Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке? Лечение системной красной волчанки.

История изучения системной красной волчанки может быть разделена на три периода: классический, неоклассический и современный. Впервые заболевание было описано в XII веке Рогериусом, который первым использовал термин «волчанка» для описания классической красной сыпи на лице. Следующий этап напрямую связан с именем Капоши, который в 1872 году отметил наличие системных проявлений (то есть, поражения многих органов). В 1948 году были открыты волчаночные клетки (LE -клетки или ЛЕ-клетки в русской транскрипции), вторая половина XX и начало XXI века стали периодом активного изучения механизмов развития болезни и огромного прогресса в лечении.

Интересно, что волчанка имеет много общих симптомов с порфириями — редкими заболеваниями, связанными с нарушением обмена пигментов. Считается, что именно больные порфирией стали прообразом для появления историй о вампирах и оборотнях (у них часто отмечается светобоязнь, красное окрашивание зубов, избыточный рост волос и другие «страшные» симптомы). Возможно, свой вклад в формирование подобного фольклора внесли и больные волчанкой.

Наиболее известный пациент с системной красной волчанкой — Майкл Джексон, который заболел в 1984 году.

Общие сведения о системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ или просто волчанка) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором могут поражаться кожа, суставы, почки, легкие, нервная система и/или другие органы тела.

Тяжесть симптомов может быть различной. Системной красной волчанкой чаще страдают женщины. Болезнь обычно протекает в виде чередования периодов ухудшения и улучшения, однако улучшение обычно происходит только благодаря правильному лечению.

Отдельно следует остановиться на особых случаях волчанки, которые отличаются от системной красной волчанки:

• Дискоидная красная волчанка (кожная волчанка) — хроническое заболевание кожи, при котором образуется сыпь , а впоследствии — рубцы. Высыпания могут проявляться от нескольких дней до нескольких лет, возможны рецидивы. Развитие системной красной волчанки происходит лишь в небольшом числе случаев.
• Лекарственная волчанка по симптомам похожа на системную красную волчанку, но почки и головной мозг поражаются редко. Основное отличие заключается в известной причине болезни: она связана с приемом лекарственных препаратов. Чаще всего это «Гидралазин», «Изониазид», «Метилдофа», «Миноциклин» и некоторые другие. При отмене препарата болезнь, как правило, проходит самостоятельно.
• Неонатальная волчанка развивается у новорожденного, если в его кровь попадают особые антитела от больной матери. Чаще всего проявляется кожной сыпью, которая проходит самостоятельно в период до 6 месяцев. Основное осложнение — нарушение ритма сердца. Следует помнить, что неонатальная волчанка развивается редко. Чаще всего при правильном планировании беременности у женщин с системной красной волчанкой рождаются здоровые дети.

На нашем сайте вы также найдете информацию про такое заболевание как фиброзная мастопатия .

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки очень разнообразны. При этом заболевании возможны поражения практически всех органов, при этом варианты поражения также бывают различными. У каждого конкретного пациента могут отмечаться различные сочетания симптомов. Выраженность симптомов системной красной волчанки также колеблется.

• Повышение температуры тела, общее ощущение недомогания, потеря веса.
• Воспаление суставов, проявляющееся болями в них, отечностью и покраснением.
• Сыпь в форме бабочки на щеках и переносице.
• Сыпь на других участках тела, которая появляется или усиливается после пребывания на солнце.
• Образование язвочек во рту.
• Потеря волос.
• Эпизоды потери сознания, нарушения ориентации.
• Одышка , боли в мышцах, слабость, сухость во рту и в глазах и многие другие.

Симптомы системной красной волчанки могут усиливаться, пропадать на какое-то время или оставаться на прежнем уровне, поэтому важно заранее заподозрить возможность этой болезни и провести правильное дообследование.

Причины системной красной волчанки

Причина системной красной волчанки неизвестна. В его развитии принимают участие генетические, иммунологические, гормональные и внешние факторы. У некоторых пациентов пусковым фактором болезни становятся вирусные инфекции.
В основе болезни лежит нарушение работы иммунной системы. В результате поломки иммунная система начинает вырабатывать специальные белки (антитела), которые атакуют нормальные ткани и органы. В результате в них развивается воспаление, приводящее к повреждению.
Факторы риска системной красной волчанки

Опасность системной красной волчанки повышена при наличии у родственников аутоиммунных заболеваний. Чаще болеют женщины, особенно в возрасте 20-40 лет.

Профилактика системной красной волчанки

Эффективных способов профилактики не существует.

Диагностика системной красной волчанки

Для диагностики синдрома Шегрена большое значение имеет правильный расспрос врача, а также исследования крови.
Специфических тестов диагностики не существует.
При анализах крови оценивают наличие воспаления, а также определяют специальных антител. Наиболее характерные изменения: повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), С-реактивного белка (СРБ), антинуклеарного фактора (АНФ). Очень часто отмечается снижение количества клеток крови (эритроцитов и гемоглобина — анемия, лейкоцитов — лейкопения, тромбоцитов — тромбоцитопения).
Обязательно исследование состояния почек (анализы мочи, определение уровня креатинина сыворотки крови), поскольку поражение почек представляет серьёзную угрозу здоровью и жизни и обуславливает необходимость активной и агрессивной терапии.
Часто необходимо исследование на специфические антитела, которые могут повышаться при системной красной волчанке — антитела к ДНК, анти- Ro (анти-ро) и анти- La (анти-ля) антитела, антитела к Sm -антигену.
Может понадобиться биопсия кожи , почек, которые позволяют уточнить характер поражения органов.
В зависимости от поражения других органов и тканей могут использоваться самые различные анализы и исследования

Лечение системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки позволяет облегчить самочувствие и помогает предотвратить повреждение внутренних органов, а в случае поражения — замедлить или остановить его прогрессирование.
Важное значение принадлежит защите от прямых солнечных лучей. Необходимо использовать солнцезащитные крема с высокой степенью защиты, стараться не находится под солнцем длительное время.
В активную фазу болезни физических нагрузок следует избегать, в период ремиссии уровень физической активности может быть нормальным.
Необходимо избегать инфекций, вакцинаций, приёма различных биологически активных добавок, поскольку они могут стать причиной обострения болезни.
Вопрос о назначении глюкокортикоидных препаратов и цитостатиков решает врач. В большинстве случаев они хорошо убирают симптомы болезни и предотвращают развитие тяжёлых последствий. Однако побочные эффекты глюкокортикоидов очень серьёзные, вопрос о их назначении, дозе и длительности терапии решается врачом индивидуально. Также обычно используются иммуносупрессивные препараты (от гидроксихлорохина до циклофосфамида), которые позволяют в будущем снизить дозу или вообще избавиться от глюкокортикоидов. Выбор конкретного препараты и схемы лечения очень индивидуален.

Ребров А.П.
Д.м.н. проф., заведующий кафедрой госпитальной терапии лечебного факультета Саратовского государственного медицинского университета (СГМУ).

Системная красная волчанка - это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Частота СКВ 4-250 случаев на 100 000 населения в год. В США ежегодная заболеваемость СКВ составляет 50 -70 новых случаев на 1 млн. населения.

Более 70 проц. заболевают в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение женщин и мужчин от 8:1 до 10:1, среди детей - 3:1.

Этиология

Пусковая роль РНК-содержащих и медленных вирусов (ретровирусов):
1. образование антитил к ДНК и РНК - содержащим вирусам,
2. присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений,
3. присутствие тубулоретикулярных структур в эпителии и внутри лимфоцитов,
4. включения типа С-онкорновируса в биоптате почек и кожи.

Имеют значение:
1. генетические факторы (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. эндокринные факторы (влияние эстрогенов),
3. факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, лекарственных преаратов).

Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливаю-щие различные признаки болезни.

ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов.

Место фиксации депозитов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозные оболочки) оп-ределяются такими параметрами антигена, или антитела, как размер, заряд, молекулярная конфигурация, класс иммуноглобулинов и т.д.

Клиническая картина
Поражение кожи - весьма разнообразно, у 20-25% кожный синдром - начальный признак бо-лезни, у 60-70% - появляется на разных этапах заболевания.

Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Поражение суставов и периартикулярных тканей - артралгии у 100% больных, тендиниты, тендовагиниты, асептические некрозы костей - у 25% больных.

Миалгии - у 35 - 45% больных.

Поражение легких:
1. в 50-80% - сухой и выпотной плеврит,
2. васкулит,
3. пневмонит.

Поражение сердца и сосудов
1. перикардит - чаще сухой, выпотной,
2. миокардит,
3. эндокардит - чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан,
4. артерии среднего и мелкого калибра,
5. аорта и ее ветви,
6. тромбозы магистральных сосудов конечностей,
7. тромбофлебиты

Поражение желудочно-кишечного тракта и печени - в 50% случаев:

Поражение пищевода - 10-15%, ишемия стенки желудка и кишечника, гепатомегалия - 25-50%.

Поражение почек

Волчаночный нефрит: активные формы
1. быстропрогрессирующий,
2. нефрит с нефротическим синдромом,
3. нефрит с выраженным нефритическим синдромом

Нефрит с минимальным мочевым синдромом

Поражение нервной системы
1. васкулопатия - 65%,
2. тромобозы и истинные васкулиты - 15%,
3. инфаркты и геморрагии,
4. антительное и иммунокомплексное поражение

Клинические проявления:
1. головная боль,
2. психические расстройства
3. поражение черепных и периферических нервов,
4. судорожные припадки,
5. зрительные нарушения,
6. преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Лабораторные исследования
1. LE-клетки - 50-80%,
2. антинуклеарные антитела,
3. антитела к двуспиральной ДНК - 50%,
4. антитела к односпиральной ДНК - 60-70%.
Анемия нормоцитарная и нормохромная, лейкопения, лимфоцитопения, тромобоцитопения.

Классификация СКВ
Вариант течения: острое, подострое, хроническое,

Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая

Критерии диагностики системной красной волчанки (американская ассоциация ревматологов, 1982 г .).

Эритема на щеках, над скуловыми выступами, Дискоидные очаги волчанки, Фотосенсибилизация, Язвы в полости рта или носа, Неэрозивный артрит, Плеврит или перикардит, Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или изменения мочевого осадка, Судороги и психозы, Гемолитическая анемия или лейкопения или тромобоцитопения, Наличие LE-клеток или антител к ДНК или SM-антител или ложноположительная реак-ция Вассермана, Наличие АНФ.

Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным.

Для установления диагноза СКВ большое значение имеют молодой возраст, женский пол, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос.

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, в основе патогенеза кото-рого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, за-трагивающего многие органы и системы.

Для лечения СКВ используются:
1. Основные методы патогенетической терапии,
2. Методы интенсивной терапии,
3. Дополнительные методы патогенетической терапии,
4. Вспомогательные средства

Абсолютные показания к лечению глюкокортикостероидами при СКВ:
1. Высокая воспалительная активность,
2. Поражение внутренних органов, в первую очередь нефрит,
3. Поражение ЦНС,
4. Гематологические нарушения.

Подавляющая доза преднизолона 1-1,5 мг/кг в сутки, в среднем около 60 мг/сут, в течение 4-8 недель с постепенным уменьшением до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую принимают длительно, часто пожизненно, переход от дозы преднизолона 60 мг/сут к дозе 35-40 мг/сут занимает 3 месяца, а к дозе 15-20 мг/сут - 6 месяцев.

Основные препараты для лечения СКВ

Глюкокортикостероиды для приема внутрь . Наиболее часто применяемые - преднизолон, метилпреднизолон (метипред, медрол), применяются редко или как альтернатива - триамсинолон.

Глюкокортикостероиды для внутривенного введения (пульс-терапия). Наиболее часто применяемые - метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон).

Иммунодепрессанты. Наиболее часто применяемые - циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн (имуран). Применяются редко или как альтернатива - хлорамбуцил (хлорбутин), метотрексат, циклоспорин А (сандиммун).

Аминохинолиновые производные . Наиболее часто применяемые - гидроксихлорохин (плаквенил). Применяются редко или как альтернатива - хлорохин (делагил).

Схемы применения основных препаратов для лечения СКВ

Преднизолон внутрь.
1. подавляющая терапия - 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем 50-60 мг/сут) 4-8 недель,
2. поддерживающая терапия - 5-10 мг/сут (10-15 лет, часто пожизненно).

Метилпреднизолон внутривенно.
1. подавляющая терапия - 500-1000 мг в соответствии со схемой интенсивной терапии,
2. поддерживающая терапия - 500-1000 мг 1 раз в месяц (до 24 месяцев).

Циклофосфамид внутривенно.
1. подавляющая терапия - 500 мг 1 раз в неделю 4 недели или 1000 мг 1-2 раза при комбини-рованной терапии или 200 мг через день 10 раз (до суммарной дозы 2000 мг в месяц).
2. поддерживающая терапия - 1000 мг 1 раз в месяц 6 мес., затем 200 мг 1 раз в неделю с увеличением интервала между инъекциями (до 5 лет).

Азатиоприн.
1. подавляющая терапия - 100-150 мг/сут,
2. поддерживающая терапия - 50-100 мг/сут (до 5 лет).

Гидроксихлорохин.
1. подавляющая терапия - 600 мг/сут,
2. поддерживающая терапия - 200-400 мг/сут (длительно, нередко пожизненно).

Интенсивная терапия системной красной волчанки

Основные показания к применению пульс-терапии:

Активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина), Острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный миелит), Гематологический криз, глубокая тромбоцитопения, Язвенно-некротический кожный васкулит, Легочный васкулит, Высокая активность болезни, резистентная к терапии.

Основной метод интенсивной терапии системной красной волчанки - пульс-терапия - проводится метилпреднизолоном в дозе 500-1000 мг/сут внутривенно.

Дозы менее 1000 мг метилпреднизолона в сутки применяются при повышенном риске по-бочных явлений - у пожилых больных, при наличии высокой артериальной гипертензии, выраженной сердечной недостаточности и др.

Реже используется дексаметазон в средней дозе 100-150 мг в сутки по различным схемам.

Целесообразно применение следующих схем:

Ежемесячное введение 1000 мг метилпреднизолона в течение 1 года, Комбинированная (с добавлением 1000 мг циклофосфана) пульс-терапия, как трехдневная, так и программная в течение года.

Наиболее распространенные методики интенсивной терапии:

Классическая пульс-терапия по 1000 мг метилпреднизолона в сутки внутривенно капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс), Введение в/в уменьшенных доз метилпреднизолона (250-500 мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс, Ежемесячное введение внутривенно 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев, Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд + 1000 мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно), Ежемесячное в/в введение 1000 мг метилпреднизолона + 1000 циклофосфана в течение 12 месяцев, Ежемесячное в/в введение 1000 мг циклофосфана в течение 12 месяцев.

Снижать дозу перорального преднизолона непосредственно после проведения пульс-терапии глюкокортикостероидами не рекомендуется (возможен временный синдром отмены).

Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ

Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии.

Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно - 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более и во избежание синдрома "рикошета" всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.

Синхронная интенсивная терапия: проведение плазмафереза курсом (3-6 процедур) с последующей комбинированной пульс-терапией с глюкокортикоидами и циклофосфаном.

Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг.

Синхронная интенсивная терапия также может проводится ежемесячно в течение 12 месяцев и более.

Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный): Блокада FC-рецепторов и FC-зависимого синтеза аутоантител, Антиидиотипическая активность, Модуляция активности Т-лимфоцитов и синтеза цитокинов, Изменение структуры и растворимости циркулирующих иммунных комплексов.

Применение иммуноглобулинов внутривенно - метод выбора при выраженной стойкой тромбоцитопении, при резистентности к терапии люпус-нефрита. Рекомендуется введение препарата в дозе 400-500 мг/кг в сутки в течение 3-5 последовательных дней. затем 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев.

Циклоспорин А - механизм действия при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-альфа и способен подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов.

При СКВ применяют невысокие дозы циклоспорина А (менее 5 мг/кг/сут, чаще 2-2,5 мг/кг/сут). Показаны эффективность при люпуснефрите (выраженный антипротеинурический эффект), тромбоцитопении. анемии и лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к терапии полисерозите и артрите. На фоне терапии циклоспорином А снижается уровень антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител.

Циклоспорин А - альтернативный препарат второго ряда при непереносимости и неэффективности глюкокортикостероидов и цитостатиков. Циклоспорин А можно назначать при беременности.

Миофетил Микофелат (Селлсепт) - селективный иммуносупрессант. Активное соединение - микофенольная кислота - неконкурентный ингибитор фермента, лимитирующего скорость синтеза гуазиновых нуклеатидов, проявляет цитостатическую, а не цитотоксическую активность.

Более выраженный антипролиферативный эффект в отношении Т-, и В-лимфоцитов, обладает антипролиферативным действием в отношении мезангиальных клеток почек, подавляет образование антител.

У больных СКВ с поражением почек - альтернатива азатиоприну и циклофосфану при лучшей своей переносимости.

"Биологические агенты" - антиидиотипические моноклональные антитела, внутривенный иммуноглобулин, моноклональные антитела к ИЛ-10.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10-15% больных схроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях-также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пнев-монит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, .описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиаф-рагмальных и плевроперикардиальных сращений и диско-видными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение рети-кулоэндотелиапьной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек- мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с имму-номорфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3-6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5-10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2-3 раза в день, индо-метацин по 25-50 мг 2-3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25-0,5 г/сут в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4-5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40-60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15-20 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 7).

Таблица 7. Примерная схема уменьшения доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5-10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта гпкжокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие:

1) 1 степень активности у подростков и в климактерическом периоде;

2) нефротический и нефритический синдромы;

3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный ос-теопороз с признаками спондилопатии);

4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1-3 мг/кг (100-200 мг/ сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2-2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50-100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1-2 года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ -хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллаге-нообразующими клетками. Имеет значение семейно-генети-ческое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам -одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгий наблюдаются у 80-90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкции. Важный диагностический признак-остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитери-рующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты строфическими язвами в области стоп и голеней и т.п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40- 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (попиаде-ния, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается сартрапгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1-2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50-60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20-30 мг дают в течение 1-1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5-10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3-4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30-80 мг/сут, месяцами при хорошей переносимости. При «истинной склеродермической почке» - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1-2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30-50% раствором диметил-сульфоксида (20-30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной тмнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).

Что такое системная красная волчанка?
Системная красная волчанка (СКВ) – одно из наиболее тяжелых и часто встречающихся заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся образованием широкого спектра антител к собственным тканям и поражением практически всех органов и систем.

Как часто встречается встречается СКВ?
Распространенность СКВ достоверно возросла на протяжении второй половины XX в. И в настоящее время составляет в разных регионах от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1:100000. Заболевание редко встречается у детей дошкольного возраста, в основном болеют девочки-подростки в возрасте 12-14 лет. Мальчики болеют СКВ редко, соотношение между мальчиками и девочками до 15 лет составляет 4,5:1.

Почему возникает СКВ?
Причины возникновения СКВ до настоящего времени неизвестны. Большую роль играет наследственный фактор. Так, частота ревматизма и ревматоидного артрита в семьях детей, больных СКВ в 2-5 раз превышает частоту этих заболеваний в общей популяции. Риск заболевания СКВ среди однояйцевых близнецов в 50 раз выше, чем у разнояйцевых близнецов, что также подтверждает роль наследственности в возникновении этого заболевания.
Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, воздействие которой часто провоцирует начало и последующие обострения СКВ. Преобладание среди больных девочек пубертатного возраста и молодых женщин, частые обострения заболевания после беременности и родов, позволяют предположить значение гормонального фактора в развитии СКВ. Имеются данные о том, что для больных СКВ, как для мужчин, так и для женщин, характерны повышенный уровень эстргенов и сниженный уровень андрогенов в крови.
Под воздействием неблагоприятных факторов (инсоляция, вирусная инфекция, переохлаждение, вакцинация, психическая травма), у ребенка, предрасположенного к развитию СКВ начинается неконтролируемая выработка антител к собственным тканям организма, в результате которой поражаются практически все органы и системы.

Опасна ли системная красная волчанка?
СКВ - это тяжелое заболевание, при отсутствии лечения нередко приводящее к смерти больного. Однако, правильным лечением можно достичь состояния продолжительной ремиссии (то есть относительного благополучия), длящейся месяцы, а иногда - и годы. Больные СКВ должны четко выполнять все рекомендации врача, так как при воздействии неблагоприятных факторов или при резкой отмене лечения возможно новое обострение заболевания, даже при многолетней ремиссии.

Как проявляется системная красная волчанка?
Для СКВ характерно поражение многих органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекаются кожные покровы, суставы, сердце, почки, нервная система, легкие.

Поражение кожи и ее придатков – наблюдается у подавляющего большинства больных (97%). Наиболее типичны при СКВ высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа по типу “бабочки”. Эти высыпания имеют большое диагностическое значение. Заболевание сопровождается усиленным выпадением волос, вплоть до развития облысения (алопеции). В остром периоде болезни у детей очень часто поражается красная кайма губ – люпус-хейлит, также могут поражаться слизистые оболочки полости рта с развитием афтозного стоматита. Также очень часто отмечается появление сыпи в области открытых участков кожи – по типу «декольте», особенно яркими эти высыпания могут быть после пребывания больного на солнце. У больных СКВ часто отмечаются различные сосудистые изменения – капиллярит, телеангиэктазии, усиление сосудистого рисунка (ливедо) на бедрах, голенях, предплечьях. У больных могут появляться геморрагические и петехиальные высыпания на туловище и конечностях, они связаны с проявлениями выскулита.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных). При люпус-кардите поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характернейшим патоморфологическим признаком СКВ и относится к категории признаков высокой активности болезни. Для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда (практически в 100%), миоперикардит отмечается в 41% случаев, а панкардит (т.е. одновременное поражение всех трех оболочек сердца) – в 46% случаев.

Поражение легких отмечается довольно часто и проявляется волчаночным пневмонитом и/или интерстициальной пневмонией. Крайне редко развивается тяжелый, угрожающий жизни больного гемаррагический альвеолит. У детей чаще всего встречаются мало- и бессимптомные формы течения волчаночного пневмонита, физикальные признаки поражения легких могут отсутствовать или быть весьма скудными.

Поражения ЦНС и периферической нервной системы в виде менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитом сосудов мозга. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинически проявляется астено-вегетативным синдромом, полиневритами, лабильностью эмоциональной сферы, иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – наблюдается в 70% случаев. Клинически встречаются различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Поражение почек при СКВ может отмечаться как в дебюте заболевания, так и присоединяться позже по мере прогрессирования заболевания. Наиболее часто волчаночный нефрит у детей бывает представлен нефротической формой, самой тяжелой по течению. Он проявляется отеками, вплоть до развития анасарки, появление в моче большого количество белка, эритроцитов, цилиндров. У детей развивается артериальная гипертензия, в биохимическом анализе крови повышается уровень мочевины, креатинина, снижается уровень общего белка.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – отмечается генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения. У некоторых больных с СКВ встречается так называемый антифосфолипидный синдром (АФС) – повышенная склонность к тромбообразованию. При этом синдроме очень часто отмечается поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки с развитием некрозов и гангрены, а также внутренних внутренних органов – головного мозга, легких, почек и т.д.

Как диагностируют СКВ?
Какого-либо специфичного анализа, который позволил бы установить диагноз СКВ, не существует. При постановке диагноза врачи основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторно-инструментального обследования больного. Особенно важным для постановки диагноза является иммунологическое обследование, позволяющее выявить ряд характерных для волчанки признаков.
В общем анализе крови у больных СКВ чаще всего отмечается снижение уровня лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), анемия. Очень важным для постановки диагноза СКВ является определение антикулеарного фактора (АНФ), антител к двуспиральной ДНК, антител к кардиолипинам, волчаночного антикоагулянта. Обнаружение антинуклеарного фактора у больного с характерной клинической картиной СКВ позволяет правильно поставить диагноз практически в 100% случаев. Также необходим контроль за общим анализом мочи, биохимическим анализом крови, коагулограммой, проведение ультразвукового исследования сердца, органов брюшной полости и почек, электрокардиографии, при наличии показаний – рентгенография органов грудной клетки, магнитно-резонансное исследование головного и спинного мозга, электромиография.

Какие существуют методы лечения и профилактики СКВ?
СКВ - очень серьезное заболевание, которое без лечения приводит к тяжелым последствиям вплоть до летального исхода. Лечение больных должно проводиться в специализированном отделении под наблюдением врача-ревматолога, имеющего опыт лечения СКВ. При тяжелом течении заболевания лечение должно осуществляться в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Для лечения СКВ используются различные препараты, но основными из них являются глюкокортикоиды. Наиболее часто для лечения СКВ применяются преднизолон и метилпреднизолон. Преднизолон - это препарат, близкий по структуре к гормонам, вырабатывающимся в человеческом организме. Он назначается больным на длительный срок и помогает справиться с агрессией иммунной системы при волчанке. Метилпреднизолон является препаратом, аналогичным преднизолону, но его действие несколько мягче, он в меньшей степени вызывает развитие побочных эффектов, свойственных этой группе лекарственных средств. Одна таблетка преднизолона (5 мг) соответствует одной таблетке метилпреднизолона (4 мг), эти лекарства могут взаимозаменяться. Однако вопрос о смене препарата должен решать лечащий врач. Также нельзя самостоятельно снижать суточную дозу или отменять глюкокортикоиды, так как в этом случае возникает опасность обострения заболевания или развития надпочечниковой недостаточности, которая может привести к гибели пациента.
Помимо преднизолона, в лечении волчанки применяют и другие лекарственные средства.

Циклофосфан. Этот препарат, также как и преднизолон, подавляет патологические иммунные реакции у больных СКВ. Чаще всего его назначают при поражении почек, нервной системы. Чтобы избежать развития различных неблагоприятных побочных эффектов, его применяют в виде так называемой пульс-терапии, когда лекарство вводится
внутривенно в большой дозе, через определенные интервалы времени. Сначала пульс-терапию проводят ежемесячно. В дальнейшем интервалы между введениями постепенно увеличивают до 2-3 месяцев, а затем препарат отменяют совсем.
Обычно введение циклофосфана не сопровождается побочными реакциями. Иногда после введения препарата дети жалуются на тошноту, расстройство стула, головокружение, которые обычно проходят самостоятельно. Для того чтобы вовремя выявить и предупредить нежелательное воздействие циклофосфана на кроветворную систему, через 7-10 дней после проведения пульс-терапии необходимо сдать анализ крови (в первую очередь врачи обращают внимание на количество тромбо­цитов и лейкоцитов в крови).
Мофетила микофенолат. В последние годы для лечения больных СКВ используется препарат Селлсепт (Мофетила микофенолат). Этот препарат также относится к иммуносупрессивным средствам, он применяется при лечении волчаночного нефрита, цитопений. В некоторых случаях для лечения СКВ используются азатиоприн, циклоспорин А, метотрексат, делагил. Выбор иммунодепрессанта зависит от формы заболевания, тяжести состояния больного и решается лечащим врачом в ревматологическом отделении.
При высокой активности заболевании, развитии угрожающего жизни состояния, больным СКВ проводят плазмаферез. Это серьезная процедура, которая осуществляется в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Обычно ее проводят при тяжелом течении СКВ с поражением почек, плохой эффективности стандартных схем лечения болезни и в некоторых других случаях. Во время процедуры плазмафереза через внутривенный катетер у пациента забирается часть крови, которая затем разделяется на плазму и клеточные элементы. Плазма больного удаляется, и заменяется таким же количеством донорской плазмы. На втором этапе в кровеносную систему больного возвращаются клеточные элементы и донорская плазма. Обычно делают несколько процедур плазмафереза подряд (3-5). После сеансов плазмафереза проводят пульс-терапию циклофосфаном или метилпреднизолоном. Плазмаферез позволяет быстро удалить из кровеносного русла активные иммуноагрессивные компоненты, повреждающие ткани и органы, а пульсовое введение циклофосфана и метилпреднизолона - предотвратить их образование в течение достаточно длительного периода.
При повреждении почек и антифосфолипидном синдроме обязательно назначается гепарин. Гепарин улучшает кровоснабжение почек, уменьшает воспаление, препятствует тромбообразованию. Гепарин вводится подкожно в область живота 3-4 раза в день, обычно в течение 3-5 недель. В последние годы наряду с гепарином используют синтетические низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, фрагмин и т.д.), они вводятся подкожно один раз в сутки. Затем препарат постепенно отменяют, заменяя на другие лекарства с аналогичным действием, которые пациент может принимать дома в виде таблеток (варфарин, тромбо-АСС).
Лечение с использованием высоких доз глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, снижает общую сопротивляемость организма и может вызывать развитие различных инфекционных осложнений (гнойничконовое поражение кожи, пневмонии, инфекции мочевыводящих путей). В этом случае ребенку необходимо назначение антибактериальной терапии в сочетании с внутривенным иммуноглобулином.
Помимо влияния на инфекционный процесс, внутривенный иммуноглобулин оказывает положительное воздействие на течение волчанки и активность антифосфолипидного синдрома.
Помимо глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, внутривенного иммуноглобулина, больные СКВ нуждаются в назначении препаратов, улучшающих кровообращение и микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин), антигипертензивные препараты (нифедипин, каптоприл, амлодипин). Всем пациентам, получающим глюкокортикоиды необходимо назначение препаратов кальция в сочетании с препаратами, влияющими на костеобразование и предотвращающими развитие остеопороза (кальцитонин лосося, алендроновая кислота). Также им необходимо назначение препаратов, защищающих слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки от негативного влияния глюкокортикоидов (омепразол, эзомепразол, рабепразол, висмута трикалия дицитрат, сукральфат).
Таким образом, лечение лечение СКВ должно быть комплексным и осуществляться под наблюдением опытного врача-ревматолога и в тесном контакте с педиатром по месту жительства. Больные СКВ должны избегать пребывания на солнце, большинству детей необходимо обучение на дому с предоставлением дополнительного выходного дня. Им также противопоказано проведение профилактических прививок и назначение препаратов, влияющих на иммунитет (препаратов интерферона, других иммуномодуляторов). В семье где живет ребенок, больной СКВ необходимо создать спокойную гармоничную обстановку, оберегать ребенка от стрессов и психических травм.
Специфической профилактики СКВ не существует.