Васкулит неуточненный кожно суставная форма дети. Лейкоцитокластический (кожный) васкулит: о природе и лечении заболевания

В данном разделе собрана информация о лекарственных препаратах . их свойствах и способах применения, побочных действиях и противопоказаниях. На данный момент существует огромное количество медицинских препаратов . но не все они одинаково эффективны.

Каждое лекарство имеет свое фармакологическое действие. Правильное определение нужных лекарств — основной шаг для успешного лечения заболеваний. Для того, чтобы избежать нежелательных последствий перед использованием тех или других лекарств проконсультируйтесь с врачем и прочитайте инструкцию по применению. Обратите особое внимание на взадимодействие с другими лекарствами, а также на условия использования при беременности.

Каждый лекарственный препарат подробно описан нашими специалистами в данном разделе медицинского портала EUROLAB . Для просмотра лекарств укажите интересующие Вас характеристики.Также Вы можете искать нужный Вам препарат по алфавиту.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — симптомы (признаки), лечение, лекарства

информация о заболевании и лечении

АНГИИТЫ (ВАСКУЛИТЫ) КОЖИ- группа воспалительно-аллергических дерматозов, основным проявлением которых служит поражение дермогиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология неизвестна.

Патогенез в большинстве случаев иммунокомплексный (поражение сосудистых стенок иммунными депозитами с инфекционными, медикаментозными и другими антигенами). Основное значение придается фокальной (реже общей) хронической инфекции (стрептококки, стафилококки, туберкулезная палочка, дрожжевые и другие грибы), которая может локализоваться в любом органе (чаще в миндалинах, зубах). Определенное значение в развитии ангиитов имеют хронические интоксикации (алкоголизм, курение), эндокринопатии (сахарный диабет), обменные нарушения (ожирение), переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, облитерирующий тромбангиит), диффузные болезни соединительной ткани.

Отличительные общие признаки ангиитов кожи: воспалительно-аллергический характер высыпаний с наклонностью к отеку, кровоизлияниям и некрозу; полиморфизм высыпных элементов; симметричность высыпаний; преимущественная или первичная локализация на нижних конечностях; острое или периодически обостряющееся течение; частое наличие сопутствующих сосудистых или аллергических заболеваний других органов.

Клиническая картина. В зависимости от калибра пораженных сосудов различают глубокие (гиподермальные) ангииты, при которых поражаются артерии и вены мышечного типа (узелковый периартериит, узловатый ангиит), и поверхностные (дермальные), обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи (полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура). Описано около 5,0 клинических форм ангиитов кожи.

Узелковый периартериит (кожная форма). Наиболее характерны немногочисленные, величиной от горошины до грецкого ореха, узловатые высыпания, появляющиеся приступообразно по ходу сосудов нижних конечностей. Кожа над ними позднее может становиться синюшно-розовой. Высыпания болезненны, могут изъязвляться, существуют несколько недель или месяцев.

Узловатый ангиит см. Узловатая эритема.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро- Рюитера) имеет несколько клинических типов: уртикарный (стойкие волдыри), геморрагический (идентичен геморрагическому васкулиту, проявляющемуся преимущественно геморрагической сыпью в виде петехий, пурпуры, экхимозов, пузырей с последующим образованием эрозий или язв), папулонекротический (воспалительные узелки с центральным некрозом, оставляющие вдавленные рубчики), пустулезно-язвенный (идентичен гангренозной пиодермии), некротически-язвенный (образование геморрагических некрозов с трансформацией в язвы), полиморфный (сочетание волдырей, узелков, пурпуры и других элементов).

Хроническая пигментная пурпура (прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, гемосидероз кожи) проявляется повторными множественными петехиями с исходом в буровато-коричневые пятна гемосидероза.

Диагностика ангиитов кожи основана на характерной клинической симптоматике. В затруднительных случаях проводится патогистологическое исследование. Оно обычно бывает необходимым и при дифференциальном диагнозе с туберкулезными поражениями кожи (индуративная эритема и папулонекротический туберкулез). При этом учитывают молодой возраст больных кожным туберкулезом, зимние обострения процесса, положительные кожные пробы с разведенным туберкулином, наличие туберкулеза других органов.

Лечение. Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией — антибиотики. В тяжелых случаях — гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах — хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях — окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент «Дибунол»; при некротических и язвенных поражениях — примочки схимопсином, мазь «Ируксол», мазь Вишневского, мазь «Солкосерил», 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

Профилактика рецидивов. Санация фокальной инфекции; избегать длительной нагрузки на ноги, переохлаждения, ушибов ног. Иногда требуется трудоустройство.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный — болезнь класса XII (Болезни кожи и подкожной клетчатки), входит в блок L80-L99 «Другие болезни кожи и подкожной клетчатки».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Класс 12 Болезни кожи и подкожной клетчатки

L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

L80 Витилиго

L81 Другие нарушения пигментации

• L81.0 Послевоспалительная гиперпигментация
• L81.1 Хлоазма
• L81.2 Веснушки
• L81.3 Кофейные пятна
• L81.4 Другая меланиновая гиперпигментация
• L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках
• L81.6 Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
• L81.7 Пигментированный красный дерматоз
• L81.8 Другие уточненные нарушения пигментации
• L81.9 Нарушение пигментации неуточненное

L82 Себорейный кератоз

L83 Acantohosis nigricans

L84 Мозоли и омозолелости

L85 Другие эпидермальные утолщения

• L85.0 Приобретенный ихтиоз
• L85.1 Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
• L85.2 Кератоз точечный ладонно-подошвенный
• L85.3 Ксероз кожи
• L85.8 Другие уточненные эпидермальные утолщения
• L85.9 Эпидермальное утолщение неуточненное

L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках

L87 Трансэпидермальные прободные изменения

• L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу болезнь Кирле
• L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз
• L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз
• L87.8 Другие трансэпридермальные прободные нарушения
• L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

L88 Пиодермия гангренозная

L90 Атрофические поражения кожи

• L90.0 Лишай склеротический и атрофический
• L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци
• L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари
• L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини
• L90.4 Акродерматит хронический атрофический
• L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи
• L90.6 Атрофические полосы
• L90.8 Другие атрофические изменения кожи
• L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91 Гипертрофические изменения кожи

• L91.0 Келоидный рубец
• L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи
• L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки

• L92.0 Гранулема кольцевидная
• L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
• L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
• L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
• L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
• L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L93 Красная волчанка

• L93.0 Дискоидная красная волчанка
• L93.1 Подострая кожная красная волчанка
• L93.2 Другая ограниченная красная волчанка

L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани

• L94.0 Локализованная склеродермия
• L94.1 Линейная склеродермия
• L94.2 Обызвествление кожи
• L94.3 Склеродактилия
• L94.4 Папулы Готтрона
• L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая
• L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]
• L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
• L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

• L95.0 Васкулит с мраморной кожей
• L95.1 Эритема возвышенная стойкая
• L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
• L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

L97 Язва нижней конечности, не классифицированная в других рубриках

L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках

• L98.0 Пиогенная гранулема
• L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит
• L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита
• L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса
• L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках
• L98.5 Муциноз кожи
• L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
• L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99* Другие поражения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

• L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-
• L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

Что такое кожный васкулит? Каким образом заболевание систематизируется? Классификации болезни. Факторы возникновения патологии. Основные симптоматические проявления.

Заболевание, вызванное воспалением стенок поверхностных сосудов и подкожной клетчатки, получило название кожный васкулит. Патологический процесс развивается в сосудах различной локализации. Неспецифические изменения наблюдаются в капиллярах, средних и крупных мышечных, эластичных, а также мышечно-эластичных типах сосудов. Основной патогенетический фактор возникновения болезни – нарушения иммунного характера, спровоцированные гиперчувствительностью. Циркулирующие механизмы оседают в эндотелии и вызывают развитие воспалительного процесса.

Васкулит кожи – целая группа кожных заболеваний, развитие которых влечёт за собой поражение сосудистых стенок дермы и более глубинных слоёв. Различные патологии объединены в единую группу вследствие наличия характерной симптоматики, а также единого подхода к их лечению. Несмотря на выраженные сходства, причинный фактор возникновения дерматозов достаточно разнообразен.

В современной медицинской практике всё чаще встречается термин, объединяющий эту группу заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей. Другое определение патологий – ангииты. Такие классификационные категории выделяют в результате регулярного выявления новых специфических особенностей развития патологического процесса.

Заболевание кожных покровов встречается весьма редко. Согласно статистике, на 1 миллион человек приходится всего 40 диагностируемых случаев болезни. Что касается возрастной категории, патологии чаще всего подвержены женщины старше 30 лет.

На сегодняшний день к этой группе относят более 45 патологий. Некоторые из них характеризуются специфичным течением болезни, причинными факторами, а также симптоматическими проявлениями.

Другие разновидности, наоборот, трудно различимы между собой по причине схожей клинической картины и этиологии. Иногда их даже относят к формам одной и той же болезни.

Именно поэтому нередко возникают трудности в диагностировании васкулита. Осложняет ситуацию отсутствие общепринятой классификации и терминологии заболеваний.

В этиологии кожных васкулитов выделяют 2 основные группы заболеваний:

1. Васкулиты кожи первичные. Развиваются сами по себе, вследствие иммунных нарушений в организме. Их возникновение не связано с какими-либо иными патологиями. Обычно их классифицируют как аллергические (некротические) васкулиты кожи.
2. Васкулиты вторичные. Патологическая кожная реакция в этом случае возникает на фоне основного заболевания. Васкулит в этом случае – осложнение первичной патологии.

Учитывая то, что вторичные васкулиты не относятся к самостоятельным болезням, основное внимание уделяется первичным кожным васкулитам. Их главная опасность – риск трансформации местно локализованного воспаления в системную патологию. В этом случае высока вероятность поражения жизненно важных органов и систем человека.

В тяжёлых случаях оно приводит к смерти больного.

Основную часть васкулитов составляют заболевания, имеющие аллергическую природу происхождения. Именно они лежат в основе применяемых классификационных категорий. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации, выделяют несколько её разновидностей.

Систематизируют их по нескольким принципам:

• глубинному поражению сосудов;
• течению болезни;
• этиологическому патогенезу.

Классификация по глубине поражения сосудов

Клиницисты отдают предпочтение систематизации болезни в соответствии с глубиной расположения и локализацией поражения сосудов.

Так, выделяют основные виды васкулита:

1. Поверхностный. Воспалению подвержена дерма и её сосуды (капилляры).
2. Глубокий. Поражаются сосуды более глубоких слоёв (граничащие с кожей и подкожной клетчаткой).

Кожными васкулитами поверхностного типа являются:

• артериолит аллергического типа;
• геморрагический васкулит;
• хронические капилляриты;
• аллергический синдром Руитера;
• васкулит узелковый.

К глубоким васкулитам кожи относится:

• кожный узелковый периартериит;
• узловатая эритема хронического характера.

Несмотря на то, что систематизация была предложена в далёком 1974 году, именно она является наиболее применяемой в настоящее время.

Предложена Н.Е. Ярыгиным ещё в 1980-ом году. В её основу входят основные формы течения заболевания.

В соответствии с этим выделяют:

1. Васкулиты острые. Имеют однократный характер возникновения. Характеризуются обратимыми иммунными сбоями, вызванными резким повышением гиперчувствительности (аллергией, вызванной инфекцией либо действием лекарственного препарата). Развитие рецидивов в этом случае возможно, однако они не носят прогрессирующий характер.
2. Васкулиты хронические. Характеризуются частыми прогрессирующими рецидивами и непродолжительными ремиссиями. Иммунные нарушения при этом трудно обратимые либо необратимые.

К васкулитам хронического характера относят ревматизм, артрит, болезнь Бюргера, узелковый периартериит и др.

В медицинской практике применяются и другие классификации болезни. Так, согласно локализации поражения, выделяют дермальные, дермо-гиподермальные, а также гиподермальные васкулиты. Все они имеют различные типы и подтипы.

Заболевание, вызванное поражением сосудов кожи и подкожной клетчатки, считается полиэтиологическим. Это означает, что на её развитие способны повлиять одновременно несколько неблагоприятных факторов.

Зачастую болезнь вызывается прогрессированием инфекционных патогенных агентов в организме человека.

Ими являются:

• вирусы (ВИЧ, герпесвирус, гепатиты, цитомегаловирус);
• стафилококки;
• стрептококки;
• энтерококки;
• дрожжеподобные грибы;
• туберкулёзная палочка.

Инфекции могут протекать в обострённой и прогрессирующей форме.

Их развитие запускает воспалительные механизмы, зарождающиеся в сосудистых стенках кожи.

Специалисты всё чаще придерживаются теории иммуннокомплексного происхождения васкулита. Она заключается в тесном взаимодействии патогенных агентов (вирусов, бактерий, микробов) с иммунными веществами (антителами). Последние вырабатываются организмом для уничтожения возбудителя инфекции. Соединяясь, они преобразуются в специфические иммунные комплексы – своеобразные антигены, разносящиеся по всему организму благодаря току крови. В некоторых случаях они оседают на сосудистых стенках и провоцируют развитие воспалительного процесса.

Неблагоприятными факторами развития кожного васкулита также могут выступать:

• лекарственные препараты;
• злокачественные опухоли;
• интоксикация организма;
• фотосенсибилизация (гиперчувствительность по отношению к солнцу);
• заболевания, связанные со сбоями в работе щитовидной железы, а также обмене веществ;
• венозный застой;
• перегрев либо переохлаждение организма;
• стресс.

Во всех вышеперечисленных случаях развитие кожного воспаления также происходит в результате взаимодействия дефектных белков, активных компонентов лекарственных средств и иных патогенных веществ с антителами.

В симптоматике заболевания наблюдается её широкая вариабельность. Это связано с огромным разнообразием разновидностей кожного васкулита. Клинические проявления зависят также от общего состояния больного, наличия сопутствующих патологий, а также течения болезни. В каждом конкретном случае могут наблюдаться специфические кожные проявления.

Несмотря на различия в клинической картине васкулитов, все они имеют общие признаки.

К ним относят:

1. Патологические изменения в стенках сосудов кожи и подкожной клетчатки, вызванные воспалительным процессом.
2. Предрасположенность кожных покровов к высыпаниям, отёкам, подкожным кровоизлияниям.
3. Некроз тканей.
4. Специфический характер воспаления, при котором поражению подвергается либо одна определённая сторона тела (левая или правая), либо обе нижние конечности.
5. Полиморфный характер кожных высыпаний. Проявляется образованием пятен, пурпуры, а также узелковых, язвенно-эрозийных или некротических участков.
6. Развитие воспалительного процесса на фоне какого-либо сопутствующего заболевания. Он может провоцироваться гиперчувствительностью, аутоиммунными сбоями, а также нарушениями в работе внутренних органов (сосудов, сердца, щитовидной железы и т. д.).
7. Первостепенное возникновение очага воспаления в области голеностопа.
8. Появление симптоматики болезни на фоне применения лекарственных средств либо перенесённой инфекции.
9. Протекание патологии в обострённой и прогрессирующей форме.

Кожная сыпь – характерное проявление любой разновидности васкулита. У больных могут наблюдаться различные высыпания: покраснения, пурпурные образования, узлы. Очаг воспаления может также покрываться язвенно-эрозийными участками, долго не заживающими и сильно кровоточащими.

Покраснения и пурпура хорошо пальпируются и выявляются.

Васкулит легче предупредить, чем потом его лечить, ведь лечение васкулита кожи требует затрат времени и средств. Внимательное отношение к своему здоровью, а также своевременное обращение за медицинской помощью позволят минимизировать риск развития кожного васкулита.

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Васкулиты – это заболевания, при которых воспалительным процессом поражаются стенки сосудов, расположенных в дерме и подкожной клетчатке.

Недуг может распространяться в любых местах кожного покрова и даже поражать внутренние органы, разрушая сосуды, расположенные в них.

Причины

Появление васкулитов могут спровоцировать различные факторы. В большинстве случаев заболевание вызывается аллергической реакцией, которая становится причиной поражения и разрушения стенок капилляров, артериол и венул кожи. Проявляется недуг по-разному, что зависит от характера пораженных сосудов, а также от вида васкулита.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Болезнь может быть вызвана и другими причинами:

• интоксикацией, которой организм подвергался на протяжении длительного периода;
• инфекционными заболеваниями, протекающими в организме;
• индивидуальной непереносимостью применяемых лекарственных препаратов;
• травмами и переохлаждениями.

Также внимание обращается и на наследственность. Иногда сосудистый поверхностный васкулит может развиваться ввиду генетической предрасположенности.

Симптомы поверхностных васкулитов

Симптоматика васкулитов зависит от их вида:

или более объемистые высыпания	Могут появляться группами, свидетельствуют о поражении организма геморрагическим васкулитом. Сыпь располагается симметрично на конечностях, возле суставов, на ягодицах или боковых поверхностях живота. При возникновении недуга у человека появляется красная сыпь, которая на протяжении нескольких дней обесцвечиваются и исчезают. Болезнью могут поражаться суставы, органы пищеварительной системы и почки.
Васкулит Вертера-Дюмлинга	Характеризуется появлением узелков коричневого цвета плотной структуры, сыпи. Узелки могут отмирать и на их месте появляются язвы, оставляющие шрамы после того, как заживу. Заболеванию подвержены люди, организм которых был поражен гемолитическим стрептококком. Недуг долго не проходит, и часто могут возникать его рецидивы.
Синдром Мишера-Шторка	Вызывает появление на конечностях и лице геморрагии и маленьких красных пятен. Это хроническое заболевание поначалу проявляется в острой форме. Оно является следствием недавней инфекции, которую перенес больной. Протекает легко, но для полного излечения требуется значительный период времени. Недуг может рецидивировать.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюппера	На кожном покрове могут появляться пурпурозные пятна, узелки или эритемы. Они зачастую поражают эпидермис ног. В некоторых случаях может наблюдаться некроз узелков.

Покраснения имеют круглую форму. Их диаметр может достигать одного сантиметра. Пурпурозным пятнам свойственна форма небольших круглых колец.

Болезнь при возникновении имеет острую форму, а потом становится хронической. Для ее лечения потребуется много времени. Возможны рецидивы.

Если у больных наблюдается только сыпь без каких-либо других симптомов, то определить вид заболевания помогут фото поверхностного васкулита

Виды

Васкулиты могут быть разных видов, что зависит от пораженных ими сосудов:

• капиллярные;
• флебиты;
• артериальные;
• (одновременно поражаются сосуды различных групп).

Также заболевание может быть первичной или вторичной формы. Первичный васкулит – это самостоятельная болезнь, а вторичный возникает как следствие недавно перенесенного или имеющегося в организме заболевания.

Чаще всего у пациентов встречаются следующие виды недуга:

• геморрагический васкулит;
• заболевание Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка;
• диссеминированные аллергические ангииты Роскама;
• трехсимптомный синдром Гужеро – Дюперра;

Геморрагический

Воспалительные процессы при этом недуге поражают капилляры, расположенные в эпидермисе, почках, суставах, органах пищеварительной системы. Недуг может возникать у людей любого возраста. Он редко встречается у детей до 3 лет. Чаще всего заболевание появляется в возрасте от 4 до 12 лет.

Фото: поверхностный васкулит конечностей

Определить болезнь можно по разным признакам:

Сыпь	геморрагический васкулит проявляется сыпью, которая может возникать на различных участках кожи; она имеет красный цвет, который при надавливании не бледнеет; после того как сыпь проходит, на ее месте возникают пигментные пятна; при рецидивах заболевания кожа на них может шелушиться.
Боль в суставах	появляется одновременно с высыпаниями, также является симптомом недуга; зачастую боль ощущается в крупных суставах (коленях, голеностопах); она может пройти через один-два часа, или доставлять больному страдания на протяжении нескольких дней; при тяжелых формах заболевания суставы могут воспаляться.
Боль в животе	она может носить приступообразный характер или же присутствовать постоянно; зачастую болевые ощущения проходят без какого-либо вмешательства или после применяемого лечения; реакцией на заболевание со стороны пищеварительной системы может быть тошнота, рвота, диарея; в некоторых случаях в стуле появляется кровь.
Патологии почек	случается довольно редко; степень поражения зависит от тяжести случая.
Легочный синдром	При котором появляется кашель с мокротой. Также возможно появление отдышки.

Если у детей геморрагический васкулит протекает в тяжелой форме, то возможны осложнения в виде систолического шума в сердце, головных болей из-за воспаления сосудов головного мозга. У мальчиков иногда случается поражение яичек.

Диагностируется заболевание путем лабораторного обследования, которое включает в себя:

• общий и биохимический анализ крови;
• исследование свертываемости крови;
• биопсию кожи;
• иммунологическое обследование.

Пациентам при данном заболевании назначаются антиагреганты Курантил и Трентал. Если недуг протекает в сложной форме, препараты нужно принимать одновременно. Пациенту прописываются и антикоагулянты, дозировка которых зависит от сложности случая.

Глюкостероиды также входят в перечень лекарств от заболевания. Их, как и цитостатики, назначают при тяжелых формах болезни. В подобных случаях может применяться трансфузионная терапия или плазмаферез.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка

Недуг часто является последствием хронического тонзиллита или аппендицита. У страдающих болезнью на кожном покрове появляется множество пятен, которые являются кровоизлияниями в эпидермисе.

На кожном покрове также возникают пузыри, волдыри или узелки, подверженные быстрым некрозам. На их месте образовываются язвы.

Фото: высыпания при поверхностном васкулите на ногах

У больных часто проявляются:

• недомогание;
• боли в суставах;
• небольшое повышение температуры.

Сыпь распространяется по коже рук и ног, туловища и лица. Она иногда появляется и на слизистых оболочках ротовой полости.

Диагностируется заболевание путем гистологического исследования, позволяющего выявить лейкоклазию, свойственную этому недугу.

Для лечения применяются антибактериальные и антигистаминные медикаментозные средства, препараты кальция, ангиопротекторы. Дополняется терапия лекарствами для наружного применения. Это могут быть мази, примочки, анилиновые красители.

Болезнь Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический

При данном заболевании на коже возникают узелки коричневого цвета, диаметром около 5 мм или крупнее. Иногда одновременно на коже возникают эритематозные пятна и геморрагии.

Значительное количество узелков после некроза превращаются в язвы различной глубины, после заживления которых, на кожном покрове остаются рубцы. Располагается сыпь на конечностях, зачастую возле суставов, может распространяться по туловищу и половым органам.

Болезнь в большинстве случаев поражает взрослых. Недуг развивается постепенно, переходя в хроническую форму и обостряясь.

Заболевание поражает небольшие вены и артерии, вследствие чего стенки сосудов изменяются, сужаясь или полностью закрывая просвет.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром

Заболевание вызывает образование на кожном покрове узелков, пурпурозных пятен и эритематозов. При недуге может появляться только два или один признак.

Узелки не сильно отличаются цветом от здоровой кожи или же имеют красноватый оттенок. Они могут появляться вместе с пурпурозными пятнами и эритематозами по всему телу, хоть зачастую локализуются на ногах.

Заболевание при возникновении имеет острую форму. Со временем оно становится хроническим и может вызывать осложнения.

Состояние больного зачастую находится в норме, только при обострениях появляется боль в суставах, увеличиваются лимфоузлы, чувствуется слабость, появляется высокая температура, астматические приступы

Недуг имеет 4 стадии развития:

Аллергический артериолит Руитера

Воспалительный процесс при недуге поражает стенки артериол.

Различают 4 типа данного заболевания:

Геморрагический тип	Кожа покрывается гиперемическими пятнами, которые отекают, а со временем переходят в геморрагическую сыпь.
Полиморфно-узелковый тип	характерны высыпания плоской формы узелков, которые появляются одновременно с геморрагическими и эритематозными пятнами, напряженными пузырями и пустулами; зачастую сыпь появляется на конечностях, но может переходить и на спину или живот; положение усугубляется при образовании серозных корок, вторичной пигментации и эрозий.
Узелково-некротический тип	проявляется высыпанием небольших узелков, достигающих в диаметре 5 миллиметров, которые слегка шелушатся; некоторые элементы сыпи покрываются геморрагической коркой; под ней могут развиваться эрозии; иногда появляются и поверхностные язвы; после заживления ран на коже остаются шрамы.
Некласифицируемый тип	для него свойственно появление гиперемических пятен, которые могут слегка отекать; со временем на пятнах может наблюдаться развитие телеангиэктазий.

Все типы недуга появляются после инфекционных заболеваний, которые ранее наблюдались у больного. Они могут быть следствием ангины, фарингита или гриппа.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама

При недуге появляются многочисленные кровоизлияния, которые могут располагаться на кожном покрове или слизистой оболочке. Они образуются самопроизвольно или могут стать следствием травм.

У больных, страдающих данным недугом, могут появляться кровотечения из-за нарушенной свертываемости крови. Заболевание протекает в хронической форме, могут наблюдаться рецидивы.

Причиной его появления являются слабые стенки капилляров. Поскольку сосуды разрушаются воспалительными процессами, вокруг них образовываются небольшие экстравазаты.

Васкулит кожи – это группа кожных заболеваний, обусловленных различными по своему происхождению поражениями подкожной клетчатки и мелких сосудов кожи. Иногда поражаются более крупные сосуды мышечного типа. В некоторых случаях термин «кожный васкулит» употребляют для характеристики таких кожных поражений, которые появились под влиянием гемодинамических факторов (например, гипертонические язвы). Основную группу среди разнообразных васкулитов составляют аллергические васкулиты.

Васкулит кожи: причины

Заболевание может появиться под влиянием различных факторов, основным из которых является вяло протекающая инфекция (тонзиллиты, аднекситы, отиты, хронические инфекционные поражения кожи).

Среди других причин выделяют следующие:

• длительные интоксикации различного происхождения;
• стафилококки, стрептококки, (реже) микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов; вирусы;
• повышенная чувствительность к лекарственным препаратам (чаще всего, к антибиотикам и сульфаниламидным средствам).

Васкулит кожи: классификация

Для правильног лечения важна классификация, в основе которой находятся гистоморфологические признаки – размер пораженных сосудов и глубина их расположения в кожном покрове.

Согласно этой классификации существуют следующие виды васкулитов:

1)Поверхностные васкулиты кожи (васкулит на лице, руке, ноге и т.п.).

2)Кожная форма геморрагического васкулита (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха).

3)Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка.

4)Аллергический артериолит Руитера Гужеро-Дюппера (трехсимптомный синдром).

5)Узелковый некротический васкулит Вертере-Дюмлинга.

6)Ревматический васкулит.

7)Диссеминированные аллергоиды Роскама.

8)Острая узловатая эритема.

9)Хроническая узловатая эритема.

10)Кожная форма узелкового периартериита.

11)Узловатый васкулит Монтгомери-Лири-Баркера.

12)Подострый мигрирующий гиподермит.

13)Мигрирующая узловатая эритема.

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина заболевания зависит от его вида. Так, при поверхностном васкулите поражаются капилляры, венулы и артериолы дермы.

Признаки геморрагического васкулита:

• внезапное появление и распространение высыпаний на коже живота, ягодиц;
• некрозы кожи (при тяжелом течении), которые могут закончиться гангреной;
• симметричная локализация сыпи;
• высыпания не исчезают при надавливании, меняют окраску в зависимости от времени появления;
• возможна отечность кистей рук, стоп, губ (чаще у детей).

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка характеризуется внезапным высыпанием кожи нижних конечностей в результате обострения очаговой инфекции. Общее состояние пациентов стабильно. В период обострения возможны повышение температуры и слабость.

Для некротического васкулита Вертере-Дюмлинга характерны плотные синюшно-коричневые плоские узелки, большая часть которых некротизируется. Некоторые специалисты считают эту форму вялотекущим хроническим сепсисом.

Артериолит Руитера Гужеро-Дюппер проявляется узелками, пурпурозными и эритематозными пятнами. Узелки имеют четкие границы и слегка выступают над кожей.

Диссеминированные аллергоиды Роскама отличаются многочисленными кровоизлияниями на слизистых оболочках и коже. Появиться они могут как спонтанно, так и после небольшой травмы. Во время заболевания свертываемость крови нарушается, поэтому часты кровотечения (и носовые).

Для узелкового периартериита характерна множественность симптомов. Наиболее частые – похудание, лихорадка, боли в суставах и мышцах. Кожный вариант узелкового периартериита – по ходу суставов образуются типичные узелки.

Лечение васкулита кожи

Как правило, в тяжелых формах лечение проводят стационарно. Задача – выявить и устранить очаговую инфекцию, чтобы избежать такого осложнения, как вторичный васкулит. Если установлена связь с инфекцией, с осторожностью назначают антибиотики (иногда они могут спровоцировать ухудшение состояния).

Используют антигистаминные средства, рутин, препараты кальция, витамины Р и С. Если такая терапия мало эффективна, а также при прогрессирующем течении заболевания, назначают кортикостероидные препараты. Для наружного лечения (при эрозивно-язвенных высыпаниях) показаны эпителизирующие мази, в составе которых содержатся кортикостероидные средства.