Аутоиммунная нейтропения. Нейтропения - что это? Причины, лечение

Снижение нейтрофилов в крови вызывает у человека патологическое состояние – нейтропению. Редко это самостоятельная патология, чаще – последствие других болезней. Основные клетки крови – лейкоциты, их часть имеет в цитоплазме особые гранулы – гранулоциты.

К гранулоцитам относятся и нейтрофилы. Когда состав крови показывает снижение гранулоцитов и нейтрофилов, врачи говорят о развитии агранулоцитоза или нейтропении, медицине эти понятия являются практически синонимами.

Надо знать!

Нейтропения – что это такое у взрослых, самостоятельное заболевание, или сопутствующее осложнение других патологий, разбираются гематологи вместе с терапевтами. Они одновременно рассматривают нейтропению и лимфоцитоз, как две взаимосвязанные патологии крови.

Выраженность дефицита нейтрофилов обусловливает ее формы, вероятность осложнений. Тяжелые виды нейтропении в терапевтической практике встречаются редко, основная часть заболевших, своевременно узнавших о патологии, поддаются медикаментозному лечению.

МКБ-10 относит по классификации нейтропению к болезням крови и кроветворных органов. Здесь нейтропения имеет код по МКБ D70-D77.

В соответствии с данной классификацией рассматриваются формы нейтропении:

Инфекционный вид нейтропении часто является транзиторным, сопровождающим инфекционные вирусные заболевания.

В бланке результатов часто можно увидеть пометку «липемия крови» при сдаче анализов. Многие пациенты сразу начинают…

Внимание!

Надо для себя отметить, какое лекарство вызывает подобные признаки, и исключить его из плана лечения, заменив аналогами.


Симптомы фебрильной нейтропении – резкое повышение температуры, появление сильной слабости, озноба, выраженные признаки интоксикации.

Наиболее часто нейтропения проявляется:

  • язвенным поражением слизистой во рту;
  • появлением кожных высыпаний, дефектов;
  • сильными головными болями;
  • болевыми ощущениями в суставах;
  • воспалением легких, кишечника;
  • острыми болями в животе с локализацией в одной точке;
  • тошнотой и рвотой, независимо от еды;
  • лихорадкой, симптомами интоксикации;
  • тяжелым сепсисом.

Поражение слизистых оболочек во рту – наиболее характерный признак нейтропении разного типа. У человека развиваются ангина, стоматит, они сопровождаются воспалительными процессами, сильными болями, отечностью слизистой. Полость рта краснеет, кровоточит.

Осторожно!

Не спутать симптомы нейтропении с проявлением других заболеваний. Не заниматься самолечением.

Диагностика

Для уточнения диагноза при подозрении на нейтропению пациент направляется на обследование крови в лаборатории.

Наиболее распространенные методики исследования крови при НП:

  • ОАК, определяющий количество гранулоцитов;
  • БАК, дающий более точную информацию при исследовании гранулоцитов и нейтрофилов;
  • изучение кроветворных функций костного мозга, является наиболее важным исследованием;
  • двукратный посев крови, чтобы выявить наличие бактериальных и грибковых агентов;
  • посев содержимого, забираемого из дренажного выпускника, анализ проводится больным, перенесшим операции;
  • исследование каловых масс дает информацию о наличии инфекционных болезней, проводится при диарее, после операций;
  • миелограмма – результат мазка костного мозга, определяющий состав ядер клеток в миелоидной ткани;
  • гемограмма, глубокое исследование крови по качественным показателям.

Методы диагностики выбирает врач в соответствии с общим самочувствием пациента и предположением лечащего врача о развитии НП.


Лечение нейтропении

Единой методики лечения НП нет, так как разнообразие патологии требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Интенсивность терапевтических мер соотносится с общим состоянием пациента, его возрастом, составом флоры, вызвавшей воспаление.

Тяжелые формы НП требуют госпитализации, когда круглосуточно капельницами вводятся препараты антибактериального, противовирусного, противогрибкового действия с высокими дозировками.


Выбор препарата зависит от чувствительности к лекарству патогенной микрофлоры. Внутривенно вводятся антибиотики, чтобы определить их действие на микрофлору. Когда в первые 3 дня самочувствие пациента стабилизируется, врачи говорят об эффективности лечения. Если улучшение не наступает, врач меняет антибиотик или повышает его дозировку.

При грибковом поражении к антибиотикам врач добавляет в план лечения фунгициды – Амфотерицин, при наличии бактериальной инфекции применяется Триметоприма сульфометоксазола. Из современных препаратов в лечении используются Филграстим, Фолиевая кислота, Метилурацил, Пентоксил.

При обширном поражении нейтрофилами селезенки врачи принимают решение о ее удалении, но при тяжелых формах НП и септических осложнениях операция не проводится.

Особый вид лечения!

Часто используется радикальный метод – пересаживается донорский костный мозг.


Как снизить риск развития заболевания

Человеку с диагностированной НП следует помнить о повышенном риске инфицирования.

Чтобы снизить риск заболевания, следует:

  • часто мыть руки;
  • отрегулировать режим дня, отводя достаточное время для физкультуры, отдыха и сна;
  • взять за правило выходить на вечерние прогулки;
  • избегать высоких физических нагрузок;
  • избегать переохлаждения и перегревания;
  • не контактировать с инфекционными больными;
  • исключить возможные травмы, даже мелкие порезы и царапины;
  • делать прививки по плану Минздрава;
  • исключить спиртные напитки и курение;
  • исключить стрессовые нагрузки;
  • меньше времени бывать в людных местах, тем более в больнице, поликлинике.

Пересмотреть рацион , чтобы в ежедневном меню была только качественная, термически обработанная пища. Морепродукты и яйца употреблять только после термической обработки. Соблюдение таких мер уменьшает риск проникновения в организм патогенных агентов, исключает развитие осложнений.


Как осуществлять контроль над заболеванием

Если приходится лечить вирусную инфекцию, следует контролировать анализы , проверять уровень АЧН, число лейкоцитов. Медицинские центры используют инновационные методы, дающие возможность быстро получать результаты. Контроль анализов крови должен быть регулярным и без лечения простудных инфекционных заболеваний.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами. Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

  1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
  2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
  3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

  • лучевая терапия;
  • ионизирующая радиация;
  • цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

  • полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

  • врожденные иммунодефициты;
  • нейтропения циклического характера;
  • миелокахексия;
  • ацидемия;
  • гликогеноз;
  • врожденный дискератоз;
  • метафизарная хондродисплазия;
  • синдром Костмана.

Фотографии

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

  • легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
  • среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
  • тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

  • перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
  • гангрена легкого;
  • острый гепатит ;
  • медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное. Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

  • биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
  • анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
  • трехкратные посевы крови на стерильность;
  • биохимический анализ крови;
  • ПЦР-диагностика;
  • анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
  • иммунограмма;
  • цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
  • анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • глюкокортикостероиды;
  • в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
  • стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа белых кровяных клеток, что является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Чаще всего у больных раком развивается нейтропения из-за химиотерапии; применяемые препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены для уничтожения.

В статье обсудим причины, симптомы и лечение нейтропении.

Факты о нейтропении

1. Нейтрофилы- наиболее распространенный тип лейкоцитов.
2. Одной из наиболее распространенных причин нейтропении является химиотерапия.
3. Часто нет симптомов, кроме повышенного риска заражения.
4. Фебрильная нейтропения требует неотложной медицинской помощи.
5. Человек с нейтропенией должен принимать дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать заражения.

Что такое нейтрофилы?

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом лейкоцитов. Они участвуют в воспалительной реакции на инфекцию, поглощают микроорганизмы и уничтожают их, высвобождая ферменты.

Нейтрофилы производятся в костном мозге, губчатой внутренней части более крупных костей тела. Это короткоживущие клетки, которые широко распространяются по всему телу; они могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут проникнуть. Нейтрофилы являются основным компонентом гноя и отвечают за его беловато-желтый цвет.

Что такое нейтропения?

Нейтропения - это состояние, при котором в крови аномально низкие уровни нейтрофилов. Нейтрофилы являются важным типом лейкоцитов, жизненно необходимых для борьбы с патогенами, особенно бактериальными инфекциями.

У взрослых людей количество 1500 нейтрофилов на микролитр крови или менее считается нейтропенией, при этом количество менее 500 на микролитр крови считается тяжелым состоянием.

В тяжелых случаях даже бактерии, которые обычно присутствуют во рту, коже и кишечнике, могут вызывать серьезные инфекции.

Нейтропения может быть вызвана уменьшением производства нейтрофилов, ускоренным использованием нейтрофилов, ускоренным процессом разрушения нейтрофилов или комбинацией всех трех факторов.

Нейтропения может быть временной (острой) или продолжительной (хронической). Состояние также разделяется на врожденное и приобретенное нейтропения.

Симптомы и диагностика нейтропении

Нейтропения сама по себе не сопровождается никакими симптомами. Часто заболевание обнаруживается во время получения результатов анализа крови. По этой причине пациентам, проходящим химиотерапию, которые наиболее подвержены риску заболевания, регулярно назначают сдачу анализов крови.

Наиболее серьезная проблема при нейтропении заключается в заражении инфекцией, которая может легко распространится по всему организма из-за отсутствия нормального количества.

Признаки инфекции включают:

1. Высокая или низкая температура
2. Озноб и потливость
3. Гриппоподобные симптомы
4. Недомогание
5. Мукозит - болезненное воспаление и изъязвление слизистых оболочек пищеварительного тракта
6. Боли в области живота
7. Диарея и рвота
8. Изменения психического состояния
9. Боль в горле, зубная боль
10. Боль в области заднего прохода
11. Жжение при мочеиспускании
12. Частые позывы к мочеиспусканию
13. Кашель
14. Затрудненное дыхание
15. Покраснение или отек вокруг ран
16. Необычные выделения из влагалища

Если инфекция усугубляется, существует риск развития фебрильной нейтропении, также называемой нейтропенической лихорадкой. При этом состоянии человеку требуется неотложная медицинская помощь и чаще всего встречается у больных раком, проходящих химиотерапию. Показатели смертности варьируются от 2 до 21 процента.

Очень важно, чтобы инфекция немедленно лечилась у пациента с нейтропенией.

Фебрильная нейтропения определяется как:

1. Лихорадка выше 38,3 градусов по Цельсию или более 38 в течение 1 часа и более.
2. Абсолютное количество нейтрофилов 1500 клеток на микролитр или меньше.

Причины нейтропении

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Все, что нарушает этот процесс, может вызвать нейтропению.

Чаще всего, нейтропения вызвана химиотерапией при лечении рака. Фактически, у половины больных раком, подвергшихся химиотерапии, будет нейтропения какой-либо степени тяжести.

Другие потенциальные причины нейтропении:

1. Лейкемия - рак крови.

2. Некоторые лекарства - в том числе антибиотики и препараты для лечения высокого кровяного давления, психических расстройств и эпилепсии.

3. Синдром Барта - генетическое заболевание.

4. Миелодиспластические синдромы.

5. Миелофиброз.

6. Алкоголизм.

7. Дефицит витамина - чаще всего витамин B12, фолиевой кислота и дефицит меди.

8. Сепсис.

9. Синдром Пирсона - митохондриальная болезнь.

10. Некоторые инфекции - включая гепатит А, В и С, ВИЧ / СПИД, малярию, туберкулез, лихорадку денге и болезнь Лайма.

11. Гиперспленизм - увеличенная селезенка из-за секвестрации клеток крови.

Некоторые аутоиммунные заболевания могут уменьшать количество нейтрофилов. Эти условия включают:

1. Болезнь Крона
2. Ревматоидный артрит
3. Волчанка

Преждевременно рожденные чаще рождаются с нейтропенией, чем дети, рожденные около установленного срока. Как правило, чем меньше вес ребенка, тем более вероятно, что у него будет нейтропения.

У человека с нейтропенией тяжелые инфекции развиваются стремительно.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении будет зависеть от основной причины заболевания. Медицинское лечение, помогающее снизить влияние нейтропении, включает:

Гранулоцитарно-колониестимулирующий фактор (G-CSF) - гликопротеин, который стимулирует продуцирование нейтрофилов и других гранулоцитов в костном мозге и высвобождает их в кровоток. Наиболее часто используемой версией G-CSF является препарат филграстим.

Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) - естественно полученный гликопротеин, выполняющий аналогичную роль G-CSF. Оба они способствуют восстановлению нейтрофилов после химиотерапии.

Антибиотики - иногда назначаются антибиотики для снижения вероятности инфицирования. Чаще всего в период, когда количество нейтрофилов чрезвычайно низко.

Меры предосторожности в отношении образа жизни необходимы людям с нейтропенией; они должны минимизировать риск заражения в повседневной жизни.

Меры предосторожности в отношении образа жизни для людей с нейтропенией включают:

1. Регулярно мыть руки, особенно после использования туалета

2. Избегать толп и людей, которые болеют

3. Не использовать чужие личные вещи, включая зубные щетки, чашки для питья, столовые приборы или продукты питания

4. Принимать душ ежедневно

5. Подвергать тщательной тепловой обработке мясо и яйца

6. Не покупать продукты в поврежденных упаковках

7. Тщательно мыть холодильник и не переполнять его - это может повысить температуру

8. Тщательно мыть любые сырые фрукты, овощи или избегать их употребление полностью

9. Избегать прямого контакта с отходами домашних животных и мыть рук после обращения с любыми животными

10. Носить перчатки при контактировании с землей

11. Использовать мягкую зубную щетку

12. Использование электробритвы, а не бритвы

13. Промывать любые раны теплой водой и мылом, использовать антисептик

14. Всегда обуваться при выходе на открытый воздух

15. Мыть поверхности

16. Прививаться от гриппа

Виды нейтропении

Циклическая нейтропения - редкий врожденный синдром, вызывающий колебания числа нейтрофилов, что сказывается на 1 из 1 000 000 человек.

Синдром Костмана - генетическое заболевание, при котором нейтрофилы производятся в недостаточном количестве.

Хроническая идиопатическая нейтропения - относительно распространенный вид нейтропении, преимущественно поражающий женщин.

Миелокатексис - состояние, при котором нейтрофилы не могут перемещаться из костного мозга в кровоток.

Аутоиммунная нейтропения - иммунная система человека атакует и разрушает нейтрофилы.

Синдром Швахмана-Даймонда - редкое генетическое расстройство с множественными эффектами, включая карликовость, проблемы с поджелудочной железой и низкий уровень нейтрофилов.

Изоиммунная врожденная нейтропения - состояние, при котором антитела матери проникают через плаценту и атакуют нейтрофилы у развивающегося.

Снижение содержания в крови особых кровяных клеток, созревающих в костном мозге. Пониженный уровень нейтрофилов (полиморфноядерные лейкоциты) указывает на изменения, происходящие в нашем организме. Одной из важных функций белых кровяных клеток является защита от патогенных бактерий и вирусов. После поступления нейтрофилов в кровоток их задачей становится уничтожение чужеродных агентов. При пониженном количестве этих телец наш организм ослабевает и уже не может бороться с инфекционными заболеваниями.

Как выявляется количество белых клеток?

Уровень этих элементов колеблется в широких пределах. У здоровых людей в плазме крови присутствует от 1500 до 7000 тысяч нейтрофилов. Тяжесть болезни зависит от общего числа АЧН:

Мягкая форма - в пределах 1500 клеток;

Умеренная - 500-1000 клеток/мкл;

Тяжелая - меньше 500.

Может носить непродолжительный характер нейтропения (что это за состояние, было описано в начале), особенно при приеме противовирусных препаратов. После лечения их количество полностью восстанавливается. Однако если это состояние наблюдается более недели, то существует угроза развития хронической патологии крови и инфекционных заболеваний (тонзиллит, болезни дыхательной системы). Помните, что затяжные гриппоподобные проявления должны вас насторожить и заставить пройти обследование. Тяжелая стадия опасна осложнениями.

Нейтропения: причины появления

Одной из основных причин являются бактериальные и вирусные инфекции. Ключевую роль в развитии заболевания играют воспалительные процессы, химиотерапия, авитаминоз, травма костного мозга, апластическая анемия и продолжительный прием медикаментозных препаратов. Количество белых клеток уменьшается при незначительной их выработке либо постоянном разрушении лейкоцитов в кровотоке.

Формы нейтропении

Особенностью фебрильной формы является ее мгновенное прогрессирование и течение. проникая в ослабленный организм, быстро распространяются, приводя к тяжелым последствиям. Вторая особенность - скудность клинических признаков. Единственным симптомом инфекционного процесса может быть повышенная температура.

Причина циклической формы патологии врачами пока не выявлена. Но чаще встречается такая нейтропения у детей младшего возраста и пожилых людей. Третья форма называется "аутоиммунная", возникает в результате приема противотуберкулезных препаратов и средства "Анальгин". Наблюдается при дерматомиозите, ревматоидном артрите и

Каждая форма имеет собственные проявления, на которые стоит обращать внимание. Нередко в диагнозе встречается одновременно лимфоцитоз и нейтропения - появляется при патологиях вегетативной нервной системы и бронхиальной астме.

Основные признаки

Симптомы патологии не имеют ярко выраженной картины, поэтому врачи говорят о клинических признаках, связанных с имеющейся инфекцией, которая появилась на фоне нейтропении. Степень тяжести и характер заболевания зависят от формы. При фебрильном типе у пациента без видимых причин повышается температура (выше 38 о С), сопровождающаяся слабостью, ознобом, гипотензией, тахикардией и проливным потом. В анализах число белых клеток не более 500, поэтому очаг инфекции сложно обнаружить.

Замечено, что этот тип чаще появляется у людей с онкологическими патологиями. Циклическая форма проявляется рецидивами. Больной жалуется на головные боли, лихорадку, фарингит и артрит. Иногда возникают изъязвления на слизистой ротовой полости. При отсутствии терапии развивается зубной камень, что впоследствии приводит к выпадению зубов. Аутоиммунная нейтропения у взрослых опасна серьезными осложнениями. При этой форме появляется выраженная интоксикация, частые грибковые и бактериальные инфекции, лихорадка, поражение слизистых.

Как проявляется нейтропения у детей?

Новорожденные и грудные детки сложно переносят болезнь, поскольку их еще не настолько развита. У малышей, страдающих данным недугом, может появиться пневмония, стоматит и гингивит. Спонтанно возникает доброкачественная нейтропения, которая приходится на первый и второй год жизни ребенка.

Зачастую она протекает бессимптомно, не причиняя неудобств. Тяжелый или иммунный агранулоцитоз поражает детей старшего возраста. Проявляется сильной лихорадкой, ознобом и высокой температурой. Сложно поддается терапии. При несвоевременном лечении прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Диагностика заболевания включает два момента:

Сдача анализов крови и мочи. Иногда требуется биопсия (кусочек ткани) костного мозга и тесты на ВИЧ-инфекцию.

Визуальный осмотр больного - пальпация живота и лимфатических узлов.

Методы терапии

Зачастую (особенно тяжелые формы) лечится в стационаре нейтропения. Что это за состояние, давайте вспомним. Это ненормальное снижение белых кровяных клеток (лейкоцитов) в организме человека (ослабевает иммунная система, развиваются опасные инфекции). Справиться с болезнью помогут только антибактериальные препараты. Их назначают еще до установления точной локализации очага заболевания. Сигналом к этому служит высокая температура.

Иногда в целях предотвращения снижения белых клеток применяются факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов. Если заболевание связано с аутоиммунной либо аллергической реакцией, то назначаются гормональные препараты. В случае увеличения селезенки врач может прибегнуть к ее удалению для того, чтобы повысить количество нейтрофилов.

Не всегда иммунодепрессанты дают положительный терапевтический эффект при апластической анемии. Единственным выходом является трансплантация костного мозга. Это достаточно сложная операция, требующая длительной реабилитации под строгим контролем специалистов. Конечно, она имеет свои плюсы и побочные эффекты.

Как снизить риск развития заболевания?

Чтобы предотвратить развитие патологического процесса при приеме следует соблюдать следующие правила:

Делать (сезонно) прививку от гриппа;

Меньше находится в местах большого скопления людей;

Следить за гигиеной рук и жилища;

Употреблять в пищу термически обработанное мясо, яйца, рыбу.

Помните, что это сложный процесс, который следует лечить только под наблюдением квалифицированного специалиста. Придется постоянно поддерживать иммунитет, чтобы не обострилась нейтропения (что это и как лечить болезнь, читайте выше).

Как осуществлять контроль над заболеванием?

Каждый раз после проведения ПВТ (противовирусная терапия) необходимо сдавать анализ крови на уровень АЧН и количество лейкоцитов. Сегодня в медицинских центрах для подсчета данных применяются современные методики, позволяющие быстро получить результаты.