Красная волчанка на слизистой рта. Красная волчанка слизистой оболочки полости рта

Красная волчанка (эритематоз; lupus erythematodes) - аутоиммунное заболевание, при котором поражения кожи и СОПР представляют собой стойкие, четко ограниченные, красно-розовые пятна воспалительного характера, кроной, овальной или гирляндоподобной формы, которые медленно увеличиваются по периферии, сливаются, образуя красные симметричные очаги, и сопровождаются инфильтрацией глубоких слоев, гиперкератозом и развитием в центре очага рубцовой атрофии.

Болеют эритсматозом преимущественно жители городов, чаще женщины 20-35 лет. Поражаются, в основном, открытые части тела, чаще всего лицо (симметричное поражение щек и спинки носа в форме бабочки). Одновременно поражается СОПР. Изолированные поражения СОПР встречаются редко и представляют большие трудности при диагностике.

Этиология. Некоторое время эритематоз считали заболеванием туберкулезного происхождения (из-за сходства клинической картины с туберкулезной волчанкой). Ряд авторов рассматривает СГО как ангионевроз, как следствие интоксикации, как вирусное заболевание, как проявление инфекционной аллергии, как очаговую инфекцию (потому что с удалением очагов инфекции наступает улучшение в течении процесса, даже выздоровление) или как проявление коллаге новой болезни (наблюдается системное поражение мезенхимы).

С точки зрения современных представлений красную волчанку рассматривают как аутоиммунное заболевание: даже при ограниченной форме методом имофлюоресценции выявляют аутоантитела на границе эпителия и соединительной ткани, а при системной форме находят целый ряд разных АТ, в частности, фактор красной волчанки,антимитохондриальные, специфичные по отношению к щитовидной железе и другие АТ. Наряду с АТ, которые циркулируют в сыворотке крови, появляются и аутоагресссивные лимфопиты, которые являются одной из причин большей части тканевых поражений.

Для возникновения заболевания необходимо наличие наследственной врожденной склонности и какого-нибудь фактора, провоцирующего заболевание. В большинстве случаев — это вирусная инфекция, некоторые медикаменты, производные, антибиотики и сильное солнечное облучение.

Клиника. Поражение красной волчанкой проходит 3 стадии: эритематозную (воспалительную), образование бляшек и заключительную — рубцовую.

Эритематозная стадия характеризуется появлением воспалительных пятен разной величины. Через некоторое время вследствие отека и инфильтрации очаг уплотняется.
Стадия образования бляшек. На периферии пятен в результате инфильтрации и отека их основы образуется слегка возвышенный край, который снаружи В ввде кольца окружает пятно ярко-красным, четко очерченым ободком, а в направлении к середине пятна постепенно спускается к центру, напоминая блюдце. Поверхность пятен покрывается тонкими, ороговевшими чешуйками.

Рубцовая стадия. Воспалительные явления вокруг бляшек постепенно исчезают. После заживления очагов красной волчанки на СОПР остаются атрофические рубцы. Однако, при диагностике красной волчанки надо учитывать то, что некоторые формы заболевания могут протекать без эритемы и атрофии, другие — без выраженного кератоза и атрофии.

Клиническое течение красной волчанки имеют 2 формы: хроническую (дискоидную или ограниченную), которая локализуется на коже и на СОПР, и острую (системную), для которой характерно системное поражение всего организма (артриты, эндокардит, плеврит, нефрит).

Хроническая (дискоидная) красная волчанка, типичная форма.

При хронической (дискоидной) форме красной волчанки, креме поражения открытых участков кожи лица (в виде бабочки), ушных раковин, волосистой части головы, часто поражается красная кайма губ, преимущественно нижней.

Возможны четыре клинические формы поражения.
1. Типичная — красная кайма инфильтрирована, с четким краем, темно-красного цвета или синюшная, отдельные очаги (овальной формы или в виде ленты) или же вся красная кайма покрыта плотно сидящими гиперкератозными чешуйками. При попытке снять их возникает боль и кровотечение. Процесс длится несколько месяцев, даже лет и заканчивается образованием атрофического рубца.
2. Без клинически выраженной атрофии — Отдельные участки красной каймы имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиоэктазии.
3. Эрозивно-язвенная — имеет место значительная инфильтрация губ, эритема и образование трещин, эрозий, язв, вокруг которых выявляется гаперкератоз.
4. Глубокая (Ирганга-Капоши) — представлена узловатым образованием на красной кайме, на поверхности которого выражена эритема и гиперкератоз.

В полости рта , симметрично на СО ЩСК по линии смыкания зубов, на твердом и мягком небе и очень редко — на языке, возникают дискоидные эритематозные очаги. Со временем они инфильтрируются и выступают в виде бляшек, на поверхности которых могут образовываться эрозии или язвы. По краю язв могут выявляться лучистые телеангиоэктазии. На поверхности бляшек наблюдается кератоз в виде помутнения эпителия или белого линейного рисунка, напоминаюшего красный плоский лишай. На языке бляшки синюшно-красного цвета, лишены сосочков, возможны трещины, что напоминает «географический» язык (стационарная форма мигрирующего глоссита).

Хроническая (дискоидная) красная волчанка, эрозивно-язвенная форма.

При системной красной волчанке на губах и на СОПР, редко — на языке появляются ярко-красные с отеком бляшки, которые сопровождаются жжением. При остром течении на СОПР возникают пузырьки с кровянистым содержимым. Потом на их месте образуются эрозии, корки; участки поражения заживают с атрофией.
Все формы красной волчанки на СОПР сопровождаются жжением и болью, которые усиливаются во время еды.

Течение волчанки хроническое, длительное, с обострением преимущественно в солнечный период. Иногда волчанка может осложняться рожистым воспалением, а на пораженной красной кайме губ и местах, где проведена рентгенотерапия, возможно развитие рака.

Патогистологическая картина прихронической (дискоидной) красной волчанке.
1 — гиперкератоз;2—акантоз; 3-очаттрофии; 4—круглоклеточный инфильтрат в собственной пластинке слизистой оболочки.

Патогистологическое исследование обнаруживает хронический воспалительный процесс: отек, расширение сосудов, лимфоидно-клеточный инфильтрат, дистрофические изменения соединительно тканных волокон в собственной пластинке. В эпителии — гиперкератоз без явлений паракератоза. В фазе обратного развития очагов — явления атрофии во всех слоях кожи и СОПР.

Диагностика. Диагноз красной волчанки СОПР при очагах поражения на коже установить несложно по наличию эритемы, кератоза и рубцовой атрофии.

Дифференциальная диагностика. Изолированные поражения СОПР волчанкой требуют дифференциальной диагностики от туберкулезной волчанки, при которой язва болезненна, с подрытыми краями; диаскопия обнаруживает бугорки (симптом яблочного желе).

От красного плоского лишая, лейкоплакии и папулезных сифилидов эритематоз отличают по таким признакам:
1) края эритематозного пятна четко ограничены, возвышены и плавно спускаются к центру;
2) бляшки окружены красным ободком, очаг покрыт тонкими чешуйками, склонными к кератозу;
3) в центре очага часто есть телеангиоэктазии, поверхностные эрозии, язвы, экскориации;
4) очаг напоминает блюдце с углублением в центре;
5) наблюдается ложный полиморфизм: есть и эритема, и кератоз, и рубцы, и атрофия;
6) при обратном развитии очага поражения образуется тонкий древовидный атрофический рубец.

Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes) - заболевание, протекающее в от­носительно доброкачественной хронической и тяжелой острой форме, при котором наряду с кожей, различными органами и тканями в процесс мо­гут вовлекаться слизистая оболочка полости рта и красная кайма губ. Одни­ми из первых красную волчанку на слизистой оболочке полости рта описали Dubreuilh (1901) и Smith (1906). Красная волчанка является довольно распро­страненным заболеванием, причем женщины болеют значительно чаще мужчин. Начинается заболевание преимущественно в возрасте 20-40 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения красной волчанки окончательно не выяснены. Стрептококковая теория возникновения крас­ной волчанки основывается на клинических наблюдениях, когда после удаления очагов фокальной инфекции (тонзиллит, зубы с осложненным кариесом, гайморит, аднексит и др.) исчезает или значительно улучшается волчаночный процесс.

В настоящее время не вызывает сомнения иммунный гиперергический генез красной волчанки, имеющей черты аутоиммунного заболевания. Юетрегег и соавт. (1941) обнаружили при острой красной волчанке фибри-ноидную дегенерацию соединительной ткани, которая является одним из признаков (гистологических) гиперергического процесса. В 1948 г. Hargroves и соавт. в 1968 г. Baart de la Faille-Kuyper с помощью феномена об­разования «клеток красной волчанки» и выявления отложения IgG в обла­сти базальной мембраны методом прямой РИФ установили наличие ауто­иммунных механизмов в патогенезе красной волчанки, что в настоящее время используют как диагностический тест. В последующем появилось много работ, подтвердивших эти данные. Об аллергическом патогенезе красной волчанки свидетельствует возникновение типичной системной красной волчанки под влиянием приема гидрализина и исчезновение всех симптомов заболевания после отмены препарата.

Сказанное позволяет считать, что красная волчанка развивается в резуль­тате особой сенсибилизации, при которой включаются аутоиммунные ме­ханизмы, к различным инфекционным и неинфекционным агентам. Из предрасполагающих и провоцирующих развитие красной волчанки фак­торов прежде всего следует назвать повышенную чувствительность кожи к солнечному свету, хронические инфекции и лабильность периферической сосудистой системы. Следует подчеркнуть, что у большинства больных красной волчанкой солнечный свет является фактором, который непосред­ственно вызывает высыпания. Другими предрасполагающими и провоци­рующими факторами являются фокальная инфекция, холод, травма и др.

Клиническая картина. Хроническая красная волчанка незави­симо от ее локализации начинается с эритемы, на которой довольно быст­ро возникает ороговение. Спустя некоторое время в центре поражения происходит атрофия, постепенно захватывающая весь очаг. Однако атро­фия не является завершением процесса, на ее фоне продолжают оставать­ся эритема и гиперкератоз. Помимо указанных основных клинических признаков красной волчанки - эритемы, гиперкератоза и атрофии, могут отмечаться дополнительные клинические признаки - инфильтрация оча­гов, гелеангиэктазии и пигментация. Выраженность каждого из этих при­знаков может варьировать, что обусловливает возникновение различных клинических форм этого заболевания.

Красная волчанка локализуется преимущественно на коже лица, ушных ра­ковин, нижней губе. Л.Н.Машкиллейсон и соавт. (1973), наблюдавшие 1500 больных красной волчанкой, отметили поражение красной каймы ни­жней губы у 9%, верхней губы - у 4,8%, слизистой оболочки полости рта у 2,2% больных. Очаги красной волчанки чаще локализовались на твердом не­бе и слизистой оболочке щек. Значительно большую частоту поражения сли­зистой оболочки у больных красной волчанкой (18%) отметил Smith. По дан-нымБпИаги McCarthy (1978), наблюдавшихс 1955 по 1977 г. 200 больных крас­ной волчанкой, поражение слизистой оболочки полости рта имелось у 25%, а поданным Andreasen (1964), - у 50% больных. Jadasson (1938), Т.Н. Антонова (1965), Shklar и McCarthy и др. справедливо отмечали, что поражение слизис­той оболочки полости рта при красной волчанке большей частью просматри­вают или не диагностируют. Необычайно высокий процент поражения крас­ной каймы губ и слизистой оболочки полости рта приводят Monash (1931) и Bernier (1955). Эти авторы утверждают, что почти у половины больных крас­ной волчанкой наблюдается поражение губ и слизистой оболочки полости рта и что многие авторы не упоминают об этом из-за трудности диагностики.

М.М.Бременер (1949), Shklar и McCarthy и др. отмечают, что поражение слизистой оболочки полости рта и губ возникает обьино после появления высыпаний на коже или одновременно с ними. По данным Т.Н.Антоно­вой, из 110 больных красной волчанкой красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта у 55% имелось изолированное поражение красной каймы губ без очагов красной волчанки на коже, но она, так же как и дру­гие авторы, не наблюдала больных с изолированной красной волчанкой слизистой оболочке полости рта. Это понятно, так как в комплексном па­тогенезе красной волчанки важную роль играет инсоляция, которой, есте­ственно, более подвержена кожа и красная кайма нижней губы. По данным Т.Н.Антоновой, красная волчанка красной каймы губ может длительное время существовать изолированно без очагов на коже. На слизистой обо­лочке полости рта красная волчанка локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах и крайне редко на языке.

Клиническая картина хронической красной волчанки слизистой обо­лочки полости рта и красной каймы губ имеет значительные вариации. Т.Н.Антонова (1965) предложила наиболее полную классификацию хрони­ческой красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки поло­сти рта. Она выделила четыре формы красной волчанки красной каймы губ: типичную, форму без клинически выраженных атрофии и гиперкера­тоза, эрозивно-язвенную, глубокую форму Капоши-Ирганга, и три формы поражения слизистой оболочки полости рта: типичную, экссудативно-ги-перемическую и эрозивно-язвенную. Было отмечено, что все клинические формы красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки поло­сти рта могут трансформироваться одна в другую.

Типичная форма красной волчанки красной каймы губ по частоте составляет, по данным Т.Н.Антоновой, 46% от всех форм крас­ной волчанки губ. При этой форме возникают эритема, гиперкератоз и ат­рофия. Процесс может диффузно захватывать всю красную кайму, не со­провождаясь выраженной инфильтрацией, или проявляться в виде ограни­ченных инфильтративных очагов. При диффузном распространении про­цесса красная кайма насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтриро­вана, покрыта плотно, сидящими беловато-серыми чешуйками, при по­пытке удаления которых отмечаются болезненность и кровотечение. По периферии очага на слизистой оболочке губы можно видеть участки по­мутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цве­та. При ограниченном поражении имеются один или два инфильтративных очага. Иногда они сливаются, образуя сплошной инфильтративный очаг с различными очертаниями, в центре которого видно западение в результа­те атрофии, которая на красной кайме выражена значительно слабее, чем

на коже. Иногда наблюдается усиленный гиперкератоз - гиперкератоти-ческая разновидность, при этом роговые наслоения могут иметь.сходство с веррукозной лейкоплакией^иликожным_р_огож__

Форма поражения красной каймы губ без клиническивыраженной атрофии встречается примерно у 11% больных. Для этой формы характерны эритема и нерезко выраженный гиперкератоз. Процесс чаще имеет диффузный характер. Отмечаются застойная гипере­мия и шелушение губ. Чешуйки в виде тонких пластиночек частично легко удаляются при поскабливании. На отдельных участках наблюдаются нерез­ко выраженная инфильтрация и телеангиэктазии, за счет чего губа приоб­ретает «пестрый» вид.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки красной каймы губ наблюдается примерно у 43% больных. Поражение локали­зуется преимущественно на нижней губе, что обусловлено рядом предрас­полагающих факторов: богатой васкуляризацией, особенностями анатоми­ческого строения, постоянным увлажнением слюной и, наконец, постоян­ным травмированием губы. Эта форма характеризуется выраженным вос­палением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными и серозно-кровянистыми корками. Эрозии часто располагают­ся на слегка инфильтрированном основании, гиперкератоз в виде чешуек и атрофия определяются по периферии очага поражения. Эта форма со­провождается жжением и болезненностью, усиливающейся во время еды.

Глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга на губах встреча­ется редко. Поражение имеет вид ограниченного, выступающего над крас­ной каймой узловатого образования, на поверхности которого определя­ются небольшая эритема и гиперкератоз. Диагноз подтверждается наличи­ем типичных очагов красной волчанки на коже, губах, а также эффектив­ностью терапии противомалярийными препаратами.

Клинической особенностью красной волчанки красной каймы губ явля­ется возникновение вторичного гландулярного хейлита, который, по дан­ным Т.Н.Антоновой, наблюдается у 22% больных. Он возникает особенно часто при эрозивно-язвенной форме. Характерным для вторичного гланду­лярного хейлита является его исчезновение после регрессирования клини­ческих симптомов красной волчанки.

Характерной особенностью красной волчанки является свечение очагов поражения при освещении их лучами лампы Вуда. Очаги типичной крас­ной волчанки светятся снежно-голубоватым или снежно-белым цветом. При форме красной волчанки без клинически выраженной атрофии свече­ние бывает малоинтенсивным с голубоватым оттенком (Т.Н.Антонова, А.Г.Пожогина и др.).

Типичная форма красной волчанки слизистой обо­лочки полости рта характеризуется одним или несколькими резко ограниченными воспалительными очагами красного или красновато-фиолетового цвета с чуть возвышающимися краями и слегка запавшим центром. При пальпации таких очагов ощущается некоторая плотность, обусловленная имеющимся в их основании инфильтратом. В централь­ной части очага часто наблюдается гладкая синевато-красная атрофиро­ванная поверхность, покрытая многочисленными белыми или синевато-белыми нежными точками и полосками, часто расположенными в виде частокола, и иногда телеангиэктазиями. В длительно существующих очагах белые, иногда «звездчатые» полоски и точки имеются и в перифе­рической зоне^Такое выраженное ороговение по всему участку пораже-рйя придает очагам красной волчанки сходство с лейкоплакией^В неко­торых случаях в очагах красной волчанки отмечается резкий гиперкера­тоз. При этом по периферии очагов образуются опаловые или беловато-перламутровые наложения, придающие поражению сходство с красным плоским лишаем^ (, |

Экссудативно-гиперемическая форма красной волчан­ки слизистой оболочки полости рта характеризуется яркой ги­перемией, резко выраженным отеком и незначительным гиперкератозом в виде точек и полосок.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки слизис­той оболочки полости рта характеризуется такими же клиничес­кими проявлениями, как экссудативно-гиперемическая форма, но на фоне этих изменений возникает одна или несколько болезненных эро­зий либо язв. Эрозии различной величины и формы, покрыты плотным фибринозным налетом, при попытке удалить который появляется кро­вотечение. Нередко вокруг эрозии на фоне эритемы видна радиарно рас­ходящаяся от центра очага белая полосовидная тонкая исчерченность. По периферии очага явления ороговения усиливаются и иногда образу­ется слегка возвышающийся кератотический бордюр. При вниматель­ном рассмотрении этого бордюра видно, что он состоит из отдельных тесно прилежащих друг к другу точек и полосок, располагающихся в ви­де частокола.

Исследования А.Г.Пожогиной показали, что очаги красной волчанки на слизистой оболочке полости рта в лучах Вуда имеют белое или мутно-белое свечение в виде полосок и точек. При цитологическом исследовании маз­ков-отпечатков с очагов красной волчанки в люминесцентном микроско­пе видны безъядерные ороговевшие клетки эпителия желто-оранжевого или оранжево-красного цвета.

Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизи­стой оболочки полости рта и губ подробно изучена Т.Н.Антоновой, Shklar и McCarthy, Gissleu и Heyden. Гистологические изменения слизистой оболочки по­лости рта при красной волчанке весьма специфичны.

Для красной волчанки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ ха­рактерны поражения эпителия, коллагеновых волокон и наличие воспалительного инфильтрата. Гистологическими особенностями этих изменений являются: 1) пара-кератоз или паракератоз перемежающийся с гиперкератозом; 2) вакуольная дегене­рация клеток базального слоя эпителия; 3) густой инфильтрат в соединительной ткани, состоящий преимущественно из лимфоцитов, чаще располагающийся пери-васкулярно, реже - диффузно и субэпителиально; 4) дегенерация коллагеновых во­локон, особенно значительная под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосу­дов. Дегенерированные коллагеновые волокна обычно хорошо окрашиваются ге­матоксилин-эозином, в них отчетливо выявляются нейтральные мукополисахари-ды. Может отмечаться дезинтеграция пучков коллагена. Вакуольная дегенерация базальных клеток эпителия варьирует от мелких очажков до сплошных участков де­струкции, в результате которой возникает пузырь за счет отслоения эпителия, а за­тем образуется эрозия. Клинически определяемая краевая эритема обусловлена пролиферацией сосудов, расширением капилляров и застойными явлениями.

В случаях, когда густой воспалительный инфильтрат располагается непосредст­венно под эпителием, гистологическая картина приобретает сходство с таковой при плоском лишае. Однако в нижних отделах дермы при красной волчанке всегда об­наруживаются периваскулярное расположение инфильтрата и дегенерация колла­гена. Под эпителием дистрофические изменения коллагена часто имеют вид лакун, заполненных гомогенным легко окрашивающимся гиалиноподобным веществом, но эти изменения обычно маскируются лимфоцитарным субэпителиальным ин­фильтратом. По данным Shklar и McCarthy, наличие и степень лимфоцитарной ин­фильтрации непосредственно под эпителием зависят от степени дистрофии клеток базального слоя. В очагах на слизистой оболочке полости рта всегда определяется значительный паракератоз и выраженный акантоз, которые обусловливают белую окраску эпителия.

Острая красная волчанка является тяжелейшим системным за­болеванием, которое всегда протекает с высокой температурой тела, рез­кой слабостью, часто с болями в суставах, явлениями полисерозита, гломе-рулонефрита, панкардита и др. В периферической крови определяются лейкопения, анемия, увеличенная СОЭ. При не столь бурном течении бо­лезни говорят о подострой форме. Изменения слизистой оболочки при си­стемной красной волчанке наблюдаются часто - примерно у 75 % больных. М.М.Бременер (1949) пишет о том, что слизистая оболочка полости рта при острой красной волчанке «поражается почти как правило».

Клиническая картина поражения слизистой оболочки полости рта при острой красной волчанке существенно отличается от таковой при хрониче- ской форме, хотя изредка на слизистой оболочке полости рта у таких боль­ных могут возникать очаги поражения, напоминающие проявления эро-зивно-язвенной или экссудативно-гиперемической формы хронической красной волчанки. У большинства больных острой красной волчанкой на слизистой оболочке неба и десен возникают очаговые или распространен­ные отечные пятна застойно-красного цвета с фиброзным налетом, иногда пятна имеют выраженный геморрагический оттенок. Кроме того, могут возникнуть пурпурозные элементы. По периферии пятен нередко образу­ются телеангиэктазии. Довольно часто у больных острой красной волчан­кой на слизистой оболочке полости рта в разных местах возникают разно­калиберные пузыри, иногда с геморрагическим содержимым.

Течение острой красной волчанки отличается постоянным прогрессиро-ванием заболевания с постепенным вовлечением в процесс различных ор­ганов и тканей. Течение хронической красной волчанки длительное, ино­гда процесс продолжается десятилетиями. Красная волчанка на красной кайме губ может длительно (до 25 лет) существовать изолированно. Заболе­вание у большинства больных возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение.

Хроническая красная волчанка может осложняться рожистым воспале­нием и озлокачествлением, которые чаще отмечаются при локализации процесса на нижней губе. По данным С.А.Богрова (1923), Н.Н.Чумакова (1932), Л.Н.Машкиллейсона (1937, 1960), В.ОЛушицкого (1960), \%nkei и Sugar (1962), Simona и Csoka (1958), озлокачествление при красной вол­чанке наблюдается у 0,5-9,5% больных. А.Л.Машкиллейсон и соавт. (1970) наблюдали озлокачествление красной волчанки красной каймы губ у 6% больных, что позволяет отнести эрозивно-язвенную форму красной вол­чанки губ к факультативным предракам. Клинические признаки начинаю­щегося озлокачествления - проявление уплотнения в основании очага или на одном из его участков и усиление ороговения. Всегда должно настора­живать внезапное эрозирование и кровоточивость эрозии.

Диагностика. Установление диагноза хронической красной волчанки сли­зистой оболочки полости рта и красной каймы губ в типичных случаях при сочетании с характерными высыпаниями на коже не представляет труднос­тей. Однако красная волчанка указанной локализации может иметь большое клиническое сходство с рядом заболеваний губ и слизистой оболочки поло­сти рта. Особенно сложна диагностика красной волчанки при изолирован­ном поражении губ. Наибольшее сходство красная волчанка на красной кай­ме губ имеет с красным плоским лишаем.

При дифференциации типичной формы красной волчанки губ и формы без клинически выраженных атрофии и гиперкератоза с типичной и экссу- дативно-гиперемической формами красного плоского лишая следует иметь в виду, что для лишая характерны выраженная синюшность очага по­ражения, который состоит из слившихся между собой папул. При красном плоском лишае папулезные высыпания всегда образуют рисунчатое пора­жение. В отличие от красного плоского лишая при типичной форме крас­ной волчанки имеется атрофия./Наличие атрофии и эритемы, иной харак­тер ороговения, возможность распространения процесса с красной каймы на кожу отличает типичную форму красной волчанки от лейкоплакии. Кроме того, от красного плоского лишая и лейкоплакии красную волчанку губ можно отличить по снежно-голубому свечению очагов поражения в лу­чах Вуда. Типичную форму красной волчанки губ следует дифференциро­вать от актинического хейлита, для которого характерны более выражен­ная гиперемия и неравномерная инфильтрация, придающие губе «пест­рый» вид, шелушение, отсутствие атрофии и свечения в лучах лампы Вуда.

Форму красной волчанки без клинически выраженной атрофии следует дифференцировать от сухой формы эксфолиативного хейлита. Клиничес­кая картина последнего характеризуется неяркой гиперемией, участки по­ражения покрыты тонкими чешуйками, напоминающими листочки слю­ды, плотно прикрепленными в центре к подлежащей ткани. Поражение в отличие от красной волчанки располагается вдоль губы в виде широкой ленты, оставляя непораженной часть красной каймы, прилежащую к коже. Процесс никогда не переходит на кожу, его течение монотонное и не зави­сит от времени года. Чешуйки при эксфолиативном хейлите не светятся в лучах лампы Вуда.

Наибольшую трудность в дифференциально-диагностическом отноше­нии представляют эрозивно-язвенные формы красной волчанки и красно­го плоского лишая при локализации их на красной кайме губ. Часто по кли­нической картине невозможно дифференцировать эти заболевания, и тогда помогает исследование очагов поражения в лучах лампы Вуда. При красной волчанке ороговение имеет снежно-голубое свечение, а при плоском ли­шае - беловато-желтый оттенок. Иногда лишь гистологическое исследова­ние или прямая РИФ, с помощью которой выявляются отложения IgG в по­раженной слизистой оболочке или красной кайме в области эпидермально-дермального соединения, обычно в виде глыбок и гранул, у больных крас­ной волчанкой, позволяет точно разграничить эти заболевания.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки может иметь сходство с абразивным преканкрозным хейлитом Манганотти, при котором в отли­чие от волчанки вокруг поверхностной эрозии, располагающейся только в пределах красной каймы, воспалительная реакция и гиперкератоз отсут­ствуют. Заболевание возникает в основном у пожилых людей.

Красную волчанку слизистой оболочки полости рта следует дифферен­цировать от красного плоского лишая, тем более что оба эти заболевания имеют одинаковые клинические формы, а атрофия, отмечающаяся при красной волчанке на слизистой оболочке рта, бывает незаметной. Основ­ным дифференциально-диагностическим признаком является характер ги-перкератотических изменений: при красном плоском лишае - это сливши­еся в виде рисунка ороговевшие папулы, имеющиеся при всех формах за­болевания, при красной волчанке - это расположенные по периферии оча­га мелкие очажки ороговения в виде близко расположенных друг к другу тонких черточек, напоминающих частокол. Что касается дифференциации красной волчанки с лейкоплакией, то при последней отсутствует воспале­ние, а ороговение является единственным симптомом заболевания, причем оно отмечается по всему очагу поражения в виде как бы налеплен­ной тонкой пленки. Эрозивно-язвенную форму красной волчанки, как и эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая и лейкоплакии, следует дифференцировать от пузырных заболеваний.

Прогноз. При спокойном течении хронической красной волчанки про­гноз хороший. При правильном лечении и соблюдении мер по профилак­тике обострения процесса больных надолго, а иногда навсегда удается из­бавить от болезни. При типичной красной волчанке с резко выраженным ороговением и особенно при эрозивно-язвенной форме прогноз хуже, так как эти формы чаще, чем другие, озлокачествляются и труднее поддаются лечению. Прогноз острой красной волчанки плохой.

Лечение. До начала медикаментозного лечения больной красной волчан­кой нуждается в обследовании для исключения системности поражения, выявления очагов фокальной инфекции, выяснения реакции кожи на сол­нечные лучи. Лечение больных хронической красной волчанкой следует на­чинать с санации организма и защиты очагов поражения от действия пря­мых солнечных лучей. Наиболее эффективными средствами лечения явля­ются синтетические противомалярийные средства - хингамин (хлорохин, делагил). Их назначают по 0,25 г 2 раза в день. Курсовая доза в среднем 20 г, но она может варьировать в зависимости от клинических проявлений забо­левания и переносимости. Эффективность синтетических противомаля­рийных препаратов значительно возрастает при назначении одновременно небольших доз преднизолона (10-15 мг), триамцинолона (8-12 мг) или дексаметазона (1,5-2 мг) (Т.Н.Антонова). Хороший эффект дает метод вну-триочагового введения растворов хингамина. Для обкалывания очага при­меняются 5-10% раствор препарата, вводя его под очаг в дозе 1-3 мл через 1-2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Для лечениякрасной волчанки широко применяют комплекс витаминов группы В, осо­бенно никотиновую кислоту в дозе 0,05-0,1 г 3 раза в день.

Хороший, но не стойкий терапевтический эффект можно получить при лечении красной волчанки мазями синалар, ультралан, флюцинар и др. При эрозивно-язвенной форме вначале рекомендуют кортикостероидные мази, содержащие антибиотики или другие бактерицидные вещества. При применении этих мазей уже через 2-4 дня можно добиться терапевти­ческого эффекта, особенно при выраженных воспалительных явлениях, однако при прекращении смазывания у многих больных процесс довольно быстро рецидивирует. Лечение больных острой красной волчанкой прово­дят перманентно кортикостероидами.

Профилактика. Профилактика рецидивов хронической красной волчан­ки, особенно при локализации процесса на губах, состоит в устранении фо­кальной инфекции в полости рта, а также в лечении заболеваний внутрен­них органов. Лица, страдающие красной волчанкой, должны избегать пре­бывания на солнце, в условиях высоких и низких температур и пр. Выходя на улицу, необходимо смазывать очаги поражения или бывшие места лока­лизации красной волчанки фотозащитными кремами («Щит», «Луч»), ко­торые содержат парааминобензойную кислоту, либо мазями, содержащими салол или хинин.

В первые годы после разрешения очагов красной волчанки в весенне-летний период для профилактики рецидивов больным можно назначать небольшие дозы противомалярийных препаратов (по "/ 2 -\ таблетке в день) или пресоцил по 2-3 таблетки в день. Лица, страдающие краевой волчанкой, должны находиться на диспансерном учете.

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

• Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Паспортные данные

1. Ф. И. О.:_________

2. Пол: женский.

3. Возраст: ____

4. Постоянное место жительства: г. Пенза

5. Место работы: ______________

6. Дата поступления в стационар: 13.08.08.

7. Дата курации: 2.09.08.-17.09.08.

Жалобы

Больная предъявляет жалобы на общую слабость, отечность лица (утром, проходит через несколько часов), нижних конечностей (больше к вечеру), до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах (возникает в день, когда больная не принимает преднизолон, вечером), иногда - судороги в области икроножных мышц (ночью, когда в предыдущий день не принимала преднизолон), покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду.

Анамнез настоящего заболевания (Anamnesis morbi )

Считает себя больной с сентября 1997 года, когда стала отмечать повышение температуры тела к вечеру до 37,0-37,5?С, общую слабость, в связи с чем принимала аспирин. Данное состояние продолжалось в течение месяца. Затем температура резко повысилась до 40,0?С. Больная обратилась к участковому терапевту, была направлена на госпитализацию в клиническую инфекционную больницу с предварительным диагнозом «геморрагическая лихорадка с почечным синдромом», однако данный диагноз не подтвердился. По данным выписки: при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаружен пульмонит, были выявлены анемия (гемоглобин 77 г/л), лейкопения (2,6х10 9), ускорение СОЭ до 55 мм/ч, гепатоспленомегалия и миокардит, увеличение поднижнечелюстных, подмышечных, паховых лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию, однако в течение 2 месяцев эффекта не было. Во время пребывания в стационаре температура тела повышалась до 37,5-38,0?С. Была проведена консультация ревматолога, после чего больная была переведена в Областную клиническую больницу им. Бурденко, в отделение ревматологии, где был поставлен диагноз «системная красная волчанка». По данным выписки в ноябре 1997 года наряду с имеющимися нарушениями выявлен мочевой синдром: протеинурия 0,34 г/л, эритроцитурия (8-10 в поле зрения); была обнаружена жидкость в полости перикарда, плеврит; поражение кожи (фиксированная эритема, дискоидная сыпь - эритемотозные приподнимающиеся бляшки с прилегающими чешуйками и фолликуряными пробками, - на коже скуловых выступов, спинки носа); хейлит, эрозии на слизистой оболочке полости рта. Проводилось лечение глюкокортикоидами (преднизолон до 50 мг/сут, который больная принимала в течение 35 дней с последующим медленным снижением дозы) в сочетании с цитостатиками (циклофосфамид в дозе 200 мг в неделю). В связи с недостаточной эффективностью лечения в январе 1998 года больная поступила в нефрологическое отделение республиканской клинической больницы №2 в г. Москва, где проходила сначала стационарное, а затем амбулаторное лечение общим сроком 4 года. При поступлении больная принимала преднизолон в дозе 25 мг в сутки. Проводилось лечение глюкокортикоидами, «пульс»-терапия метипредом и циклофосфамидом, плазмаферез. После проведенной терапии больная не предъявляла никаких жалоб, чувствовала себя здоровым человеком в течение 6 лет, в этот период стояла на учете у ревматолога, проходила периодические обследования (1 раз в 3 месяца), результаты анализов были нормальными. Принимала преднизолон по 4 таблетки в сутки (20 мг) через день.

В связи с наличием заболевания «системная красная волчанка» в 2000 году больная получила инвалидность II группы, с 2002 года - III группы.

По поводу обострения заболевания больная находилась на стационарном лечении в отделении ревматологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» с 20.12.07 по 5.01.08.

С марта 2008 года отмечается повышение цифр артериального давления, по данным лабораторных исследований, проведенных амбулаторно, - возрастание уровня протеинурии до 0,65 г/сутки, нарастание уровня креатинина (от 2.05.08 - 198,4 мкмоль/л), и мочевины (12,1 ммоль/л). 16.06.08 больная обратилась за консультацией в республиканскую клиническую больницу №2 по телефону, было рекомендовано проведение сочетанной «пульс»-терапии метипредом и циклофосфамидом. Больная находилась на стационарном лечении в МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина» в отделении ревматологии с 18.06.08 по 27.06.08, однако «пульс»-терапии проведено не было, так как в общем анализе мочи выявлено большое количество лейкоцитов (35-40 в поле зрения), поставлен диагноз «хронический пиелонефрит», стадия обострения, назначена антибактериальная терапия (цефабол по 2 мг в/м 1 раз в день, нолицин по 1 таб. 2 раза в день в течение 7 дней). 13.08.08 больная поступила в отделение нефрологии МУЗ «ГКБСМП им. Г. А.Захарьина», где и находится в настоящее время, планируется лечение обострения хронического пиелонефрита и проведение «пульс»-терапии.

Анамнез жизни (Anamnesis vitae )

Краткие биографические данные. Родилась в г. Ашхабат, развивалась в соответствии с возрастом и полом, после окончания школы получила высшее экономическое образование, в 1995 году переехала в Пензу, где и проживает в настоящий момент.

Семейно-половой анамнез. Начало менструаций - 10 лет, длительность менструального цикла от 21 до 28 дней, начало половой жизни - 20 лет. Не замужем, детей нет, беременностей не было.

Трудовой анамнез. Начало трудовой деятельности - после окончания университета (21 год), работала бухгалтером. В настоящее время работает главным бухгалтером в ЗАО «Росцентросвязь».

Бытовой анамнез. Жилищные и санитарно-гигиенические условия в быту благоприятные. Больная проживает одна в однокомнатной квартире.

Питание: больная придерживается постоянного режима, регулярности приема пищи; питание разнообразное, среднекаллорийное, старается ограничивать мясные продукты, кофе.

Вредные привычки: курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Перенесенные заболевания: ОРВИ примерно 1 раз в год. В 1998 году выявлен пролапс митрального клапана.

Эпидемиологический анамнез: Болезнь Боткина, туберкулез, вирусные гепатиты, венерические заболевания у себя и родственников отрицает.

Гемотрансфузий не проводилось.

Аллергологический анамнез: отмечает развитие аллергической реакции на прием сульфаниламидных препаратов в виде крапивницы, сопровождающейся зудом. Аллергических реакций в виде кожного зуда, сыпи, крапивницы, отека Квинке после введения каких-либо других лекарственных препаратов, приема пищевых продуктов не отмечалось.

Наследственность.

У кого-либо из ближайших родственников системной красной волчанки не наблюдалось, также отсутствовали какие-либо тяжёлые инфекционные заболевания, сахарный диабет, заболевания сердечно-сосудистой системы.

Настоящее состояние (Status localis ). Общий осмотр

Общее состояние больной: средней степени тяжести.

Сознание: ясное.

Положение: активное.

Телосложение: нормостеническое, вес - 70 кг, рост - 164 см (соотношение массы тела и роста по индексу Брока (масса тела, кг / (рост, см - 100) 100%) составляет 26,0 - избыточная масса тела; больная длительное время принимает глюкокортикоидные препараты, этим можно объяснить прибавку массы тела, до начала приема вес был 62 кг.

Температура: 36,6 0 .

Выражение лица: спокойное.

Исследование кожи и слизистых оболочек: Кожный покров бледной окраски, чистый. На коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит. Тургор кожи сохранен, кожа умеренно влажная, эластичность не снижена. Видимые слизистые бледно-розового цвета. Ногтевые пластинки не изменены. Расчёсов, рубцов, «сосудистых звёздочек», ангиом нет. Состояние слизистой носа хорошее, слизистая полости рта и твёрдого нёба розовая, влажная, высыпаний нет. Дёсны розовой окраски, не гиперемированы, не кровоточивы, не разрыхлены. Язык обычной формы и величины, чистый, выраженность сосочков в пределах нормы. Трещин, прикусов, язвочек нет. Слизистая зева розовой окраски, влажная, высыпаний и налетов нет.

Подкожно-жировая клетчатка: наблюдается увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид. Толщина кожной складки в области трёхглавой мышцы плеча, лопатки, под ключицей - 2см., в области пупка толщина жировой складки - 4 см. Есть отеки на лице и на нижних конечностях (до уровня 1/2 голени). Подкожные вены малозаметны, подкожных опухолей нет.

Лимфатические узлы: подчелюстные - эластичные, безболезненные, неспаянные с окружающей тканью, шейные, подмышечные, паховые - не пальпируются.

Зев (мягкое небо, корень языка, небные дужки, задняя стенка глотки): слизистая бледно-розового цвета, влажная, гладкая, блестящая, отечность и налет не выявлены; миндалины нормальной величины, формы, розовой окраски, без налётов и гнойных пробок.

Мышцы: умеренно развиты. Тонус мышц сохранен, симметричен. Сила мышц сохранена, болезненности и наличие уплотнений при пальпации не выявлено.

Костная система: деформаций нет, болезненность при пальпации, постукивании отсутствует.

Суставы: нормальной конфигурации, безболезненны.

Система органов дыхания (Systema respiratorium).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.е предъявляетнице ебиение (при физической нагрузкедо 140 - 150 уровня средней - верхней кг. сопровождающейся зудом.

Нос: нормальной формы, дыхание через нос свободное.

Гортань: расположение нормальное, отёков нет, голос громкий.

Грудная клетка: правая и левая половины симметричны, нормостеническая, над- и подключичные ямки выражены умеренно, эпигастральный угол прямой, межреберные промежутки шириной 1 см, ребра расположены в косом направлении, лопатки выступают умеренно, отношение переднезаднего и бокового размеров грудной клетки 2:3. Окружность грудной клетки 110 см.

Экскурсия - справа 5 см, слева - 5 см.

Дыхание: тип дыхания - смешанный, дыхательные движения симметричны, дыхание ритмичное, средней глубины, частота дыхательных движений - 18 в минуту.

Пальпация. Пальпация грудной клетки: болезненность отсутствует, резистентность нормальная, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках.

Перкуссия . Топографическая перкуссия легких:

Высота стояния верхушек легких: спереди слева 3 см, справа 3 см, сзади - ниже уровня седьмого шейного позвонка на 0,5 см с обеих сторон.

Ширина полей Кренига: 8 см с обеих сторон.

Нижняя граница лёгких по линиям:

Справа: по окологрудинной линии - 4-е ребро, по среднеключичной линии - 4-е ребро, по переднеподмышечной линии - 5-е ребро, по среднеподмышечной линии - 6-е ребро, по заднеподмышечной линии - 7-е ребро, по лопаточной линии - 8-е ребро, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Слева: по переднеподмышечной линии - 5-е межреберье, по среднеподмышечной линии - 6-е межреберье, по заднеподмышечной линии - 7-е межреберье, по лопаточной линии - 8-е межреберье, по околопозвоночной линии - остистый отросток 9 грудного позвонка.

Аускультация. Дыхание везикулярное, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система (Systema cardiovasculare).

Жалобы. Больная предъявляет жалобы на периодически возникающие приступы сердцебиения и одышки смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа.

Осмотр. Осмотр шеи: набухания наружных яремных вен, пульсации сонных артерий (пляска каротид), подключичных артерий в яремной ямке нет.

Осмотр области сердца: выпячиваниея области сердца не обнаружено, визуально заметна пульсация в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии (верхушечный толчок - положительный, локализованный).

Пальпация. Верхушечный толчок: определяется в пятом межреберье на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии, локализованный, среднеамплитудный.

Сердечный толчок: не определяется.

Эпигастральная пульсация: не определяется.

Дрожание в области сердца: не определяется.

Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - 3-е межреберье, левая - на 1 см кнутри от левой срединноключичной линии в пятом межреберье.

Границы абсолютной тупости сердца: правая - по левому краю грудины, верхняя - 4-е ребро, левая - на 1,5 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца.

Поперечник сердца - 12 см.

Длинник сердца - 14 см.

Ширина сосудистого пучка - 4 см.

Аускультация сердца.

Сердечные сокращения ритмичны, тоны сердца приглушены, 1-й тон лучше выслушивается на верхушке сердца, совпадает с пульсовой волной на сонной артерии, громче, ниже 2-го тона.

Шумы: на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум, не иррадиирует, шум начинается вместе с 1-ым тоном и занимает всю систолу. АД на правой руке - 140/90, на левой руке - 135/90. ЧСС 64 удара в минуту.

Аорта и сосуды: видимой пульсации, расширения вен не наблюдается.

Данные аускультации: сосудистые шумы не выслушиваются.

Данные пальпации: пульс с частотой 64 в минуту, одинаков на обеих лучевых артериях, ритмичный, мягкий, полный.

Пищеварительная система (Systema digestorium).

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. Полость рта: слизистая бледно-розового цвета, умеренной влажности, состояние сосочкового слоя в норме, налетов, трещин, язв нет. Зубы санированы, десны, мягкое и твердое небо бледно-розовой окраски, налетов, геморрагий, изъязвлений нет.

Живот: симметричен, округлой формы, равномерно участвует в акте дыхания; послеоперационных рубцов не обнаружено.

Окружность живота на уровне пупка 78 см.

Перкуссия. Перкуторный звук тимпанический. Наличие свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не обнаружено.

Пальпация. Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжения мышц передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота и наличие грыжи белой линии, пупочной грыжи не выявлено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Поверхностных опухолевых образований не выявлено.

Глубокая пальпация:

Желудок: пальпируется на 2 см. выше пупка.

Кишечник: безболезненный при пальпации, эластичный, гладкий, достаточной подвижности, диаметр слепой кишки 4 см, сигмовидной - 5см.

Аускультация. При аускультации живота выслушивается шум перистальтики кишечника ритмичный, средней громкости.

Печень и желчный пузырь.

Жалоб не предъявляет.

Осмотр. В области правого подреберья ограниченного выпячивания, ограничения дыхания не выявлено.

Перкуссия. Верхняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по 6 ребру. Нижняя граница абсолютной тупости печени: по правой срединноключичной линии - по краю реберной дуги, по передней срединной линии - на уровне пересечения верхней и средней трети расстояния между краем мечевидного отростка и пупком, по левой реберной дуге на расстоянии 4 см от реберного угла.

Поколачивание по правой реберной дуге: симптом Ортнера отрицательный.

Пальпация. Печень: нижний край - по правой реберной дуге по срединно-ключичной линии, печень эластична, безболезненна при пальпации, край заострен.

Размеры печени по Курлову: 10:9:8.

Желчный пузырь: не пальпируется, безболезненный.

Аускультация. Наличие шума трения брюшины в области правого подреберья не выявлено.

Селезёнка: не пальпируется; по данным перкуссии: длинник - 7 см, поперечник - 5 см.

Поджелудочная железа: болезненность в области ее проекции отсутствует, не пальпируется.

Мочеполовая система (Systema urogenitale).

На момент осмотра болей в области поясницы нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Осмотр. Поясничная область: гиперемии кожи, припухлости, сглаживания контуров поясничной области не выявлено.

Надлобковая область: ограниченного выбухания в лобковой области нет.

Перкуссия. Поясничная область: симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Надлобковая область: перкуторный звук над лобком тимпанический.

Пальпация. Почки: не пальпируются в положении стоя и лежа.

Мочевой пузырь: не пальпируется.

Нервная система.

Сознание ясное, настроение спокойное. Реакция зрачков на свет живая, D=S. Рефлексы сохранены. Грубой неврологической симптоматики нет.

Эндокринная система.

Жалобы. Больная жалоб не предъявляет.

Осмотр. При пальпации щитовидная железа не увеличена, первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Симптомы гипо- и гипертиреоза отсутствуют. Изменений лица и конечностей, характерных для акромегалии, нет. Форма глазных щелей обычная, пучеглазия нет. Рост 164см, вес 70 кг. Заметно увеличение количества подкожной жировой клетчатки в верхней половине туловища и на лице - кушингоид.

Пальпация. Щитовидная железа не пальпируется.

Предварительный диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, пневмонит), системы крови (анемия), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана.

Обоснование предварительного диагноза.

Анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Последнее обострение началось в марте 2008 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

Данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум, АД 140 и 90 мм. рт. ст.

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут.

План обследования

1. Общий анализ крови - общеклинический анализ, назначен с целью определения уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, СОЭ как показателей нарушений, свойственных системной красной волчанке.

2. Общий анализ мочи - общеклинический метод исследования, направленный на определение функции почек, поражение которых характерно для системной красной волчанки.

3. Биохимический анализ крови: определение уровня холестерина, общего белка, альбумина - с целью возможной диагностики нефротического синдрома; креатинина, мочевины - для оценки детоксикационной способности почек; глюкозы (с целью диагностики нарушения углеводного обмена).

4. Анализ мочи по Нечипоренко - для анализа работы почек, подтверждения диагноза сопутствующего заболевания «хронический пиелонефрит».

5. Анализ мочи на суточную протеинурию - с целью определения уровня потери белка с мочой.

6. Анализ мочи по Зимницкому - с целью определения относительной плотности мочи в 8 порциях, взятых в течение суток, а также определение дневного, ночного и суточного диуреза.

7. Проба Реберга-Тареева - с целью определения скорости клубочковой фильтрации.

8. Анализ мочи на бактериурию - для определения роста микрофлоры в моче.

9. УЗИ почек - с целью определения структурных изменений почек.

10. Исследование крови на LE-клетки как патогномоничного показателя при системной красной волчанке.

11. Иммунологическое исследование крови: антитела к нДНК, АНФ, ЦИК, МИК - показателей, характерных для заболевания «системная красная волчанка», комплемента СН 50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита.

12. Рентгенография суставов кистей, а также плечевых, локтевых и коленных суставов - с целью возможного выявления патологии.

13. Рентгенография органов грудной клетки - для возможного определения патологии со стороны легких и сердца.

10. УЗИ гепатобилиарной системы - для определения состояния органов брюшной полости.

11. ЭКГ с целью возможного выявления патологии со стороны сердца.

12. ЭХОКГ с целью оценки структурных изменений, сократительной способности миокарда, подтверждения диагноза «пролапс митрального клапана».

13. Консультация гинеколога - с целью исключения гинекологической патологии.

14. Анализ крови на RW с целью определения наличия/отсутствия в крови бледной трепонемы - возбудителя сифилиса.

Данные лабораторных, инструментальных методов исследования.

Общий анализ крови.

Гемоглобин - 120 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,94 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=1,2 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 5,4 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%)

Сегментоядерные нейтрофилы - 70 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 2 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты -5 (норма - 3 - 11%)

Базофилы - 1 (норма - 0 - 1%)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 213 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: снижение содержания эритроцитов, повышение ЦП, СОЭ.

Гемоглобин - 119 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 4,28 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,8 (норма - 0,8 - 1,05)

Лейкоциты - 6,6 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 78 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -2 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 20 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 44 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 354 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: повышение уровня тромбоцитов, ускорение СОЭ.

Гемоглобин - 80 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 2,75 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 4,0 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 2 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 64 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -11 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 22 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 226 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия II степени, ускорение СОЭ.

Гемоглобин - 91 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,14 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Сегментоядерные нейтрофилы - 84 (норма - 47 - 72%)

Моноциты -3 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 13 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 25 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 267 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Заключение: нормохромная анемия I степени, лимфопения.

Гемоглобин - 92 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,19 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,87 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 14,7 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Палочкоядерные нейтрофилы - 5 (норма - 1- 6%).

Сегментоядерные нейтрофилы - 85 (норма - 47 - 72%)

Эозинофилы - 1 (норма - 0,5 - 5%)

Моноциты - 4 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 5 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 40 (норма 1 - 15 мм/ч)

Тромбоциты - 311 (норма - 180 - 320 10 12 /л).

Гемоглобин - 94 (норма 120 - 160 г/л)

Эритроциты - 3,28 (норма 3,9 - 4,7 10 12 /л)

ЦП=0,86 (норма - 0,86 - 1,05)

Лейкоциты - 8,3 (норма 4 - 9 10 9 /л)

Сегментоядерные нейтрофилы - 83 (норма - 47 - 72%)

Моноциты - 7 (норма - 3 - 11%)

Лимфоциты - 10 (норма - 18 - 40 %)

СОЭ - 32 (норма 1 - 15 мм/ч)

Заключение: нормохромная нормоцитарная анемия I степени, лимфопения, ускорение СОЭ.

Общий анализ мочи.

Цвет - с/ж

Реакция - слабокислая

Белок - 1,71 г/л

Удельный вес - 1003

Лейкоциты - 3-6 в поле зрения

Эритроциты неизмененные - 5-7 в поле зрения

Выщелоченные - 3 - 6 в поле зрения

Цилиндры - 0 - 1 в поле зрения

Заключение: протеинурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,87 г/л

Удельный вес - м/м

Лейкоциты - 10-15 в поле зрения

Эритроциты - 0-2 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 4 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 2 в поле зрения

Зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии ++

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, цилиндрурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,54 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - большое количество

Эритроциты - 2 - 3 в поле зрения

Эпителий плоский - 2 - 3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, бактериурия, лейкоцитурия.

Цвет - с/ж

Прозрачная

Белок - 1,27 г/л

Удельный вес - 1.008

Лейкоциты - 10 - 12 в поле зрения

Лейкоформула: нейтрофилы 26%

Лимфоциты 4%

Эритроциты - 18-20 в поле зрения

Эпителий плоский - 1-3 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, бактериурия.

Цвет - с/ж

Слабомутная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,095 г/л

Удельный вес - 1.007

Лейкоциты - 4 - 5 в поле зрения

Эритроциты (неизмененные и часть выщелоченные) - 11 - 14 в поле зрения

Эпителий переходный - 0 - 1 в поле зрения

Почечный эпителий - 0 - 1 в поле зрения

Цилиндры зернистые - 0 - 1 в поле зрения

Гиалиновые - 0 - 1 в поле зрения

Бактерии +

Заключение: протеинурия, гематурия, бактериурия.

Цвет - бледно/желтый

Прозрачная

Реакция - слабокислая

Белок - 1,98 г/л

Удельный вес - 1008

Лейкоциты - 2-3 в поле зрения

Эритроциты выщелоченные - 5 - 7 в поле зрения

Эпителий плоский - 0 - 2 в поле зрения

Цилиндры гиалиновые - 1 - 3 в поле зрения

Заключение: протеинурия, цилиндрурия.

19.08.08. Проба Реберга-Тареева.

Минутный диурез - 1,83 мл/мин

Креатинин крови - 130,0 мкмоль/л

Креатинин мочи - 3400 мкмоль/л

Клубочковая фильтрация - 72,0 мл/мин.

Заключение: скорость клубочковой фильтрации снижена.

21.08.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28,25 10 6

Эритроциты 3,5 10 6

Цилиндры гиалиновые 0,25 10 6

6.09.08. Анализ мочи по Нечипоренко.

В1 л. мочи: лейкоциты 28, 5 10 6

Эритроциты неизмененные 17,5 10 6

Цилиндры гиалиновые 3 10 6

Заключение: лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

14.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 3,58 г.

Объем мочи - 1550 мл.

Заключение: выраженная протеинурия.

23.08.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,551 г.

Объем мочи - 1450 мл.

6.09.08. Анализ мочи на суточную протеинурию.

Белок за сутки - 2,152 г.

Объем мочи - 1600 мл.

Заключение: средневыраженная протеинурия.

22.08.08. Анализ мочи на бактериурию.

Роста микрофлоры не обнаружено.

Заключение: норма.

Биохимический анализ крови.

Общий белок - 46,6 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 24,8% (норма - 40 - 50 г/л)

ПТИ - 85% (норма - 80 - 110%)

Мочевина - 12,1 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 136,5 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 18,86 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - - (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 14,2 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 51,7 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Тимоловая проба - 0,6 ед (норма - 1,6 - 2,2 ед)

Калий - 4,8 ммоль/л (норма - 4 - 5 ммоль/л)

Кальций - 2,1 ммоль/л (норма - 2,25- 3,0 ммоль/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня мочевины, снижение показателя тимоловой пробы (диспротеинемический тест), гипокальциемия, гиперфибриногенемия.

Общий белок - 52 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 28% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 9,3 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 139 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Общий холестерин - 6,7 ммоль/л (норма - до 5 ммоль/л)

Билирубин общий - 15,56 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л).

Общий белок - 51,9 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 27,1% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 13,6 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 244,3 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л).

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

Общий белок - 40 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 14 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 180 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

ПТИ - 80% (норма - 80 - 110%)

Фибриноген - 4,4 г/л (норма - 2 - 4 г/л).

Заключение: гипопротеинемия, повышение уровня азотистых шлаков, гиперфибриногенемия.

Общий белок - 75,5 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Мочевина - 3,8 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 54,7 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 11,11 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

АСТ - 25,6 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 58,4 ед/л (норма - до 240 ед/л).

Заключение: небольшое повышение уровня АСТ.

Общий белок - 47 г/л (норма - 65 - 85 г/л)

Альбумин - 30% (норма - 40 - 50 г/л)

Мочевина - 14,2 ммоль/л (норма 2,5 - 8,3 ммоль/л)

Креатинин - 149 ммоль/л (норма 44 - 132 ммоль/л)

Билирубин общий - 17,78 ммоль/л (норма 8,5 - 20,5 ммоль/л)

Глюкоза - 4,8 ммоль/л (норма 3,5 - 5,5 ммоль/л)

АСТ - 21 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

АЛТ - 20 ед/л (норма до 25,2 ед/л)

Щелочная фосфатаза - 49 ед/л (норма - до 240 ед/л)

Заключение: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение уровня азотистых шлаков.

14.08.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 15 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 35 ед. (норма - до 370-390)

4.09.08. Иммунологический анализ крови.

ЦИК - 30 ед. (норма - до 80-100)

МИК - 110 ед. (норма - до 370-390)

15.08.08. Анализ крови на RW. Результат отрицательный.

15.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

25.08.08. Анализ крови на LE-клетки. LE-клетки не обнаружены.

Анализ ЭКГ 14.08.08.

1. ФИО больной: Москаева Валентина Геннадьевна.

2. Ритм синусовый.

3. Ритм правильный.

4. ЧСС - 92 удара в минуту.

5. Угол? = 35 0 - нормальной положение электрической оси сердца.

Зубец R максимальный во II отведении, в грудных отведениях зубец R максимальный в V 5 . Продолжительность зубеца R в I, aVL, V 5 , V 6 отведениях - 0,02 с (в норме - не более 0,03 с), амплитуда в I отведении - 3 мм (в норме в стандартных отведениях не должен превышать 20 мм), в грудном отведении V 5 - 8 мм (в норме не должен превышать 25 мм). Зубец S в грудных отведениях максимальный в V 3 , 13 мм, амплитуда - 0,03 с. Длительность интервала PQ - 0,12 с (норма).

6. Из ЭКГ-признаков имеющейся у больной гипокальциемии можно отметить лишь снижение амплитуды зубца Т; продолжительность интервалов Q-T (0,32 сек) и Р - Q(R) (0,12 сек) не превышает норму.

Консультация гинеколога.

Заключение: данных за гинекологическую патологию на момент осмотра не выявлено.

14.08.08. УЗИ органов брюшной полости.

Печень не увеличена, по структуре неоднородная, повышенной эхогенности.

Поджелудочная железа: головка 31 мм, тело 21 мм, хвост 31 мм. Контур ровный, с участками уплотнений, повышенной эхогенности.

Желчный пузырь в тонусе, стенки не утолщены, в просвете хлопьевидный осадок.

Заключение: дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

15.08.08. УЗИ почек.

Правая почка 114х46 мм, ТПС 15 мм. Левая почка 126х48 мм, ТПС 15 мм (в неполном удвоении). ЧЛС почек не расширена, с эховключениями диаметром 2-3 мм.

Клинич еский диагноз и его обоснование

Диагноз основного заболевания: системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром, мочевой синдром, с нарушением азотовыделительной функции почек; сердца (анамнестически - миокардит, тромбэндокардит), кожи (эритемотозный дерматит), легких (анамнестически - плеврит, серозит), системы крови (анемия I - II степени), суставов (артралгии суставов кистей, плечевых, локтевых, коленных суставов).

Сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, стадия обострения, пролапс митрального клапана, дискинезия желчного пузыря, вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3.

Обоснование клинического диагноза.

Диагноз поставлен на основании:

Жалоб на общую слабость, отечность лица и нижних конечностей до уровня средней - верхней трети голени, периодическое повышение цифр АД до 140 и 90 мм. рт. ст., сердцебиение и умеренную одышку смешанного характера при подъеме по лестнице выше 3 этажа, периодически возникающие боль и скованность в суставах кисти, реже в плечевых, локтевых и коленных суставах, иногда - судороги в области икроножных мышц, покраснение открытых участков кожи после пребывания на улице в солнечную погоду;

Анамнеза заболевания: больна системной красной волчанкой в течение 11 лет, с периодическими обострениями и ремиссиями; вначале заболевания (по данным выписки) у больной наблюдалось поражение со стороны почек (активный волчаночный нефрит), сердца (миокардит, тромбэндокардит), кожи (дискоидная сыпь, эритемотозный дерматит), слизистых (хейлит, эрозии слизистой полости рта), легких (плеврит, пневмонит), крови (анемия), получала лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, в том числе пульс-терапию, плазмаферез. Инвалид III группы. Последнее обострение началось в марте 2007 года, по поводу которого больная и находится в настоящий момент на стационарном лечении;

Данных объективного исследования: кожный покров бледный, на коже спинки носа и скуловых выступов - эритемотозный дерматит, заметны отеки на лице, на нижних конечностях (до уровня? голени), тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум АД 140 и 90 мм. рт. ст.;

Данных лабораторных исследований: в общем анализе крови - нормохромная нормоцитарная анемия I - II степени, ускорение СОЭ; в общем анализе мочи - протеинурия (суточная протеинурия - 3,58 - 2,551 г), лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия, бактериурия; в биохимическом анализе крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, повышение уровня азотистых шлаков, гипокальциемия, гиперфибриногенемия; по результатам пробы Реберга-Тареева - снижение скорости клубочковой фильтрации;

Данных инструментальных методов исследования: по результатам УЗИ органов брюшной полости - заключение - дискинезия желчного пузыря, гепатоз.

Таким образом, у больной имеются следующие диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1. Высыпания на скулах - фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь - эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками (в анамнезе).

3. Фотодерматит - кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости - изъязвления полости рта, безболезненные (в анамнезе).

5. Серозиты - плеврит, перикардит (в анамнезе).

6. Поражение почек - стойкая протеинурия более 0,5 г/сут, цилиндрурия, гематурия.

7. Поражение ЦНС - судороги в икроножных мышцах при отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).

Течение системной красной волчанки хроническое, так как заболевание протекает в течение 11 лет, с обострениями и ремиссиями, с поражением нескольких систем. Поражение почек - волчаночный нефрит, нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолистеринемия, отеки), мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия), нарушение азотовыделительной функции почек, так как в биохимическом анализе крови повышен уровень азотистых шлаков. III степень активности заболевания объясняется следующими показателями: наличие нефротического синдрома, уровень гемоглобина менее 100 г/л, альбуминов менее 30%, СОЭ выше 40 мм/ч, поражение кожи - «бабочка» и эритема волчаночного типа.

Диагноз «вторичная артериальная гипертензия 2 стадии, риск 3» поставлен на основании того, что у больной имеется повышение АД при обострении основного заболевания до 140 и 90 мм. рт. ст., 2 стадия, так как у больной имеется поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови), риск 3, так как у больной имеется фактор риска - гиперхолистеринемия выше 6,5 ммоль/л, поражение почек (протеинурия, повышение уровня креатинина крови).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики СКВ с ревматизмом необходимо отметить, что у данной больной заболевание началось в возрасте 23 лет с лихорадки, поражение суставов не выступало на первый план, тогда как ревматизм возникает, как правило, у подростков и юношей в дебюте заболевания - при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. У данной больной отмечается периодические боли и чувство скованности в суставах кистей, реже - в коленных, локтевых, плечевых суставах. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит), последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца. У данной больной в 1998 году выявлен пролапс митрального клапана (при его обнаружении врачи пришли к выводу, что данный порок является врожденным), других пороков нет. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз, LE-клетки, АНФ не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения новых суставов, наличия «утренней скованности». Больная отмечает мигрирующий характер артралгий, тогда как для ревматоидного артрита характерен прогрессирующий характер. Для ревматоидного артрита характерно преобладание в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости суставных поражений. Больная также отмечает (редко) развитие скованности в суставах кистей, локтевых, плечевых, коленных суставах, которые проходят на следующий день после приема преднизолона, что не характерно для ревматоидного артрита. Деформации суставов, анкилозов нет, а при ревматоидном артрите обычно деформация значительная, характерны анкилозы.

При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляется поражение сердца (развитие недостаточности аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии; LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови выявляет рост патогенной микрофлоры. У данной же больной недостаточности или стеноза митрального клапана нет, вначале заболевания проводилась активная антибактериальная терапия, эффекта не было.

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит, могут иметь много общих черт с СКВ; при данных заболеваниях, как и при СКВ, могут обнаруживаться АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, что и наблюдается у данной больной, совершенно иной характер поражения кожи при системной склеродермии (гиперпигментация, сухость, отек, индурация, атрофия, более характерная локализация - на лице и кистях, тогда как у данной больной вначале заболевания отме...........