злокачественны, хотя встречаются и доброкачественные аденомы. Признакам избыточной секреции кортизола часто сопутствуют признаки гиперсекреции и других гормонов - андрогенов, эстрогенов и альдостерона.

Клинические проявления

Признаки болезни отчетливо проявляются уже у грудных детей. В этом возрасте заболевание обычно протекает гораздо тяжелее, чем в случаях, когда его первые симптомы появляются позднее. Обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо) и общее ожирение. При опухоли надпочечников часто отмечаются признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, угри, снижение тембра голоса; у девочек - увеличение клитора. Усиленная вирилизация может сопровождаться ускорением роста, но обычно он замедлен и не достигает 3-го процентиля для данного возраста. Нередко развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности. Больные предрасположены к инфекциям, которые могут закончиться смертельным сепсисом.

В более позднем возрасте первыми проявлениями болезни бывают медленно развивающееся ожирение и отставание в росте. Отложения жира особенно заметны на лице, туловище, конечности остаются худыми. Часто на бедрах и животе видны фиолетовые полосы растяжения. Половое развитие начинается позднее обычного; в других случаях у девочек после менархе развивается аменорея. Жалобы включают выраженную общую слабость, сильную и эмоциональную неустойчивость. Как правило, наблюдается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам.

Лабораторные исследования

В норме кортизол в крови максимален в 8 ч утра, а к полночи снижается более чем в 2 раза. Суточный ритм кортизола отсутствует лишь в раннем детстве. При синдроме Кушинга у детей этот ритм исчезает, уровень гормона ночью и утром почти одинаков. В амбулаторных условиях трудно получать пробы крови в разное время суток, но содержание кортизола можно определять в пробах слюны, которые легко брать на дому в нужное время. Высокий уровень гормона в ночной порции слюны у детей с ожирением указывает на необходимость дальнейшего обследования.

Экскреция кортизола с мочой повышена. Определения лучше всего проводить в пробах суточной мочи, а результаты выражать как количество кортизола (в мкг) на 1 г креатинина. Это отношение не зависит от размеров тела и полноты сбора мочи.

Проводят короткую пробу с дексаметазоном назначая с 25-30 мкг (максимально 2 г) этого препарата в 11 ч вечера. В норме, но не при синдроме Кушинга кортизола плазмы в 8 ч следующего утра оказывается ниже 5 мкг%.

После установки диагноза синдрома Кушинга у детей необходимо выяснить, обусловлен ли он аденомой гипофиза, эктопической опухолевой секрецией АКТГ или опухолевой секрецией кортизола. Концентрация АКТГ в последнем случае резко снижена, при эктопической секреции АКТГ - очень высока, а у детей с АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза бывает в норме. При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга реакция АКТГ, кортизола на одномоментное внутривенное введение КРГ усилена, а при опухолях надпочечников - отсутствует. Проводят двухступенчатую пробу с дексаметазоном, назначая его в дозе 120 мкг/кг/сут (4 приема) в течение нескольких дней. У детей с гипофизарной болезнью высокие (но не низкие) дозы дексаметазона снижают кортизол крови, а при АКТГ- независимой форме заболевания дексаметазон, как правило, не подавляет секрецию кортизола надпочечниками.

С помощью КТ удается обнаружить практически любую опухоль надпочечника диаметром более 1,5 см. Аденомы гипофиза выявляют с помощью МРТ, но часто они слишком малы и таким способом не определяются. Использование гадолиниевого контраста повышает чувствительность МРТ.

Дифференциальная диагностика

Синдром Кушинга следует подозревать у детей с ожирением, особенно если у них имеются полосы растяжения, артериальная гипертония. При простом ожирении дети обычно отличаются высоким ростом, тогда как для синдрома Кушинга у детей характерны либо низкорослость, либо замедление скорости роста. Экскреция кортизола нередко возрастает и при простом ожирении, но в этих случаях уровень кортизола в ночной порции слюны нормален, а прием даже низких доз дексаметазона снижает секрецию гормона.

Повышенный уровень кортизола, АКТГ в отсутствие проявлений синдрома Кушинга отмечается при генерализованной резистентности к глюкокортикоидам. У таких больных симптомы могут вообще отсутствовать, но иногда наблюдается артериальная гипертония, гипокалиемия, преждевременное ложное половое развитие. Эти проявления обусловлены усиленной секрецией минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов вследствие повышенного уровня АКТГ. При резистентности к глюкокортикоидам обнаруживаются мутации гена, кодирующего глюкокортикоидный рецептор. Описан случай аденомы гипофиза с биохимическими признаками болезни Кушинга, но с отсутствием ее клинических проявлений. У этого больного было нарушено превращение кортизона в кортизол; в результате кортизол быстрее исчезал из крови, защищая больного от избытка гормона.

Лечение синдрома Кушинга у детей

При болезни Кушинга у детей методом выбора является транссфеноидальная микрохирургическая на гипофизе. Эффективность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80 %. В большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови, моче в ближайшие сроки после операции позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. При рецидивах проводят повторную операцию или облучение гипофиза.

Для лечения болезни Кушинга в зрелом возрасте применяют ципрогептадин - центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ; отмена препарата обычно приводит к возобновлению болезни. У детей ципрогептадин используют редко. Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза (метирапон, кетоконазол, аминоглутетимид) с целью нормализации уровня кортизола в крови, снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.

При неэффективности лечения или эктопической секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению секреции АКТГ аденомой гипофиза, что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называют синдромом Нельсона.

При доброкачественной аденоме коры надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналэктомия. Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместительной кортикостероидной терапии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Характеризуется повышенным содержанием кортизола в сыворотке крови. Избыточная секреция кортизола самими надпочечниками или же передозировка препаратов глюкокортикоидов вызывают синдром Иценко Кушинга. Здравствуйте, уважаемые читатели блога «Гормоны в норме!». Если вы меня еще не знаете, то давайте знакомиться. Меня зовут Диляра Лебедева, я врач-эндокринолог. Я являюсь автором статей блога, на котором вы сейчас находитесь. Если у вас есть желание узнать обо мне побольше, то прошу на страницу «Об авторе», где я рассказываю о себе и показываю все мои дипломы. Ну а теперь после небольшого отступления я начну вам рассказывать об этом тяжелом заболевании надпочечников.

Избыток кортизола в организме называют гиперкортицизмом. Повышенное содержание кортизола может быть вызвано не только патологией надпочечников, оно также связано с патологией гипофиза и гипоталамуса. В этом случае речь идет не о синдроме, а о болезни Иценко Кушинга. Среди причин гиперкотицизма большую роль играет именно болезнь Иценко Кушинга, она составляет около 70 %.

На остальную долю приходится синдром Иценко кушинга и эктопированная секреция АКТГ. В этой статье речь пойдет о синдроме Иценко Кушинга, связанном с патологией надпочечников. В своей следующей статье я расскажу о болезни Иценко Кушинга.

Синдром Иценко Кушинга и его причины

Повышение кортизола в крови при синдроме Иценко Кушинга может быть при:

Доброкачественной аденоме коры надпочечников в 10 % случаев.
Злокачественной карциноме коры надпочечников в 8 % случаев.
Нодулярной (узловой) гиперплазии коры надпочечников в 1 % случаев.
Передозировке препаратов глюкокортикоидов, частота которой неизвестна.

Опухоли, как правило, одиночные и возникают в одном Они могут быть разных размеров - от маленьких до гигантских. Но выраженность симптомов зависит не от размеров опухоли, а от ее гормональной активности. Доброкачественные и злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой. Женщины болеют в 4-5 раз чаще мужчин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Нодулярная гиперплазия надпочечников чаще всего встречается в детском и юношеском возрасте.

Симптомы повышения кортизола при синдроме Иценко Кушинга

Ожирение (лишний вес)

Ожирение как симптом синдрома Иценко Кушинга, встречается в 90 % случаев. Оно при этом заболевании никогда не бывает выраженным. Ожирение это имеет свои отличительные черты. В отличие от обычного (в результате переедания), жир откладывается неравномерно. Характерно повышенное отложение жира на животе, груди, шее и на лице так, что лицо приобретает «лунообразную» форму. Кожа лица при этом имеет багрово-красный оттенок, так называемый «матронизм», когда щеки яркого красного цвета.

На спине в области перехода в шею определяется повышенное отложение жира, его еще называют «климактерический горбик». На руках и ногах, наоборот, жировая ткань исчезает и они истончаются. В результате внешне пациент приобретает «буйволообразный» вид. Такое характерное ожирение называют кушингоидным типом ожирения.

Атрофия мышц

Так как кортизол обладает разрушающим действием на мышцы, то при повышенном содержании возникает атрофия мышц. Поэтому истончение рук и ног происходит не только за счет потери жировой клетчатки, но и за счет потери мышечной массы.

Особенно выражена атрофия мышц на плечевом поясе. При атрофии мышц живота он приобретает «лягушачий» вид. Из-за слабости этих мышц очень часто появляются грыжи белой линии живота. В результате атрофии мышц нижних конечностей имеется выраженная слабость этих мышц. Для этих пациентов очень трудно присесть и встать обратно.

Изменение кожи

Изменение со стороны кожи также является характерным симптомом синдрома Иценко Кушинга. Кожа имеет мраморный вид, прозрачная настолько, что виден сосудистый рисунок под ней. Кожа сухая, шелушится, наблюдается избирательная потливость.

В результате быстрого набора лишнего веса, а также распада коллагена (основы кожи, «арматуры в строительстве дома») в коже появляются растяжки — стрии. Эти стрии имеют характерный вид именно для синдрома Иценко Кушинга. Растяжки яркого багрово-красного цвета, вплоть до фиолетового оттенка, такие широкие, что могут достигать нескольких сантиметров в ширину. Почитайте статью , может, вы найдете что-то схожее.

При синдроме Иценко Кушинга стрии располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез и плеч. Кроме того, пациенты жалуются на постоянные высыпания по типу прыщей, а также многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния.

Остеопороз

Повышенное содержание кортизола в крови очень сильно влияет на кости. Среди всех симптомов синдрома Иценко Кушинга остеопороз наблюдается наиболее часто. Примерно у 90 % пациентов развивается остепороз. Это наиболее грозное осложнение при синдроме Иценко Кушинга. Выраженные изменения наблюдаются в грудном и поясничном отделах позвоночника. Это осложнение может приводить к снижению высоты тел позвонков, а также компрессионным переломам позвонков.

В статье я рассказываю об этой патологии костной системы, очень рекомендую вам прочитать.

На рентгене позвоночника наблюдается типичный симптом — «стеклянные позвонки». Совместное воздействие атрофии мышц и компрессионных переломов приводит к сколиозам. Если это заболевание начинается в детстве, то симптомами синдрома Иценко Кушинга будет отставание ребенка в росте, т. к. избыток кортизола тормозит развитие зон роста в костях.

Поражение сердца

Воздействие избытка кортизола на сердце происходит несколькими путями.

Непосредственное разрушающее действие кортизола на сердечную мышцу.
Пониженное содержание калия в крови вследствие избытка кортизола.
Артериальная гипертензия как симптом при синдроме Иценко Кушенга.

Основными симптомами поражения сердца являются различные нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечная недостаточность. В большинстве случаев именно сердечная недостаточность является непосредственной причиной смерти пациентов с синдромом Иценко Кушинга.

Стероидный сахарный диабет

Так как гормон кортизол оказывает контринсулярное действие (ухудшение усвоения глюкозы), то повышенное его содержание может вызвать стероидный сахарный диабет.

Стероидный сахарный диабет возникает у 10-20 % пациентов с симптомами синдрома Иценко Кушинга. По своим проявлениям такой диабет ничем не отличается от обычного сахарного диабета. Разве что имеет более легкое течение. Сахар в крови легко снижается при помощи диеты и сахароснижающих препаратов. Применение инсулина в этом случае крайне редкое. Как правило, стероидный диабет проходит самостоятельно, если снижается уровень кортизола в крови, т. е. когда ликвидируется причина, его вызвавшая.

Изменение со стороны нервной системы

Симптомы поражения нервной системы при синдроме Иценко Кушинга очень разные. Могут наблюдаться как признаки заторможенности и депрессии, так и развитие стероидных психозов.

А на этом у меня пока все. Ознакомиться с методами диагностики и лечения вы сможете в моих следующих статьях.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

А сейчас видео «как избыток кортизола влияет на появление прыщей!»

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

экзогенный ;
эндогенный ;
псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

(микроаденома гипофиза);
опухоли бронхов;
опухоли яичек;
опухоли яичников;
опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

алкоголизм;
беременность;
прием оральных контрацептивов;
ожирение;
стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
На животе появляются синюшные растяжки.
Могут проявиться угри.
Происходит возникновение остеопороза.
Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

восприимчивость к болезням;
плохое развитие умственных способностей;
слабое физическое развитие;
порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
Наблюдается аменорея, ановуляция.
Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

анализ крови на и кортикостероиды;
гормональные пробы мочи;
рентген головы, костей скелета;
МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

мочегонные;
глюкозоснижающие;
иммунномодуляторы;
успокоительные;
витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

нарушения в работе сердца;
кровоизлияния в мозг;
заражение крови;
тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Содержание статьи

В основе болезни Иценко - Кушинга лежит первичное поражение гипоталамуса с последующим вовлечением в процесс гипофиза и коры надпочечников. Заболевание впервые описали в 1924 г. русский невропатолог Н. М. Иценко и в 1932 г. канадский нейрохирург Кушинг.
У детей болезнь Иценко - Кушинга встречается редко. Ею одинаково часто болеют лица обоего пола. Признаки заболевания чаще появляются в возрасте 8 - 10 лет.

Этиология болезни Иценко-Кушинга

Определенные причины болезни Иценко-Кушинга не доказаны. Считают, что развитию ее могут способствовать черепно-мозговая или психическая травма, нейроинфекция (менингит, энцефалит), острые инфекции и интоксикации, опухоль гипофиза и др. В литературе упоминается возможность врожденного заболевания.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Под влиянием причинных факторов усиливается продукция кортикбтропин-рилизинг-гормона, который стимулирует секрецию кортикотропина. Нарастание уровня кортикотропина в крови и высокая чувствительность к нему надпочечников приводят к гиперплазии их пучковой и сетчатой зон и повышенной продукции кортизола и кортикостерона. Гиперсекреция кортизола и его накопление в организме лежат в основе развития клинических проявлений болезни Иценко - Кушинга (артериальная гипертензия, полосы растяжения кожИ(ожирение, остеопороз и др.). Усиление функции сетчатой зоны надпочечников в свою очередь обеспечивает повышенную продукцию андрогенных: стероидов, что приводит к гипоплазии и нарушению; функции половых желез.

Патоморфология болезни Иценко-Кушинга

В области гипоталамуса преимущественно в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах обнаруживается дегенерация нервных клеток, уменьшение субстанции Ниссля, гомориположительного вещества, РНК. Отмечаются гиперплазия базофильных клеток, базофильные микроаденомы и аденомы, реже аденокарциномы, хромофобные аденомы аденогипофиза; явления гиперплазии и гипертрофии коркового вещества надпочечников; признаки гипофункции щитовидной железы; выраженная атрофия половых желез; жировая инфильтрация печени.

Классификация болезни Иценко-Кушинга

Различают легкую, среднюю и тяжелую формы болезни, по течению - прогрессирующую и торпидную.

Клиника болезни Иценко-Кушинга

Основным и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение, которое быстро прогрессирует, причем жир откладывается преимущественно в области лица, груди, живота, шеи, VII шейного позвонка. Лицо приобретает лунообразную форму, амимично, на щеках яркий багрово-красный румянец. Ожирение является следствием усиленной секреции в первую очередь гликокортикоидов.
В связи с повышением катаболизма за счет избытка гликокортикоидов и понижением синтеза белка кожа истончается, становится сухой и легко ранимой, развиваются пиодермия и микозы. Нередко появляются атрофические полосы (стрии) на коже живота, молочных желез, плеч и бедер, в развитии которых придают значение нарушению нервной трофики тканей. Иногда на коже отмечаются петехии и экхимозы (поражение стенки мелких сосудов), участки гиперпигментации (стимуляция кортикотропином меланоцитной активности). Наблюдается выпадение волос на голове и мышечная атрофия. Повышенный катаболизм и пониженный анаболизм белков обусловливают развитие остеопороза. Трудном и поясничном отделах позвоночного столба, трубчатых костях, который проявляется болью в костях и может приводить к «патологическим» переломам без видимой причины.
Очень часто при болезни Иценко - Кушинга отмечается задержка роста в результате резкого угнетения хондро- и остеогенеза. Одновременно с задержкой роста наблюдается отставание окостенения костей скелета.
При болезни Иценко - Кушинга значительно страдает сердечно-сосудистая система. Отмечгетея повышение артериального давления (результат гиперсекреции кортизола с повышением его минералокортикоидной активности), увеличение размеров сердца, в основном за счет левого желудочка, тахикардия, приглушенность тонов и акцент II тона над аортой. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка, обусловленные миокардиодистрофией и гипокалиемией. В связи с понижением иммунологической реактивности организма возникает наклонность к затяжной пневмонии.
Возможно нарушение функции печени и почек. При исследовании мочи обнаруживаются белок, эритроциты, цилиндры. При выраженном ожирении создаются условия для образования камней в мочевых путях. Дети отстают в половом развитии. Это проявляется у мальчиков малыми размерами полового члена и яичек, недоразвитием мошонки, у девочек - атрофией матки, яичников, молочных желез, нарушением менструального цикла вплоть до аменореи. В ряде случаев наблюдаются изменения функции нервной системы: вялость, быстрая утомляемость, заторможенность, снижение памяти, выраженная медлительность. Эти расстройства психики свидетельствуют о нарушении корково-подкорковых функций и высоком содержании кортикотропина, гликокортикоидов и серотонина.
При исследовании крови - повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина, иногда нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения, гиперфибриногенемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гипокалиемия, гиперглобулииемия, гиперхлоремия, гипернатриемия. Фибринолитическая активность крови снижена. Активность щелочной фосфатазы также снижена. Отмечается пониженная толерантность к углеводам, гипергликемия и гликозурия, что указывает на развитие стероидного сахарного диабета. Возможно повышение в крови кортикотропина (адренокортикотропного гормона) и 17-0КС, наблюдается повышенная экскреция с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола.
Диагноз основывается на характерной клинической картине, при этом важно учитывать типичный внешний вид больного ребенка. В распознавании легких форм заболевания имеют значение лабораторные методы исследования (проба с метапироном, дексаметазоном и др.).

Дифферкнциальный диагноз болезни Иценко-Кушинга

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Кушинга. гипоталамическим синдромом, адипозогенитальной дистрофией, конституциональным ожирением.
Синдром Кушинга обусловлен гормонально-активной опухолью коры надпочечников или другими опухолями, которым свойственна гиперпродукция кортикотропиноподобных веществ; возможно развитие синдрома Кушинга при длительном приеме гликокортикоидов.
Гипоталамический синдром наблюдается чаще в старшем возрасте после перенесенных инфекционных заболеваний, травмы черепа.
Ожирение при этом равномерное, не характерны патологические формы тучности. Конституциональное ожирение легко распознается при изучении анамнеза родителей. Дифференциальный диагноз с адипозогенитальной дистрофией.

Прогноз болезни Иценко-Кушинга

Спонтанное выздоровление не наблюдается. Остеопороз позвоночного столба является причиной перехода больных на постельный режим, что еще более способствует ожирению. Снижение иммунологической защиты благоприятствует развитию сепсиса, пневмонии и других заболеваний, которые зачастую приводят к неблагоприятному исходу. Причинами плохого исхода могут быть недостаточность сердца и почек, кровоизлияние в мозг.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Диета с ограничением углеводов, жиров, натрия и жидкости. При наличии в анамнезе инфекционного заболевания, после которого развилась болезнь Иценко - Кушинга, назначают курс противовоспалительной терапии. Применяется метод дистанционного облучения гипоталамо-гипофизарной области (рентгено- и гамма-терапия). Практикуется имплантация в область аденогипофиза радиоактивного иттрия-90 или золота-198. В тяжелых случаях производится двусторонняя тотальная адреналэктомия в сочетании с аутотрансплантацией участков коры надпочечников в подкожный слой. При опухоли гипофиза хирургическое лечение. Перспективно применение химиопрепаратов, блокирующих синтез кортикостероидов (хлорэтан, метопирон, элиптен и др.). При этом достигается деструкция коркового вещества надпочечников и подавляется инкреция кортикостероидов. При мышечной слабости, судорогах, электролитных нарушениях назначаются спиронолактон, электролиты; при остеопорозе - анаболические гормоны. В зависимости от клинических проявлений применяется симптоматическая терапия.