Кровяная волчанка. Как развивается системная красная волчанка? Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует , которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце , кожа , почки , легкие , суставы , а также нервная система .

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка . Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка . Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином , и прокаинамидом , фенитоином , изониазидом , д-пенициллинамином . Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие , . Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

– это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей ().

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы . В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при .

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом . Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит ), что приводит к психозам , изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к . После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву . Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет , появляются , отмечается некроз крупных суставов , повышенное артериальное давление .

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин ().

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов . Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

Лекарства

Диета, питание при системной красной волчанкае

Список источников

• Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
• Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. - Москва; Ярославль. - 1995;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.

СКВ или системная красная волчанка относится к категории аутоиммунных заболеваний, имеющих неизвестную этиологию. Заболевание развивается в результате генетически спровоцированных сбоев в иммунной регуляции, вследствие чего запускается процесс образования органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер, что приводит к развитию иммунного воспаления в тканях органов.

Другими словами данная патология называется мультисистемным воспалительным заболеванием, ведь происходит поражение большей части систем и органов: головного мозга, почек, кожи, суставов.

В группе риска развития системной красной волчанки находятся молодые женщины детородного возраста, особенно если они принадлежат к негроидной расе – примерно 70% случаев развития системной красной волчанки диагностируется именно у описанной группы населения. Но СКВ также может развиваться в любом возрасте, включая период новорожденности. Среди детей заболевание наиболее распространено в возрастной группе от 14 до 18 лет, при этом чаще наблюдается у девочек. Данная статья расскажет о причинах развития, симптоматике и вариантах лечения системной красной волчанки.

Причины развития системной красной волчанки

Истинные причины развития патологии на сегодняшний день не установлены. Принято выделять несколько теорий относительно развития системной красной волчанки, которые являются довольно спорными и имеют как ряд подтверждающих, так и ряд опровергающих факторов:

Действие физических факторов . Известно, ультрафиолетовое излучение может запустить синтез аутоантител клетками кожи, характерно для людей предрасположенных к СКВ.

Гормональная теория . У женщин, которые страдают от системной красной волчанки, довольно часто диагностируют наличие повышенного уровня гормонов эстрогена и пролактина. Также отмечают довольно частое первичное проявление системной красной волчанки во время беременности или в послеродовом периоде, когда организм женщины претерпевает значительные гормональные перестройки.

Бактериальная теория . Доказано, что ДНК целого ряда бактерий способно стимулировать выработку антиядерных аутоантител.

Вирусная теория . Определено, что у пациентов, которые страдают от системной красной волчанки, довольно часто обнаруживают наличие вируса Эпштейн-Барра.

Генетическая теория . По данной теории заболевание имеет генетическое происхождение. Но конкретный ген, который провоцирует развитие системной красной волчанки, до сегодняшнего дня не обнаружен.

Ни одна из перечисленных выше теорий не позволяет объяснить причину развития патологии со стопроцентной точностью. Вследствие этого СКВ относится к полиэтиологическим патологиям, происхождение которых обусловлено несколькими причинами.

Виды системной красной волчанки

Данная патология классифицируется по признаку стадий течения:

Острая форма, в момент возникновения системной красной волчанки, симптомы отличаются внезапным, резким проявлением: высокая иммунологическая активность, быстрое поражение сразу нескольких органов, повышение температуры до субфебрильных температур.

Подострая форма отличается периодичностью обострений, но с менее выраженной симптоматикой, чем при остром течении системной красной волчанки. Полиорганное поражение развивается на протяжении первого года заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного или нескольких симптомов. Особенно характерным является сочетание системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома при наличии хронической формы СКВ.

Патогенез СКВ (процессы, происходящие в организме)

Действие одного причинного фактора либо их коалиция в условиях нарушения функции иммунной системы приводит к своеобразному «обнажению» ДНК различных клеток. Такие клетки начинают восприниматься собственным организмом как антигены или чужеродные. Тотчас организм начинает секретировать особенные белки-антитела, которые специфичны к данным клеткам и защищают организм от них. В результате такого взаимодействия антигенов и антител формируются иммунные комплексы, которые фиксируются в определенных органах.

Этот процесс запускает развитие иммунной воспалительной реакции и приводит к повреждению клеток. Чаще всего поражаются соединительнотканные клетки, таким образом, системная красная волчанка относится к патологиям именно соединительной ткани организма. Данная ткань широко представлена во всех системах и органах организма, поэтому в патологический процесс СКВ вовлекается весь организм.

Иммунные комплексы при фиксации их на сосудистых стенках могут спровоцировать процесс тромбообразования. Антитела, которые циркулируют по крови, могут оказывать токсическое действие, провоцируя развитие тромбоцитопении и анемии.

Открытие ученых

В одном из двух последних исследований, по мнению специалистов, был открыт механизм, который управляет агрессией человеческого организма против собственных клеток и тканей. Открытие дает новые возможности для разработки дополнительных приемов диагностики и позволяет разработать более эффективное направление в лечении системной красной волчанки.

Данное открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарственных препаратов собиралось огласить решение относительно использования биологического препарата «Бенлиста». Этот, совершенно новый препарат, сегодня уже разрешен для использования при лечении системной красной волчанки.

Суть открытия следующая.

При наличии СКВ организм продуцирует антитела против собственного ДНК, которые называют антинуклеарные антитела (АНА). Анализ крови на АНА у больного с подозрением на системную красную волчанку позволяет правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой системной красной волчанки являлся механизм выхода клеток ДНК наружу. В 2004 году было установлено, взрывоподобная гибель нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, включая ядерную ДНК, наружу в виде нитей, в «сети» которых легко запутываются патогенные бактерии, грибы, вирусы. У здорового человека подобные нейтрофильные ловушки с легкостью разрушаются в межклеточном пространстве. У людей, которые страдают от СКВ, противомикробные белки HNP и LL37 не позволяют остаткам ядерной ДНК разрушиться.

Эти остатки ДНК и белки вместе могут активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые продуцируют интерферон (белки), поддерживающий иммунный ответ организма. Интерферон провоцирует нейтрофилы выпускать большее количество нитей-ловушек, поддерживая таким образом нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, согласно мнению ученых, патогенез системной красной волчанки заключается в цикле гибели нейтрофилов на клеточном уровне и хроническом воспалении тканей. Такое открытие очень важно для диагностики, а также для лечения СКВ. Если удастся выделить белок, который станет маркером системной красной волчанки, процесс диагностики будет значительно упрощен.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, которые участвовали в исследовании направленном на обнаружение дефицита витамина Д у людей, страдающих от патологий соединительной ткани. Так, среди 67 пациентов с наличием аутоиммунного заболевания (системной красной волчанки, ревматоидного артрита) дефицит витамина Д был обнаружен у 52%, тогда как у 51 больного с наличием фиброза легких другой природы – у 20%. Это подтверждает необходимость и эффективность от добавления к курсу терапии системной красной волчанки и других аутоиммунных патологий курса витамина Д.

Симптомы

Симптомы патологии зависят от стадии ее развития. При остром первичном проявлении системной красной волчанки внезапно развивается:

болезненность суставов;

утомляемость;

слабость;

лихорадка до 39 0 С.

Часто пациенты могут назвать дату начала клинических проявлений патологии – настолько выраженной может быть симптоматика. Спустя 1-2 месяца начинает формироваться четкое поражение важных для жизни органов. Если заболевание продолжит прогрессировать дальше, то через 1-2 года пациент погибает.

При подостром течении первые симптомы болезни выражены менее ярко, также более медленно развивается и патологический процесс – постепенное развитие поражений органов, на протяжении 1-1,5 года.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет постоянно проявляется только один или несколько симптомов. Обострение патологии возникает резко, без нарушения работы жизненно важных органов.

В основном начальные проявления системной красной волчанки не имеют определенной специфичности и легко купируются при лечении с помощью противовоспалительных средств, или даже самостоятельно проходят. Ремиссия отличается продолжительностью. Рано или поздно, но обострение патологии возникает, чаще это наблюдается в весенне-летний период вследствие увеличения количества солнечного излучения, при этом наблюдается резкое ухудшение состояния кожных покровов у больного. Со временем появляются поражения органов.

Кожа, волосяной покров и ногти.

Вовлечение кожи в патологический процесс является наиболее частым симптомом системной красной волчанки у лиц женского пола, возникновение которых можно связать с воздействием конкретного причинного фактора: психоэмоциональное потрясение, пребывание на морозе, длительное воздействие солнечного излучения.

Характерным для СКВ является покраснение участков кожи в области щек и носа, которое по форме напоминает крылья бабочки. Кроме лица, эритема появляется и на открытых участках кожи – зоне декольте, верхних конечностях. Эритема имеет склонность к периферическому разрастанию.

При наличии дискоидной красной волчанки кожная эритема уступает место воспалительному отеку. Область поражения постепенно уплотняется и спустя некоторое время атрофируется с образованием рубца в месте локализации отека. Очаги дискоидной волчанки могут встречаться на любом участке тела больного, что говорит о диссеминации процесса.

Еще одним из симптомов системной красной волчанки является капиллярит, который проявляется отеком, покраснением и многочисленными кровоизлияниями в виде небольших точек, которые локализуются на ладонях, подошвах, подушечках пальцев рук.

Поражение волос при волчанке проявляется в виде постепенного частичного или полного облысения. Во время обострения характерно также изменение структуры ногтей, которое довольно часто становится причиной атрофии околоногтевого валика.

Очаговое или генерализованное облысение, крапивница, кожный зуд – это наиболее характерные признаки системной красной волчанки. Помимо кожных проявления больной страдает от перепадов настроения от агрессии до эйфории, изменения функций сердца и почек, головных болей.

Слизистые оболочки.

Чаще всего страдают слизистые оболочки носа и рта: возникают покраснения, образуются энантемы (эрозии) на слизистой оболочке и небольшие язвочки во рту. В случае образования трещин, изъязвлений и эрозий красной каймы губ развивается люпус-хейлит. Очаги патологии проявляются в виде плотных синюшных бляшек, которые вызывают боль при приеме пищи и имеют склонность к изъязвлению, также они четко ограничены и покрыты отрубевидными чешуйками (в некоторых случаях).

Опорно-двигательный аппарат.

Около 90% больных системной красной волчанкой страдают от поражения суставов. Поражаются мелкие суставы, в частности пальцы кисти. Распространение патологического процесса происходит симметрично, приводя, в конечном итоге, к скованности в суставах. Довольно часто возникают некрозы кости, имеющие асептический характер. Кроме суставов кисти, также страдают и коленные и бедренные суставы, что вызывает их функциональную недостаточность. Если в этот процесс вовлекается связочный аппарат конечности, то начинают развиваться контрактуры непостоянного характера, в случаях тяжелого течения системной красной волчанки – вплоть до подвывихов и вывихов.

Органы дыхательной системы.

Чаще всего поражаются легкие, что проявляется развитием легочных геморрагий, острых волчаночных пневмонитов, двухсторонних плевритов. Две первые патологии несут угрозу жизни больного.

Сердечно-сосудистая система.

В подавляющем большинстве случаев возникает эндокардит Лимбана-Сакса с вовлечением в волчаночный процесс митрального клапана сердца. Происходит срастание створок клапана и формируется порок сердца по стенозирующему типу. В случае возникновения перикардита листки перикарда начинают утолщаться. Миокардит вызывает болевой синдром в грудной клетке и провоцирует увеличение сердца в размерах. Довольно часто страдают небольшие и средние сосуды (в числе которых и жизненно важные коронарные артерии, а также сосуды мозга), это приводит к летальному исходу вследствие ИБС и инсульта мозга.

Нервная система.

Неврологическая симптоматика довольно разнообразна, начиная от банальной мигрени и заканчивая ишемическими атаками по транзисторному типу и инсультами. Могут развиваться эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия возникает у пятой части пациентов, при ее наличии весьма неблагоприятным явлением является воспаление зрительного нерва, которое приводит к потере зрения.

Почки. При тяжелом течении системной красной волчанки может формироваться волчаночный нефрит различного типа.

При диагностировании системной красной волчанки у детей, изначально проявляются признаки поражения суставов (подострый и острый периартрит, артралгии летучего характера), которые не прогрессируют, также типичным является поражение кожи по эритематозному типу (сыпь), развивается анемия. Нужно дифференцировать СКВ с атопическим дерматитом у ребенка.

Дифференциальная диагностика

Хроническая красная волчанка должна быть дифференцирована от синдрома Шенгрена, раннего ревматоидного артрита, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, красного плоского лишая. В случае поражения красной каймы губ хроническая системная красная волчанка должна быть дифференцирована от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти. Учитывая тот факт, что поражение внутренних органов всегда имеет схожее течение с различными и инфекционными процессами, системную красную волчанку нужно дифференцировать от ВИЧ-инфекции, мононуклеоза, сифилиса, болезни Лайма.

Лечение красной волчанки

Лечение данного жизнеугрожающего заболевания должно подбираться в индивидуальном порядке для каждого пациента. Комплекс терапевтических мероприятий подлежит выполнению в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации пациента являются:

отсутствие эффекта от амбулаторной терапии;

резкая тромбоцитопения, значительное снижение уровня лимфоцитов и эритроцитов в крови;

неврологические осложнения;

развитие жизнеугрожающих состояний: кровотечение из легких, острый пневмонит, злокачественная почечная недостаточность;

стойкая гипертермия без видимых причин.

В остром периоде системную красную волчанку лечат с помощью гормональных препаратов (кортикостероидные мази, преднизолон) и цитостатиками (циклофосфамид по схеме). Применение нестероидных противовоспалительных средств (Диклофенак) показано при развитии поражений опорно-двигательного аппарата и наличии гипертермии.

В случае локализации процесса в каком-либо органе необходимо пройти консультацию у узкоспециализированного врача, который назначит соответствующую корригирующую терапию.

Люди, которые страдают от системной красной волчанки, должны избегать нахождения под прямыми лучами солнца. Открытые участки кожи нужно тщательно смазывать защитными кремами от ультрафиолетовых лучей.

Иммунодепрессивная терапия при помощи собственных стволовых клеток довольно эффективна, особенно в тяжелых случаях. Чаще всего это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии и стабилизации состояния больного.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, психологический комфорт, рациональное питание, посильная физическая нагрузка, отказ от вредных привычек.

Профилактика и прогноз

Нужно отметить, что полностью излечиться от системной красной волчанки невозможно.

Прогноз для жизни при наличии своевременного и адекватного лечения благоприятный. Около 90% пациентов имеют пятилетнюю и более выживаемость. Неблагоприятен прогноз только в том случае, когда имеется раннее начало заболевания, присоединение инфекции, развитие волчаночного нефрита и высокая активность процесса. Также прогноз для жизни неблагоприятен при развитии системной красной волчанки у лиц мужского пола.

Исходя из невыясненной этиологии системной красной волчанки, первичная профилактика для патологии не разработана. В качестве профилактики обострений патологии следует избегать прямого влияния солнечного излучения и максимально защищать собственную кожу, особенно ее открытые участки (применение солнцезащитных кремов, одежды).

Профилактика обострений системной красной волчанки у лиц детского возраста заключается в организации домашнего обучения, укреплении иммунитета и профилактике инфекций. Вакцинация может проводиться только в условиях абсолютной ремиссии патологии. Введение гамма-глобулина может проводиться только при наличии абсолютных показателей.

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка у детей и беременных женщин: причины, последствия, лечение, диета (рекомендации врача) – видео

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Красная волчанка представляет собой системное аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система организма человека повреждает соединительную ткань в различных органах, ошибочно принимая ее клетки за чужеродные. Вследствие повреждения антителами клеток различных тканей в них развивается воспалительный процесс, который и провоцирует весьма разнообразные, полиморфные клинические симптомы красной волчанки, отражающие повреждения во многих органах и системах организма.

Красная волчанка и системная красная волчанка – разные названия одного заболевания

Красная волчанка в настоящее время в медицинской литературе также обозначается такими названиями, как lupus erythematodes , эритематозный хрониосепсис , болезнь Либмана-Сакса или системная красная волчанка (СКВ) . Наиболее употребителен и распространен для обозначения описываемой патологии термин "системная красная волчанка". Однако, наряду с данным термином, в обиходе также очень часто используется его сокращенная форма – "красная волчанка".

Термин "системно красная волчанка" является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия "системной красной волчанки".

Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин – "системная красная волчанка", поскольку редуцированная форма "красная волчанка" может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название "красная волчанка" традиционно используется для обозначения туберкулеза кожи , который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков. Поэтому применение термина "красная волчанка" для обозначения системного аутоиммунного заболевания требует уточнения, что речь идет не о туберкулезе кожи.

Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и "системная красная волчанка", и просто "красная волчанка". В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.

Аутоиммунная красная волчанка

Аутоиммунная красная волчанка – это системная красная волчанка. Термин "аутоиммунная красная волчанка" является не совсем корректным и верным, а иллюстрирует то, что в обиходе называют "масло масляное". Так, красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, а потому дополнительное указание в названии заболевания на аутоиммунность является просто излишним.

Красная волчанка – что это за болезнь?

Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы человека, в результате чего вырабатываются антитела к клеткам собственной соединительной ткани организма , находящейся в разных органах. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает собственную соединительную ткань за чужеродную, и вырабатывает против нее антитела, которые губительно воздействуют на клеточные структуры, тем самым повреждая различные органы. А поскольку соединительная ткань имеется во всех органах, то для красной волчанки характерно полиморфное течение с развитием признаков повреждения самых разных органов и систем.

Соединительная ткань имеет важное значение для всех органов, так как именно в ней проходят кровеносные сосуды. Ведь сосуды проходят не прямо между клетками органов, а в особых небольших как бы "футлярах", образованных именно соединительной тканью. Такие прослойки соединительной ткани проходят между участками различных органов, разделяя их на маленькие доли. При этом каждая такая долька получает снабжение кислородом и питательными веществами из тех кровеносных сосудов, которые проходят по ее периметру в "футлярах" из соединительной ткани. Поэтому повреждение соединительной ткани приводит к расстройству кровоснабжения участков различных органов, а также к нарушению целостности в них кровеносных сосудов.

Применительно к красной волчанке очевидно, что повреждение антителами соединительной ткани приводит к кровоизлияниям и разрушению структуры тканей различных органов, что и вызывает разнообразные клинические симптомы.

Красной волчанкой чаще страдают женщины , причем по различным данным соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1:9 или 1:11. Это означает, что на одного мужчину, заболевшего системной красной волчанкой, приходится 9 – 11 женщин, также страдающих данной патологией. Кроме того, известно, что волчанка чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидов и монголоидов. Заболевают системной красной волчанкой люди всех возрастов, в том числе и дети, однако наиболее часто патология впервые проявляется в 15 – 45 лет. У детей младше 15 лет и взрослых старше 45 лет волчанка развивается крайне редко.

Также известны случаи неонатальной красной волчанки , когда новорожденный ребенок появляется на свет уже с данной патологией. В таких случаях ребенок заболел волчанкой еще в утробе матери, которая сама страдает данным заболеванием. Однако наличие таких случаев передачи заболевания от матери к плоду не означает, что у женщин, страдающих красной волчанкой, обязательно рождаются больные дети. Напротив – обычно женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают нормальных здоровых детей, поскольку данное заболевание не является инфекционным и не способно передаваться через плаценту . А случаи рождения детей, больных красной волчанкой, матерями, также страдающими данной патологией, свидетельствуют о том, что предрасположенность к заболеванию обусловлена генетическими факторами. И поэтому если малыш получает такую предрасположенность, то он еще в утробе матери, страдающей волчанкой, заболевает и появляется на свет уже с патологией.

Причины системной красной волчанки в настоящее время достоверно не установлены. Врачи и ученые предполагают, что заболевание полиэтиологично, то есть его вызывает не какая-то одна причина, а совокупность сразу несколько факторов, действующих на организм человека в один и тот же промежуток времени. Причем вероятные причинные факторы способны спровоцировать развитие красной волчанки только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Иными словами, системная красная волчанка развивается только при наличии генетической предрасположенности и под действием одновременно нескольких провоцирующих факторов. Среди наиболее вероятных факторов, способных спровоцировать развитие системной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию, врачи выделяют стрессы , длительно текущие вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр и т.д.), периоды гормональной перестройки организма, длительное воздействие ультрафиолетового излучения, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, противоэпилептические средства, антибиотики, препараты для лечения злокачественных опухолей и др.).

Несмотря на то, что хронические инфекции могут способствовать развитию красной волчанки, заболевание не является заразным и не относится к опухолевым . Системной красной волчанкой невозможно заразиться от другого человека, она может развиться только в индивидуальном порядке, если имеется генетическая предрасположенность.

Системная красная волчанка протекает в форме хронического воспалительного процесса, который может затрагивать как практически все органы, так и только некоторые отдельные ткани организма. Наиболее часто красная волчанка протекает в виде системного заболевания или в изолированной кожной форме. При системной форме волчанки поражаются практически все органы, но больше всего страдают суставы, легкие , почки , сердце и головной мозг . При кожной форме красной волчанки обычно поражается кожный покров и суставы.

Вследствие того, что хронический воспалительный процесс приводит к повреждениям структуры различных органов, клинические симптомы красной волчанки очень разнообразны. Однако любая форма и разновидность красной волчанки характеризуется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди , возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов ;
• Чувствительность к солнечному излучению.

Кроме того, некоторые люди, помимо вышеперечисленных симптомов, при красной волчанке также отмечают головные боли , головокружения , судороги и депрессию .

Для волчанки характерно наличие не всех симптомов сразу, а их постепенное появление с течением времени . То есть в начале заболевания у человека появляются только некоторые симптомы, а затем, по мере прогрессирования волчанки и поражения все большего количества органов, присоединяются новые клинические признаки. Так, некоторые симптомы могут появляться спустя годы после развития заболевания.

Женщины, страдающие красной волчанкой, могут вести обычную половую жизнь. Причем, в зависимости от целей и планов, можно как использовать контрацептивные средства , так и напротив, пытаться забеременеть . Если женщина желает выносить беременность и родить ребенка, то ей следует встать на учет как можно раньше, поскольку при красной волчанке повышен риск выкидыша и преждевременных родов . Но в целом беременность при красной волчанке протекает вполне нормально, хоть и с высоким риском осложнений, и в подавляющем большинстве случаев женщины рожают здоровых детей.

В настоящее время системная красная волчанка не поддается полному излечению . Поэтому основная задача терапии заболевания, которую ставят перед собой врачи – это подавление активного воспалительного процесса, достижение стойкой ремиссии и недопущение тяжелых рецидивов. Для этого применяется широкий спектр лекарств. В зависимости от того, какой именно орган поражен в наибольшей степени, для лечения красной волчанки подбирают различные лекарственные средства.

Основными препаратами для лечения системной красной волчанки являются глюкокортикоидные гормоны (например, Преднизолон , Метилпреднизолон и Дексаметазон), которые эффективно подавляют воспалительный процесс в различных органах и тканях, тем самым минимизируя степень их повреждения. Если заболевание привело к повреждению почек и центральной нервной системы, или же нарушено функционирование сразу многих органов и систем, то в сочетании с глюкокортикоидами для лечения волчанки применяют иммуносупрессоры – препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, Азатиоприн, Циклофосфамид и Метотрексат).

Кроме того, иногда в терапии красной волчанки, помимо глюкокортикоидов, применяют противомалярийные препараты (Плаквенил, Арален, Делагил, Атабрин), которые также эффективно подавляют воспалительный процесс и поддерживают ремиссию, профилактируя обострения. Механизм положительного действия противомалярийных препаратов при волчанке неизвестен, но на практике точно установлено, что данные лекарственные средства эффективны.

Если у человека с красной волчанкой развиваются вторичные инфекции, то ему вводят иммуноглобулин. Если же имеется сильная боль и припухлость суставов , то, помимо основного лечения, необходимо принимать препараты группы НПВС (Индометацин , Диклофенак , Ибупрофен , Нимесулид и т.д.).

Человеку, страдающему системной красной волчанкой, необходимо помнить, что данное заболевание – пожизненное , его нельзя вылечить полностью, вследствие чего придется постоянно принимать какие-либо лекарственные средства, чтобы поддерживать состояние ремиссии, не допускать рецидивов и иметь возможность вести нормальный образ жизни.

Причины красной волчанки

Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.

Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию . Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.

Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.

То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.

В настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:

• Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция , инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
• Частые заболевания бактериальными инфекциями;
• Стрессы;
• Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания , беременность, роды, менопауза);
• Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
• Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики , сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

Поскольку системная красная волчанка провоцируется при генетической предрасположенности вышеперечисленными различными по своей природе факторами, то данное заболевание считают полиэтиологическим, то есть имеющим не одну, а несколько причин. Причем для развития волчанки необходимо воздействие сразу нескольких причинных факторов, а не одного.

Лекарственные средства, являющиеся одним из причинных факторов волчанки, могут вызывать и собственно заболевание, и так называемый волчаночный синдром . При этом на практике наиболее часто фиксируется именно волчаночный синдром, который по своим клиническим проявлениям похож на красную волчанку, но не является заболеванием, и проходит после отмены вызвавшего его лекарственного препарата. Но в редких случаях лекарства могут спровоцировать и развитие собственной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Причем перечень лекарств, способных провоцировать волчаночный синдром и собственно волчанку, совершенно одинаков. Так, среди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:

• Амиодарон;
• Аторвастатин;
• Бупропион;
• Вальпроевая кислота;
• Вориконазол;
• Гемфиброзил;
• Гидантоин;
• Гидралазин;
• Гидрохлортиазид;
• Глибурид;
• Гризеофульвин;
• Гуинидин;
• Дилтиазем;

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

• Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.