Вилочковая железа у женщин. Увеличение вилочковой железы у ребенка: как определить и в каких случаях требуется лечение

Частые респираторные и вирусные заболевания ребенка имеют стандартное объяснение – угнетенный иммунитет, пропускающий возбудителей в растущий организм. Почему ослабевают защитные силы, родители теряются в догадках и пытаются улучшить положение введением в детский рацион витаминов. Но причина частой заболеваемости существует, относится она к сфере эндокринологии и называется гиперплазия вилочковой железы.

Роль тимуса в организме

Вилочковая железа, она же тимус является частью иммунной системы. У ребенка орган располагается вверху грудины и достигает корня языка. Формируется он во время внутриутробного развития. После появления на свет тимус у детей продолжает расти до пубертатного периода. Орган похож на вилку, его структура мягкая и дольчатая. Из первоначальных 15 г к периоду полового созревания он увеличивается до 37 г. Длина тимуса в младенчестве – около 5 см, в юности – 16 см. К старости железа уменьшается и превращается в жировую ткань весом 6 г. Серо-розовый окрас меняется на желтоватый оттенок.

Тимусу отводится важная роль в жизнедеятельности организма. Он регулирует развитие Т-лимфоцитов – иммунных клеток, задачей которых является борьба с чужеродными антигенами. Природные защитники ограждают ребенка от инфицирования и вирусно-бактериального поражения.

В случае увеличения тимус хуже выполняет свою работу, отчего иммунитет ослабевает. В результате малыш становится более восприимчивым к возбудителям разнообразных патологий, и его походы к педиатру учащаются.

Причины развития гиперплазии

Тимомегалия – другое определение разросшегося тимуса, передается генетически. У грудничков она развивается по нескольким причинам:

поздняя беременность;
проблемы с вынашиванием плода;
инфекционные заболевания женщины в период ожидания малыша.

Патологическому разрастанию вилочковой железы у старших детей способствует дефицит белка в рационе. Длительное белковое голодание организма сказывается на функциях тимуса, понижает уровень лейкоцитов и угнетает иммунитет.

Еще одним виновником тимомегалии может послужить лимфатический диатез. Если лимфоткань склонна к аномальному росту, она ухудшает состояние ребенка и влияет на внутренние органы. Вилочковая железа страдает, а ее изменения обнаруживаются случайно при изучении ответов рентгенограммы органов грудины.

Внешние признаки тимомегалии

Понять, что вилочковая железа малыша увеличена, помогают некоторые характерные признаки. У новорожденных проблема распознается по избыточному весу и колебаниям массы тела в большую и меньшую стороны.

Происходят они довольно быстро. Мамы могут заметить повышенную потливость крохи, частые срыгивания и кашель, беспричинно донимающий ребенка в лежачем положении.

Со стороны кожи гиперплазия проявляется бледностью или синюшностью. Синеватый оттенок покровы приобретают при плаче или напряжении. На тканях также появляется специфический мраморный рисунок и проступает венозная сетка на груди. Мышечный тонус ослабевает. Разрастанию вилочковой железы сопутствует увеличение лимфоузлов, миндалин, аденоидов. Нормальная ритмика сердца сбивается.

Половая сфера на гиперплазию тимуса реагирует по-своему. У девочек наблюдается гипоплазия половых органов. Мальчики страдают от фимоза и крипторхизма.

Как выявляют аномалию тимуса

Информативным методом оценки состояния вилочковой железы является УЗИ. Предварительной подготовки данный вид обследования не требует. Специалист обрабатывает грудину ребенка проводящим гелем и водит по участку датчиком аппарата. Малышей возрастом до двух лет обследуют в положении сидя или лежа. Деткам постарше сонографию делают стоя.

Мама должна сообщить диагносту точный вес малыша. В норме исследуемый орган имеет массу, приравненную к 0,3 % веса тела. Превышение этого параметра говорит о тимомегалии. Протекает гиперплазия в трех степенях. Устанавливают их согласно КТТИ – кардиотимикоторакальному индексу. У ребенка диагностику проводят по таким границам КТТИ:

0,33 – 0,37 – I степень;
0,37 – 0,42 – II степень;
свыше 0,42 – III степень.

Несмотря на аномалию, коррекцию размеров вилочковой железы обычно не проводят – орган самостоятельно возвращается к нормальным параметрам ближе к 6 годам. Но для укрепления иммунитета врачи назначают особые препараты и дают родителям рекомендации касательно режима дня и питания ребенка. Восстановление органа происходит быстрее при достаточном количестве часов сна и организации длительных прогулок на свежем воздухе.

Консервативные и срочные мероприятия

Курс консервативного лечения тимомегалии базируется на кортикостероидах и специальной диете. В составе продуктов должен главенствовать витамин C. Вещество содержится в апельсинах и лимонах, болгарском перце, цветной капусте и брокколи. Получить полезную аскорбиновую кислоту детский организм может из ягод черной смородины, плодов шиповника и облепихи.

Если вилочковая железа чрезмерно увеличена и доктор считает нужным от нее избавиться, он направит ребенка на операцию. После проведения тимэктомии пациента берут на постоянный контроль. Если же гиперплазия протекает без ярких клинических симптомов, ни медикаментозную, ни хирургическую терапию не проводят. Малышу требуется только динамическое наблюдение.

Качество жизни детей

Как будет протекать жизнь малыша при разрастании вилочковой железы, рассказывает доктор Комаровский. Если у крохи диагностирована I стадия тимомегалии, серьезной опасности еще не существует. Это лишь намёк на то, что дитя нуждается в регулярном оздоровлении.

При развитии отклонения до II степени ребенок может посещать детские коллективы и общественные мероприятия. О лечении гиперплазии еще можно не задумываться, а вот своевременное прохождение вакцинации от разных недугов – процедура обязательная.

Самой тяжелой степенью является третья, при которой болезнь способна давать осложнения. Критичной ситуация становится для детей старше 6 лет. Расшатанный иммунитет не справляется с защитой организма, наблюдаются сбои в работе надпочечников. Если специалист выявит у малыша тимусо-надпочечниковую недостаточность, кроху нужно срочно отправлять в стационар. При отсутствии положительной динамики от медикаментозной коррекции состояния вилочковой железы врач вправе настоять на операции.

Не считайте легкую степень тимомегалии несерьезной проблемой. Обязательно обследуйте тимус у малыша возрастом до года и сделайте иммунограмму для уточнения диагноза. После 6 лет ребенок нуждается в грамотной коррекции иммунного фона. Как можно скорее добейтесь улучшения состояния малыша, ведь запущенные случаи грозят летальным исходом.

Страница 6 из 17

Гиперпластические процессы в вилочковой железе характеризуются увеличением количества ее паренхимы, что обычно проявляется увеличением ее размеров и веса. Однако последнее в определенной зависимости от возраста может быть выражено в различной степени. В связи с этим Schminke (1926) предложил различать гиперплазию вилочковой железы у детей и взрослых, обратив внимание на то, что гиперплазия у детей всегда сопровождается увеличением размеров и веса вилочковой железы, тогда как у взрослых ее увеличение чаще оказывается только относительным и она в большинстве случаев не превышает по размерам и весу вилочковую железу у детей. Подобные изменения вилочковой железы у взрослых нередко описываются также под названием персистенции (сохранения) или субинволюции (Hammar, 1926; Tesseraux, 1956).
Как уже указывалось, вилочковая железа весьма чувствительна к различным гормональным влияниям. При этом глюкокортикоиды и половые гормоны являются ее антагонистами, тогда как тироксин оказывает на нее стимулирующее действие. В соответствие с этим повышение выработки тироксина при базедовой болезни, а также понижение или прекращение выработки глюкокортикоидов или половых гормонов, что наблюдается при аддисоновой болезни, атрофии коры надпочечников и при кастрации, закономерно приводят к гиперплазии вилочковой железы. Tesseraux (1956, 1959) отмечал гиперплазию вилочковой железы также при акромегалии. Однако пока остается не ясно, с какими конкретно гормональными нарушениями это может быть связано.
Гистологически гиперпластические процессы в вилочковой железе не всегда проявляются одинаково. У детей и людей молодого возраста вилочковая железа при гиперплазии чаще всего сохраняет свое обычное строение. В несколько увеличенных дольках отмечается отчетливое деление на корковый и мозговой слои. В последнем обнаруживаются типичные тельца Гассаля, количество которых иногда бывает повышено. Однако соотношение между корковым и мозговым слоями при гиперплазии может значительно варьировать, причем в одних случаях преобладающим оказывается корковый, в других - мозговой слой. В соответствии с этим Schridde (1911) предложил различать гиперплазию коркового и мозгового вещества вилочковой железы. Следует, однако, учесть, что сужение коркового слоя и наличие дегенеративных форм телец Гассаля, нередко отмечаемое при обследовании вилочковой железы у умерших, может быть следствием процессов, возникающих в связи с заболеванием, явившимся причиной смерти, и во время агонии.
Проявлением гиперплазии вилочковой железы следует рассматривать также образование в ее дольках лимфатических фолликулов, нередко с типичными центрами размножения (рис. 11), как это наблюдается часто в лимфоидной ткани. У детей и молодых людей это обычно сочетается с общей гиперплазией вилочковой железы в виде увеличения размеров ее долек и наличия хорошо выраженного в них коркового слоя, тогда как у людей старшего возраста образование лимфатических фолликулов в вилочковой железе нередко является единственным проявлением ее гиперплазии. Mackay называет подобные изменения вилочковой железы диспластическими.

Наконец, к гиперпластическим процессам следует также отнести возникновение своеобразных железистоподобных образований, нередко обнаруживающихся на фоне инволютивных изменений вилочковой железы. Впервые их описал Sultan (1896). Позднее их наблюдали Lochte (1899) и Weise (1940), посвятившие им специальные исследования. Они обычно бывают немногочисленными и обнаруживаются по периферии отдельных долек в виде одиночных железистых ячеек (рис. 12), сплошь выполненных клетками или содержащих небольшие просветы. По периферии ячеек располагаются более крупные клетки, нередко образующие палисадообразный базальный слой. Ячейки имеют выраженную базальную мембрану, которая лучше всего видна при обработке срезов с помощью ШИК-реакции или их импрегнации серебром по Футу.
Подобные железистые ячейки были обнаружены нами в вилочковой железе у 68 из 145 обследованных умерших. У мужчин и женщин они наблюдались примерно с одинаковой частотой, которая возрастала по мере увеличения возраста умерших. При этом самым молодым умершим, у которого были обнаружены такие железистые ячейки, был мужчина 21 года, погибший от острого лейкоза. Эти данные полностью совпадают с данными других исследователей (Sultan, 1896; Lochte, 1899; Weise, 1940; Tesseraux, 1959). В последнее время подобные железистые ячейки были обнаружены также у детей с алимфоплазией вилочковой железы (Blackburn, Gordon, 1967).
Рис. 11. Лимфатические фолликулы с центрами размножения в дольках вилочковой железы при прогрессирующей миастении. а-ув, 40Х; 6-120Х.
Рис. 12. Железистые ячейки в дольках вилочковой железы.
а-у умершего от алкогольного делирия, осложненного пневмонией. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 200Х; б-у умершего от ревматического порока сердца. Обработка с помощью ШИК-реакции. Ув. 1&OXI в-то же. Импрегнация серебром по Футу. Ув. 240Х.
Weise (1940), специально изучавший эти железистые образования в вилочковой железе людей, назвал их примитивными телами, считая, что из них образуются тельца Гассаля. Однако против такого предположения говорит их иная локализация, а также тот факт, что эти железистые ячейки обнаруживаются в вилочковой железе не в раннем детском возрасте, когда в ней происходит интенсивное образование телец Гассаля, а в более поздний период, когда дальнейшее образование телец Гассаля прекращается или уже совсем закончилось. Кроме того, эти железистые ячейки отличаются от телец Гассаля наличием базальных мембран и отсутствием столь характерного для телец Гассаля накопления в их клетках и просветах гликолипидов.
Вместе с тем несомненный эпителиальный характер этих ячеек и их большое сходство с тубулярными образованиями эпителиального зачатка вилочковой железы на ранних фазах его развития (см. рис. 6) позволяют, как нам кажется, рассматривать их как результат пролиферации эпителиальных элементов вилочковой железы, имеющей реактивный характер. В свете развиваемой в настоящее время идеи об участии эпителиальных элементов вилочковой железы в выработке гуморальных факторов (Э. 3. Юсфина, 1958; Э. 3. Юсфина и И. Н. Каменская, 1959; Metcalf, 1966) эти образования представляют несомненный интерес. Отмеченное Г. Я. Свет-Молдавским и Л. И. Раф-киной (1963) возникновение подобных железистых ячеек в вилочковой железе крыс после введения им адъюванта Фрейнда позволяет думать об их отношении к иммунологическим реакциям. Такое предположение находит известное подтверждение и в результатах наших исследований. Анализ возможной зависимости образования железистых ячеек в вилочковой железе у обследованных умерших от наличия у них инфекционных воспалительных процессов показал, что железистые ячейки наблюдались у 45 из 65 умерших с инфекционными воспалительными процессами, тогда как из 80 умерших без инфекционных воспалительных процессов они были обнаружены только у 23. Отмеченные различия частоты обнаружения железистых ячеек в вилочковой железе у этих двух групп умерших являются статистически достоверными (у == == 6,82; р< 0,01).
Гиперплазия вилочковой железы может сопровождаться различными клиническими проявлениями и быть следствием других патологических процессов. При этом характер ее изменений в различных случаях может иметь некоторые особенности, которые следует разобрать специально.
Опухолевидная гиперплазия
В ряде случаев единственным проявлением гиперплазии вилочковой железы является увеличение ее размеров. Нередко это обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании органов грудной клетки, предпринятом совершенно по другому поводу. В других случаях вилочковая железа в связи со значительным увеличением размеров начинает сдавливать соседние органы и нервы, вызывая чувство давления за грудиной, кашель, затрудненное дыхание, иногда отечность лица и шеи, что заставляет больного обратиться к врачу. Причина этих расстройств, устанавливается после рентгеновского исследования, обнаруживающего увеличение вилочковой железы.
Большое сходство клинико-рентгенологических проявлений такой гиперплазии с опухолями вилочковой железы и трудности их дифференциальной диагностики позволяют назвать ее опухолевидной гиперплазией. Следует подчеркнуть, что при опухолевидной гиперплазии, в какой бы степени она ни была выражена, в отличие от опухолей, форма вилочковой железы всегда сохраняется. Это может быть иногда обнаружено уже при рентгеновском исследовании и хорошо видно во время операции (О. А. Ленцнер, 1968) или при вскрытии умерших.
Гистологически вилочковая железа при опухолевидной гиперплазии, независимо от возраста больного, сохраняет свое строение. В ее дольках обнаруживается отчетливо выраженный, богатый лимфоцитами корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой.
После успешного удаления у больных гиперплази-рованной вилочковой железы клинически выраженных расстройств не отмечается, и, как показывают отдаленные результаты, прослеженные О. А. Ленцнером (1968), в отдельных случаях до 10 лет и более они остаются практически здоровыми людьми.

Тимико-лимфатическое состояние (Status thymico-lymphaticus)

Уже давно было обращено внимание на то, что в некоторых случаях внезапной смерти людей единственным изменением, обнаруживаемым при их патологоанатомнческом исследовании, является увеличение вилочковой железы, нередко сочетающееся с гиперплазией всего лимфатического аппарата. Долгое время смерть в таких случаях пытались объяснить механическим сдавленном увеличенной вилочковой железой трахеи или проходящих вблизи нервных стволов. Однако в 1889 г. Paltauff выдвинул идею о том, что эти изменения являются проявлением особого конституционального состояния, названного им Status thymico-lymphaticus, и что смерть людей при этом наступает в результате токсического влияния со стороны неправильно функционирующей увеличенной вилочковой железы. В последующем эти представления вновь были подвергнуты пересмотру и само существование тимико-лнмфатического состояния стало подвергаться сомнению.
Основанием для этого, по-видимому, послужили данные о лучшем сохранении вилочковой железы у умерших насильственной смертью по сравнению с умершими от болезней, ошибочно трактовавшиеся как ее гиперплазия и создавшие ложное впечатление о большой частоте гиперплазии вилочковой железы у здоровых людей. Приводимые при этом ссылки на немецких авторов следует считать неосновательными, так как Aschoff, Beitzke и Schmorl, выступавшие на состоявшейся в Берлине в 1916 г. конференции, посвященной вопросам военной патологии, подчеркивали редкость гиперпластических изменений вилочковой железы у погибших на войне, a Beneke, обнаруживший ее гиперплазию у ряда умерших раненых, связывал это с атрофией надпочечников.
Высказываемые сомнения в отношении существования тимико-лимфатического состояния, по мнению Сагг (1945), основаны не столько на наблюдениях, сколько на предубеждении. При беспристрастном отношении нельзя отрицать случаи наступления внезапной смерти у молодых людей, у которых если не единственным, то наиболее внешне выраженным из обнаруживаемых при вскрытии морфологических изменений является увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов. С этим периодически приходится сталкиваться. Так, например, нам пришлось участвовать в разборе причины смерти 19-летнего мужчины, последовавшей внезапно через несколько часов после операции тонзилэктомии, при отсутствии кровотечения и каких-либо других осложнений. При его вскрытии (прозектор М. Ф. Гусенкова), кроме признаков острого венозного полнокровия и значительного увеличения вилочковой железы, других изменений обнаружено не было. Сагг (1945), проанализировавший результаты обследования 500 внезапно погибших детей, у 49 из них не смог найти каких-либо других изменений, объясняющих наступление смерти, кроме увеличения вилочковой железы.
Вместе с тем едва ли теперь можно связывать наступление внезапной смерти при гиперплазии вилочковой железы с исходящими из нее гипотетическими токсическими влияниями. Причины смерти при этом следует, по-видимому, искать в недостаточности надпочечников, в которых при гиперплазии вилочковой железы, как показывают исследования Wiesel (1912), Beneke (1916) и что было отмечено в приведенном выше собственном наблюдении, нередко обнаруживаются выраженные атрофичесхие изменения.
Очевидно, сама гиперплазия вилочковой железы, наблюдающаяся при внезапной смерти, является одним из проявлений надпочечниковой недостаточности (Selye, 1937). С этих позиций становится более понятным наступление внезапной смерти молодых людей после казалось бы нетяжелых оперативных вмешательств, как тонзилэктомия, аппендэктомия, или же просто при купании, психической травме и т. п., что находит подтверждение также в современных представлениях об общем адаптационном синдроме (Selye, 1930). В связи с этим интересно отметить, что при гиперплазии вилочковой железы у кастратов внезапная смерть не наблюдается (Hammar, 1926).
Гистологические изменения вилочковой железы при тимико- лимфатическом состоянии не имеют характерных особенностей. В ее дольках отмечается хорошо выраженный корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой.

Одним из органов, имеющим важнейшее значение для нашего организма, является вилочковая железа или тимус. Находясь в тесной взаимосвязи с железами эндокринной системы, вилочковая железа представляет собой центральный орган иммунной системы, оказывающий влияние на обменные процессы. В силу внешних и внутренних факторов, данный орган подвержен различным патологиям, вызывающих нарушение функционирования организма.

Современные методы диагностики заболеваний вилочковой железы позволяют выявить их на ранней стадии и принять адекватные меры лечения. В результате снижения защитных сил организма, обусловленных нарушением функционирования вилочковой железы, в могут возникать многие серьезные заболевания. Большое значение для нормальной работы рассматриваемого органа имеет питание, которое должно включать продукты, богатые витаминами и важными для организма микроэлементами. Рассмотрим основное значение вилочковой железы, а также патологии данного органа.

Вилочковая железа расположена в верхней части грудины. Структурно, она состоит из двух частей. Посредством вырабатываемых железой Т-клеток иммунной системы, происходит защита нашего организма от так называемых чужеродных клеток, уничтожающих здоровые клетки. Вырабатываемый вилочковой железой специальный гормон, отвечает за формирование клеток иммунной системы и осуществляет контроль функционирования лимфоцитов. Входя в состав желез эндокринной системы, вилочковая железа работает в тесной взаимосвязи с половыми железами и корой надпочечников, гормоны которых регулируют функционирование железы.

Как показывает статистика, заболевания тимуса встречаются достаточно редко, однако они всегда сопровождаются характерными и сильными симптомами. К основным проявлениям заболеваний вилочковой железы относятся сильная слабость, снижение защитной функции организма от различных инфекций, увеличение лимфатических узлов. Под влиянием развивающихся патологий вилочковой железы, образуются опухоли, происходит рост лимфоидной ткани. Их рост может вызвать отек верхних конечностей, шеи, лица, а также привести к сдавливанию трахеи и верхней полой вены, чем вызвать удушье. Нередко, эти явления могут привести к летальному исходу. Лечение данных образований возможно только хирургическим методом.

Ключевую роль в нормальной работе вилочковой железы играет питание. Продукты должны быть богатыми витамином «В» и цинком – главными элементами, обеспечивающими жизненные силы органа. Витамин «В» содержится в грецких орехах, яичном желтке, мясе, почках, печени, молочных продуктах, проросшей пшенице, пивных дрожжах, зеленых овощах и многих других продуктах. Цинк в достаточном количестве содержится в говядине, тыквенных семечках, грецких орехах, семечках подсолнуха, маковом семени. При формировании рациона питания, что особенно важно для детей, следует обращать внимание на присутствие вышеизложенных продуктов.

Образование тимом – новообразований вилочковой железы, не вызывает характерных симптомов, а выявляется при компьютерном томографическом исследовании грудной клетки.

Заболевания вилочковой железы сопровождаются некоторыми синдромами. К ним относятся дерматомиозит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и ряд других аутоиммунных заболеваний. У половины пациентов с тимомами, наиболее распространенным является такое неврологическое заболевание как аутоиммунная миастения.

Рассмотрим, что представляет собой миастения, ее характерные симптомы и методы лечения. Данное заболевание вызвано поражением нервно-мышечного соединения, чем обусловлена полная блокада или затрудненная передача сигнала от нерва к мышечным волокнам. Слабость и сильная утомляемость скелетных мышц – основные проявления данного синдрома.

Признаками заболевания являются гнусоватость голоса, тяжесть век, сдвоение глаз, затрудненное глотание и речь, утомляемость мышц конечностей. Большинство больных после пробуждения отмечают хорошее самочувствие, сменяемое усталостью сразу после утреннего туалета. Хорошее самочувствие отмечается при низкой температуре воздуха, а при жаре — наблюдается сильная слабость. После непродолжительного отдыха, жизненные силы быстро восстанавливаются.

Опасность для жизни больного возникает при миастеническом кризе, когда происходит быстрое развитие двигательных расстройств, вызывающих нарушение дыхания. Статистика свидетельствует о развитии миастенического криза у 20% больных миастенией.

Спровоцировать заболевание могут некоторые лекарственные препараты, в том числе гормоны щитовидной железы, глюкокортикоиды, соли магния, хинин, лидокаин, прокаинамид, дифенин и другие препараты.

Для того чтобы обеспечить безопасность больному, при первых признаках миастении необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу. Современные методы диагностики позволяют определить стадию болезни и назначить правильное лечение.

Если опухоль не распространяется на соседние ткани и органы, лечение предполагает хирургическую операцию. При тяжелой степени заболевания, когда поражены соседние ткани, применяется метод лучевой терапии.

Наиболее опасным заболеванием вилочковой железы является рак, составляющий 5% от общего количества онкологических заболеваний. Опасность данного заболевания состоит в отсутствии симптомов на ранней стадии болезни. В случае распространения опухоли на близлежащие органы и ткани, наблюдается синюшность лица, отечность, дыхательные расстройства, нарушение сердечного ритма, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления. Сильные боли отмечаются при образовании метастаз. При поражении опухолью головного мозга, развиваются признаки неврологических процесов. Лечение рака вилочковой железы только хирургическое, но при распространении болезни применяется химио и лучевая терапия.

Рассматривая заболевания вилочковой железы, как основного органа иммунной системы, важно обращать внимание на правильное питание, ведение здорового образа жизни.

– ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение» Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.

Эмбриология

Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество. К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты. Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.

Патологии развития тимуса

Нарушение структуры ДНК при оплодотворении яйцеклетки либо воздействие на организм матери неблагоприятных факторов в период закладки тимуса может привести к генетическим сбоям, нарушениям развития.

На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:

Синдром Незелофа
Синдром Луи-Бара
«Швейцарский синдром»

Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.

При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.

Строение

Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.

Возрастные особенности

Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм. Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.

Гистология

Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.

Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер. Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов. В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.

В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.

Гормоны и функции вилочковой железы

Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма. Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны. Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).

Гормоны тимуса:

тимозин
тимопоэтин
тимулин

Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.

Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.

Обследование вилочковой железы

Рентгенография

Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.

Ультразвуковое исследование

Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.

УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.

При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.

Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.

Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).

Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.

При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.

«Болезни» вилочковой железы

Заболевание вилочковой железы разделяют на:

наследственные
приобретенные

Наследственные

Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:

Синдром Ди-Джорджа
Синдром Незелофа
Синдром Луи-Бара
«Швейцарский синдром»

Приобретенные

Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.

В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.

Крайне редкое явление — воспаление вилочковой железы, симптомы при этом могут быть самыми разнообразными, но функция вилочковой железы при этом не нарушается.

По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:

аплазию (отсутствие)
гипоплазию (уменьшение размеров)
гиперплазию (увеличение размеров)

Аплазия

Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.

Гипоплазия

Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.

Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.

Гиперплазия

Гиперплазия вилочковой железы у детей

Первичная (эндогенной) тимомегалия:

внутриутробная инфекция
осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
лимфатико-гипопластический диатез
транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
опухоли и кисты тимуса

Вторичная (экзогенная) тимомегалия:

системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
гипоталамический синдром

Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых (персистирующая, нередуцированная вилочковая железа) — признак патологического процесса. К двадцати годам функциональная активность тимуса значительно снижена, происходит постепенное замещение тканей тимуса жировыми клетками.

Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.

Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы ( , Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).

Диагностика заболеваний тимуса

Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.

Признаки поражения тимуса:

синдром гиперплазии : при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
синдром сдавления близлежащих органов : увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
лимфопролиферативный синдром ;
синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.

Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.

Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.

Для диагностики заболеваний тимуса применяют:

Общий и развёрнутый анализ крови
Рентгенографию грудной клетки
Ультразвуковую диагностику
Компьютерную сцинтиграфию
Компьютерную томографию
Гистологические исследования

Вилочковая железа у детей состоит из двух конструктивных отделов: шейного и грудного, а размещается она в переднем средостении. Необходимо сразу уточнить, что данная железа преобладает преимущественно в детском возрасте, за что и получила характерное название «железа детства», во взрослых же организмах в большинстве случаев шейный карман отсутствует. Возникает вполне уместный вопрос, а какие функции выполняет вилочковая железа у детей?

Назначение вилочковой железы

Основной задачей данного органа является урегулирование дифференцировки лимфоцитов, то есть в ней непосредственно протекает преобразование стволовых кроветворных клеток в Т-лимфоциты. Из экстрактов ткани вилочковой железа получены биологические препараты, существенно стимулирующие реакции клеточного иммунитета и усиливающие создание антител, что влечет увеличение количества Т-лимфоцитов в крови.

Причины патологии

Однако справедливо заметить, что в ряде клинических случаев в диагностируются патологии, связанные именно с этим органом, в частности, увеличение вилочковой железы Что же провоцирует данный патологический процесс? Довольно часто подобная аномалия становится следствием (осложнением) перенесенного заболевания, но имеет место также генетический фактор. Вилочковая железа у новорожденных прогрессирует в результате аномального протекания беременности матери, позднего зачатия, нефропатии, инфекционных заболеваний матери.

Вилочковая железа у детей диагностируется преимущественно клиническим путем, то есть ее патологии достоверно выявляются при рентгенологическом, иммунологическом и Подобные обследования проводят после обнаружения ряда характерных симптомов.

Симптомы заболевания

Итак, появление шейного кармана зачастую сопровождается нестабильным весом малыша, то есть он то стремительно набирает вес, то также быстро его теряет. Кроме того, у ребенка может обнаружиться венозная сеточка на кожных покровах, синюшность кожи, потливость и частые срыгивания.

Такие дети имеют ослабленный иммунитет и поэтому чаще других болеют вирусными и респираторными заболеваниями, а также постоянно нуждаются в продуктивной профилактике и сезонном оздоровлении.

Продуктивное лечение

Однако прежде всего вилочковая железа у детей требует своевременного лечения, которое должен назначать исключительно опытный специалист, исходя из степени прогрессирования болезни и общего состояния юного пациента. Для начала детям рекомендуется и строго ограниченная вакцинация, которую также корректирует ведущий педиатр. Продуктивное лечение может быть как консервативным, так и операбельным, но последний случай уместен только тогда, когда медикаментозное вмешательство не дало ощутимых результатов. Кроме того, следует понимать, что удаление вилочковой железы у новорожденных может существенно нарушить становление иммунитета, а также подавить естественные процессы роста, что крайне нежелательно.

Питание детей, имеющих подобную проблему, должно быть сбалансированное, а также содержать большое количество витамина С. Кроме того, целесообразно принимать солодку для стимулирования коры надпочечников, а также при рецидивах рекомендуют глюкокортикоиды (до 5 дней) и адаптогены. Ребенок пребывает все время лечения на диспансеризации.

Симптомы заболевания не всегда явно выражены, но при малейших «намеках» на увеличение вилочковой железы, педиатр назначает немедленное обследование, а потом, судя по результатам, и альтернативное лечение.